DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA UZLINOVÉHO SYNDROMU. zubní lékařství, LS 2013 V. Ščudla

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA UZLINOVÉHO SYNDROMU zubní lékařství, LS 2013 V. Ščudla

ZVĚTŠENÍ MÍZNÍCH (LYMFATICKÝCH) UZLIN

DEFINICE • Zvětšení lymfatických uzlin (lymfadenomegálie, uzlinový sy.) je stav mající velmi různé příčiny, vyznačující se lokálním nebo generalizovaným zvětšením uzlin přesahujících z hlediska velikosti normální mez • Normální uzliny jsou měkce-elastické, hladké, 3-10 (v tříslech až 15 ) mm veliké, u jedince s přiměřenou výživou obvykle nehmatné

CHARAKTERISTIKA I

• často náhodný nález u asymptomatického jedince • nezřídka úvodní nebo průvodní příznak široké škály různě závažných chorobných stavů • vyžaduje vždy soustředěnou pozornost s výzvou k objasnění • výskyt v kterémkoliv životním údobí  fyzikální vyšetření odhalí pouze periferní, palpačně dostupné uzliny, tj. okcipitální, pre a retroaurikulární, submandibulární a submentální, horní, střední a dolní uzliny cervikální před a za m. sternocleidomastoideus, nadklíčkové ,axilární , tříselné a femorální uzliny, zatímco

CHARAKTERISTIKA II

• uzliny viscerální tj. paratracheální, mediastinální, bronchopulmonální, mesenteriální , gastrické a ileokolické jsou detekovatelné pouze s pomocí zobrazovacích metod (sonografie, výpočetní CT, MRI a FDG-PET/CT) • při zjištění lymfadenomegálie je nezbytné popsat přesné umístění uzliny, její konzistenci (měkká, tuhá, fluktuující), přesnou velikost s použitím měrných jednotek, posunlivost či místní fixaci, bolestivost, teplotu a barvu okolní kůže a rychlost vzniku.

PATOGENEZE

• Lymfadenopatie – je nejčastěji důsledkem proliferace (reaktivní nebo neoplastické) lymfoidních elementů – infiltrace lymfatické uzliny nádorovými buňkami – ojediněle i blokádou lymfatických cest.

ETIOLOGIE

• Nejčastější příčiny lymfadenomegálie: – jsou shrnuty tabelárně (Tab.1) – příčiny lokalizované / regionální a – generalizované lymfadenomegálie jsou do jisté míry odlišné.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA  Lokalizovaná-regionální lymfadenopatie (1) 





• Zvětšení jedné uzliny nebo dvou sousedních oblastí • Nejčastěji jde o zánětlivou nebo nádorovou příčinu Zánětlivé • reaktivní/průvodná/indukovaná lymfadenitida u akutních pyogenních infekcí (streptokokus, stafylokokus), např. furunkly, absces, tonzilitida, infekce v dentální a ORL oblasti aj., přičemž uzliny jsou obvykle měkké, palpačně citlivé • starší, jizevnatě indurované lymfatické uzliny • specifický zánět (TBC, sklon ke kolikvaci, studený absces - skrofulóza) • nemoc kočičího škrábnutí (bartonelóza) • tularémie • aktinomykóza (sklon ke kolikvaci) • herpetické infekce • lymfogranuloma venereum • filarióza Jiné • axilární lymfomy u mamárních implantátů Nádorové • lokální metastázy solidních nádorů např. seminom (uzliny tříselné), karcinom plic (u.mediastinální), prsu (u.axilární), prostaty, ledviny, štítné žlázy, dutiny ústní, GIT, melanom aj. • maligní lymfomy ve st. I a II

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA  Lokalizovaná-regionální lymfadenopatie (2)  Reaktivní • dermatopatická lymfadenopatie, např. u chronického ekzému - operační přerušení lymf. test (lymfangiom)  Mechanická příčina  Inciální stádium generalizované lymfadenomegálie (1)  Zánětlivě změněné uzliny jsou obvykle palpačně citlivé, měkké, s případným edémem a zarudnutím okolí; nádorově postižené uzliny jsou naopak nebolestivé, tuhé až kamenné, se sklonem ke srůstání v tzv. pakety

