AZ AJAK- ÉS SZÁJPADHASADÉKOS BETEGEK MUNKACSOPORTBAN VÉGZETT KOMPLEX KEZELÉSE AZ ELSÔ 7 ÉV TAPASZTALATAI

12/1/05

21:41

Page 229

eredeti közlemény

Törd. Pintér

medicus universalis XXXVIII/6. 2005.

PÉCSI TUDOMÁNYEGYETEM ÁLTALÁNOS ORVOSI KAR 1 GYERMEKKLINIKA ÉS 2 FOGÁSZATI ÉS SZÁJSEBÉSZETI KLINIKA, 3 BARANYA MEGYEI GYERMEKKÓRHÁZ, PÉCS

AZ AJAK- ÉS SZÁJPADHASADÉKOS BETEGEK MUNKACSOPORTBAN VÉGZETT KOMPLEX KEZELÉSE – AZ ELSÔ 7 ÉV TAPASZTALATAI

DR. PINTÉR ANDRÁS*–EPERJESI BERNADETT**–KÁRPÁTI MAGDOLNA***–DR. KOPCSÁNYI GÁBOR****–DR. LOVÁSZ MÁRTA*****–OLASZ LAJOS******–DR. VÁSTYÁN ATTILA*–DR. VINCZE OLGA*******

Bevezetés Magyarországon a meredeken csökkenô születési szám ellenére is kb. 150–170 ajak- és/vagy szájpadhasadékos egyén jön a világra évente. Mivel ezeknek a betegeknek jelentôs része (fôleg a szájpadhasadékok) felnôtt korig tartó komplex kezelést és utógondozást igényel, a legmértéktartóbb számítás szerint is (korábban lényegesen magasabb volt a születési szám, mint az utóbbi években) 2500–3000 ajak- és szájpadhasadékos beteg igényel fül-orr-gégészeti, audiológiai, plasztikai, orthodontiai, logopédiai és maxillo-facialis sebészeti ellátást hazánkban, mely tevékenységhez több szakterület együttmûködése szükséges. A feladat látszólag egyszerû. Legyen jelen és vegyen részt e munkában az összes szakterület jól képzett szakembere. Így is volt ez hosszú éveken át a világban, hazánkban és természetesen Pécsett is. Csak az elmúlt 1–2 évtizedben (Pécsett csak 7 éve) vált nyilvánvalóvá, hogy nem elegendô a fenti (és esetenként más) specialisták részvétele a hasadékos betegek kezelésében, hanem csak azok tartós és összehangolt együttmûködésével javítható az ajak- és szájpadhasadékos betegek kezelésének eredményessége. Az izolált (egymás tevékenységét nem ismerô) és a csoport(team)munka közötti különbség lényegét talán egy gyermekkori játékkal lehet jellemezni. A feladat az, hogy a gyermekek egy kisleányt rajzoljanak. Az elsô gyermek megrajzolja a fejet és letakarja az általa rajzolt részt, majd a következô megrajzolja a nyakat (de nem látja, hogy milyen a korábban rajzolt fej), ô is lehajtja a papírt. A következô gyerek a törzset rajzolja, anélkül, hogy látná a korábbi részeket, és ez így megy végig a lábig. Azután, ha megnézik a rajzot, egy groteszk, aránytalan, esetleges, nevetséges figurát kapunk. Ugyanakkor, ha ezek a gyermekek ugyanezt a feladatot kapják, de mindig látják, hogy az elôttük rajzoló mit

rajzolt, akkor az „eredmény” valószínûleg egy harmonikus, „jól festô” gyermek lesz. Szájpadhasadékos beteg kezelésekor csoportmunka esetén mi is úgy „rajzoljuk” (végezzük) tevékenységünket, hogy mindig látjuk a korábbiak „rajzát” (munkájuk eredményét), és saját tevékenységünket ennek figyelembe vételével végezzük. Így az eredmény minden valószínûséggel összehangolt és lényegesen szebb és jobb lesz. A Pécsi Tudományegyetem Gyermekklinikáján (korábban Pécsi Orvostudományi Egyetem) dolgozó orvosok nyugati tanulmányútjaik alapján létrehozták az Ajak- és Szájpadhasadékos Munkacsoportot (A.Sz.M.). E Munkacsoport állandó és esetenkénti tagjait az 1. táblázat tünteti fel. A munkacsoport minden hónap elsô hétfôjén találkozik, mely során a betegeket közösen vizsgálják meg és véleményezik. Új betegek esetében 1. táblázat Az Ajak- és Szájpadhasadékos Munkacsoport állandó és esetenkénti tagjai • Állandó tagok • Esetenkénti tagok gyermek (plasztikai) sebész – szakmai koordinátor genetikus gyermek fül-orr-gégész kardiológus gyermek audiológus radiológus gyermek fogász – fogszabályozó szemész maxillo-facialis sebész (szájsebész) idegsebész Logopédus pszichológus „nôvér” koordinátor (adminisztrációs munka) meghatározzák a kezelést, „régi” betegeknél értékelik az eddigi kezelés eredményességét (esetleg eredménytelenségét) és meghatározzák a további teendôk

* gyermeksebész, ** koordinátor, *** logopédus, **** fül-orr-gégész, *****orthodontus, ****** maxillo-facialis sebész, ******* audiológus

