BIOCHEMICKÉ METABOLICKÉ DRÁHY PRO STUDENTY VFU BRNO

VETERINÁRNÍ A FARMACEUTICKÁ UNIVERZITA BRNO Fakulta veterinární hygieny a ekologie Ústav biochemie a biofyziky (Projekt IVA 2014FVHE/2110/018)

BIOCHEMICKÉ METABOLICKÉ DRÁHY PRO STUDENTY VFU BRNO


Milí studenti, Vypracované metabolické dráhy, které vám předkládáme, zpracovaly studentky FVHE VFU Brno v rámci projektu IVA 2014FVHE/2110/018. Tyto dráhy jsou souhrnem informací ze současné dostupné literatury. Doufáme, že je využijete jak pro přípravu ke zkoušce, tak v rámci osobního studia. Na materiály bude rovněž odkazováno na přednášce. Většina metabolických drah obsahuje klíčová slova, která by vás měla jako první napadnout, při zmínce té či oné dráhy. Čísla v závorce pak odkazují na danou zpracovanou metabolickou dráhu. Některé dráhy jsou vypracovány pouze jako souhrn a to z důvodu jejich přehlednosti. Zbylé informace pak můžete dopracovat za použití literatury. Přejeme vám, ať je pro vás výsledek tohoto projektu co nejvíce k užitku, ať už vás zkouška teprve čeká, nebo ji již máte úspěšně za sebou. Vaši autoři.


SEZNAM METABOLICKÝCH DRAH 1. Vstup glukosy do enterocytu

2. Glykolýza anaerobní 3. Glykolýza v erytrocytech 4. Glykolýza aerobní + Pyruvátdehydrogenásový komplex 5. Glukoneogeneze 6. Úloha acetyl-CoA 7. Úloha pyruvátu 8. Glykogeneze 9. Glykogenolýza 10. Aktivace fosforylasy pro glykogenolýzu 11. Coriho-Alaninový cyklus 12. Pentosový cyklus 13. Metabolismus fruktosy 14. Biosyntéza laktosy 15. Biosyntéza vitaminu C 16. Citrátový cyklus 17. Glyoxylátový cyklus 18. Citrátový a glyoxylátový cyklus - vzájemná souvislost 19. Biosyntéza mastných kyselin 20. Citrát štěpící cesta 21. β-oxidace mastných kyselin 22. β-oxidace mastných kyselin s lichým počtem atomů uhlíku 23. β-oxidace kyseliny olejové (C18:1) 24. Biosyntéza cholesterolu 25. Přeměna cholesterolu na žlučové kyseliny 26. Přeměna cholesterolu na vitamin D 27. Člunek malátový 28. Člunek glycerol-3-P-dehydrogenasový (dihydroxyacetonfosfátový)


29. Člunek kreatinfosfátový 30. Metabolismus glycerolfosfolipidů 31. Fosfatidyl-inositolová kaskáda 32. Biosyntéza sfingolipidů 33. Systém renin-angiotensin-aldosteron 34. Metabolismus tukové tkáně 35. Ketogeneze 36. Ketolýza 37. Lipoproteiny – chylomikrony 38. Lipoproteiny – VLDL – biosyntéza 39. Lipoproteiny – VLDL – pohyb po organismu 40. Lipoproteiny – internalizace LDL 41. Lipoproteiny – vzájemná návaznost chylomikronů a VLDL lipoproteinů 42. Lipoproteiny - HDL 43. Biosyntéza hemu 44. Degradace hemu 45. Ureosyntetický cyklus 46. Schéma přeměny amk – serin – shrnutí 47. Schéma přeměny amk – glycin – shrnutí 48. Schéma přeměny amk – methionin+cystein – shrnutí 49. Schéma přeměny amk – asparagin, aspartát – shrnutí 50. Schéma přeměny amk – glutamin, glutamát – shrnutí 51. Schéma přeměny amk – valin, leucin, isoleucin– shrnutí 52. Schéma přeměny amk – fenylalanin, tyrosin – shrnutí 53. Schéma přeměny amk – tryptofan – shrnutí 54. Schéma přeměny amk - arginin - shrnutí 55. Schéma přeměny amk - glukogenní a ketogenní amk - shrnutí 56. Schéma přeměny amk – propojení metabolismu amk 57. Dýchací řetězec

1. VSTUP GLUKOSY DO ENTEROCYTU

Glukosa Na+

Glukosa

1

1 - Na+- dependentní systém (SGLT1) 2 - Na+- independentní systém (GLUT)

2 Na+

SGLT1 LUMEN

Glukosa

3 Na+

ATP

3 Na+

2 K+ ENTEROCYT

2 K+ ADP+Pi

Kapiláry

v. portae

JÁTRA

2. GLYKOLÝZA ANAEROBNÍ - cytosol všech buněk - zisk 2 ATP

Glykogen viz Glykogenolýza (č.9)

ATP

ADP Mg2+

Glukosa

Glukosa-6-fosfát

D-Fruktosa-6-fosfát Fosfohexosaisomerasa

Hexokinasa Glukokinasa

ATP Mg2+

Fosfofruktokinasa 1

ADP

D-Fruktosa-1,6-bisfosfát Aldolasa

Dihydroxyacetonfosfát Fosfotriosaisomerasa

Glyceraldehyd-3fosfátdehydrogenasa

1,3-Bisfosfoglycerát

Glyceraldehyd-3-fosfát Pi

Fosfoglycerátkinasa

ADP

NADH + H+

NAD+

Mg2+

ATP

3-Fosfoglycerát Fosfoglycerátmutasa

2-Fosfoglycerát Anaerobiosa Enolasa

Fosfoenolpyruvát ADP Pyruvátkinasa

Mg2+

ATP

(Enol)-pyruvát

NADH + H+

Spontánně

(Keto)-pyruvát

NAD+

Laktátdehydrogenasa

L(+)-Laktát

3. GLYKOLÝZA V ERYTROCYTECH

ATP

-

ADP

vždy končí laktátem by-pass 0 ATP 2,3-Bisfosfoglycerát

Mg2+

Glukosa

Glukosa-6-fosfát


Hexokinasa

ATP Mg2+

Fosfofruktokinasa 1

ADP




1,3-Bisfosfoglycerát Bisfosfoglycerátmutasa



NADH + H+

NAD+

2,3-Bisfosfoglycerátfosfatasa

3-Fosfoglycerát

Pi

Fosfoglycerátmutasa

2-Fosfoglycerát Anaerobiosa Enolasa


Mg2+

ATP

(Enol)-pyruvát

NADH + H+

Spontánně

(Keto)-pyruvát

NAD+


L(+)-Laktát

4. GLYKOLÝZA AEROBNÍ - cytosol a mitochondrie - zisk 36-38 ATP

Glykogen viz Glykogenolýza (č.9)

ATP

ADP Mg2+

Glukosa

Glukosa-6-fosfát


Hexokinasa Glukokinasa

ATP

Fosfofruktokinasa 1

Mg2+

ADP







ADP

NADH + H+

NAD+

Mg2+ Mitochondriální dýchací řetězec (č.57)

