~OD.............................................................................
13
1 PATOFYZIOLOGIE KRVE A KRVETVORNÉTKÁNE (EMANUEL NECAS) . . . . . . . . . . . . . . . . . .
17
krvetvornétkáne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
17
1.2 Zkratky používanév hematologii. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
19
1.3
19 19 23 23 23 25
1.1
Fyziologické funkce krve a
Krvetvorná tkán. ............................................................... 1.3.1 Stroma krvetvorné tkáne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.3.2 1.3.3
Rustové a regulacní faktory významné pro krvetvorbu ....................... Vlastní krvetvorná tkán. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.3.3.1 1.3.3.2
1.4
Kmenové bunky krvetvorné tkáne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Progenitorové bunky a prekurzory krevních bunek. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Poruchy a onemocnení krve a krvetvorné tkáne. ...................................... 1.4.1 Zmeny vlastností a složení krve ................................................ 1.4.1.1 Poruchy reologických vlastností krve. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4.1.2 Zmeny v poctu krevníchbunek. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4.1.2.1 Terminologie stavu vyznacujících se sníženým nebo zvýšeným poctem krevních bunek. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4.1.2.2 1.4.2
Základní
Myeloproliferacní a Iymfoproliferacní syndromy a onemocnení. . . . . . . 1.4.3.1 Myeloproliferacní syndromy a onemocnení. . . . . . . . . . . . . . . 1.4.3.1.1 Myelodysplastický syndrom ................................... 1.4.3.1.2 Akutní myeloidní leukémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4.3.1.3 Chronická myeloidní leukémie. . . . . . . . . . . . . . . .
poruchami
krve a krvetvorného
systému.
,.. ................. .................
. . .. . . . .. . . . .. .
................. .................
1.4.3.1.4 Polycythaemia vera rubra ..................................... 1.4.3.1.5 Esenciální (primární) trombocytémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4.3.1.6 Primární myelofibróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4.3.1.7 Systémová mastocytóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lymfoproliferacní syndromy ........................................... 1.4.3.2.1 Akutní lymfatická leukémie a maligní nehodgkinské Iymfomy ......... 1.4.3.2.2 1.4.3.2.3 1.4.3.2.4
1.4.4
zpusobené
...................
1.4.3
1.4.3.2
príznaky
Obecná patogeneze zmen poctu krevních bunek.
Hodgkinuv Iymfom (Hodgkinova nemoc) ......................... Chronická Iymfocytová leukémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lymfoproliferacní syndromy odvozené od plazmatických bunek. . . . . : . .
Aplastické (hypoplastické) syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4.4.1 Aplastická anémie ................................................... 1.4.4.1.1 Idiopatické a sekundární aplastické anémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4.4.1.2 Cistá aplazie cervené rady. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
26 26 26 27 27 28 28 29 30 30 33 36 37 39 39 40 40 42 42 42 43 45 45 45 49
1.4.4.1.3
1.4.5 Anémie 1.4.5.1 1.4.5.2
1.4.5.4
...........................................
Obecné patogenetické mechanismy vzniku anémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klasifikace anémií ................................................... 1.4.5.2.1
1.4.5.3
Fanconiho anémie
1.4.4.1.4 Myeloftiza................................................. ..................................................................
Historická, morfologická
klasifikace anémií
.......................
1.4.5.2.2 Patofyziologická klasifikace anémií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anémie ze zvýšených ztrát erytrocytu. ................................... 1.4.5.3.1 Anémie zpusobené krvácením. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4.5.3.2 Anémie Anémie vznikající 1.4.5.4.1 Anémie 1.4.5.4.2 Anémie
zpusobené zkráceným prežíváním erytrocytu (hemolytické ze snížené produkce erytrocytu. ................... z nedostatku erytropoetinu .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . z nedostatku železa. ...........................
anémie) ....... ....... .......
1.4.5.4.3 1.4.5.4.4
Anémie z nedostatku kyseliny listové a vitaminu B12 ................ Sideroblastové anémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.4.5.4.5
Kongenitální
dyserytropoetická
anémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .............................. syndrom) ..............................
