De ziekte van von Willebrand. 5e herziene druk, november 2007

De ziekte van von Willebrand 5e herziene druk, november 2007

Inhoudsopgave Inleiding 1. De bloedstolling 1.1 De rol van de von Willebrand factor

5 5

2.

6

Typen en de mate van ernst van de ziekte van von Willebrand

3. Het stellen van de diagnose 3.1 Het laboratorium

7 8

4. Erfelijkheid van de ziekte van von Willebrand 4.1 Autosomaal dominant 4.2 Autosomaal recessief 4.3 Typen en overerving

9 10 11 11

5. Medische klachten en behandeling 5.1 Behandeling 5.2 Behandeling bij (chirurgische) ingrepen 5.3 Behandeling met DDAVP en tranexaminezuur 5.4 Overige behandelingen 5.5 Gebruik van pijnstillers en bloedverdunners

12 12 12 13 14 14

6. DDAVP 6.1 Toediening 6.2 Uitdoving, duur en dosering 6.3 Toepassing 6.4 Bijwerkingen 6.5 Proefbehandeling 6.6 Gebruik van de DDAVP neusspray 6.7 Bewaren van DDAVP 6.8 Vergoeding van DDAVP

15 15 15 16 17 17 18 18 19

7. Tandheelkundige zorg 7.1 Tandheelkundige ingrepen 7.2 Mondhygiëne 7.3 Voorkomen is beter dan genezen 7.4 Kinderen en tandheelkundige zorg

19 19 19 20 20

8. Sport en bewegen 8.1 Sporten: welke sport te kiezen

21 21

9.

22

Vakantie

10. Vrouwen en de ziekte van von Willebrand 10.1 Menstruatieproblemen 10.2 Kinderwens en erfelijkheid 10.3 Zwangerschap 10.4 De bevalling

22 22 22 23 23

11. Kinderen met de ziekte van von Willebrand 11.1 Speciale problemen bij kinderen met een ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand 11.2 Medicijnen en vaccinaties 11.3 Vaccinaties en injecties 11.4 School 11.5 Schoolreisjes 11.6 Sport en spel op school 11.7 Naar de middelbare school 11.8 Sporten algemeen 11.9 Tot slot

24 25

Belangrijke adressen Informatie over de NVHP

25 25 26 26 27 27 28 28 29 30

Inleiding

1. De bloedstolling

In 1926 werd de ziekte van von Willebrand voor het eerst beschreven door dr. Erik von Willebrand. Bij bewoners van de Aland eilanden (een eilandengroep in het zuiden van de Botnische Golf bij Finland) had hij een erfelijke bloedziekte waargenomen die sterk leek op hemofilie. Maar aan de andere kant verschilde deze van hemofilie, vooral wat de aard van de bloedingen en de erfelijkheid betreft. De ziekte van von Willebrand werd door hem dan ook 'pseudo-hemofilie' genoemd.

Als iemand een kleine verwonding oploopt, zoals bijvoorbeeld bij een vingerprik, wordt een aantal bloedvaatjes beschadigd. Zo ontstaat een bloedinkje dat echter stopt doordat een snelle klontering van bloedplaatjes optreedt. Bloedplaatjes komen in grote aantallen voor in het bloed, maar ze klonteren normaal niet samen. Door de verwonding komen er stoffen vrij die de plaatjes aan de vaatwand en aan elkaar doen kleven. Er ontstaat een prop van bloedplaatjes, de zogenoemde hemostatische plug, die de bloeding tot stilstand brengt. Een dergelijke plaatjesprop is nog vrij zwak en als er verder niets gebeurt, dan kan de prop weer afbrokkelen en loslaten zodat de bloeding opnieuw kan beginnen.Om te voorkomen dat de plaatjesprop afbrokkelt, wordt op de celwanden van de kapotte bloedplaatjes een stolsel gevormd met behulp van vele bloedstollingsfactoren. Dit proces leidt tot een netwerk van fibrinedraden (vezels) waardoor de plaatjesprop wordt versterkt en er uiteindelijk een stevig bloedstolsel ontstaat.

De ziekte van von Willebrand is de meest voorkomende stollingsafwijking van het bloed en komt mogelijk bij één procent van de bevolking in Nederland voor, maar veel minder mensen komen er ook daadwerkelijk voor bij de dokter. Het komt zowel voor bij mannen als bij vrouwen. In deze brochure over de ziekte van von Willebrand wordt ingegaan op de achtergronden van de bloedstolling, de klachten die de ziekte veroorzaakt, de verschillende vormen van de ziekte, erfelijkheid en behandelingsmogelijkheden. Aan het eind wordt aandacht besteed aan de specifieke problemen van kinderen met een ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand.

1.1 De rol van de von Willebrand factor Uit jarenlang onderzoek is gebleken, dat de von Willebrand factor een grote rol speelt bij het vormen van de hiervoor genoemde plaatjesprop. De bloedplaatjes van deze prop moeten aan elkaar kleven en aan de vaatwand, zodat een stevig stolsel gevormd kan worden. Het kleven van de plaatjes aan de vaatwand is de taak van de von Willebrand factor. De von Willebrand factor vervult tijdens het stollingsproces een lijmfunctie. Daarnaast zorgt de von Willebrand factor ook voor het transport van stollingsfactor VIII. Een verlaging van de von Willebrand factor kan daardoor ook leiden tot een verlaging van stollingsfactor VIII. De von Willebrand factor wordt gemaakt in de cellen van de bloedvatwand (endotheelcellen) en in de bloedplaatjes, zodat het bij een beschadiging aan de vaatwand meteen beschikbaar is om de plaatjes aan elkaar en aan de wand te doen kleven. Bij de ziekte van von Willebrand komt de plaatjesklontering niet op gang en blijft het wondje doorbloeden. Bij hemofilie A waarbij er een tekort is aan stollingsfactor VIII wordt de plaatjesprop normaal gevormd zodat de bloeding stopt, daarna wordt echter geen stevig stolsel gevormd en begint de bloeding vaak opnieuw, het bekende nabloeden. 5

Samengevat is er bij de ziekte van von Willebrand dus sprake van een tekort aan de von Willebrand factor of een gestoorde functie van de von Willebrand factor. De von Willebrand factor is een eiwit dat is opgebouwd uit een lange keten. Aan één kant van het von Willebrand factor molecuul gaat een tweede von Willebrand factor molecuul zitten. Aan de andere kant van de keten gaan deze tweetallen aan elkaar zitten en vormen zo lange draden die in het lichaam zowel uitgestrekt als in een kluwen voorkomen. De lange draden worden multimeren genoemd. Doordat in een dergelijke kluwen veel von Willebrand factor moleculen voorkomen, werkt het als klittenband. Het zorgt ervoor dat bloedplaatjes aan de vaatwand en aan elkaar hechten. Behalve deze lijmfunctie heeft de von Willebrand factor ook een functie als ‘drager’voor het stollingsfactor VIII in het bloed. De klachten die bij de ziekte van von Willebrand voorkomen, berusten zowel op verminderde hechting van bloedplaatjes als op het tekort aan de stollingsfactor VIII. Naarmate het gehalte van de von Willebrand factor of factor VIII lager is, zal de ziekte ernstiger zijn.

