8. Centralis hallászavarok audiometriás vizsgálata 8.1. Organikus centralis laesiók Az audiológia vizsgálat egyik célja a hallászavar helyének meghatározása. Ezért ismertettük korábban azokat a vizsgálatok, melyek a vezetéses nagyothallás pontosabb kórismézésében segítenek, és azokat is melyek segítségével a Corti-szerv (tehát a receptorsejtek), és a hallóideg (vagyis az I. neuron) betegségét egymástól elkülöníthetjük. Hallászavart okozhat azonban a központi idegrendszerben futó hallópályák és magvak betegsége is. Ezeknek a vizsgálata speciális eljárásokkal történik, melyeket az alábbiakban ismertetünk (Pálfalvi nyomán). Tudnunk kell, hogy Corti-szerv szőrsejtjeitől egymáshoz csatlakozó 5 neuronköteg különböző kombinációban vezeti az ingerületet az agykéregbe. Az átkapcsolódási helyeken, az agytörzsi magvakban, nem csak egyszerű csatlakozás történik, hanem a rostok átcsoportosítása, illetve más idegpályákhoz való átkapcsolás is itt történik. Ennek következtében már a II. n e u ro n k ö t e g i s k e t t é o s z l i k . A ro s t o k e g y ré s z e a z o n o s o l d a l o n h a l a d t o v á b b a z agykéreg felé, a másik része pedig kereszteződik, vagyis áttér az ellenkező oldalra és az ellenoldali hallóidegtől jövő rostokhoz csatlakozva folytatja útját felfelé. Ennek az a következménye, hogy ha állatkísérletben a keresztezés felett az egyik oldali hallópályát teljesen átmetsszük, a hallás alig károsodik. Ilyen esetben alig 5-10 dB-nyi hallásküszöb csökkenést lehet csak kimutatni. Ezen a területen az egyoldali hallópálya is jó hallást tud biztosítani. Az oldalirányú összeköttetések elsősorban a hallási reflexek útjai, így azok létrejötte csak az összeköttetés alatti pályák épségét bizonyítja, de nem feltétlenül szükséges hozzá a hang tudatosulása. Fontos emellett a hallópályának a központi idegrendszer kiterjedt pályarendszerével, a formatio reticularisszal való kapcsolata is. Ez a pályarendszer gátlás és serkentés útján a központi idegrendszer szinte minden működésére hatást gyakorol. Alvás és ébrenlét, figyelem és tudat – jelen tudásunk szerint – ennek a rendszernek
működésétől függ. Így az egyidőben ható ingerek közötti válogatás, ezáltal a hangok tudatosulása és a hallási figyelem irányítása is ezen a rendszeren k e re s z t ü l t ö rt é n i k . Összeköttetésnek kell lennie a kétoldali hallópálya magasabb szakaszai között is. Ezt több megfigyelés mellett az irányhallás is bizonyítja. A két fülből származó hangingerek ugyanis tudatunkban egy hanggá egyesülnek, de ennek ellenére mégis lokalizálni tudjuk a hangforrás helyét, irányát. Mindezek alapján az egymáshoz csatlakozó neuronok átkapcsolási helyeit nem egyszerű reléknek vagy kontaktusoknak kell elképzelnünk, hanem olyan központoknak, ahol lehetőség van az inger továbbítása folyamán többirányú kapcsolat létesítésére is. Azokat a mechanizmusokat azonban, amelyek ezeknek irányítását végzik, ma még nem ismerjük. A centrális zavarokhoz soroljuk azokat az eseteket is, ahol az agykéreg működésében mutatkozik rendellenesség. Ez abban nyilvánul meg, hogy a beteg hallja ugyan a hangot, de annak felismerése nehezített vagy lehetetlen. Ilyenkor elsősorban a beszéd megértése csökken különböző formában. Erre vezethető vissza – legalábbis részben – a presbyacusishoz társuló beszédérthetőség csökkenése is. Súlyos esetben a beteg teljesen képtelen a hangok felismerésére, pedig hallja azokat. Ezt acusticus agnosiának nevezzük, ami agytumor tünete is lehet. Mint láttuk, a tisztahang hallásküszöb az egyoldali hallópálya bizonyos helyeken történő teljes pusztulása esetén sem változik lényegesen. Tehát a jó hallásküszöb nem zárja ki a centrális hallópályák súlyos sérülését. Ezért az eddig tárgyalt vizsgáló eljárások csak gyanújeleket szolgáltathatnak a centralis el v ál t o zás o k h o z. Ilyen gyanújel, ha a Békésy-féle küszöbgörbe folyamatos és szaggatott hanggal nagy, legalább 20 dB-nyi különbséget mutat. Az adaptációs vizsgálatok során észlelt szokatlanul nagy eltérés is centrális ártalomra utal
éppúgy, mintha beszédvizsgálatkor a beszédfrekvenciák átlagértékénél lényegesen nagyobb intenzitáson találjuk meg a beszédküszöböt, az egytagú szavakkal készített görbe pedig nagyon ellaposodott és nagy megkülönböztetési veszteséget is mutat. A centralis zavarok kimutatására ajánlott audiológiai vizsgálatok 3 csoportba sorolhatjuk: 1. vizsgálatok tiszta hangokkal, 2. szavakkal, illetőleg torzított beszéddel történi vizsgálatok, 3. az agykérgi potenciálok vizsgálata (ERA).
8.1.1. Tisztahang-vizsgálatok Normális körülmények között a hangforrás helyét, irányát csupán hallás útján is jól meg tudjuk határozni. Állatkísérletben az egyik agyfélteke eltávolítása után megszűnik az irányhallás, de megmarad a hangmagasság- és hangosságérzékelés. Az irányhallás létrejöttében szerepet játszó tényezők: a) A két fülben intenzitáskülönbség keletkezik a fej és fülkagylók árnyékoló hatása miatt. b) A két fülön időkülönbség alakul ki, a két fülnek a hangforrástól való különböző távolsága miatt. ez egyúttal fáziskülönbséget is jelent. c) Kis fejmozgások, melyek az előbbiek változását idézik elő. A hangforrás helyének meghatározásához szükséges, hogy a két fül hallása hasonló legyen, és a két fülből érkező ingereket a központi idegrendszer egyeztetni tudja. Ha a központi idegrendszerben az ehhez szükséges pályák sérültek, a beteg a hang irányát nem tudja meghatározni. Az irányhallás vizsgálata történhet különböző irányokban elhelyezett, rejtett h a n g s z ó ró k s e g í t s é g é v e l v a g y e g y h a n g s z ó ró n a k a b e t e g á l t a l n e m láthatómozgatásával. A különböző irányokból adott hangingerek után a
betegnek jeleznie kell azt az irányt, ahonnan a hangot hallotta. A valódi irány és a beteg által jelzett irány által bezárt szög nagyságával mérjük a tévesztés nagyságát. Matzker módszere: egy erre alkalmas készülék segítségével idő-, illetve fáziskülönbséget hozunk létre a két fülben fejhallgatón keresztül juttatott, azonos frekvenciájú hangok között. Az időkülönbség változtatása a hangforrás elmozdulásának benyomását jelenti. A normálistól való eltéréseket a k s é z ü l é k rő l k e l l l e o l v a s n u n k . A hallás reakcióidejének meghatározása Chocholle megfigyelései szerint a hallás reakcióideje normális körülmények között a két fülben egyenlő. Az intenzitás növelésével, 40 dB intenzitásig kis mértékében csökken, ezen felül nem változik. A normál érték 1000 Hz-es hanggal 40 dB intenzitáson mérve 150-200 msec. A fényingerre kapott látási r e a k ci ó i d ő e n n é l k b . 1 / 3 - d a l h o s s z a b b . Centrális hallászavarok kimutatására Maspetiol és munkatársai ajánlották a hallási reakcióidő meghatározását. A meghatározáshoz olyan időmérő készülék szükséges, mely a hanginger indításával együtt automatikusan kezdi az időmérést és a beteg jelzése állítja meg azt. Hangingerként 40 dB intenzitású, középfrekvenciájú tisztahangot alkalmazunk. A reakcióidő értékét 4-5 mérés átlaga adja. A reakcióidő-mérést – hasonló mechanizmus szerint – fényingerrel is elvégezzük. (Egy viszonylag erős fényű lámpa kigyulladására kell a betegnek az inger észrevételét jelezni.) A központi idegrendszer ártalmára utal, ha a két fülön mért hallási reakcióidő lényegesen különbözik, vagy ha az átlaghoz, illetve a látási reakcióidőhöz viszonyítva a hallási reakcióidő lényegesen meghosszabbodott. Tisztahang-összegződési vizsgálat (Non verbalis integratio teszt)
Ugyancsak Chocholle megfigyelései alapján Maspetiol és munkatársai közölték a tisztahang-összegződési vizsgálatot. Alapja az a megfigyelés, hogy az ellenoldali fülbe adott kisebb intenzitású, de azonos frekvenciájú hang hatására az intenzitáskülönbségi küszöbérték növekszik, más frekvenciájú hang hatására pedig csökken. A kétoldali hallópálya között tehát egyik esetben serkentő, másik esetben pedig gátló hatás mutatható ki. Az intenzitáskülönbségi küszöb meghatározást a Lüscher-vizsgálat szerint végezzük 1000 Hz-es hanggal, 40 dB-lel a beteg hallásküszöbe felett. Az ellenoldali fülbe először 1000 Hz-es, 30 dB-hangot adunk, majd a meghatározást a másik fülbe adott 250 Hz-es, ugyancsak 30 dB-es hanggal is el v ég ezzü k . Ha az ellenoldali fülbe adott hang ellenére az intenzitáskülönbségi küszöb nem változik, ez a hallópályák közötti összeköttetések sérülésére mutat.