1.4.6 Relativní, primární familiární a sekundární polycytémie 1.4.6.1
Relativní polycytémie
1.4.6.2 1.4.6.3
Primární a sekundární polycytémie s rodinným výskytem (vrozené, dedicné) . . . . . . . Sekundární polycytémie ze zvýšené produkce erytropoetinu ................... 1.4.6.3.1 Tkánová hypoxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.4.6.3.2
(Gaisbockuv
Ektopická produkce erytropoetinu
nádorovou tkání.
.................
1.5 Leukopenie, leukocytóza a poruchy funkce granulocytu 1.5.1
1.5.2
................................. Zmeny poctu granulocytu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.5.1.1 Granulocytopenie (neutropenie) ......................................... 1.5.1.1.1 Snížení tvorby granulocytu .................................... 1.5.1.1.2 Zmena distribuce granulocytu .................................. 1.5.1.1.3 Zvýšený zánik granulocytu .................................... 1.5.1.2 Granulocytóza (neutrofi1ie), leukemoidní reakce a leukémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Poruchy funkce granulocytu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.5.2.1 1.5.2.2 1.5.2.3 1.5.2.4
Poruchy Poruchy Poruchy Získané
adheze (leukocyte adhesion deficiency - LAD) ...................... chemotaxe .................................................. destrukce fagocytovaného materiálu. .............................. poruchy granulocytu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.6 Patofyziologie
1.7
1.6.1
sleziny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Príciny zvetšení sleziny (splenomegalie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.6.2 1.6.3
Funkcní následky zvýšené aktivity sleziny (hypersplenismus) ......................... Následky splenektomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Patofyziologické
aspekty transfúze krve a krevních derivátu.
............................
1.7.1 1.7.2
Imunizace cizorodými antigeny pri alogenních transfúzích. ........................... Riziko infekce. ............................................................
1.7.3 1.7.4 1.7.5 1.7.6 1.7.7
Riziko pretížení organismu železem pri opakovaných transfúzích. . Zvýšení transportní kapacity krve pro kyslík. ................ Riziko akutního poškození plic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Riziko srdecních arytmií ..................................................... Hemolytické komplikace. ...............................
..................... ..................... ..................... .....................
1.7.8 Zvýšení telesné teploty, alergická a anafylaktická reakce. ............................ 1.7.9 Reakce štepu proti hostiteli. .................................................. 1.7.10 Autotransfúze (autologní transfúze) .............................................
1.8 Patofyziologické 1.8.1
aspekty transplantace kostní drene. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zdroje kmenových bunek. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.8.2 1.8.3
Technika transplantace a príprava nemocného pro transplantaci ........................ Posttransplantacní prubeh. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
50 50 50 52 55 55 56 57 57 58 71 71 71 72 76 76 77 77 77 78 78 78 78 79 79 79 80 80 80 81 81 82 82 83 83 84 86 86 86 86 87 87 87 87 89 89 89 89 90 90 90 91 91
Neuchycení transplantátu nebo jeho odhojení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Reakce štepu proti hostiteli. ...........................................
92 92
Poruchy srážení krve. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.9.1 Krvácivé stavy (hemoragické diatézy) 1.9.1.1 Poruchy primární hemostázy 1.9.1.1.1 Poruchy cévní steny - vaskulopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1.9.1.1.2 Trombocytopenie a trombocytopatie 1.9.1.2 Poruchy sekundární hemostázy - koagulopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 1.9.1.2.1 Srážení krve in vivo a in vitro
92 92 94 95 96 103 104
1.8.3.1 1.8.3.2 1.9
1.9.2
1.9.1.2.2 Vrozené poruchy koagulace. .... 1.9 .1.2.3 Získané poruchy koagulace. . . . . . Hyperkoagulacní stavy (trombofilie) 1.9.2.1 Vrozené hyperkoagulacní poruchy. . . . . . . . . 1.9.2.2 Získané hyperkoagulacní stavy. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
2 PATOFYZIOLOGIECIRKULACNíHOAPARÁTU (EMANUEL NECAS) 2.1
2.2
Hlavní 2.1.1 2.1.2 2.1.3 2.1.4 2.1.5 2.1.6 2.1. 7
funkce cirkulacního aparátu. ................................... Nutricní a funkcní perfúze tkání a orgánu krví. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tlakové gradienty v cirkulaci. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Odpory kladené proudení krve v cévním systému. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Funkce srdce a jednosmernost toku krve. ........................... Distribuce cirkulující krve. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mikrocirkulace Venózní cást cirkulace. .........................................
