A csontanyagcsere betegségei
szerkesztette: Lakatos Péter, Takács István
A csontanyagcsere betegségei Szerkesztette: Lakatos Péter és Takács István
A könyv az OSSEUS ALAPÍTVÁNY támogatásával készült.
Az e-könyv alapja Lakatos Péter és Takács István (szerk.): A csontanyagcsere betegségei (2012 elsõ változatlan kiadás; ISBN 9978 963 331 205 6)
Ó Semmelweis Kiadó, 2012 Ó Dr. Lakatos Péter, Dr. Takács István, 2012 e-ISBN 978-963-331-213-1
A könyv és adathordozó (legyen az e-könyv, CD vagy egyéb digitális megjelenés) szerzõi jogi oltalom és kizárólagos kiadói felhasználási jog alatt áll. Bármely részének vagy egészének mindennemû többszörözése kizárólag a szerzõk, a magyar kiadás lektora és a kiadó elõzetes írásbeli engedélye alapján jogszerû.
Felelõs kiadó: dr. Táncos László Felelõs szerkesztõ: dr. Vincze Judit Tördelõszerkesztõ: Ángyán Gergõ Ó Grafika: Ángyán Gergõ Ó Borító: Táncos László e-SKD: 348
A könyv szerkesztõi:
Lakatos Péter Takács István A könyv szerzõi:
Arató Gabriella Baksa Gábor Balla Bernadett Benis Szabolcs Bors Katalin Csillag András Csupor Emõke Dabasi Gabriella Deák György Demeter Judit Donáth Judit Ferencz Viktória Földes Katalin Gyõri Gabriella Horváth Csaba Horváth Henrik Csaba Hosszú Éva Kerényi Zsuzsa Kiss János Kósa János
Lakatos Gergely Lakatos Péter Lazáry Áron Mester Ádám Mészáros Szilvia Nagy Zsolt Sebestyén Andor Somogyi Péter Speer Gábor Svébis Márk Szekanecz Zoltán Szekeres László Takács István Speer Gábor Tamás Gyula Tamási László Tóth Edit Valkusz Zsuzsanna Varga Péter Pál Zboray Géza
TARTALOM
Elõszó (Lakatos Péter, Takács István) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIX 1. fejezet A csontváz fejlõdése . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1.1. A csontanyagcsere filogenezise (Zboray Géza) . . . . . . . . . . . . . . . . . Az embert, az emlõsöket és a többi gerincest is magába foglaló gerinchúrosok törzse (Chordata) és a valódi, a szervezettel együtt növekedõ belsõ váz jellemzõi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A ma élõ legprimitívebb gerincesek az állkapocs nélküliek (Agnatha) Az állkapcsos gerincesek (Ganthostomata). . . . . . . . . . . . . . A porcoshalak (Chondrichtyes) . . . . . . . . . . . . . . A csontoshalak (Osteichtyes) . . . . . . . . . . . . . . . A csontállomány sejttípusai . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az osteoblastok. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az osteoclastok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A csontszövet kalciumforgalmának szabályozása . . . . . . . . . . . Hypercalcaemiás hatású hormonok . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . 2
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
2 2 3 4 5 6 6 6 7 7
1.2. A csontváz egyedfejlõdése (Baksa Gábor, Benis Szabolcs, Csillag András) . . . . . . . . . . . 8 A csigolyák, a bordák és a szegycsont fejlõdése . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 A végtagok csontjainak fejlõdése. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 A koponya fejlõdése . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Az arckoponya fejlõdése . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Az agykoponya fejlõdése . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 A vázrendszer fejlõdésének molekuláris háttere . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 2. fejezet A csontszövet fiziológiája . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 2.1.
A csont anatómiája és összetétele . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.1. A csontváz (Baksa Gábor, Benis Szabolcs, Csillag András) . . . A csontok morfológiai vizsgálómódszerei . . . . . . . . . . A csontok makroszkópos szerkezete és morfológiai felosztása A csontok mikroszkópos szerkezete . . . . . . . . . . . . . A tömör csont mikroszkópos szerkezete . . . . . . A szivacsos csont mikroszkópos szerkezete . . . . Csonthártya . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Csontképzõdés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A csöves csontok hosszúságbeli növekedése . . . . A csontok vastagságbeli növekedése . . . . . . . . A csontképzésben részt vevõ sejtek morfológiája .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
14 14 14 14 15 16 18 18 19 22 22 22
VIII
TARTALOM
2.1.2. A csont szerves állománya (Mészáros Szilvia) . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kollagén . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nem-kollagén típusú fehérjék . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.3. A csont szervetlen állománya (Mészáros Szilvia) . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.4. Mineralizáció (Mészáros Szilvia). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A csont élettana (Mészáros Szilvia, Nagy Zsolt, Speer Gábor) . . . . . . . . . . . . . . 2.2.1. A csontsejtek (Mészáros Szilvia) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteoblast . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az osteoblast kialakulása és érése . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az osteoblastok szerepe a csont élettani folyamataiban . . . . . . . Osteoclast . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteocyta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.2.2. A csontsejtek együttmûködése (Nagy Zsolt) . . . . . . . . . . . . . . . . . . Modeling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Szisztémás mediátorok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lokális mediátorok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Remodeling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A remodelinget szabályzó faktorok . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.2.3. A csontanyagcsere fiziológiás összefüggése más szervrendszerekkel (Speer Gábor) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az adipocyták, illetve a csontanyagcsere összefüggései . . . . . . . . . . . . . Adipokinek és a csontanyagcsere . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az inzulin és a csontanyagcsere . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hypercortisolismus összekötõ szerepe adipocytákban, a csontanyagcserében és az inzulinrezisztenciában. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . .
23 23 24 28 29 31 31 31 31 34 35 38 41 41 42 42 43 47
. . . .
57 57 59 60
2.3.
A csontszövet genetikája (Balla Bernadett, Kósa János, Takács István) . . . . A csontanyagcserében szerepet játszó genetikai tényezõk vizsgálata Humán linkage vizsgálatok . . . . . . . . . . . . . . . Humán kandidáns gének vizsgálata . . . . . . . . . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
65 67 67 68
2.4.
Oszteoimmunológia (Tamási László) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteoblast . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteoclast . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az osteoclastfejlõdés legújabb adatai . . . . . . . . . . . . A RANKL/RANK/OPG rendszer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az osteoclastok szerepe az osteoblast szabályozásban. . . . . . . . . . Citokinek és a csontrendszer kapcsolata . . . . . . . . . . . . . . . . Macrophagkolónia-stimuláló faktor (M-CSF) . . . . . . . . Interleukin-1 (IL1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tumornecrosis-faktor (TNF) . . . . . . . . . . . . . . . . Interleukin-6 (IL6) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Interleukin-11 (IL11) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Leukaemia inhibitor faktor (LIF) és onkosztatin-M (OSM) . Interleukin-7 (IL7) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Interleukin-8 (IL8) és más kemokinek . . . . . . . . . . . Interleukin-10 (IL10) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Interleukin-12 (IL12) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Interleukin-15 (IL15) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . .
72 72 73 74 74 76 78 78 78 78 78 78 79 80 80 80 80 80
2.2.
. . . .
. 61
IX
TARTALOM
Interleukin-17 és -23 ( IL17, IL23) . . . . . . . . . . . . . . . . Interleukin-18 (IL18) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Interferonok. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Interleukin-4 és interleukin-13 (IL4, IL13) . . . . . . . . . . . . Migrációgátló faktor (MIF) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Toll-like receptorokat stimuláló faktorok . . . . . . . . . . . . . Csontsejtek és T-lymphocyták kapcsolata. . . . . . . . . . . . . . . . . . . Csontsejtek és a B-sejtek kapcsolata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Megakaryocyták és a csontturnover . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az oszteoimmunológiai kutatások klinikai vonatkozásai . . . . . . . . . . . Immunológiai gyulladás hatása a csontra . . . . . . . . . . . . . A gyulladásos csonterozió molekuláris mechanizmusa . . . . . . . A csontformáció oszteoimmunológiai vonatkozásai reumatológiai kórképekben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az osteoporosis immunológiai vonatkozásai . . . . . . . . . . . Periprotetikus csontvesztés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Periodontalis betegségek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Daganat okozta osteolysis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.5.
Oszteohematológia (Nagy Zsolt, Svébis Márk) . . . . . . . . . . . . . . . Csontvelõi fészkek (niche) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Csontvelõi sinusoidok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Oxigénhiányos (hypoxiás) mikrokörnyezet . . . . . . . . . . . . . Irradiáció és csontvelõátültetés . . . . . . . . . . . . . Csontvelõi sejtek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteoblastok, osteoblast típusú sejtek, endostealis niche . Csontvelõi vascularis endothelsejtek . . . . . . . . . . . A SCN-kben mûködõ szignáltranszdukciós utak . . . . . . . . . . Oszteopontin (Opn) . . . . . . . . . . . . . . . . . . Stem Cell Factor (SCF) . . . . . . . . . . . . . . . . . Angiopoietin-1 (Ang-1) . . . . . . . . . . . . . . . . . Notch / Jagged-1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Trombopoetin (TPO) . . . . . . . . . . . . . . . . . . N-kadherin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Wnt, b-katenin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ca-érzékeny receptor (CaR). . . . . . . . . . . . . . . Õssejt-mobilizáció és homing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Steady-state állapot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mobilizáció . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Visszatérés a csontvelõbe – homing . . . . . . . . . . . Idegrendszer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cirkadián ritmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . D-vitamin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
80 81 82 82 82 82 82 84 84 84 84 85
. . . . .