8.1.2.
Beszédhanggal történő vizsgálatok
Torzított beszédvizsgálatok Bocca szerint A centrális hallászavar elsősorban beszédmegértési nehézséget okoz, ezért többen próbálkoztak azzal, hogy a beszédvizsgálat feltételeit megnehezítsék: és ezzel a normális audiometriás beszédvizsgálatnál érzékenyebb vizsgáló módszert teremtsenek. Így olyan elváltozások is felismerhetőkké válnak, melyek különben halláscsökkenést nem okoznak. Először Bocca és munkatársai alkalmaztak többféleképpen torzított beszédet ebből a célból. Ezek egy része egyfülű, más része kétfülű vizsgálat. a) Monoaurális módszerek 1. Csonkított beszédhang.
beszéd.
A
magas
frekvenciák
kiszűrésével
torzított
2. Szaggatott beszéd. A beszéd közben rövid időszakaszok kimaradnak. ezt a nem hallott részt a központi idegrendszernek kell pótolnia. 3. Szótagok felcserélése. 4. Gyorsított beszéd. 5. Megnyújtott beszéd. 6. A POTE Fül-orr-gége Klinikán visszhangosított beszédtesztet vezettünk be hasonló célzattal (Czibulka-Pytel). (8.1. ábra).
8.1. ábra. Speciális torzított beszédtesztek grafikus megjelenítése (Ballantyne, D. nyomán) a) gyorsított b) szaggatott c) szűrt d) binauralis integráció (Matzker) e) szummációs teszt (Bocca) f) osciállációs (Boca-Hennebert) g) visszhangosított beszédteszt (Czibulka-Pytel)
b)
Binauralis vizsgálatok 1. A beszéd rövid időszakaszonként váltakozva jut egyik, illetve másik fülbe. 2. Zavaró beszéd. Az egyik fülbe az ismétlendő szöveget, a másikba zavaró beszédhangokat juttatunk.
3. Beszédhang-összegezési vizsgálat. Az egyik fülbe küszöb alatti intenzitáson torzítatlan beszédet, a másik fülbe egyidejűleg ugyanazt a szöveget, de a magas hangok kiszűrésével, torzítottan, küszöb felett adjuk. Mindezekkel a vizsgálatokkal Bocca agydaganatos betegek vizsgálatában ért el eredményeket. Komplikáltságuk miatt nem terjedtek el. Beszédhang összegeződési vizsgálat Matzker szerint Az eljárás lényege, hogy egy 41 szóból álló speciális szöveget két frekvenciasávra bontunk. A mély sáv csak az 500-800 Hz közötti frekvenciájú hangokat tartalmazza, a magas sáv pedig csak az 1500-2400 Hz közöttieket. A két sáv külön-külön érthetetlen. Ha ép centrális idegrendszerű egyén a két sávot jobb és bal fülében külön-külön, de egyidőben hallja, akkor megérti a szöveget. Ha a központi idegrendszer sérült, a két érthetetlen szöveg összeillesztése nem sikerül, a beteg együtt sem érti a szavakat. A vizsgálat speciális sávszűrőket tartalmazó készülékkel, vagy digitálisan szűrt hanganyaggal végezhető csak el. Kétfülű
megkülönböztetési
v i zs g á l a t
Feldmann
szerint
(d i c h o t i c u s
diszkriminációs teszt) Feldmann azt vizsgálta, mi történik akkor, ha a két fülbe egyidőben különböző szövegeket közlünk. Megfigyelése szerint a figyelem irányításával könnyen tudjuk valamelyiket a két szöveg közül követni még akkor is, ha közöttük lényeges,pl. 40 dB-nyi különbség van. az ép centrális idegrendszer még arra is képes lehet, hogy a figyelem megosztásával mindkét szöveget egyidejűleg követni és érteni tudjuk. Centrális károsodás, pl. agyrázkódás után azonban ez a működés már zavart szenved. A vizsgálathoz kétcsatornás magnetofon szükséges, melynek szalagjára k é t k ü l ö n á l l ó s z ö v e g e t v e s z ü n k fe l . A k é t s z ö v e g a z o n o s h o s s z ú s á g ú ,
egyidőben
h an g zó
s zav ak at
tartalmaz,
melyeket
egyidően,
de
változóintenzitáson juttatunk egyik, illetve másik fülbe. Ma már magnószalag helyett digitálisan tárolt két csatornás hangfile-okat használunk. 8.2. Nem organikus hallászavarok (szimuláció, aggraváció, pszichogen hallászavarok) Előfordul, hogy a beteg magatartása és az audiológiai vizsgálati lelet között eltérést tapasztalunk (Pl. nagyothallást jelző beteggel zavartalanul tudunk társalogni anamnézis felvételekor, vagy több módon elvégzett küszöbvizsgálat eredményei nem egyeznek). Ilyenkor mindig fel kell tételeznünk valamilyen n e m o rg a n i k u s , fu n k c i o n a l i s h a l l á s c s ö k k e n é s l e h e t ő s é g é t : Szimulálás: A beteg tudatosan jelez a vizsgálat során úgy, mintha nem hallana, valamilyen előnyszerzés reményében (pl. kártérítés). Aggravalás: A beteg a meglevő hallásromlását súlyosabbnak szeretné feltüntetni, mint valójában, úgyszintén előnyszerzés reményében. Psychogen hallászavarok: A beteg valóban azt hiszi, hogy halláscsökkenése van. Igen készségesen közreműködik a vizsgálat során. Feltűnő, hogy csaknem süketséget mutató audiogram ellenére zavartalanul lehet vele társalogni. Néha nehéz elkülöníteni az előző kettőtől. Psychés hallászavarban általában nincs nyilvánvaló előnyszerzési motiváció. Ez a kórkép gyermekeken, 6-14 éves korban, is előfordulhat. Gyakori, hogy valóban meglevő halláscsökkenésre psychésen rakódik még halláscsökkenés. Psychiater segítségét kell kérni gyanús esetben. Disszimulálás: Az előzők fordítottját tapasztaljuk: a beteg jobbnak igyekszik feltüntetni a hallását, mint valójában. Pl. alkalmassági vizsgálat során félti a jogosítványát. 8.2.1. Nem organikus hallászavarok gyanújelei A vizsgálat bevezetésekor (még nem mérési szituációkor) a szimuláló, vagy aggraváló viselkedésével "eljátssza" a halláscsökkenést. A psyches nagyothalló nem úgy viselkedik, mintha halláscsökkenése lenne. A disszimuláló sokkal rosszabbul érti a bevezető társalgást, mint a vizsgálati eredményei alapján az v á r h at ó l e n n e . A szimuláló gyakran már a tájékozódó vizsgálat során leleplezi magát azzal, hogy a súgott szavakat "nem hallja", ugyanakkor azonos hangerővel
adott utasításokat - pl. csukja be a szemét! - minden további nélkül végrehajtja. Természetesen a "dörzsöltség" fokától függhet a betegek viselkedése. Tisztahang-audiometriánál a jelzések szórása 10-15 dB-nél nagyobb. Néha a csontvezetést rosszabbnak jelzi, mint a légvezetést, mivel nem tudja kellőképpen megjegyezni melyik frekvenciánál mikor jelzett. Egyoldali süketséget szimuláló nagy intenzitás esetén sem jelzi vissza az egyébként nyilvánvaló áthallást. Békési audiometriával igen szokatlan, szabálytalan l e f u t ás ú l e h e t a g ö r b e . Beszédaudiometriánál szokatlan, meglepő lehet a görbe alakja. A beteg akadozva, habozva, lassan mondja vissza a szavakat. Esetleg csak kis tévedésekkel akarja mutatni, hogy nem hall jól, pl. számok esetén kevesebbet mond vissza, vagy egy számot sem tud visszamondani. Gyanú esetén konkrét leleplező próbák állnak rendelkezésünkre. Egy részüket egyszerűen hangvillával, más részüket audiometerrel lehet kivitelezni. Végső bizonyítékot azonban csak az objektív audiometriai eljárások adnak. 8.2.2. Leleplező hangvillavizsgálatok 8.2.2.1. Stenger teszt Azon az elven alapszik, hogy ha azonos frekvenciájú hangot különböző h a n g er ő v e l a d u n k a k é t f ü l r e , a z e r ő s e b b h a n g o l d a l á r a l a t e r a l i z á l v a egybeolvadva halljuk normális hallás esetén a két hangot. Asszimmetrikus halláscsökkenés esetén is mindig azon az oldalon hallja a beteg a hangot ahol e r ő s eb b a p e r c e p t i o . Kivitelezés: A beteg csukja be a szemét. Mögé állunk két azonos frekvenciájú hangvillával. Felszólítjuk, hogy szóljon, ha hallja a hangvillát. 3 lépésben történik a vizsgálat: (8.2. ábra)
8.2. ábra. Stenger teszt hangvillával a. az egyik gyengén megpendített hangvillát kb 14-15 cm-ről a jó fülhöz t es s zü k . b. majd kb. 2 cm-re az ugyanúgy megpendített hangvillát a "rossz" fülhöz t es s zü k . c. az a. és b. vizsgálatot egyidejűleg vitelezzük ki. Organikus halláscsökkenés esetén a. és c. esetben hallja, b. esetben nem hallja a hangvillát. Nem organikus halláscsökkenés esetén a válasz: a. hallja, b. "nem hallja" c. "nem hallja" a hangvillát. Magyarázat: Mivel az azonos hangerejű hangvilla közelebb van a "rossz" fülhöz, a két hangvilla hangja egybeolvadva a "rosszabb" fülben dominál, ha ott nincs nagy halláscsökkenés. Ezt a beteg nem akarja bevallani, nem tudva azt, hogy az a. kisérletnél már lényegében elismerte, hogy hallotta a hangvillát.