107 110 113 114 115 117
. . . . . . . . . . . ..
117 117 118 120 120 122 125 126
Poruchy cirkulace krve. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2.2.1 Zmeny krevního tlaku. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
126 126
2.2.1.1
2.2.1.2
2.2.1.3 2.2.1.4
2.2.2
2.2.3
..... ..... ..... ..... ..... .....
. . . . . .. . . . . . .. . . . . . .. . . . . . .. . . . . . .. . . . . . ..
Arteriální hypertenze 2.2.1.1.1 Systémová arteriální hypertenze 2.2.1.1.2 Plicní arteriální hypertenze Arteriální hypotenze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
126 128 135 137
2.2.1.2.1 2.2.1.2.2
Systémová arteriální hypotenze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Hypotenze v plicním obehu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
137 138
Poruchy portální cirkulace. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Zvýšený žilní tlak 2.2.1.4.1 Zvýšený centrální žilní tlak . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
138 138 138
2.2.1.4.2 Zvýšený periferní žilní tlak . 2.2.1.4.3 Zvýšený plicní žilní tlak 2.2.1.5 Snížený žilní tlak. . . . . . . . . . . . . . . . . Kolaps cirkulace. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.2.2.1 Srdecní zástava. .................
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . , . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
2.2.2.2 Synkopa Cirkulacní šok
139 139 140 140 140 141 141
2.2.3.1 2.2.3.2
Príciny a klasifikace cirkulacního Stadia cirkulacního šoku
šoku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
143 144
2.2.3.3
Druhy cirkulacního šoku 2.2.3.3.1 Hypovolemický šok. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2.2.3.3.2 Kardiogenní šok 2.2.3.3.3 Distribucní šok
146 146 148 148
2.2.3.3.4 Patogeneze vazodilatacního šoku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Klinické monitorování cirkulacního šoku .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
151 155
Lokální poruchy cirkulace krve 2.2.4.1 Ischémie tkáne a stagnace krve 2.2.4.1.1 Arteriální hypotenze 2.2.4.1.2 Stenóza prívodní arterie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
155 155 155 155
2.2.3.4 2.2.4
. . . . . .
2.2.5
2.2.4.1.3 Komprese cévního recište. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.2.4.1.4 Zvýšení venózního tlaku. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ateroskleróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.2.5.1 2.2.5.2 2.2.5.3 2.2.5.4 2.2.5.5 2.2.5.6
2.3
Srdecní selhání. 2.3.1
2.3.2 2.3.3
2.3.5
2.3.6
2.4
............ cévní steny. . ............ ............ ............ ............
. . . . . .
... ... ... ... ... ...
. . . . . .
.................................................................
Srdecní selhání "dopredu" a "dozadu" ........................................... 2.3.1.1 Srdecní selhání "dopredu" ............................................. 2.3.1.2 Srdecní selhání "dozadu" . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.3.1.3 Snížení poddajnosti komor behem jejich 2.3.1.4 Zvýšení vypuzovacího tlaku (afterloadu) Levostranné a pravostranné srdecní selhání. ... Príciny srdecního selhání. . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.3.3.1 2.3.3.2 2.3.3.3 2.3.3.4
2.3.4
Poškození endotelu a jeho dysfunkce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ukládání lipoproteinu a lipidu v cévní stene a bunecná infiltrace Adheze, agregace a aktivace trombocytu. ................ Degenerativní zmeny ateromového ložiska. . . . . . . . . . . . . . . . Vztah aterosklerózy ke srážení krve a zánetovým dejum. .... Rizikové faktory rozvoje aterosklerózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
plnení. ............................ .................................. ................................... ...................................