ATP

3-Fosfoglycerát 3 ADP+Pi

Fosfoglycerátmutasa

3 ATP

2-Fosfoglycerát Enolasa


Mg2+

ATP

(Enol)-pyruvát

Spontánně

(Keto)-pyruvát

Pyruvátdehydrogenasový komplex

H2O

Pyruvátdehydrogenasový komplex Glukosa Pyruvát

CYTOSOL TDP

MITOCHONDRIE

Pyruvát TDP Pyruvátdehydrogenasa

CO2

CoA~SH

Acetyllipoamid TDP Hydroxyethyl Dihydrolipoyltransacetylasa

Oxidovaný lipoamid

Acetyl-CoA

FADH2

Dihydrolipoamid

Dihydrolipoyldehydrogenasa

NAD+

FAD NADH + H+ Dýchací řetězec (č.57)

Citrátový cyklus (č.16)

5. GLUKONEOGENEZE NAD+

Laktát

- cytosol a mitochondrie - játra, ledviny - netvoří ATP

NADH + H+


Pyruvát

CYTOSOL

MITOCHONDRIE

Pyruvát CO2 + ATP

Pyruvátkarboxylasa

CoA~SH ATP AMP + PPi Mg2+

Propionát

Mg2+

Acyl-CoAsynthetasa

Propionyl-CoA CO2 + H2O

ADP + Pi Propionyl-CoAkarboxylasa

Oxalacetát

NADH + H+

ADP+Pi

Malátdehydrogenasa

NAD+

Malát

D-Methylmalonyl-CoA


Methylmalonyl-CoAracemasa

Sukcinyl-CoA

Malát

ATP Biotin

B 12-koenzym

Methylmalonyl-CoAisomerasa

Malátdehydrogenasa NAD+

NADH + H+ GTP

Oxalacetát

L-Methylmalonyl-CoA

GDP + CO2 Mg2+

Fosfoenolpyruvát

Enolasa

Fosfoenolpyruvátkarboxykinasa Glycerol Glycerolkinasa

2-Fosfoglycerát Fosfoglycerátmutasa

3-Fosfoglycerát

ATP

Mg2+


ADP

Glycerol-3-fosfát Glycerol-3fosfátdehydrogenasa

Mg2+

ATP ADP


NAD+ NADH + H+

Dihydroxyacetonfosfát


NADH + H+ NAD+ Pi

Glyceraldehyd-3-fosfát Aldolasa

H2O

Fruktosa-1,6bisfosfatasa

Fruktosa-1,6bisfosfát Fruktosa-6-fosfát

Pi

Glukosa-6-fosfát H2O Glukosa-6-fosfatasa Glukosa

Pi

6. ÚLOHA ACETYL-CoA

β – oxidace MK Acetacetát Ketogenní AMK

Glykogen Glukosa

Steroidy

Laktát Aminocukry

Pyruvát

Cholesterol

Pyruvátdehydrogenasový komplex (č.4)

ACETYL-CoA

GST

Merkapturové kyseliny

Oxalacetát

Synthasa mastných kyselin

Biosyntéza MK

Citrát

HMG – CoA

Ketolátky

7. ÚLOHA PYRUVÁTU

Oxalacetát

ADP+Pi

Alanin

Mg2+

transaminace ALT

Pyruvátkarboxylasa ATP + CO2 + biotin

PYRUVÁT

NADH + H+

NAD+ + CoA~SH NAD+ Alkoholdehydrogenasa

Pyruvátdehydrogenasový komplex (č.4) NADH + H+ + CO2

NADH + H+ Laktátdehydrogenasa

Ethanol NAD+

Acetyl – CoA Laktát

8. GLYKOGENEZE - Glykogensynthasa (vazba α-1,4 ) - Větvící enzym (vazba α-1,6)

primer glykogenu ATP Mg2+

Glukosa

UTP

ADP

Glukosa-6-P

Glukosa-1-P Fosfoglukomutasa

Hexokinasa (Glukokinasa)

PPi

α-1,4-Řetězec

UDP-glukosa Glykogensynthasa UDP

UDP-Glukosapyrofosforylasa

(min. 6)

(min. 11) Synthasa

Vazba α-1,6 Větvící enzym

Vazba α-1,4 Synthasa

Vazba α-1,6 Větvící enzym

Vazba α-1,4 Synthasa

9. GLYKOGENOLÝZA - Glykogenfosforylasa (glukosa-1-P ) - Odvětvující enzym (glukosa) HPO42-

Glykogen (n-reziduí)

+

Glukosa-1-P Glykogenfosforylasa

Glykogen (n-1 reziduí)

H2O

Glykogen (n-reziduí)

Glukosa α-1,6-Glukosidasa

+

Glykogen (n-1 reziduí)

Vazba 14

Vazba 16

Glukosa-1-P Fosforylasa A

Glukosa Glukantransferasa

α-1,6-Glukosidasa

10. AKTIVACE FOSFORYLASY PRO GLYKOGENOLÝZU - cAMP - Proteinkinasa A - Fosforylace ≠ aktivace enzymů

Glukagon Receptor

AC α

β

β

γ

GDP γ

α

Adenylátcyklasa

GTP

Aktivace

G-Protein

4 ATP

4 PPi 4 cAMP C C

R

C

R

Proteinkinasa A (aktivní)

Proteinkinasa A (inaktivní)

R

+

Glykogensynthasa (inaktivní)

Fosforylasakinasa (aktivní)

Glykogenfosforylasa B (inaktivní)

ADP

-

Inhibitor (aktivní)

4 ADP

Ca2+

Inhibitor (inaktivní)

4 H2O

Fosfoproteinfosfatasa

cAMP

2 ADP

Fosforylasakinasa (inaktivní)

4 ADP

ATP

4 Pi

R

cAMP

R2(cAMP)4 R

4 ATP Glykogensynthasa (aktivní)

cAMP

cAMP

2 ATP 4 ATP

C

AMP

-

4 Pi

Glykogenfosforylasa A (aktivní)

