1 BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Penyakit merupakan kelainan perkembangan dari sistem saraf enterik dengan ciri-ciri tidak adanya sel-sel ganglio...
perkembangan dari sistem saraf enterik dengan ciri-ciri tidak adanya sel-sel ganglion pada lapisan submukosa dan
pleksus
penyebab
myenterikus.
obstruksi
usus
Penyakit yang
ini
paling
merupakan
sering
pada
neonatus (Behrman et al., 2002). Penyakit Hirschsprung terjadi sekitar 1 setiap 5000 kelahiran (Pontarelli et al., 2013). Terdapat beberapa terapi definitif untuk penyakit Hirschsprung yang telah diperkenalkan dewasa ini, mulamula
oleh
Swenson
dan
rektosigmoidektomi, retrorektal,
Bill
(1946)
Duhamel
serta
Soave
(1956) (1966)
berupa
prosedur
berupa
prosedur
berupa
prosedur
endorektal ekstramukosa. Metode operasi tersebut terus mengalami
modifikasi
untuk
mencegah
komplikasi-
komplikasi yang bisa timbul (Spitz & Coran, 2013). Hirschsprung adalah
komplikasi
sering
terjadi
definitif
Associated dari walaupun
terhadap
Enterocolitis
penyakit telah
penyakit
(HAEC)
Hirschsprung dilakukan Hirschsprung
yang
operasi serta
1
2
merupakan salah satu penyebab morbiditas dan mortalitas tertinggi pada anak-anak dengan penyakit Hirschsprung. Cara
untuk
mencegah
HAEC
adalah
dengan
melakukan
diagnosis sedini mungkin untuk penyakit Hirschsprung pada masa perinatal. Kegagalan mendiagnosis penyakit Hirschsprung
pada
masa
perinatal
akan
menyebabkan
risiko terjadinya HAEC menjadi lebih tinggi (Frykman & Short, 2012). Dari penelitian sebelumnya, dilaporkan komplikasi HAEC saat terdiagnosisnya penyakit Hirschsprung sebesar 6-26% dan pasca Duhamel dan Soave adalah sebesar 8% dan 7.6%. Sampai saat ini, masih kontroversi teknik operasi terbaik
untuk
penelitian
ini
penyakit penting
Hirschsprung.
untuk
dilakukan
agar
Sehingga menjadi
penilaian manakah terapi definitif dengan komplikasi yang lebih kecil (Demehri et al., 2013). HAEC dapat didiagnosis dengan skor Delphi. Skor Delphi memiliki 3 komponen yaitu temuan klinis, temuan radiologis,
serta
temuan
laboratorium.
Menilai
skor
Delphi adalah dengan melihat apa saja temuan yang dapat ditemukan
pada
pasien
penyakit
Hirschsprung.
Jika
didapat skor >10 maka pasien terdiagnosis HAEC. Jika skor yang didapat <10 maka pasien tidak terdiagnosis HAEC (Demehri et al., 2013).
3
Salah
satu
komponen
skor
Delphi
adalah
temuan
radiologis. Temuan radiologis yang dapat ditemukan pada pasien HAEC adalah multiple air-fluid levels, dilatasi lumen
usus,
sawtooth
appearance,
cutoff
sign,
dan
pneumatosis intestinalis (Demehri et al., 2013).
B. Perumusan Masalah Sesuai dengan latar belakang di atas, maka perumusan masalah pada penelitian ini adalah: 1. Bagaimana
temuan
radiologis
Hirschsprung
Associated Enterocolitis pasca prosedur operasi Soave? 2. Bagaimana
temuan
radiologis
Hirschsprung
Associated Enterocolitis pasca prosedur operasi Duhamel? 3. Bagaimana
perbandingan
proporsi
temuan
radiologis Hirschsprung Associated Enterocolitis pasca prosedur operasi Soave dengan Duhamel? C. Tujuan Penelitian Tujuan dari penelitian ini adalah sebagai berikut: 1. Mengetahui
temuan
radiologis
Hirschsprung
Associated Enterocolitis pasca prosedur operasi Soave.
4
2. Mengetahui
temuan
radiologis
Hirschsprung
Associated Enterocolitis pasca prosedur operasi Duhamel. 3. Mengetahui
perbandingan
radiologis
proporsi
Hirschsprung
Enterocolitis
pasca
temuan
Associated
prosedur
operasi
Soave
dengan Duhamel. D. Keaslian Penelitian Tabel 1. Penelitian – penelitian yang berkaitan dengan Hirschsprung Associated Enterocolitis No 1
2
3
Judul Management of Hirschsprung’s Disease: a Comparison of Soave’s and Duhamel‘s pullthrough methods (Saleh et al., 2004) Pengamatan Fungsi Anorektal pada Penderita Penyakit Hirschsprung Pasca Operasi Pull-Through (Irwan, 2003) Endorectal pullthrough for Hirschsprung's disease— a multicenter, long-term comparison of results: transanal vs transabdominal approach (Kim et al., 2010)
Hasil Insidensi komplikasi pada pasien penyakit Hirschsprung yang dilakukan Soave lebih tinggi daripada Duhamel
Perbedaan Membandingkan insidensi yang terjadi pada pasien penyakit Hirschsprung yang dilakukan Soave daripada Duhamel
Fungsi Anorektal pasca operasi PullThrough masih buruk
Menilai keberhasilan tindakan definitif pullthrough pada pasien penyakit Hirschsprung
Kelompok transabdominal approach memiliki skor enterokolitis lebih tinggi daripada transanal endorectal pull-through
Membandingkan hasil dari transanal endorectal pullthrough dengan transabdominal approach
5
E. Manfaat Penelitian Penelitian ini diharapkan dapat memberikan manfaat: a. Mengetahui perbandingan temuan radiologis yang ditemukan
pada
pasien
Hirschprung
Associated
Enterocolitis (HAEC) di pasien pasca prosedur operasi Soave dan Duhamel. b. Sebagai