8.2.2.2. Teal-teszt Akkor lehet használni, ha csak csontvezetést jelez a beteg, a légvezetéssel nem h al l . A k ö v et en d ő l ép és ek : 1. A beteg csukja be a szemét. 2. Két hangvilla közül csak az egyiket pengetjük meg. 3. A nyugalomban levőt tesszük a processus mastoideusra, míg a rezgő villát légvezetésnek megfelelően a fülhöz. Az a szimuláló, aki eddig a légvezetéssel nézve nem hallotta a hangvillát, nem tudva, hogy kettő van nálunk, azt hiszi, hogy a csontvezetést vizsgáljuk, ezért azt mondja, hogy hallja.
8.2.3. leleplező vizsgálatok audiométerrel 8.2.3.1.
Leleplező vizsgálatok tisztahang-audiometriával
8.2.3.1.1. Stenger-teszt Elve ugyanaz, mint a hangvillavizsgálatnál. A mérés 6 éves kortól kivitelezhető. Az egyik oldal normális hallású, a másik legalább 30 dB-lel rosszabb kell, hogy legyen, legalábbis a beteg jelzései alapján. Az audiometer minden szokásos frekvenciáján célszerű elvégezni a méréseket légvezetéssel. A beteget kioktatjuk, hogy figyeljen, hogy hall-e valamit bármelyik fülében. Nem közöljük vele, hogy melyik fülébe adjuk a hangot. Az audiometer mindkét csatornáját azonos frekvenciára állítjuk. A hallásküszöbnél 10 dB-lel erősebb hangot adunk a jobbik fülre, és a hallásküszöbnél 10 dB-lel halkabbat a rosszabbik oldalra. Ha organikus a halláscsökkenés, akkor természetes, hogy a jobbik fülén jelez hallást a beteg. Példa: Jobb fülön a hallásküszöb 10 dB. Bal fülön 50 dB. Nem tudjuk még, hogy organikus, vagy functionalis eredetű-e. A jobb fülre adunk 20 dB-t (küszöb +10 dB!), a bal fülre 40 dB-t (küszöb -10 dB!). Ha organikus a halláscsökkenés, akkor a jobb fülön kell hallania a 20 dB-es hangot, mert itt dominál a küszöb feletti 10 dB. Ha nem organikus a halláscsökkenés, tegyük fel, hogy 10 dB baloldalon is a valódi hallásküszöb, akkor a bal fülön dominal a 40dB-es hang, mivel a valódi küszöbnél 30 dB-el erősebb. Ezt a szimuláló beteg nem akarja beismerni, ezért nem jelez semmit. Akkor pozitív a teszt, ha a beteg nem jelez hallást.
8.2.3.1.2. Impulzus számlálás (Diversion teszt) A v i zs g á l a t 6 é v e s k o r f e l e t t e l v é g e z h e t ő , a f e l t é t e l a z , h o g y l e g a l á b b 5 - i g tudjon számolni. A beteg feledata, hogy figyeljen a hangokra, csoportokban hall pulzus szerű hangokat, kettőtől ötig változhat a pulzusok száma. Meg kell számolnia, hogy hány impulsushangot hallott egy-egy csoportban, és ezt azonnal meg kell mondania. Kivitelezés: Az előzetesen mért küszöb alatt adjunk a vizsgált frekvencián 2-5 között randomszerűen hangimpulzust. A beteg mond valamilyen számot, ami általában nem egyezik meg az általunk adott inpulzusok számával, jelezve, hogy "nem jól hallotta". De ezzel azt is jelzi akaratlanul, hogy azt a hangintenzitást egyébként hallotta. Addig csökkentjük a hangerőt, amig a beteg válaszol. Ha nem hallja már az elején sem, akkor emeljük a hangerőt, amig el kezdi mondani, hogy hány hangot hallott. 8.2.3.2. Beszédaudiometriai leleplező próbák 8.2.3.2.1. Stenger teszt beszédaudiométerrel A tesztanyag a beszédküszöb meghatározáshoz használt számsor. Mindkét fülre adjuk a tesztanyagot, külön csatornán, különböző mértékben erősítve. A vizsgálat 10 éves kortól kivitelezhető. Az egyik fül jó hallású kell, hogy legyen. Közöljük a beteggel, hogy számokat fog hallani, mondja vissza, amit hall. Határozzuk meg a beszédküszöböt a jobbik fülön. Növeljük 5 dB-lel a hangerőt. Ezen hangerővel adva a tesztanyagot a jó fülre, a rosszabbik fülre adjuk 40 dB-lel erősebbre állítva a tesztszöveget (ugyanazon szalagról, egyidőben a másik füllel). Ha organikus a halláscsökkenés, a beteget nem befolyásolja a valóban nagyothalló fülre adott hang. Ha nem organikus a halláscsökkenés, akkor a beteg abbahagyja a számok visszamondását, mert a rossznak mondott fülében hallja a számokat, és ezt nem akarja beismerni, majd újra folytatja a számok visszamondását, ha levesszük a hangerőt a "rossz" fü l é rő l .