2. Typen en de mate van ernst van de ziekte van von Willebrand De ziekte van von Willebrand kent verschillende typen, ook de mate van ernst kan variëren. Er zijn mensen die nauwelijks last hebben van deze ziekte en er zijn mensen die er - althans in sommige perioden - erg veel last van ondervinden. Bij het vaststellen van de diagnose hoort ook de bepaling van het type en de ernst van de ziekte van von Willebrand. Er zijn op dit moment drie hoofdtypen. Voor de bepaling van de behandeling van de ziekte is het noodzakelijk te weten om welk type het gaat. De drie hoofdtypen van de ziekte van von Willebrand zijn de typen 1, 2 en 3. Binnen deze typen komen weer onderverdelingen (subtypen) voor. De indeling berust ten dele op de aanwezigheid van verschillende vormen van von Willebrand factor, waarbij het al of niet aanwezig zijn van hoog moleculaire multimeren (eiwitketens) van belang is voor de diagnose. 6

Type 1 Dit is de klassieke vorm van de ziekte van von Willebrand, die bij ongeveer driekwart van de mensen met deze ziekte voorkomt. Bij type 1 is sprake van een verlaging van het gehalte van de von Willebrand factor, terwijl die von Willebrand factor op zich nog een normale functie heeft. De concentratie van de von Willebrand factor is verlaagd en varieert tussen 5 en 40 procent van de normaalwaarde. De bloedingsneiging is meestal licht en de bloedingstijd is normaal of licht verlengd. Type 2 Deze vorm van de ziekte van von Willebrand komt minder vaak voor en wordt gekenmerkt door een abnormaal functionerende von Willebrand factor. Vaak zijn de multimeren (eiwitketens) van de von Willebrand factor gestoord. De bloedingsneiging is wat meer uitgesproken dan bij type 1 en de bloedingstijd is meestal verlengd. Het subtype 2B wordt gekenmerkt door een abnormaal von Willebrand factor molecuul dat zich aan de bloedplaatjes bindt, waardoor de plaatjes samenklonteren en verloren gaan. De mensen met dit subtype hebben dan naast de ziekte van von Willebrand ook een tekort aan bloedplaatjes (trombocytopenie). Type 3 Dit type van de ziekte van von Willebrand komt zelden voor en kenmerkt zich door een zeer lage concentratie tot afwezigheid van von Willebrand factor en geen of zeer weinig factor VIII. Daardoor is er sprake van een zeer uitgesproken bloedingsneiging, die sterk lijkt op hemofilie! De bloedingstijd is sterk verlengd.

3. Het stellen van de diagnose Voor het vaststellen van de juiste diagnose is bij de ziekte van von Willebrand uitgebreid laboratoriumonderzoek van het bloed nodig. Vaak is het nodig om herhaald bloedonderzoek te doen om tot een definitieve diagnose te komen of de diagnose juist uit te sluiten. Dit onderzoek kan het beste plaatsvinden in hemofiliebehandelcentra. In deze centra zijn stollingsartsen werkzaam. Deze centra beschikken over gespecialiseerde stollingslaboratoria. De meeste (kleine) ziekenhuizen beschikken niet over deze faciliteiten. U kunt deze centra vinden op internet www.nvhp.nl of bij de NVHP. 7

3.1 Het laboratorium Bij het laboratoriumonderzoek naar de ziekte van von Willebrand betreft het meestal de volgende bepalingen: * de bloedingstijd. Dit is een sneetje of prikje aan de binnenzijde van de onderarm. Als alternatief wordt ook de PFA test gedaan (PFA = plaatjes functie analyse). Dit wordt de occlusietest genoemd. Deze test vindt niet in alle ziekenhuizen plaats. * de bepaling van het von Willebrand factorantigeen gehalte ( dat is de hoeveelheid eiwit). * de bepaling van de functie van de von Willebrand factor (de zogenaamde ristocetine cofactor activiteit). * de bepaling van de stollingsactiviteit van factor VIII in het bloed. * de klontering (aggregatie) van bloedplaatjes in aanwezigheid van ristocetine. Bij een bepaald type (2B) treedt de klontering op bij een heel lage dosis van ristocetine. Bij andere vormen van de ziekte is verlaagde tot geen klontering. * de bepaling van de multimerenstructuur van von Willebrand factor. Bij bepaalde vormen, bijvoorbeeld bij type 2 ontbreken multimeren met een hoog molecuulgewicht.

4. Erfelijkheid van de ziekte van von Willebrand Er zijn twee soorten van overerving bij de ziekte van von Willebrand, namelijk autosomaal dominant of autosomaal recessief. Autosomaal betekent dat het afwijkende gen niet op een geslachtschromosoom, dus niet op een X- of Y-chromosoom ligt, maar op een van de andere chromosomen (voor de von Willebrand factor is dit het twaalfde chromosoom). Omdat van elk chromosoom, de dragers van de genen (= erfelijke eigenschappen), er twee in onze lichaamscellen aanwezig zijn, is ook elk gen in tweevoud aanwezig. Bij autosomale dominante overerving is slechts één van de twee genen afwijkend. Hierbij overheerst het zieke gen en heeft de drager de ziekte. Bij autosomale recessieve overerving overheerst het normale gen en is de drager niet ziek. Men is pas ziek wanneer er twee afwijkende genen zijn. Uitgewerkt voor de ziekte van von Willebrand ziet het erfelijkheidsbeeld er als volgt uit ››› (zie schema’s op pagina 10 en 11)

Na afloop van het laboratoriumonderzoek treft men meestal de volgende bevindingen aan: * de bloedingstijd, deze is meestal verlengd (soms normaal) * de PFA test is meestal verlengd * het von Willebrand factorantigeen is meestal verlaagd (soms normaal) * de von Willebrand factoractiviteit is altijd verlaagd * de factor VIII-stollingsactiviteit is meestal verlaagd (soms normaal) * de bloedplaatjesklontering is meestal gestoord met ristocetine. Bij mensen met bloedgroep 0 kan de von Willebrand activiteit verlaagd zijn, zonder dat er sprake is van de ziekte van von Willebrand. Omdat de ziekte von Willebrand erfelijk is, kan - als onderdeel van het stellen van de diagnose - het voorkomen dat ook bloedonderzoek bij andere familieleden noodzakelijk is. Aan de hand hiervan kan dan een stamboom gemaakt worden. 8

9

4.1 Autosomaal dominant De man of vrouw die drager is van de eigenschap die de ziekte van von Willebrand veroorzaakt, lijdt er zelf ook aan. De erfelijkheid is niet geslachtsgebonden, de kinderen (zowel zonen als dochters) hebben vijftig procent kans om de ziekte te erven. Dit is het meest gebruikelijke overervingspatroon bij de ziekte van von Willebrand. Hoewel de mate van ernst kan variëren, is bij dit overervingspatroon meestal sprake van een lichte vorm van von Willebrand. Een lichte vorm wil zeggen dat men er in het dagelijkse leven geen last van heeft. Iedereen heeft twee von Willebrand factorgenen. Bij autosomaal dominante overerving hebben dragers van één afwijkend gen de ziekte. Mensen met de ziekte van von Willebrand zijn in de stamboom met zwart aangegeven.

