ABSTRAK DAMPAK PEMBERIAN
TRANSFUSI
DARAH DALAM JANGKA PANJANG
PADA PENDERITA
Ferry D. M. Sihombing,
Latar belakang
2002. Pembimbing
: Thalassemia
merupakan
banyak di dunia, berupa ketidaknormalan normal. Kelainan ini bersifat anemia berat,
pembesaran
penyakit
darah dengan
usahanya
untuk
THALASSEMIA
autosom
: Dr. Iwan Budiman, dr., MS
penyakit
kelainan genetik yang paling
karakter genetik pembentuk dominan dengan manifestasi
hemoglobin klinik berupa
limpa dan destruksi tulang. Penyakit ini juga merupakan angka
meningkatkan
transfusi darah merupakan
kejadian
yang cukup tinggi di Indonesia.
kualitas
dan kuantitas
pengobatan
hidupnya,
Dalam
sampai saat ini
yang utama, untuk mempertahankan
kadar
Hb?:: 109/dl.
Tujuan : Tujuan dari penulisan karya tulis ini adalah untukl mengetahui transfusi
darah dalam jangka
waktu
terjadinya
lama pada penderita
mengetahui
bagaimana
gangguan
penimbunan
zat besi yang berlebihan
pada
thalassemia
faal organ
serta bagaimana
yang
cara untuk
dampak
dan untuk mengalami mengurangi
terjadinya gangguan ini.
Kesimpulan permasalahan
: Akibat
d<:.ri pemberian
dikemudian
transIusi
carah
ini ak:m timbul bt"rbagai
hari di mana akan terjadi penumpukan
zat besi dalam
tubuh yang akan menimbulkan berbagai mitcam komplikasi. Penimbunan zat besi ini tcrdapat di herLagai jaringan atau organ seperti kulit, sel-sel RES, hati, limpa, otot jantung, ginjal, thyroid dan lain-lain
Saran
: Oleh
thalassemia
karena
sehingga
itu
perlunya
dapat
dicegah
pemahaman
mengenai
penyakit-penyakit
yang
penimbunan zat besi akibat pemberian transfusi jangka panjang.
lV
gejala-gejala
awal
disebabkan
oleh
ABSTRACT EFFECT OF LONG TERM BLOOD TRANSFUSION IN THALASSEMIA PA TIENT
Ferry D. M. Sihombing, 2002. Tutor: Dr. Iwan Budiman, dr., MS
Background
: Thalassemia
is considered
the most common genetic disorder world
wide. Thalassemia is the of abnormal genetic character that is responsible for normal hemoglobin synthesis. The Hereditary character of thalassemia is dominant autosom with major clinical man~festasions such as severe anemia, splenomegaly, destruction. Indonesia.
Thalassemia
and bone
is also as a blood disease with high incidence
rate in
Up till now the best w~v to increase the length and quality of life is by
giving blood transfilsion to maintain Hb concentration of ~ 10 g/dl.
O~jectives : Purpose of this writing is to know what effect of giving long term blood tran.~fusion in thalassemia patient and to know haw patofiology
of organ which over
loaded by iron and hot'.' to decrease the w~ this intrusion.
Conclusions: its cause
Consequence
by giving blood transfusion will make some trouble later,
by iron overload
complication.
in the body and this condition
will make
some
We can see the iron overload i11many organ in tissue, like in the skin,
RE system, live!, heart muscle, renal, thyroid, etc.
Recomme..,datirJl/s'
Because of that, it is need to understand about early symptoms of
thalassemia so we can prevent diseases cause by iron overload due 10 giving lung term blood transfusion.
v
DAFTAR ISI
Halaman .
ABSTRAK
...........
.d.'
ABSTRACT
...
.............................................................
SURA T PERNY AT AAN
PARAKATA
IV
............
...............
....
.............
V
............
VI ... ... Vl1
........ .......... ... .