T1akové pretížení srdecní pumpy (zvýšení afterloadu) ........................ Objemové pretížení srdecní pumpy (zvýšení preloadu) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Snížení kontraktility a poddajnosti dlouhodobe pretežovaného myokardu . . . . . . . . . . Akutní srdecní dilatace. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2.3.3.5
Chronické objemové pretížení.
2.3.3.6 2.3.3.7 Klinické 2.3.4.1 2.3.4.2
Dysfunkce myokardu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Prehled možných prícin srdecního selhání. .. syndromy srdecního selhání. . . . . . . . . . . . . . Syndrom levostranného srdecního selhání. .. Syndrom pravostranného srdecního selhání. .
......................................... .... .... .... .... ....
.... .... .... .... ....
Dusledky kompenzacních mechanismu pri srdecním selhání. ... 2.3.5.1 Zvýšená aktivita sympato-adrenálního systému. ...... 2.3.5.2 Zvýšená aktivita systému renin-angiotenzin II-aldosteron Faktory, které mohou zhoršit srdecní nedostatecnost. ..........
. . . . .
.... .... .... .... ....
.... .... .... .... ....
..... ..... ..... ..... .....
..... ..... ..... ..... .....
... ... ... ... ...
..... ..... ..... .....
.... .... .... ....
.... .... .... ....
.... .... .... ....
... ... ... ...
. . . .
. . . .
159 160 162 163 164 166 166 167 167 168 168 168 170 173 174 174 175 176 177 179 179 179 180 183 183 183 184 186 186 186 187
Poruchy srdecní frekvence, srdecního rytmu a šírení vzruchu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2.4.1 Systém srdecní automacie 2.4.2 Klasifikace srdecních arytmií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
187 188 193
2.4.3
193 193
Patogenetické mechanismy vedoucí k srdecním arytmiím . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2.4.3.1 Poruchy tvorby vzruchu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2.4.3.1.1 2.4.3.1.2
Vznik vzruchu v SA uzlu (nomotopní neboli homotopní automacie) . . . .. Vznik vzruchu mimo SA uzel (heterotopní vzruchy) . . . . . . . . . . . . . . . .. Poruchy vedení vzruchu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
193 195 200
2.4.3.2.1 2.4.3.2.2 2.4.3.2.3
Šírení vzruchu prídavným svazkem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Blokády šírení vzruchu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Vracející se vzruch (reentry) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
200 200 205
2.4.3.2.4 Srdecní fibrilace, flutter a tachykardie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Prehled srdecních arytmií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
207 211
2.4.3.2
2.4.4
.
2.5 Vrozené a získané srdecní vady. 2.5.1
....................... Vrozené srdecní vady. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.5 .1.1 Acyanotické vrozené srdecní vady. . . . . . . . . . . 2.5.1.1.1 Defekt sínového septa . . . . . . . . . . . . 2.5.1.1.2 Defekt komorového septa 2.5.1.1.3 Pruchodný (otevrený) ductus arteriosus 2.5.1.1.4 2.5.1.1.5 2.5.1.1.6
2.5.1.2
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
212 214 214 215 216 217
Stenóza plicnice Stenóza aorty v míste aortá1ní chlopne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Koarktace aorty. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
218 219 220
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
220
Cyanotické srdecní vady.
.... .... .... ....
..... ..... ..... .....
.... .... .... ....
.... .... .... ....
..... ..... ..... .....
. . . . .. . . . . .. . . . . .. . . . . ..
2.5.2
2.5.3 2.5.4
Získané chlopenní vady. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2.5.2.1 Mitrální stenóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2.5.2.2 Mitrální insuficience
223 223 225
2.5.2.3 Stenóza aortální chlopne. ........................ 2.5.2.4 Insuficience aortální chlopne. ..................... 2.5.2.5 Stenóza trikuspidální chlopne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.5.2.6 Insuficience trikuspidální chlopne. ................. 2.5.2.7 Stenóza plicnice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.5.2.8 Insuficience pulmonální chlopne. .................. 2.5.2.9 Prehled prícin a projevu chlopenních vad levého srdce. . . Umelé chlopne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zmeny srdecních ozev zpusobené zmenami ve funkci srdce. . . . . . 2.5.4.1 Srdecní ozvy
227 228 229 230 230 230 231 231 231 231
.. .. .. .. .. ..