4.2 Autosomaal recessief De man of de vrouw is drager van het afwijkende von Willebrand chromosoom, maar lijdt zelf niet aan de ziekte. Alleen als de man en vrouw allebei drager zijn, dan is er een kans van één op vier (25 procent) dat een kind van allebei de ouders de ziekte erft. Kinderen die deze vorm van von Willebrand erven, hebben meestal een ernstige vorm van de ziekte. De helft van de kinderen loopt bij dit overervingspatroon dus de kans om drager te worden van het afwijkende chromosoom, een vierde van de kinderen heeft kans om volledig gezond te zijn. In theorie zijn van iedere vier kinderen, twee drager, één gezond en heeft één de ziekte. Iedereen heeft twee von Willebrand factorgenen. Bij autosomaal recessieve overerving hebben dragers van één afwijkend gen geen klachten (de gezonde drager is gearceerd in de stamboom); pas bij twee afwijkende genen lijdt men aan de ziekte. De mensen met de ziekte van von Willebrand zijn met zwart aangegeven in de stamboom.

4.3 Typen en overer ving Bij de ziekte van von Willebrand is het type bepalend voor de wijze van overerving: Type 1 erft autosomaal dominant over Type 2 erft meestal autosomaal dominant over Type 3 erft autosomaal recessief over

10

11

5. Medische klachten en behandeling De medische klachten van iemand met de ziekte van von Willebrand uiten zich vooral als slijmvliesbloedingen (neus- en tandvleesbloedingen) en bij vrouwen kunnen hevige bloedingen tijdens de menstruatie voorkomen. Ook huidbloedingen in de vorm van blauwe plekken (hematomen) worden gezien. Bij het trekken van kiezen, het verwijderen van neus- en keelamandelen, operaties en ongelukken of bij vrouwen na een bevalling, bestaat er dan ook een verhoogd risico op nabloeden. Bij ernstige vormen van de ziekte van von Willebrand komen ook spier- en gewrichtsbloedingen voor, net zoals bij ernstige en matig-ernstige vormen van hemofilie. 5.1 Behandeling Behandeling van de ziekte van von Willebrand geschiedt meestal door een hematoloog (dit is een specialist in bloedziekten). Bij voorkeur vindt de behandeling plaats door een hematoloog die gespecialiseerd is in stollingsafwijkingen. In deze brochure verder aangeduid als ‘stollingsarts’. In kleinere ziekenhuizen is dit meestal een internist of kinderarts. Mensen met een ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand moeten ook bekend zijn in een hemofiliebehandelcentrum. Deze centra zijn te vinden op internet: www.nvhp.nl Na het stellen van de diagnose is voor mensen met de ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand een jaarlijkse controle bij de stollingsarts voldoende. 5.2 Behandeling bij (chirurgische) ingrepen Veel van de bij de ziekte van von Willebrand behorende bloedingsproblemen komen tot uiting bij behandeling door een keel-, neus- en oorarts, een tandarts, een gynaecoloog of een chirurg. Omdat deze artsen meestal onvoldoende kennis hebben van specifieke stollingsproblemen is het van belang dat bij iedere ingreep overleg wordt gepleegd met een stollingsarts voor het bepalen van de juiste behandeling. Het heeft ook de voorkeur de ingrepen te laten verrichten in een hemofiliebehandelcentrum.

12

5.3 Behandeling met DDAVP en tranexaminezuur DDAVP In de meeste gevallen kan men bij de behandeling van bloedingen bij de ziekte van von Willebrand volstaan met de toediening van DDAVP. DDAVP is een synthetisch hormoon, dat de afgifte van lichaamseigen stollingsfactoren stimuleert. DDAVP kan worden toegediend via een neusspray: de Octostim® neusspray. Er bestaat ook een Minrin® neusspray, maar deze is alleen bedoeld als middel tegen bedplassen en bevat een lage dosis DDAVP. Daarmee is het niet geschikt voor behandeling van de ziekte van von Willebrand. DDAVP kan ook intraveneus (Minrin® ampullen) via een infuus in een bloedvat of via een onderhuidse injectie worden toegediend. Bij mensen die voor het eerst met DDAVP behandeld worden, wordt via een proefbehandeling uitgeprobeerd hoe zij op de toediening van DDAVP reageren. Men dient bij een zwangerschap terughoudend te zijn met het gebruik van DDAVP. Het is niet goed bekend wat de effecten van DDAVP op de baby zijn tijdens de zwangerschap. Eventueel noodzakelijk gebruik dient in nauw overleg met de behandelend stollingsarts. Over DDAVP meer in hoofdstuk 6. Tranexaminezuur (Cyklokapron®) Het gebruik van dit geneesmiddel heeft een gunstig effect bij slijmvliesbloedingen in de neus en de mond en bij menstruatiebloedingen. Het remt de afbraak van gevormde stolsels, waardoor deze langer blijven zitten. Voor spier- en gewrichtsbloedingen is de werking van Cyklokapron® absoluut onvoldoende! Cyklokapron® is als tablet - of als poeder voor kinderen - in te nemen en remt de afbraak van bloedstolsels. Cyklokapron® moet gedurende een bepaalde periode gebruikt worden om een zogenoemde spiegel op te bouwen. Slechts één keer een drankje of tablet innemen bij een slijmvliesbloeding is niet afdoende. 13

Cyklokapron®, en ook DDAVP mogen niet gebruikt worden bij nier- en blaasbloedingen. Het remt immers de afbraak van gevormde stolsels en deze kunnen de urinewegen afsluiten. Dit kan tot ernstige pijnaanvallen leiden. In dit geval moeten de stolsels juist oplossen en verdwijnen. Er bestaat geen contra-indicatie voor het gebruik bij een zwangerschap. 5.4 Overige behandelingen Bij ernstiger vormen van de ziekte van von Willebrand kan de behandeling met DDAVP niet voldoende zijn. Bij de vorm type 2B mag geen DDAVP worden gebruikt. In deze gevallen worden producten gebruikt die uit bloedplasma zijn bereid. Het gaat hier om bloedproducten waar veel factor VIII en von Willebrand factor in zit. In Nederland wordt vooral gebruik gemaakt van Haemate-P®. Actuele informatie over het gebruik van uit bloed bereide stollingsproducten kunt u het beste aan uw behandelend arts vragen of bij het Infopunt van de NVHP.