8.2.3.2.2. Doerfler-Stewart teszt Alapja: A beszdértést zavarja a zaj. A vizsgálat a beteg figyelmének elterelése érdekében bonyolult protokoll szerint zajlik. Nagy gyakorlat kell a kivitelezéséhez. Egyszerre mind a két fület vizsgáljuk. Az egyik csatornán át
számtesztet adunk mindkét fülre. A másik csatornán zajt adunk, úgyszintén mindkét fülre. Lépések: 1. gyorsított beszédküszöbmeghatározást végzünk zaj nélkül (Küszöb = 3 szám-ból 2-t jól mond vissza). Ez az SRT1 (Speech Reception Threshold). 2. 5 dB-el megemeljük a hangerőt. (SRT1+5) 3. Addig emeljük fokozatosan kb. 3 számonként a zaj szintet, amíg nem tudja helyesen visszamondani a számokat. Ez a NIL (Noise Interference Level). 4. Most figyelemelterelésként NIL+20 dB-ig emeljük, majd fokozatosan csökkentjük a zajszintet egészen (SRT1-15) dB-ig 5. Most újra meghatározzuk az SRT-t. Ez lesz az SRT2. 6. Ezt követően megszüntetjük a beszédcsatornán a számok adását, és meghatározzuk binauralisan a zajra a hallásküszöböt. Ez a NDT (Noise Detection Threshold). Az adatokat megfelelő protokol szerint feljegyezve az alábbi verziók esetén g o n d o l u n k n e m o r g a n i k u s h a l l á s c s ö k k e n é s re : 1. SRT1 és SRT2 közt több mint 5 dB a különbség 2. (SRT1+5) - NIL >= 10dB 3. NDT > NIL 4. NDT > SRT1 vagy SRT2 8.2.3.3 felolvasó tesztek A vizsgált egyén felolvas egy adott szöveget. Jó hallás estén az olvasó fülébe juttatot hangingerek bizonyos szinten megzavarják az olvasás tempóját, folyamatosságát, illetve hangosságát. 8.2.3.3.1. Lee-teszt (Delayed Feedback Speech Test) Azon alapszik, hogy ha valakinek késleltetve bizonyos hangerővel visszajuttatjuk a fülébe az általa olvasott szöveget, akkor az megzavarja az olvasás folyamatosságát, tempóját. Feltétel, hogy a beteg tudjon olvasni és ne legyen eleve beszédzavara. A vizsgált személyt felkérjük arra, hogy olvasson egy adott szöveget normális hangerővel. Nem mondjuk neki, hogy a hangját késleltetve visszafogja hallani a fülében. A beteg hangját mikrofonon keresztül magnetofonra felvesszük, és kis késleltetéssel a fülébe visszajátsszuk. Olyan szalagos magnetofon kell (pl. AKAI GX), amelyiknek külön van lejátszó feje a felvevő fej után, és a magnetofon kimenetét változtatni lehet, aszerint, hogy a hangot a felvétellel egyidőben, vagy a szalagról, felvétel után, késéssel juttatjuk kimenetre. A magnetofon kimenetét a beszédaudiometriának megfelelően az audiometerbe vezetjük, hogy ott kontrolálhassuk a fejhallgatóba jutó beszéd
intenzitását. A legjobb eredményt 19cm/s sebesség mellett 0.1-0.2/s késleltetéssel érhetjük el. Azt a dB értéket kell feljegyezni, amikor a vizsgált alany olvasása zavart lesz. Próbaképpen vissza lehet kapcsolni a hangot a szinkron helyzetbe, amire újból folyamatosan fog olvasni. 8.2.3.3.2. Lombard-próba Az elve azon a mindennapi megfigyelésen alapszik, hogy zajban megemeljük a beszédhangerőnket. A beteget arra kérjük, hogy olvasson fel valamilyen szöveget, közben fejhallgatón keresztül zajt adunk, és fokozatosan emeljük a zaj szintjét, mindaddig, míg az olvasó jól észrevehetően megemeli a hangját, hogy meglegyen a saját-hang kontrolja. Természetesen lehetnek olyan egyének, akik képesek zavar nélkül o l v a s n i a k á r a z e l ő b b i , a k á r a z u t ó b b i v i z s g á l a t s o rá n . 8.2.4. Objektív audiometriai módszerek a funkcionális halláscsökkenések e s e t én 8.2.4.1. Stapedius reflexküszöb (STR) Ha az STR (az ingerküszöb és a tisztahangküszöb közti különbség) igen alacsony, 20-30dB, vagy annál kisebb, azt már nem lehet a METZrecruitmenttel magyarázni, minden valószínűség szerint funkcionális h a l l á s c s ö k k e n é s á l l fe n n . 8.2.4.2. Kiváltott potential audiometria (ERA) Cochleographiaval (ECoG CM) megbízható és frekvenciaspecifikus hallásküszöb vehető fel, de ezzel nem tudjuk megállapítani a hallópálya magasabb szakaszainak laesioját. Emellett invaziv eljárásról van szó, amit főleg bírósági ügyek esetén, ajánlatos elkerülni. BERA-val vehető fel a legpontosabb objektív hallásküszöb, azonban ez csak a szubjektív audiogram 2-3 KHz-ével hasonlítható össze. A hallókéreg laesioját ez a vizsgálat sem mutatja ki. Arra mindenképpen jó, hogy a beteg figyelmét felhívjuk, hogy nem jól jelzett a szubjektív vizsgálat során, most vissza kell mennie, és meg kell ismételni a vizsgálatot. Legtöbbször lényegesen jobb hallásküszöböt kapunk. MLR és a BERA együtt már biztosabb eredményhez vezethet, azonban a kérgi asszociatios mezők működési zavara ezzel sem mutatható ki.
A CERA igazságügyi szempontból a legtöbb országban elfogadott, döntő vizsgálat. Elegendő a légvezetés küszöbét meghatározni. A csontvezetés esetén nem zárható ki esetleg a bőr receptorainak vibro-tactilis válasza, ami megtévesztő lehet. A beteg figyelme segíti a vizsgálatot. 100 ms hosszú, 10 ms felfutású ill. lefutású tone-burst már megfelelő frekvenciaspecifikus inger. Fél Hz-es ismétlési frekvenciával 32-64 minta már megfelelő információt ad. Természetesen kétszer kell megismételni minden mérést. A küszöb közelében így is nehéz a válasz megítélése. A mérés időigényes. 500,1000,2000,3000 Hz frekvenciákon a küszöbvizsgálat egy, másfél óráig is eltarthat. A szubjektív és objektív küszöb közti 15-20 dB különbség e l fo g a d h a t ó n a k t a r t h a t ó . Ha rosszabb az objektív küszöb akkor rendszerint technikai okokat kell keresni, néha éppen az aggraváló beteg nyugtalan, izgő-mozgó magatartása az ok. Ilyenkor más időpontban meg kell ismételni a vizsgálatot. Ha jobb az objektív küszöb, akkor 20-40 dB különbség esetén figyelembe kell venni, hogy esetleg tinnitus okozza a szubjektiv küszöb magasabb voltát. Ennél magasabb különbség, vagy tinnitus hiánya esetén felállítható a funkcionális hallászavar diagnózisa. Az esetleges psyches eredet a beteg viselkedése alapján, vagy psychiater segítségével állapítható meg (8.3. á b r a ). Mivel Magyarországon az ERA még ma sem mindenütt hozzáférhető eljárás, így nem is kötelező annak elvégzése. A fül-orr-gégész ill. audiológus s z a k o rv o s n a k s z i n t e t i z á l n i a k e l l a re n d e l k e z é s re á l l ó ö s s z e s l e l e t e t é s e n n e k megfelelően kell végső véleményét megfogalmaznia. Természetesen törekednie kell arra, hogy a véleményét a lehető legmegbizhatóbb vizsgálatokkal támassza alá. ERA nélkül ma már nem tekinthető megalapozottnak a szakértői vélemény. Fontos, hogy mindig a legnagyobb jóindulattal kell irányítani a beteget a vizsgálatok során, és ennek a jóindulatnak meg kell maradnia a vélemény kialakításakor is, mert nincs a kezünkben olyan módszer, amivel a beteg rosszindulatú hozzáállását 100%-ban bizonyítani tudnánk.
8.3. ábra. D.I.-né 21 éves beteg audiogramja és BERA lelete. A.: jobb oldal. B.: bal oldal Fent: audiogram különböző időpontokban (csont és légvezetés együtt fut) a: 1981.02.26-án, b: 1981.03.19-én, c: 1981.04.22-én felvéve Lent: BERA 1981.04.22-én felvéve. Dg: pszichés süketség. Pszichiátriai kezelésre gyógyult. (Pytel, 1986) 8.3. Centrális auditív észlelési és feldolgozási zavarok (Central) Auditory Processing Disorders (CAPD) - Auditív feldolgozási za v a r A beszéd feldolgozásához a központi auditív feldolgozási folyamaton kívül (CAP) szükség van még a memória-, a kognitív-, a figyelem-, a tanulás-, a
nyelv-
és
az
i n t el l i g en ci a
fu n k c i ó k
valamint
egyéb
jelfeldolgozó
mechanizmusok együttes működésére. Ha bármelyik funkció zavart szenved, zavart szenved a percepció is (8.4. ábra).
8.4. ábra. A beszéd feldolgozásához szükséges komponensek Számunkra az auditív feldolgozási folyamat és annak zavarai a fontosak. Az American Speech- Language Hearing Association (ASHA, 2005) az alábbi részfunkciókat említi az auditív feldolgozáson belül: - h a n g l o k a l i z á c i ó é s l a t e ra l i z á c i ó - auditoros diskrimináció - auditoros minták felismerése - A hallás időbeli jellegének feldolgozása, temporalis integratio, temporalis discriminatio (pl. temporal gap detection) - temporalis sorba rendező képesség
- temporalis maszkolás - hallóképesség zavaró akusztikai jelek ellenére (beleértve a kétfülű figyelést) - hallóképesség csökkent értékű akusztikai jelek esetén is Tehát
az
é rő b e n
l év ő
i d e g re n d s z e r
sejtjeinek
normális
differenciálódásának, a beszéd valamint a tanulási folyamatok megindulásának előfeltétele az ép hallószerv és hallóközpont, ugyanis ezáltal biztosított, hogy a kellő mennyiségű és minőségű inger jusson el a központba. Amennyiben a hallópálya valamelyik szakasza nem megfelelően működik, a központi idegrendszerbe nem valósághű információ kerül, és ezzel a hallott információ feldolgozása sérül. Érett, felnőtt rendszert ért károsodás esetén szervezetünk a korábban megtanult minták alapján kompenzálni tudja az információ kiesést, ez történik például posztlingualis halláscsökkenés kialakulásakor; ilyenkor a beszéd kevésbé érintett, a kommunikációs képesség kevésbé sérül. Azonban csecsemő, kisgyermekkorban meglévő feldolgozási hiba az egész idegrendszer fejlődését befolyásolja, ezáltal hibás mintázatok képeződnek le a központban, beszédfejlődési, valamint tanulási zavarokat okozva. Az (C)APD vagy (Central) Auditory Processing Disorder nevű kórképen a hallás információjának feldolgozási zavarát értjük, egyes források magyarul, mint Auditív Feldolgozási Zavart tartják számon. A korábbi CAPD-t egy 2000ben kelt megállapodás értelmében változtatták (C)APD-re, kiemelve, hogy az elváltozás nagyrészt, de nem kizárólag minősül centrális morbiditásnak (Jerger és Musiek, 2000). A szerzők emellett megállapodtak abban, hogy a (C)APD valamint az APD szinonimaként használható. Az auditív feldolgozásnak a központi idegrendszer azon precíz és hatékony működését nevezzük, ami által a hallás útján érkező információ h as zn o s u l ,
értelmezést
e l e k t ro f i z i o l ó g i a i
nyer.
p o t en ci ál ,
Feldolgozásnak amely
minősül
h a n g i n g e rt
minden
k ö v et ő en
olyan
k el et k ezi k
i d e g re n d s z e r ü n k b e n .