. . . . .
85 86 87 87 88
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
91 91 91 92 92 92 92 93 94 94 94 94 94 95 95 95 96 96 96 97 97 98 98 98
3. fejezet A csontrendszer vizsgálata. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 3.1. A csontmennyiség vizsgálata (Horváth Csaba) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 3.1.1. Oszteodenzitometria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 Metodikai alapfogalmak . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
X
TARTALOM
Metodikák részletesen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A denzitometria javallatai . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A denzitometria ellenjavallatai . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A mérés helye és módszere . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Referenciaértékek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Minõségbiztosítás . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A denzitometria lelete . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az oszteodenzitometria sugárvédelmi szempontjai . . . . . . . . . . . . 3.1.2. Csontultrahang . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.1.3. FRAX – A csonttörés valószínûségének vizsgálata . . . . . . . . . . . . A törési kockázat megítélése denzitometriás módszerekkel . . . . . . . . A törési valószínûség megítélése a klinikai gyakorlatban – a FRAX eszköz Az osteoporosis szûrõvizsgálata panaszmentes embereken . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . .
104 108 108 108 110 110 111 111 112 113 114 115 117
3.2.
A csontok hagyományos röntgenvizsgálata (Gyõri Gabriella) 3.2.1. Calcipeniás osteopathiák . . . . . . . . . . . . . . Osteoporosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Röntgentünetek . . . . . . . . . . . . . Röntgenmorfometria . . . . . . . . . . Osteomalacia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hyperparathyreosis . . . . . . . . . . . . . . . . Renalis osteodystrophia. . . . . . . . . . . . . . . Myeloma multiplex . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteogenesis imperfecta . . . . . . . . . . . . . . Hypophosphatasia . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.2.2. Scleroticus csontbetegségek . . . . . . . . . . . . . Osteopetrosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Paget-betegség . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteopoikilosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteoplasticus metasztázis . . . . . . . . . . . . . Myelofibrosis, myelosclerosis. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
118 118 118 118 120 123 124 126 127 127 129 130 130 130 132 132 133
3.3.
Laboratóriumi vizsgálatok (Lakatos Péter) . . . . . . . . . 3.3.1. Rutin biokémiai paraméterek . . . . . . . . . . . . szérumkalcium és -foszfát meghatározása . . . . . . Vizelet kalciumürítés . . . . . . . . . . . . . . . . A vérkép, CRP és süllyedés vizsgálata . . . . . . . . További vizsgálatok. . . . . . . . . . . . . . . . . 3.3.2. Csontszövetre ható hormonok . . . . . . . . . . . Parathormon- (PTH) meghatározás . . . . . . . . Szérum 25(OH)D3-vitamin mérése . . . . . . . . A keringõkalcitonin-szint mérése . . . . . . . . . . A menopausa megállapítása . . . . . . . . . . . . . Egyéb hormonok mérése . . . . . . . . . . . . . . 3.3.3. Csontspecifikus biokémiai markerek . . . . . . . . Csontspecifikus alkalikus foszfatáz . . . . . . . . . Oszteokalcin mérése . . . . . . . . . . . . . . . . I-es típusú kollagén szintézisre jellemzõ paraméterek Osteoclastok aktivitásának mérése . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . .
134 134 134 135 135 135 135 135 136 136 136 137 137 137 137 137 138
XI
TARTALOM
3.3.4. Molekuláris biológiai vizsgálatok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.3.5. A laboratóriumi vizsgálatok szerepe a gyakorlatban . . . . . . . . . . . . . A csontspecifikus biokémiai markerek alkalmazásának általános szempontjai A csonttörékenység elõrejelzése . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A terápiás indikáció felállításának segítése . . . . . . . . . . . . . . . . . . A terápia monitorozása . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Differenciáldiagnosztika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
139 139 139 140 140 140 141
3.4.
A csont szövettani vizsgálata (Arató Gabriella) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 A szövettani minták kezelése . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 A csontbiopsiák szövettani vizsgálatának szempontjai . . . . . . . . . . . . . . 143
3.5.
A csont szcintigráfiás vizsgálata (Dabasi Gabriella) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
3.6.
A CT, MR és PET differenciáldiagnosztikai szerepe (Mester Ádám) Osteoporosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Insufficientia-törés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteomalacia és rachitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . Paget-kór . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteogenesis imperfecta . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hormonális hatások . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Differenciáldiagnosztikai kérdések . . . . . . . . . . . . . Új eljárások a láthatáron . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
147 147 148 148 149 149 149 150 151
4. fejezet Az ásványianyag-csere eltérései . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 4.1.
Kalcium (Valkusz Zsuzsanna) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 Hypocalcaemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 Hypercalcaemia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
4.2.
