BAB I PENDAHULUAN Volvulus usus adalah kondisi terputarnya segmen usus terhadap usus itu sendiri, mengelilingi mesenterium dari usus tersebut dimana mesenterium itu sebagai aksis longitudinal sehingga menyebabkan obstruksi saluran pencernaan. Apabila volvulus mengenai midgut maka disebut midgut volvulus. Keadaan ini disebabkan
karena
adanya rotasi
gelung usus di sekeliling cabang arteri
mesenterika superior. Volvulus bisa mencapai 720o atau lebih, Peningkatan derajat volvulus akan menyebabkan obstruksi lumen usus, aliran limfatik, aliran vena dan arteri. 1,2,3,4 Predisposisi utama terjadinya midgut valvulus adalah malrotasi. Malrotasi merupakan kondisi gagalnya rotasi/perputaran normal pada organ dalam terutama usus tengah, selama perkembangan embriologik. Normalnya usus berotasi 270° berlawanan dengan arah jarum jam. Malrotasi mengakibatkan kelainan kongenital berupa posisi usus yang abnormal di dalam rongga peritoneum, dan biasanya meliputi baik usus halus maupun usus besar.
Malrotasi biasanya disertai
malfiksasi usus oleh pita mesentrika, sehingga meningkatkan resiko terputarnya usus/volvulus. 1,2,3,4,5 Midgut volvulus merupakan bedah yang memerlukan
merupakan kasus gawat darurat dibidang
intervensi segera. Keterlambatan diagnosis dan
penanganan dapat menyebabkan obstruksi pembuluh darah yang dapat berakibat nekrosis usus sampai kematian pasien. 3, 4,6
1
Pemeriksaan
serial
gastrointestinal
atas
merupakan
pemeriksaan
diagnostik pilihan pada pasien dengan kemungkinan midgut volvulus.
3,4,7
Pada
penelitian yang dilakukan Sizemore dkk, sensitivitas pemeriksaan ini mencapai 96%.
7
Mengingat pentingnya peran radiologi dalam
mendiagnosis midgut
volvulus pada malrotasi dan impllikasi dari diagnosis terhadap prognosis dan tatalaksana pasien-pasien midgut volvulus pada malrotasi maka pengetahuan seorang radiolog mengenai kelainan ini merupakan hal yang penting. Dalam tulisan ini dilaporkan sebuah kasus pasien midgut volvulus yang memiliki gambaran radiologis yang khas dari hasil pemeriksaan serial gastrointestinal atas yang sesuai dengan literatur dan hasil operasi. Tulisan ini diharapkan menambah pengetahuan mengenai gambaran midgut volvulus dari pemeriksaan serial gastrointestinal
atas dengan
mengenali dan mendiagnosis dengan tepat
sehingga diharapkan dapat
bila menemukan kasusnya dalam
praktek sehari-hari.
2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi Volvulus berasal dari bahasa latin volvo yang artinya bergelung. Volvulus usus adalah
kondisi terputarnya segmen usus terhadap
usus itu sendiri,
mengelilingi mesenterium dari usus tersebut dimana mesenterium itu sebagai aksis longitudinal sehingga menyebabkan obstruksi saluran pencernaan. Apabila volvulus mengenai
midgut maka disebut midgut volvulus. Midgut volvulus
melibatkan seluruh panjang usus halus dengan pengecualian bagian pertama dan kedua dari duodenum 3 Malrotasi
merupakan kondisi gagalnya rotasi/perputaran
normal pada
organ dalam terutama usus tengah, selama perkembangan embriologik. Normalnya usus berotasi 270° berlawanan dengan arah jarum jam. 3,4,6
B. Epidemiologi Malrotasi terjadi sekitar 1 dari 500 kelahiran hidup
8,9
. Meskipun tidak
terdiagnosis sebelumnya pasien dengan malrotasi dapat muncul dengan midgut volvulus pada semua usia. Midgut volvulus pada malrotasi usus sering di bulan pertama kehidupan, kebanyakan muncul pada minggu pertama kehidupan. tapi sekitar 75% kasus
terjadi pada bulan pertama kehidupan, terutama
minggu
pertama, dan 90% dalam usia 1 tahun. 8.9,10
3
C. Embriologi 1. Normal Embriologi Midgut dewasa memanjang dari bagian kedua duodenum sampai sepertiga proksimal colon transversum. Perkembangan normal usus manusia melibatkan dua proses: rotasi midgut dan selanjutnya fiksasi usus dan mesenterium. Frazer dan Robbins (1919) pertama kali menjelaskan proses rotasi dan fiksasi dalam tiga tahap. Tahap 1 adalah periode herniasi tali pusat, yang berlangsung dari sekitar minggu 5 sampai minggu 10 kehamilan. Tahap 2 adalah periode midgut loop kembali ke dalam perut, terjadi pada minggu ke 10-11 . Tahap 3 adalah periode fiksasi, yang berlangsung dari akhir tahap 2 sampai segera setelah lahir.3,6,11 Pada minggu 6 kehamilan, saluran usus berbentuk struktur tubular yang dibagi menjadi foregut ( dipasok oleh arteri celiaca ), midgut ( dipasok oleh arteri mesenterika superior), dan hindgut ( dipasok terutama oleh arteri mesenterika inferior). (SMA)
Midgut dibagi oleh saluran vitelline dan superior mesenteric artery menjadi cephalad, bagian pra-arteri dan cauda, bagian pasca-arteri.
