S
A Č M
O
Málo frekventované „orgánovo orgánovo špecifické“ špecifické autoprotilátky
IL
Gomolčák P., Tomečková J.
09 20
ČASOMIL, Smolenice, 2009
A Č
Protilátky proti ováriam – sekundárna amenorea, 1 % žien - môže sprevádzať Addisonovu chorobu
S
- proti bunkám interstícia, zona pellucida, corpus luteum...
O
Protilátky proti hypofýze - autoimunitná hypofyzitída - autoantigén nie je známy ??alfa enoláza?? Nie špecifická
M
- sprevádza ju Hashimotová ch, APS2, Gravesová ch..SLE
IL
Protilátky proti prištítnym telieskam - v cytoplazme oxyfílnych buniek
09 20
- 38 % idiopatický hypo-parathyroidizmus , 26 % idiopatická Addisonova ch., 12 % Hashimoto, 6 % kontroly
Protilátky proti podocytom obličky - pri ochoreniach obličiek, pečene - niektoré reumatoídne ochorenia
A Č
Vyzerajú ako orgánovo špecifické...☺
S IL
M
O 09 20
... ale nie sú orgánovo špecifické
Tkanivo : oblička potkana Výskyt
A Č
Konjugat: IgG
: zdraví zdraví, chronické
pečeňové ochorenia
Klinika
: nejasná
S IL
M
O 09 20 Tkanivo : periférny nerv Konjugat: IgG Výskyt
: myasthenia, Guillain-Barré sy., neuropatie, zdraví
Klinika
: nejasná á
S
A Č
Sú považované za nešpecifické....☺....ale...
09 20
CD10(CALLA) – neutrálna metalloendopeptidáza (myoepitélie, žlčové kanáliky, ep. bunky čreva...)
IL
M
O RCC - gp 200 lokalizovaný v kefkovom leme pars convoluta a pars recta proximálnych tubulov.
10000 9000
6000
4000
IL
M
5000
O
7000
S
8000
A Č
Frekvencie vyšetrení jednotlivých autoprotilátok
3000 2000
Protilátky
ARA
8752
ASMA
8020
AMA
7997
ARA
APCA
6929
ASMA
AMA
ATA
6803
APCA
ATA
AEmA
5114
ANCA
4074
AEmA
ANCA
ALKMA
2837
ALKMA
ALMA
ALMA
2030
AGA
ANLA
AGA
1780
ABCA
ALCP
ANLA
1327
ABCA
1326
ABMA
ABMG
ALCP
1322
AMCA
AVEA
ABMA
1149
ASKmA S
ABMT
ABMG
1133
ASCA
Hu/Ri
AMCA
1008
AVEA
981
AKTíN
AGCA
ASKmA
965
AICA
AHFA
ABMT
809
AGSA
AKA
ASCA
760
Hu/Ri
427
AKTíN
325
AGCA
264
AICA
255
AHFA
118
AGSA
112
AGPA
0
9738
ANA
09 20
1000
ANA
Celkový počet vyšetrených pacientov v roku 2008 – 14 408
AKA
83
AGPA
50
KÓD 048 040 001 004 045 154 031 063 018 007 002 008 065 003 053 021 020
ODBOR
POČET
4 070 3 188 2 539 937 929 437 434 318 222 199 172 136 125 101 75 71 68
gastroenterológia
A Č
kl.inická imunológia g a alergológia g g vnútorné lekárstvo neurológia reumatológia
S
pediatrická gastroenterológia, hepatológia a výživa nefrológia
O
dermatovenerológia pediatria
infektológia
M
všeobecná starostlivosť o deti a dorast
IL
klinické farmakológia
pneumológia a ftizeológia č ľ t á ortopédia čeľustná t édi ––– všeobecné lekárstvo AHFA
AMCA
09 20
AKA
hematológia a transfuziológia
ASKmA
AGSA
AVEA
Odbornost
Počet
Odbornost
Počet
Odbornost
Počet
Odbornost
Počet
Odbornost
Počet
Odbornost
Počet
040
37 20 6 3 4 3
004
35 30 25 11 8 3
004
588 142 117 87 18 9
004
580 170 100 35 12
001
63 16 16 6 3 2
004
565 248 69 21 13 10
001 004 063 002 031
040 018 001 064 063
048 001 040 007 063
001 040 048 002
004 040 154 003 064
040 001 012 031 003
AVEA Počet
G09 D89.9 M350 M35.0 M35.9 G35 G98 N18.9
478 184 94 10 9 9 9
A Č
Kód Název Názevdiagnózy diagnózy
S
Neskoré následky zápalových ochorení CNS Bližšie neurčená porucha imunity Si syndróm Sicca d ó (Sjögrenov) (Sjö ) Nešpecifikované systémové postihnutie spojiva Roztrúsená skleróza - sclerosis multiplex Iné poruchy nervového systému Nešpecifikované chronické zlyhanie
IL
M
O 09 20
Tkanivo : oblička potkana Konjugat: IgG Výskyt
: endotel, odlíšiť od ASMA, ARA,
Klinika
: vírusové infekcie
FVIII – IgG1/kappa
Faktor VIII related antigen –
CD34
S
A Č IL
M
O 09 20
S
A Č
IL
M
O
09 20
Alfa-aktín
S
A Č IL
M
O IgG frakcia, syntetický peptid
09 20
C4d – degradačný produkt aktivovaného C4,
A Č
AGSA
Název diagnózy
Počet
E31.0 E310 D89.9 G09 E06.3 E271 E27.1 M35.0
AAutoimúnne t i ú polyglandulárne l l d lá zlyhanie lh i Bližšie neurčená porucha imunity N k é následky Neskoré á l dk zápalových á l ý h ochorení h íCNS CNS Autoimúnna tyreoiditída P i á adrenokortikálna Primárna d k ikál nedostatočnosť d č ť Sicca syndróm (sjögrenov)
22 17 11 10 6 6
S
Kód
IL
M
O
09 20
A Č
APS2 – Schmidtov sy. Addisonova choroba
S O
Autim. choroba ŠŽ
70 - /82 %
Diabetes m. I.
