EREDETI KÖZLEMÉNY ER ED ETI K ÖZLEM ÉN Y
A Ross-műtét helye a veleszületett szívhibák sebészi kezelésében Hartyánszky István dr.1 ■ Kollár András dr.1 Ablonczy László dr.1 ■ Novák Edit dr.1
■ ■
Kádár Krisztina dr.1 Tóth Attila dr.2
1
2
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszívközpont, Budapest Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Kardiológiai Tanszék, Budapest
Bevezetés: A balkamra-kiáramlási pálya, az aortagyök és a billentyű betegségeinek sebészi kezelése a technika fejlődésével folyamatosan változik, csak a Ross-műtét jelent 45 éve standard megoldást. Cél: A szerzők egy sebész eredményei alapján vizsgálták a Ross-műtét korai és középtávú eredményeit a veleszületett szívhibák kezelésében. Módszerek és betegek: 2001 és 2011 között Ross-műtétet 40, Ross–Konno-műtétet 17, Ross–Konno-műtétet mitralisbillentyűműtéttel kombinálva hat betegen (életkor: 28 nap–21 év, átlag: 10 év; testsúly: 3,4–96 kg, átlag: 8,8 kg) végeztek. A Ross-műtét 15 esetben primer aortainsufficientia (nyolc esetben VSD-vel társult), 25 betegben aortastenosis tágítása utáni insufficientia miatt történt. Ross–Konno-műtét esetén az indikációt négy esetben subaorticus stenosissal társuló billentyűbetegség, egy esetben izolált aortastenosis, 12 betegben aortastenosis tágítása utáni insufficientia jelentette. Mitralisbillentyű-plasztikát, illetve műbillentyű-beültetést Ross–Konno-műtét mellett három betegben Shone-szindrómában, három betegben komplett pitvar-kamrai septumdefektus-rekonstrukció után végeztek. Eredmények: Ross-műtét után egy korai (agyi szövődmény) és egy késői (homograftendocarditis) mortalitás volt, egy esetben autograftendocarditis miatt homograftimplantációt követően 12 éves korban Bentall-műtét történt. Autograftelégtelenség miatt egy beteg vár reoperációra. Ross–Konno-műtét után korai és késői mortalitás nem volt, reoperációra nem volt szükség. Ross–Konno-műtét+mitralisműbillentyű-beültetést követően egy 28 napos újszülöttet vesztettek el; hároméves utánkövetés során öt betegnél reoperációra nem volt szükség. Következtetés: Gyakorlott sebész kezében a Ross-műtét, Ross–Konno-műtét és a mitralisbillentyű-sebészetével társuló Ross–Konnoműtét nagyon jó korai és középtávú eredménnyel végezhető. Újszülött-, csecsemő- és kora gyermekkorban balkamra-kiáramlási betegségekben csak a Ross-, Ross–Konno-műtéti megoldás jön szóba. A Ross–Konno-mitralis műtéti megoldás komplex beavatkozás, de sikeres megoldás az alternatív („egykamrás repair”, transzplantáció) megoldásokkal szemben. Orv. Hetil., 2013, 154, 219–224. Kulcsszavak: Ross-műtét, Ross–Konno-műtét, Ross–Konno-mitralis billentyű műtét
The role of Ross procedure in the management of congenital heart defects Introduction: The surgical strategy to manage multilevel left ventricular outflow tract diseases is changing constantly, however, the Ross-procedure has remained a standard method for 45 years. Aim: The aim of the study was to analyze early and mid-term results of Ross-procedure in congenital heart defects (single surgeon’s results). Methods: From 2001 until 2011 a total of 63 patients (age, 28 days–21 years; mean: 10 years, weight 3.4–96 kg; mean, 8.8 kg) underwent Ross (n = 40), Ross–Konno (n = 17) or Ross–Konno-mitral (n = 6) procedures. Indication for Ross procedure was aortic regurgitation in 15 patients (associated with ventricular septum defect in 8 patients) and a predominant aortic stenosis in 25 patients. 17 patients with severe left ventricular outflow tract obstruction underwent Ross–Konno procedure. 6 patients with concomitant mitral valve disease (Shone syndrome, 3 patients; complete atrioventricular septal defect, 3 patients) were reconstructed by Ross–Konno-mitral valve procedure. Results: Among Ross patients there were one early (cerebral complication) and one late death (homograft endocarditis) with a mean follow-up time of 7.4±1.8 years. Because of an early autograft endocarditis a 3-year-old boy underwent homograft implantation and was treated successfully with Bentall-procedure 9 years later. One patient with autograft regurgitation is waiting for reoperation. Among Ross–Konno patients there was no early or late death, and none of the patients underwent reoperation. In Ross–Konno-mitral patients there was one early death (28-day-old boy) and during a
DOI: 10.1556/OH.2013.29544
219
2013
■
154. évfolyam, 6. szám
■
219–224.