Cephalad midgut terdiri dari duodenum distal, jejunum dan ileum proksimal. Midgut bagian cauda terdiri dari ileum distal, sekum, apendiks, dan colon sampai ke pertengahan distal colon transversum. 3,6,9 Sebelum minggu
6
kehamilan, duodenum pertama kali berputar 90°
berlawanan arah jarum jam sehingga terletak di sebelah kanan dari arteri mesenterika superior. Demikian pula, sekum berputar 90 ° berlawanan sehingga berada di sebelah kiri dari arteri mesenterika superior. Dalam
minggu 6
kehamilan, duodenum berputar lagi 90° berlawanan arah jarum jam sehingga
4
terletak posterior arteri mesenterika superior. Pada minggu ke 10 -12 kehamilan, usus kembali ke dalam rongga peritoneal, dimana terjadi rotasi akhir duodenum 90 ° dan rotasi sekum 180 °. Usus besar kanan adalah bagian terakhir dari saluran pencernaan yang rotasi komplet, memungkinkan sekum turun ke kuadran kanan bawah ( gambar 2 ). Rotasi ini diikuti dengan tahap akhir fiksasi peritoneal usus . Mesenterium usus halus biasanya mempunyai dasar yang luas, dengan lampiran memanjang dari ligamentum Trietz ke katup ileocecal. Dasar yang luas mencegah usus halus teputar di sekitar arteri mesenterika superior 3,6,8,9
2. Anomali rotasi dan fiksasi Anomali yang paling penting dari rotasi dan fiksasi (paling signifikan secara radiologis) adalah non rotasi, rotasi terbalik, dan malrotasi. Pada non rotasi, hanya terjadi rotasi awal 90o berlawanan arah jarum jam dengan duodenum terletak di kanan SMA dan kolon distal di sebelah kiri SMA( Gambar 2) tanpa ada rotasi lanjut sehingga usus halus terletak di kanan dan kolon terletak di sebelah kiri ( gambar 3).
Kadang-kadang non rotasi hanya
mempengaruhi
duodenum dan usus halus sedangkan sekum dan kolon terus menjalani rotasi normal mengasumsikan lokasi anatomi yang normal
3,6,11
Non rotasi sering
ditemukan secara tidak sengaja pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa selama pemeriksaan rutin, tetapi volvulus sebagai akibat dari rotasi searah jarum jam lokal mungkin menyertai anomali ini. 11 Rotasi terbalik terjadi ketika segmen yang pertama kembali ke perut adalah post arterial dari midgut (midgut caudal) dan duodenum berputar searah jarum
5
jam 90° sedangkan normalnya berlawanan arah jarum jam. Sekum mulai migrasi dan lewat tepat di belakang arteri mesenterika superior
sehingga colon
transversum terletak di belakang duodenum dan dipisahkan oleh arteri mesenterika superior. Akibatnya, duodenum di anterior SMA dan kolon di posterior SMA.
3,6,9,12
Kadang, rotasi terbalik duodenum disertai dengan rotasi
kolon normal. Hal ini dapat mengakibatkan hernia internal 12. Malrotasi menggambarkan bahwa terjadi rotasi, tapi tidak lengkap. Yang paling sering adalah ketika sekum gagal mencapai fosa iliaca kanan dan terletak di sub hepatic atau di bagian tengah abdomen. Malrotation tidak hanya menyebabkan malposisi usus tetapi juga di malfiksasi duodenojejunal junction
dan sekum
mesenterium.