Foszfát (Valkusz Zsuzsanna) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 Hypophosphataemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 Hyperphosphataemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166
4.3.
Magnézium (Valkusz Zsuzsanna) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Hypomagnesaemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Hypermagnesaemia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
5. fejezet Osteoporosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 5.1.
Az osteoporosis epidemiológiája (Sebestyén Andor, Somogyi Péter) Csípõtáji törések . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Csigolyatesttörések . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Radius distalis vég törések . . . . . . . . . . . . . . . . Proximalis humerus vég törések. . . . . . . . . . . . . . A csonttörések ellátásának költsége . . . . . . . . . . . . Az elsõ törés és az azt követõ csonttörések kockázata . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
174 175 177 177 178 178 179
XII
5.2.
TARTALOM
Primer osteoporosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1. Juvenilis osteoporosis (Lakatos Péter) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2. Involutiós osteoporosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.1. Az involutiós osteoporosis patogenezise (Takács István) . . . . . . . 5.2.2.2. Involutiós osteoporosis vizsgálata (Szekeres László) . . . . . . . . . . Anamnézis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fizikális vizsgálat. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.3. Csonttörési kockázat felmérése (Mészáros Szilvia) . . . . . . . . . . 5.2.2.4. Az osteoporosis gyógyszeres kezelése (Lakatos Péter, Lakatos Gergely) Az osteoporosis prevenciója . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A csontreszorpciót csökkentõ szerek . . . . . . . . . . . . . . . . . A csontképzést fokozó szerek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Egyéb készítmények . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vitaminok (Ferencz Viktória). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.5. A gyógyszeres kezelés kiválasztásának szempontjai és monitorozása (Lakatos Péter) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.6. Osteoporoticus gerinc mûtéti kezelése (Varga Péter Pál, Lazáry Áron) 5.2.2.7. Fizioterápia (Szekeres László) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fizikoterápia-elektroterápia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A mozgásterápia/gyógytorna. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.8. Az osteoporosisos beteg rehabilitációja (Bors Katalin) . . . . . . . .
181 181 182 182 186 187 189 191 194 194 194 208 213 223 225 228 236 236 237 241
5.3.
Férfi osteoporosis (Tóth Edit) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
5.4.
Szekunder osteoporosisok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.1. Endokrin kórképekben (Nagy Zsolt) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.1.1. Mellékvesekéreg betegségei . . . . . . . . . . . . . . . . . Hiperfunkciós kórképek: glükokortikoid okozta osteoporosis Hipofunkció: hypadrenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.1.2. Pajzsmirigy-betegségekhez társuló osteoporosis . . . . . . . Hyperthyreosis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hypothyreosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.1.3. Mellékpajzsmirigy-betegségek . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.1.4. D-vitamin (csökkent, -hiány, -rezisztencia). . . . . . . . . . 5.4.1.5. Adenohypophysis betegségei. . . . . . . . . . . . . . . . . Hiperfunkciós kórképek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hipofunkciós kórképek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.1.6. Pancreasbetegségekhez társuló osteoporosis . . . . . . . . . 5.4.2. Szekunder osteoporosisok gasztroenterológiai kórképekben (Horváth Henrik Csaba) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Laktózintolerancia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Coeliakia (gluténszenzitív enteropathia) . . . . . . . . . . . . . . . . Gyulladásos bélbetegségek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gastrectomia (teljes vagy részleges) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cholestaticus és hepatocellularis májbetegségek . . . . . . . . . . . . . Teljes paranteralis táplálás. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.3. Szekunder osteoporosis hematológiai betegségekben (Demeter Judit, Svébis Márk, Nagy Zsolt). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myeloma multiplex . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance). . . .
. . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . .
259 259 260 260 261 261 261 262 262 263 263 263 263 264
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
265 266 266 267 268 269 269 270
. . . . 271 . . . . 271 . . . . 273
XIII
TARTALOM
POEMS [polyneuropathia, organomegalia, endocrinopathia, monoklonális gammopathia, skin (bõr-) elváltozások] . . . . . . . . . . . . . . . . . Béta-thalassaemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allogén õssejtátültetés utáni állapot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Avascularis necrosis (AVN). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tirozin-kináz-gátló szerek csonthatásai . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.4. Gyógyszer indukálta osteoporosis (Takács István) . . . . . . . . . . . . . . Glükokortikoid indukálta osteoporosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pajzsmirigyhormon indukálta osteoporosis . . . . . . . . . . . . . . . . . Cyclosporin-A okozta osteoporosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Methotrexat okozta csontvesztés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Luteinizáló hormon releasing hormon agonisták okozta csontvesztés . . . . Medroxiprogeszteron-acetát okozta csontvesztés . . . . . . . . . . . . . . Heparin okozta csontvesztés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Antikonvulzánsok okozta csontvesztés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A-vitamin okozta csontvesztés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Protonpumpagátlók . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tiazolidinek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Szelektív szerotoninreceptor- reuptake gátlók (SSRI) . . . . . . . . . . . 5.4.5. Transzplantációs osteoporosis (Földes Katalin) . . . . . . . . . . . . . . . Csontbetegség a transzplantációra váró betegekben . . . . . . . . . . . . . Májbetegség . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vesebetegség . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Szív- és tüdõbetegség . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Immunszupresszív szerek csontokra kifejtett hatása . . . . . . . . . . . . . Glükokortikoidok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kalcineurininhibitorok. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Szervtranszplantáció és az endokrin rendszer . . . . . . . . . . . . . . . . Transzplantációt követõ osteoporosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinikai jellemzõk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Transzplantációt követõ osteoporosis megelõzése és kezelése. . . 5.4.6. Immobilizációs osteoporosis (Szekeres László) . . . . . . . . . . . . . . . . Mechanostat-elmélet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az immobilizációs osteoporosis és annak etiológiája . . . . . . . . . . . . Az immobilizációs osteoporosis terápiája . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
273 274 274 275 275 277 277 281 282 282 282 283 283 283 283 283 284 284 285 285 285 285 285 286 286 286 286 287 287 287 289 290 290 291
6. fejezet A D-vitamin anyagcsere-zavarai, rachitis-osteomalacia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293 6.1.
D-vitamin anyagcseréje (Takács István) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294
6.2.
D-vitamin-hiány (Takács István) . . . . . . . . 6.2.1. A D-vitamin-hiány oka, gyakorisága . . 6.2.2. A D-vitamin-hiány skeletalis tünetei . . Rachitis, osteomalacia . . . . . . . . . 6.2.3. A D-vitamin-hiány extraskeletalis tüntei Immunrendszeri hatások . . . . . . . . Szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatás Szív- és érrendszeri hatások . . . . . . . Tumor kialakulására gyakorolt hatás . . D-vitamin-kezelés (Takács István) . . . . . . .
6.3.
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
296 296 297 297 300 300 301 301 302 303
XIV
TARTALOM
7. fejezet A mellékpajzsmirigy-mûködés zavarai . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305 7.1.
A mellékpajzsmirigy élettana, kórélettana. A parathormon szekréciójának szabályozása (Speer Gábor). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306
7.2.
Hyperparathyreosis (Speer Gábor) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.2.1. Primer hyperparathyreosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.2.1.1. Epidemiológia, patomechanizmus, genetikai adatok . . . . . . . 7.2.1.2. Tünetek, különbözõ szerveket érintõ hatások, diagnózis . . . . . A primer hyperparathyreosis röntgendiagnosztikája . . . . . . . A primer hyperparathyreosis veséket érintõ hatásai . . . . . . . A primer hyperparathyreosis gastrointestinalis hatásai . . . . . . Neurokognitív elváltozások primer hyperparathyreosisban . . . . Cardiovascularis (KV) rendszer és a primer hyperparathyreosis . A D3-vitamin-hiány jelentõsége és kezelése primer hyperparathyreosisban . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A primer hyperparathyreosis labordiagnosztikája. . . . . . . . . Lokalizációs vizsgálatok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.2.1.3. Aszimptomatikus hyperparathyreosis jelentõsége és kezelése . . . A primer hyperparathyreosis csontanyagcsere-hatás befolyásolása A primer hyperparathyreosis kezelése: a mûtéti indikáció . . . . 7.2.2. Szekunder hyperparathyreosis (Speer Gábor) . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.2.2.1. Klinikai tünetek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.2.2.2. Patomechanizmus és differenciáldiagnosztika . . . . . . . . . . 7.2.2.3. A szekunder hyperparathyreosis labordiagnózisa . . . . . . . . . 7.2.2.4. A szekunder hyperparathyreosis következményei. . . . . . . . . 7.2.2.5. A szekunder hyperparathyreosis terápiája . . . . . . . . . . . . 7.2.3. Tercier hyperparathyreosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.2.4. Öröklõdõ hyperparathyreosis szindrómák. . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.2.4.1. MEN szindrómák . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.2.4.2. Hyperparathyreosis és állkapocstumor szindróma (HP-JTs) . . . 7.2.4.3. Familiaris hypocalciuriás hypercalacaemia . . . . . . . . . . . . 7.2.4.4. Familiaris izolált hyperparathyreosis (fiHP) . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
309 309 309 311 311 312 312 312 313
. . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . .
313 314 314 315 317 318 318 318 319 321 321 321 322 322 322 323 324 325
Hypoparathyreosisok (Csupor Emõke) . . . . . . . . . . . . 7.3.1. A hypoparathyreosisok etiológiai csoportosítása . . . Reverzíbilis hypoparathyreosis . . . . . . . . . . . . Irreverzíbilis hypoparathyreosis . . . . . . . . . . . . Genetikai, autoimmun hypoparathyreosisok Mitochondrialis hypoparathyreosisok . . . Szerzett mellékpajzsmirigy-betegségek . . . 7.3.2. A hypoparathyreosis klinikai tünetei és diagnózisa . . 7.3.3. A hypoparathyreosis kezelése és prognózisa. . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
326 326 326 327 327 330 330 331 334
7.3.
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
8. fejezet Ritka csontbetegségek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337 8.1.
Kalciumszenzor-betegségek (Speer Gábor) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338
XV
TARTALOM
8.1.1. A kalciumszenzor-receptor élettana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.1.2. A kalciumszenzor-receptor mutációi okozta szindrómák . . . . . . . . . Inaktivációs/funkcióvesztõ CaSR mutációk (loss of function mutáció) . . Familiaris (benignus) hypocalciuriás hypercalcaemia (FHH). . Súlyos neonatalis hyperpararhyreosis (neonatal severe hyperparathyroidism – NSHPT) . . . . . . Aktivációs CaSR mutáció (gain of function) . . . . . . . . . . . . . . . Autoszomális domináns hypocalcaemia (ADH) . . . . . . . . 8.1.3. A kalciumszenzor-receptor mûködés farmakoterápiája: a kalcimimetikum
. . . .
. . . .
. . . .
338 340 341 341
. . . .
. . . .
. . . .
341 342 342 342
8.2.
Sclerotizáló csonteltérések (Takács István) . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteopetrosis (márványcsont betegség vagy Albert–Schönberg-kór) Pycnodysostosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteopathia striata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Melorheostosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteopoikilosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kevert sclerotizáló dystrophia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Progresszív diaphysealis dysplasia (Camurati–Engelmann-betegség) Endostealis hyperostosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Van Buchem-betegség . . . . . . . . . . . . . . . . . . Worth-betegség . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sclerosteosis (Truswell–Hansen-betegség) . . . . . . . . Nagycsont-denzitással járó fenotípus . . . . . . . . . . . . . . . . Hepatitis-C-fertõzés miatt kialakuló osteosclerosis . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . .
344 344 346 346 346 347 347 347 347 347 348 348 348 348
8.3.
Osteogenesis imperfecta (Somogyi Péter) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349
8.4.
Fibrosus dysplasia (Kiss János) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355
8.5.
Chondrodysplasiák és mucopolysaccharidosisok (Ferencz Viktória) . . . . . . . . . . . 359 Chondrodysplasiák . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359 Mucopolysaccharidosisok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 361
8.6.
Paget-kór (Donáth Judit). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 366
8.7.
Hypophosphatasia, aphosphatasia (Ferencz Viktória) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374
8.8.
Ectopiás calcificatio (Tamási László) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Patológiás, ectopiás calcificatio . . . . . . . . . . . . . . . . . . A calcificatio gátló tényezõi . . . . . . . . . . . . . . A calcificatiót elõsegítõ tényezõk . . . . . . . . . . . . Vascularis calcificatio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az angiogenesis szerepe az calcificatio megindításában . Klinikai formák, jellemzõ tüntek . . . . . . . . . . . . . . . . . „Metasztatikus” calcificatio. . . . . . . . . . . . . . . Calciphylaxis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dystrophiás calcificatio . . . . . . . . . . . . . . . . Tumorszerû calcificatio . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . .
377 378 379 380 381 382 383 383 383 384 384
XVI
TARTALOM
Idiopathiás calcificatio . . . . . . . . . Ectopiás calcificatio . . . . . . . . . . Kezelés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A csont–vascularis tengely és minerális szabályozói
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
384 385 385 386
9. fejezet Más szervrendszerek betegségéhez kapcsolódó csontanyagcsere-eltérések. . . . . . . . . 389 9.1.
Krónikus vesebetegségekhez társuló csont-anyagcserezavar (uraemiás csontdystrophia) (Deák György) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A KVB-csont-ásványianyagcsere-zavar patomechanizmusa . . . . . . . . . . . Foszfátretenció. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Szekunder hyperparathyreosis (SHPT). . . . . . . . . . . . . . . . Adynamiás csontbetegség . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dialízishez társuló amyloidosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lágyrész- és vascularis ossificatio. . . . . . . . . . . . . . . . . . . A KVB-csont-ásványianyagcsere-zavar diagnózisa . . . . . . . . . . . . . . . A KVB-csont-ásványianyagcsere-zavar klinikai következményei . . . . . . . . . A KVB-csont-ásványianyagcsere-zavar kezelése . . . . . . . . . . . . . . . . .
390 393 393 394 395 396 396 400 403 405
9.2.