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA  Inciální stádium generalizované lymfadenomegálie (2)  Nezbytné je pečlivé vyšetření spádové oblasti: např. submentální a submandibulární lymfadenomegáliestomatologická afekce včetně tonzilitidy; šíjová: ORL afekce, karcinom štítné žlázy, ale i plic a varlat, infekční mononukleóza, toxoplazmóza, TBC; nuchální- zarděnky; uzlina v levém nadklíčku (tzv.Wirchovova uzlina) - karcinom žaludku, ale i nádory v hrudní oblasti včetně karcinom plic; tříselné uzliny: gynekologické nádory, karcinom močového měchýře a penisu.  „Strážní“, sentinelová uzlina - je první postižená uzlina v rámci rozvoje metastatického procesu.  Zvláštní pozornost je nutno věnovat lokálnímu vyšetření (drobná poranění, tinea pedis, charakter névů) v drénované oblasti.  Při lokalizovaném zvětšení mízních uzlin je nezbytné: − vyšetření dle příslušné oblasti : stomatologické, ORL,pneumologické, mamologické, urologické, gynekologické, kožní aj. − někdy je nutné odlišení od lipomu, ateromu aj.

 Generalizované lymfadenomegálie (1) 

• Postižení dvou nesousedích, nebo více uzlinových oblastí Infekční choroby  virové (nejčastější ) • infekční mononukleóza ( virus Ebstein-Barrové, CMV) • infekční hepatitida • adenovirové infekce • rubeola a spalničky • AIDS aj.  bakteriální • tuberkulóza a ostatní mykobakteriózy • syfilis (zejména tříselné uzliny) • brucelóza • listerióza • m. Whipple • sepse  mykotické • histoplazmóza, kokcidiomykóza • aktinomykóza  chlamydiové • lymphogranuloma venereum • trachom  protozoární • toxoplazmóza (obvykle cervikální) • leishmanióza • parazitární • trypanozomióza • filarióza

 Generalizované lymfadenomegálie (2)  Imunopatologické stavy • revmatoidní artritida (včetně Feltyho a Stillova sy.) • systémový lupus erytematodes a MCTS • dermatomyozitida • Wegenerova granulomatóza • Sjögrenův syndrom  Hypersenzitivní reakce • léková hypersenzitivita − phenytoin, carbamazepin , allopurinol , zlato, indometacin, sulfasalazin aj. • reakce na implantovaný silikon • sérová nemoc, vakcinace • GVHD u transplantovaných pacientů  Neoplastické stavy • hematologické malignity − akutní lymfoblastická leukémie − chronická lymfatická leukémie − Hodgkinova choroba ( sklon k tvorbě paketů) − nehodgkinské lymfomy a Waldenstromova makroglobulinémie

Fig.8.50 Acute lymphoblastic leukaemia, L2 subtype: blast cells which vary considerably in size and amount of cytoplasm; the nuclear/cytoplasmic ratio is rarely as high as in L1. the nuclei are variable in shape and often contain many nucleoli.

Fig.9.10 Chronic lymphocytic leukaemia: lymphocytes from the peripheral blood of four different patients show thin rims of cytoplasm, condensed coarse chromatin and only rare nucleoli.

 Generalizované lymfadenomegálie (3)  Atypické lymfoidní proliferace • Castlemanova choroba (angiofolikulární hyperplázie uzlin) • mycosis fungoides  Střádavé choroby • Gaucherova a Niemannova - Pickova choroba  Jiná onemocnění • sarkoidóza • amyloidóza • multifokální eosinofilní granulom • hyperthyreóza • sinusová histiocytóza aj. • lymfadenomegálie nejasné etiologie • chronický únavový syndrom

DIAGNOSTIKA I  Podrobná anamnéza • Lokální projevy a rychlost růstu (u infekcí a akutních hemoblastóz) • bolestivost (zánět), předchozí události např. nachlazení, poranění • kontakt se zvířaty (kočka, zajíc, hmyz), sexuální kontakt, profesionální anamnéza • celkové příznaky (teploty, hubnutí, noční poty, kožní exantémy, pruritus) • návštěva tropů a subtropů (např. leishmanióza), • u studentů zvážit možnost infekční mononukleózy • farmakologická anamnéza (poléková lymfadenopatie)

DIAGNOSTIKA II  Objektivní vyšetření • Nutné pečlivé fyzikální vyšetření – s odlišením lokalizované nebo generalizované lymfadenomegálie – zhodnocení lokálního nálezu v postižené oblasti – vyloučení hepato-splenomegálie – vyšetření prsů, varlat, vyšetření per rectum

• Odhalení příznaků lokálního útlaku – např.: dráždivý kašel a stridor při útlakové stenóze tracheobronchiálního stromu, chrapot při kompresi n. reccurens, dysfágie při útlaku esofagu, atelektáza při obturaci bronchů, sy. horní nebo dolní duté žíly při útlaku těchto žilních kmenů, hydronefróza při kompresi močovodu, ikterus při útlaku žlučových cest aj.

