Bevezetés
Újabb ismeretek a lovak gyakoribb vázizombetegségeiről
• Lóban az izomtömeg a testtömeg 44-53%-a • Emberben ez az érték 36-42%
Bakos Zoltán Margitta, 2012. április 14.
Izomrosttípusok
Diagnosztika
I
IIA
IIX
Kontrakció sebessége
Lassú
Gyors
Gyors
Fáradékonyság
Lassú
Közepes
Gyors
Maximális feszülés
Alacsony
Magas
Magas
Oxidatív kapacitás
Magas
Közepesen magas
Alacsony
Glükózbontó enzimek
Közepes
Magas
Magas
Szabad zsírsavbontó enzimek
Magas
Közepes
Alacsony
Magas
Közepes
Alacsony
Alacsony
Magas
Magas
Kapillárisok száma Glikogéntartalom
• Fizikális vizsgálat • Kevés, és gyakran nem-specifikus tünetek
• • • • • •
Vér- és vizeletvizsgálat Izombiopszia Elektromiográfia Termográfia Szcintigráfia Terheléses vizsgálat
Diagnosztika
Diagnosztika
• CK (MM) • Plazma felezési idő rövid (108 perc)
• AST • Plazma felezési idő hosszú (7-10 nap) • LDH (hemolízis elkerülése) • LDH5 (LDH4)
• Vizeletvizsgálat • Myoglobinuria • Minimum 200 g izom akut szétesése szükséges
• Percutan tűbiopszia • Sebészi kimetszés • Mintavételi helyek • • • • •
M. gluteus medius M. biceps femoris Vastus lateralis M. semimembranosus M. semitendinosus
• Vizeletcsík általában megbízhatatlan
1
Diagnosztika
Diagnosztika • Tűbiopszia • • • •
• Elektromiográfia (EMG)
Bergstrom-féle izombiopsziás tű Tompa, atraumatikus Minimálisan invazív 50 mg-os minta
• Tűelektródák érzékelik az izom elektromos aktivitását • A következő képletek értékelhetők • • • • •
• Sebészi kimetszés • Invazív • Nagyobb minta (1x1x2 cm) • Nagyobb az esély a szövettani diagnózisra
Diagnosztika • Terheléses vizsgálat • CK és AST mérése a vizsgálat előtt és után • Pozitív a teszt, ha az AST emelkedése >100% • Rövid, szubmaximális terhelés után 2 órával a CK emelkedése <250%, az AST-é <50% egészséges lóban edzettségtől függetlenül • Egészséges lóban szubmaximális terhelés után 2-4 órával a CK emelkedése <100%, ami visszatér a kiindulási értékre 24 óra múlva, az AST emelkedése <50%, és nincs klinikai tünet
A myopathiák felosztása • Izomgörcsök munka közben és után • Veleszületett metabolikus zavar • Telivérek visszatérő rhabdomyolysise • Poliszacharid-tárolási myopathia (Quarter Horse
és hidegvérű lovak) • Idiopathicus krónikus rhabdomyolysis
• Izomgyengeség • Hyperkalaemiás periódikus paralysis
Ventralis szarv motoros sejtje Ennek axonja Axonvégződések Neuromuscularis junctio Izomrostok
A myopathiák felosztása • Oktan szerint • Problémaorientált megközelítés • • • • • • •
Izomgörcsök munka közben és után Mozgási rendellenességek izomgörcs nélkül Izomgyengeség Izomsorvadás Akut rhabdomyolysis Újszülöttkori izombetegségek Egyéb izombetegségek
Telivérek visszatérő rhabdomyolysise • Genetikai háttér • A versenyző telivérek nagyfokú rokonságot mutatnak • A modern telivér genomjának 80%-a visszavezethető 31 egyedre • Valószínűleg autoszomális domináns módon öröklődik, de multifaktoriális betegség • USA: 5%, UK: 6,7%
2
Kóroktan és kórfejlődés • • • •
Valamely ioncsatorna működési zavara Kialakulása összefügg a stresszel A tipikus beteg a 2-3 éves ideges kanca Több gént kizártak (RYR1, ATP2A1, CACNA1S) • In vitro az érintett izomminták érzékenyebbek halotánra és koffeinre • A betegség hasonló a sertések malignus hyperthermiájához, de azzal nem azonos • Intenzív szénhidrátetetésnek is lehet szerepe
Klinikai tünetek
Klinikai tünetek • Rendszerint enyhe-közepes izomgörcs • Merev, fájdalmas izmok • Az izmok bilateralisan érintettek • Gluteus, semimembranosus, semitendinosus, biceps femoris, quadriceps femoris • Remegés, izzadás • Megemelkedett pulzus- és légzésszám • A tünetek hasonlíthatnak kólikára • Szisztémás acidózis és dehidráció nem
jellemző
Klinikai tünetek
vkkpF472
• Enyhe-közepes esetben az
• • • • •
izomgörcsök néhány órán belül megszűnnek Súlyos eset elfekvéshez vezethet A CK és az AST szintje magas A CK-szint csúcspontja 4-6 órával később alakul ki (>100000 NE/l) Az AST-szint 12-24 óra között tetőzik Myoglobinuria vkkpF472
Klinikai tünetek
Kórjelzés • „Gold standard” • Koffein vagy halotán teszt • Nem gyakorlatias • Kórelőzmény és tünetek • Vér- és vizeletvizsgálat • Biopszia
3
Kórjelzés