medicus universalis

2005. december

229

12/1/05

21:41

Page 230

sorrendjét, melyet a munkacsoportban lévô szakterületek már egyénileg végeznek el. A munkacsoport üléseire a betegek a mellékelt algoritmus szerint kerülnek behívásra (2. táblázat). Amennyiben a munkacsoport bármely tagja úgy ítéli meg, hogy a beteg további kezelése céljából hasznos vagy szükséges a munkacsoport elôtt történô közös vizsgálat (véleményalkotás), akkor a nôvér-koordinátor a soron következô munkacsoport-ülésre hívja be a beteget és szüleit. 2. táblázat Az Ajak- és Szájpadhasadékos Munkacsoport által végzett kezelési algorithmusIntrauterin dg. (?) 1 hónap információ adása (gyermekgyógyász, genetikus, team nurse) 1–2 hónap TEAM 3 hónap MÛTÉT (ajakhasadék) 3 hónap O-F-G (szükség szerint, de 6 havonként) 12–26 hónap TEAM (audiológia + beszéd) 18–24 hónap MÛTÉT (szájpad zárása) 30–36 hónap MÛTÉT (ha kétlépcsôs a szájpadzárás) 2–4 év MÛTÉT (ha szükséges fistula-, ajakkorrekció) 5–6 év TEAM (ajakkorrekció, orrkorrekció?) 7–8 év TEAM (orthodontia, bone-grafting) 10–14 év TEAM (ajak + orrplasztika) 14 év után Dentognathia (maxilla, mandibula sebészet) A munkacsoport tevékenységével kapcsolatos adminisztrációs tevékenységet (a betegek vizsgálatra történô behívása, ennek ideje, útiköltségpapír, megemelt családi pótlékok és iskolai igazolások kiállítását és egyéb itt fel nem sorolt nagyszámú egyeztetést) a nôvér-koordinátor végzi. Az ülések során készült szakmai véleményeket („jegyzôkönyv”) a munkacsoport tagjai a koordinátortól kapják meg. Ha a beteg nem jelenik meg a munkacsoport ülésén, akkor a koordinátor újabb és 3. táblázat Gondozásba került betegek számának alakulása (1996. január–2002. december) 60

59 51

50 Betegek száma

eredeti közlemény

Törd. Pintér

43 38

40 30

25

35 27

20 10 0

230

1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 Év

újabb behívást küld a beteg szüleinek. Sajnos a munkacsoport tagjai között közvetlen számítógépes összeköttetést eddig még nem sikerült megteremteni. A munkacsoport gondozásába került betegek számának alakulását a 3. táblázat tünteti fel. A munkacsoport tagjai több alkalommal vettek részt hazai, néhány alkalommal külföldi továbbképzéseken. A munkacsoport orvos-koordinátora (gyermeksebész) 3 hónapos Egyesült Államokbeli tanulmányúton vett részt, ahol a csoportmunkában történô ellátást tanulmányozta. Két alkalommal járt a Pécsi Gyermekklinika sebészeti osztályán Egyesült Államokból plasztikai sebész, akivel 4, ill. 2 hetes pécsi tartózkodása során nagyszámú közös mûtétet végeztünk, melyet a vendég 1 évvel késôbbi újabb látogatása során értékeltünk. Egy alkalommal Egyesült Államokbeli (philadelphiai) munkacsoport töltött egy hetet osztályunkon, ahol plasztikai sebészek mellett az amerikai munkacsoportban beszédterapeuta, nôvér-koordinátor és fogszabályozó szakemberek is részt vettek. A betegek visszajelzései, a külföldi szakemberek véleménye, de saját értékelésünk alapján mi is úgy véljük, hogy a funkcionális és esztétikai eredmények kifejezetten javultak, nagyszámú, korábban fel nem ismert, kezeletlen halláscsökkenés, fogszabályozási probléma, javítható beszédhiba került felismerésre és kezelésre. Jelen írásunkban be szeretnénk mutatni a munkacsoport állandó tagjainak tevékenységét, együttmûködését. Rövid tájékoztatást óhajtunk adni az e téren már velünk együttmûködô, esetleg késôbb a munkacsoporthoz csatlakozni óhajtó kollegáknak az A.Sz.H. Munkacsoport tagjainak munkájáról.

A fogszabályozó (orthodontus) A fogszabályozás (orthodontia) a schisises betegeknél nem a fogak megjelenésekor kezdôdik, hanem esetenként már születés utáni elsô életnapokban, és folytatódhat a felnôtt életkorig. Újszülött korban kétoldali és széles egyoldali ajakhasadékos beteg esetén szájpadzáró-lemezt alkalmazhatunk az etetés megkönnyítésére, a fertôzések megelôzésére. A lemezeket az ajakzáró mûtét elôtt, alginát nyomatvétel után, gipszmintára fogtechnikus készíti el akrilátból. Szükség esetén a lemezbe (Schwartz-féle) tágító-csavart helyez, mely a fokozatos aktiválásra végzi el a fogív (processus alveolaris) kívánt tágítását. A lemezeket a csecsemôk, és a gyerekek rendszerint a szájpadzáró mûtétig viselik és azokat a tejfogak megjelenése után idônként, cserélik. A fogváltást követô idôszakban (5–7 éves életkor) válhat szükségessé a fogív transzverzális tágítása, mely rendszerint kivehetô fogszabályozó-készülékkel, tágítócsavaros lemezzel történik. Gyakran az oldalsó keresztharapás miatt harapásemelô blokkot is alkalmazunk, mely kezelés 1–5 évet is igénybe vehet. A maradó nagy-

2005. december

medicus universalis

12/1/05

21:41

Page 231

metszôk megjelenésével (6–8 éves életkor) kezdhetjük el a fogív szagittális irányú tágítását, mely általában 1 évig tart. A hiányzó csont pótlása (bone-grafting) a szemfogak elôretörése elôtt történik, rendszerint 8–11 éves életkor között. Ekkor a csípôlapátból vett spongiosát tömörítve helyezzük a hasadék területére. A szervült csont jó alapot biztosít az elôtörô szemfogak – kismetszôk – számára és esztétikailag elfogadható arcvonásokat ad. Ebben az idôszakban kell a maradó nagymetszôk beállítását rögzített (multiband) készülékkel elvégezni. 12–14 éves életkor között az esetleges elmaradt feladatokat pótoljuk, illetve a recidivákat kezeljük. A visszamaradó fisztulák, orrplasztikák és egyéb kiegészítô kezelések részletes leírását a sebészi fejezet részletezi. A 18 év körüli betegek ismételt ellenôrzésekor a már korábban diagnosztizált disgnat rendellenességek mûtétjére rögzített fogszabályozó készülékkel, esetleg extraorális készülékkel készítjük elô a beteget. Ha nem kezelt beteg kerül a munkacsoport gondozásába, akkor a fent részletezett és különbözô életkorokban végzett fogszabályozó kezelések fokozottabb figyelmet igényelnek, és hosszabb ideig tartanak. Az ajak- és szájpadhasadékos gyerekek gyakran két évtizedes fogszabályozási és gondozási feladatai csak jól tervezetten és összefogással végezhetôek. A munkacsoportban a fogszabályozó szakembernek kiemelten fontos szerepe van az esztétikailag kedvezô megjelenésû és rágóképes fogazat kialakításában.