• Obecně platí, že každé zvětšení lymfatických uzlin, zejména progredující a přetrvávající déle než čtyři týdny vyžaduje diagnostické objasnění

DIAGNOSTIKA III  Pomocná laboratorní vyšetření (1) • KO, případné vyšetření kostní dřeně (hemoblastózy) • virologické, mikrobiologické a sérologické vyšetření (infekční etiologie) • biochemické vyšetření (SE, elfo séra, viskozita séra) • imunologické vyšetření (imunopatologické stavy)  ve většině případů je rozhodující histologické vyšetření extirpované uzliny (včetně imunohistochemie, molekulárněbiologického vyšetření), nejpřínosnější je vyšetření uzliny cervikální nebo axilární, méně přínosné uzliny inquinální

DIAGNOSTIKA III  Pomocná laboratorní vyšetření (2) • indikací k vynětí: – perzistující uzlina větší než 2 cm – zvětšení dalších, nebo vývin nových uzlin, přičemž uzlina větší nežli 4 cm by měla být extirpována ihned

• K dalším indikacím patří:  perzistence uzliny pro proběhlém zánětu  patologické laboratorní, jinak nevysvětlitelné nálezy (zvýšená SE, LDH, anémie atd.)  podezření na maligní etiologii  při mediastinální a abdominální lokalizaci a podezření na nádorovou etiologii - chirurgický výkon

VYŠETŘENÍ ŠÍJE zubní lékařství, LS 2013 V. Ščudla

VYŠETŘENÍ ŠÍJE – CHOROBY V KRČNÍ KRAJINĚ (1) (W. Siegenthaler, Dif. dg. vnitřních chorob, 1993)    

Všechny krční struktury mohou podléhat chorobným změnám Projevy celkových onemocnění Nemoci orgánů se specifickou funkcí (např. štítná žláza) ROZDĚLENÍ • ŽILNÍ MĚSTNÁNÍ - nedostatečnost pravého srdce - sy. horní duté žíly (sy. VCC) • CHOROBY TEPEN - aneurysma - stenóza/uzávěr karotidy • CHOROBY PÁTEŘE - degenerativní - zánětlivé - nádorové • ZVĚTŠENÍ MÍZNÍCH UZLIN - zánětlivé/reaktivní - nádorové • STRUMA A CHOROBY ŠTÍTNÉ ŽLÁZY • ZDUŘENÍ SLINNÝCH ŽLÁZ • Branchiogenní a thyreoglosální cysta • Nádory glomus caroticum • Choroby příštitných tělísek

VYŠETŘENÍ ŠÍJE – CHOROBNÉ PROJEVY V KRČNÍ KRAJINĚ (2) 





ŽILNÍ MĚSTNÁNÍ  Abnormální náplň krčních žil (+4 cm nad stern. úhel/45 st.) • městnavá srdeční slabost (selhání pravého srdce, H-J reflux) • exsudativní a konstrikční perikarditida (vtoková stáza) • sy. horní duté žíly (sy. VCC) - otok a cyanóza horní polovina těla a rozšíření krčních a kolater. žil na šíji - otok tváře (retrost. struma, NHL, M. Hodgkin, ca. bronchu, mediostinitida)  Vyšetření: kardiolog, RTG/CT/Angio CT/MRI, echokardiografie CHOROBY TEPEN  Aneurysmatické rozšíření a. carotis – tepající výduť - diferentní pulzace, šelesty  Vyšetření: dopplerometrie, angio-CT/MRI, kardiolog/angiolog CHOROBY KRČNÍ PÁTEŘE  Spondylartróza – (osteochondróza plotének + osteofyty) - CC a CKB sy • metastatické postižení a spondylitida (TBC) • mnohočetný myelom • revmatoidní artritida – kolaps/subluxace obratlů • omezení pohyblivosti, hypertonus šíjového svalstva, šetřící držení páteře  Tortikolis – zablokovaná rotace hlavy • uskřinutí pouzder a zánětem meziobratl. kloubů  Vyšetření: neurolog, ortoped, revmatolog, RTG/CT/MRI/FDG-PET/CT  Meningitida – rigidita šíje  Postraumatický stav – zlomeniny obratlů  Hysterie-záklon šíje + další průvodné projevy