4 H 2O

Fosfoproteinfosfatasa

11. CORIHO-ALANINOVÝ CYKLUS - Spojka metabolismu jater, svalů a krevních buněk KREV

Glukosa

Glukosa

JÁTRA

SVAL

Glukosa

Glukosa

Glukosa-6-P Glykogen Glukosa-6-P

Glykogen Erytrocyty Leukocyty Trombocyty Kůže

GNG

Pyruvát Pyruvát

CKC Laktát

ALT

Laktát

ALT

Alanin

Alanin

12. PENTOSOVÝ CYKLUS - cytosol - 0 ATP - NADPH+H+

Glukosa-6-fosfát Glukosa-6-fosfátdehydrogenasa

Glukosa-6-fosfát

NADP+

NADP+

NADPH + H+

NADPH + H+

NADPH + H+

6-Fosfoglukonát 6-Fosfoglukonátdehydrogenasa

Glukosa-6-fosfát

NADP+

6-Fosfoglukonát

6-Fosfoglukonát

NADP+

NADP+

NADP+

NADPH + H+

NADPH + H+

NADPH + H+

CO2

CO2

CO2

Ribulosa-5-fosfát 3-Epimerasa

Ribulosa-5-fosfát

Ribulosa-5-fosfát

Ketoisomerasa

Xylulosa-5-fosfát

3-Epimerasa

Ribosa-5-fosfát

Xylulosa-5-fosfát

Transketolasa

Glyceraldehyd-3-fosfát

Sedoheptulosa-7-fosfát Synthesa nukleotidů, RNA,DNA

Transaldolasa

Fruktosa-6-fosfát

Erythrosa-4-fosfát Transketolasa

Fruktosa-6-fosfát

Glyceraldehyd-3-fosfát Fosfotriosaisomerasa Aldolasa

Fosfohexosaisomerasa

Fosfohexosaisomerasa

½ Fruktosa-1,6-bisfosfát Fruktosa-1,6-bisfosfatasa

½ Fruktosa-6-fosfát Fosfohexosaisomerasa

Glukosa-6-fosfát

Glukosa-6-fosfát

½ Glukosa-6-fosfát

Glukosa-6-fosfát

Glukosa-6-fosfát

Glukosa-6-fosfát


Glukosa-6-fosfát

Glukosa-6-fosfát

Glukosa-6-fosfát

Glyceraldehyd-3-fosfát Fosfotriosaisomerasa

Dihydroxyacetonfosfát Aldolasa

Fruktosa-1,6-bisfosfát Fruktosa-1,6bisfosfatasa

Fruktosa-6-fosfát Fosfohexosaisomerasa

Glukosa-6-fosfát

Glukosa-6-fosfát

Glukosa-6-fosfát

Glukosa-6-fosfát

Glukosa-6-fosfát

13. METABOLISMUS FRUKTOSY -

Játra - Fruktokinasa Extrahepatální tkáň – Hexokinasa Hyperurikémie Hypercholesterolemie Hyperlipoproteinemie

Glukosa Glukosa-6-fosfatasa

Fruktosa-6-fosfát ADP Hexokinasa Mg2+

Glukosa Sacharosa

ATP

Svaly Ledviny

NADH + H+

Fruktosa

Sacharasa

Glukosa-6-fosfát

Fosfohexosaisomerasa NAD+

Glucitol (sorbitol)

Iditoldehydrogenasa

NADP+

ATP Fruktokinasa Mg2+

Aldolasa Reduktasa

Játra

ADP

NADPH + H+

Glukosa

Fruktosa-1-fosfát Aldolasa B

Dihydroxyacetonfosfát

Alkoholdehydrogenasa

NADH + H+ Glycerol-3-fosfátdehydrogenasa

NAD+ Glycerolkinasa

Glycerol

D-Glyceraldehyd ATP Mg2+

ATP-Triokinasa

ADP

Játra Mg2+

Glycerol-3-fosfát

Triacylglyceroly (č.30) Fosfolipidy (č.30)

ADP

ATP


Anaerobní glykolýza (č.2) Glukoneogeneze (č.5) Pentosový cyklus (č.12)

14. BIOSYNTÉZA LAKTOSY - 2 molekuly glukosy

ATP

ADP Mg2+

Glukosa

Hexokinasa

Glukosa-6-fosfát

Fosfoglukomutasa

Glukosa-1-fosfát

UDP-Glukosapyrofosforylasa PPi

UDP-Glukosa

Uridindifosfátgalaktosa-4epimerasa

NAD+

UDP-Galaktosa

Laktosasynthasa

Glukosa

Laktosa

15. BIOSYNTÉZA VITAMINU C -

ATP

UTP

ADP

PPi

Mg2+

Glukosa

Glukokinasa

Glukosa-6-fosfát

Fosfoglukomutasa

Glukosa-1-fosfát

Metabolismus uronových kyselin UDP-glukuronát Kys. askorbová Pentosový cyklus

UDPGlcpyrofosforylasa

Uridindifosfátglukosa H2O

UDPGlcdehydrogenasa

2 NAD+ 2 NADH + 2 H+

NADP+

NADPH + H+

H2O

L-Gulonolakton Gulonolaktonoxidasa

D-Xylulosa-5-fosfát

Pentosový cyklus (č.12)

L-Askorbát

Uridindifosfátglukuronát

D-Glukuronát

L-Gulonát

UDP

H2O

16. CITRÁTOVÝ CYKLUS Oxalacetát

Malátdehydrogenasa

H2O

NADH + H+

- 12 ATP (1+11) / 1 mol acetyl-CoA - 24 ATP / 1mol glukosy - mitochondrie

Citrátsynthasa

Acetyl-CoA

L-Malát

CoA~SH

NAD+ Fumarasa

Citrát Akonitasa Fe2+

H2O

Fumarát

Sukcinátdehydrogenasa

H2O FADH2

[Cis-Akonitát]

FAD

H2O Akonitasa Fe2+

Sukcinát CoA~SH Sukcinátthiokinasa

Isocitrát

ADP

GTP

Nukleosiddifosfátkinasa

Isocitrátdehydrogenasa

ATP

GDP + Pi

Sukcinyl-CoA

NAD+ NADH + H+

NADH + H+ NAD+

α-Ketoglutarátdehydrogenásový komplex

[Oxalsukcinát] CO2

CO2 CoA~SH

α-Ketoglutarát

Isocitrátdehydrogenasa Mn2+

17. GLYOXYLÁTOVÝ CYKLUS Malátdehydrogenasa

Oxalacetát

Citrátsynthasa

H2O NADH + H+

- 2 mol acetyl-CoA - podzemní části rostlin - využití pro glukoneogenezi u rostlin

Acetyl-CoA CoA~SH

NAD+

Citrát

L-Malát Akonitasa

Malátsynthasa

Fe2+

CoA~SH

H2O

Acetyl-CoA

[Cis-Akonitát]

Glyoxylát

H2O

Akonitasa

Sukcinát

Fe2+

Isocitrátlyasa

Isocitrát

18. CITRÁTOVÝ A GLYOXYLÁTOVÝ CYKLUS – VZÁJEMNÁ SOUVISLOST Citrátový cyklus

Acetyl-CoA Oxalacetát

Malátdehydrogenasa

Glyoxylátový cyklus

Citrátsynthasa CoA~SH

L-Malát Citrát

Fumarasa

Akonitasa

Fumarát

Acetyl-CoA [Cis-Akonitát] Malátsynthasa

Sukcinátdehydrogenasa

Akonitasa

Glyoxylát Sukcinát Isocitrátlyasa

Isocitrát

Sukcinátthiokinasa

Isocitrátdehydrogenasa Sukcinyl-CoA [Oxalsukcinát] α-Ketoglutarátdehydrogenásový komplex

