DEMENCE NA PRAHU 20. STOLETÍ: PRAHA VS. FRANKFURT VS. MNICHOV

P S Y CH I A T R I E

Pøehledné èlánky

ROÈNÍK 14 2010 ÈÍSLO 3

DEMENCE NA PRAHU 20. STOLETÍ: PRAHA VS. FRANKFURT VS. MNICHOV DEMENTIA ON THE THRESHOLD OF THE 20TH CENTURY: PRAGUE VS. FRANKFURT VS. MUNICH PAVEL KALVACH1, ZDENÌK KALVACH2 Neurologická klinika, Karlova univerzita, 3. LF, Praha Soukromé zdravotnické zaøízení, gynekologie a psychiatrie, Praha 1

2

SOUHRN K dominantním evropským psychiatrickým a neurovìdním školám francouzské a nìmecké se v druhé polovinì 19. století pøidává pokroèilá neuropatologická škola vídeòská a zdatné psychiatricko-neurovìdní centrum pražské. Mezi vùdèími tématy té doby bylo rozeznání demencí od mentálních retardací a pochopení histopatologických, metabolických a infekèních pøíèin senilní a presenilní mentální deteriorace. Do mozaiky poznatkù, vyplývajících z práce osobností, které daly eponyma základním kategoriím demencí – Arnolda Picka v Praze a Aloise Alzheimera ve Frankfurtu a Mnichovì, pøispívá øada neménì záslužných badatelù, jako byli Franz Nissl, Emil Redlich, Fritz Schaudinn, August von Wassermann nebo Oskar Fischer, Gaetano Perusini a Francesco Bonfiglio. Pražský podíl na tomto pokroku pocházel vìtšinou z pera nìmeckého, s výjimkou Karla Kuffnera, jehož pøehledové uèebnicové texty úspìšnì soupeøí s uèebnicemi Emila Kraepelina. Pøelom 19. a 20. století byl mimoøádnì bohatý na objevy a nové koncepce, které dodnes strukturují naše chápání demencí. Klíèová slova: demence, historie, Pick, Alzheimer, Fischer, senilní plaky

SUMMARY Besides the dominant European psychiatric and neuroscience schools of France and Germany the advanced neuropathological school of Vienna and the psychiatric-neurological center of Prague in the second half of the 19. century were of a significant importance. Among the leading topics of that time were the differentiation of dementia from inborn mental retardation and the comprehension of histopathological, metabolic and infectious causes of the senile and presenile mental deterioration. The pieces of knowledge, built by the research of famous personalities, who gave their eponyms to the classic categories of dementia – Arnold Pick in Prague and Alois Alzheimer in Frankfurt and Munich – were further nourished by a number of no less meritful explorers like Franz Nissl, Emil Redlich, Fritz Schaudinn, August von Wassermann, or Oskar Fischer, Gaetano Perusini and Francesco Bonfiglio. The Prague contribution to this progress came mostly from the German script. An exclusion is Karel Kuffner, whose comprehensive textbooks successfully rival the textbooks of Emil Kraepelin. The break of the 19th and the 20th century was extraordinarilly rich in discoveries and new conceptions, which are until now structuring our understanding of dementia. Key words: dementia, history, Pick, Alzheimer, Fischer, senile plaques Kalvach P, Kalvach Z. Demence na prahu 20. století: Praha vs Frankfurt vs Mnichov. Psychiatrie 2010; 14(3): 135–140.

Konec 19. a zejména zaèátek 20. století byl obdobím velkého intelektuálního rozmachu lidstva. Z nespoèetných objevù druhé poloviny 19. století se konstituovala moderní vìda a lidé ducha více než kdy jindy doufali v racionální a ušlechtilé uspoøádání svìta. Ve 20. století trvaly tyto nadìje pouhých 14 let, než první velké øádìní váleèné mašinérie pøineslo pouèení, že s moudrostí a tolerancí lidského druhu nelze poèítat. Nicménì vzrušující a voòavá atmosféra poznání dovolila v tìch ohranièených letech øadì talentovaných badatelù vykvést v osobnosti úctyhodného formátu a trvalého uznání. Období 1870–1914, bohaté na pøevratné objevy ve fyzice, bylo neménì strhující i v poznatcích v medicínì a hlavnì v jejích

neurovìdách; záhady mozku patøily k tématùm nejatraktivnìjším a mezi nimi i mentální kapacita a její defekty. Podle Wilmansovy poznámky z 20. let dvacátého století „dìjiny pøedèasné zblbìlosti jsou dìjinami psychiatrie posledních 30 let“. Z jakého psychiatrického a neurovìdního zázemí vycházela ta neobyèejnì plodná epocha pøelomu století? Vùdèí postavení psychiatrie francouzské a nìmecké bylo z hlediska Evropského i celosvìtového v 19. století nezpochybnitelné. Již od roku 1860 se rozvíjejí další nìmecké neurovìdní kolébky v rakousko-uherské monarchii. Je tomu tak v laboratoøi von Rokitanského ve Vídni, kde se zvláštì zasloužil o neurohistologii Theodor Hermann Meynert (1833–1898),