30 – 50 %
Vitiligo
4,5 – 11 %
PA
4,5 – 11 %
Chr. Atrof. Gastritída 4,5 – 11 % Hypogonadizmus
M
AH Alopecia
IL Konjugat: IgG
09 20
Tkanivo : nadoblička
Antigén : enzýmy podieľajúce sa na syntéze steroidov (P450c21), 21-hydroxyláza, Výskyt
: výnimočne samostatne APS2 – autoim. polyglandulový sy.
Klinika
: Addisonova choroba
100 %
4–9% 4% 1–4%
AMCA Počet
G09 D89.9 K71 0 K71.0 D81.1 K76.9 G98 K76.0
482 135 118 15 14 12 9
A Č
Kód Názov diagnózy
S
Neskoré následky zápalových chorôb Bližšie neurčená porucha imunity To ická choroba pečene s cholestá Toxická cholestázou o Ťažká kombinovaná imunodeficia Bližšie neurčená choroba ppečene Iné poruchy nervového systému Stukovatenie pečene nezatriede inde
IL
M
O 09 20
A Č
Autoimunná dilatovaná myokarditída:
S
Antigény:
O
Štrukturálne proteíny: aktín aktín, myozín myozín, vimentín vimentín, dezmín dezmín, laminín
prevalencia DCM(%)
Anti – sarkolemmal ab. Anti – fibrillar ab.
zdraví
10 %
25 %
9%
12 %
24 %
6%
09 20
Anti – myolemmal ab.
IL
M
Autoprotilátky:
A Č
Myasthenia gravis AAChrA
90 % pacientov (generalitzovaná forma)
- nekoreluje so závažnosťou ochorenia
S IL
M
O 09 20
Bielschowski
Storch W.B.:Immunofluorescence in clinical immunology.
Priečné pruhovanie: MG Sarkomerický proteín
A Č
- viac u starších pacientov - korelácia so závažnosťou ochorenia - asociácia s thymomom - patogenéza nebola dokázaná
S
-senzitivita 10 – 30 % pri MG 60 - 85 % s thymómom
IL
M
O
- nie je špecifický pre MG
09 20
S
A Č IL
M
O 09 20
Myofibrilárna ATPáza pH4,6
S
A Č
ABCA
IL
M
O
09 20
S
A Č
IL
M
O
09 20
S
A Č IL
M
O 09 20
Erlandsen S. L., Magney J. E.: Color atlas of histology, Mosby Year book, 1992, p: 196, ISBN 0-8016-1560-7
S
A Č
IL
M
O
09 20
AKA Název diagnózy
Počet
D89.99 D89 M35.0 M35.9 E31 0 E31.0 G09 I25.9 K70.3
Bližšie neurčená Bližši č á porucha h imunity i it Sicca syndróm (sjögrenov) Nešpecifikované systémové postihnutie spojiva Autoimúnne polyglandulárne zlyhanie Neskoré následky zápalových ochorení CNS Bližšie neurčená chronická ischémia Alkoholická cirhóza ppečene
33 17 3 2 2 2 2
S
A Č
Kód
IL
M
O 09 20 Tkanivo : ezofagus Konjugat: IgG Výskyt
: lamelovitá IF st. corneum
Klinika
: RA-40 %
Bulózny pemphigus BP230(BPAG1), BP180(BPAG2)
A Č
Pemphigus P hi gestationis t ti i BP230(BPAG1), BP180(BPAG2)
75 % - IgG 25 % lí línie, i nekoreluje k l j s aktivitou kti it
S
Mukózny y membránový ýp pemfigus g 15 % - 20 % - IgG g BP230(BPAG1), BP180(BPAG2), laminin 5, laminín 6, Collagen VIII
O
Epidermolysis bullosa aquisita 50 % IgG doména
Collagen VII, VII NC1
M
Linear IgA Bullous dermatosis BP180 LAD BP180, LAD-1, 1 C Collagen ll VII
30 % - 70 % IgA
IL
Pemphigus vulgaris g , , desmoglein1,3,
90 % aktívnych
IgA pemphigus
50 %
Dermatitis herpetiformis endomysium
09 20
