Az alsó húgyuti traktus pathologiája Dr. Kereskai László
Az ureterek congenitalis anomaliái • Kettős vagy bifid ureter: általában kettős vesemedencével; közös beszájadzás a hólyagba; egyoldali, klinikailag nem fontos • Ureteropelvicus junctio obstructiói: congenitalisak, gyakoribbak fiúknál; bilateralisak 20%-ban; gyakori okai a hydronephrosisnak; felnőtteknél gyakoribb nőknél és általában unilateralis; simaizom abnormális szerveződés és collagen depositio; vese agenesis nem ritka a másik oldalon • Diverticulumok, hydroureter, elongatio és kanyargós ureter: infectiók
Az ureterek gyulladásai és tumorai • Gyulladások: ritkák, non-infectiosusak: ureteritis follicularis (lymphoid nodulusokgranularis felszín), ureteritis cystica: 1-5 mmes cysták ellapult urothellel • Tumorok és tumorszerű léziók: – A benignus tumorok ritkák (fibroepithelialis polypgyerekek) – Malignomák: urothelialis carcinoma időnként parallel pelvicus és hólyag tumorokkal, idős kor
Ureter obstructio • INTRINSIC: – Vesekövek, ritkán nagyobbak, mint 5 mm. A nagyobb kövek nem jutnak be az ureterekbe. Hatást a szűkületeknél fejtenek ki—ureteropelvicus junctio, valamint ahol az ureterek keresztezik az iliacalis ereket, és ahol belépnek a hólyagba—súlyos “vesekólikát” okoznak. – Stricturák: Congenitalisak vagy szerzettek (gyulladások). – Tumorok: Transitionalis carcinoma az ureterben. Ritkán benignus tumorok vagy fibroepithelialis polypok. – Véralvadékok: masszív haematuria vesekő vagy tumor, esetleg papilla necrosis miatt – Neurogen: a hólyagbeidegzés zavara
Ureter obstructio • EXTRINSIC: – Terhesség: A simaizom fiziológiás relaxációja vagy ureter kompresszió a növekvő uterus fundus miatt – Periureteralis gyaulladások: Salpingitis, diverticulitis, peritonitis, sclerotisáló retroperitonealis fibrosis – Endometriosis: kismedencei manifesztáció, hegesedés – Tumorok: rectum, hólyag, prostata, ovarium, uterus, cervix carcinoma; lymphomák, sarcomák
Ureter obstructio • Eredmény: hydronephrosis, infectio, pyelonephritis • Sclerotisáló retroperitonealis fibrosis: ritka fibrosus gyulladásos folyamat. 70% idiopathiás (Ormond): vsz autoimmun betegség (pajzsmirigy, mediastinalis fibrosis kísérheti), megoldás- sebészi (ureterolysis). A többi: gyógyszerek, környezetben gyulladások (diverticulitis, Crohn, vasculitis), tumorok.
Ormond kór
A húgyhólyag congenitalis anomáliái • Diverticulumok: 1-5 cm, izomfejlődés zavara. gyakoribb: szerzett urethra obstructio miatt (prostata hpl)-valójában pseudodiverticulum. Komplikációk: infectiók, kövek, VUR, tumorok • Extrophia: a hasfal és a hólyag elülső falának defektusa. Infekciók, adenocarcinoma kifejlődése. • VUR: ascendáló infectio fontos oka
Hólyag extrophia
A hólyag gyulladásai • Gram- bacteriumok, tuberculosis (veséből), Candida (immunsupressio, hosszas AB kezelés), schistosomiasis, vírusok, chlamydia, mycoplasma, radiatiós cystitis • Acut haemorrhagiás: katéterezés, cytotoxicus gyógyszerek, adenovirus • Chronicus: follicularis cystitis (lymphoid nodulusok, nem feltétlenül infectiosus), eosinophil cystitis (általában nonspecificus, ritkán része szisztémás allergiának) • Tünetek: sürgősség, alhasi fájdalom, dysuria
Haemorrhagiás cystitis
A hólyag gyulladásai • A chronicus cystitis speciális formái: – Interstitialis cystitis (Chronicus kismedencei fájdalom syndroma): persistáló, fájdalmas forma, nők, nincs bizonyítható bacterialis infectio. Hízósejtek nem tisztázott szerepe, később fibrosis- a hólyag zsugorodik. – Malacoplakia: hasonló a xanthogranulomatosus pyelonephritishez (sárga,nagy plakkok). Macrophagok: granulált cytoplasma (bacterialis törmelék a phagosomákban), laminált elmeszesedett anyag, nagyobb lysosomákban Ca depozíció, Michaelis-Gutmann testek. E. coli vagy Proteus. Immunosupprimált transplantált betegek, fagocita defektus.
