Waarschuwing: op sommige plaatsen kan deze samenvatting onvolledig zijn, op andere plaatsen te gedetailleerd. Gebruik op eigen risico

Waarschuwing: op sommige plaatsen kan deze samenvatting onvolledig zijn, op andere plaatsen te gedetailleerd. Gebruik op eigen risico.

ZSO 1: Lokalisatieprincipes/neuroanatomie De student kan een topografische diagnose maken voor de meest bekende neurologische syndromen en in sommige gevallen ook al een hypothese voor een veronderstelde etiologische diagnose. MOTORIEK

Aandoeningen piramidebaan Structureel (hemi-, para-, tetraparese): infarct, bloeding, tumor, MS, contusiehaard Selectief en diffuus (vaak symmetrisch aan de benen): hereditaire spastische paraparese, ALS (met perifeer motorneuron), vitamine B12-deficiëntie (met achterstrengstoornissen) Verdeling Onwillekeurige beweging Spierrekkingsreflexen Pathologische reflexen Verlamming

Spasticiteit Flexoren arm en extensoren been Afwezig Verhoogd Aanwezig Aanwezig

Rigiditeit Flexoren en extensoren gelijk Vaak aanwezig (tremor, chorea, dystonie) Normaal of verhoogd Afwezig Afwezig of zeer gering

Centrale parese Perifere parese Atrofie Afwezig Aanwezig Fasciculaties Afwezig Aanwezig Spierrekkingsreflexen Verhoogd Verlaagd Huidreflexen Abnormaal Normaal Tonus Verhoogd Normaal of slap Wortels en plexus Pijn staat op de voorgrond, distributie passend bij aangedane wortels, krachtsverlies, soms atrofie, reflexen kunnen verlaagd zijn. Cerebellum Structurele laesies (infarct, bloeding, tumor, MS), neurodegeneratieve aandoeningen, para-infectieus cerebellair syndroom, paraneoplastisch cerebellair syndroom, intoxicaties (alcohol, anti-epileptica, sedativa) Paleocerebellum: breed gangspoor en stuurloosheid Archicerebellum: stoornis rompbalans, draaiduizeligheid, nystagmus Neocerebellum: ataxie (hypermetrie, hypometrie, intentietremor, dysdiadochokinese, dysartrie) Basale ganglia Afname spontane motoriek (hypokinetisch-rigide syndroom: hypokinesie/akinesie/bradykinesie, rigiditeit, houdingsstoornissen), toename onwillekeurige bewegingen (hyperkinesie: chorea, hemiballisme, dystonie, tics, tremor) of combinatie. SENSIBILITEIT Ruggenmerg Complete dwarslaesie: uitval vitale sensibiliteit 2 dermatomen onder laesie, daarboven hyperpathie, uitval gnostische sensibiliteit onder de laesie. Halfzijdige dwarslaesie (Brown-Séquard): op het niveau van de laesie hyperpathie, ipsilateraal piramidebaansyndroom en stoornis gnostische sensibiliteit, enkele niveaus eronder contralateraal stoornis vitale sensibiliteit. Centrale ruggenmerglaesie: enkele niveaus onder de laesie uitval vitale sensibiliteit in een paar dermatomen Syringomyelie: zie boven, kan ook met segmentale paresen, atrofie en verlaagde of afwezige reflexen (voorhoornlaesie) Arteria spinalis anteriorsyndroom: gedissocieerde sensibiliteitsstoornis, onderbreking tractus corticospinalis met paresen en dubbelzijdige Babinski Hersenstam Tractus spinothalamicus: vaak met één of meer trigeminuskernen Lateraal medulla-infarct/syndroom van Wallenberg: vitale stoornis ipsilaterale gezichtshelft en contralaterale lichaamshelft (alternerende en gedissocieerde stoornis Laesie boven trigeminuskernen (boven lemniscus medialis): contralaterale uitval van gnostische en vitale sensibiliteit, ook thalamussyndroom 1 van 17