Paraneoplastic pemphigus rat bladder (75 % se., 83 % sp.) desmoglein1,3, plecti, desmoplakin I,II, periplakin... periplakin
desmocollin 1
IgA 76 %
S
A Č
IL
M
O
09 20
S
A Č IL
M
O Vzory:
2-Cytoplazma s membránovou akcentáciou
09 20
1-Cytoplazma BB
3-Bunková membrána (pri reakcii na lieky, hepatitídou B, Lichen planus (orálny)) 4-Perinukleárna granulárny fluorescencie 5-jadrový 6-melanocyty (Vitiligo)
AIH a nonA/nonB
S
A Č IL
M
O 09 20
1 – vazivová pošva 2 – sklovitá blanka
3 – vonkajšia epitelová vrstva 4 – Henleova vrstva ANAGÉNNA – fáza aktívneho rastu 84 % (najmenej 3 roky)
5 – Huxleyova vrstva
KATAGÉNNA – fáza zrenia 2 % (asi 3 mesiace)
6 – kutikula pošvy
TELOGÉNNA – fáza pokoja 14 % (asi 3 mesiace)
7 – kutikula vlasu 8 – kôra vlaso
AHFA Název diagnózy Bližšie neurčená pporucha imunityy Neskoré následky zápalových ochorení CNS Nešpecifikovaná alopecia areata Autoimúnne polyglandulárne zlyhanie Iné poruchy nervového systému Sicca syndróm (sjögrenov) Bližšie neurčená imunitná nedostatočnosť
Počet 32 23 9 7 5 5 3
Alopecia totalis
63 %
Alopecia (parc)
0%
Vitiligo
(Vg)
33 %
Melanocyty s AT
8%
Melanocyty s Vg
22 %
S
A Č
Kód D89.9 G09 L63.9 E31.0 G98 M35.0 D84.9
O
Cytoplazmatická pozitivita diferencujúcich sa buniek vlasového bulbu, matrix, kutikuly a kortexu.
M
IL
Izolované bunky nasadajúce na dermálnu papilu
09 20
Antibodies against hairfollicles are asociated with alopecia totalis in autoimmune polyendocrine syndrome typeI.J Invest Dermatol, 113: 10541058, 1999
S
A Č
IL
M
O
09 20
S
A Č
IL
M
O
09 20
KÓD
Bližšie neurčená pporucha imunitného mechanizmu Bližšie neurčená choroba pečene Bližšie neurčená črevná malabsorbcia Céliakia Stukovatenie pečene nezatriedene inde Neskoré následky zápalových chorôb centrálneho nervového systému Bližšie neurčená porucha hustoty a štruktúry kostí Dyspepsia Iná nešpecifikovaná cirhóza pečene Nešpecifikovaná chronická hepatitída Iná a bližšie neurčená bolesť brucha Bližšie neurčená imunitná nedostatočnosť Iné bližšie určené choroby pečene Toxická choroba pečene s cholestázou Sicca syndróm (Sjögrenov) Anémia z nedostatku železa po strate krvi (zdĺhavá) Nešpecifikovaná zápalová choroba pečene Chronická vírusová hepatitída C Bližšie neurčená artritída Nešpecifikované systémové postihnutie spojivového tkaniva Nešpecifikovaná chronická vírusová hepatitída Roztrúsená skleróza - sclerosis multiplex Alergická e g c á rinitída t da zavinená av e á peľom pe o Nešpecifikovaná Crohnova choroba
S
A Č
D89.9 K76.9 K90.9 K90.0 K76 0 K76.0 G09 M85.9 K30 K74.6 K73.9 R10.4 D84.9 K76.8 K71.0 M35.0 D50 0 D50.0 K75.9 B18.2 M13.9 M35.9 B18.9 G35 J30.1 K50.9
DIAGNÓZA
POČET
IL
M
O
09 20
2 807 963 815 754 575 493 419 349 245 235 222 183 181 165 155 147 145 132 131 127 119 105 105 100
S
A Č IL
M
O 09 20
ĎAKUJEME ZA POZORNOSŤ