135

Pøehledné èlánky (Gerstenbrand, 2003). Ten se pøihlásil na startu své kariéry v r. 1861 doktorskou tezí „Struktura a funkce mozku a míchy a jejich význam v nemoci“. Jeho jméno se stalo eponymem pro tractus habenulointerpeduncularis a v r. 1896 je pøipsal Albert von Kolliker jako další eponymum také nc. basalis, neboli nc. ansae peduncularis. V Meynertovì laboratoøi se vzájemnì poznávali na zaèátku své dráhy tak prominentní neurovìdci, jako Arnold Pick, Emil Kraepelin, Karl Wernicke, Emil Redlich a Sigmund Freud. Praha, jako další kolébka neurovìd, se hlásí na scénu asi o 25 let pozdìji. Retardace vs. demence V 80. letech 19. století nedovolovala ještì v Èechách psychiatrická zkušenost odlišovat vrozený nedostatek intelektu od poruch získaných. Také pokusy o odlišení idiocie od kreténizmu probíhaly pouze zcela spekulativnì. Dokonce též idiocie a epilepsie byly vydávány za jednu a tutéž nemoc, pouze s odlišnou dynamikou (Amerling, 1884). Mentální deficity se mísily s pestrou paletou poruch fyzických a v nepøehledné mozaice spojitostí se první naši autoøi pokoušeli hledat jejich pøíèiny napø. v geologických závislostech: „Pøiložená mapa terénu idiotù oznaèuje situaci v Èechách a nejlepší je porovnat ji s mapou geologickou, aby byly patrné souèasnì formace rudné a solné, jakož vùbec i minerálové sloje, spolu se sítí geomagnetickou z r. 1830 podle pražského astronoma Kreila. Terén idiotù u Malkovic za krajským mìstem Slaný, mezi léèebnými láznìmi Sternberg a knížecími lesy Burglitz, obsahuje 6–7 vesnic s pøibližnì 1600 obyvateli, které všechny leží v a pøed rohem 3–4× stupòované pískovcové formace Lánské roviny a rok po roce se na konci zimy ocitají pod vodou z roztálého snìhu a ledových mas, které prýští z podzemních rozsedlin, aniž by vytvoøily rybníky a jezera. Ty pak zanechávají mokøiny, dnes již postupnì kultivované polnosti, z nichž pocházejí také místní pojmenování ...; osada Malkovice má jen jeden jediný pramen (pod kaplí), který obsahuje pitnou vodu. V dobách císaøe Josefa nebyl tu ani kostel, ani fara, ani škola a byla zde pouze vytvoøena dosud stojící expozitura. Právì souèasný faráø byl první, kdo pøinesl do Pražského ústavu hluchonìmých nápadné pozorování, že pøi svém prvním církevním procesí, pøi této souèasnì knìžské „armádní revue“ nalezl neobvykle velký poèet blbosti všeho druhu, s nemocemi kostí, oèí, uší, nosù, rukou, nohou a pøitom spokojenost s tímto stavem vìcí“(Amerling, 1884). Pražská psychiatrie a Arnold Pick V majetku Pražského Psychiatrického azylu byl však od poloviny 19. století nìmecký pøeklad Jeana Etienna Dominiqua Esquirola (1772–1840), který ve svých „Des Maladies Mentales“ již vrozený nedostatek intelektu od „démence aiguë“ neboli „idiotie acquise“ rozlišoval. Šíøení tìchto poznatkù bylo pøi tehdejší komunikaèní tìžkopádnosti velmi zdlouhavé. Ani se tomu nedivíme, když samotné slovo „psychiatrie“, zavedené Johannem Christianem Reilem (1759–1813) r. 1803 (Reil, 1803) (Šedivec, 2007), si hledalo cestu jak do èeského, tak nìmeckého oboru „Irrenwesen“ prakticky pøes 50 let. Pražská psychiatrie a zvolna se rodící neurologie na konci 19. století stála pochopitelnì na pilíøích nìmecké vzdìlanosti. Praha, svým významem 3. mìsto rakousko-uherské monarchie, mìla v r. 1882 pouhých 220 000 obyvatel, avšak rychle