APD
a
k ö v et k ező
k ép es s ég ek et
é ri n t h e t i :
a
hanginformáció lokalizációját, lateralizációját, tehát a hanginger irányának megállapítását, a diszkriminációt, azaz, hogy a gyermek a hasonló hangzású szavakat összekeveri (például néz, méz, kéz, géz); valamint az auditoros minták felismerését, például a hangsúly szerepének felfogását.
Sérülhet a hallás
temporális jellegének feldolgozása is. Nehézségekbe ütközik a zajban történő kommunikáció, beszédértés is. A gyakorlatban fel kell vetnünk az APD gyanúját azoknál a gyermekeknél, akiknek a fent említett deficitek ellenére a konvencionális audiológiai módszerekkel ép hallást detektálunk. Az APD kialakulásában számos faktornak tulajdonítanak jelentőséget. Minden olyan morbiditás, ami a normális neurális fejlődést megzavarhatja, végül is elősegítheti a kórkép létrejöttét. Így örökletes tényezők mellett szerepet kaphat bármilyen noxa, amely a fejlődő szervezetet éri, akár a perinatalis akár a kisgyermekkor idején. A koponyát ért trauma, vérzés, idegrendszeri daganat, vagy neurodegeneratív betegségek mind felmerülnek etiológiaként.
Fontos
kihangsúlyoznunk, bár az APD sokszor együtt jelenik meg más nyelvi, tanulási, vagy kommunikációs nehézséget okozó kórképekkel, így hyperkinetikus zavarral (ADHD, Attention Deficit Hyperactivity Disorder), tanulási nehézséggel (dyslexia, dysgrafia, dyscalculia), specifikus nyelvi zavarral (SLI, specific language impairment), ezeket az elváltozásokat nem tekintjük az APD kialakulásának okaként, sőt inkább az APD-t tartják a többi kórkép kialakulásában vagy súlyosbodásában alapvetőnek. Számos kísérlet történt a tényleges kapcsolat feltárására. Sajnos a különböző deficittel rendelkezők tüneteinek, valamint súlyossági fokának heterogenitása miatt a számszerűen bizonyítható ok-okozati összefüggés kimutatása szinte lehetetlen. Mégis, ahhoz hogy egy széleskörű intervenciós program létrejöhessen, pontosan fel kell mérni minden egyes APD-re gyanús gyermeknél különböző nehézségek eredetét valamint természetét.
Kiemelendő
emellett,
hogy
az
é ri n t e t t
gyermekeknél
nagyobb
valószínűséggel jelenik meg valamilyen viselkedési, érzelmi illetve szociális nehézség. Érthető módon jelennek meg önértékelési problémák olyanoknál, akik társaiknál lassabban, vagy kevésbé effektíven tanulnak. Mindezt figyelembe véve látható, hogy ezen gyermekek felismerése, a kórkép diagnózisa valamint terápiája igen összetett, multidiszciplináris feladat. A diagnózis felállításában alapvető fontosságú a részletes anamnézis felvétel. Ennek ki kell terjednie a családi, genetikai anamnézisre is. Természetesen kiemelt fontosságú a pre-, peri-, valamint a postnatalis időszak feltérképezése, az APD-hez vezető esetleges noxák felismerése valamint a vizsgált személy társadalmi, szociális, emocionális hátterének tisztázása. Fontos, hogy mi alapján merült fel a szülőben vagy a tanárban az APD lehetősége, valamint, hogy ismert-e más tanulási vagy nyelvi nehézség. Az ASHA 2002-ben elfogadott ajánlása alapján az Auditív Feldolgozási Zavar diagnózisát számos vizsgálat elvégzését követően audiológusnak kell kimondani. Emellett a gyermek pszichológiai, valamint logopédiai státuszának felmérése is a kivizsgálás része kell, hogy legyen. (C)APD különböző mértékben, és módon hat az érintettekre, a tünetek széles skáláját eredményezve. Szintén individuális az egyén nem auditoros jellegű érintettsége is, kognitív fukciója, memóriája, figyelme valamint oktatásának minősége, szociális-társadalmi-érzelmi háttere, kora. Mindennek figyelembevételével kell felállítani a helyes diagnózishoz vezető tesztcsoportot. Általánosságban elmondható, hogy a tesztcsoportnak egyaránt tartalmaznia kell nonverbális valamint verbális teszteket, a hallópálya különböző pontjainak működését kell vizsgálnia, a vizsgálat hosszát alakítani kell az egyén figyelméhez, motivációjához. Az esetleges rejtett halláscsökkenés felismerése kardinális, mivel a halláscsökkenéssel is rendelkezők esetében a használt tesztek beállítása, küszöbszintje a halláscsökkenés fokához kell, hogy
igazodjon. A teszteket 9 különböző csoportba sorolják, e csoportokból kell kiválogatni az egyénnek leginkább megfelelőket a diagnózis felállításához. A t e s z t ek a k ö v e t k e z ő k : 1. Auditoros diszkrimációs tesztek: cél, hogy a vizsgált felismerje az akusztikus stimulusok közti finom különbségeket (frekvencia, intenzitás, időtartam) Ebbe a csoportba tartoznak a pszichoakusztikus hangolási görbék, illetve a TEN (Threshold-Equalising Noise) teszt is. 2. Auditoros temporális feldolgozó és mintafelismerő tesztek: cél, hogy a vizsgált az akusztikus információkat az idő függvényében értelmezze (Online Weboldal: http://www.healthaffairs.uci.edu/hesp/webtest/PHONEME/phonememain.htm) 3. Dichotikus beszéd tesztek: cél, hogy a vizsgált szeparálja vagy integrálja a két fület egyszerre érő, össze nem illő akusztikai ingereket (domináns
agyfélteke
felismerhető).
Online
t es zt :
http://www.linguistics.ucla.edu/people/schuh/lx001/dichotic/dichotic.html 4. Monauralis alacsony redundanciájú beszéd tesztek: cél, rossz minőségű beszédstimulus felismerése (pl.: beszédértés zajban) 5. Binaurális interakciós teszt: időben vagy intenzitásban különböző binaurális vizsgálómószerek ( lokalizáció-lateralizáció) 6. Temporális gap-detekciós teszt 7. Elektroakusztikus mérések (OAE, sapedius reflex, reflex fáradás) 8. Elektrofiziológiai mérések (BERA, MLR, ASSR, CERA, frequency following response, cortical event related potentials, mismatch negativity, topographical mapping stb.) 9. Funkcionális MRI segítheti még a diagnózist. APD-re akkor kell gondolni, ha a gyermek normális hallásküszöb ellenére is arról panaszkodik hogy: • Háttérzajban nem jól ért
• Hasonló hangzású szavakat összekeveri • Szokatlanul érzékeny hangokra • Orális-auditív jellegű információk megjegyzése, visszamondása zavart Ilyen esetekben a fent említett komplex audiológiai vizsgáló teszteket el kell v é g e zn i . A diagnózis abban az esetben mondható ki, ha két különböző jellegű tesztnél a teljesítmény az átlag alatt marad legalább a standard deviáció kétszeresével (Chermak és Musiek, 1997). Amennyiben csak egy tesztnél volt ugyan kimutatható a gyenge teljesítmény, de a standard deviáció háromszorosával az átlag alatt van, a diagnózis kimondható, megjegyezve, hogy vagy a teszt ismétlése, vagy ugyanazt a képességet vizsgáló más ellenőrző t es zt el v ég zés e s zü k s ég es a k és ő b b i ek b en . Fontos meghatározni az alapvető irányvonalakat a kezelés szempontjából is. Általánosságban elmondható, hogy a diagnózis felállítását követően minél hamarabb meg kell kezdeni a rehabilitációt, kihasználva a központi i d e g re n d s z e r
p l a s zt i ci t ás át .