234 235 235 236 236 236 237
2.6 Endokarditida 2.6.1 Infekcní endokarditida. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2.6.2 Neinfekcní endokarditidy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
238 238 238
2.5.5
2.5.4.2 Šelesty Projevy zvýšené záteže 2.5.5.1 Zvýšená zátež 2.5.5.2 Zvýšená zátež 2.5.5.3 Zvýšená zátež 2.5.5.4 Zvýšená zátež 2.5.5.5 Zvýšená zátež
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
srdecních oddílu na EKG. pravé síne. . . . . . . . . . . levé síne. . . . . . . . . . . . obou síní. . . . . . . . . . . . pravé komory. ....... levé komory. ........
... .... .... .... .... ....
.... .... .... .... .... ....
. . . . . .
..... ..... ..... ..... ..... .....
..... ..... ..... ..... ..... .....
..... ..... ..... ..... ..... .....
..... ..... ..... ..... ..... .....
.... .... .... .... .... ....
2.7 Myokarditida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 239 2.7.1 Infekcní myokarditidy 2.7.2 Neinfekcní myokarditidy
239 239
2.8
Kardiomyopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2.8.1 Hypertrofická kardiomyopatie 2.8.2 Dilatacní kardiomyopatie .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2.8.3 Restrikcní kardiomyopatie
239 240 241 243
2.9
Ischemická 2.9.1
2.9.2
2.9.3
choroba srdecní.
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
Potreba kyslíku v myokardu a zásobováni myokardu kyslíkem. 2.9.1.1 Tenze (napetí) ve stene myokardu a spotreba kyslíku. 2.9.1.2 Vztah spotreby kyslíku k srdecní kontraktilite a srdecní 2.9.1.3 Odhad energetické nárocnosti srdecní cinnosti. . . . . . 2.9.1.4 Spotreba kyslíku pri srdecní zástave nebo fibrilaci 2.9.1.5 Zvláštnosti v zásobování myokardu kyslíkem. . . . . . .
........... ........... frekvenci. . ........... .......... ...........
.... .... .... .... .... ....
..... ..... ..... ..... ..... .....
246
. . .. . . .. . . .. . . .. . . .. . . ..
246 246 247 247 247 247
2.9.1.6 Mechanismy zprostredkující vazodilataci koronámí cirkulace pri zvýšené potrebe kyslíku Príciny a následky zúžení srdecní (koronámí) arterie 2.9.2.1 Príciny zúžení koronámích arterií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2.9.2.2 Energetický metabolismus myokardu v situaci nedostatku kyslíku. . . . . . . . . . . . . .. 2.9.2.3 Dusledky nedostatecné produkce ATP v myokardu na jeho cinnost. . . . . . . . . . . . .. 2.9.2.3.1 Obecné projevy a dusledky ischémie myokardu 2.9.2.3.2 Dusledky ischémie myokardu v závislosti na délce jejího trvání. . . . . . .. Nekteré klinické formy ischemické choroby srdecní. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
249 249 250 251 251 251 256 266
2.9.3.1 2.9.3.2 2.9.3.3 2.9.3.4
266 266 266 267
Asymptomatická (klinicky nemá) ischémie myokardu Stabilní angina pectoris Nestabilní angina pectoris Akutní infarkt myokardu
2.10 Nemoci perikardu a perikardiální 2.10.1 Perikarditida 2.10.2 Srdecní tamponáda
dutiny.
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
267 267
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
268
3 PATOFYZIOLOGIE RESPIRACNíHO APARÁTU (Emanuel Necas)
271
3.1
Fyziologické 3.1.1
3.1.2 3.2
3.2.3
3.2.4
3.2.5
3.4
funkce respiracního
aparátu.