136

PSYC HIATR IE


rostla do konce 19. století na 600 000 obyvatel. Mezi nimi bylo pouhých asi 30 000 Nìmcù; ti však tvoøili intelektuální elitu. První, kdo proslavil naši místní psychiatrii svìtovì, byl Arnold Pick (1851–1924, obr. 1). Ten nabíral své první neurovìdní zkušenosti na konci svých medicínských studií ve Vídni u prof. Meynerta v r. 1875. Podnícen svým pøátelstvím s Karlem Wernickem (1848–1905) následoval jej do Berlína na krátkou zkuše- Obr. 1: Arnold Pick, 1851–1924 nost u Karla F. O. Westphala (1833–1890), aby zanedlouho, již r. 1878 v Praze habilitoval. Ještì pøed nástupem do vedení Pražské nìmecké psychiatrické kliniky v r. 1886, se jako øeditel léèebny v Dobøanech zodpovìdnì zajímal o celé èeské psychiatrické ústavnictví (Pick, 1885; Kalvach et Kalvach, 1999). Vycházel podle posledního sèítání lidu ze 7794 mentálnì handikapovaných osob žijících v Èechách a na Moravì, z nichž „1115 pobývalo v Pražských azylech, 399 v Kosmonosích a 117 v Dobøanech. 6980 idiotù bylo doma“. Arnold Pick odhadoval potøebu psychiatrických lùžek na 1/1000 obyvatel. Jeho kazuistika o vztahu senilní kortikální atrofie k afazii z r. 1892, vycházející z pøípadu Augusta H., pitvaného prof. Chiarim, se stala výchozí legendou pro pozdìjší neurodegenerativní nozologickou jednotku „Pickova demence“ (Pick, 1892; Kertesz a Kalvach, 1996). Pøestože v této práci není ještì žádná histologická analýza, vztah frontálního laloku k ideaèní úrovni øeèi zde byl jasnì zakotven. Pod dalšími synonymy jako „frontotemporální demence“, „chronická progresivní afazie“, „frontotemporální lobární degenerace“ nebo „idiopatická cirkumskriptní presenilní mozková atrofie“, se bìhem následujících 100 let nakonec jednotí pod pojem „Pickùv komplex“, jak jej razí Andrew Kertesz (Kertesz et Munoz, 1998). V dobì vydání této klasické publikace bylo Pickovi 41 let. Alois Alzheimer Ve Frankfurtu mezitím odbornì vyrùstal další budoucí nositel legendárního jména – Alois Alzheimer (1864–1915). Ten tehdy, ve svých 28 letech, pracoval již 4. rok u Emila Sioliho ve Städtische Anstalt für Irre und Epileptische. Jeho vlastní záliba v mikroskopických technikách rozkvétala v pøátelství s Franzem Nisslem (1860–1919), pouze o 4 roky starším. Alzheimer se ve svých zaèátcích zamìøuje na progresivní paralýzu u dìtí a v r. 1894 o ní publikuje pojednání (Alzheimer, 1894). Použití nových technik barvení mozkového parenchymu umožnilo Franzi Nisslovi objevit dosud neznámé konglomeráty RNK v neuronálních tìlech – „tigroidní šupiny“, neboli tìlíska „Nisslovy substance“. Impregnaèní histologické metody se tehdy rozvíjely rychle, uvážíme-li, že barvení neuronu bylo teprve 20 let staré: poprvé se zdaøilo støíbrem (reazione nera) v r. 1873 Italovi Carlo Golgimu (1843–1926). Pøeklady z Nissla byly také hlavním tématem úvodního èísla prvního èeského neurologického periodika Revue v neurologii, psychiatrii, fyzikální a dietetické terapii, založeného prof. Haškovcem v r. 1904 (Nissl, 1904). To jen potvrzuje, že neurovìdy se tehdy intenzívnì obracely k histologické podstatì vìci.




Alois Alzheimer se v posledních letech 19. a prvních letech 20. století vìnoval hlavnì histopatologii progresivní paralýzy. Svou habilitaèní práci na toto téma pøedložil v Mnichovì pøi svém nástupu na kliniku prof. Kraepelina (1856–1926) na konci roku 1903, ve svých 39 letech (Maurer a Maurer, 1998). Spis obsahoval 320 pitev, provedených ve Frankfurtu bìhem 7 let. Práce o 299 stranách byla doprovázena 14 obrazovými tabulemi, vlastnoruènì kreslenými A. Alzheimerem (Alzheimer, 1904). Tato studie histologických projevù progresivní paralýzy byla tak jeho nìjvìtším vìdeckým pojednáním. Nikoli tedy v té dobì ještì relativnì vzácné degenerativní projevy presenilní demence, která jej jednou nejvíce proslaví. Karel Kuffner Rozeznávat pøíèiny poklesu mentální výkonnosti bylo na zaèátku 20. století velmi nesnadné. Obrovskou incidenci mìla napø. progresivní paralýza a její pùvod byl pouze nejistì tušen. Ústavy duševnì chorých byly tehdy pøeplnìny pøípady Dementia paralytica – progresivního mozkového „mìknutí“. Emil Kraepelin je definuje v 7. vydání své uèebnice pro studující a lékaøe (Kraepelin, 1907): „Je to oznaèení pro pokraèující blbost s velmi mnohostrannými nervovými poruchami vzrušivosti a projevy ochrnutí.“ V této dobì trpí asi 1/3 chovancù v psychiatrických ústavech tímto onemocnìním, se zvýšenou tendencí ve velkomìstech. V Mnichovì a Berlínì se tato èísla pohybují u mužù mezi 36 % a 45,6 %. Ve mìstech je tato proporce asi 2× vyšší, než v zaøízeních s pøíjmy z vesnických oblastí. Kraepelin udává, že v jednotlivých zemích je postižení velmi rozdílné – napø. „na Islandu prakticky zcela neznámé. U Negrù v Severní Americe se rozšíøilo teprve v posledním desetiletí.“ U mužù se vyskytovalo 2,5× èastìji a prùmìrná doba onemocnìní (od poèátkù paralýzy do smrti) èinila u mužù 33, u žen 47 mìsícù (Maurer et Maurer, 1998). Také v Praze panovalo na pøelomu století v otázkách pùvodu progresivní paralýzy ještì bezradné tápání. Velmi hodnotný popis cerebrospinální syphilis, pøedbíhající znalosti v Mnichovì i Frankfurtu, poskytl v Praze již r. 1892 Friedel Pick (Pick, 1892). Karel Kuffner (1858–1940, obr. 2) považoval v r. 1900 progresivní paralýzu za dùsledek „napjaté èinnosti cerebrální“. Ve druhém díle své uèebnice (Kuffner, 1900) nahlíží na progresivní paralýzu následovnì: „Právem se pokládá za nejdùležitìjší všech psychóz ze mnohých dùvodù. Volí si za obìti s obzvláštní zálibou právì osoby v nejlepším vìku, až dosud tìšící se dokonalému zdraví tìlesnému, duševnì èilé a schopné, jež zaujímaly ve spoleènosti místo nejen platné, ale i vynikající. Vyvíjí se ráda podloudnì, nepozorovaným zpùsobem a uvádí ve zhoubu, koho zachvátila. ...že nìkteøí choromyslní bývají postiženi povšechnou ochromeností tìlesnou a snadno hynou. Ochrnutí bylo pokládáno za pouhou komplikaci accidentelní. Seznáno, že pitevní zmìny na plenách a závitcích velkého mozku odpovídají konstantnì symptomùm klinickým Obr. 2: Karel Kuffner, 1858–1940 (Bayle, 1822). Samostatnost

