Amyotrofische Laterale Sclerose Wat is het en wat moet je ermee op de IC?
Mathieu van der Jagt Neuroloog-intensivist IC volwassenen
[email protected]
Amyotrofische lateraalsclerose (ALS)
Presentatie op:
www.intensivecare.me
Wat is ALS? • Neurodegenaratieve ziekte waarbij specifiek de motorische neuronen, zowel centraal als perifeeer, te gronde gaan • Progressieve ziekte van dwarsgestreepte spieren • Overlijden tgv respiratoire insufficientie, gemiddels 3 jaar na begin vd ziekte • 20% daarentegen leeft langer dan 5 jaar • 5-10% familiair voorkomend, idem symptomen • Incidentie 2-3/100.000, dwz 300-450 pj in NL (vergelijk MS) > prevalentie wel verschillend! • Oorzaak: onbekend, mogelijk multifactorieel
Amyotrofische lateraalsclerose (ALS)
Amyotrofische lateraalsclerose (ALS)
Amyotrofische lateraalsclerose (ALS) Stephen Hawking Current Lucasian Professor of Mathematics Cambridge university (from 1979) Chair formerly held by Sir Isaac Newton (1669-1702)
Diagnose
Diagnose
Casus A
• • • • • • •
Man 64 jr Afd interne: “asthma cardiale” Bekend bij neuroloog: onbekend waarmee BGA 7,05/17,9/11,2/35,5/96% X-thorax: infiltraat li basaal Geintubeerd beademd Na 2 weken tracheostoma ivm moeizaam weanen van beademing
Kampelmacher et al. NTvG 2004;148:509-513
Casus A Vervolg: • Inmiddels CTB erbij gevraagd • Neurologische diagnose bleek “waarsch ALS” • Iom patient en familie besloten tot tracheostomale positieve drukbeademing (TPPV) in verpleeghuis • Uiteindelijk totaal verlamd aan beademing, maar staken behandeling niet gewenst door patient • Uiteindelijk overleden aan pneumonie
Casus B • Man 62 jr • „s nachts consult neuroloog aan CTB • Sinds 2 dagen opgenomen afd neurologie ivm dyspnoe, nu toenemend tachypnoe en dreigende uitputting • Sedert 8 mnd bekend met bulbaire vorm ALS • Enkele weken al nachtelijke O2 • Bij opname BGA pCO2: 5,8, pO2: 9,2, actueel bicarbonaat 28,4 • Patient had aangegeven “alles” te willen om in leven te blijven
Casus B Vervolg: • Advies aan neuroloog: direct de volgende opties met pat en familie bespreken – Keuze chronische beademing: naar IC en intuberen met vervolg traject TPPV en verpleeghuis (met uitzicht toenemend verlamd te worden aan beademing) – Alternatief: palliatie met morfine en zuurstof, en vrijwel zeker op korte termijn overlijden – (NIPPV is niet wenselijk bij bulbaire ALS)
Casus B Vervolg: • • • •
Patient kiest voor TPPV Op IC 3 maanden gewacht op VPL huis plek 3 jaar beademd geweest Kort voor overlijden geeft pat aan de beademing als een “overval” te hebben ervaren en zijn keuze achteraf te hebben betreurd
Casus C • Vrouw 36 jr • Verwezen naar CTB ivm angst, geduid als depressie bij ALS • Diagnose 1,5 jr geleden gesteld • Bang om te slapen en “wakker schrikken”, angst om te stikken, enge dromen, vermoeidheid en concentratiestoornissen • Pat werd geinfomeerd over de keuze NIPPV versus TPPV en het verloop zonder ademhalingsondersteuning • Pat kiest voor NIPPV en geen TPPV
Casus C • • • • • • • •
Vervolg: Na 2 nachten bezoekt pat in paaniek de SHE pCO2 6,4, pO2 10,5, act bicarbonaat 31,1 Advies: intubatie, maar pat wijst dit af (dokters niet op de hoogte) Opname afd neurologie Vgl ochtend: EMV 11/15, pCO2 10,7 Start NIPPV> verbeterd bewustzijn Na 4 maanden thuis overleden
Casus D • • • • • • • • •
Man 60 jr Bulbaire ALS, consult CTB voor informatief gesprek Keuze NIPPV, wilde geen VPL opname en TPPV Na 1 jaar orthopneu, onrustig slapen en slaperigheid overdag pCO2 6,7, start NIPPV > normale bloedgas waarden, slapen beter en fitter overdag 6 maanden daarna slikklachten en vermagering> voeding via PEG Toename dyspnoe> morfine en laxantia Weigering om > 12 h per dag NIPPV te ondergaan Jaar later thuis rustig overleden
Beademing Acute respiratoire
Acute op chronische RI
Chronische RI
Luchtwegobstructie, aspiratie
Overweeg NIPPV, vooral indien
insufficientie Luchtwegobstructie, aspiratie
weinig bulbaire stoornissen
pneumonie
pneumonie
In principe geen TPPV, tenzij uitdrukkelijke wens van patient
atelectasen
atelectasen
Acute hoge LW obstructie>Rx
Overweeg NIPPV
Stridor> O2 geven>spasmen↓
O2 geven (weinig nodig iha)
Evt electieve trach bij recid
TPPV alleen als uitdrukkelijke
stridor obv sputum
wens patient en consequenties
duidelijk (VPL huis etc) Staken nachtelijke voeding
Staken nachtelijke voeding
Beademing NIPPV
TPPV/verpleeghuis
Evidence based verlengde overleving (200 Alleen indien op uitdrukkelijk verzoek van dagen) met verbeterde QoL
patient, de gevolgen overziend
Patient moet dit wel willen in de
Meestal geen spijt achteraf
wetenschap dat het een tijdelijke oplossing is Levensverlengend (jaren) , met grotendeels behoud QoL
Mantelzorgers ervaren wel QoL vermindering Kan thuis
Verpleeghuis, meestal eerst weken/mnd op IC
Toename de laatste jaren gemeld door CTB‟s
Wordt ontmoedigd door CTB‟s
NI Beademing
Bourke et al. Lancet Neurol 2006
NI Beademing
Bourke et al. Lancet Neurol 2006
Overige aandachtspunten behandeling • Riluzole (verlenging overleving 2-3 maanden) • Aandacht voor: – – – – – – – –
Spasmen Speekselvloed/ophoesten Dwanghuilen/lachen Obstipatie Pijn Angst, depressie Voldoende ophoesten Vocht/calorie intake (PEG)
ALS: meer informatie
www.als-centrum.nl
Dank voor uw aandacht!
Presentatie op:
www.intensivecare.me