A
t e rá p i a
es zk ö zei n ek
minden
es et b en
individuálisnak kell lennie, tekintettel az egyén anamnézisére, a fejlődési zavar jellegére, súlyossági fokára, a szociális-, társadalmi helyzetre. Külön kiemelendő más tanulási vagy nyelvi nehézség együttes előfordulása. A kezelés háromirányú: direkten a képesség javítása, a kompenzációs stratégiák elősegítése, végül a környezeti faktorok megváltoztatása. Fontos hangsúlyozni, hogy az Auditív Feldolgozási Zavarral küzdő gyermekek rehabilitációja multidiszciplináris feladat. Meg kell említenünk egy speciális halláscsökkenéses formát az úgynevezett psychés hallásvesztést. Ha gyermekkori hirtelen hallásvesztéssel találkozunk (5-15 év körüli korban), gondolni kell az úgynevezett nonorganikus hallásvesztésre, vagy pseudohypacusisra. A diagnózis a szubjektív és objektív tesztek ellentmondásos voltán valamint psychiátriai vizsgálaton
alapszik. Gyakran egyoldali hirtelen hallásvesztésről van szó, az audiogram jellegzetes csészealj formátumot mutat, az objektív vizsgálatokkal viszont normális hallást találunk. Ezek a gyermekek nem szimulálók vagy aggraválók, ők valamilyen környezeti, családi konfliktus elől menekülnek süketségbe. Hallókészülék ilyenkor nem segít. A kezelés általában több ülésben történő psychotherápia (Pytel és munkatársai, 1983). Az APD kimutatására szolgáló teszteket két csoportra oszthatjuk: szubjektív és objektív tesztekre (10.6.1. Tábázat). A szubjektív teszteket 9-12 éves korban l eh et k i v i t el ezn i . 10.6.1. táblázat APD kimutatására szolgáló tesztek Szubjektív tesztek hallási információk feldolgozásának zavara (APD) esetén APD HINT Hearing In Noise Test APD LISN-S Listening in Spatial Noise Sentence Test APD GIN Gaps-in-noise APD PTC és Psychoacoustic Tuning Curve TEN Threshold-Equalising Noise Objektív tesztek APD BioMAP Biological Marker of Auditory Processing APD és Hydrops CHAMP Cochlear Hydrops Analysis Masking Procedure APD és Neuralis laesio Stacked ABR Szubjektív tesztek HINT-teszt (Hearing In Noise Test) - Hallásvizsgálat zajban A tesztet Sigfrid Soli dolgozta ki (Nilsson és Sullivan, 1994) Négy vizsgálatot végzünk: egy beszédtesztet csendben és 3 beszédtesztet különböző irányú zajban (így a térbeli hallás képességet is figyelembe v e s s zü k ) :
1. Beszéd küszöb (BK) csendben (hogy a gyermek megértse a feladatot) BK zajban (65 dB-es zajt adunk 0 fokról szemből, 90 fokról, jobbról, majd balról. 2.
0 fo k o s z a j
(BKZ0)
3.
90 fokos zaj balról (BKZb)
4.
90 fokos zaj jobbról
(BKZj)
20 mondatot közlünk felnőtteknek és 10 mondatot gyermekeknek egy-egy dB s z i n t en . BKZ = SNR,
SNR = (dB szint ahol 50% -át visszamondja az adott zajban)
– (zaj(65dB)) Noise Composite Score = (2 x BKZ0 + BKZj + BKZb) / 4. Normális érték felső határa -6,35 dB Példa: BKZ0 = 56-65=-9 BKZj=60-65=-5
BKZb= 61-65=-4
Noise Composite Score = (2 x (- 9) + (- 5) + ( - 4)) / 4 = -29/4 = 7.25 dB SNR. Ami 25 dB-es hallásküszöbig a normális hallás területére esik (8.5. ábra). 210 tanulási zavarban szenvedő gyermek multicentrikus tanulmányozása során a gyermekek 30% került legrosszabb, narancssárga mezőbe (8.5. ábra). A cél ezt a csoportot hallásneveléssel átvinni a kék mezőbe. A sárga mezőből (26%) a fehér mezőbe, a kék mezőből (18%) szintén a fehér mezőbe kell vinni hallásneveléssel a gyermekeket. Ehhez a teszthez természetesen minden nyelven meg kell alkotni a nyelvi sajátosságnak és korcsoportnak megfelelő beszéd-teszt anyagot.
8.5. ábra. 210 tanulási zavarban szenvedő gyermek multicentrikus tanulmányozása LISN-S - teszt ( Listening in Spatial Noise Sentence Test) LISN-S diagnosztikus tesztet Sharon Cameron és Harvey Dillon (NAL, Australia) fejlesztették ki. A térbeli auditoros feldolgozás nehézségét vizsgálja a teszt, nagyon szenzitív APD diagnosztikában. Az eredmény független a gyermek nyelvi képességétől, könnyű a kivitelezése és az eredmény rögzítése (Cameron S. és Dillon H., 2007). Fejhallgatókon keresztül az adott beszédet térben az eredeti hanggal azonos helyről (0 fok eltérés), vagy térben két
8.6. ábra. A zavaró hangok térbeli és tonális különbségeinek hasznosítását mutatja az ábra. A beszédértést a legjobban az eredetivel azonos hanggal, a z o n o s h el yr ő l l e h et z a va r n i . A l eg kevés b é z a va r ó , h a a z a va r ó h a n g o k különböznek és az eredeti megfigyelt hanghoz képest különböző helyekről szólnak. A gyermeknek nem kell visszaismételni a hallottakat, elegendő a 8.7. ábrán látható arcok megfelelőjére mutatnia.
8.7. ábra .A gyermek a könnyen érthető, éppen csak érthető vagy nehezen érthető arcok közt választhat. Tehát a válasz nem függ a nyelvi fejlettségtől.
különböző helyről (jobbról és balról: ± 90 fok) zavarjuk, valamint felhasználjuk a tonális megkülönböztető képességet is és az eredeti beszélővel azonos hangot illetve két különböző hangot alkalmazunk zavarásként (8.6-7. ábra) GIN –teszt (Gaps-In-Noise) Frank Musiek dolgozta ki a tesztet (Musiek és munkatársai, 2005). A teszt az időbeli feloldóképességet ( temporal resolution) vizsgálja. 6 másodperces szélessávú zajszegmenseket adunk, amelyek vagy 0 ms-os csendes szakaszt (azaz nincs gap!), vagy 3 különböző hosszúságú csendes szakaszt tartalmaznak. A csendes szakaszok (Gap) 2 től 20 ms hosszúságúak lehetnek. Monoauralisan adjuk a hangot, és a betegnek azt mondjuk, hogy nyomja meg a gombot, ha észrevett egy-egy csendes szakaszt. Kb. 17 percig tart a vizsgálat és a kiértékelés. Két eredményt írunk le, az egyik az észlelt megközelítő Gap hossz ms-ban (A.th = Approximate gap-detection), valamint az összes helyesen észlelt gap a mérés során (overall percent). Normális A.th <= 6ms, a második mérték az “overall percent” 54% vagy annál jobb. Az A.th és „overall percent” alapján a centrális hallászavarokat tekintve a teszt szenzitivitása 67%, a specificitása 94% úgy, hogy a tisztahang audiogram normális volt (Musiek és munkatársai, 2005). Online tesztek elérhetők a következő weboldalon: http://www.healthaffairs.uci.edu/hesp/webtest/gapdetection/gapdetectionmain.h tm Pszichoakusztikus hangolási görbék (PTC) és a TEN teszt (PTC = Psychoacoustic Tuning Curve, TEN = Threshold-Equalising Noise ) A teszt célja a cochleáris hallott régiók kimutatása. A Békésy féle haladóhullám elmélet alapján egy hanginger hatására a Corti-szerv basiláris membránján
tovahaladó hullám vonul végig. E hullám maximális kitérése a hanginger frekvenciájától függ. Ép cochlea esetén a kitérés maximumának megfelelő basilaris membránszakaszon levő belső szőrsejtek jönnek ingerületbe, és az ott levő idegelem depolarizálódik. Így minden idegrostnak van egy úgynevezett karakterisztikus frekvenciája, amelyre a legérzékenyebb. Azonban nem csak ennek a frekvenciának megfelelő helyen hozhat létre ingerületet egy bizonyos haladóhullám. Az intenzitás növekedésével az izgalomba kerülő basilaris membrán szakasz hossza nő. Így amennyiben a karakterisztikus frekvenciának megfelelő részen valamilyen okból a belső szőrsejtek, vagy az abból kiinduló neuronok nem működnek, az elektromechanikus transzdukció, valamint a depolarizáció nem itt, hanem az ettől szomszédos, de működő területen jön létre. A cochlea azon területeit, ahol a belső szőrsejtek és/vagy az onnan kiinduló neuronok nem, vagy gyengén működnek halott régióknak nevezzük, míg az ez alapján létrejövő hallásélményt, határterületi-frekvencia hallásnak (off-place listening) nevezzük (Moore,1987, 2001, 2004). Azt is kimutatták, hogy a szőrsejtek, illetve az azokból kiinduló neuronok 80-90%-ának károsodásáig a tiszta hang küszöb nem változik, bár a hangdiszkrimináció már érintett lehet 50 %-os károsodás esetén is (Schuknecht és Gacek1993). A halott régió határaként azt a frekvenciát adják meg, ami a régió mellett k ö z v et l e n ü l
található, már
működőképes belső szőrsejteket valamint
idegelemeket tartalmaz. A halott régiók jelenlétét egy konkrét példán mutatja a 8.8. ábra.