ER ED ETI K ÖZLEM ÉN Y mean follow-up time of 2.5±1 years, and no reintervention or reoperation was needed in 5 patients. Conclusions: The results indicate a good outcome of Ross-, Ross–Konno-, Ross–Konno-mitral procedures in patients with congenital heart defects when surgery is performed by a highly experienced heart surgeon. In newborns, infants and small children Ross- and Ross–Konno procedures are the only methods for managing left ventricular outflow tract diseases. Concomitant severe mitral disease adds a high level of technical complexity to the Ross–Konno/mitral procedure, but it should be balanced against alternative strategies (eg. single ventricle palliation or transplantation). Orv. Hetil., 2013, 154, 219–224. Keywords: Ross procedure, Ross–Konno procedure, Ross–Konno-mitral procedure (Beérkezett: 2012. december 19.; elfogadva: 2013. január 10.)
Rövidítések AV = pitvar-kamrai; VSD = kamrai septumdefektus
Eredmények Ross-műtét után egy korai (agyi szövődmény) és egy késői (homograftendocarditis) mortalitás volt, egy hároméves gyermeknél a nyolcadik posztoperatív napon autograftendocarditis miatt homograftimplantáció [1, 2], majd ezt követően 12 éves korban Bentall–Konno-műtét történt [3] (1. ábra). A 2–11 éves utánkövetés során reoperációra, intervencióra nem volt szükség. Minden betegen rendszeres echokardiográfiás vizsgálat, 13 betegen MR-vizsgálat történt. Autograftstenosis nem alakult ki, közepes elégtelenség miatt egy beteg vár reoperációra. Homograftcserét nem igényelt. Ross–Konno-műtét után korai, késői mortalitás nem volt, reoperációra nem volt szükség. Az utánkövetés 7,4±1,8 év volt. Minden betegnél echokardiográfia, hat betegnél MR-vizsgálat történt: autografton II. gradiensű insufficientiát két (bicuspidalis billentyű), homografton jelentősebb, „kinőtt” stenosist egy, insufficientiát egy esetben mutatott. Ross–Konno-műtét+mitralis műbillentyű beültetését követően egy 28 napos újszülöttet vesztettünk el. A sikeres műtétet követően a gyógyszerérzékenység miatt felborult keringés szívmasszázst igényelt, amelynek során a mitralis billentyű pereménél sérült a bal pitvar. Egy 12 éves kislánynál a mitralis billentyű plasztikája elegendő volt, egy másik 12 éves kislánynál biológiai műbillentyű beültetését végeztük el. Három esetben (2, 8, 8 év) a komplett AV-septumdefektus rekonstrukcióját követően történt sikeresen e kombinált műtét. Szövődmények („low cardiac output” [ECMO-kezelés], komplett AV-blokk) nem léptek fel. Egy–öt éves utánkövetés során öt betegnél reoperációra nem volt szükség. Az összes beteg NYHA I. stádiumban van (hárman egészséges gyermeket szültek).