choroby první objevil Perchappe 1838 a popsal pod pojmem „folie paralytique“. Baillarger r. 1847 pøespùsobil názory ve smysl ten, že fysické úkazy jsou prvotny a vtiskují chorobì charakter, kdežto delirium že jest netoliko mìnivé, nýbrž mùže chybìt. Aetiologie: Pro domnìnku, že hlavním podnìtem jest napjatá èinnost cerebrální, uvádìjí se následovní doklady. Nejvíce paralytikù rekrutuje se odtamtud, kde civilisace je nejpokroèilejší. Mìsta prùmyslová jsou jejím paøeništìm, rolnický venkov skýtá nepatrný kontingent. V zámožných tøídách spoleènosti, kde starosti a trampoty leží na bedrách muže a žena si popøává klid, jsou témìø jen mužové jejími obìśmi, kdežto v nižších a støedních vrstvách, kde žena zaèíná s mužem v boji o existenci závodit, procento žen nepomìrnì stoupá. U nedospìlcù je paralysa výminkou, obmezující se na vzácné jednotlivce; vìtšina paralytikù pøináleží vìku mezi 35 a 45 roky, kdy mozek nejvíce je zapøažen. Porovnáme-li rùzná zamìstnání, shledáme, že vyskytá se nejvíce paralytikù tam, kde povolání ukládá práci namáhavou, tìžkou zodpovìdnost, kde osoba jest vystavována èastým affektùm a kde se jí popøeje málo odpoèinku (obchodníci, dùstojníci, zøízenci drah a pošt atd.) Èasto propadají paralyse osoby prostøedního nadání, jimž osud vykázal povinnosti pøesahující jejich síly a jež se pøepínáním píle snažily nahraditi nedostatek schopností. Velice závažný praedisponující vliv má pøestálá pøíjice. Toho nikdo nepopírá. Jenom o dosah tohoto vlivu vedou se spory. Nìkteøí autoøi kloní se ku mínìní, že paralysa vyrùstá vždy a toliko na pùdì luetickým jedem pøedupravené. Jiní nemohou tak naprostému tvrzení pøisvìdèit. Z poèátku opíraly se obì strany jen o dùvody statistické. Autoøi skandinavští (s Kjelberkem v èele) a také mnozí Nìmci dovolávali se fakta, že se dají u 75 %, ba i v 94 % paralytikù zjistit antecedentie luetické. Jisto jest, že se pøedbìžná pøíjice u paralytikù mnohonásobnìkrát èastìji nachází nežli u ostatních šílencù. Naproti tomu nìkteøí starší autoøi francouzští nalezli pøíjici pouze u 16 % svých paralys. Ba i novìjší Nìmci tvrdili, že v polovinì pøípadù bylo lze konstatovat, že syfilis nepøedcházela.“ Syfilis Zmínìná tušení se stala bìhem dalších asi 13 let samozøejmostí. Již rok po Alzheimerovì habilitaci objevuje nìmecký zoolog Fritz Schaudinn spoleènì se svým kolegou Hoffmannem v r. 1905 pùvodce syfilis: nejprve jej nazval Spirochaeta pallida, pozdìji Treponema pallidum. A za další rok je zde již Berlínský objev bakteriologa Augusta von Wassermanna, vedoucího oddìlení experimentální terapie a výzkumu séra na Královském institutu pro infekèní nemoci. Spoleènì s kožním lékaøem Albertem Neisserem hlásí senzaèní úspìch. V Deutsche Medizinische Wochenschrift publikují metodu, kterou je možno syfilis neomylnì diagnostikovat. Teprve v r. 1917 mùže tedy závìreènì Oswald Bumke ve své uèebnici duševních chorob (Bumke, 1917) prohlásit: „K historickému sporu zda paralýza je vždy zpùsobena syfilis, není tøeba se zde již vyjadøovat. Všechny jednotlivé zkušenosti, jako že choroba je èastìjší u mužù než u žen, u urèitých typù povolání je více rozšíøena než v jiných, že se u virgo intacta vyskytuje pouze v pøípadech extragenitální syfilis a u dìtí, pouze mùže-li být nemoc prokázána u rodièù, že v urèitých dobách u jistých národù chybìla – to vše dovoluje dnes uzavøít formulí: Jen tam, kde je syfilis, mùže vzniknout paralýza.“