8.8.ábra. Vízszintes tengelyen a frekvencia, függőleges tengelyen az intenzitás. Ez esetben a halott régió határa 1, 1 kHz, ettől basalisan a cochleában nincs működő belső szőrsejt és/ vagy onnan kiinduló neuron. Egy 67 dB-es, 1,5 kHz-es sinusos hang keltette haladóhullám legnagyobb basiláris membránkitérése halott régióra esik. Ez esetben a karakterisztikus frekvenciának megfelelő belső szőrsejtek nem működnek, itt ingerület nem jön létre. Az is leolvasható, hogy a halott régió határa kb.1,1 kHz-nél van, ahol ha kisebb mértékben is, de van basilaris membrán kitérés, tehát kellő erősítés mellett az itt elhelyezkedő belső szőrsejtek már továbbítani tudják a jelet a hallóideg felé. Ez esetben azonban a hang, amit a beteg hall, nem 1500 Hz-es, csupán 1100 Hz-es. Ezt az 1100 Hz-es hangot hallja minden olyan esetben, amikor 1100 Hz-nél magasabb frekvenciájú hangot adunk. Bár az asszisztens a betegnek különböző (2000, 3000, 4000) Hz-es hangot ad, a beteg mindig az 1100 Hz-es hang meghallásakor fog jelezni, amit az asszisztens, tévesen, a 2, 3 vagy 4 kHz-en fog jelölni az audiogramon. Tehát halott régió jelenlétekor az audiogramon téves, a valósnál jobb hallás ábrázolódik.
Számos közlemény szerint sem alkalmas a tisztahang küszöbvizsgálat a halott régiók kimutatására, és téves következtetéseket vonunk le az audiogram alapján a cochlea állapotáról (Gravendeel és Plomp 1960, Halpin 2002). A halott régiók területén a tényleges halláscsökkenés végtelen, erről a területről a centrális hallópálya felé nem megy ingerület, mégis az audiogramon nem mutatkozik ez a súlyos kép a határterületi-frekvencia hallás következtében. A cochlearis hallott régiók kimutatására különböző maszkolási techinákat használunk, ilyen a pszichoakusztikus hangolási görbék valamint a Threshold Equalizing Noise test, vagy TEN teszt. A p s z i c h o a k u s z t i k u s h a n g o l á s i g ö rb é k re g i s z t rá l á s a s o rá n e g y k ü s z ö b feletti sinusos hang maszkolását végezzük különböző középfrekvenciájú, keskenysávú zajjal vagy sinusos hanggal. A maszkot erősítjük mindaddig, amíg az a szignál hangot el nem fedi. Több különböző frekvencián megismételve a mérést, a maszkoláshoz szükséges intenzitásokat tudjuk összekötni ezzel létrehozva a hangolási görbét. A szignál frekvenciáját változtatva a méréssorozatokat ismételjük, ezzel végigpásztázva az egész cochleát (Chistovich, 1957). Ép belső szőrsejt esetén a szignállal megegyező maszk ( k ö z ép ) f r e k v e n c i á n k e l l a l e g k i s e b b i n t e n z i t á s ú h a n g o t a d n u n k a s z i g n á l elfedéséhez. A görbe csúcsa eltolódik abban az esetben, amikor a szignálfrekvenciának megfelelően halott régió van jelen, ilyenkor a görbe csúcsnak megfelelő frekvencia mutatja a halott régió határát. A módszer igen pontosan fel tudja mérni a belső szőrsejtek állapotát, azonban a gyakorlatban a vizsgálat hosszúsága miatt korlátozottan hasznosítható. A 8.9. ábrán láthatunk egy pszichoakusztikus hangolási görbét. A bal oldai képen a szignál 1 kHz-es. Itt nincs halott régió, hisz láthatjuk, hogy az 1000 Hz-es maszknak kellett a legkisebb intenzitás, jelen esetben kb. 63 dB, hogy a szignált elfedje. A bal oldali képen az előző típusos görbelefutás
megváltozik, legkisebb intenzitású maszkolás a 3 kHz környékén szükséges a 4 Khz-es szignál elfedéséhez.
8.9. ábra. Bal oldalon egy jó hallású, halott régióval nem rendelkező egyén pszichoakusztikus hangolási görbéje. Jobb oldalon 4000 Hz-en már halott r ég i ó va n j el en . A Threshold Equalizing Noise Teszt gyors és egyszerű módszer a cochleáris halott régiók kimutatására. A vizsgálat tisztahang küszöb meghatározással kezdődik, mely 2 dB-es léptékekkel végezendő, majd ezt követően egy ismételt küszöbvizsgálat történik zajban (Moore, 2004). A mérésnél szélessávú, 500 és 4000 Hz közötti zaj használatos, mellyel maszkolva ép hallású, valamint halott régióval nem rendelkező egyének hallásküszöbe a fent említett frekvenciatartomány minden frekvenciáján azonos. Általánosságban elmondhatjuk, hogy ép hallás esetén a maszk, valamint a maszkolt küszöb értéke megegyezik, míg a halott régió kritériuma akkor teljesül, ha a zajban mért küszöbérték mind a zaj értékét, mind a csendben mért küszöbértéket meghaladja legalább 10 dB-el. A 8.10. ábra mutatja be egy halott régió kimutatását a TEN teszttel. A korábban már bemutatott ábrán leolvasható, hogy a halott régió határa 1,1 kHz. A betegnek egy 1,5 kHz-es hangot adva 68 dB-nél jelez hallásélményt, így a csendben mért küszöbérték 68 dB. A jobb oldali kép már a zajban történt vizsgálatot mutatja.
8.10. ábra. A bal oldalon a korábban már bemutatott ábra, a halott régió határa 1, 1 kHz, a beteg 68 dB-nél jelez. A jobb oldali ábrán a zajban ismételt mérés. Az egyén 96 dB-nél jelez, a zaj értéke 70 dB, így teljesül a halott régió kritériuma. A zaj értéke 70 dB, a beteg 96 dB-nél jelez. Megjegyezendő, hogy valójában a beteg egy 70 dB-es 1,1 kHz-es hangot hall. Mivel a csendben mért küszöb 68 dB, a zaj 70 dB, valamint a zajban mért küszöbérték 96 dB, a halott régió kritériuma teljesül. Természetesen ebből az egy frekvencián elvégzett mérésből a halott régió tényleges kiterjedését megítélni nem tudjuk. A TEN teszt során 500 valamint 4000 Hz között 7 különböző frekvencián mérünk, így 500, 750, 1000, 1500, 2000, 3000, valamint 4000 Hz-en. A mért dB értékek HL (Hearing Level) skálában értendők. A
módszer
hátrányaként
k el l
megemlíteni,
hogy
szemben
a
pszichoakusztikus hangolási görbékkel, itt csak meghatározott, és limitált számú frekvencián vizsgálunk, tehát azt a módszerrel nem tudjuk megkülönböztetni, hogy a halott régió vajon 1100 vagy 1350 Hz-en kezdődik, hisz 1000 valamint 1500 Hz között nem mérünk. A tesztet a gyakorlatban több területen kihasználhatjuk. Mindenekelőtt ki kell kiemelnünk a hallókészülékek korrekt beállításának lehetőségét. Halpin és mtsai kimutatták, hogy a halott régióval rendelkezőknek a hallókészülék viselése kevesebb előnnyel jár, mint azoknak a halláscsökkenteknek, akiknél
nincs jelen dead region ( Halpin, 2002). Így a TEN teszttel a beteg valós kilátásait tisztázhatjuk. Emellett a halott régiók területén a hallásküszöb gyakorlatilag végtelen. Az itt lévő belső szűrsejtek és/vagy neuronok nem képesek ingerületbe kerülni. Ennek a régiónak megfelelő frekvenciákat erősítve csak határterületi hallás útján jöhet létre hangérzet, így a halott régió határától távolodva egyre erősebb ingert kell használni. Baer és Vickers, valamint Westergaard kimutatták hogy magas frekvenciájú halott régió esetén a régió határának maximálisan 1,7- 2 –szeresének megfelelő frekvenciatartományt van értelme erősíteni készülékkel (Baer, Moore és Kluk, 2002, Vestergaard, 2003, Vickers, Moore, és Baer 2001)). Efelett a hallásélmény, beszédértés csökken, a torzítás mértéke nő. Ugyanakkor nincs egyértelmű álláspont a mély-, valamint a középfrekvenciákon levő halott régiók esetén az erősítés ideális módjáról. A halott régiók kimutatásának szerepe felmerül cochleáris implantáció, vagy esetleg Elektroakusztikus Stimulátor indikációjában is. Amennyiben TEN-tesztel bizonyítani tudjuk a mély frekvenciánkon ténylegesen túlélő, működő belső szőrsejteket, úgy lehetőségünk van azt a területet konvencionális hallókészülékkel erősíteni. Szerepet kap a dead regions kimutatása a (C)APD d i ag n ó zi s áb an i s . Objektív tesztek BioMap (Biological Marker of Auditory Processing) BioMAP objektív teszt, nincs szükség akaratlagos válaszokra. Northwestern Universityn fejlesztették ki (Nina Kraus és Trent Nicol 2005). BioMAP olyan agytörzsi válasz, amit beszédelemekkel (pl. szótagokkal) váltunk ki és a válasz igen jól utánozza a beszéd karakterisztikáját. A vizsgálatok során a 8-12 éves, különböző tanulási nehézséggel küzdő gyermekek közel 30%-a abnormális BioMAP választ mutatott. A tanulási nehézséggel küzdő gyermekek, akiknél
abnormális BioMAP választ kaptak igen jó hatású volt a hallás tréning. A BioMAP teszt kivitelezése - A gyermek ébren van és 20-30 percig nyugton kell ülnie vagy feküdnie. Videót nézhet. -
Elektródákat ugyanúgy helyezzük fel, mint BERA-nál
- Jobb fülbe insert hangszórót helyezünk a hanginger adáshoz. A hanginger általában egy szótag, pl „da”. - 3 x 2000 mintát veszünk, 50 ms időbázist véve alapul, a mintákat összeadjuk és átlagoljuk - Az V-ös hullám csúcsát és az A hullám csúcsát kézzel jelöljük ki (8.11. á b ra ), - A latenciát, a hullámok meredekségét, spektrum-amplitúdóját a komputer számítja ki a normatív adatok alapján és adja meg a BioMAP scort. - A fentiek alapján standard lelet lehetőségek közül választ a komputer a vélemény megadásához.