A balkamra-kiáramlási pálya veleszületett fejlődési rendellenességei az élet bármely szakaszában okozhatnak sebészi beavatkozást igénylő tüneteket, a bal kamra megterhelését, károsodását okozva fatális kimenetelhez is vezethetnek. Logikus, hogy minél súlyosabb az anatómiai elváltozás, annál koraibb életkorban okoz problémát, és így sebészi megoldása is a kis testsúly, a fiatal életkor miatt egyre nehezebb. E betegcsoportban, különösen újszülött-, csecsemő- és kora gyermekkorban, központi helyet tölt be megoldásként a Ross-műtét: 1. aortabillentyű-betegség esetén önállóan, 2. társuló balkamra-kiáramlási pálya szűkülete esetén Konno-műtéttel bővítve, 3. súlyos mitralisbillentyű-betegség jelenlétekor a három műtét kombinálásával. Célunk volt egy sebész eredményei alapján vizsgálni a különböző műtéti megoldások korai és középtávú eredményeit.
Módszerek és betegek 2001 és 2011 között Ross-műtétet 40, Ross–Konnoműtétet 17, Ross–Konno-beavatkozást mitralisbillentyű-műtéttel hat betegen (életkor: 28 nap–21 év, átlag: 10 év, testsúly: 3,4–96 kg, átlag: 8,8 kg) végeztünk. Ross-műtétet 15 betegben primer aortainsufficientia (nyolc esetben kamrai septumdefektussal [VSD] társult), 25 betegben aortastenosis percutan ballontágítása utáni insufficientia miatt végeztünk. Ross–Konno-műtét esetén az indikációt négy esetben subaorticus stenosissal társuló billentyűbetegség, egy izolált aortastenosis, 12 betegben aortastenosis percutan ballontágítása utáni insufficientia, hypoplasiás aortaanulus jelentette. Mitralisbillentyű-plasztikát, illetve műbillentyű-beültetést Ross–Konno-műtét mellett három betegben Shone-szindrómában, három betegben komplett pitvarkamrai (AV) septumdefektus rekonstrukciója után végeztünk. 2013 ■ 154. évfolyam, 6. szám
Megbeszélés Ross-műtét A csecsemő- és gyermekkori veleszületett aortabillentyű-elégtelenség esetén a plasztikai megoldás több-ke220
ORVOSI HETILAP
E R ED ETI K ÖZLEM ÉN Y
vesebb sikerrel átmeneti javulást biztosít. Billentyűszűkületkor a sebészi valvulotomia vagy az intervenciós ballon-valvuloplasztika csak a kritikus állapotban levő újszülöttek életben maradását, illetve a csecsemők és a gyermekek keringésének átmeneti javítását eredményezi. Ezek a beavatkozások palliatív megoldások, és ezek a csecsemők, illetve gyermekek életük során további szívműtétekre szorulhatnak. Napjainkig e betegségben az elfogadott rutin műtéti megoldás a beteg billentyű eltávolítása és műbillentyűvel való pótlása. Ez azonban csak felnőttkorú betegeken végezhető el, akiknél a billentyű szájadéka már olyan méretű (minimum 16 mm-es), hogy a gyárilag elkészített legkisebb műbillentyű már beültethető, szűkület okozása nélkül. A gyermekek kiszolgáltatott helyzetben vannak, mert e méret elérése előtt műtét nem végezhető el, és a bal kamrát érő fokozott megterhelés miatt egyre rosszabb állapotban kerülhetnek műtétre, rontva életkilátásukat. Donald Ross 1967-ben [4] kidolgozott műtéti eljárása sebészi bravúrt igénylő, nagy kockázatú műtétnek számít. A beteg aortabillentyűjének eltávolítása után a beteg saját arteria pulmonalis billentyűjét kell gondos preparálással eltávolítani a jobbkamra-kifolyási pályából, átültetni az aortabillentyű helyére a coronariaszájadékok reimplantálásával kiegészítve, majd a jobb kamra arteria pulmonalis folytonosságot homograft