137


PSYC HIATR IE


Demence – vývoj chápání pojmu Konec 19. století dovoloval již pøesnìjší pohledy na podstatu senilní involuce. S postupnì se zlepšujícím celkovým zdravotním stavem obyvatelstva se dožívá vìtší množství lidí staršího vìku. Do zorného pole se tak dostává úbytek duševních schopností v seniu a preseniu. První testy inteligence, zavedené Francouzem Alfrédem Binetem (1857–1911) a o 15 let mladším Theodorem Simonem, zaènou na zaèátku 20. století poskytovat kvantitativní instrument. Postupnì se však zaèíná debatovat i téma degenerativní deteriorace mozkové tkánì, spolu s tématem cévní – aterosklerotické – encefalopatie. První popisy ložiskových histologických zmìn v senilním parenchymu pocházejí z Francie od Paula Blocqa a Georgese Marinesco. Jejich „amas ronds“ byly ekvivalentem „miliární sklerózy“, popsané Emilem Redlichem (1866–1930), moravským rodákem, pracujícím ve Vídni, v r. 1898. Ve svém popisu použil Redlich poprvé v historii termínu „plaque“. Mezitím zrálo chápání demencí v pohledu klinicko-behaviorálním. Velkou šíøi rùzných výkladù dovoloval termín „dementia praecox“. Už samotný fakt, že tento výraz skonèil nakonec na doporuèení E. Bleulera výmìnou za termín schizofrenie („dementia praecox není ani demence, ani praecox“), ukazuje, že pro vlastní demenci byl naprosto nevýstižný. Karel Kuffner si nìkteré paradoxy v termínu „dementia praecox“ dobøe uvìdomoval, když v r. 1900 psal: „Jméno demence zavedeno do psychiatrie Esquirolem, který první zøejmì rozlišil zblbìlost získanou od blbosti vrozené, kdežto pøed ním zamìòována demence s idiotií… Tak vìnována v klasifikaci zvláštní výhrada demencím, jež jsou modifikovány: demence paralytické, cerebropatické, intoxikaèní, neuropathické. Zúženému oboru demence prostì symptomatologické hovìl by název dementia simplex, kterou lze rozlišit ve dvì kategorie... pøípady, že demence je pouhou výslednicí jiných prostých prvotných psychóz, kde sesláblost duševní vzešla po pøedchozích stavech melancholických, manicky stupidních atd: dementia simplex consecutiva. Ke druhé kategorii by mohly se èítat pøípady, ve kterých prostá šílenost hned od svého prvopoèátku mìla praevalentní peèeś sesláblosti duševní: dementia simplex primitiva. Dem. simplex primitiva... Pozoruhodné stanovisko zaujal v této pøíèinì jmenovitì Kraepelin, shrnuv všecky ku prostému zblbnutí smìøující odrùdy („Verblödungsprozesse“) pod jménem dementia praecox. Jeho unifikaèní snaze nelze upøíti výhodnost, aèkoli nepostrádá slabin, z nichž nejvíce bije do oèí neshoda jím samým doznávaná, že totiž u všech odrùd od nìho sem vèítaných není výsledek dementní výsledkem bezvýmineèným. ...Affekty dementních bývají èasto stereotypicky zkostnatìlé, nudnì jednotvárné. Vídáme tytéž záškleby, totéž posuòkování od deprimovaných, slýcháme totéž škemrání a žadonìní, od irritovaných tytéž výhrùžky, vypínaèné provokace; logorrhoe excitovaných èasto jest duchaprázdným odøíkáváním, jemuž schází smìlost nápadù, lehtavost vtipu, jizlivost sarkasmu. Mnohdy èiní affekty dojem bezduchého, rozpoutaného mechanismu, který setrvaènì odehrává svoji úlohu, aèkoli mu schází pøimìøený myšlenkový podklad. Nìkdy však jest verbálnì motorická excitace ovládána podivínskými a hnusnými citovými tendencemi: nesouvislá slátanina oplývá oplzlostmi, neurvaleckými výrazy, titìrnými høíèkami slovními, gramatickými i nechutnými šperky skladby a dikce".

138

Obr. 3: Hostující neurovìdní badatelé v laboratoøi Aloise Alzheimera: Horní øada zleva: F. Lotmar, neznámý, St. Rosental, Allers (?), neznámý, A. Alzheimer, M. Achucarro, F. H. Levy. Dolní øada zleva: A. Grombach, U. Cerletti, neznámá, F. Bonfiglio, G. Perusini (z Maurer et Maurer, 1998, s laskavým souhlasem autorù).