α-Ketoglutarát

Isocitrátdehydrogenasa

19. BIOSYNTÉZA MASTNÝCH KYSELIN - cytoplasma - spotřeba ATP - elongace malonyl-CoA HCO3 - + biotin

Acetyl-CoA

ATP

ADP + Pi Mg2+

Acetyl-CoA-karboxylasa

Acetyltransacylasa

Malonyl-CoA

Malonyltransacylasa

CoA

CoA

Vazba na komplex synthasy mastných kyselin

Acetyl(acyl)-malonyl-enzym 3-Ketoacylsynthasa CO2

3-Ketoacyl-enzym NADPH + H+ 3-Ketoacylreduktasa NADP+

Cytosolové zdroje NADPH+H+:

3-Hydroxyacyl-enzym

Pentosový cyklus Isocitrátdehydrogenasa Jablečný (malic) enzym

Hydratasa H2O

2,3-Nenasycený acyl-enzym (Enoyl) NADPH + H+ Enoylreduktasa

Thioesterasa

Palmitát

H2O

NADP+

Acyl-enzym

20. CITRÁT ŠTĚPÍCÍ CESTA - Transport acetyl-CoA pro biosyntézu mastných kyselin do cytosolu MITOCHONDRIE

Acetyl-CoA

CYTOSOL

ATP-citrátlyasa

Citrát

Acetyl-CoA

Citrát

ATP

CoA~SH CoA~SH

ADP + Pi

H2O

Malát

Malát

Oxalacetát

Oxalacetát

ADP + Pi

Malát

Pyruvátkarboxylasa Mg2+

Malic enzym ATP + CO2 + biotin

Pyruvát

Pyruvát

NADP+

NADPH + H+ CO2

21. β-OXIDACE MASTNÝCH KYSELIN - KARNITIN - Mitochondrie

AMP + PPi

ATP + CoA~SH

Acyl-CoA

FFA

CYTOSOL

Karnitinpalmitoyltransferasa I

Acyl-CoAsynthetasa

Vnější mitochondriální membrána

Acyl-CoA L-Karnitin

Acylkarnitin

KarnitinacylKaaa karnitintranslokasa

Karnitinpalmitoyltransferasa II

Vnitřní mitochondriální membrána

MITOCHONDRIE

L-Karnitin

Acylkarnitin

CoA~SH Acylkarnitin

Acyl-CoA FAD Acyl-CoAdehydrogenasa

FADH2

Dýchací řetězec (č.57)

trans-Enoyl-CoA Enoyl-CoAhydratasa

H2O

3-Hydroxyacyl-CoA NAD+

3-Hydroxyacyl-CoAdehydrogenasa NADH + H+


3-Ketoacyl-CoA CoA~SH

Další cyklus β-oxidace

Thiolasa

Acyl-CoA + Acetyl-CoA


22. β-OXIDACE MK S LICHÝM POČTEM ATOMŮ UHLÍKŮ - KARNITIN - Mitochondrie - Propionyl-CoA

AMP + PPi

ATP + CoA~SH

Acyl-CoA

FFA

CYTOSOL

Karnitinacyltransferasa I

Acyl-CoAsynthetasa


Acyl-CoA L-Karnitin

Acylkarnitin


Karnitinacyltransferasa II


MITOCHONDRIE

L-Karnitin

Acylkarnitin

CoA~SH Acylkarnitin

Acyl-CoA FAD Acyl-CoAdehydrogenasa

FADH2

Acetyl-CoA (2C) Propionyl-CoA (3C)


trans-Enoyl-CoA Enoyl-CoAhydratasa

H2O

3-Hydroxyacyl-CoA Poslední otáčka

NAD+

3-Hydroxyacyl-CoAdehydrogenasa NADH + H+


3-Ketoacyl-CoA CoA~SH

Další cyklus β-oxidace

Thiolasa

Acyl-CoA + Acetyl-CoA


23. β-OXIDACE KYSELINY OLEJOVÉ (C18:1) ATP + CoA~SH

- KARNITIN - Mitochondrie - Isomerasa místo dehydrogenasy

AMP + PPi

Acyl-CoA

FFA

CYTOSOL

Karnitinacyltransferasa I

Acyl-CoAsynthetasa


Acyl-CoA L-Karnitin

Acylkarnitin


Karnitinacyltransferasa II


MITOCHONDRIE

L-Karnitin

Acylkarnitin

CoA~SH Acylkarnitin

18

10

9

C=O S - CoA

cis 3 × Acetyl-CoA 3 × FADH2 3 × NADH + H+

3 cykly β-oxidace

kys. olejová

Cis ∆ - dodecenoyl-CoA 3

12

4

3

C=O S - CoA

3

C=O S - CoA

cis

12

4

do trans pozice Enoyl -CoA-isomerasa (náhrada FADH2-dehydrogenasy)

Enoyl -CoA-isomerasa (náhrada FADH2-dehydrogenasy)

C=O S - CoA trans forma

C=O S - CoA trans forma 5 cyklů β-oxidace

6 × Acetyl-CoA

ENERGETICKÝ ZISK: 9 × Acetyl-CoA = 108 3 cykly 3× (3+2) = 15 5 cyklů 5× (3+2) = 25

148 ATP - 2 (za isomerasu) - 2 (aktivace)

144 ATP

5 × NADH + H+ 4 × FADH2


ENERGETICKÁ BILANCE BETA-OXIDACE MK

1. SE SUDÝM POČTEM ATOMŮ UHLÍKU - finální produkt = acetyl-CoA Kyselina palmitová (C16) 16:2 (=počet uhlíků acetyl-CoA) = 8……..8x acetyl-CoA na 7 otoček

Proč 7 otoček? V poslední se acetacetyl-CoA rozpadne na 2x acetyl-CoA

V každé otočce vzniká 1x FADH2 a 1x NADH+H+

1x acetyl-CoA

12 ATP (CKC)

1x FADH2

2 ATP (respirační řetězec)

1x NADH+H+


8x acetyl-CoA

8 x 12 = 96 mol ATP

7x FADH2

7 x 2 = 14 mol ATP

7x NADH+H+

7 x 3 = 21 mol ATP 131 mol ATP - 2 mol ATP (aktivace MK)

129 mol ATP


2. S LICHÝM POČTEM ATOMŮ UHLÍKU - finální produkt = acetyl-CoA a propionyl-CoA Kyselina pentadecylová-pentadekanová (C15) 6 otoček 6x acetyl-CoA 1x propionyl-CoA V každé otočce vzniká 1x FADH2 a 1x NADH+H+

1x acetyl-CoA

12 ATP (CKC)

1x FADH2


1x NADH+H+


6x acetyl-CoA

6 x 12 = 72 mol ATP

1x propionyl-CoA

1 x 5 = 5 mol ATP

6x FADH2

6 x 2 = 12 mol ATP

6x NADH+H+

6 x 3 = 18 mol ATP 107 mol ATP - 2 mol ATP (aktivace MK)