A fül-orr-gégész Már több mint száz éve ismert a szájpadhasadékos betegek gyakori nagyothallása. Ezek döntô többsége úgynevezett vezetéses típusú nagyothallás. Ez esetben a belsôfül és az idegi apparátus többnyire teljesen ép volta mellett a hallászavart a hangvezetô struktúrák, vagyis a dobhártya-hallócsontláncolati egység egészének, vagy valamelyik részének kóros elváltozása okozza. A vezetéses típusú hallászavarok hátterében az esetek legnagyobb részében a fülkürt-mûködés zavara áll, mely a szájpadhasadékos betegek esetében hatványozottan érvényes. A valódi vagy submucosus (a szájpadi izmok a középvonalban szétváltak, a szájpad folytonosságát csak a szájpadi nyálkahártya biztosítja) szájpadhasadékok esetén a kétoldali szájpadizomzat középvonali fúziójának hiánya okozza a fülkürt mûködési zavarát. Elméletileg a szájpadizomzat egyeztetése után a fülkürt-mûködési zavarnak rendezôdnie kellene, azonban a gyakorlatban azt látjuk, hogy a tuba-diszfunkció az esetek nagy részében a szájpadzárást követôen is fennáll. A gyermekek életkorának növekedésével a tubazavarok gyakorisága valamelyest csökken, de a mûtét funkcionális sikerességérôl az egyes betegek esetében nem lehet a beavatkozás elôtt kórjóslatot adni.

medicus universalis

2005. december

A fülkürt-mûködési zavar következményeként kialakuló tartós dobüregi nyomás csökkenése elôször úgynevezett „behúzódott dobhártya” képét eredményezi. Késôbb savó jelenik meg a dobüregben, mely idôvel sûrû, nyúlós váladékká alakul, és sárgásan tûnik át a már atrofizálódó dobhártyán. Ezt nevezzük otitis catarrhalis chronica serosa-nak. Ez a vezetô otopatológiai elváltozás a hasadékos betegek esetében. Elôfordulhat, hogy a dobüregi savó-gyülem fertôzôdik, purulens folyamat alakul ki, mely az alapelváltozás miatt rosszabb gyógyhajlamot mutat. A dobhártya atrófiája azt jelenti, hogy annak rugalmasságát biztosító rostos réteg szûnik meg, vagyis a dobüreg felôli nyálkahártya és a hallójárat felôli elszarusodó laphám alkotja a dobhártya nagy részét. Amennyiben továbbra sem sikerül a dobüregbe levegôt juttatni, a behúzódás elôre haladtával a dobhártya egyes részei elérik a dobüreg csontos képleteit, elôször az üllô hosszú nyúlványát, majd a dobüreg mediális csontos falát, így kialakul az úgynevezett processus adhaesivus képe. A csont a tartós nyomást nem bírja, aszeptikus nekrózis alakulhat ki. Ez az elváltozás leggyakrabban az üllô hosszú nyúlványát érinti és értelemszerûen myringo-stapediopexiával társul. Késôbb a kengyel szuperstruktúrája is áldozatul eshet. Amennyiben a rugalmasságát vesztett dobhártya olyan mélyen fekszik a középfül üregébe, hogy a felszínérôl leváló szaruréteg már nem tud elváltozni a normális mechanizmussal, akkor a hámzsák üregében retineálódik. Ezt nevezzük cholesteatomának. A fülészeti beavatkozás célja, hogy a középfül üregrendszerét még az irreverzibilis elváltozások kialakulása elôtt légtartóvá tegyük. Ennek legegyszerûbb és hatásos módja, ha a dobhártyán ejtett paracentézises nyílásba ventillációs tubust (grommet) helyezünk, melynek állandóan nyitott lumene biztosítja a dobüregben az atmoszférikus nyomású légtartalmat (1. ábra). A bal oldali dobhártya hátsó-alsó quadransában ventillációs tubus (grommet)

1. ábra

231

eredeti közlemény

Törd. Pintér

eredeti közlemény

Törd. Pintér

12/1/05

21:41

Page 232

A hasadékos betegeinkben – szükség esetén – általában 3 hónapos életkorban kerül elôször a Grommet behelyezésre. Ha ez spontán kilökôdik (általában 1–1,5 év múlva) és a fülkürt mûködészavara még fennáll, ismételt tubus-behelyezést végzünk. Irreverzibilis elváltozások megléte esetén tympano-plasztikai beavatkozás végzendô, mely során maximális figyelemmel kell lennünk a dobüregi légtartalom biztosítására.