Nìmecká škola V dobì vydání druhého dílu Kuffnerovy Psychiatrie pro studium a praktickou potøebu, r. 1900, vìnuje se ve Frankfurtu A. Alzheimer kromì praktické èinnosti ve Städtische Anstalt für Irre und Epileptische svým pitvám mozkù u progresivní paralýzy. Arnold Pick v téže dobì pøijímá na svou kliniku v Praze èerstvì promovaného Dr. Oskara Fischera (1876–1942) a Jan Janský na téže klinice se vìnuje biochemickým analýzám krví psychotikù. Ve své habilitaèní práci v r. 1907 popíše Janský ètvrtou krevní skupinu, která tak dovrší pùvodní Landsteinerùv objev 3 krevních skupin z r. 1901. Od r. 1895, kdy Franz Nissl odešel z Frankfurtu do Heidelbergu, postrádal A. Alzheimer tohoto blízkého spolupracovníka. Naštìstí blízkost obou mìst dovolovala Alzheimerovi èasté návštìvy v Nisslovì laboratoøi. Tam èerpal nejen z Nisslových zkušeností a znalostí, ale také z jeho prvotøídnì vybavené laboratoøe. Nissl již zavedl mikrofotografii. Nepøíjemná na tehdejší mikrofotografické technice byla okolnost, že badatel musel pracovat uvnitø této kamery. Alzheimer tam probdìl mnohou noc, což bylo pro jeho robustní postavu ve skrèené poloze uvnitø kamery zvláštì nepohodlné; tím více, že svùj obligátní doutník musel nechat venku (Maurer a Maurer, 1998). Od r. 1895 zažil Alzheimer 6 let štìstí ve svém osobním životì. Od své svatby s Cecilií Simonettou Geisenheimer až do její pøedèasné smrti v 37 letech roku 1901. Narodily se jim 3 dìti – Gertrude, Hans a Marie. Po smrti své manželky pøedal pak vdovec vedení své domácnosti sestøe a vìnoval se s tím vìtší horlivostí rutinní i odborné práci. Na sklonku r. 1903 následuje svého budoucího šéfa do Mnichova, kde je mu od r. 1905 umožnìno zøízení moderních anatomických prostorù v Psychiatrické klinice prof. Kraepelina. Laboratoø mìla již na zdi 2 telefony, jimiž bylo možno ošetøujícím lékaøùm sdìlovat urychlenì nálezy pacientù. Instalace „camera lucida“ dovolovala histologické preparáty výhodnì obkreslovat (Maurer a Maurer, 1998). V r. 1906 zaslali kolegové z Frankfurtu A. Alzheimerovi pitevní vzorky také od pacientky Augusty D., kterou mìl Alzheimer pøedtím peèlivì vyšetøenou a sledovanou již od r. 1901. 3. listopadu 1906 mohl tak referovat o tomto pøípadu na „37. Versammlung Süd-westdeutscher Irrenärzte“ v Tübingen a demonstrovat unikátní neurofibrilární klubíèka. Jeho pøednáška nevyvolala žádnou diskuzi, protože publikum bylo




Obr. 4: Osm stádií maturace senilní plaky (drusige Wucherung) v nárysech Oskara Fischera z publikace r. 1910.

Obr. 5: Psychiatrické sanatorium ve Veleslavínì, poslední pracovištì Oskara Fischera.

silnì napjaté svým zájmem o témata Freudovská – výklad snù, hysterické neurózy a další psychosexuální jevy, prezentované dalšími øeèníky. Teprve v r. 1907 vyšel doslovný pøepis jeho pøednášky (Alzheimer, 1907; Šśastný, 2007). Alzheimerova laboratoø nesla znaky šśastnì koncipovaného pracovištì. Jednak vybavení, jednak kolektiv, jednak sám vedoucí, splòovali konstelaci velmi progresivního pracovištì. Karl Kleist, budoucí pøednosta Psychiatrie ve Frankfurtu, popisoval Mnichovské pracovištì v zimním semestru 1908 takto: „Jeho velká laboratoø byla naplnìna žáky ze všech „Herrenländer“. Alzheimer uèil každého jednotlivì neúnavnì, odevzdanì a obìtavì, aniž by dal najevo jakoukoli únavu. Šel od pracovištì k pracovišti, zasvìcoval do každé jednotlivosti mikroskopického obrazu a co lze z toho kterého úkazu vyvozovat. Pokud pøicházeli spolupracovníci ve 3 hodiny, byl pøítomen již ve 2.“ O kvalitì spoleènosti v této laboratoøi svìdèí fakt, koho zasvìcoval: Poèetné budoucí velikány neurovìd (obr. 3). Ugo Cerletti se stane svìtovì proslulým r. 1938, kdy spoleènì s Binim provede první léèebné elektrošoky na své klinice v Øímì. Francesco Bonfiglio, rovnìž Ital, bude znovu publikovat pøípad Augusty D., doplnìný dalšími 3 pøípady v r. 1908. Stejnì tak další Ital, Gaetano Perusini, znovu rozebere pøípad Augusty D. v další publikaci r. 1909 a dalšími èlánky se zaslouží o rozšíøení Alzheimerova eponyma o 50 let pozdìji. Perusini, nar. 1879, pracoval v Alzheimerovì laboratoøi až do r. 1912. Umírá jen 1 týden pøed A. Alzheimerem (1915), na zásah støepinou, který utrpìl jako zdravotník pøi pomoci zranìnému vojákovi v 1. svìtové válce. Též F. H. Levy, pozdìji v USA Lewy, objevitel tìlísek charakteristických pro demence s extrapyramidovou Parkinsonskou symptomatikou, se školil v této laboratoøi. Kromì spolupracovníkù na obr. 3 se však v Alzheimerovì laboratoøi støídali další vìhlasní neurovìdci: Luis Casamajor z USA, Hans-Gerhard Creutzfeldt i Alfons Jakob – eponyma spongiformní encefalopatie, Ludwig Merzbacher, eponymum pro m. Pelizeus Merzbacher. Šéf kliniky E. Kraepelin byl na tuto laboratoø hrdý. Nicménì v dobì intenzívního života tohoto patologicko-anatomického centra pøicházel sem – do 3. patra – jen velmi zøídka. Adele Grombach popisuje jeho takovou návštìvu: „Kráèel velikými místnostmi a všechno si se zájmem prohlédl. Když laboratoø opouštìl, hledìli všichni s oèekáváním na jeho vyjádøení. Kraepelin pouze poznamenal „Jo, jo, anatomické mlýny melou, ale velmi pomalu“. Chválil