Thalamus Contralaterale stoornis van alle sensibiliteit (gnostisch meer dan vitaal) Thalamussyndroom: heftige spontane pijnen, dysesthesieën Capsula interna Achterste been: contralaterale stoornissen van alle gevoel (vaak lacunaire infarcten: sensory motor stroke, atactische hemiparese) Pariëtale schors Partiële epileptische aanval: tintelingen op huid (aangedaan stuk sensorische cortex), kan verward worden met aura en TIA Destructie van stukken sensorische schors: afname discriminatiezin (astereognosie) Extinctiefenomeen: van bilaterale, gelijktijdige stimuli wordt er maar één waargenomen HERSENZENUWEN I Vreemde geuren bij partiële epileptische insulten op mediale temporaalkwab. Uitval bij bovenste luchtweginfecties, schedeltrauma, sinusitis, roken. II Daling gezichtsscherpte. Bij laesie van de nervus scotomen. Bitemporale hemianopsie bij chiasmacompressie. De rest zit achter het chiasma. Belangrijkste oorzaken: neuritis optica (bijv. door MS), ischemie (atherosclerose, arteriitis), drukneuropathie, infiltratie. III Supranucleaire afwijkingen. IV Blikparese: de ogen kunnen niet geconjugeerd in een bepaalde richting worden bewogen (bij acute hemisfeerlaesies: de patiënt kan niet VI naar contralateraal kijken, bij ponslaesies of n. VI: de patiënt kan niet naar ipsilateraal kijken). Syndroom van Parinaud: blikparese met convergentiestoornissen en afwijkende pupilreacties. V N. ophthalmicus door fissura orbitalis superior. Oorzaken van aandoeningen: neuralgie (idiopathisch, neurovasculaire compressie, MS), neuropathie (tumor, trauma, herpes) VII Door os petrosum. Innerveert middenoor en mimiekspieren, (para)sympathische vezels innerveren traan- en speekselklieren. Afwijkingen: niet kunnen sluiten van het oog, afhangende mondhoek, hyperacusis (door uitval van de m. stapedius). Oorzaken van aandoeningen: idiopathisch (Bell), infecties, schedel- of operatietrauma, tumoren, ontstekingen VIII Aandoeningen n. VII: cochlea/labyrint (BPPD, os petrosumfractuur, infecties, infarct, Ménière), zenuw (os petrosumfractuur, vestibulair schwannoom, meningitis, infecties) IX Spraak- en slikstoornissen. X Aandoeningen: foramen jugularepathologie, aneurysma a. vertebralis. Perifere nystagmus Matig tot ernstig duizelig Gehoorsymptomen Horizontaal-rotatoir Unidirectioneel Afname bij fixatie Dagen tot weken

Centrale nystagmus Licht tot matig duizelig Geen gehoorsymptomen Vaak puur horizontaal, verticaal of rotatoir Unidirectioneel of omkerend met blikrichting Geen afname of zelfs toename bij fixatie Kan chronisch zijn

Dysartrie Bulbair: uitval van het perifeer motorisch neuron of de spieren zelf (myasthenie) – gestoorde articulatie (lipmedeklinkers), nasale spraak. Pseudobulbair: dubbelzijdige laesies in de corticobulbaire banen – dysartrie met klein aantal lettergrepen per ademteug, dwanglachen en –huilen Cerebellair: irregulaire spraak met variaties in toonhoogte en volume, en explosieve articulatie Hypokinetisch-rigide: zachte spraak, monotoon en slechte articulatie Hogere cerebrale functies Aandacht en concentratie: formatio reticularis, thalamuskernen; lobus parietalis rechts en voorste deel gyrus cinguli Geheugenstoornissen: meestal bij hippocampusletsel. Traagheid in het ophalen van informatie is vaak subcorticaal of frontaal. Taalstoornissen: gebieden van Broca en Wernicke, temporale en pariëtale cortex, verbindingen daartussen. Wernicke-afasie is vloeiend, woordvindstoornissen bij amnestische afasie. Apraxie: dominante pariëtale cortex (ideatorisch), rechter pariëtale cortex (constructief en kleding-). Waarnemen: occipitale cortex en temporale/pariëtale associatiecortex (visueel), bilaterale temporale cortex (auditief), pariëtale cortex (somatosensibel). Frontaal syndroom Apathie en gebrek aan initiatief bij een helder bewustzijn Het denken verloopt traag, net als de handelingen

Dementie Bij helder bewustzijn is er een geheugenstoornis, cognitieve vermogens en een persoonlijkheidsverandering. Uiteindelijk neemt ook de motoriek af en gaat de patiënte in regressie.