6. DDAVP DDAVP (Desa-mino-8-D-Arginine Vasopressine) is een hormoon dat een tijdelijke stijging geeft van het gehalte aan factor VIII én de von Willebrand factor in het bloed. Het zorgt ervoor dat de von Willebrand factor dat in de vaatwand is opgeslagen uitgestort wordt in de bloedbaan. De mate van stijging hangt af van de uitgangswaarden van de betreffende persoon. De stijging die optreedt, is ongeveer twee tot vier maal de uitgangswaarden en soms zelfs nog wel hoger. Zo stijgt bij een persoon zonder de ziekte van von Willebrand de eigen waarde van factor VIII en de von Willebrand factor van 100 procent naar 200 tot 400 procent. Echter niet bij iedereen is de stijging goed te voorspellen. Vandaar dat de reactie op DDAVP altijd vóóraf getest dient te worden om te zien of de stijging voldoende is. Dit gebeurt met behulp van laboratoriumbepalingen van de von Willebrand factor en de bloedingstijd. Sommige mensen, vooral met het type 2B, mogen géén DDAVP gebruiken, omdat bij hen een te laag aantal bloedplaatjes ontstaat na toediening van DDAVP.

Bij vrouwen met de ziekte van von Willebrand kan door het gebruik van ‘de pil’ een vermindering van de ernst van de menstruatiebloedingen worden bereikt. 5.5 Gebruik van pijnstillers en bloedverdunners Mensen met de ziekte van von Willebrand mogen géén aspirine- of acetosalbevattende pijnstillers gebruiken. Dit omdat deze pijnstillers een ongunstige werking op de bloedplaatjes en dus op de bloedstolling uitoefenen. Dit geldt ook voor veel gebruikte pijnstillers die tegenwoordig ook bij de drogist verkrijgbaar zijn, zoals brufen, nerofen etc. Paracetamol is een pijnstiller die geen effect heeft op de bloedstolling en dus veilig gebruikt kan worden door patiënten met de ziekte van von Willebrand. Voordat u een pijnstiller aanschaft informeer naar de aanwezigheid van aspirine. Zie ook de folder ‘hemofilie en pijn’, verkrijgbaar bij de hemofilieverpleegkundige in het hemofiliebehandelcentrum en bij de NVHP. Ook bloedverdunnende middelen zoals heparine, kunnen beter niet worden gegeven bij mensen met de ziekte van von Willebrand. 14

6.1 Toediening Aanvankelijk werd DDAVP voor de behandeling van hemofilie A en de ziekte van von Willebrand intraveneus (via een bloedvat) toegediend. Inmiddels is aangetoond dat toediening via een neusspray (Octostim® neusspray) een goed resultaat wordt behaald. Via deze neusspray kan een vaste dosis DDAVP worden toegediend. Over het exacte gebruik van deze neusspray later meer. In landen waar de neusspray niet verkrijgbaar is, wordt DDAVP ook wel onderhuids (subcutaan) toegediend. 6.2 Uitdoving, duur en dosering Als DDAVP meerdere dagen achtereen wordt gegeven, dan dooft het effect geleidelijk uit. Dit komt doordat de voorraad in de vaatwand dan op is. Dit hoeft echter niet bij iedereen het geval te zijn. Wordt een dag geen DDAVP gegeven, dan is daarna het effect weer volledig terug. 15

Bij intraveneuze toediening wordt het maximale effect op de stijging van factor VIII of de von Willebrand factor na circa 30 tot 45 minuten bereikt. Het effect treedt kort na de toediening op en verdwijnt betrekkelijk snel weer. Bij onderhuidse (subcutane) toediening is de reactie ongeveer even snel als bij intraveneuze toediening. Ook bij toediening via de neusspray lijkt het maximale effect niet belangrijk te verschillen van de intraveneuze toediening. De gebruikelijke dosis voor intraveneuze toediening is 0,3 microgram per kilogram lichaamsgewicht, toegediend in 15 tot 30 minuten. Meestal wordt 30 minuten aangehouden en wordt een pompje gebruikt voor de regelmatige toedie-ning. Voor toediening via de neus (Octostim® neusspray) wordt één pufje van 150 microgram in ieder neusgat gebruikt. 6.3 Toepassing De algemene regel is dat bij iedere persoon met de ziekte van von Willebrand individueel bekeken moet worden in hoeverre DDAVP effect heeft. In welke situaties DDAVP gebruikt kan worden hangt af van het gewenste percentage factor VIII en de von Willebrand factor. Zo zal iemand met een lichte vorm van de ziekte van von Willebrand een kleine operatie kunnen ondergaan met behulp van DDAVP. In verband met het uitdovingseffect zal het raadzaam zijn elke dag de opbrengst te meten en zal zonodig behandeling met een uit bloedplasma bereid factor VIII-/von Willebrand-product moeten plaatsvinden. Is het eigen gehalte aan factor VIII of de von Willebrand factor sterk verlaagd dan kan voor een grote operatie geen DDAVP gebruikt worden. Bij mensen met de ziekte van von Willebrand kunnen neusbloedingen (bij gebruik van een neusspray DDAVP toedienen in de niet-bloedende kant) en ernstige bloedingen tijdens de menstruatie behandeld worden met DDAVP. Dit zijn natuurlijk maar een paar voorbeelden. De algemene regel is: bij ieder persoon met de ziekte van von Willebrand zal individueel bekeken moeten worden in hoeverre DDAVP bij hem of haar effect heeft.

16

6.4 Bijwerkingen Tijdens of kort na de toediening van DDAVP krijgen de meeste mensen een rood hoofd en krijgen ze het warm. Dit komt door uitzetting van de bloedvaten. Sommigen krijgen hoofdpijn, die bij een enkeling wel eens de hele dag wil aanhouden. Soms wordt ook duizeligheid gezien en voorbijgaande hartkloppingen. Bij personen met een slechte hartfunctie mag DDAVP slechts onder strikt medische controle worden toegediend. Verreweg de belangrijkste bijwerking is het eerder genoemde effect van DDAVP op de nieren, waardoor deze geen of te weinig water gaan uitscheiden. Merk-waardigerwijs merken de meeste mensen daar weinig van. De eerste zes uren na toediening plassen ze vaak weinig, en daarna is dat weer redelijk normaal. Een enkeling merkt duidelijk dat hij of zij langere tijd niet of maar weinig plast. Het is belangrijk om weinig te drinken totdat de urineproductie weer normaal op gang is. Als er teveel gedronken wordt kan er een gevaarlijke situatie ontstaan waarbij het lichaam teveel water vasthoudt. Dit resulteert in een 'watervergiftiging' die bijna ongemerkt begint en kan leiden tot hersenbeschadiging. Het is daarom verstandig om de eerste uren na gebruik van DDAVP niet te veel te drinken, in ieder geval niet meer dan dat uitgeplast wordt. Bij verstandig gebruik van DDAVP is de kans op water vasthouden eigenlijk wel uitgesloten. Dat er hier zo nadrukkelijk op ingegaan wordt, is omdat - in geval van gebruik poliklinisch of thuis - men zich van de risico's bij een onjuist gebruik (niet opletten of men voldoende plast, toch veel drinken) bewust moet zijn. Ook bij gebruik door kinderen moeten de ouders hierop zeer alert zijn. 6.5 Proefbehandeling Zoals al eerder is opgemerkt zal, wanneer mensen nog niet eerder het middel DDAVP hebben gebruikt, de behandelende arts eerst testen of de gebruiker baat heeft bij het middel en controleren of het vocht vasthouden geen ernstige vormen aanneemt. Heel kleine kinderen (onder de 18 maanden) worden meestal 24 uur ter observatie in het ziekenhuis opgenomen na toediening van DDAVP.