beültetésével kell rekonstruálni (2. ábra). E műtét bonyolultsága magyarázza azt, hogy 1999-ig a világon csak 153 centrumban 197 sebész végzett ilyen műtétet, elsősorban felnőtt betegeken (The International Registry of the Ross Procedure), a többiek az egyszerűbb sebészi beavatkozást igénylő műbillentyű-beültetést részesítették előnyben. A műbillentyű-beültetés műtéti kockázata 1–2% (aortagyök megnagyobbításával 5–6%), a beteg élete végéig antikoaguláns (Syncumar) kezelést igényel. Évente a betegek 3%-ában thrombosis, vérzés, endocarditis jelentkezhet, az ötéves túlélés 75–80%. A műbillentyű okozta balkamra-hypertrophia műtét után is progrediál, amely a várható élettartamot rövidíti. Az esetleges műbillentyűcsere műtéti kockázata 5–6%. A Ross-műtét műtéti kockázata 0,7–2–4% [5, 6, 7]. A betegek antikoaguláns kezelést nem igényelnek, ezért évente csak 0,5%-uk betegszik meg (endocarditis), az ötéves túlélés 95%, 10 éves 90% [6]. A beültetett műbillentyű pulmonalis szűkületet nem okoz, ezért a balkamra-hypertrophia regrediál, a várható élettartam javul. Az esetleges homograftcsere műtéti kockázata 1–2%. Csecsemő- és gyermekkorban az adott anatómiai okok (5–16 mm-es aortaanulus) miatt csak a Ross-műtét jelentheti a betegség megszüntetését. A műtét fent felsorolt előnyeit bővíti az a tény, hogy a beültetett „saját pulmonalis billentyű” a gyermekekkel növekszik, tehát nem szükséges a többszörös billentyűcsere. A műtét bonyolultsága, nehézsége miatt kevés helyen alkalmazzák, különösen csecsemő- és gyermekkorú betegeken. ORVOSI HETILAP
221
1/a ábra
Gyulladt aortagyök eltávolítása
1/b ábra
Aortagyök pótlása aortahomograft-beültetéssel, coronariaszájadékok reimplantálása
1/c ábra
Bentall–Konno-műtét. Aortagyökpótlás műbillentyűs conduittal, balkamra-kiáramlási pálya tágítása folttal, coronariaszájadékok reimplantálása
2013 ■ 154. évfolyam, 6. szám
ER ED ETI K ÖZLEM ÉN Y
2/a ábra
Ross-műtét. Pulmonalis gyök eltávolítása
2/b ábra
Ross-műtét. Pulmonalis gyök átültetése az aortabillentyű helyére, coronariaszájadékok reimplantálása, homograftbeültetés a jobb kamra–arteria pulmonalis közé
2013 ■ 154. évfolyam, 6. szám
A középtávú eredményeket vizsgálva némi ellentmondás figyelhető meg a különböző munkacsoportok között. Azok a sebészek, akik nagy számban végeznek ilyen műtétet, és így nagy gyakorlattal rendelkeznek, az elvégzett műtétek kitűnő korai és késői eredményeiről számolnak be minden korcsoportban, és ezt a megoldást tartják a választandó beavatkozásnak. Hraška [8] 46 gyermeket és fiatal felnőttet operált műtéti mortalitás nélkül, egy késői mortalitás történt infektív endocarditis miatt. A hétéves túlélés 98,5%, közepes neoaortabillentyű-regurgitáció kettő volt, műbillentyűbeültetést egy beteg igényelt. A neoaortagyök-dilatáció oka az aorta és pulmonalis gyök közötti „geometric mismatch” vagy bicuspidalis aortabillentyű volt. Alsoufi 227 gyermeken végzett Ross-műtétet, ezt követően 50 betegen 58 alkalommal végzett ismételt beavatkozást (aortabillentyű-beültetést, homograftcserét, mitralisbillentyű-plasztikát és műbillentyű-beültetést) korai mortalitás nélkül. Tízéves utánkövetés alatt egy késői halálozás volt, a betegek 96%-a NYHA I–II. stádiumban van [9]. Hörer 152 gyermeken végzett Ross-műtétet, 2,6%-os korai halálozással [6]. Az ötéves túlélés 93,9±2%, 10 éves