málokdy, ale zøejmì vìdìl, že i tato poznámka ještì zvýší u spolupracovníkù pracovní píli (Maurer a Maurer, 1998). Oskar Fischer: DAT nebo DA-FT V prvních letech 20. století se do histologické podstaty senilní demence zahloubal v Praze s obdivuhodnou dùkladností psychiatr a neuropatolog Pickovy Nìmecké psychiatrické kliniky Oskar Fischer (1876–1942, obr. 6). Je kupodivu, že jeho velikost musela být pro nás krajany objevena v zahranièí (Goedert, 2008). Snad se Fischerovo jméno vytratilo z èeského povìdomí se zánikem nìmecké židovské obce, jejímž byl Fischer v Praze pøíslušníkem. Narodil se ve Slaném, studoval v Praze a Štrasburku, promoval v Praze r. 1900. Po 2 následujících letech na patologické anatomii vstoupil 1902 na Pickovu kliniku, kde také r. 1917 habilitoval (Pøíèiny a význam likvorové pleiocytózy). V letech 1902–1907 zpracoval Fischer preciznì stovky pitevních histologií, které mu dovolily publikovat v témže roce jako A. Alzheimerovi nálezy senilních plak (Fischer, 1907). Proti jednomu pøípadu Augusty D. se u Fischera jednalo o 12 pozitivních nálezù z 16 pøípadù senilní demence, porovnaných s pøípady 10 kontrol, 10 psychóz a 45 neurosyfilitických nálezù. U tìchto ostatních kategorií nebyly plaky pøítomny. Ve Fischerových nálezech je dosud neznámý amyloid popisován jako voštinovité bujení v ložiscích, jím pojmenované jako „drusige Wucherung“. Struktury, pøipomínající actinomycety, jsou popsány do nejmenších podrobností. Fischer se zamýšlel i nad pøípadnou zánìtlivou podstatou tìchto zvláštních depozit, v nìkterých bodech již velmi blízko pojetím o 100 let modernìjším (Eikelenboom, 2006). V r. 1910 se rozrostly Fischerovy pøípady již na 56 histologií s podrobným rozborem plak, porovnané s 275 jinými histologiemi bez plak (Fischer, 1910 a 1912). Fischer Obr. 6: Oskar Fischer (1876– rozlišoval 8 stádií maturace 1942) v r. 1936.

139


PSYC HIATR IE

plak (obr. 4); tìchto 8 stádií potvrdil o 12 let pozdìji také Max Bielschowski. Fischer tyto plaky, pøítomné právì jen u degenerativních senilních deteriorací, vysvìtloval jako pøíèinu „der Presbyophrenen Demenz“. V posledních 2 letech nyní reaguje na odhalení Fischerových prací øada badatelù návrhy, aby Alzheimerova demence (DAT) byla pøejmenována na Alzheimerovu-Fischerovu. Nešśastnému Oskaru Fischerovi to na jeho smutném osudu již nic nezmìní. Po potlaèení nìmeckého elementu v Praze se Fischer pøizpùsobil èeskému prostøedí a ve 30. letech vedl úspìšnì se svým spoleèníkem Psychiatrické sanatorium ve Veleslavínì (obr. 5). Mezi jeho prominentní pacienty patøila i Ch. G. Masaryková. Pár let klidného života mìlo však konèit pøíchodem nacistického teroru a Oskar Fischer zemøel v r. 1942 v koncentraèním táboøe v Terezínì. Epilog Již v druhém roce první svìtové války zemøel krátce po Perusinim v r. 1915 i Alois Alzheimer. Vedení Wroclavské Psychiatrické kliniky se tak mohl od r. 1912 vìnovat pouze krátce. Již na cestì do Wroclavi prodìlal tìžké septické onemocnìní, z nìhož se již nikdy plnì nezotavil. Ani lázeòské pobyty ve Wiesbadenu nepomohly jeho slábnoucímu srdci a v r. 1915 tento neúnavný psychiatr a neuropatolog ve svých 51 letech umírá. O 11 let pozdìji konèí i éra pojmu dementia praecox, kterého se používalo 75 let, bez dostateèného upøesnìní, pro velmi rozmanité stavy. Zaveden Morelem r. 1851 jako „démence précoce“ mìl sloužit k oznaèení ztráty mentálních schopností u mladých lidí, „pøecházejících v imbecilitu“. Mìl podle svého autora oznaèovat „terminální stav hereditárního šílenství degenerátù (folie héréditaire)“. Nahrazoval pøedchozí výrazy dle Felixe Platera (1641) – hebetudo, mentis consternatio, somnus immodicus, carus. Nahrazoval také Esquirolovy „démence aigüé“ a „idiotie acquise“ a Georgetovu „stupidité“ (Dosužkov, 1930). Diskuze na XXX. Kongresu psychiatrù francouzsky mluvících zemí v r. 1926 sjednotila pokrokové názory školy francouzské (Claude) i nìmecké (Bleuler). Dala tak zapravdu napø. i názoru V. S. Sìrbského z r. 1906, že Kraepelinovo rozšíøení „dementia praecox“ se domohlo sice uznání této diagnózy, avšak zdaleka ne v takové podobì, jak ji on sám popsal. Také A. Heveroch poukázal na rozplynutí termínu dementia praecox v pøílišné šíøi symptomù (Dosužkov, 1930). Se stoletým odstupem od popisovaných událostí (Jellinger, 2006) se dnes vìnujeme velké nozologické skupinì, která by odpovídala Kuffnerovì „dementia simplex primitiva“. Pozdìji zavedené èlenìní na kategorie „neurodegenerativní, èili Alzheimerova“ a „vaskulární, èili Binswangerova“, ještì respektujeme (Ressner, 2008), ale již s vìdomím, že opìt nové nálezy nám dokládají mísení obou jejich histologických kritérií a povedou tak brzy k opuštìní tìchto kategorií. Tato práce byla podpoøena grantem MŠM VZ 0021620816. prof. MUDr. Pavel Kalvach, CSc. Neurologická klinika 3. LF UK FNKV Šrobárova 50 100 34 Praha 10 E-mail: [email protected]


