86. Az agyagy- és gerincvelı gerincvelı fejlı fejlıdési rendellenessé rendellenességei
Az agyagy- és gerincvelı gerincvelı fejlı fejlıdési rendellenessé rendellenességei
• causalis genesis – – – – – – – –
genetikai tényezık ionizáló sugárzás testhımérséklet (keltetési hımérséklet) megemelkedése oxigénhiány hypo- és avitaminosisok vírusok véglények stb.
• formalis genesis – a fejlıdés gátlása – túlzott fejlıdés – megzavart fejlıdés – egyéb fejlıdési zavarok – veleszületett enzymopathiák • tárolási betegségek
• teratogén determinációs idıszak – neurulatio idıszaka
• abiotrophia
A fejlı fejlıdés gá gátlá tlása • anencephalia, amyelia • hypoplasia cerebri, microencephalia • körülírt területek hiánya – agenesia corporis callosi, agenesia cerebelli
• elmarad az agyvelı szimmetriájának kialakulása – teljesen vagy részlegesen – következmény: cyclopia, cyclops rhinhaceus
• a gerincvelı hátulsó szakasza a gerincoszloppal együtt hiányzik – perosomus elumbis
Cyclopia, malac
• ….
A fejlı fejlıdés gá gátlá tlása • kisagyvelı kisebb a normálisnál (hypoplasia cerebelli) • Formái: – – – –
csak a féreg hiányzik vagy csökevényesen fejlett a kéregállomány keskenyebb a Purkinje-sejtek rétege hiányzik kombinálódott esetek
• Okai: – genetikai tényezık – magzatkori vírusfertızések • • • • • •
Perosomus elumbis
szarvasmarha vírusos hasmenése, pestivirus border disease, pestivírus sertéspestis, pestivirus macska panleukopaeniája, parvovírus bluetonque („kéknyelv”)-betegség, orbivírus choriomeningitis, arenavirus (patkány) – nıkben a terhesség elsı harmadában elváltozások a magzatban
1
A fejlı fejlıdés gá gátlá tlása • cerebelláris abiotrophia – a kórkép (cerebellaris ataxia) csak a megszületés után – néhány héttel-hónappal késıbb manifesztálódik
• Elıfordul: – arab telivér csikókban – holstein-fríz borjakban – skót terrier kiskutyákban
• Egyéb fejlıdési zavarok – gyrusok malformatiója – rendellenes hasadékok – dysmyelogenesis
A rendellenes hasadé hasadékok Dysraphia • velıcsı záródásának hiánya (gerincvelı) – a fejlıdı agy- és gerincvelı felett a mesenchymális szövetek származékai nem záródnak • a koponyacsontok • a gerinccsigolya-csontok • a bır
– a velıcsı záródásának hiánya a gerincvelıi szakaszon: – myeloschisis – cranioschisis, rachischisis (csigolyaívzáródás zavara)
• Formái: – folytonos (végigfutó) – Körülírt – megszakított (ismétlıdı)
2
A rendellenes hasadé hasadékok Ha a rendellenes hasadékon • agyburkok és/vagy agyburkok és agyvelırészletek esnek elı Cranioschisis – legtöbbször, a median síkban, a homloktájékon (crania bifida) – ha bırrel fedett (crania bifida occulta) – Következmény: agyvelısérv (encephalokele, hernia cerebralis) Rachischisis – legtöbbször, a csigolyaívek nem záródnak – teljes hosszban (rachischisis totalis) – körülírt szakaszon (spina bifida) – ha bır borítja (spina bifida occulta) – Következmény: gerincvelısérv (rachikele, hernia spinalis)
A sérvek formái: • agyburkok esnek elı (meningokele) • burokkal fedett agyvelıállomány-részlet (meningoencephalokele) • az agyburkok vizenyıvel beszőrtek (hydromeningokele) • az elıesett agyvelıben liquorpangás van (hydroencephalomeningokele)
Az agyagy- és gerincvelı gerincvelı fejlı fejlıdési rendellenessé rendellenességei • veleszületett enzymopathiák – tárolási betegségek – az enzimhiány érintheti az anyagforgalmat is: • a lipidek (cerebrozidok, gangliozidok, szfingomyelin, szulfatidok, mucolipidek) • a mukopoliszacharidok (dermatán- és heparánszulfát) • a glikoproteinek • a mannozid, glikogén, pigmentek, aminosavak
• bizonyos anyagok felhalmozódnak: – az idegsejtekben – a ganglionsejtekben – a perifériás idegekben
• az anyagtárolás – vagy csak a központi idegrendszerben – vagy ezen kívül, más szervekben is kialakul
3
Az agy- és gerincvelı fejlıdési rendellenességei (Rusvai Miklós elıadása) Különbözı okok → viszonylag gyakori, sokszor csontosodási zavarral) fizikai (pl. sugárzások) kémiai (pl. teratogén szerek) fertızı (pl. vírusok, paraziták) genetikai (pl. meningoencephalokele sertésben) takarmányozási ártalom (pl. A-hypovitaminosis) trophicus zavar (hypoxia, placentarendellenesség)
• A központi idegrendszer fejlıdési rendellenességét elıidézı vírusfertızések – Parvovirus • macska (panleukopenia): cerebellaris hypoplasia – Influenza vírus • csirke microcephalia – BVD • borjak cerebellaris hypoplasia, hydrocephalia – Sertéspestis • malac hypomyelinogenesis, cerebellaris hypoplasia, myoclonia congenita (spinalis hypomyelinogenesis) – Border disease virus • bárány hypomyelinogenesis, cerebellaris hypoplasia
Fejlıdési rendellenességek fıbb formái Anencephalia, amyelia: agy- illetve gerincvelı teljes hiánya (ksz.) →← csak hátsó szakasz: perosomus elumbis Hypoplasia cerebri, microencephaia, microcephalia →← macroencephalia. Heredoataxia cerebelli (vírusfertızések). Cranium bifidum, meningokele, meningoencephalokele Spina bifida, meningokele, meningomyelokele Cyclopia Syringomyelia, porencephalia (colliquatios necrosis) Microgyria →← macrogyria
Anencephalia (macska)
Encephalokele, hernia cerebralis: koponyatetı hiányos záródása (hydromeningokele, hydroencephalo-meningokele, meningoencephalokele). Gv.: rhachikele (hydromeningokele, hydromyelo-meningokele), rhachischisis (spina bifida, spina bifida occulta)
Meningocele, borjú
4
Meningokele
Meningoencephalokele, malac
Spina bifida (ha bırrel fedett: s. b. occulta), meningokele
Hydrocephalus és cerebellaris hypoplasia, intrauterinalis BVD fertızés következtében, borjúban
Cerebellaris hypoplasia, borjú
Cerebellaris hypoplasia, borjú
Újszülött malacok (≈ ≈ bárányok) remegése (myoclonia congenita suis) ← hiányos myelinizáció (sertéspestis, Border betegség)
5