Gyógykezelés • Az epizódok gyakoriságának csökkentése • A stressz csökkentése • Takarmányozás • Alacsony szénhidrát – magasabb zsír • Elektrolitok • Környezeti tényezők • Munkavégzés • Istálló és karámozás
Poliszacharid-tárolási myopathia (PSSM)
Gyógykezelés • Dantrolén • Kezelés és megelőzés • Hepatotoxikus • Hatékonysága bizonytalan • Drága
• Quarter Horse, Pinto, Appaloosa, hidegvérű fajták, félvérek • Visszatérő rhabdomyolysis • Emelkedett CK-aktivitás • Abnormális poliszacharid felhalmozódása a myoplasmában
• Folyadék- és elektrolitpótlás • Nem-szteroid gyulladáscsökkentők • Masszázs
Kóroktan és kórfejlődés • Klasszikus I-es típus • A glikogén-szintáz enzim génjének (GYS1) mutációja (autoszomális domináns öröklődés) • Az esetek 90%-a • II-es, súlyosabb típus • RYR1 gén mutációja • Malignus hyperthermia • Emelkedett inzulinszenzitivitás • Intenzívebb glükózfelvétel • Nagy mennyiségű abnormális glikogén
Klinikai tünetek • • • • •
Hasonlít a telivérek tüneteihez Izomgörcsök a munka első 30 percében Izommerevség, izomfájdalom Izgatottság, izzadás, elfekvés Hidegvérű lovakban általában súlyosabb • Progresszív izomsorvadás, gyengeség, elfekvés, elhullás
4
Kórjelzés
Kórjelzés
• Genetikai teszt forgalomban van • Kórelőzmény és tünetek • Izombiopszia • 3 éves kor alatt nem megbízható • Terheléses vizsgálat • 15-30 perc ügetés • A CK koncentrációja megduplázódik • Vérvétel munka előtt és 4-6 órával munka után
Gyógykezelés • Nagyszámú ló sikeresen menedzselhető • Rendszeres munka és edzettség
csökkenti az epizódok gyakoriságát • Legelőn vagy karámban tartás előnyös • Takarmányozás • Limitált szénhidrátetetés • A zsír mennyiségének emelése • Optimális ellátás elektrolitokkal, E-vitaminnal és szelénnel
Hyperkalaemiás periódikus paralysis • Impressive 1969-ben született • Az érintett lovak masszívabb izomzattal rendelkeznek • Quarter Horse, Paint, Appaloosa
Hyperkalaemiás periódikus paralysis (HYPP) • ‘Impressive’ szindróma • Autoszomális domináns öröklődés (H) • Homozigóta recesszív: tünetmentes • Heterozigóta: enyhe tüneteket mutathat • Homozigóta domináns: súlyosabb tünetek
Hyperkalaemiás periódikus paralysis • A genetikai kapcsolatot Impressive és a HYPP között 1997-ben tisztázták • Genetikai vizsgálat szükséges a csikók regisztrálásához, ha a szülők hordozzák az allélt • 2007 óta a homozigóta domináns csikókat nem regisztrálják
5
Kóroktan és kórfejlődés
Klinikai tünetek
• A nátriumcsatorna alpha-alegységét
• Izomrángások, gyengeség, tremor
kódoló gén mutációja • Hiányos záródás, perzisztens depolarizáció • Kezdetben myotonia, később paralysis • Hyperkalaemia
• A harmadik szemhéj előesése
• Nem mindig mérhető
• Súlyos esetek • Kollapszus • Légzési elégtelenség • Elhullás (szívmegállás, légzési elégtelenség) • Az epizódok között a lovak
tünetmentesek
Kórjelzés és gyógykezelés • Kórjelzés • Genetikai teszt (szőr- vagy vérminta) • Gyógykezelés • Alacsony káliumtartalmú takarmányok • Lucerna nem etethető • Zab, illetve komócsinszéna előnyös
• Acetazolamid • Serkenti a kálium ürülését a vesén át • 5%-os dextróz NaHCO3-tal vagy
kalcium-glükonáttal
Klinikai tünetek • • • • • • • • • •
Depresszió Dehidráció, anorexia Hyperthermia Gyenge izzadási készség Magas pulzus- és légzésszám Gyenge pulzus, lassú jugularis telődés, elhúzódó kapilláris-újratelődés Csökkent bélhangok Izomgörcsök Szinkronikus rekeszremegés Laminitis
Túlterhelés Kimerült ló szindróma • Dolgoztatás abnormális szintű
kimerültségig • Military, távlovaglás • Több szerv elégtelensége kialakulhat • Izomzat, gyomor-bélcsatorna, vesék • Glikogéntartalék kimerül • Dehidráció • Elektrolitvesztés és imbalansz • A sav-bázis egyensúly zavarai
Vér- és vizeletvizsgálati eredmények • Metabolikus alkalosis • Paradox aciduria • Metabolikus acidosis • Súlyos dehidráció és anaerob glükolízis • Hypokalaemia, hyponatraemia,
hypochloraemia, hypocalcaemia • Emelkedett CK-, AST- és LDH-szintek • Proteinuria • Azotaemia
6
Gyógykezelés
Köszönöm a figyelmet!
• Nyugalom, lehűtés, ivóvíz, nyalósó,
takarmány • Ha nincs javulás, folyadékpótlás • Salsol, Ringer oldat, 5% dextróz • Kalcium • Inzulin • Nem-szteroid gyulladáscsökkentők • Dehidrációban vesekárosodást okozhatnak
7