17

6.6 Gebruik van de DDAVP neusspray De Octostim® neusspray van 1,5 mg/ml bevat voldoende vloeistof voor ongeveer 25 snuifjes van 150 microgram per snuifje. Het gebruik van de spray is als volgt:

houdbaar tot zes maanden na het eerste gebruik. Het is verstandig de datum waarop het flesje voor het eerst gebruikt wordt op de verpakking te schrijven als geheugensteuntje.

1. Verwijder het beschermdopje. 2. Om een zo nauwkeurig mogelijk dosering te krijgen, dient het flesje zodanig gehouden te worden dat het uiteinde van het slangetje naar beneden wijst (zie de tekening, waarin het respectievelijk goed en fout wordt getoond).

Onderzoek heeft uitgewezen dat bij kamertemperatuur (ongeveer 25 graden Celsius) Octostim® neusspray 1 maand houdbaar is. Bij vervoer hoeft het flesje niet persé gekoeld te worden, mits de temperatuur maar onder de 25 graden blijft. Voor vakanties hoeft men zich daarom geen zorgen te maken, mits bovengenoemde aanbevelingen in acht genomen worden en het flesje niet in de brandende zon of naast de verwarming wordt bewaard. 6.8 Vergoeding van DDAVP De Octostim® neusspray wordt vergoed door de zorgverzekeraars.

‹ goed fout

7. Tandheelkundige zorg

›

3. Voordat de flacon de eerste keer gebruikt wordt, dient het pompje vier keer (of totdat een gelijkmatige nevel wordt verkregen) te worden ingedrukt. 4. Eenmaal op deze wijze voorbereid, zal elk volgend snuifje precies 150 microgram van het werkzame bestanddeel bevatten. Om 150 microgram (is één snuifje) toe te dienen, wordt het neusstukje in een neusgat geplaatst en wordt het pompje 1 keer ingedrukt. In geval dat 2 snuifjes zijn voorgeschreven, wordt één snuifje in het linker en één in het rechter neusgat verstoven. De standaarddosering voor een volwassene is twee snuifjes. 5. In geval van een éénzijdige neusbloeding kunnen beide doses in het nietbloedende neusgat worden toegediend. 6. Na gebruik wordt het beschermdopje weer op het neusstukje geplaatst. 6.7 Bewaren van DDAVP De Octostim® neusspray is houdbaar in de koelkast tot de datum die op de verpakking staat, mits het flesje niet is aangebroken. Een aangebroken flesje is

18

De ziekte van von Willebrand leidt op zich niet tot extra tandheelkundige problemen. Een persoon met de ziekte van von Willebrand kan daarom door iedere tandarts op dezelfde manier behandeld worden als een ieder ander. Het spreekt vanzelf dat de tandarts geïnformeerd moet worden over de ziekte van von Willebrand. U kunt de tandarts wellicht deze brochure overhandigen. 7.1 Tandheelkundige ingrepen Bij tand- en kiesextracties en andere bloedige tandheelkundige ingrepen moeten wel extra voorzorgsmaatregelen worden genomen. Overleg met de stollingsarts, vooraf aan de ingreep welke maatregelen getroffen moeten worden. Wellicht kan met een kuur met Cyklokapron® worden begonnen. Afhankelijk van de ernst van de ziekte van von Willebrand kan het nodig zijn om voor te behandelen met DDAVP of stollingsfactorconcentraat. (factor VIII/von Willebrand factor). Een dergelijke ingreep moet altijd in overleg gaan met de stollingsarts, tandarts en betrokkene. 7.2 Mondhygiëne Een andere oorzaak van zowel tandbederf als tandvleesontsteking is de langdurige aanwezigheid van tandplak op tanden en kiezen. Om alle tandplak te verwijderen, kan men meestal niet alleen volstaan met het gebruik van 19

een tandenborstel. Afhankelijk van de ruimte tussen tanden en kiezen kan men gebruik maken van spiraalborsteltjes en tandenstokers of flossen met tandzijde. In overleg met de tandarts of de mondhygiënist(e) kan het best bepaald worden welke van deze hulpmiddelen of reinigingsmethoden geschikt zijn. Hetzelfde geldt voor de keuze van een tandpasta en een al of niet elektrische tandenborstel. Wanneer de tandarts tandsteen gaat verwijderen, moet hij bedacht zijn op mond- en slijmvliesbloedingen en voorzichtig te werk gaan. 7.3 Voorkomen is beter dan genezen In het algemeen geldt dat snoepgoed en zacht, kleverig voedsel bekend staan als directe oorzaak van tandbederf (cariës). Wanneer voedsel, vooral suiker, lange tijd tussen de tanden en kiezen blijft zitten, ontstaat er een uitstekende voedingsbodem voor bacteriën. Deze bacteriën tasten het tandglazuur aan, waardoor tandbederf ontstaat. Daarnaast tasten bacteriën ook het tandvlees aan dat hierdoor gemakkelijk gaat ontsteken (parodontitis) én bloeden. Minder bekend is de schadelijke werking van fopspenen of zuigflesjes. Wanneer zuigflesjes regelmatig zoete drankjes of melk bevatten, kan dit al op jonge leeftijd veel tandbederf veroorzaken. 7.4 Kinderen en tandheelkundige zorg Om grote ingrepen zoveel mogelijk te vermijden, geldt ook hier dat voorkomen beter is dan genezen. Vandaar dat een goede mondhygiëne van groot belang is. Voor een kind met de ziekte van von Willebrand is het verstandig twee maal per jaar een controlebezoek aan de tandarts te brengen. Op deze manier kunnen problemen in een vroeg stadium gesignaleerd worden.