Ketika
yang merupakan titik normal fiksasi
mesenterium, tidak berada di lokasi yang biasa, perlekatan
mesenterium
memendek ke pedikel sempit. Karena seluruh panjang midgut melekat ke pedikel sempit ini, ada kecenderungan usus terputar di sekitar pedikel. Putaran dari malfisasi usus sekitar mesenterium pendek menyebabkan
midgut volvulus
(Gambar 3) 6,8,11
D. Manifestasi Klinis Manifestasi klinis klasik dari midgut volvulus pada bayi baru lahir adalah muntah hijau dengan atau tanpa distensi abdomen, tetapi gejala ini tidak identik dengan diagnosis midgut volvulus 3,6,12. Setiap obstruksi distal ampula vateri dapat menyebabkan muntah empedu, terutama pada bayi baru lahir. Selain muntah,
6
banyak pasien malrotasi termasuk banyak dengan volvulus, memiliki riwayat yang normal dan tanpa temuan fisik yang abnormal
6,12
.
Gejala lain termasuk sakit perut intermiten, diare dan sembelit. Hematochezia terjadi pada 10-15% pasien dengan volvulus dan menandakan prognosis yang lebih buruk karena merupakan indikasi dari usus yang iskemia
13, 14
. Malrotasi
dengan volvulus sebagai kondisi acute abdomen adalah jarang14. Acute abdomen tidak terlihat sampai akhir dari proses penyakit. Pasien dengan syok memiliki prognosis yang lebih buruk
14
Dengan manifestasi sebagai distensi abdomen
dengan peritonitis, tinja berdarah dan gangguan hemodinamik dengan hipotensi dan peningkatan denyut jantung 6. Malrotasi dapat muncul sebagai gejala kronis yang berkembang selama beberapa hari, bulan atau bahkan bertahun-tahun. Dalam suatu penelitian oleh Spigland et al. Diagnosis untuk malrotasi dapat muncul setelah periode neonatal yaitu 1,7 tahun.
Volvulus midgut intermitten
memiliki gejala dan tanda nyeri
perut non spesifik kronik, muntah yang bersifat
intermitten (kadang tidak
berwarna hijau), rasa cepat kenyang, penurunan berat badan, gagal tumbuh, diare dan malabsorbsi. Pasien mungkin salah didiagnosis secara kronis dengan sindrom sakit perut lain, muntah siklik, atau bahkan gangguan psikologis. 3.6
E. Diagnosis Penegakan diagnosis malrotasi dilakukan dengan memperhatikan tanda dan gejala dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan
hasil pemeriksaan
radiologis.
7
Diagnosis pencitraan dimulai dengan foto polos polos anteroposterior dan lateral view posisi supine. Secara umum, radiograf polos perut menunjukkan adanya obstruksi, biasanya di bagian ketiga duodenum tapi kadang-kadang lebih tinggi atau lebih rendah. Bagian proksimal duodenum
melebar dan udara
biasanya terlihat di jejunum dan ileum. Kasus-kasus ini sering identik dengan gambaran
stenosis duodenum
dan
obstruksi
duodenum kongenital
tidak
lengkap lainnya. Gambaran radiografi abdomen mungkin normal jika obstruksi baru terjadi, intermiten, atau tidak lengkap, atau mungkin menunjukkan kurangnya udara usus (Gambar 4).3,4,6 Pemeriksaan serial
saluran
gastrointestinal
atas adalah modalitas
pencitraan pilihan untuk diagnosis radiologis dari midgut volvulus dan harus dilakukan pada semua pasien dengan muntah kehijauan, kecuali pada mereka dengan bukti obstruksi duodenum lengkap pada radiografi polos atau pada bayi dengan kondisi sakit parah. Media kontras dapat diberikan secara oral atau lebih baik melalui tabung nasogastrik untuk mengontrol jumlah kontras.3,4,6 Temuan gastrointestinal
utama
malrotasi midgut pada pemeriksaan serial
atas: posisi abnormal
duodenojejunal juntion,
saluran gambaran
pembuka botol / corkscrew appearance atau berbentuk Z duodenum distal dan jejunum proksimal, dan lokasi jejunum proksimal di perut bagian kanan. Pada malrotasi, arah duodenum adalah anomali. Duodenum distal gagal untuk memperpanjang
ke kiri dan cranial sebagaimana mestinya. Duodenojejunal
juction kurang dapat ditentukan. Pada kebanyakan anak dengan malrotasi, duodenum distal pada posisi anterior pada proyeksi lateral sedangkan normalnya