Renalis tubularis diszfunkció és a csontanyagcsere (Deák György) . . . . . . . . . . . 411 9.2.1. Fanconi-szindróma és proximalis (II. típusú) renalis tubularis acidosis (RTA). . 411 9.2.2. Distalis (I. típusú) renalis tubularis acidosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414
9.3.
Hypercalciuriák (Horváth Csaba). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A hypercalciuria, mint a kalcium-oxalát vesekõ képzõdésének legfõbb rizikófaktora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hypercalciuria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Abszorptív hypercalciuria . . . . . . . . . . . . . . . . . . Renalis hypercalciuria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Foszfátvesztõ veséhez társuló hypercalciuria . . . . . . . . . Szekunder hypercalciuriák . . . . . . . . . . . . . . . . . . Primer hyperparathyreosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . Reszorptív és más szekunder hypercalciuriák . . . . . . . . . Diétás hypercalciuriák . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A hypercalciuria és a csont kapcsolata . . . . . . . . . . . . . . . . . . A vesekõbeteg vizsgálata: kõképzõdés hátterének megismerése . . . . . A hypercalciuria kezelése – belgyógyászati kõprofilaxis és csontvédelem.
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . .
417 419 419 421 421 422 422 422 423 423 424 426
Autoimmun betegségek és a csont (Szekanecz Zoltán) . . . . . Csontvesztés autoimmun-gyulladásos betegségekben . . Csontbontó enzimek: MMP-k és katepszinek A csontépítés molekuláris alapjai . . . . . . . . . . . . Rheumatoid arthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spondylitis ankylopoetica . . . . . . . . . . . . . . . . Arthritis psoriatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Juvenilis idiopathiás arthritisek . . . . . . . . . . . . . Szisztémás lupus erythematosus . . . . . . . . . . . . Antifoszfolipid szindróma . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
429 430 432 432 434 436 437 437 437 438
9.4.
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . .
. . . . 417
XVII
TARTALOM
Szisztémás sclerosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kevert kötõszöveti betegség (MCTD) . . . . . . . . . . . . . . . Poly-dermatomyositis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Szisztémás vasculitisek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A gyulladásos-autoimmun kórképekhez társuló csontvesztés terápiás vonatkozásai . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klasszikus terápiás lehetõségek . . . . . . . . . . . . . . A célzott (biológiai) terápia lehetõségei . . . . . . . . . 9.5.
9.6.
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
438 439 439 439
. . . . . . 439 . . . . . . 439 . . . . . . 440
Diabetes és csontanyagcsere (Tamás Gyula, Kerényi Zsuzsa) . . . . . . . . . . . A csontanyagcsere, valamint a csont-ízületi rendszer rendellenességei és a diabetes mellitus (DM) kapcsolata . . . . . . . . . . . . . . . . . A csont ásványianyag-sûrûsége és ásványianyag-tartalma diabetesben . . . . . . . . . . . . . . A csonttörések kockázata. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A diabeteses csontanyagcsere-zavarok lehetséges okai: patofiziológiai szempontok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A csontanyagcsere biokémiai markerei, hisztomorfometria . . . . . . . . Diabeteses láb: az osteopenia szerepe? . . . . . . . . . . . . . . . . . . A diabetes kezelésében (is) használatos gyógyszerek és a csontanyagcsere kapcsolata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az osteoporosis szûrése, prevenciója diabetesben . . . . . . . . . . . . . Az osteoporosis kezelése diabetesben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Összefoglaló következtetések . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . 443 . . . 443 . . . 443 . . . 444 . . . 446 . . . 449 . . . 450 . . . .
. . . .
Cardiovascularis betegségek és csont (Speer Gábor) . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cardiovascularis morbiditás és a csontanyagcsere. Atherosclerosisosteoporosis szindróma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Miért rizikófaktora az osteoporosis a szív- és érrendszeri megbetegedéseknek? A közös patomechanizmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lágy csontok, kemény erek: a calcificatiós paradox osteoporosis és a vascularis calcificatio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Az antiporotikumok szív- és érrendszeri hatásai . . . . . . . . . . . . . . . . Cardiovascularis rendszerre ható gyógyszerek és a csontanyagcsere . . . . . . A D-vitamin és cardiovascularis megbetegségek. . . . . . . . . . . . . . . .
. . . .
450 452 453 454
. 455 . 455 . 455 . . . .
457 458 461 462
9.7.
Combfejnecrosis (Somogyi Péter) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463
9.8.