271 271 273
3.1.1.3
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
273
3.1.1.4 Difúze plynu pres alveolo-kapilární membránu Nerespiracní funkce plic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
274
Prutok krve plícemi.
respiracní
insuficience
274
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
274
Definice a klasifikace respiracní insuficience . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Príciny hypoxémie pri nemocech respiracního aparátu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.2.2.1 Lokální nebo celková alveolární hypoventilace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
274 275 276
3.2.2.2 3.2.2.3
Porucha ventilacne-perfúzního pomeru CVA/QJ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Plicní zkrat. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
281
3.2.2.4
Ztluštení alveolo-kapilární membrány a poruchy difúze plynu. . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.2.2.4.1 Difúzní kapacita plic (transfer faktor) 3.2.2.4.2 Zmeny difúzní kapacity plic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
283 283 284
3.2.2.5 Oxygenoterapie pri hypoxémii zpusobené poruchami funkce respiracního aparátu. .. Hyperkapnie u respiracního selhání. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.2.3.1 Príciny hyperkapnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.2.3.2 Pusobení hyperkapnie na organismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.2.3.2.1 Acidóza ajejí úcinky na CNS
285 287 287 289 289
3.2.3.2.2 Hypokapnie
289 290
Prohloubení
alveolární hypoxie a hypoxémie v krvi
277
3.2.4.1 Príciny hypokapnie 3.2.4.2 Pusobení hypokapnie na organismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Rízení plicní ventilace pri respiracní insuficienci 3.2.5.1 Receptory, jejichž funkce souvisí s výmenou krevních plynu. . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.2.5.1.1 Centrální chemoreceptory
290 291 291 291 291
3.2.5.2
3.2.5.1.2 Periferní chemoreceptory Reaktivita dechových center. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
292 293
3.2.5.3
Rízení plicní ventilace
294
Poruchy alveolo-kapilární membrány . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.3.1 Redukce úcinné plochy alveolo-kapilární membrány
294 296
3.3.2
Ztluštení alveolo-kapilární membrány 3.3.2.1 Vyšetrení difúzní kapacity plic pro kyslík (transfer faktoru) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.3.2.2 Transfer faktor plic pro kyslík a oxid uhlicitý. . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
296 296 296
3.3.3 3.3.4
Zvýšení propustnosti alveolo-kapilární membrány pro vodu a proteiny krevní plazmy. . . . . .. Zmeny fyzikálních vlastností alveolo-kapilární membrány . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
297 298
Poruchy
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
298
Zvetšení fyziologické venózní prímesi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Embolizace do plicnice Arteriální hypotenze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Zvýšení obsahu krve v plicní cirkulaci. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Plicní hypertenze
298 298 298 299 299
Zmeny mechaniky dýchání pri patologických stavech. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.5.1 Dýchací svaly. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
299 300
3.4.1 3.4.2 3.4.3 3.4.4 3.4.5
3.5
271
Syndromy 3.2.1 3.2.2
3.3
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
Respiracní funkce plic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.1.1.1 Zmena parciálních tlaku v krvi protékající plícemi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.1.1.2 Plicní ventilace
perfúze
plic.
3.5.1.1 3.5.1.2
Inspiracní dýchací svaly. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Exspiracní dýchací svaly. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
300 300
3.5.1.3 3.5.1.4
Zvýšená produkce CO2 dýchacími svaly pri jejich zvýšené cinnosti. . . . . . . . . . . . .. Únava dýchacích svalu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
303 304
3.5.2
Dechová práce.
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
304
3.5.3
3.5.2.1 Receptory respiracního aparátu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.5.2.2 Eferentní inervace plicního parenchymu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Tlaky a tlakové gradienty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
305 306 307
Plicní objemy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Mechanické odpory. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.5.5.1 Statické odpory. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
308 309 309
3.5.4 3.5.5
. . . . . . . . .. . . . . . . . . .. . . . . . . . . .. . . . . . . . . .. . . . . . . . . ..
311 313 314 314 315
. . . . . . . . . ..