8
di posterior ( Gambar 5)3,4,6. Meskipun posisi ke kanan dari jejunum proksimal merupakan temuan yang sering dalam kasus malrotasi, temuan ini bukan penentu diagnostik malrotasi tanpa adanya kelainan lainnya 3,4,14. Temuan patognomonik dari midgut volvulus dalam pemeriksaan saluran pencernaan bagian atas dengan kontras adalah gambaran spiral atau gambaran pembuka botol / corkscrew appearance dari duodenum distal yang terputar dan jejunum yang terletak di bagian tengah. Lumen usus menyempit sedangkan duodenum proksimal dari obstruksi mungkin sedikit melebar. Kontras dari lambung ke duodenum dan jejunum menunjukkan gambaran pembuka botol / corkscrew appearance pada anteroposterior dan lateral view. Pada lateral view duodenum distal akan terlihat di bagian anterior (Gambar 6).3,4,11 Ketika terjadi obstruksi total, media kontras tidak dapat masuk ke loop yang mengalami volvulus
dan hanya pintu masuk ke volvulus yang dapat
diidentifikasi, dengan adanya gambaran beaked /paruh atau meruncing (Gambar 7). Pada kasus obstruksi total yang baru terjadi, udara distal mungkin dapat terlihat, namun,
kontras tidak bisa masuk
ke segmen volvulus sehingga
gambaran pembuka botol / corkscrew appearance
tidak terlihat. Setelah hasil
pemeriksaan serial saluran gastrointestinal atas mengkonfirmasi volvulus, tidak diperlukan pemeriksaan radiologis lebih lanjut. Wajib segera dilakukan tindakan bedah setelah didiagnosis midgut volvulus. 3,4,11
9
E.
Diagnosis Banding
Malrotasi dengan Ladd Bands tanpa volvulus Pada pasien malrotasi dapat juga ditemukan adanya pita peritoneum padat (Ladd’s band), yang terbentuk karena upaya embrio untuk memfiksasi usus yang malposisi. Ladd’s band tersebut memanjang dari sekum dan kolon proksimal ke hilus hati, peritoneum posterior, atau dinding perut melewati duodenum dan dapat menyebabkan obstruksi duodenum ekstrinsik. Ladd’s band tersebut dapat menyebabkan obstruki dengan derajat yang bervariasi dari parsial sampai total. 3,4,6, 9,11
Adanya obstruksi total oleh Ladd’s band tersebut kadang menyebabkan di temukannya gambaran mirip atresia duodenum in utero atau pada bayi baru lahir. Band tersebut juga dapat merubah konfigurasi duodenum non obstruksi atau obstruksi parsial sehingga dalam pemeriksaan saluran pencernaan atas dengan kontras membentuk gambaran
konfigurasi berbentuk Z ( Gambar 8,9).
Konfigurasi berbentuk Z mungkin tampak mirip dengan gambaran pembuka botol dari volvulus, tetapi tidak menunjukkan adaya volvulus. 3,4,6, 9,11
F. Penatalaksanaan Penatalaksanaan midgut volvulus adalah tindakan operasi. Persiapan harus cepat, karena harus segera menyelamatkan usus halus yang terancam nekrosis. Manajemen pra operasi difokuskan pada menstabilkan pasien dan mempersiapkan untuk operasi. Pasien harus diresusitasi dengan cairan isotonik (Ringer laktat atau
10
saline normal) dengan (IV. Output urine pasien harus dipantau, resusitasi cairan tergantung pada output urine atau hemodinamik. 9,11 Pendekatan bedah yang lebih disukai pada pasien dengan midgut volvulus adalah prosedur Ladd. Prosedur Ladd, pertama kali dijelaskan pada tahun 1936, bertujuan mengoreksi kelainan mendasar terkait dengan malrotasi dan volvulus. Prosedur ini terdiri dari laparotomi dengan langkah-langkah berikut: derotasi midgut volvulus
dalam arah berlawanan, pemisahan Ladd’s bands yang
mengobstruksi duodenum dan duodenum dikoreksi posisinya, pengangkatan appendix dan penempatan sekum di kuadran kiri bawah. 9,11 Saat ini, sebagian besar pasien anak-anak dengan midgut volvulus pada malrotasi atau malrotasi yang tidak mengalami komplikasi menjalani prosedur laparoskopi Ladd ini. Kasus yang rumit dengan iskemia usus yang signifikan masih menuntut pendekatan terbuka.