105 mol ATP propionyl-CoA na sukcinyl-CoA - spotřeba 1x ATP (karboxylace) sukcinyl-CoA po oxalacetát

- vznik 6 x ATP…….celkem 5 ATP z propionyl-CoA


3. S JEDNOU DVOJNOU VAZBOU - finální produkt = acetyl-CoA Kyselina olejová (C18:1) 18:2 (=počet uhlíků acetyl-CoA) = 9……..9x acetyl-CoA na 8 otoček

V každé otočce vzniká 1x FADH2 a 1x NADH+H+ kromě isomerace cis vazby do polohy trans (isomerasa nahrazuje FAD-dehydrogenasu = - 1x FADH2)

1x acetyl-CoA

12 ATP (CKC)

1x FADH2


1x NADH+H+


9x acetyl-CoA

9 x 12 = 108 mol ATP

8x FADH2

8 x 2 = 16 mol ATP

8x NADH+H+

8 x 3 = 24 mol ATP 148 mol ATP - 2 mol ATP (aktivace MK) - 2 mol ATP (za isomerasu)

144 mol ATP

24. BIOSYNTÉZA CHOLESTEROLU - cytoplasma, ER - játra, střevo, kůže…

Acetyl-CoA + Acetyl-CoA Thiolasa

CoA~SH

Acetacetyl-CoA H2O

Acetyl-CoA

HMG-CoA-synthasa

CoA~SH

3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA) 2 NADPH + 2H+ HMG-CoA-reduktasa

2 NADP+ + CoA~SH

Mevalonát Mevalonátkinasa

ATP Mg2+

ADP

Mevalonát-5-fosfát ATP Fosfomevalonátkinasa

Mg2+

ADP

ATP

ADP

Mg2+

Mevalonát-5-pyrofosfát

Mevalonát-3-fosfo5-pyrofosfát

Kinasa

Pyrofosfomevalonátdekarboxylasa

3,3-Dimethylallyl-pyrofosfát

Isopentenylpyrofosfátisomerasa

C5

cis-Prenyltransferasa

3 CO2 + 3 Pi

Isopentenylpyrofosfát

PPi

Geranylpyrofosfát C10 cis-Prenyltransferasa

Postranní řetězec ubichinonu

Farnesylpyrofosfát C15

trans-Prenyltransferasa

Cholesterol C27

Skvalen

NADP+ C30

• H-COOH

NADPH+H+ O2 NADPH+H+

cis-Prenyltransferasa

Mg2+ Mn2+

2 PPi

Skvalenepoxidasa

Oxidoskvalenlanosterolcyklasa

Lanosterol

½ O2

FAD

Skvalenoxid

Dolichol

NADPH + H+

Skvalensynthetasa NADPH+H+

PPi

• 2 CO2

14-Desmethyllanosterol

Desmosterol Reduktasa (24-Dehydrocholesterol)

O2, NADPH+H+ NAD+ NADPH+H+ O2

Zymosterol Isomerasa

Cholestadienol

C5

25. PŘEMĚNA CHOLESTEROLU NA ŽLUČOVÉ KYSELINY NADP+

NADPH + H+

Cholesterol

7α – Hydroxylasa Vitamin C NADPH + H+

7α-Hydroxycholesterol O2

O2 NADPH + H+

2 CoA ~ SH

2 CoA ~ SH

Propionyl-CoA CoA ~ SH

kys. Taurocholová

hydroxylace primární sekundární terciární

Propionyl-CoA

Taurin

kys. Cholová (primární)

kys. Chenodeoxycholová (primární)

kys. Oxolithocholová (sekundární)

Glycin CoA ~ SH

kys. Glykocholová 7α – Dehydroxylace Dekojugace

kys. Deoxycholová (sekundární)

kys. Tauro+Glykochenodeoxycholová

kys. Ursodeoxycholová (terciární)

7α – Dehydroxylace Dekojugace

kys. Lithocholová (sekundární)

kys. Sulfolithocholová (terciární)

26. PŘEMĚNA CHOLESTEROLU NA VITAMIN D - dehydrogenace - CaBP Cholesterol Játra

7,8-Dehydrogenace UV záření

Provitamín D3

7-Dehydrocholesterol

Vitamín D3 (Cholekalciferol,Kalciol)

Malpighiho vrstva epidermis Játra

Jiné metabolity

25-Hydroxylasa (Monooxygenasa, cyt P450, O2, NADPH + H+)

25-Hydroxycholekalciferol (Kalcidiol)

24–Hydroxylasa

Ledviny

1α –Hydroxylasa (Monooxygenasa, cyt P450, O2, NADPH + H+)

24,25-Dihydroxycholekalciferol (neaktivní) 1α,25-Dihydroxycholekalciferol (Kalcitriol) (aktivní)

Střevo (CaBP)

27. ČLUNEK MALÁTOVÝ (MALÁTDEHYDROGENASOVÝ) - srdce, játra, ledviny - 3 ATP……3 ATP


CYTOSOL

NAD+

Malát Malátdehydrogenasa

NADH + H+

Oxalacetát

Glutamát AST (aspartátaminotrasferasa)

2-Oxoglutarát

Aspartát

MITOCHONDRIE

Malát

NAD+

Malátdehydrogenasa

Oxalacetát AST (aspartátaminotrasferasa)

Aspartát

NADH + H+ Glutamát

2-Oxoglutarát

28. ČLUNEK GLYCEROL-3-FOSFÁTDEHYDROGENASOVÝ (DIHYDROXYACETONFOSFÁTOVÝ) - kosterní svaly, mozek

CYTOSOL

NAD+


Glycerol-3-fosfát

Glycerol-3-P-dehydrogenasa

NADH + H+

DHAP

MITOCHONDRIE

Glycerol-3-fosfát


FAD

Glycerol-3-P-dehydrogenasa

DHAP

FADH2

29. ČLUNEK KREATINFOSFÁTOVÝ procesy vyžadující energii, např. svalová kontrakce

ATP

ADP CKa Mg2+

ATP

ADP Mg2+

Kreatin

Kreatin-P

CKc Mg2+

CKg ATP

ADP SARKOPLASMA

-

MEZIMEMBRÁNOVÝ PROSTOR

CKm

Aerobní

ATP fosforylace ADP MATRIX

Kreatinkinasa a (Cka) – enzym s vysokými požadavky na ATP – to je připraveno např. pro svalovou kontrakci

Kreatinkinasa c (CKc) – enzym, kreatinem/kreatin–P a ATP/ADP

který

udržuje

rovnováhu

mezi

Kreatinkinasa g (CKg) – enzym, který spojuje glykolýzu se syntézou kreatin-P Kreatinkinasa m (CKm) - mitochondriální enzym, který zprostředkovává tvorbu kreatin-P z ATP produkovaného aerobní fosforylací

30. METABOLISMUS GLYCEROLFOSFOLIPIDŮ

ATP

NADH + H+

NAD+

ADP Mg2+

Glycerol

Glycerol-3-fosfát Glycerolkinasa

Glycerol-3-fosfátdehydrogenasa

Dihydroxyacetonfosfát (glyceronfosfát)