315 318
3.5.5.2.4 Omezení inspiria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.5.5.2.5 Vliv zvetšeného dynamického odporu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Dynamická poddajnost plic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
320 321 321
Zvetšení dechové práce pri patologicky zvýšených statických a dynamických odporech zamerená na posouzení zmen plicní mechaniky. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Krivky objem-cas (spirogram a krivka rozepsaného usilovného výdechu) Krivky prutok-objem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.5.6.2.1 Normální krivka prutok-objem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
322 324 326 328 328
3.5.6.2.2 Patologické zmeny krivky prutok-objem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.5.6.2.3 Vliv zúžení v horních dýchacích cestách na krivku prutok-objem . . . . . .. 3.5.6.3 Krivky tlak-objem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.5.6.4 Stanovení dynamického odporu dýchacích cest. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.5.7 Farmakologické ovlivnení dynamického odporu dýchacích cest. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.5.8 Výsledky vyšetrení svedcící pro restrikcní nebo obstrukcní plicní onemocnení. . . . . . . . . . . .. 3.5.9 Dyspnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.5.10 Ventilacní selhání. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.5.11 Prístroje podporující nebo zajištující plicní ventilaci nebo výmenu plynu. . . . . . . . . . . . . . . ..
329 331 332 334 335 335 336 337
3.5.5.2
3.5.5.3 3.5.6
3.5.5.4 Vyšetrení 3.5.6.1 3.5.6.2
Zmeny statických odporu plicní tkáne. . . . . . . . . . . . . . . . . . Zmeny statických odporu hrudního koše. . . . . . . . . . . . . . . . Spolecná statická krivka tlak-objem pro plíce a hrudní koš. . odpory. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Laminární a turbulentni proudení plynu v dýchacích cestách.
3.5.5.2.2 3.5.5.2.3
Odpor dýchacích cest kladený proudu ventilovaného Omezení exspiria
plynu.
Železné plíce. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Plicní respirátory
337 337 337
Etiologie a patogeneze nemocí respiracního aparátu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.6.1 Akutne vzniklé poruchy funkce respiracního aparátu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
342 342
3.5.11.1 3.5.11.2 3.6
3.5.5.1.1 3.5.5.1.2 3.5.5.1.3 Dynamické 3.5.5.2.1
3.6.2
3.6.1.1 3.6.1.2
Zadržení dechu a potápení se zadrženým dechem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Uzáver dýchacích cest. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
342 342
3.6.1.3 3.6.1.4 3.6.1.5 3.6.1.6
Dýchání plynné smesi neobsahující kyslík. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Náhlý velký pokles atmosférického tlaku vzduchu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Spánková apnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Pneumotorax
343 343 343 344
3.6.1.7 3.6.1.8
Embolizace Tonutí
345 348
3.6.1.9
Aspirace žaludecního obsahu.
do a. pulmonalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
348
3.6.1.10 Syndrom dechové tísne dospelých (ARDS) 3.6.1.11 Syndrom dechové tísne novorozencu (RDS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.6.1.12 Plicní edém
351 352 353
3.6.1.12.1 Patogeneze plicního edému . . . . . . . . . 3.6.1.12.2 Funkcní dusledky plicního edému . . . . Subakutní a chronické poruchy funkce respiracního aparátu. 3.6.2.1 Pneumonie 3.6.2.2 Plicní fibróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.6.2.3 Bronchiální astma. .......................
354 356 357 357 357 358
3.6.2.3.1
Chronický zánet a hyperreaktivita
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
bronchiální
svaloviny.
. . . . . . . . . . . ..
358
3.6.2.3.2 3.6.2.3.3 3.6.2.4
3.6.3 3.6.4
Funkcní dusledky astmatického záchvatu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Težký astmatický záchvat (status asthmaticus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
359 360
Chronická obstrukcní plicní nemoc. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 3.6.2.4.1 Chronická bronchitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
363 365
3.6.2.4.2 3.6.2.4.3
366 369
Plicní emfyzém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Cystická fibróza
Nádorová plicní onemocnení. Hydrotorax
Seznam
zkratek.
Tabulka
referencních
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
369 369
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
371
hodnot
laboratorních
vyšetrení.
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
376