8.11. ábra. Felül a „da” szótag időbeli képe. Jól felismerhetők a formánsok periodicitása (F0,F1) . Alul az 50 ms időbázissal regisztrált agytörzsi válasz, ahol felismerhetők a Jewett hullámok, az azt követő „A” negatív csúcs, amit követnek a válaszban is megjelenő periodicitások, „C”,”D”,”E”,”F”, „O” csúcsokkal. A válaszban is felismerhetők a formánsok. Az ”A” ”C” és ”O” hullámok latenciájának csúszása alapján mondjuk ki az auditoros feldolgozási zavart. CHAMP (Cochlear Hydrops Analysis Masking Procedure) Manuel Don és munkatársai dolgozták ki a maszkolásos agytörzsi válaszok ezen új módszerét (House Ear Institute). Kiderült, hogy hydrops esetén a highpass masking nem olyan hatásos mint normálisan, ez az V. hullám amplitúdójában és latenciájában is megnyilvánul. A módszert a paedaudiológiában nem alkalmazzák, így a részletes ismertetésétől itt eltekintünk.
Stacked ABR A módszert ugyancsak Manuel Don és munkatársai dolgozták ki (House Ear In s t i t u t e ). Lényege: click ABR + high-pass masking regisztrátumokat nyerünk különböző frekvenciasávokon. A számított görbéket az V-ös hullám csúcsa alapján azonos pontra shifteljük majd így összeadva megkapjuk az un. stacked ABR görbét. Ha ennek amplitúdója alacsonyabb, illetve latenciája csúszik az eredeti nem maszkolt click ABR-hoz viszonyítva, az kóros, retrocochlearis laesiot mutat. Mivel ez a teszt is inkább a perifériát vizsgáló új módszer, ezért ehelyütt a kivitelezés részletes ismertetésétől eltekintünk. Retrocochlearis laesióról általában a hallópálya colliculus inferiorig terjedő l a e s i ó i e s e t é n b e s z é l ü n k , h a e fö l ö t t v a n a l a e s i ó , á l t a l á b a n c e n t rá l i s l a e s i ó ró l beszélünk. A retrocochlearis laesio egyik speciális formája az auditoros neuropathia (7. fejezet) Irodalom 1. American Speech- Language Hearing Association (2005) (Central) Auditory Processing Disorders 2. American Speech- Language Hearing Association (2002) Guidelines for a u d i o l o g y s e rv i c e p ro v i s i o n i n a n d fo r s c h o o l s . 3. American Speech- Language Hearing Association (2004) Scope of practice in audiology. 4. Baer, T., Moore, B. C. J., & Kluk, K. (2002). Effects of lowpass filtering on the intelligibility of speech in noise for people with and without dead regions at high frequencies. Journal of the Acoustical Society of America, 112, 1133–1144 5. Cameron S. és Dillon H. (2007). Development of the Listening in Spatialized Noise-Sentences Test (LISN-S). Ear Hear 28(2):196-211
6. Chermak, G. D., Musiek F. (1997) Central auditory processing disorders: New perspectives. San Diego, CA, Singular 7. Chistovich, L. A. (1957). Frequency characteristics of masking effect. Biofizika, 2, 743–755. 8. Don M, Kwong B, Tanaka C (2005) A diagnostic test for Meniere’s Disease and cochlear Hydrops: Impaired High-pass Noise Masking ABRs. Audiology & Neurootology 26: 711-722 9. Don M, Kwong B, Tanaka C, Brackmann DE, Nelson RA (2005) The stacked ABR: A sensitive and Specific Screening Tool for Detecting Small Acoustic Tumors. Audiology & Neurootology 10: 274-290 10.Gravendeel, D. W., & Plomp, R. (1960). Perceptive bass deafness. Acta Otolaryngologica, 51, 549–560. 11.Halpin, C. (2002). The tuning curve in clinical audiology. American Journal of Audiology, 11, 56–64 12.Jerger J., Musiek F. (2000) Report of the consensus conference ont he d i a g n o s i s o f t h e a u d i t o ry p ro c e s s i n g d i s o rd e rs i n s c h o o l -a g e d c h i l d re n . Journal of the American Academy of Audiology, 11, 467-474 13.Kraus, N. and T. Nicol (2005). Brainstem origins for cortical 'what' and 'where' pathways in the auditory system. Trends Neurosci 28, 176-81. 14.Moore, B. C. J. (2001). Dead regions in the cochlea: Diagnosis, perceptual consequences, and implications for the fitting of hearing aids. Trends in Amplification, 5, 1–34. 15.Moore, B.C. J. (2004) Dead Regions in the Cochlea: Conceptual Foundations, Diagnosis, and Clinical Applications. Ear & Hearing, 25, 9 8 -1 1 6 16.Moore, B. C. J., & Glasberg, B. R. (1987). Factors affecting thresholds for sinusoidal signals in narrow-band maskers with fluctuating envelopes. Journal of the Acoustical Society of America, 82, 69–79
17.Musiek, Frank E.; Shinn, Jennifer B.; Jirsa, Robert; Bamiou, Doris-Eva; Baran, Jane A.; Zaida, Elena (2005): GIN (Gaps-in-Noise) test performance in subjects with confirmed central auditory nervous system involvement. Ear Hear;26(6):608-618. 18.Nilsson, M., Soli, S.D., Sullivan, J.A., (1994). Development of the Hearing in Noise Test for measurement of speech reception thresholds in q u i et an d i n n o i s e 19.Pálfalvi L. (1974) Audiológiai asszisztensek tankönyve I. kötet. Jegyzet, Budapest. 20.Pytel J.: Az agytörzsi kiváltott válasz audiometria (BERA) a klinikai gyakorlatban. Kandidátusi értekezés. Pécs, 1986. 21.Pytel J., Bauer M., Pörczi J., Tóth B (1983).:A psychogen h a l l á s c s ö k k e n é s rõ l Fül-orr-gégegyógyászat 29: 218-228 22.Schuknecht, H. F., & Gacek, M. R. (1993). Cochlear pathology. Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology, 102, 1–16. 23.Vestergaard, M. (2003). Dead regions in the cochlea: Implications for speech recognition and applicability of articulation index theory. International Journal of Audiology, 42, 249–261. 24.Vickers, D. A., Moore, B. C. J., & Baer, T. (2001). Effects of lowpass filtering on the intelligibility of speech in quiet for people with and without dead regions at high frequencies. Journal of the Acoustical Society of America, 110, 1164–1175.