ZMĚNY NA ŠÍJI – RŮZNÉ PŘÍČINY 1

ZMĚNY NA ŠÍJI – REVMATOLOGIE

VYŠETŘENÍ ŠÍJE – CHOROBNÉ PROJEVY V KRČNÍ KRAJINĚ (3)  LYMFADENOMEGÁLIE • Regionální • Generalizovaná - viz speciální kapitola  CYSTA ŠÍJE  Branchiogenní cysta • mediální okraj horní části m. sternocleidomastoideus - fluktuace, elasticita • ojediněle zánět • mladiství  vyšetření – sonografie, punkce – cholesterolové krystaly  Thyreoglosální cysta • z ductus thyreoglosus, nedošlo-li k obliteraci • ve střední čáře, v pubertě • event. zánět  vyšetření – sonografie, punkce  NÁDORY GLOMUS CAROTICUM • konvolut nervů a cév za bifurkací a. carotis • vesměs asymptomatické, oj. sy. carotického sinu  ZDUŘENÍ SLINNÝCH ŽLÁZ • zánět (parotitida, sialoadenitida, slinné kameny, nádorové postižení) • Sjögrenův syndrom – „sicca“ syndrom  vyšetření: ORL, ultrazvuk, revmatolog

ZMĚNY NA ŠÍJI – RŮZNÉ PŘÍČINY 2

PROJEVY INTERNÍCH CHOROB V OBLASTI ŠÍJE (4) 

ZVĚTŠENÍ ŠTÍTNÉ ŽLÁZY  palpace, sonografie, CT (poloha, velikost, struktura, ložiskové změny, uzliny v okolí), odlišení cysty, adenomu - cílená biopsie tenkou jehlou  HYPERTHYREÓZA • Basedowova choroba – struma, exoftalmus (endokrinní oftalmopatie), tachykardie … thyreotoxikóza - zvětšená štítnice, event. vír ( volného T3, T4,  TSH) • Autonomní adenom, event. mnohočetné adenomy - bez řízení THS - dříve „teplý“ uzel scintigrafie  Struma při endemickém kretenismu - poruchy růstu, nízký intelekt, spastická chůze, nedoslýchavost, poruchy růstu zubů (geneticky podmíněná porucha syntézy hormonů)  Prostá struma – nejčastější (nedostatek jodu, strumigeny) - difuzní nebo uzlové zvětšení bez hyper/hypothyreózy - zvětšení, asymptomatický stav, event. mechanický útlak, stridor  THYREOIDITIDA • Akutní knisavá, bolestivost, fluktuace, teplota,  RAF • Chronická thyreoitida – autoimunní/Hashimotova  KARCINOM ŠTÍTNÉ ŽLÁZY • tuhá/kamenná, rychlý růst, bez pohyblivosti, reg. lymfadenomegálie - dysfonie, Hornerův sy., většinou euthyreóza  vyšetření: ultrasonografie, cytologie punktátu

ZMĚNY NA ŠÍJI – THYREOPATIE (STRUMA) 1

ZMĚNY NA ŠÍJI – THYREOPATIE (STRUMA) 2

PROJEVY INTERNÍCH CHOROB V OBLASTI ŠÍJE (5) 







ENDORINOPATIE  M. Cushing • „býčí šíje“  M. Addison – hyperpigmentace kůže METABOLICKÉ NEMOCI • Ikterus – žluté zbarvení kůže • Hemochromatóza – zvýšená kožní pigmentace • Poléková hyperpigmentace – fenothiaziny, amiodaron REVMATOLOGIE • SLE – „V“ exantém při fotosenzitivitě • Dermatomyozitida – erytém kůže, drobné angiektázie RŮZNÉ • jaterní cirhóza – pavoučkové névy • karcinoid – „flush“ – záchvatovité zčervenání kůže - dilatace kapilár (hlava, šíje, horní část trupu) • „menopauzální flush“ – menopauza a po ovarektomii - trvá cca 15 min., pocení, neurohormonální původ • „etylický flush“ – uvolnění histaminu v akutní ebrietě • aktinomykóza šíje - otok šíje v oblasti úhlu mandibuly - fluktuace, píštěle, zvětšení uzlin - drůzy, cytologické/mykologické vyšetření

ZMĚNY NA ŠÍJI – ENDOKRINOLOGIE

ZMĚNY NA ŠÍJI – U SYSTÉMOVÝCH CHOROB POJIVA

ZMĚNY NA ŠÍJI – HEMATOLOGIE

ZMĚNY NA ŠÍJI – POLÉKOVÉ A DALŠÍ PŘÍČINY

Děkuji za pozornost