Az audiológus A gyermek úgy tanul meg beszélni, ahogy hall. Tehát a (jó) beszéd elsajátításának alapvetô feltétele a normális hallás. A szájpadhasadékokból adódó fülkürt-mûködés elégtelenségének patomechanizmusát és a következményes fülészeti megbetegedéseket a közlemény a fül-orr-gégészeti részével foglalkozó fejezetben részletezzük. Amennyiben ezek a problémák nem kerülnek idôben felismerésre és kezelésre, úgy tartós nagyothallás alakulhat ki. Ezek ugyanolyan súlyos következményekkel járhatnak, mint az idegi halláscsökkenés. Ilyen esetekben az amúgy is gátolt beszédfejlôdés késôbb indul meg, és a legjobb funkcionális eredményt nyújtó mûtét esetében is meghiúsítja a logopédus törekvéseit, mivel a beszédjavítás egyik alapvetô feltétele a jó hallás. A szájpadhasadékos gyermekek halláscsökkenésének elôfordulási gyakorisága 10–90% között ingadozik. Az eltérések a vizsgálati módszerek különbözôségébôl és a nagyothallás értelmezésébôl adódnak. A halláscsökkenés aránya a hasadékos betegek esetében az utóbbi években megnôtt, ami a diagnosztikus eljárások tökéletesedésébôl és a kórismézô effektusok javulásából adódik. A Pécsi A.Sz.M. gondozott beteganyagában a nagyothallás gyakorisága a szájpadhasadék típusától függôen 63–90% között változik. Az izolált ajak-, illetve ajak- és fogléchasadék esetében nem észleltünk nagyobb gyakoriságot, mint a normális népességben. A halláscsökkenések elsôsorban vezetéses típusúak, és az enyhétôl a közepesig terjedhetnek. A halláscsökkenések feloszlása súlyosság szerint lehet enyhe, vagy kisfokú (15–30 dB), közepes fokú (31–60 dB) és nagyfokú (61–90 dB). Kilencven dB felett már süketségrôl beszélünk. A beteganyagunkban 7 gyermek esetében hallásjavító-készülék alkalmazására volt szükség részben a társult idegi komponens, illetve két gyermeknél kétoldali hallójárat atresia miatt (Treacher-Collins szindróma, inkomplett CHARGE asszociációs szindróma). A szájpadhasadékos gyermekekben a gyakran észlelt tuba diszfunkció miatt megváltozik a fülkürt mûködése és a dobüregi nyomásviszonyok. Ezek korai felismerése az audiológiai vizsgálat részét képezô tympanometria ad lehetôséget. Különbözô típusú tympanometriás görbék egyértelmûen jelzik a kóros fülkürt-funkciót. Az audiológiai vizsgálat természetesen nemcsak a hallászavarok eredetét tisztázza, hanem útmutatást ad a

232

probléma kezelésére, a korai rehabilitációra, a ventillációs tubus (grommet) beültetésének szükségességére, szükség esetén pedig a hallásjavító-készülék alkalmazására. A munkacsoport gyakorlata szerint ajak- és szájpadhasadékos beteg esetében 3 hónapos koráig, az ajakhasadék zárásának idôpontjáig, elvégezzük a szükséges audiológiai vizsgálatokat és meghatározzuk az objektív hallásküszöböt. Ezzel lehetôvé válik – amennyiben a fülkürt diszfunkcióját és következményes nagyothallást észlelünk -, hogy a hallásjavítás érdekében a ventillációs tubust az ajakhasadék zárásával egy idôben (ugyanazon narkózis során) helyezzük be. Újszülött-, csecsemô- és kisgyermekkorban a hallásküszöböt objektív módon, az agytörzsi kiváltott válaszaudiometriával (BERA) határozzuk meg. Ez az egyetlen olyan módszer, mellyel ebben az életkorban, illetve a kooperálni nem akaró, vagy nem tudó nagyobb gyermekek esetében a hallásküszöb, illetve a halláscsökkenés mértéke objektív módon mérhetô. Az agytörzsi kiváltott válasz a hallóideg és az agytörzsi hallópályák átmeneti hang (click) hatására bekövetkezô idegi tevékenysége által létrehozott elektromos hullámforma (kiváltott potenciál). Az agytörzsi kiváltott válasz vizsgálatokhoz (mely felszíni elektródákkal, EEG erôsítôvel és számítógépes átlagolással történik) nincs szükség a gyermek együttmûködésére. A válasz nagyságát, latenciáját és morfológiáját elsôsorban az ingerlés intenzitása és a stimulus ismétlési frekvenciája határozza meg. A mérhetô agytörzsi választ kiváltó legkisebb ingerintenzitás alapján megadható a hallásküszöb. Ezek a vizsgálatok a módszer érzékenysége miatt alvásban (többnyire természetes alvásban, ritkán altatásban) történnek. A késôbbi életkorban jelentkezô gyermekek esetében is az elsô vizsgálatok közé tartozik a hallás esetleges érintettségének tisztázása. Sajnálatosan többször találkozunk olyan betegekkel, akikben korábban még sohasem történtek ilyen vizsgálatok, így nagyothallásuk évekig nem került felismerésre. Idôsebb, a vizsgálóval együttmûködô gyermekeknél a hallásküszöböt szubjektív módon tisztahang audiometriával határozzuk meg. A 2. ábrán egy 4 éves, kétoldali ajak- és szájpadhasadékos gyermek küszöb-audiogramja látható grommet behelyezése elôtt, majd ezt követôen készült ellenôrzô vizsgálat után. 4 éves, kétoldali ajak- és szájpadhasadékos gyermek küszöb-audiogramja

a) grommet behelyezése elôtt (mindkét oldalt behúzódott dobhártya, mögötte nyák)

2005. december

b) grommet behelyezése után (légtartó dobüregek)

medicus universalis

12/1/05

21:41

Page 233

A hallásgondozásban jól alkalmazható módszer, annak egyszerûsége és a rövid vizsgálati idô miatt a transiens otoacusticus emissio (TEOAE) mérése. A TEOAE a külsô hallójáratba helyezett vizsgálófej által közölt hang (click) ingerek segítségével mérhetô. A belsô fülbôl származó emissio vagy „visszaverôdés” egy komplex hullámformát mutató, igen halk hang, melyet a külsô hallójáratba helyezett vizsgálófej parányi, érzékeny mikrofonja regisztrál. Ezen módszer végzésének feltétele, hogy a hang a külsô- és középfül normális struktúráin keresztül a funkcionálisan ép, külsô szôrsejtekhez jusson, melyek a csigában elhelyezkedô Cortiszervvel együtt töltik be az elsôdleges transducer szerepét és az emissio-képzôdés helyének számítanak. Az ajak- és szájpadhasadék esetén a betegség jellegébôl adódóan a gyógykezelés és a gondozás során az egyes életkorokban más-más szakma kerül elôtérbe. Azonban a hallás és a fül olyan terület, amelynek jelentôsége egyformán fontos az egész gondozási – születéstôl a felnôttkorig – periódusban. Az évek során a fülészeti státusz változhat, a beültetett ventillációs tubus kilökôdhet, a hallás romolhat, vagy a fülkürt mûködésének helyreállításával normálissá válhat. Ezért ezek a betegek rendszeres audiológiai gondozást igényelnek, hogy a hallás javítása vagy megôrzése érdekében a szükséges beavatkozásokat idôben elvégezhessük.