Malacoplakia
A hólyag daganatai • A carcinomák mintegy 7%-a és a carcinomás halálozás 3%-a (USA). • Főként urothelialis (transitionalis) sejtes tumorok, de laphám és mirigyhám eredetűek is előfordulnak • Sok urothelialis tumor multifocalis a diagnosiskor (vesemedence, ureter is érintett lehet) • Precursor lesio- transformatio invazív carcinomába
A hólyag daganatai • WHO/ISUP Grade-ek: – Urothelialis papiloma – Alacsony malignus potenciálú urothelialis neoplasia – Papillaris urothelialis carcinoma, alacsony grádusú – Papillaris urothelialis carcinoma, magas grádusú
Urothelialis neoplasia
A hólyag daganatai • Macroscopia: tisztán papillaris, nodularis vagy lapos • Papilloma: 1%, normál megjelenésű urothelialis sejtekből épül fel. Exophytikus és invertált formák. • Alacsony malignus potenciálú urothelialis neoplasia: hasonló a papillomához, de az epithelium vagy vastagabb vagy diffúzan nagyobb magok láthatók. Nagyobbak, mint a papillomák. Recurrálhat hasonló morphologiával, ritkán magasabb grádusú tumorként.
A hólyag daganatai • Papillaris urothelialis carcinoma, alacsony grádusú: rendezett megjelenés, megtartott polaritás, minimális nuclearis atypia. Az alacsony grádusúak gyakran recurrálnak, de csak ritkán válnak invazívvá. • Papillaris urothelialis carcinoma, magas grádusú: diszkohezív sejtek, nuclearis polymorphismus, hyperchromasia. Architecturalis rendezetlenség, polaritás elvesztése. Gyakoribb invasio az izomrétegekbe és nagyobb metasztatikus potenciál. • Az alacsony grádusú carcinomák kevesebb, mint 10% invazív, a magas grádusúaknak viszont 80%-a mutat inváziót
Urothelialis carcinoma
A hólyag daganatai • Az agresszív tumorok nemcsak a hólyagfalba, hanem, előrehaladottabb stádiumban a prostatára, vesicula seminalisokra, ureterekre és a retroperitoneumba terjedhetnek. • Néhány tumor fisztulát képezhet a vaginával vagy rectummal. • Az ilyen mélyen invazív daganatoknak 40%-a adhat metastasist a regionalis nyirokcsomókba. Haematogen terjedés főleg a májba, tüdőkbe és a csontvelőbe történhet.
A hólyag daganatai • Carcinoma in situ vagy flat urothelialis carcinoma: pagetoid terjedés a látszólag normál urothelben. Vöröses mucosa elszíneződés, granularitás vagy vastagodás. Ha nem kezelik, 50-75% progrediál izmot infiltráló carcinomába. • Invazív urothelialis carcinoma: az izom infiltráció prognosztikailag fontos (biopsziában jönnyű alul stage-elni). A kiterjedés (stage) a kezdeti diagnosis időpontjában a legfontosabb, a kimenetelt meghatározó faktor. Majdnem mindegyik infiltráló urothelialis carcinoma magas grádusú.
CIS-flat carcinoma
Invazív urothelialis carcinoma
Invazív urothelialis carcinoma
A hólyag daganatai • Dohányzás: a legfontosabb faktor • Arylaminok, főként 2naphthylamin ipari expozíciója • Schistosoma haematobium infectio endemiás területeken (Egyiptom, Szudán) • Analgetikumok hosszú távú használata, ld. analgesia nephropathia • Cyclophosphamid hosszú távú adása, megelőző irradiatio
A hólyag daganatai • Two-hit theoria: 9p és q deletio (vagy 9-es monosomia) felszínes tumorokban- p16 (INK4a) gén érintettsége, másodlagosan invasív rákokban: p53 del vagy mutáció. • Klinikai jellemzők: fájdalmatlan haematuria (gyakran az egyetlen tünet); ureter szájadék: hydronephrosis, pyelonephritis; minden grádusban- recurrálás, gyakran progressioval magasabb grádusba. Kezelési lehetőségek: TUR, BCG installatio (recurrálás veszélyekor), radikális cystectomia (muscularis propria invasio, prostaticus húgycsőszakaszra vagy prostatára terjedés, BCG rezisztencia).
