Diétás kezelést igénylő anyagcserebetegségek szülői és nagyszülői edukációja Kiss Erika vezető dietetikus, táplálkozástudományi szakértő Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest
Veleszületett anyagcsere betegségek újszülöttkori szűrése • 1975, kötelező tömegszűrés bevezetése 2+2 betegségre • 2007 október, kiterjesztett tömegszűrés 26 betegségre • a betegségek 95 %-ánál a kezelés az élethosszig tartó dietotherápia • a dietotherápia idejében történő bevezetése, összefüggésben áll a kezelés eredményességével, a páciensek IQ-jával, valamint a compliance-szel
Tünetek
Nem kérdés miért is diétázunk
Mikor kezdjük el a diethoterápiát?
Diéta beállítása 1.
Diéta beállítása 2.
A dietotherápia alapvető pillérei
• Diéta egész életen át • Fehérje- és az érintett aminosav (fenilalanin) szegény diéta • Szintetikus fehérjepótlás TÁPSZERREL, melyet napi 3-5 adagra eloszlatva kell elfogyasztani
Tilos élelmiszerek: Húsok: sertés, marha, szárnyasok, hal, tenger gyümölcsei Húskészítmények, belsőségek Tej, tejtermékek: sajt, túró, vajkrém, joghurt, kefir, kakaó, író, Túró Rudi, tejpor, tejszín Tojás Minden gabonából készült termék: kenyér, búzadara, sütemény, édesség, müzli Gabonapelyhek, müzlik Olajos magvak: dió, mák, napraforgómag, mogyoró, mandula, tökmag, pisztácia Szója Szárazhüvelyesek Zöldségek közül a zöldborsó Sütemények, tejes fagylaltok, jégkrémek Csokoládé, marcipán, kakaópor Aspartammal vagy Nutrasweet-tel édesített termékek: light üdítő italok, szörpök, rágógumik
Fenilalanin tolerancia Az a phe mennyiség (pl. napi 300 mg), mely elfogyasztásával a vér phe szint az életkornak megfelelő normál tartományban mozog. 120-360 μmol/l*, 0-6 éves kor között, 120-480 μmol/l*, 6-14 éves kor között, 120-600 μmol/l*, 14- éves életkor felett, 60-240 μmol/l*, terhesség alatt. *Mol Genet Metab. 2014 Jun;112(2):87-122. doi: 10.1016/j.ymgme.2014.02.013. Epub 2014 Mar 6. Phenylketonuria Scientific Review Conference: state of the science and future research needs.
Kinek mennyi a phe toleranciája?
Egy napi normál étrend megvalósítása Reggeli: szalámi, vajkrém, zsemle, kakaó
Tízórai: sajt, alma Ebéd: sült csirkecomb, párolt rizs, párolt zöldborsó, majonéz Uzsonna: Túró rudi, rostos gyümölcslé
Vacsora: joghurt, párizsi, vaj, barna kenyér, tea
Egész nap étrendje-normál élelmiszer
Fehérjetartalom (g)
Phe tartalom (mg)
reggeli
26,73
1217
tízórai
29,28
1426,9
ebéd
41,18
1994
uzsonna
6
177,5
vacsora
24,11
1205,13
összesen
127,3 g
6020,53 mg
A normál étrend átírása fehérjeszegényre Reggeli: szalámi, vajkrém, zsemle, kakaó
Reggeli: zöldségpástétom, fehérjeszegény (lp) zsemle, tea Tízórai: sajt, alma
Tízórai: lp sajt, alma Ebéd: sült csirkecomb, párolt rizs, párolt zöldborsó, majonéz
Ebéd: sült gomba, párolt rizs, párolt sárgarépa, lp majonéz Uzsonna: Túró rudi, rostos gyümölcslé
Uzsonna: Gesztenye Marci, rostos gyümölcslé Vacsora: joghurt, párizsi, vaj, barna kenyér, tea
Vacsora: lp húspástétom, vaj, lp kenyér, lp tej
Normál ebéd
• 15 cm-es • 529 kcal • 16 g a fehérjetartalma
PKU-s ebéd (napi 300 mg phe)
• 610 kcal • 3 +20 g a fehérjetartalma
A beteg környezetében kiket érdemes edukálni? • Újszülöttkori tömegszűrés: szülőket (2x) • Tágabb környezet: nagyszülőket, mindenkit aki a gyerekre vigyázhat, vele időt tölthet (4-6x) • Életkor előre haladtával a gyermekeket (600) • Később házastársakat • Tágabb szakmai környeztet: védőnő, háziorvos, iskolaorvos, élelmezés • Óvodapedagógusokat, tanárokat: közösség • Kereskedelem, vendéglátás, idegenforgalom szereplőit: szakács, pincér, eladó stb.
Nagymami csapatépítő tréning
Diétás termékek: · Mivel süthetek, főzhetek? · Milyen bolti diétás finomságokkal kínálhatom az unokát? · Hol lehet ezeket beszerezni?
Védőnők, háziorvosok
Alkalmazott edukációs technikák • Kontroll vizsgálatok: évente 1-4 alkalommal. Individuális dietetikai tanácsadás,
nutrigenomikai lehetőségeket figyelembe véve, pl.R408W homo, vagy heterozigóta, napi phe tolerancia 300-450 mg
• Egyéb kommunikációs lehetőségek: telefon, levél, e-mail, internetes lehetőségek • Könyvek (PKU-s a gyermekünk, Fehérjeszegény diétával a teljes életért, PKU, Galaktozémiás kiadvány, stb.), újságok, hírlevelek, weboldal (www.pkuegyesulet.hu ) blog (http://pkudieta.blogspot.com/ ) • Manuál technikák: sütő-főző stúdiók (évente 4-10 alkalommal/ 50-100 fő/ 15 recept, éves szinten: 800 fő, közel 100 új recept)
• Komplex életmód programok: táboroztatások (éves nagytábor,
tematikus jellegű táborok: 0-6 éves korosztály szüleinek, anyagcsere betegek terhesség alatti diétára felkészítő tréning)
Sütőstúdiók
Diéta betartásának nyomon követése • Biomarkerek vizsgálata, szűrőpapíros vérminta rendszeres kontrollálásával (pl. se phe, tyr, gal szint) • Kontroll vizsgálatokon való részvétel: orvosi, dietetikai, labor, ODM, pszichológiai vizsgálatok, stb. • Táplálkozási napló, élelmiszer fogyasztási gyakoriság vizsgálata, minden szűrőpapíros vérvétel esetén a vérvétel előtti 3 nap részletes étrendjét leírja, kiszámolja a bevitelt, eredménytől függően korrigálunk
Köszönöm megtisztelő figyelmüket! SE I. sz. Gyermekklinika Bp. 1083 Bókay J. u 54. tel: 459-1500/52707, 0620-825-8299
[email protected] http://pkudieta.blogspot.com