Glykolýza

Acyl-CoA (nasycený)

Acyl-CoA (nasycený)

CoA

NADP+

Acyl-CoA Monoacylglycerolacyltransferasa (střevo)

Dihydroxyacetonfosfátacyltransferasa

Glycerol-3-fosfátacyltransferasa

2-Monoacylglycerol

1-Acylglycerol-3-fosfát (lysofosfatidát)

NADPH + H+

CoA

1-Acyldihydroxyacetonfosfát 1-Acyldihydroxyacetonfosfátreduktasa

Acyl-CoA (nenasycený) CoA

Glyceroletherové fosfolipidy (např. plasmalogen, PAF)

1-Acylglycerol-3-fosfátacyltransferasa CoA

Cholin ATP Cholinkinasa

Mg2+

1,2-Diacylglycerolfosfát (fosfatidát)

ADP

H2O

Fosfocholin

CTP

Fosfatidátfosfohydrolasa

CTP-fosfatidát-cytidylyltransferasa

CTP Pi

Fosfocholincytidylyltransferasa

PPi

1,2-Diacylglycerol

PPi

Acyl-CoA

CDP-cholin Fosfocholindiacylglyceroltransferasa CMP

Kardiolipin

CDP-diacylglycerol Inositol

Diacylglycerolacyltransferasa

CDP-diacylglycerol-inositoltransferasa CMP

CoA

ATP

ADP Mg2+

Triacylglycerol

Fosfatidylinositol

Kinasa

Fosfatidylinositol4-fosfát

Fosfatidylcholin ATP Mg2+

(-CH3)3

Fosfatidylethanolamin

Fosfatidylserin CO2

Serin

Ethanolamin

Kinasa

ADP

Fosfatidylinositol4,5-bisfosfát

31. FOSFATIDYL-INOSITOLOVÁ KASKÁDA - PIP2 - Proteinkinasa C - Ca2+

Hormon

Buněčná membrána

α

Aktivovaný receptor

G-protein

GTP

β

γ

β

γ

α

GDP

Fosfolipasa C

Proteinkinasa C

+

PIP2

Diacylglycerol

GTP

+ GDP

H2O

Ca2+

GDP + Pi Inositol 1,4,5trifosfát

Ca2+ IP3 receptor

Endoplazmatické retikulum

Ca2+ - iontový kanál Ca2+

Fosforylace proteinů Adenylátcyklasa Glykogensynthasa Pyruvátdehydrogenasa Pyruvátkinasa Pyruvátkarboxylasa

32. BIOSYNTÉZA SFINGOLIPIDŮ

Palmitoyl-CoA

Serin

Pyridoxalfosfát

Mn2+

CoA~SH

CO2

3-Ketosfinganin NADPH + H+

3-Oxosfinganinreduktasa

NADP+

Dihydrosfingosin (Sfinganin) Fp Sfinganindehydrogenasa

FpH2

Sfingosin (Sfingenin) Acyl-CoA CoA

Ceramid Fosfatidylcholin UDPGal

UDPGlc

Diacylglycerol

Sfingomyelin

UDP

UDP

Galaktosylceramid (Cerebrosid)

Glucosylceramid (Cer-Glc) UDPGal

PAPS

UDP

Sulfogalaktosylceramid (Cerebrosid)

Cer-Glc-Gal CMP-NeuAc CMP

Jednoduchý gangliosid (GM1)

Cer-Glc-Gal-NeuAc (GM3) UDP-N-acetylgalaktosamin UDP

UDPGal

Vyšší gangliosidy (disialo- a trisialogangliosidy)

UDP

Cer-Glc-Gal-GalNAc

NeuAc

(GM2)

33. SYSTÉM RENIN-ANGIOTENSIN-ALDOSTERON

Aktivita sympatiku

Plíce

Ledviny

Tubulární resorpce Na+,ClExkrece K+ Retence H2O

Játra Povrch plic a endotel ledvin ACE (angiotenzin konvertující enzym)

Aldosteron

Angiotensinogen

Angiotensin I

Kůra nadledvin

Angiotensin II

Retence vody a soli. Zvýšení cirkulujícího objemu. Zvýšení perfuze juxtaglomerulárního aparátu.

Renin Koncentrace Krevní tlak Objem krve

Na+,ClVazokonstrikce

Ledviny

Zvýšení krevního tlaku

Zadní lalok hypofýzy

Zvýšení pocitu žízně (dipsogenní faktor)

ADH Sběrný kanálek: absorpce H2O

34. METABOLISMUS TUKOVÉ TKÁNĚ

Glukosa-6-fosfát

Glykolysa

PPP Acetyl-CoA

CO2

NADPH + H+ Lipogeneze

Acyl-CoA

β-oxidace

Citrátový cyklus

2 CO2

Glycerol-3-fosfát Esterifikace

ATP CoA

Triacylglycerol Hormonsensitivní lipasa

Acyl-CoAsynthetasa

Lipolýza

FFA POOL 2

FFA POOL 1

Glycerol

Lipogeneze

Lipoproteinová lipasa FFA

Glycerol

TAG (chylomikrony,VLDL) Glukosa

FFA

Glycerol

35. KETOGENEZE - Játra - Mitochondrie HEPATOCYT MITOCHONDRIE

Aminokyseliny Pyruvát (sacharidy)

β-oxidace MK

Pyruvát

Acetyl-CoA + Acetyl-CoA

CoA~SH

Thiolasa

Acetacetyl-CoA Acetyl-CoA

β-Hydroxy-β-methylglutaryl-CoA-synthasa

β-Hydroxy-β-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA)

Acetyl-CoA

HMG-CoA-Lyasa

Acetacetát NADH + H+ CO2

Spontánní neenzymová dekarboxylace

β-Hydroxybutyrátdehydrogenasa NAD+

Aceton (Eliminace v plicích a ledvinách)

β-Hydroxybutyrát

36. KETOLÝZA - Extrahepatální tkáně - Mitochondrie

I. reakce - s využitím sukcinyl-CoA

MITOCHONDRIE NADH + H+

Acetacetát

3 ATP NAD+

β-Hydroxybutyrát

β-Hydroxybutyrát-dehydrogenasa

Sukcinyl-CoA-acetacetát-CoA-transferasa (chybí v játrech)