Csontmetasztázisok (Nagy Zsolt) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Etiológiai tényezõk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Csontmetsztázisok diagnosztikája . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A csontáttétek kezelése . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Biszfoszfonátok csontmetasztázisban szenvedõ betegekben. Új terápiás lehetõségek. . . . . . . . . . . . . . . . . . . Prognózis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
468 468 470 472 472 475 475
XVIII
TARTALOM
10. fejezet A csontnövekedés zavarai gyermekkorban . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477 10.1. A gyermekkori csontfejlõdés néhány alapténye (Hosszú Éva) . . . . . . . . . . . . . . 478 A csont fejlõdését befolyásoló tényezõk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 478 10.2. A gyermekkori csontfejlõdés diagnosztikája (Hosszú Éva). Fizikális vizsgálat . . . . . . . . . . . . . . . . . A csontkor meghatározása . . . . . . . . . . . . Denzitometria . . . . . . . . . . . . . . . . . . Laboratóriumi vizsgálatok . . . . . . . . . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
481 481 481 482 482
10.3. Csontfejlõdési zavarok (Hosszú Éva) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Metabolikus osteopathiák gyermekkorban . . . . . . . . . . . . . . . . . . Primer osteoporosisok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Szekunder osteoporosisok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Alacsonynövéssel járó állapotok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Praenatalisan kialakuló alacsonynövéssel járó állapotok . . . . . . . Magasnövéssel járó állapotok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Praenatalisan kialakuló magasnövéssel járó állapotok . . . . . . . . D-vitamin képzésének elégtelensége és/vagy hatásainak zavara . . . . . . . . D-vitamin szekréciójának és hatásának növekedésével járó állapotok Csökkent D-vitamin képzéssel és hatással járó állapotok . . . . . . A parathormon szekréciójának és hatásának zavara következtében kialakuló állapotok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Csökkent parathormon szittel járó állapotok . . . . . . . . . . . . A kalcium- és csontanyagcsere zavarai perinatalis idõszakban . . . . . . . . . Hypercalcaemiás állapotok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hypocalcaemiás állapotok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . .
483 483 483 484 484 485 487 487 488 488 489
. . . . .
489 489 490 490 491
10.4. A gyermekkor kalcium- és csontanyagcsere zavarainak kezelése (Hosszú Éva) . D-vitamin-prevenció . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . D-vitamin – D-vitamin-hiányos állapotaiban . . . . . . . . . . . . . Hormonszubsztitúció. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . .
492 492 492 492
. . . .
. . . . .
. . . .
. . . . .
. . . .
. . . .
Függelék . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495 F1 A csontanyagcsere vizsgálatában leggyakrabban használatos laboratóriumi normálértékek (Lakatos Péter) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 496 F2
A csontanyagcsere betegségeinek kezelésében hazánkban leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek (Lakatos Péter) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 499
F3
A metabolikus csontbetegségek differenciáldiagnosztikája (Lakatos Péter, Takács István, Speer Gábor, Nagy Zsolt) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 502
F4
Osteoporosissal és/vagy jellemzõ csontelváltozással járó hematológiai betegségek (Demeter Judit, Svébis Márk, Nagy Zsolt) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 504
Rövidítések
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 506
Tárgymutató . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 511
Tisztelt Kollégák!
Több mint 7 éve adtunk közre olyan átfogó mûvet a csont- és kalcium-anyagcserét érintõ betegségekrõl, mint amilyen ez a mostani. Az elmúlt 7 év alatt sokminden megváltozott ezen a szakterületen. Elméleti vonatkozásban új rendszereket ismertünk meg, mint pl. a WNT rendszer, és korábban már ismert szabályozómechanizmusok, mint pl. a RANKL/OPG rendszer váltak terápiás célponttá. A diagnosztikai is fejlõdött (gondoljunk csak a FRAX-ra) és a terápiás lehetõségek fegyvertára is. Ma már számos hatékony gyógyszer áll rendelkezésünkre, de a nem gyógyszeres kezelési és törésmegelõzési módszerek is a hétköznapi gyakorlat részévé váltak. Mindezekért gondoltuk úgy, hogy itt az ideje egy új könyv megírásának, amely munkára számos kolléga is bátorított minket. Nem kis részben ez utóbbi adott erõt ahhoz a hatalmas munkához, amivel egy ilyen könyv írása-szerkesztése jár. Elnézve azonban az eredményt, amelyet most Ön is a kezében tart – úgy érezzük –, megérte a fáradtságot. Ez úton is szeretnénk megköszönni az összes szerzõtársunknak a befektetett energiát, tudást és nem utolsósorban a jóindulatot, amellyel viseltettek a könyv iránt, hiszen a mai rohanó világban szakítottak erre is idõt. Úgy érezzük, hogy a hazai oszteológia számos kiváló szakembere alkotta mû méltó lesz a Magyarországon ezen a szakterületen dolgozók figyelmére. Reméljük, hogy sokan haszonnal forgatják majd a hétköznapi munkájuk során. Jó olvasást kívánunk! Budapest, 2011. december 1.
Prof. Dr. Lakatos Péter Dr. Takács István (szerkesztõk)