LITERATURA Alzheimer A. Die Paralysis progressiva der Entwicklungsjahre. Neurologisches Zentralblatt 1894;13:732. Alzheimer A. Histologische Studien zur Differentialdiagnose der progressiven Paralyse. Habilitationsschrift. Ludwigs-Maxmilians-Universität zu München. 1904. Alzheimer A. Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde. Allg Z Psychiat 1907;64:146-148. Amerling K. Die Idiotenanstalt des Sct. Anna-Frauen-Vereines in Prag nach ihrem zwölfjährigen Bestande vom 1871-1883. Prag, 1884, Selbstverlag. Bumke O. Lehrbuch der Geisteskrankheiten. 3 Aufl. München: 1917. Dosužkov T. Problém dementia praecox-schizophrenia. Thomayerova sbírka pøednášek a rozprav z oboru lékaøského 1930;158-159:1-51. Eikelenboom P, Veerhuis R, Scheper W, Rozenmuller AJM, van Gool WA, Hoozemans JJM. The significance of neuroinflammation in understanding Alzheimer’s disease. J Neural Trans 2006;113:1685-1695. Fischer O. Miliäre Nekrosen mit drusigen Wucherungen der Neurofibrillen, eine regelmässige Veränderung der Hirnrinde bei seniler Demenz. Monatsschr Psychiat Neurol 1907;22:361-372. Fischer O. Die presbyophrene Demenz, deren anatomische Grundlage und klinische Abgrenzung. Z ges Neurol Psychiat 1910;3:371-471. Fischer O. Ein weiterer Beitrag zur Klinik und Pathologie der presbyophrenen Demenz. Z Ges Neurol Psychiat 1912;12:99-135. Gerstenbrand F, Matulla B, Binder H. Neurology – historical, recent and future aspects. Acta Clin Croat 2003;42:3-10. Goedert M. Oskar Fischer and the study of dementia. Brain 2009; 132:1102-1111. Jellinger KA. Alzheimer 100 – highlights in the history of Alzheimer research. J Neural Trans 2006;113:1603-1623. Kalvach P, Kalvach Z. Arnold Pick: Zapomenut v epoše Alzheimerovské? Forum medicinae 1999; 2:100-103. Kertesz, A, Kalvach P. Arnold Pick and German Neuropsychiatry in Prague. Arch Neurol 1996; 53: 935-938. Kertesz A, Munoz DG. Pick’s disease, Pick’s komplex. New York, Chichester, Weinheim, Brisbane, Singapore, Toronto: Wiley-Liss 1998, 301. Kraepelin E. Psychiatrie. Ein Lehrbuch für Studierende und Ärzte.7.Aufl. Leipzig: 1907. Kuffner K. Psychiatrie pro studium i praktickou potøebu lékaøe., I.díl, èást povšechná, II.díl, èást speciální Praha: Bursík a Kohout 1897, resp. 1900. Maurer K, Maurer U. Alzheimer. Das Leben eines Arztes und die Karriere einer Krankheit. München, Zürich: Piper 1998, 320. Nissl F. Zum gegenwärtigen Stande der pathologischen Anatomie des zentralen Nervensystems. In Revue v neurologii, psychiatrii, fysikální a dietetické terapii. 1904, è. 1 a 2. Pick A. Uber die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager Med Wochenschrift 1892;16:165-167. Pick A. Einige Bemerkungen zum Böhmischen Irrenwesen. Prager Med Wochenschrift 1885. Pick F. Über cerebrospinale Syphilis. Prager Med Wochenschrift 1892;24:261-264. Reil J.Ch. Rhapsodien über die Anwendung der psychischen Kurmethode auf Geisteszerrüttungen. Halle, 1803. Ressner P, Hort J, Rektorová I, Bartoš A, Rusina R, Línek V, Sheardová K. Doporuèené postupy pro diagnostiku Alzheimerovy nemoci a dalších onemocnìní spojených s demencí. Cesk Slov Neurol N 2008;71/104(4):494-501. Šśastný F. Alois Alzheimer: pøíbìh jedné nemoci. Stinné stránky dlouhovìkosti. Vesmír 2007;86: 251-253. Šedivec V. Psychiatrie v dìjinách. Èást IV. Poèátky novodobé psychiatrie. Plzeò, vlastní náklad: 2007.

140

Do redakce došlo: 2. 7. 2010 K publikaci pøijato: 31. 8. 2010

DEMENCE NA PRAHU 20. STOLETÍ: PRAHA VS. FRANKFURT VS. MNICHOV

Recommend Documents