A gyermek (plasztikai) sebész és a maxillofacialis sebész Az ajak és szájpadhasadékos betegek mûtéti kezelése során számos anatómiai eltérés korrekcióját kell elvégezni. A sebészi beavatkozások általában egy bizonyos életkorhoz kötöttek. A korrekciós mûtétek lehetnek elsôdleges (korai), vagy másodlagos (késôbbi) mûtétek. Elsôdleges (korai) mûtétek ajakhasadék zárása szájpadhasadék zárása Másodlagos (késôbbi) mûtétek ajakkorrekció, szájpadi fisztula-zárás alveolaris spongiosa-plasztika (bone-grafting) velopharyngealis imkopetencia kezelése (pharyngoplasztika) maxilla-mandibula osteotomia, ortodontiai kezelés orrplasztika

Ajakhasadék zárása Az összes mûtéti kezelés közül kétségtelenül ez a leglátványosabb beavatkozás. Számos mûtéti megoldás használatos, azonban mindegyikben az alapelv közös: a hasadék mediális oldalán lévô szövethiányt úgy kell pótolni, hogy közben megvalósuljon az ajak vertikális irányban történô meghosszabbítása. Az ehhez szükséges szövettöbbletet a laterális ajakfélbôl háromszögletû, négyszögletû, vagy rotációs lebeny kialakításával nyer-

medicus universalis

2005. december

hetjük. Mindegyik mûtéti megoldás elsôdleges célja, hogy a musculus orbicularis oris rostjait minél pontosabban egyeztessük, mert e nélkül nem érhetô el jó funkcionális és kozmetikai eredmény. A Pécsi A.Sz.M. a Millard-szerinti rotációs technikát alkalmazza (3. ábra). Jelenleg ezt a mûtéti megoldást végzik a leggyakrabban világszerte. Az eljárás elônye, hogy jól alkalmazható az ajakhasadékok különbözô formáiban. A kétoldali ajakhasadékok zárása nehezebb, bonyolultabb, egyénre szabott sebészi megoldást igényel. Az ajakhasadékok zárásának idôpontjában nagyrészt egységes az álláspont: 2–3 hónapos életkor, és a csecsemô lehetôleg érje el az 5 kg-os testsúlyt. Millard szerinti rotációs lebennyel végzett ajakplasztika lépései

3. ábra

Szájpadhasadék zárása Az ajakhasadék mûtéti idôpontjával szemben a szájpadhasadék egyesítésének idôpontja vitatott. Egyesek külön lépésben zárják a kemény- és lágyszájpadot, míg mások az egy ülésben végzett mûtétet részesítik elônyben. A korai (1 éves életkor körüli) idôpontban végzett mûtét mellett szól az, hogy a hasadék már a beszéd korai idôszakában zárt, ami valószínûleg segíti a helyesebb beszéd elsajátítását. Ugyanakkor a korai zárás hátrányosan befolyásolhatja az arc és a fogazat kialakulásában fontos szerepet játszó maxilla normális növekedését. A késôbbi zárás hívei ezért a szájpadhasadék egyesítését csak 24 hónapos életkor körül végzik el. Munkacsoportunk kompromisszumos megoldásként az úgynevezett halasztott-komplett zárás gyakorlatát végzi. A mûtétet (a kemény- és lágyszájpad zárását) 18–24 hónapos életkor között, lehetôleg együlésben végezzük. Világszerte megfigyelhetô a korábbi életkor felé való lassú eltolódás. Munkacsoportunk a lágyszájpad Furlow-féle egyesítést végzi, mely Z-plasztikával és az izmok reorientációjával, a lágyszájpad meghosszabbításával segíti a jobb hangképzést és javítja a beszéd minôségét. Ha a szájpadhasadék kifejezetten széles, akkor a keményszájpad zárását külön lépésben, a lágyszájpad egyesítése után kb. 12 hónappal végezzük. Ugyancsak késôbb operáljuk a különbözô szindrómák (pl. PierreRobin) részeként jelentkezô szájpadhasadékokat is. Ajakkorrekciók, szájpadi fistulák zárása A helyesen kivitelezett primér mûtétek esetén is a végleges állapot kialakításához késôbbi korrekciók válhatnak szükségessé. Ma már általánosan elfogadott nézet, hogy ez nem a primer mûtét sikertelenségét jelenti minden esetben.

233

eredeti közlemény

Törd. Pintér

eredeti közlemény

Törd. Pintér

12/1/05

21:41

Page 234

Az ajakmûtétek után a leggyakoribb korrigálandó probléma a részleges izomszétválás, a hegvonalban jelentkezô „tömegesség”, az ajakpír (Cupido-vonal) egyenetlensége, a túl rövid vagy túl hosszú ajak a defektus oldalán és az úgynevezett „fütty”-deformitás (az ajak csücsörítésekor, a levegô fújásakor, fütyülésnél a mûtéti vonal behúzódik). A szájpadi fistulák elôfordulása egyes centrumokban 0–34% között változik, leginkább a kemény szájpadon fordul elô. Ezek zárására muco-periostalis, muco-buccalis lebenyek, esetenként nyelvlebeny használható. Az ajakkorrekcióra, fisztula zárásra általában az iskolakezdés elôtti idôszakban kerül sor.