túlélés 90,4±3,1%, 5 és 10 éves reintervenciómentesség autograft esetén 99,3±0,7%, 95,5±2,7%, conduit esetén 89,3±2,9%, 79,6±6,1% volt. Cserélni hét autograftot kellett. Hasonló eredményekről számolnak be nagy centrumokból: Charitos [10] (2023 gyermek és felnőtt), Pasquali [11] (121 gyermek és felnőtt), Wang [12] (30 gyermek és felnőtt), Frigiola [13] (95 gyermek) és Chikwe [14] (461 gyermek és felnőtt) is. Kisebb számú eset feldolgozásánál számolnak be autograftelégtelenség kialakulásáról, különösen 10 évvel a műtétet követően [7, 8], elsősorban a tág anulust okozó billentyűelégtelenség miatt végzett műtéteknél. Igazoltnak látszik, hogy a congenitalis bicuspidalis billentyű esetén az aortafal elaszticitása is kóros, és ennek tágulása a neoaortagyök tágulásához, billentyűelégtelenséghez vezethet. Ilyen betegségben, mint az ismert kötőszövetbetegségek (Marfan-szindróma, Loeys–Dietz-szindróma) esetén a mechanikus műbillentyű-beültetés jobb késői eredményhez vezet. A késői eredményeket összegezve megállapíthatjuk, hogy aortabillentyű-betegségben, billentyűcsere szükségessége esetén, újszülött-, csecsemő- és kora gyermekkorban az egyetlen választható módszer a Ross-műtét. Idősebb korban congenitalis bicuspidalis billentyű esetén kerülendő, elsődleges aortainsufficientia esetén mérlegelendő az alkalmazása, minden többi esetben választása sebészfüggő, gyakorlott szívsebész kezében nagyon jó eredménnyel alkalmazható [8, 9, 10, 12, 14, 15, 16, 17]. Az autograft reintervenciót igénylő problémái 10 év után feltehetően megemelkedhetnek [6, 7, 18]. 222
ORVOSI HETILAP
E R ED ETI K ÖZLEM ÉN Y
Ross–Konno-műtét A balkamra-kiáramlási pálya „tunelszerű” szűkülete jelentős megterhelést jelent a bal kamra működésének, amely idővel balkamra-elégtelenséghez vezethet. Egy Göttingenben dolgozó, magyar származású szívsebészprofesszor, Koncz J. egy műtéti megoldást dolgozott ki, amellyel a kamrai septumba történő foltbevarrással a kifolyási pályát tágítani lehet [19]. A műtéti technikát átvéve és népszerűsítve Konno nevével vált közismertté [20]. A megoldás a Ross-műtéttel kombinálva minden olyan esetben sikeresen alkalmazható, amikor az aortabillentyű-betegség kis anulussal vagy szűk balkamra-kifolyási pályával társul. Az eljárás a Ross-műtétet úgy egészíti ki, hogy az aortabillentyű eltávolítása után a szűk anulust átvágva a metszést a kamrai sövényre vezetjük, a szűkület eredése alá. A pulmonalis gyököt úgy távolítjuk el, hogy széles gallérral kerül kimetszésre a jobb kamra elülső falából, majd a gyököt az aortaszájadékba helyezzük úgy, hogy ezt a széles gallért foltként varrjuk a kamrai sövényhez, így feltágítva a kifolyási pályát, a billentyűnek a szájadékban történő rögzítése mellett. A műtét bonyolultabb a Ross-műtétnél, időtartamban hosszabb, megbontja a bal kamra geometriáját, ezért a kockázata is magasabb, de ezt jelentősen kompenzálja az ideális hemodinamikai viszonyok kialakítása. A középtávú eredmények jobbak, mint a Ross-műtété, amely valószínűleg az indikáció korlátozottabb voltának (tág anulusú betegek nem tartoznak e csoportba) és a hemodinamikát jelentősen javító szerepének köszönhető. Hraška 20 gyermeken és fiatal felnőttön végzett műtétet korai és középtávú mortalitás nélkül [8]. Ötéves utánkövetés alatt LVOTO, szignifikáns aortagyök-tágulat nem alakult