Sukcinát

Sukcinyl-CoA

CKC Citrát

Acetacetyl-CoA

CoA~SH

Thiolasa

5 ATP Oxalacetát

12 ATP

12 ATP


II. reakce - bez využití sukcinyl-CoA

MITOCHONDRIE NADH + H+

Acetacetát

3 ATP NAD+

β-Hydroxybutyrát-dehydrogenasa

Acetacetyl-CoA-synthetasa (chybí v játrech) ATP + CoA~SH

AMP +PPi

β-Hydroxybutyrát

Acetacetyl-CoA

CoA~SH

CKC

12 ATP

12 ATP

Thiolasa



ENERGETICKÁ BILANCE KETOLÝZY

1. S VYUŽITÍM SUKCINYL-CoA

A) Z β-HYDROXYBUTYRÁTU - β-hydroxybutyrátdehydrogenasa

1x NADH+H+

= 3 ATP

- 2x acetyl-CoA

2x 12 ATP

= 24 ATP

- sukcinát po oxalacetát

5x ATP

= 5 ATP

32 mol ATP

B) Z ACETACETÁTU - 2x acetyl-CoA

2x 12 ATP

= 24 ATP

- sukcinát po oxalacetát

5x ATP

= 5 ATP

29 mol ATP


2. BEZ VYUŽITÍ SUKCINYL-CoA

A) Z β-HYDROXYBUTYRÁTU - β-hydroxybutyrátdehydrogenasa

1x NADH+H+ = 3 ATP

- 2x acetyl-CoA

2x 12 ATP

= 24 ATP 27 ATP -1 ATP (acetacetyl-CoA-synthetasa)

26 mol ATP

B) Z ACETACETÁTU - 2x acetyl-CoA

2x 12 ATP

= 24 ATP -1 ATP (acetacetyl-CoA-synthetasa)

23 mol ATP

37. LIPOPROTEINY – CHYLOMIKRONY – POHYB PO ORGANISMU LYMFA

STŘEVO

E

JÁTRA

B-48 TAG CHOLESTEROL

A

FOSFOLIPIDY

A

C

HDL nativní chylomikron

LRP

LDL

B-48 apoA apoC A

C zralý chylomikron

E

Lipoproteinová lipasa B-48

EXTRAHEPATÁLNÍ TKÁŇ remnant Mastné kyseliny + glycerol

E

LDL – (apoB-100, apoE receptor) LRP – protein spřažený s LDL receptorem)

38. LIPOPROTEINY – VLDL - BIOSYNTÉZA Nativní VLDL HEPATOCYT Glykosylové zbytky

Golgiho komplex

Cholesterol Estery cholesterolu

Apo-B100, C, E

Hladké ER

Triacylglycerol

Drsné ER

Fosfolipidy CDP-cholin

Fosfocholin

1,2 - Diacylglycerol Glycerol

Cholin ACYL - CoA

39. LIPOPROTEINY – VLDL – POHYB PO ORGANISMU

LDL

JÁTRA

LDL

TAG

E

B-100

CHOLESTEROL FOSFOLIPIDY

E

Mastné kyseliny + glycerol

A

C

C

HDL

nativní VLDL

B-100

E

apoC

C Lipoproteinová lipasa

zralý VLDL

EXTRAHEPATÁLNÍ TKÁŇ LDL

B-100 B-100

70%

IDL E

LDL

E

30%

40. LIPOPROTEINY – INTERNALIZACE LDL B-100

E

Klatrin

endolysosom

povlečený váček

endosom

lysosom

C+CE MK AMK

ACAT cholesterol aminokyseliny estery cholesterolu

nadprodukce cholesterolu

mastné kyseliny

INHIBICE: HMG-CoA reduktasy syntézy receptoru pro LDL

41. LIPOPROTEINY – vzájemná souvislost chylomikronů a VLDL lipoproteinů STŘEVO

EXTRAHEPATÁLNÍ TKÁŇ

B-48

JÁTRA A

C E

B-100

Chylomikron

LDL

E

B-100 B-48

E remnant

E

VLDL

Kapiláry endotelu cév s LPL

B-100

C

IDL E

Kapiláry endotelu cév s LPL

42. LIPOPROTEINY – HDL JÁTRA STŘEVO

C

C+CE+PL

LCAT nativní HDL

Jaterní lipasa

TAG


ABCA1 EXTRAHEPATÁLNÍ TKÁŇ

C

ABCG1 SR-B1

CETP LCAT

C+CE

C+CE

HDL 3

HDL 2

SR-B1

CETP – protein přenášející estery cholesterolu CE – estery cholesterolu TAG - triacylglyceroly

TAG


LCAT

C+CE

C+CE

HDL 3

HDL 2

CETP

VLDL, IDL, LDL

43. BIOSYNTÉZA HEMU Sukcinyl-CoA

- ALA - Cytosol, mitochondrie

Glycin

Ala-synthasa

CoA~SH Pyridoxalfosfát

α-Amino-β-ketoadipát Ala-synthasa

CO2 MITOCHODNRIE

δ-Aminolevulát (ALA) + δ-Aminolevulát (ALA) Ala-dehydratasa

2 H2O

4x Porfobilinogen Uroporfyrinogensynthasa

4 NH3+

Hydroxymethylbilan Spontánní cyklizace

Uroporfyrinogen-III-synthasa

6H

Uroporfyrin I

Světlo

6H

Koproporfyrin I

Světlo

6H

Uroporfirinogen I 4 CO2

Uroporfyrinogen III

Uroporfyrinogendekarboxylasa

Koproporfyrinogen I

4 CO2

Koproporfyrinogen III

Světlo

Uroporfyrin I

6H Světlo

Koproporfyrin III MITOCHODNRIE

Koproporfyrinogenoxidasa

Protoporfyrinogen III nebo in vitro na světle Protoporfyrinogenoxidasa

6H

Protoporfyrin III Ferrochelatasa

Hem

Fe2+

44. DEGRADACE HEMOGLOBINU Hemoglobin

Hem + globin Hemoxygenasa

Hemoglobin

2 O2 + NADPH + H+

Hemoxygenasa

CO + H2O + NADP+ Fe3+

Biliverdinreduktasa

CO

Hemoxygenasa

Biliverdin NADPH + H+

2 O2

Verdoglobin

Fe3+ globin

NADP+

Bilirubin RES

Bilirubin Albumin Moč

Bilirubin Ligandin (Protein Y)

UDP-glukuronát UDP

UDP-glukosiduronáttransferasa

2H

Sterkobilin

Sterkobilinogen

Bilirubinmonoglukosiduronát Bilirubindiglukosiduronát (konjugovaný bilirubin)

2H

Urobilin

4H

Urobilinogen

Játra 4H Reduktasy β-glukosiduronatasy

Bilirubindiglukosiduronát

Bilirubindiglukosiduronát

Mesobilirubin Glc-UA

Žlučovody

Střevo

45. UREOSYNTETICKÝ CYKLUS - Játra - Cytosol, mitochondrie - 3 ATP NH4+

CO2

CO2 + NH4+ 2 ATP 2 Mg2+

Močovina

Karbamoylfosfátsynthasa

H2O

L-Ornithin Arginasa

2 ADP + Pi

L-Arginin

L-Ornithin

N-Acetylglutamát

Fumarát

Karbamoylfosfát

Ornithinkarbamoyltransferasa

Argininsukcinasa (Argininsukcinátlyasa)