Alveolaris spongiosa-plasztika (bone-grafting) Az alveolaris hasadék (gnathoschisis) a felsô kismetszôk helyének megfelelôen található, mely lehet egyvagy kétoldali. Az ilyen esetekben a nazális és orális tér széles résen keresztül közlekedik egymással, vagy ritkábban nazo-orális fisztula észlelhetô. Az étkezési problémák mellett esztétikai, funkcionális hátrányokat és fejlôdési zavarokat okoz, ezért ezekben az esetekben feltétlenül indokolt a csontpótlás. A mûtét elvégzésének javasolt idôpontja 7–12 éves életkor. A pótlást autológ spongiosával végezzük, melyet a csípôcsontból veszünk, mivel itt található olyan mennyiségû spongiosa, amely elegendô egy nagyobb defektus zárásához. A mûtét során kettôs mukoperioszteális lebenyt alakítunk ki, egyet a nazális- és egyet az orális oldal zárására. A két mucoperiostealis lebeny közé tömörítjük be a spongiosát. A beültetett csont néhány hét alatt revaszkularizálódik és a környezô csonttal egyenértékû lesz. A csípôcsont a spongiosavételi helyen csontosan regenerálódik és mivel a vételi helyen (crista iliaca anterior superior) az izom lepreparálása nélkül lehet feltárni a vételi helyet, így a beavatkozás nem okoz izommûködési zavart. Velopharyngealis incompetentia (VPI) sebészi kezelése, pharyngoplasztika A szájpadzárás önmagában nem biztosítja az érthetô és helyes beszéd kialakulását. Ehhez kitartó és szakszerû logopédiai kezelés és az esetek kb. 25–30%-ában sebészi beavatkozás (pharyngo-plasztika) is szükséges. A velopharyngealis funkció objektív megítélése nehéz. A hangzáson kívül video-fluoroscopia, naso-pharyngoscopia segíthet a beszédjavító-mûtét indikálásában. A mûtéti megoldás a lágyszájpad meghosszabbítása, melyet leggyakrabban a garatfalból kialakított (alulról vagy felülrôl nyelezett) lebennyel végzünk, melyet a lágyszájpaddal egyesítünk. Viszonylag újabb mûtéti megoldás az úgynevezett sphincter-pharyngoplastica, mely során palato-pharyngealis izom-mucosa lebenyekkel erôsítjük meg a sphincter-funkciót. A pharyngealis lebenyekkel végzett mûtétek sikerességi aránya kb. 80%. A beavatkozás akkor végzendô, amikor a logopédiai kezelés során ez szükségessé válik (általában 5–6 éves életkortól kezdve).

234

Maxilla-mandibula osteotomiák A maxilla vagy mandibula osteotomiáját akkor végezzük, ha a hasadékos fejlôdési rendellenességhez dentofaciális deformitás (dysgnathia) társul. A hasadékos betegek jelentôs részében találunk csontdeformitást, mely legtöbbször valamelyik arccsont hypoplasiája, mely progen vagy prognath arcprofilt eredményez. Ezeket a súlyos deformitásokat, melyek komoly funkcionális (harapási rendellenesség) és esztétikai hátrányokkal járnak, a maxilla- vagy mandibula jelentôs térbeli elmozdításával lehet megszûntetni. Az osteotomiás mûtéteket az arccsontok fejlôdésének befejezôdése után 18 éves kor körül kell elvégezni, miután a betegek elôkészítô fogszabályozó kezelésben részesültek. A maxillán leggyakrabban végzett osteotomia a Le Fort I. mûtét. Ennek során a foggyökerek felett mindkét oldalon átvágjuk a maxilla csontfalát, a septum nasit és az orrüreg falát. A mobilizált és ventral felé eltolt maxillarészt a kívánt új helyen lemezekkel rögzítjük (osteosynthesis) miután a fogak occlusios helyzetet a korábban felhelyezett dentalis sínekkel biztosítottuk (4. ábra). Le-Fort I. mûtét lépései

a) a maxillán történô bemetszés helye È È

b) a mobilizált maxilla-részt a kívánt új helyzetben lemezek rögzítik)

4. ábra A mandibulán leggyakrabban végzett osteotomia az Obwegeser-Dal-Pont mûtét. A mandibula corpusának mobilizálása után a kívánt occlusios helyzetet a korábban felhelyezett dentalis sínekkel beállítjuk és az új helyzetben lemezes osteosynthesissel rögzítjük az osteotomizált mandibulát. A mûtétek után a mandibulomaxilláris dentális rögzítést végzünk a Le-Fort I. mûtétnél 4 hétig, az Obwegeser-Dal-Pont mûtétnél 6 hétig.

Orrplasztika A mûtéti kezelések között talán a legnagyobb kihívást az ajak- és szájpadhasadékhoz társuló orr-deformitások korrigálása jelenti. A hagyományos, konzervatív szemlélet szerint az orrplasztikák a növekedés befejezésének idôpontja körül (16 éves életkor) végzendô, de ezt a betegek egyre nehezebben fogadják el. Ma már elfogadott a 14–15 éves életkor körül végzett korrekció is. Az 1990-es évek hozták meg azt a szemléletváltozást, mely szerint az ajakmûtét idôpontjában már lehet létjogosultsága egy limitált, primer orrkorrekciónak,

2005. december

medicus universalis

12/1/05

21:41

Page 235

melyet további szekunder, nyitott orrplasztika követhet, esetleg már 13–15 éves korban.