Tingkat kelangsungan hidup anak-anak
dengan midgut volvulus pada malrotasi dengan diagnosis dan operasi yang cepat tinggi (> 80%), namun,
ada sebagian kecil pasien masih meninggal atau
menderita kesakitan karena kehilangan usus. Faktor yang terkait dengan peningkatan mortalitas meliputi: usia yang lebih muda, kelainan klinis lain, dan usus yang nekrosis. 9,11
11
BAB III LAPORAN KASUS Dilaporkan seorang pasien, anak laki-laki MA usia 23 bulan datang ke RSS rujukan RST setelah 3 hari dirawat dengan keluhan muntah berulang kali bermarna kuning-kehijauan dan didiagnosis stenosis pylorus. Anak lahir cukup bulan, spontan, dari ibu P2A0, meco telat. Pada usia 3 hari pasien muntah kuning, diperiksakan ke rumah sakit dikatakan gangguan lambung Tiga minggu sebelum masuk rumah sakit pasien muntah setiap makan dan minum lebih dari 10 kali dalam sehari, sebanyak
2 sendok makan sampai
setengah gelas. Muntah mula-mula berwarna kekuningan kemudian muntah berwarna kehijauan. Pasien kemudian dirawat di RS di Jakarta selama 12 hari dengan diagnosa penyumbatan katub lambung dan terapi tidak tahu. Anak boleh pulang dengan gejala muntah berkurang. Tiga hari sebelum masuk rumah sakit, pasien kembali muntah kuning kehijauan, buang air besar (-) selama 3 hari terakhir, tidak demam masuk ke RS T. Di RS T mendapat terapi Refo 2 x 200 mg dan ondansntron 4 x ½ tablet. Selama perawatan anak masih muntah. Dlakukan pemeriksaan foto abdomen dua posisi pada pasien dengan hasil: Distensi gaster dengan udara usus di distalnya minimal curiga penyempitan gaster aspek distal (pylorus ?). Pasien kemudian di rujuk di RSS. Dari hasil pemeriksaan fisik di dapatkan keadaan umum pasien lemah, kesadaran somnolen dan gizi buruk. Pada pemeriksaan fisik regio abdomen didapatkan distensi di hypogastrium, peristaltik
normal, teraba masa supra
12
umbilikal
diameter 2 cm, kenyal, batas tegas, terfiksir, tidak ada olive sign
maupun sousage sign. Dalam 1 bulan pasien mengalami penurunan berat badan dari 15 kg menjadi 8 kg. Pasien mempunyai riwayat sering muntah dan pernah di rawat di rumah sakit karena muntah sebanyak tiga kali pada usia 3 hari, 9 bulan dan 16 bulan. Hasil pemeriksaan laboratorium tanggal 24 Juli 2013 menunjukan hasil hiponatremi (Na 127), hipokalemia ( K: 2,1) dan hipoclorida (Cl:67). Pada tanggal 26 Juli 2013 dilakukan pemeriksaan OMD. Plain foto, AP View, kondisi cukup.
Hasil :
thorax : tampak perselubungan semiopaq
inhomogen tipis di parahiler dan paracardial pulmo bilateral, tak tampak penebalan pleural space bilateral, diafragma bilateral licin dan tak mendatar, konfigurasi cor normal, sistema tulang yang tervisualisasi intact, tampak terpasang gastric tube dengan ujung distal di proyeksi gaster. Abdomen : Tak tampak distensi abdomen, preperitoneal fat line bilateral tegas, udara usus prominent, tampak distensi dan dilatasi sistema usus. Tak tampak gambaran udara bebas.
Oesophagus: dilakukan dengan meminumkan suspensi barium sulfat
pekat/kental sebanyak lebih kurang dua sendok makan, hasil : tampak kontras mengisi oesophagus pars cervical, thoracal, hiatal dan abdominal sampai gaster, pasase kontras lancar, kaliber normal, dinding licin, tak tampak filling maupun additional defect, oesophagogastric junction tampak baik, tak tampak refluks dari gaster ke oesophagus. Gaster, dengan memakai tehnik double kontras (udara dengan barium pekat) dan pada full filling memakai suspensi barium sulfat 1:3 yang dimasukkan melalui melalui NGT yang terpasang sebanyak l.k 50 cc, hasil :
13
tampak kontras mengisi gaster sampai jejunum, pasase kontras lancar, relief mucosa corpus dan fundus gaster tampak irreguler, three level sign (+), tak tampak filling maupun additional defect, batas inferior curvatura mayor setinggi S1.