ki. Maeda és mtsai 24 csecsemőn (egy év alatti) végeztek Ross–Konno-műtétet (subaorticus stenosis 16, Shoneszindróma hét, aortaív-interruptio egy) ezt követően egy korai halálozás volt, késői nélkül. Az ötéves túlélés 95%±4,5% volt, ötéves utánkövetés során 74,7%±12,9%ban maradt közepesnél enyhébb aortainsufficientia (billentyűcsere nem történt), aortastenosis nem volt, 14 esetben kellett a homograftot nagyobbra cserélni. A korai és középtávú jó eredmények miatt ezt a műtéti beavatkozást javasolják komplex LVOTO esetén csecsemőkorban [21]. Brown és mtsainak 14 gyermeken (1 hó–17 év, átlag: 6,4 év) (aortastenosis és LVOTO) végzett műtéteik során egy korai és egy késői mortalitás történt [22]. Aortainsufficientia miatt egy esetben kellett műbillentyű-beültetéssel aortagyökcserét végezni és három esetben (6 hó–7 év) a homograftot cserélni. Tíz év után reoperáció-mentesség aorta: 92%, homograft: 77%. LVOTO nem alakult ki, autograftanulus 17,3±4,1 mm-ről 22,4± 6,3 mm-re növekedett. Gyermekkorban, növekedő gyermekeknél ez a választandó megoldás (Ohye és mtsai), rizikófaktor az egy évnél fiatalabb kor [23]. ORVOSI HETILAP
3. ábra
Balkamra-kifolyási pályát szűkítő mitralis műbillentyű
Hraška 12 csecsemőn és 17 gyermeken végzett Ross– Konno-műtétről számol be, korai mortalitás nélkül. Egy késői mortalitás miatt a hétéves túlélés esetén 96%, aortabillentyű-betegség és balkamra-kiáramlási szűkület nem alakult ki [24].
Ross–Konno-mitralis billentyű műtét Csecsemő- és kora gyermekkorban a súlyos mitralisbillentyű-betegség társulása balkamra-kiáramlási pályaszűkülettel, aortabillentyű-betegséggel nagyon ritka, mennél súlyosabb, annál fiatalabb életkorban okoz problémát, és általában fatális kimenetelű. A kis, 9–16 mm-es mitralis anulusba nagyon nehéz beültetni a legkisebb, 16 mm-es műbillentyűt, amely jelentősen belenyúlva a balkamra-kiáramlási pályába, szűkületet okozhat (3. ábra). Ha eleve veleszületett fejlődési rendellenesség miatt (CAVD „goose-neck”) szűkebb e régió, a bal kamra elfolyását csak a szájadék tágításával, Konno-műtéttel lehet megoldani. Ha a beteg aortabillentyűt műbillentyű beültetésével próbáljuk megoldani, a két műbillentyű nehezen fér el egymás mellett, szűkítve a kiáramlást, korlátozza annak áramlását. Ezért ilyen esetben – különösen, ha kicsi az anulus – a választandó megoldás a Ross– Konno-műtét. Tökéletes hemodinamikát szolgáltat, növekszik a beteggel. Nagy kockázatú műtét (Toronto: nyolc műtét – három korai, egy késői halálozás). A nehézségekkel járó mitralis műbillentyű beültetése mellett a Ross–Konno-műtét jelentősen megnöveli a műtét, aortalefogás időtartamát, a mitralis, aorta- és pulmonalis billentyűn kívül a bal- és jobbkamra-kifolyási pályát is érinti a beavatkozás. Érthető, hogy nagyon kevés számú ilyen beavatkozás történik nagy centrumokban is [25]. Ahol nincs tapasztalat a Ross–Konno-műtét végzésében, ilyen esetekben az „egykamrás keringés” 223
2013 ■ 154. évfolyam, 6. szám