DAFT AR IS1..
111
d'"
x
DAFT AR TABEL.
XI
DAFT AR GAMBARd
. . . ... Xl1
DAFTAR GRAFIK.
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... Xlll
DAFT AR BAGAN
,...........
BAB I PENDAHULUAt""J.
1. 1 Latar Belakang
12 Identifikasi Masalah 13 Maksud dan Tujuan
1
.................... .....
.............
....
I
d
..'
..... ................ ..................
2
....... ............................. ....
3
d
3
1.4 Kegunaan..
BAB II TINJAUAN PUST AKA 2. 1 Konsep
...
4
...
4
Dasar Thalassemia
2. 1. 1
Sejarah dan Definisi
2.1.2
Klasifikasi Thalasst:mia
4
Thalassemia ...
2. 1.3 Struktur Hb Normal dan Hb r ada Penderita Thalassemia 2.1.4
9
Patogenesis Penurunan Kadar Hemoglobin Pada Thalassemia..
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. ..
2.1.5
Gambaran
YJinis
2.16
Gambaran
Hematologis
d
.. . . . . . . . .. ... .
. .. . . . .. ..
10 15
d
17
2.1.6.1 Darah Tepi
2.1.7
5
d
17
2.16.2 Sumsum Tulang
18
Gambaran Radiologis
18
Vlll
2.1.8 2.2
2.3
Perjalanan Penyakit dan Komplikasi
20 22
Metabolisme Besi
22
2.2.1
Distribusi Besi
2.2.2
Kebutuhan Besi
2.2.3
Penyerapan Besi
2.2.4
Mekanisme penyerapan Besi..
2.2.5
Pengangkutan
Besi
2.2.6
Penyimpanan
Besi
23 25 26 27 28
29
Metabolisme Besi Pada Thalassemia Besi ........................
.................................
2.3.1
Penyerapan
2.3.2
Pengaruh
2.3.3
Transferin, Kadar Besi Serum dan Ferritin Serum
T ransfusi
Darah.........
............ ........ .................
.30 .30
31
2.3.4
Akibat penimbunan Besi Dalam Tubuh
33
2.3.5
Efek Pemberian "Iron Chelating Agent"
34 38
BAB III RINGKASAN BAB IV KESIMPULAN 4.1
Kesimpulan
4.2
Saran
........... ...
42
DAN SARAN
...
42
.................
...42
... ."
43
DAFT AR PUST AKA
46
RlW AY AT HlDUP
IX
--~-
DAFT AR T ABEL
Halaman Tabel 2.1
Pembagian Thalassemia Heterozigote dan Variannya .
Tabel 2.2
Pembagian Thalassemia
~ Homozigote...........
x
-
~--
--
............
.6 .7
DAFTAR GAMBAR
Halaman Gambar 2.1 Gambaran apus darah tepi dari penderita thalassemia
17
Gambar 2.2 Gambaran "Hair standing on end appearance" pada foto rontgen Tu1ang kepala ....... .............................
Xl
---
...........-....
......................
19
DAFTAR GRAFIK
Halaman Grafik 2.1 Kebutuan besi setiap hari pada berbagai usia
24
Grafik 2.2 Perbandingan kadar feritin serumdengan jumlah transfusi darah pada 23 anak penderita thalassemia
32
Grafik 2.3 Hubungan kadar feritin serum dengan kadar besi hati dari 18 anak ..................
Penderita thalassemia.
XlI
~-
32
DAFTAR BAGAN
Halaman Bagan 2.1 Faktor-faktor
yang menyebabkan kerusakan eritrosit
Thalassemia mayor.................. Bagan 2.2 Gambaran skematik Patofisiologik
--.......................
dari thalassemia mayor
Bagan 2.3 Jalur metabolisme besi dan persentase setiap proses dari pergantian besi plasma dalam ] hari ....
Xlll
.... .. ......... ...
]4
15
...28