Duodenum; tampak kontras mengisi duodenum, pasase kontras lancar,
kaliber normal, relief mucosa normal, mucosa fold normal, tak tampak filling maupun additional defect, tampak gambaran cork screw di distal dari duodenum pars transversum. Kesan dari pemeriksaan OMD adalah infiltrat di pulmo bilateral, mengarah gambaran midgut volvulus dengan gastritis dan hiperasiditas gaster
Pada tanggal 30 Juli 2013 pasien menjalani operasi laparotomi dengan diagnosis pre operasi adalah midgut volvulus susp malrotasi. Diagnosis pasca operasinya malrotasi dengan volvulus midgut. Dilakukan tindakan laparotomi eksplorasi, eksisi band, widening mesenkim, derotasi volvulus dan appendiktomi insidental. Pada tanggal 6 Agustus
2013 pasien
pulang boleh pulang, dengan
keadaan umum baik, muntah (-), berat badan naik dan gizi baik.
14
BAB IV PEMBAHASAN
Midgut volvulus adalah
kondisi terputarnya segmen midgut terhadap
usus itu sendiri, mengelilingi mesenterium dari usus mesenterium itu sebagai aksis saluran pencernaan.
tersebut dimana
longitudinal sehingga menyebabkan obstruksi
Predisposisi utama terjadinya midgut valvulus adalah
malrotasi usus. 1,2,3,4,5 Pada tulisan ini dlaporkan seorang pasien, anak laki-laki usia 23 bulan datang ke RSS rujukan RST setelah 3 hari dirawat dengan keluhan muntah berulang kali bermarna kuning-kehijauan.
Pasien mempunyai riwayat sering
muntah dan pernah di rawat di rumah sakit karena muntah sebanyak tiga kali pada usia 3 hari, 9 bulan dan 16 bulan. Dalam 1 bulan pasien mengalami penurunan berat badan dari 15 kg menjadi 8 kg. Dari pemeriksaan status gizi di peroleh kondisi gizi buruk. Manifestasi klinis klasik dari midgut volvulus pada bayi baru lahir adalah muntah hijau dengan atau tanpa distensi abdomen
3,6,12
. Pasien volvulus dapat
terjadi syok dengan manifestasi sebagai distensi abdomen dengan peritonitis, tinja berdarah dan gangguan hemodinamik dengan hipotensi dan peningkatan denyut jantung
6,14
. Selain kondisi tersebut di atas, banyak pasien malrotasi
termasuk banyak dengan volvulus, memiliki riwayat yang normal dan tanpa temuan fisik yang abnormal
6,12
.
15
Malrotasi dapat muncul sebagai gejala kronis yang berkembang selama beberapa hari, bulan atau bahkan bertahun-tahun dan dapat baru muncul setelah periode neonatal yaitu 1,7 tahun. gejala dan tanda nyeri
Midgut volvulus intermitten
memiliki
perut non spesifik kronik, muntah yang bersifat
intermitten (kadang tidak berwarna hijau), rasa cepat kenyang, penurunan berat badan, gagal tumbuh, diare dan malabsorbsi karena dapat mengganggu drainase limfatik dan vena dari usus. Dari penelitian oleh Howell et al. mencatat bahwa 70% dari anak-anak yang mengalami malrotasi memiliki bukti klinis gizi buruk. 3,6 Pada pasien ini kemudian dilakukan pemeriksaan serial
saluran
gastrointestinal atas. Pemeriksaan tersebut merupkan modalitas pencitraan pilihan untuk diagnosis radiologis dari midgut volvulus dan harus dilakukan pada semua pasien dengan muntah kehijauan, kecuali pada mereka dengan bukti obstruksi duodenum lengkap pada radiografi polos atau pada bayi dengan kondisi sakit parah. Pemeriksaan ini seharusnya dilakukan 2 posisi yaitu posisi AP dan Lateral, tetapi pada pemeriksaan ini dilakukan hanya posisi AP saja. .
Dari hasil pemeriksaan didapatkan, pada posisi AP terdapat corkscrew
appearance/ gambaran pembuka botol di distal dari duodenum pars transversum. Pada posisi lateral jika terdapat midgut volvulus akan didapatkan Corkscrew appearance dan duodenum distal terlihat di bagian anterior. Pada pemeriksaan ini posisi lateral tidak dilakukan shingga tidak dapat
di tentukan
posisi
duodenum distal. Corkscrew appearance merupakan temuan patognomonik dari midgut volvulus pada pemeriksaan saluran pencernaan bagian atas
dengan kontras.