ER ED ETI K ÖZLEM ÉN Y [11] Pasquali, S. K., Shera, D., Wernovsky, G., et al.: Midterm outcomes and predictors of reintervention after the Ross procedure in infants, children, and young adults. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2007, 133, 893–899. [12] Wang, R., Farnsworth, A., Albrecht, H.: Mid-term results of Ross procedure: our limited experience. Asian Cardiovasc. Thorac. Ann., 2006, 14, 289–293. [13] Frigiola, A., Verrica, A., Satriano, A., et al.: Neoaortic valve and root complex evolution after Ross operation in infants, children, and adolescents. Ann. Thorac. Surg., 2010, 90, 1278–1285. [14] Chikwe, J., Kamath, A., Stelzer, P.: The Ross procedure. Multimedia Manual of Cardio-Thoracic Surgery. In press. [15] Alsoufi, B., Manlhiot, C., Fadel, B., et al.: Is the Ross procedure a suitable choice for aortic valve replacement in children with rheumatic aortic valve disease? World J. Pediatr. and Congen. Heart Surg., 2012, 3, 8–15. [16] Clark, J. B., Pauliks, L. B., Rogerson, A., et al.: The Ross operation in children and young adults: a fifteen-year, single-institution experience. Ann. Thorac. Surg., 2011, 91, 1936–1941. [17] Alsoufi, B., Manlhiot, C., Fadel, B., et al.: The Ross procedure in children: preoperative haemodynamic manifestation has significant effect on late autograft re-operation. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2010, 38, 547–555. [18] Chambers, J. C., Somerville, J., Stone, S., et al.: Pulmonary autograft procedure for aortic valve disease: long term results of the pioneer series. Circulation, 1997, 96, 2206–2214. [19] Rastan, H., Koncz, J.: Plastische Erweiterung der linken Ausflussbahn. Eine neue operatiosmethode. Thoraxchirurgie (Georg Thieme Verlag, Stuttgart), 1975, 23, 169–175. [20] Konno, S., Imai, Y., Iida, Y., et al.: A new method for prosthetic valve replacement in congenital aortic stenosis associated with hypoplasia of the aortic valve ring. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1975, 70, 909–917. [21] Maeda, K., Rizal, R. E., Lavrsen, M., et al.: Midterm results of the modified Ross/Konno procedure in neonates and infants. Ann. Thorac. Surg., 2012, 94, 156–162. [22] Brown, J. W., Ruzmetov, M., Vijay, P., et al.: The Ross-Konno procedure in children: outcomes, autograft and allograft function, and reoperations. Ann. Thorac. Surg., 2006, 82, 1301–1306. [23] Ohye, R. G., Gomez, C. A., Ohye, B. J., et al.: The Ross/Konno procedure in neonates and infants: intermediate-term survival and autograft function. Ann. Thorac. Surg., 2001, 72, 823–830. [24] Hraška, V., Lilje, C., Kantorová, A., et al.: Ross-Konno procedure in children. Midterm results. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg., 2010, 1, 28–33. [25] Oka, N., Al-Radi, O., Alghamdi, A. A., et al.: Ross-Konno procedure with mitral valve surgery. Ann. Thorac. Surg., 2010, 89, 1366–1370. [26] Hickey, E. J., Caldarone, C. A., Blackstone, E. H., et al., Congenital Heart Surgeons’ Society: Critical left ventricular outflow tract obstruction: The disproportionate impact of biventricular repair in borderline cases. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2007, 134, 1429–1436. [27] Hartyánszky, I., Kollár, A., Szatmári, A., et al.: Aortic root replacement pulmonary allograft (Ross procedure) in children. Early result. [Veleszületett aortabillentyű-betegség kezelése aortagyök pótlással pulmonalis allografttal (Ross-műtét) gyermekkorban. Korai eredmények.] Orv. Hetil., 2002, 143, 1745–1748. [Hungarian]