8. Sport en bewegen Voor mensen met de ziekte van von Willebrand, zowel volwassenen als kinderen, is het belangrijk de spieren in goede conditie te houden. Men is erg geneigd om dan direct aan sporten te denken, maar er zijn tal van bewegingsmogelijkheden die niet direct met sport worden geassocieerd, zoals wandelen en tuinieren. Maar ook jeu de boules, een activiteit die in vele plaatsen wordt georganiseerd, is uitermate geschikt. Dit is vooral voor de oudere patiënt met van von Willebrand zeer geschikt. 8.1 Sporten: welke sport te kiezen Maar ook actieve sporten behoren tot de mogelijkheden.Welke sport dit moet zijn, hangt ook af van interesse, talent en mogelijkheden. Directe contactsporten worden in het algemeen afgeraden bij stollingsafwijkingen, dus ook bij de ziekte van von Willebrand. Maar er blijven tal van sporten over die zeer geschikt zijn. Zo zijn fietsen, zwemmen en roeien uitermate geschikt. Mocht u een sport beoefenen of op het oog hebben, dan kunt u altijd overleggen met uw behandelaar. En soms is het gewoon een kwestie van uitproberen. In geval van een ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand kunnen blessuregevoelige sporten zoals boksen, karate, voetbal, hockey en rugby beter worden vermeden. In de praktijk is gebleken dat blessures opvallend weinig voorkomen bij alle andere sporten. Natuurlijk komen er bij sporten zo nu en dan blessures voor, maar dat geldt voor alle sporters, of ze nu de ziekte van von Willebrand hebben of niet. Stollingsartsen geven meestal het praktische advies met een sport te stoppen als deze te veel storende blessures of bloedingen met zich meebrengt. Duiken en de duiksport/scuba diving Zo gezond zwemmen is, bij duiken moeten een aantal kanttekeningen worden geplaatst, met name voor patiënten met de ernstige vorm van von Willebrand. Duiken in het zwembad vanaf de zwembadrand of de lage duikplank is geen probleem. Duiken vanaf de hoge duikplank is af te raden. Er is een toenemende interesse voor de duiksport (scuba diving, diepzeeduiken) merkbaar. De Nederlandse Bond voor Onderwatersporten raadt het duiken met een stollingsafwijking af. U kunt hierover in ieder geval contact opnemen met uw behandelend arts.

20

21

9. Vakantie Voor vakanties in eigen land of het buitenland hoeft de ziekte van von Willebrand geen belemmering te zijn. De medicijnen voor de behandeling kunnen mee op reis. Op internet www.nvhp.nl (Nederland en buitenland) of www.wfh.org (buitenland) kunt u een behandelcentrum in de buurt van uw vakantieadres opzoeken. De NVHP beschikt over een reisgids met medische verklaringen/douaneverklaringen in diverse talen en waar u aan moet denken als u op vakantie gaat. Deze reisgids is te verkrijgen in de hemofiliebehandelcentra en bij de NVHP. De medische verklaring/douaneverklaring moet u door uw behandelaar laten invullen. Houdt u er rekening mee dit tijdig te doen!

10. Vrouwen en de ziekte van von Willebrand De ziekte van von Willebrand kenmerkt zich door slijmvliesbloedingen. Dit betekent dat voor vrouwen de bloedingproblemen vaak het hevigst zijn rond de menstruatie. Bij onbekendheid in de familie met de ziekte van von Willebrand is het vaak de vrouw waar de aandoening het eerst wordt geconstateerd. Vaak is hevig bloedverlies bij de menstruatie of bij bevallingen de aanleiding tot nader onderzoek. 10.1 Menstruatieproblemen Naast de behandeling met Cyklokapron® kan het gebruik van de ‘pil’, of een hormoonspiraaltje ook een goede invloed hebben op de menstruatie. Cyklokapron® zorgt voor een steviger stolsel en dit kan het bloedverlies aanmerkelijk beperken. Wanneer Cyklokapron® onvoldoende werkt, kan DDAVP worden voorgeschreven, bij voorkeur in de vorm van de neusspray. DDAVP wordt bij voorkeur op de dag vóór en op de derde dag van de menstruatie gegeven. In zeldzame gevallen is ook dit niet voldoende en wordt von Willebrand factor/factor VIII concentraat voorgeschreven. 10.2 Kinderwens en erfelijkheid Op het moment dat mensen aan kinderen gaan denken en het vermoeden of de wetenschap hebben zwanger te zijn, dan is het raadzaam om contact op te nemen met de stollingsarts. DNA-onderzoek naar de overerving van de ziekte van von Willebrand is afhankelijk van het type. Momenteel is er nog geen

22

onderzoek beschikbaar om routinematig voor alle type in de zwangerschap onderzoek te doen of de vrouw zwanger is van een kind met de ziekte van von Willebrand. 10.3 Zwangerschap Bekend is dat tijdens de zwangerschap bij alle vrouwen de von Willebrand factor in het bloed stijgt om zo rond de bevalling op zijn hoogste niveau te komen. Het is gebruikelijk dat bij vrouwen met de ziekte van von Willebrand rond de 32e week van de zwangerschap het von Willebrand factor gehalte te meten. Hierna wordt het beleid rond de bevalling besproken. Een aantal dagen na de bevalling zakt het stollingsfactorpercentage dan weer naar het oude niveau. Daarom kan het, afhankelijk van de ernst van de ziekte, nodig zijn om nog een aantal malen het factor VIII en de von Willebrand factor van het bloed te controleren. Medicijngebruik tijdens de zwangerschap dient altijd in overleg met de gynaecoloog en/of stollingsarts (hematoloog) plaats te vinden. Ook bij vloeien direct contact opnemen met de behandelende stollingsarts en een gynaecoloog, werkzaam in het hemofiliebehandelcentrum. Voor het gebruik van Cyklokapron® tijdens de zwangerschap bestaat geen contra-indicatie. Over het gebruik van DDAVP tijdens de zwagerschap is niet goed bekend wat de effecten zijn op de baby. Terughoudendheid in het gebruik van DDAVP is daarom gewenst. Indien het strikt noodzakelijk is DDAVP tijdens een zwangerschap te gebruikten, dan dient hiertoe nauw overleg te zijn met de behandelend stollingsarts. 10.4 De bevalling In principe heeft iedere vrouw met de ziekte van von Willebrand bij een zwangerschap een medische indicatie om in het ziekenhuis te bevallen. Of de bevalling inderdaad in het ziekenhuis moet plaatsvinden, ligt voornamelijk aan de ernst van de ziekte van von Willebrand en de eigen keuze van de vrouw in kwestie. Bij vrouwen met een ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand is het veiliger om in het ziekenhuis te bevallen. Overleg in ieder geval ruim van tevoren met de stollingsarts over de eventueel te nemen maatregelen voor, 23

tijdens en na de bevalling. Wanneer de bevalling toch thuis plaatsvindt, dient degene die de bevalling leidt, goed op de hoogte te zijn van de bereikbaarheid (de juiste telefoonnummers!) van de stollingsarts van de vrouw. Het is van belang dat bij twijfel, of in geval van nood kan worden overlegd. Bij de bevalling kan speciale zorg bij ingrepen noodzakelijk zijn. Hierbij valt te denken aan het verwijderen van de placenta, het inknippen of inscheuren van het baringskanaal en een keizersnede. Vooral bij een keizersnede bestaat de kans op een nabloeding. Zonodig moeten er producten worden toegediend om het stollingspercentage voldoende hoog te houden. Na de bevalling dient het stollingspercentage nog enkele dagen gecontroleerd worden.