Pi

Fumarasa H2O

Argininsukcinát

L-Citrullin

Malát NAD+ NADH + H+

L-Citrullin

Argininsukcinátsynthetasa

Mg2+

AMP + PPi

Oxalacetát

ATP

L-Aspartát

2-OG

Glu

AST

Malátdehydrogenasa

46. SCHÉMA PŘEMĚNY AMK - SERIN - SHRNUTÍ

Glukosa Fosfatidylserin

3-Fosfoglycerát

3-P-Hydroxypyruvát Glu

Fosfatidylethanolamin Fosfoserin

GLYCIN

SERIN

Ethanolamin Fosfatidylcholin

CH2-OH-THF Cholin

Acetylcholin

NH3

Pyruvát Palmitoyl-CoA Sfingomyeliny Sfingosin

47. SCHÉMA PŘEMĚNY AMK - GLYCIN - SHRNUTÍ

(Oxalurie) Syntéza: Kreatinu

Glyoxylát

Purinů

Ala

Porfyrinů

Pyruvát SERIN

Glutathionu

GLYCIN

Konjugátů (ŽK, kys. hippurová)

CH2-OH-THF

CO2

NH3 Mitochondrie

48. SCHÉMA PŘEMĚNY AMK – METHIONIN+CYSTEIN - SHRNUTÍ

Cystin -2H Serin Cysteamin METHIONIN

Dekarboxylace

CYSTEIN Homoserin

SAM

Glutathion (γ-glutamyl-cysteinyl-glycin)

Sukcinyl-CoA 3-Cysteinsulfinát

Merkapturové kys. (N-acetyl-S-arylcystein)

Dekarboxylace

Hypotaurin SO4

2-

SO3

2-

Pyruvát PAPS

Taurin (ŽK)

49. SCHÉMA PŘEMĚNY AMK - ASPARAGIN+ASPARTÁT - SHRNUTÍ

NH3 pro syntézu močoviny AMP z IMP purinů

Malát

Fumarát

AST

Oxalacetát

Inkorporace do kostry pyrimidinů

ASPARTÁT Glu

2-OG NH3

Glu

Gln

ASPARAGIN

CO2

β-Alanin

50. SCHÉMA PŘEMĚNY AMK - GLUTAMIN+GLUTAMÁT - SHRNUTÍ

ORNITHIN

HISTIDIN Laktát

AMK

PROLIN

Glutamát-5-semialdehyd

2-OK

CO2

γ-Aminobutyrát (inhibiční neurotransmiter)

GLUTAMÁT

2-Oxoglutarát Transaminace

NH3 NH3 GLUTAMIN Transport NH3 do jater a ledvin Donor NH3 pro syntézu karbamoylfosfátu purinů aminocukrů

Folát Cystein Glycin

Glutathion

51. SCHÉMA PŘEMĚNY AMK - VALIN+LEUCIN+ISOLEUCIN - SHRNUTÍ

VALIN

ISOLEUCIN

LEUCIN

Acetyl-CoA Propionyl-CoA Propionyl-CoA

3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA) HMG-CoA-lyasa

D-Methylmalonyl-CoA

D-Methylmalonyl-CoA

Acetyl-CoA L-Methylmalonyl-CoA

L-Methylmalonyl-CoA

Sukcinyl-CoA

Sukcinyl-CoA

Glukogenní

Glukogenní Ketogenní

Acetoacetát

Ketogenní

52. SCHÉMA PŘEMĚNY AMK - FENYLALANIN+TYROSIN - SHRNUTÍ

Fumarát

Acetoacetát

FENYLALANIN

Hydroxylace

TYROSIN

Hydroxylace

Thyroxin

Tyramin

DOPA Dekarboxylace

Dopamin

Noradrenalin Hydroxylace

Adrenalin Methylace

53. SCHÉMA PŘEMĚNY AMK - TRYPTOFAN - SHRNUTÍ

Alanin 5-Hydroxytryptofan

TRYPTOFAN Hydroxylace

3-Hydroxyanthranilát

Dekarboxylace

5-Hydroxytryptamin (serotonin) Acetylace Methylace

Melatonin

Tlusté střevo Dekarboxylace

Tryptamin

Acetyl-CoA

NAD(P)+

54. SCHÉMA PŘEMĚNY AMK - ARGININ - SHRNUTÍ

Polyaminy

Kreatinfosfátový člunek

Putrescin

Kreatin

ARGININ

Ornithin

Kreatinfosfát NO

Urea Kreatinin Ornithin

Glutamát

55. SCHÉMA PŘEMĚNY AMK - GLUKOGENNÍ+KETOGENNÍ - SHRNUTÍ

Treonin Tryptofan Glycin

Alanin

Serin Cystein Glukosa

Acetyl CoA

Acetoacetyl CoA

Acetoacetát

Aspartát Asparagin

Valin Methionin Isoleucin Treonin

Lysin Tryptofan

Pyruvát

Fosfoenolpyruvát

Fenylalanin Tyrosin

Leucin Isoleucin Treonin

Oxalacetát

Fumarát

Sukcinyl-CoA

Leucin Fenylalanin Tyrosin

Citrát

α-Ketoglutarát

Glutamát Glutamin Prolin Arginin

Histidin

56. SCHÉMA PŘEMĚNY AMK - PROPOJENÍ METABOLISMU AMK SHRNUTÍ

ARGININ

PROLIN

HISTIDIN

1-Pyrrolin-5-karboxylát

Urokanát

Urea ORNITHIN

Glutamát-5-semialdehyd

N-formiminoglutamát

GLUTAMÁT

2-Oxoglutarát

2-OK

GLUTAMIN

AMK

57. DÝCHACÍ ŘETĚZEC – SCHÉMA H +

H+

H+ +

mezimembránový prostor

+

H

+

H

2 H+ 2 H+

H+ H

+

H+

+

H

H

H

+

H

H

+

H

H+

H+

+

+

H

H+

+

H+

+

2H

+

H

+

2H

cyt c -

2e

2 QH● FMNH2

FMN 2e

vnitřní mitochond. membrána

2 e-

2 QH2

-

FeS 2 e-

cyt c1 cyt b

2Q -

FeS

2e

FeS

2 e-

2 e2 e-

2 QH2 FADH2

matrix mitochondrie

+

2H NADH + H+ NAD+

H+

H+ +

H

● 22QH QH●

FAD

2 H+

+

2H

sukcinát

H+

2 H+

fumarát

H+ H+

2Q

+

H

H+ H+

mezimembránový prostor

+

H

+

H

H+

+

H

+

H

H

H+

+

H+

+

H+

H+

H+

H+

+

cyt c

2 e-

2H

H+

cyt c

+

H

H H

+

H+

+

H+

H+

H

H+

H+

+

H

2 e-

cyt a

cyt a3

2 e-

vnitřní mitochond. membrána

H+

H+

+

2H matrix mitochondrie

H+

H+

+

H H+

H+ ½ O2

H2O ADP + Pi

ATP

H+

BIOCHEMICKÉ METABOLICKÉ DRÁHY PRO STUDENTY VFU BRNO

Recommend Documents