Gerstmann: vingeragnosie, acalculie, links-rechtsdesoriëntatie, agrafie, alexie Limbisch systeem: hippocampus, corpora mammillaria, hypothalamus, amygdala, …

2 van 17

ZSO 3: Disfunctie van het autonome zenuwstelsel De student kan de diversiteit van klachten en symptomen beschrijven die kunnen wijzen op gegeneraliseerde dan wel lokale disfunctie van het autonome zenuwstelsel. SYMPATHISCH ZENUWSTELSEL Kernen van de sympathische vezels liggen in het thoracale en hooglumbale ruggenmerg en vormen de grensstrengen. De vezels voor het hoofd ontspringen cervicaal en gaan met de vaten mee naar boven. De vezels voor de thorax-, buik- en bekkenorganen vormen de nervi splanchnici en vormen een plexus rond de aorta. De neurotransmitters zijn: acetylcholine (presynaptisch) en noradrenaline (postsynaptisch). PARASYMPATHISCH ZENUWSTELSEL De kernen van de parasympathische vezels liggen craniaal en sacraal. De nervus vagus innerveert de thorax- en buikorganen, terwijl de plexus hypogastricus uit het sacrale ruggenmerg het rectum, de blaas en de genitaliën innerveert. Sympathicus en parasympathicus werken beide tonisch: verandering in effect wordt teweeggebracht door de impulsfrequentie te variëren. De beide systemen kunnen ook veranderingen in beide richtingen (actie en rust) bewerkstelligen. Autonoom falen: belangrijkste symptoom is orthostatische hypotensie (evt. syncope). Wordt meestal veroorzaakt door diabetes, lever- en nierziekten en alcoholmisbruik, bloeddrukverlagers en antidepressiva. Zweetstoornissen: zweetklieren worden vooral sympathisch geïnnerveerd en de voornaamste prikkel tot zweetsecretie is een hoge huidtemperatuur, die zowel tot een lokale als gegeneraliseerde zweetsecretie leidt. Gegeneraliseerde stoornissen bij hypothalamusletsels, anhidrose onder een ruggenmergletsel (nog wel lokale zweetreflexen), hyperhydrose als compensatie boven het ruggenmergletsel. Lokale hypohidrose bij lokale laesies. Mictiestoornissen: sympathische innervatie van de blaassfincter en parasympathische innervatie van de m. detrusor.

ZSO 4: Slaapstoornissen De student wordt vertrouwd gemaakt met de fysiologische variatie in slaappatronen. De normale slaapfysiologie wordt gerecapituleerd en de onderzoeksmethoden EEG en polysomnografie worden besproken. Hij oriënteert zich op de diagnose en behandeling van enkele belangrijke slaapstoornissen. Kernen betrokken bij het slapen en waken: reticulaire formatie. Alfagolven: Ontspanning en eerste twee slaapstadia Bètagolven: Inspanning Thètagolven: Eerste twee slaapstadia Deltagolven: Laatste twee slaapstadia, coma Hypocretine is gestoord bij narcolepsie REM-slaap: zelfde als mentale inspanning.