11. Kinderen met de ziekte van von Willebrand Ouders die te horen krijgen dat hun kind de ziekte van von Willebrand heeft, hebben meestal veel vragen over wat het kind gedurende het opgroeien wel en niet mag. Artsen kunnen ouders nog zo goed voorlichten over de medische kant, de praktische vragen liggen meestal thuis. En daarbij kan, zeker in de beginperiode, een spanning optreden tussen het bieden van een teveel aan bescherming en verwijten achteraf, wanneer een bloeding optreedt die misschien voorkomen had kunnen worden. Ook gebeurt het dat gezonde kinderen uit het gezin te weinig aandacht krijgen, omdat de ouders zich totaal wijden aan hun kind met de ziekte van von Willebrand. Een belangrijk advies is dat ouders durf en vertrouwen moeten hebben om hun kind niet te veel te verbieden of te beschermen. Overbezorgdheid maakt het kind onzeker, werkt remmend. Beter is, het kleine kind spelenderwijs te leren omgaan met risicovolle situaties. Het kunstmatig scheppen van een veilige wereld is meestal geen goede voorbereiding voor crèche of basisschool. In de praktijk blijkt een kind heel snel te leren dat het bepaalde dingen beter niet kan doen. De hierna volgende passages zijn met name van toepassing voor een kleine minderheid van kinderen met een ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand. Voor kinderen met een lichte vorm van de ziekte van von Willebrand zijn de hierna volgende adviezen van minder belang. 24

11.1 Speciale problemen bij kinderen met een ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand; kleine en grote bloedingen: hoe te handelen Kleine bloedinkjes kunnen ouders over het algemeen zelf thuis behandelen. Soms moet men toch even naar het ziekenhuis. De behandeling gebeurt dan meestal poliklinisch. In het geval van een ernstige bloeding kan het voorkomen dat het kind in het ziekenhuis moeten worden opgenomen ter observatie of om frequent von Willebrand factor concentraat toe te dienen. 11.2 Medicijnen en vaccinaties Kinderen met de ziekte van von Willebrand mogen geen medicijnen gebruiken waar aspirine (acetosal, acetylsalicylzuur) in is verwerkt. Het is daarom verstandig bij elk in te nemen medicijn vóór gebruik de bijsluiter of verpakking te lezen. Bij middelen die Ibuprofen (of soortgelijke middelen, zogenaamde NSAIDs) bevatten, moet met de behandelend arts besproken worden of dit gebruikt mag worden. Aspirine werkt de stolling tegen en kan vooral bij langdurig gebruik ernstige maagbloedingen veroorzaken. Veel gebruikte pijnstiller waar dit niet in zit, is paracetamol. Wanneer u niet zeker bent of in een medicijn aspirine is verwerkt, raadpleeg dan altijd de behandelend arts of apotheker. 11.3 Vaccinaties en injecties Kinderen met een ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand mogen geen injecties in de spieren (intramusculair) toegediend krijgen. De kans dat een bloeding ontstaat na een injectie in de spieren is aanzienlijk. Daarom moeten injecties altijd onderhuids (subcutaan) toegediend worden. Alle vaccinaties die kinderen krijgen kunnen onderhuids toegediend worden. Soms is de plaats van de injectie dan iets langer pijnlijk en rood, maar de werking is gelijk. Voor kinderen met de ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand is het geen probleem het reguliere vaccinatieschema te volgen mits de arts of verpleegkundige rekening houdt met het onderhuids toedienen van de injectie. Op het consultatiebureau worden vaccinaties altijd intramusculair toegediend. Het is daarom belangrijk dat de arts en verpleegkundige van het 25

consultatiebureau bekend zijn met de vaccinatiemogelijkheden voor kinderen met een ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand. Mocht het consultatiebureau niet aan uw verzoek voldoen het kind subcutaan (onder de huid) te vaccineren, neemt u dan contact op met uw stollingsarts. 11.4 School Als de tijd gekomen is dat het kind voor het eerst naar de crèche, peuter- of basisschool gaat, is het veelal wenselijk dat de ouders en de leidster of leerkracht voorafgaand een gesprek hebben over de ziekte van von Willebrand. Voor de school is het goed te weten hoe te handelen wanneer er een bloeding optreedt en hoe deze eventueel is te voorkomen. Het kan het nuttig zijn dat u een exemplaar van deze brochure aan de school geeft en de lijst met telefoonnummers achter in deze brochure invult. Het kind zal op deze leeftijd ook vragen gaan stellen over zijn of haar ziekte. Belangrijk is dat deze vragen eerlijk beantwoord worden. Soms tekent of vertelt het kind wat het heeft ervaren in verband met deze ziekte. Moedig dit aan, laat het kind bijvoorbeeld in de klas vertellen waarom het niet met alle spelletjes mee kan doen. Er zijn misschien nog andere kinderen die ook iets kunnen vertellen over hun beperkingen. Over het algemeen zal het kind zich het gelukkigst voelen als het gewoon met de klasgenootjes mee mag doen. Teveel speciale aandacht kan onprettig zijn. Er zijn situaties, zoals heel wilde spelletjes, die het kind beter kan vermijden. Naarmate het kind ouder wordt, heeft het zelf beter geleerd met de ziekte om te gaan. Op den duur weet het zelf welke spelletjes gevaarlijk zijn. Wordt het spel erg ruw, dan zal het zich dikwijls wat terugtrekken. Aan de klasgenootjes kan zeker verteld worden dat zij met dit kind wat voorzichtiger moeten zijn, al wordt dat in het vuur van het spel of gevecht soms weer vergeten. 11.5 Schoolreisjes Een kind met de ziekte van von Willebrand kan gewoon mee op schoolreisje. Wanneer de begeleiders goed geïnformeerd zijn en het adres en telefoonnummer van het dichtstbijzijnde behandelcentrum bekend zijn, dan kunnen zij gerust de zorg voor dit kind op zich nemen. Juist bij zo'n speciale gebeurtenis