(ötéves túlélés egy kamránál 80%, két kamránál 70% – Hickey [26]) kialakításában vagy a szívtranszplantációban látják a betegség megoldását. Hazánkban 2001-ben kezdtük el a Ross-, Ross– Konno-műtétek alkalmazását [27], amiket aztán a mitralis billentyű sebészetével is kiegészítettünk. Korai és középtávú eredményeink – a nagy centrumok eredményeivel megegyezve – jónak mondhatók. Természetesen az évek során szerzett tapasztalatok (például: bicuspidalis billentyű esetén aortafal-tágulat) szűkítik, pontosítják a műtéti indikációt és így javítják a hosszú távú eredményeket. Egyértelmű, hogy újszülött-, csecsemő- és kora gyermekkorban ez a műtét a választandó megoldás, és gyakorlott sebész kezében gyermek- és felnőttkorban is. A technika fejlődésével a balkamra-kifolyási pálya, aortabillentyű és aortagyök-betegségek sebészi kezelése folyamatosan változik, de a Ross-műtét 45 éve standard megoldásnak számít. Ross–Konnoműtét mitralis beavatkozással kombinálva jó eredménynyel végezhető, és kiváltható vele az „egykamrás” megoldás vagy a szívtranszplantáció.
Irodalom [1] Hartyánszky, I., Kollár, A., Szatmári, A., et al.: Aortic root abscess after a Ross operation successfuly treated with homograft implantation in childhood. [Ross-műtét után kialakult korai aortagyöki tályog sikeres kezelése homograftimplantációval gyermekkorban.] Magyar Sebészet, 2002, 55, 100–102. [Hungarian] [2] Kollár, A., Hartyánszky, I., Kádár, K.: Aortic root abscess with aortico-mitral discontinuity after a Ross operation in a child: reconstruction with and oversized homograft. J. Card. Surg., 2004, 19, 155–157. [3] Hartyánszky, I., Kollár, A., Kassai, I., et al.: Redo procedures for correction of aortic valve diseases in infants and children. The Bentall–Konno procedure. [Csecsemő- és gyermekkori redo műtéteket igénylő aorta-billentyű betegség. Az első magyarországi Bentall–Konno-műtét gyermekkorban.] Orv. Hetil., 2010, 151, 1712–1715. [Hungarian] [4] Ross, D. N., Radley-Smith, R., Somerville, J.: Pulmonary autograft replacement for severe aortic valve disease. Br. Heart J., 1969, 31, 797–798. [5] Hanke, T., Stierle, U., Boehm, J. O., et al.: Autograft regurgitation and aortic root dimensions after the Ross procedure: the German Ross Registry experience. Circulation, 2007, 116 (11 Suppl.), 1251–1258. [6] Hörer, J., Stierle, U., Bogers, A. J., et al.: Re-interventions on the autograft and the homograft after the Ross operation in children. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2010, 37, 1008–1014. [7] Takkenberg, J. J., Klieverik, L. M., Schoof, P. H., et al.: The Ross procedure: a systematic review and meta-analysis. Circulation, 2009, 119, 222–228. [8] Hraška, V., Krajci, M., Haun, Ch., et al.: Ross and Ross-Konno procedure in children and adolescents: mid-term results. Eur. J. Cardiothorac., Surg., 2004, 25, 742–747. [9] Alsoufi, B., Fadel, B., Bulbul, Z., et al.: Cardiac reoperations following the Ross procedure in children: spectrum of surgery and reoperation results. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2012, 42, 25–30. [10] Charitos, E. I., Takkenberg, J. J., Hanke, T., et al.: Reoperations on the pulmonary autograft and pulmonary homograft after the Ross procedure: An update on the German Dutch Ross Registry. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2012, 144, 813–821. 2013 ■ 154. évfolyam, 6. szám
(Hartyánszky István dr., Budapest, Haller u. 29., 1096 e-mail:
[email protected]) 224
ORVOSI HETILAP