A logopédus (beszéd-therapeuta) A logopédia a gyógypedagógia és a medicina határterülete, a beszédzavarok felismerésével és kezelésével foglalkozó szakma, tudomány. A logopédus a szájpadhasadékos gyermekekben mindig meglévô orrhangzós beszéd terápiájával foglalkozik. Ahogy ezeknek betegeknek sebészi, audiológiai, fül-orr-gégészeti problémáinak kezelésére erre felkészült és képzett sebész, audiológus és fül-orr-gégész szükséges, úgy az ajak- és szájpadhasadékokat kísérô beszédhibák kezelésére is speciálisan felkészült logopédusra van szükség. A logopédus szerepének részletezése elôtt röviden ismertetjük a beszéd kialakulásának mechanizmusát és idôbeni alakulásának menetét. Annak ellenére, hogy a gyermekek normális körülmények között 15–18 hónapos életkorban mondják ki az elsô érthetô szavakat, a jól érthetô beszéd általában csak a 4. életévre alakul ki. Annak ellenére, hogy a szájpadhasadékos betegek szellemi fejlôdése normális, beszédük általában 6 hónapot késik. Jellegzetes a beszéd orrhangzós színezete. A magánhangzók képzésének, kiejtésének zavara miatt általában nehéz a szájpadhasadékos gyermek beszédének megértése. A beszédnehézség legfontosabb oka az orrgaratot a szájüregtôl elválasztó záróizomzat (garat- és szájpadi izomzat) hiányzó, vagy kóros mûködése (5. ábra). Normális körülmények között a beszéd alkalmával nem távozik (szökik) levegô az orron keresztül, míg hasadék esetében, fôleg magánhangzók képzése során, az orron keresztül (is) távozik levegô. Ennek „alapszintû” kimutatására elegendô egy kis tükör: normális zárómechanizmus esetén az orrnyíláshoz tett tükör nem párásodik, míg elégtelen (hibás, hiányzó) szájpadzárás esetén párás lesz a tükör. Fogászati és fülészeti problémák, szájpad-egyesítési mûtétek után visszamaradó Normális és kóros magánhangzó-képzés szájpadhasadékos betegekben

a) hangképzéskor a lágyszájpad megemelésével megszûnik az orr- és a szájüreg közti összeköttetés, mely megakadályozza az orrhangok képzését

b) az orr- és a szájüreg közötti összeköttetés megmarad, nasalis hangképzést eredményez

5. ábra

medicus universalis

2005. december

sipolyok, csökkent hallás is felelôs lehet a nehezen érthetô hibás beszédért. A logopédiai kezelés elsôdleges célja – a lehetôségekhez képest – a legjobb hangképzés (beszéd) kialakítása. A normális hangképzés és a beszédkialakítás egyes elemei – aktív szülôi mûködés esetén – már korán, akár az 1 éves életkor elérése elôtt is elkezdhetôk. Ezek során egyszerû gyakorlatok végeztethetôk már az 1 év körüli gyermekkel is (gyertya lángjának elfújása, papírszeletek fújása, késôbb befogott orral történô fújás). Az intenzív beszéd-terápia végzéséhez szükséges a gyermek együttmûködô készsége, melyre gyakran csak 3–4 éves életkor után számíthatunk. A beszédoktatás gyakran több éves feladat. Nem kielégítô eredményessége esetén garatszûkítô mûtét végzése válhat szükségessé (lásd sebészeti fejezet). A beszédjavító gyakorlatok rendszeres végzése folyamatos ellenôrzést igényel, melyet technikai okok miatt az A.Sz.M. beszéd-terápeutája egyedül nem tud elvégezni. A rendszeres terápia csak közremûködôkkel valósítható meg, akik nemcsak logopédusok lehetnek, hanem óvónôk, tanítónôk, szülôk, családtagok. A beszédhibás gyermek számára személyes fejlesztô terápia kerül kidolgozásra, amit a Hasadékos Munkacsoporttal való találkozás után a közremûködôk megtanulnak és otthon gyakorolhatnak. Emellett segítséget adhatnak a speciális kazetták, játékok és a rendszeres telefonkapcsolat.

A nôvér-koordinátor A munkacsoporton belül a nôvér-koordinátornak kiemelt szerepe van. Feladata az igen sokrétû és szoros kapcsolattartás a betegek és a munkacsoport tagjai között, valamint ô biztosítja a munkacsoport tagjai között a szakmai információk gyors áramlását. Legtöbb esetben – mivel ô érhetô el (telefonon) a legkönnyebben – nála jelzik, ha méhen belüli hasadékot észleltek, vagy ha egy ilyen újszülött jött a világra a környezô megyékben. Ezt követôen ô szervezi meg és hangolja össze a szükséges teendôket (audiológiai, fül-orrgégészeti, ortodontiai, gyermeksebészeti vizsgálatok gyors elvégzését), amiket még a munkacsoporttal való elsô találkozás elôtt ajánlatos elvégezni. A nôvér-koordinátor feladata a szülôkkel történô rendszeres kapcsolattartás, a vizsgálatok megszervezése és a gyermek munkacsoport elôtti vizsgálatokra történô behívása. Az ajak- és/vagy szájpadhasadékos újszülött szüleit – a munkacsoport orvos tagjai mellett – ô világosítja fel a betegség lényegérôl, a primer és a késôbbi mûtétek hozzávetôleges idôpontjáról, a munkacsoport tagjainak szerepérôl, valamint a gyermek otthoni ápolásával kapcsolatos tudnivalókról. Ellátja a hasadékos újszülött szüleit a részükre készített írásos tájékoztatókkal. Megtesz minden azért, hogy a család szeretettel vegye körül az újszülöttet. Ennek ellenére mégis elôfordulhat, hogy a kis beteg nem kap annyi simogatást, mosolyt,