26

is het van belang dat dit kind geen uitzondering is op de klasgenootjes. Sommige ouders gaan mee als begeleider van het schoolreisje, anderen geven er de voorkeur aan het kind een dagje alleen met de juf of meester te laten gaan. In dit laatste geval is het handig een briefje met gegevens van de behandelend arts mee te geven voor noodgevallen. Geef uw kind in ieder geval een SOS-plaatje of polsbandje met de penning van Medic Alert om. Informatie over Medic Alert kunt u verkrijgen in een hemofiliebehandelcentrum of bij de NVHP. 11.6 Sport en spel op school Vooral voor kinderen met de ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand is het belangrijk de spieren in goede conditie te houden. In het algemeen kan een kind met de ziekte van von Willebrand meedoen met alle sport- en spellessen op school. Op de speelplaats kan het ook meedoen met vriendjes en vriendinnetjes. Het is wel aan te bevelen dat kinderen met de ernstige vorm van de ziekte van von Willebrand leren dat een klimrek beter vermeden kan worden. Bij de gymlessen is het gebruik van (rubber) matten aan te bevelen. Sommige oefeningen brengen namelijk extra risico met zich mee. Oefeningen waarbij afgesprongen wordt - zoals bij ringzwaaien, touwklimmen, kast of hoge bok - kunnen problemen veroorzaken voor de enkel of knie. Extra aandacht is hier vereist. Soms is het beter dat het kind met de ziekte van von Willebrand dan een alternatieve opdracht krijgt. 11.7 Naar de middelbare school Kinderen op de middelbare schoolleeftijd geven er meestal de voorkeur aan zelf hun vrienden en vriendinnen uit te zoeken aan wie zij vertellen over hun ziekte. Het komt ook vaak voor dat ze absoluut niet willen dat iemand het weet. Respecteer dat deels en probeer tot een compromis te komen door bijvoorbeeld wel de leerkrachten te informeren. Samen een brief opstellen over wat de ziekte van von Willebrand inhoudt en waar de leerkrachten op moeten reageren en vooral waarop niet, werkt doorgaans erg goed. Het is een idee om de schoolleiding te vragen deze brief in de docentenkamer op te hangen. Extra tip: plak er een leuke vakantiefoto van het kind bij! 27

11.8 Sporten algemeen Voor kinderen gelden dezelfde regels als volwassenen. Met dat verschil, dat kinderen moeten leren fietsen. Dit zal in het begin wat extra aandacht en begeleiding vragen van de ouders. Als het kind eenmaal geleerd heeft het evenwicht goed te bewaren, kan het rustig naar school, clubs of vriendjes/vriendinnetjes fietsen. 11.9 Tot slot De ziekte van von Willebrand kan voor het kind af en toe beperkingen opleveren. Het blijft een niet te onderschatten kwaal, ondanks de beschikbare behandelmethoden. Ook het gezin kan er door belast worden. Vaak kunnen op de meest ongelukkige tijden bepaalde dingen niet doorgaan door onverwacht optredende bloedingen. Kinderen en gezin leren daar op den duur laconiek op te reageren.

Lijst met adressen: Naam.................................................................................................................... Telefoonnummer...................................................................................................... Mobiel nummer....................................................................................................... Contactpersoon....................................................................................................... Telefoonnummer...................................................................................................... Mobiel nummer....................................................................................................... Reserve adressen in de buurt ............................................................................................................................. ............................................................................................................................. ............................................................................................................................. Naam hemofiliebehandelcentrum.............................................................................. .............................................................................................................................

Een kind met de ziekte van von Willebrand kan op school doorgaans goed functioneren, mits er goed overleg is en men bereid is rekening te houden met de specifieke omstandigheden van het kind.

Telefoonnummeroverdag........................................................................................... Telefoonnummer buiten kantoortijden.......................................................................... Hemofiliebehandelaar.............................................................................................. (NB: Zorg dat u wijzigingen van telefoonnummers en adressen doorgeeft). Opzoeken adressen in Nederland/buitenland internet Nederland www.nvhp.nl: behandelcentra Buitenland www.nvhp.nl, homepagina rubriek ínternet’, klik internationale hemofilieverenigingen aan, klik op WFH passport en volg de instructies (in het Engels).

Verdere informatie: Bij de NVHP is een aantal folders beschikbaar, die ook voor mensen met de ziekte van von Willebrand van belang kunnen zijn. Dit betreft: * Het gebruik van DDAVP * Hemofilie en de tandarts * Hemofilie en pijn

De centra zijn ook schriftelijk (per e-mail) op te vragen bij de NVHP. Bij uw aanvraag dient u een grote plaats in de buurt van uw vakantieadres op te geven. Wij verzoeken u uiterlijk 2 weken van te voren de adressen op te vragen.

28

29

Nederlandse Vereniging van Hemofilie-Patiënten (NVHP) De in 1971 opgerichte Nederlandse Vereniging van Hemofilie-Patiënten (NVHP) is een belangenvereniging voor mensen met hemofilie en aanverwante erfelijke afwijkingen in de bloedstolling (ziekte van von Willebrand, de ziekte van Glanzmann en factor VIIdeficiëntie). In Nederland zijn circa 1600 mensen met hemofilie, ruim 1300 hebben zich aangesloten bij de NVHP. Daarnaast heeft zij ruim 300 leden met de overige genoemde stollingsafwijkingen. NVHP-werkgroep voor de ziekte van von Willebrand De NVHP heeft sinds 1989 een speciale werkgroep voor mensen met de ziekte van von Willebrand. Deze werkgroep organiseert een of meerdere malen per jaar een landelijke voorlichtingsbijeenkomst over de ziekte, waar tevens ruimte is voor het uitwisselen van persoonlijke ervaringen. Via het verenigingstijdschrift Faktor besteedt zij ook aandacht aan de specifieke problemen rond de ziekte van von Willebrand en de behandeling daarvan.

AANMELDINGSKAART/VERZOEK OM INFORMATIE * Hierbij meld ik me aan als lid/donateur * van de NVHP * Hierbij verzoek ik u mij nadere informatie te sturen over: - hemofilie * - de ziekte van von Willebrand * - de ziekte van Glanzmann * * doorhalen wat niet van toepassing is

naam: Hoe kan de NVHP worden gesteund U kunt lid of donateur van de NVHP worden. Mensen met hemofilie, draagsters van hemofilie, mensen met de ziekte van von Willebrand, de ziekte van Glanzmann of een factor VII deficiëntie die 16 jaar of ouder zijn, kunnen lid worden van de NVHP, evenals ouders of verzorgers van kinderen jonger dan 16 jaar. Overige geïnteresseerden kunnen de NVHP steunen als donateur. Nederlandse Vereniging van Hemofilie-Patiënten (NVHP) Jan van Gentstraat 130 1171 GN BADHOEVEDORP T 020 659 90 21 (10.00-16.00 uur) F 020 659 60 30 E [email protected] Bankrekeningnummer: 16 46 00 429 contactpersoon voor de NVHP-werkgroep voor de ziekte van von Willebrand: Mevrouw J. de Meris telefoon: 079 361 19 40

adres: postcode: woonplaats: telefoonnummer: handtekening:

na aanmelding ontvangt u binnen een week nader bericht

in enveloppe verzenden: Nederlandse Vereniging van Hemofilie-Patiënten Jan van Gentstraat 130 1171 GN BADHOEVEDORP