16
Corkscrew appearance ini mengambarkan konfigurasi spiral dari bagian keempat dan jeunum proksimal yang tervisualisasi pada midgut volvulus. 3,4,11, 16
17
BAB V KESIMPULAN Telah dilaporkan seorang anak laki-laki usia 23 bulan datang ke RSS rujukan
RST
dengan
keluhan muntah kuning-kehijauan berulangkali dan
didiagnosis stenosis pylorus. Pemeriksaan serial gastrointestinal atas menunjukan adanya corkscrew
appearance/ gambaran
pembuka botol
di distal dari
duodenum pars transversum. Diagnosis hasil operasi adalah midgut volvulus dengan malrotasi. Corkscrew appearance merupakan tanda patognomonik dari midgut volvulus pada pemeriksaan serial
saluran pencernaan bagian atas. Diagnosis
banding midgut volvulus dari pemeriksaan saluran pencernaan atas dengan kontras adalah Malrotasi dengan Ladd Bands tanpa volvulus. Adanya obstruksi dari Ladd Bands membentuk gambaran
konfigurasi berbentuk Z
yang mirip dengan
gambaran pembuka botol dari volvulus.
18
DAFTAR PUSTAKA 1.
Sato TT. Abnormal rotation and fixation of the intestine. In: Wyllie R, Hyams JS, eds.
Pediatric gastrointestinal and liver disease. Edisi 4.
Philadelphia: Elsevier Sauders Compan. 2006. pp. 757-63 2.
Pierro A, Ong EGP. Malrotation, In: Puri P, Hollwarth ME, eds. Pediatric surgery. Germany: Springer-Verlag: 2006. pp. 197-202
3.
Strouse PJ. Disorder of intestinal rotation and fixation (malrotation). Pediatr Radiol 2004; 34: 837-51
4.
Berrocal T, Poso GD, 2008, Imaging in pediatric gastrointestinal emergencies. In: Devos AS, Blickman JG, eds Radiological Imaging of the digestive tract in infant and children. Germany: Springer-Verlag: 2008. Pp.1- 73
5.
Peterson CM, Anderson JS, Hara AK, Carenza JW, Menias CO. Volvulus of the gastrointestinal trac: appearances
at multimodality imaging.
Radiographic 2009; 29: 1281-93 6.
Berrocal T,
Lamas M, Gutiérrez J, Torres I, Prieto C,
Hoyo ML.
Congenital
anomalies of the small intestine, colon, and rectum,
Radiographic 1999; 19:1219-36 7.
Reid JR, Karan J, Midgut volvulus imaging, [update Juli 11]. Available from http://emedicine.medscape.com
8.
Donoghue V. Neonatal gastrointestinal tract. Dalam: Carty H, Brunelle F, eds. Imaging children. New York, NY: Churchill Livingstone, 1994; 250-60
19
9.
Luks FI. Anomalies of Intestinal , Dalam: Mattei P, Ed Fundamentalis of Pediatric Surgery XXVIII. USA. Springer Science Busines Media. 2011 p 373-80
10.
Torres AM, Ziegler MM. Malrotation of the intestine. World J Surg. 1993; 17:326–31
11.
Millar AJW, Rode H, Cywes S. Malrotation and Volvulus in Infancy and Childhood. Sem Pediatr Surg 2003; 12:229-36
12.
Jamieson D, Stringer DA (2000) Small bowel. In: Stringer DA, Babyn PS (eds) Pediatric gastrointestinal imaging and intervention, 2nd edn. BC Decker, Hamilton, pp 311- 474
13.
Godbole P, Stringer MD. Bilious vomiting in the newborn: how often is it pathologic?. J. Pediatr Surg 2002; 37: 909-11
14.
Bonadio WA, Clarkson T, Nous J. The clinical feature of children with malrotation of the intesine. Pediatr Emerg Care 1991; 7:348-49
15.
Long FR, Kramer SS, Markowitz RI, et al.
Intestinal malrotation in
children: tutorial on radiographic diagnosis in difficult cases. Radiology 1996; 198:775–80. 16.