235

eredeti közlemény

Törd. Pintér

eredeti közlemény

Törd. Pintér

12/1/05

21:41

Page 236

dédelgetést, ölelést, mint az a gyermek, akinek harmonikus az arca. Minden találkozást és személyes beszélgetést igyekszik felhasználni arra, hogy segítse a szülôt a fejlôdési rendellenesség feldolgozásában és elfogadásában, hogy csökkentse a szülôk elkeseredését, hogy megnyerje bizalmukat, mert a munkacsoport csak így számíthat a szülôk közremûködésére, mely a sikeres kezelés elengedhetetlen feltétele. A korai teendôk között szerepel, hogy segítse és bíztassa az édesanyát arra, hogy szoptassa újszülöttjét. Ez azért is fontos, mert a szülôk ez által közelebb kerülnek gyermekükhöz, és ez segít abban, hogy a szülôk feldolgozzák a gyermekük fogyatékosságával járó nehézségeket. Bíztatja az édesanyát, hogy a szájpadhasadékkal született gyermekét próbálja meg mellrôl táplálni. Általában a legtöbb szülô megtalálja maga és gyermeke számára a legmegfelelôbb helyzetet (függôleges tartás, lovagló helyzet, hónalj alatti tartás). Az anyatej védôanyagokat tartalmaz, mely védelmet és megnövekedett ellenálló-képességet nyújt a mûtétet követô idôben. Az ajakhasadékkal született gyermek szüleit megtanítjuk a felsôajkak masszírozására, mely a musculus orbicularis oris rostjainak erôsödését segíti elô. Az ajakhasadék mûtétje után már az elsô napokban üvegbôl vagy kanállal táplálható a csecsemô, de fontosnak tartjuk a szoptatáshoz való fokozatos visszatérést. A nôvér-koordinátor feladata az is, hogy már az elsô találkozás alkalmával tájékoztassa a szülôket, hogy gyermekük a fejlôdési rendellenesség miatt emelt összegû családi pótlék folyósítására és közgyógyászati ellátást biztosító igazolvány igénybevételére jogosultak. Felhívja a szülôk figyelmét, hogy a Pécsre történô utazásuk alkalmával a háziorvostól kérjenek útiköltségpapírt, melyet a pécsi vizsgálatok során igazolnak. Mivel a munkacsoport havonta egy alkalommal találkozik, ezért szükséges, hogy a munkacsoport üléseire szükséges vizsgálatok (audiológiai vizsgálat, rtg. felvétel a maxilláról stb.) megtörténjenek. A nôvérkoordinátor a szülôk és a gyermek tehermentesítése és a többszöri utazások elkerülése érdekében igyekszik ezeket a vizsgálatokat egy napra összevonni. Esetenként arra is van lehetôség, hogy a munkacsoport ülésének napján (reggel, kora délelôtt) kerüljön sor néhány még el nem végzett vizsgálatra.

A háziorvos szerepe a gondozásban A háziorvos szerepe az ajak- és szájpadhasadékkal született gyermekek gondozásában rendkívül jelentôs, ezért nélkülözhetetlen, hogy tájékozott legyen a fejlôdési rendellenesség kezelésének fô kérdéseiben. Sok esetben a háziorvos az, akihez intrauterin diagnosztika esetén a szülôk elsôként fordulnak tanácsért, segítségért. Az aggódó szülôk megnyugtatása mellett a családorvos segíthet abban, hogy kapcsolatot találjanak a

236

fejlôdési rendellenesség komplex kezelésével foglalkozó centrummal, munkacsoporttal. Sok éves hiedelmek, indokolatlan félelem oszlatható el együttes munkával már a megszületésig is. Születés után az elsô pár hónapban a legnagyobb hangsúly a tápláláson van. Még ma is sokakban élô téveszme, hogy a hasadékos gyermek nem képes szopni. Saját gyakorlatunkban az utóbbi évek felvilágosító munkájának eredményeként a hasadékos csecsemôk már több mint fele mellrôl táplálható, de ez a legtöbb esetben a szülô, családi orvos, védônô és a munkacsoport közös munkájának eredménye. A családorvosra komoly szerep hárul a primer mûtétek idôszakában és a késôi mûtét utáni nyomon követésben. A szülôk aggodalmait helyben is orvosolhatja, ugyanakkor soron kívüli ellenôrzést kezdeményezhet a munkacsoportnál, ha arra indokot lát. A különbözô életkorokban esedékes feladatok (logopédia, fogszabályozás stb.) lakóhelyhez közeli megszervezésében a háziorvos helyismerete szintén nélkülözhetetlen. Nem elhanyagolható mennyiségû az a dokumentáció sem, ami mind a családi orvosra, mind a munkacsoportra hárul a gyermek hosszú kezelése alatt (emelt összegû családi pótlék, utazási utalványok, stb.). ÖSSZEFOGLALÁS A szerzôk a Pécsi Tudományegyetem Gyermekklinikáján alakult Ajak- és Szájpadhasadékos Munkacsoport tevékenységét írják le. Részletezik a Munkacsoportban résztvevôk (audiológus, koordinátor, fül-orr-gégész, orthodontus, maxillo-faciális sebész, gyermeksebész) feladatait. A havonta egy alkalommal ülésezô Munkacsoport a születéstôl a felnôttkorig kórismézi, kezeli és gondozza a hasadékos betegeket. A 7 éve tartó és több mint 250 beteg komplex kezelését végzô Munkacsoport eredményei jobbak – mind funkcionálisan, mind kozmetikailag –, mint volt az a teamben végzett kezelés elôtti idôszakban. Kulcsszavak: ajak- és szájpadhasadék, munkacsoport, kezelés. IRODALOM 1. Millard D R Jr: Refinements in rotation-advancement cleft lip technique. Plast Reconstr Surg 33:26, 1964. – 2. Millard D R Jr et al: Improved primary surgical and dental treatment of clefts. Plast Reconstr Surg 86:856 ,1990. – 3. McComb H: Primary correction of unilateral cleft lip nasal deformity: A ten year review. Plast Reconstr Surg 75:791, 1985. – 4. Furlow LT Jr: Cleft palate repair by double opposing Z-plasty. Plast Reconstr Surg 78:724, 1986. – 5. Hudson D A et al: Treatment of velopharyngeal incompetence by the Furlow Z-plasty. Ann plast Surg 34:23, 1995. – 6. Bergland O et al: Elimination of the residual alveolar cleft by secondary bone grafting and subsequent orthodontic treatment. Cleft Palate J 23:175,1986. – 7. LaRossa D et al: Primary nasoplasty in unilateral and bilateral cleft nasal deformity. Clin Plast Surg 20:781, 1993. – 8. Hirschberg J: Funkciózavarok és azok kezelése szájpadhasadék esetén. Orv Hetil 142:1259, 2001. – 9. Hirschberg J: Az ajak- és szájpadhasadékos gyermekek gondozása a háziorvosi gyakorlatban LAM 14:672, 2004. Dr. Pintér András egyetemi tanár PTE ÁOK Gyermekklinika / Sebészeti Osztály 7623. Pécs, József A. u. 7. Tel.: (72) 535-967, (72) 535-900, fax: (72) 535-900 / 7908.mell. e-mail: [email protected]

2005. december

medicus universalis