SCLEROSIS MULTIPLEX KEZELÉSÉNEK ÉS GONDOZÁSÁNAK GYAKORLATI SZEMPONTJAI Neurológusok és háziorvosok együttműködése neurológiai betegségek kezelésében és gondozásában Pécs, 2010.11.13
Bors László PTE Neurológiai Klinika
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
HÁTTÉR (genetika, környezet, kor) SZUBKLINIKAI FÁZIS (autoimmun T-sejt)
KLINIKAI TÜNETEK
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
TÜNETTAN Fokális neurológiai tünetek
Általános klinikai jelenségek „GYANÚS” JELEK „VIGYÁZZ!” JELEK
FOKÁLIS TÜNETEK • n. II neuritis retrobulbaris • gerincvelő - sensoros zavarok, spastikus paraparesis, hólyagműködés, szexuális diszfunkciók
• agytörzs –vertigo, diplopia, nystagmus, INO, n. trigeminus (neuralgia), n. facialis
• kisagy -ataxia, végtagtremor • félteke -hemiparesis, hemianopia, dementia
ÁLTALÁNOS KLINIKAI JELENSÉGEK „GYANÚS” JELEK • • • • •
kóros fáradékonyság Lhermitte jel övszerü dysaesthaesiák hőtűrőképesség csökkenése paroxismális jelek (Uthoff)
ÁLTALÁNOS KLINIKAI JELENSÉGEK „VIGYÁZZ” JELEK • • • • • • •
„rossz” életkor erős familiaritás fájdalom mint kezdeti tünet aphasia, psychosis, hemianopia, hyperkinesisek rheumatikus tünetek (bőrpir, myalgia, artralgia) progressziv lefolyás a kezdettõl perzisztáló egyszeres lézió
KÓRLEFOLYÁS • relapszáló remittáló (RR) • elsődleges progresszív (PP) • másodlagos progresszív (SP)
KLINIKAI TÜNETEK KLINIKAI KÜSZÖB GYULLADÁS AXON KÁROSODÁS
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
DIAGNOSZTIKUS KRITÉRIUMOK 1. OBJEKTIV KLINIKAI JELEK - TÖBBSZÖRÖS ESEMÉNY TÉRBEN - TÖBBSZÖRÖS ESEMÉNY IDŐBEN 2. PARAKLINIKAI TESZTEK SZÜKSÉGESEK IZOLÁLT SZINDRÓMÁNÁL - MR - LIKVÓR - VEP
multilicitás térben („tér” MR) multilicitás időben („idő” MR) IgG index / oligoclonalis csíkok szubklinikai optikus lézió
McDONALD FÉLE DIAGNOSZTIKUS KRITÉRIUM RENDSZER KLINIKAI MEGJELENÉS
Legalább 2 shub + 2 góc
Legalább 2 shub + 1 góc
Legalább 2 góc + 1 shub
1 shub + 1 góc
Shub nélkül (primér progresszív)
MRI
LIQUOR
VEP
NSZ
NSZ
NSZ
MRI: TÉR tipus
NSZ
NSZ
MRI: legalább kettő tipusos góc
OGP/IgG index
NSZ
MRI: IDŐ tipus
NSZ
NSZ
MRI: TÉR + IDŐ tipus
NSZ
NSZ
MRI: IDŐ tipus + legalább kettő tipusos góc
OGP/IgG index
NSZ
MRI: 9 T2 góc az agyban
OGP/IgG index
NSZ
MRI: 4 T2 góc az agyban
OGP/IgG index
megnyúlt latencia
MRI: 2 T2 góc a gerincben
OGP/IgG index
NSZ
OGP/IgG index
NSZ
OGP/IgG index
megnyúlt latencia
MRI: 2 T2 góc a gerincben agyban
+ 4 az
MRI: 1 T2 góc a gerincben agyban
+ 4 az
MEGJEGYZÉS Ha történik vizsgálat legalább egy tipusos eltérést mutasson!
MRI TÉR = - 1 gd góc - 9 T2 jelintenziv góc 1 infratentoriális - 1 juxtacorticalis - 3 periventricularis
MRI IDŐ = 3 hónapos latenciával, vagy ismétléssel gd halmozás
GERINCVELŐI GÓCOK
LIQUOR VIZSGÁLAT (IEF)
SE
LI
DIFERENCIÁL DIAGNOSZTIKA
DIFERENCIÁL DIAGNOSZTIKA
ADEM Devic Baló Hypertensive encephalopatia Leukoaraiosis Moyamoya CADASIL CNS vasculitis Migraine Lyme neuroborelliosis HIV encephalopathia HTLV-I associated myelopathia Neurosarcoidosis Sjogren Lupus Behcet Cerebral lymphoma Leukodystrophia
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
KEZELÉS AKUT EXACERBÁCIÓ KEZELÉSE -pihenés -steroid (mérhető funkciózavar esetén) PREVENTIV (IMMUNMODULÁNS) KEZELÉS -beta-interferonok (Avonex, Betaferon, Extavia, Rebif) -glatiramer acetat (Copaxone) -alternativ (második vonal) gyógyszerek: natalizumab (Tysabri) mitoxanthron (Novanthrone) azathiopirin (Imuran) methotrexat IVIG plazmaferezis
TÜNETI KEZELÉS spaszticitásra: baclofen, tizanidine, dantrolene, diazepam, tolperison, botulin tox., f i z i k o t e r á p i a
fájdalomra: cbz, baclofen, tolperison, gabapentin,
antidepressans tremorra: clonazepam, primidone, csukló súly, (műtét?)
vizelési zavarra: oxybutynin, anticholinerg szerek, alfa-blokkolók, (ön)katéterezés
PARAMEDICINÁK PSYCHOTERÁPIA egyéni, csoportos coping
GONDOZÁS
Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések
Mit mondjunk a betegségről? Mit mondjunk a prognózisról? Shub/nem shub: sürgősség? Láz, infekciók, védőoltások Munkaképesség: táppénz? rokkant nyd? Otthoni ápolás, gyógytorna Otthoni körülmények. Segédeszközök. Akadálymentesítés Intézeti rehabilitáció Őssejt terápia? Vénatágítás? Szexualitás Terhesség, szülés Másik háziorvos? Másik neurológus?