Ortiz CL,Neira. The Corkscrew Sign: Midgut Volvulus. Radiology 2007; 242:315-16
20
LAMPIRAN
Gambar 1. Usus embrional saat usia kehamilan 4-5 minggu
21
Gambar 3. Gambar ilustrasi midgut volvulus. Tempat perlekatan mesenterium sempit pada non rotasi (A) atau rotasi tidak lengkap (B) dapat menyebabkan volvulus midgut (C). 8
Gambar 4. Perbedaan gambaran midgut volvulus pada radiografi abdomen a. Distribusi udara normal pada neonatus dengan muntah kehijauan. b. Pasien neonatus lain dengan muntah kehijauan, terdapat dilatasi usus curiga obstruksi letak tinggi. c. Disribusi udara distensi, obstruksi curiga devitalisasi usus karena obstruksi vena dan infark. 4
22
Gambar 5. Pemeriksaan saluran pencernaan atas dengan kontras pada bayi dengan malrotasi: duodenum tidak dapat melewati midline (bcorpus vertebra) dan duodenojejuna juntion terletak di sebelah kanan dari vertebra
Gambar 6. Malrotasi dengan volvulus: Bayi usia 1 hari dengan muntah kehijauan dan distensi abdomen. Pemeriksaan saluran GI bagian atas, proyeksi AP. Opasitas barium ke bawah menyempit, Gambaran pembuka botol ( corkscrew) pada duodenum distal dan jejunum proksimal (panah). B. proyeksi lateral. Gambaran pembuka botol ( corkscrew) lagi-lagi terlihat (panah putih). Perhatikan: arah anterior duodenum distal (panah hitam) 3
23
Gambar 7. Malrotasi dengan volvulus: laki-laki 5 usia minggu dengan muntah kehijauan. Pemeriksaan saluran GI bagian atas, proyeksi anteroposterior. Duodenum distal tidak naik, melainkan turun dan mengecil / paruh (panah). b.Pemeriksaan saluran GI bagian atas, proyeksi lateral. Perhatikan arah anterior duodenum distal (panah) 3
Gambar 8. Malrotasi dengan kelainan bentuk duodenum : bayi perempuan usia 3 hari dengan polysplenia dan intoleransi makanan. Perut (S) di kanan. Tampak duodenum ke bawah membentuk gambaran zigzag (panah), Malrotation dengan obstruksi sebagian oleh Ladd band ditemukan saat operasi. 3
24
Gambar 9. Malrotasi dengan bentuk Z dari duodenum dan jejenum. Pemeriksaan serial saluran pencernaan atas dengan kontras. Proyeksi AP (a) dan Lateral (b) Memperlihatkan konfigurasi Z adari duodenum ke bawah. Tidak ditemukan volvulus saat operasi. Hasil operasi menunjukan adanya obstruksi parsial karena Ladd´s bands 3
25
Gambar 10. Hasil Foto OMD pasien tanggal 26 Juli 2013
26
Dilakukan pemeriksaan OMD pada pasien dengan klinis Susp. Obstruksi setinggi duodenum 1.
Plain foto, AP View, kondisi cukup. Hasil :
Thorax : Tampak perselubungan semiopaq inhomogen tipis di parahiler dan paracardial pulmo bilateral. Tak tampak penebalan pleural space bilateral. Diafragma bilateral licin dan tak mendatar. Konfigurasi cor normal. Sistema tulang yang tervisualisasi intact. Tampak terpasang gastric tube dengan ujung distal di proyeksi gaster. Abdomen : Tak tampak distensi abdomen, preperitoneal fat line bilateral tegas, udara usus prominent, tampak distensi dan dilatasi sistema usus. Tak tampak gambaran udara bebas. 2.
Oesophagus
Dilakukan dengan meminumkan suspensi barium sulfat pekat/kental sebanyak l.k 2 sendok makan, hasil : Tampak kontras mengisi oesophagus pars cervical, thoracal, hiatal dan abdominal sampai gaster. Pasase kontras lancar, kaliber normal, dinding licin, tak tampak filling maupun additional defect, oesophagogastric junction tampak baik. Tak tampak refluks dari gaster ke oesophagus. 3. Gaster Dengan memakai tehnik double kontras (udara dengan barium pekat) dan pada full filling memakai suspensi barium sulfat 1:3 yang dimasukkan melalui melalui NGT yang terpasang sebanyak l.k 50 cc, hasil :
27
Tampak kontras mengisi gaster sampai jejunum, pasase kontras lancar, relief mucosa corpus dan fundus gaster tampak irreguler, Three level sign (+), tak tampak filling maupun additional defect. Batas inferior curvatura mayor setinggi S1 4. Duodenum Tampak kontras mengisi duodenum, pasase kontras lancar, kaliber normal, relief mucosa normal, mucosa fold normal. Tak tampak filling maupun additional defect. Tampak gambaran cork screw di distal dari duodenum pars transversum Kesan : -
Infiltrat di pulmo bilateral
-
Mengarah gambaran Midgut volvulus dengan Gastritis dan hiperasiditas gaster
28