3 van 17

ZSO 5: Coma De student kan het verschil tussen bewusteloosheid/coma en andere vormen van unresponsiveness duidelijk uitleggen. Hij kan bewustzijnsdaling typeren als gradueel fenomeen en de methoden en schalen om dit graduele verschil in diepte te bepalen, globaal beschrijven. Hij kan aan de hand van (voor bewusteloosheid/coma) relevante casussituaties, te beredeneren welke anatomische structuren aangedaan moeten zijn om coma te veroorzaken, welke fysiologische verstoringen tot disregulatie kunnen leiden en welk samenspel van factoren daarbij van invloed is op het cerebrale metabolisme. Bewustzijn: waarnemingen, gedachten, gevoelens en intenties waarvan men zich bewust is (inhoud) en de mate van aandacht voor de omgeving (activering). Bewustzijnsdaling wordt veroorzaakt door focale dubbelzijdige laesies in de thalamus, reticulaire formatie van pons of mesencephalon, of een diffuse aandoening van de cortex (hartstilstand) of witte stof (ernstig traumatisch hersenletsel). Focale laesies van de cortex alleen als het proces (tumor, infarct) de beide hemisferen verplaatst of de reticulaire formatie comprimeert. Afasie: volledig bewustzijn, onvermogen tot taaluitingen (spreken/schrijven) of taal te begrijpen Coma: ogen gesloten, geen verbale reacties, voert geen commando’s uit (EMV ≤ 8, E = 1) Delier: de alertheid is gestoord, maar ook de inhoud van het bewustzijn. Voorop staan aandachtstoornissen, desoriëntatie. Er kunnen waarnemingsstoornissen voorkomen en hallucinaties, de patiënt is onrustig, soms ontremd en agressief. Soms focale temporale of pariëtale laesies, maar vaker diffuus zoals intoxicatie, metabole ontregelingen, infecties en postictaal. Hersendood: uitval van de hersenen en hersenstam, en dus een afwezig bewustzijn, met nog enige hartactie (wel kunstmatige beademing) Locked-in syndroom: volledig bewustzijn, maar volledige uitval van alle mogelijkheden tot communiceren Mutisme: volledig bewustzijn, maar er is geen verbale reactie?. Negativisme bij depressie: volledig bewustzijn? Persisterende vegetatieve staat: door uitval van alle corticale functies en een intacte hersenstam, lijkt de patiënt bij volledig bewustzijn Slaap: de activatie van het bewustzijn is gedaald, maar keert weer terug als reactie op prikkels. Verwardheid: desoriëntatie, maar geen bewustzijnsdaling E: opent de ogen 1: Niet 2: Op pijnprikkels 3: Op aanspreken 4: Spontaan

M: Motoriek 1: Geen 2: Strekt 3: Buigt pathologisch 4: Buigt 5: Lokaliseert 6: Voert opdrachten uit

V: Verbaal 1: Niets 2: Geluiden 3: Enkele woorden 4: Verward 5: Adequaat

Oorzaken bewustzijnsdaling Acuut: subarachnoïdale bloeding Subacuut: epiduraal hematoom In dagen: subduraal hematoom CEREBRALE BLOEDSOMLOOP De cerebrale bloedsomloop is afhankelijk van de pCO2. Bij sterke hyperventilatie daalt de pCO2 en dus ook de cerebrale doorbloeding. Een gestaag toegenomen anemie veroorzaakt een zuurstoftekort in de hersenen (minder O2-transport mogelijk) en een afname van de cerebrale doorbloeding door de compensatoire hyperventilatie. Voor de energievoorziening van de hersenen is zowel zuurstof als glucose nodig. Als één van beide in onvoldoende mate aanwezig is komt de cerebrale cortex als eerste in de problemen en valt uit (voorwaarde voor bewustzijn). Als de glucose aanvoer geleidelijk afneemt kunnen de hersenen in drie dagen overschakelen op energiewinning uit ketonen.

ZSO 6: Flauwvallen De student kan ‘flauwte’ en syncope typeren naar oorzaken en globaal de onderliggende pathofysiologie beschrijven en enkele belangrijke therapeutische maatregelen aangeven. Orthostatische hypotensie: door onvoldoende vasoconstrictie (sympathisch) zakt, bij rechtop staan, het bloed naar de benen en neemt de veneuze return naar het hart af, dan de bloeddruk dan niet meer kan handhaven. Cardiale syncope: door een ritmestoornis (willekeurige momenten) of tekortschietende pompfunctie (bij inspanning). Orthostatische syncope: syncope tijdens staan (of na opstaan), veroorzaakt door autonoom falen en een gering circulerend volume. Reflexsyncope: de bloeddruk wordt uitgezet door een vertraging (of pauze) van de hartactie als verlaging van de bloeddruk en wordt veroorzaakt door angst of geringe traumata. Er treedt ook autonome activatie op, zoals bleekheid, zweten en misselijkheid.

4 van 17

OORZAKEN Onvoldoende vasoconstrictie/vasodilatatie (traag begin en eind, autonome verschijnselen) Vasodepressor (huis-tuin-en-keukensyncope) Orthostatische syncope Reflexsyncope

Behandeling Langzaam opstaan Benen over elkaar Minder diuretica/meer drinken

Hartritmestoornis/verlaagd hartminuutvolume (plotseling) Hoestsyncope (↓ veneuze return door Valsalva) Plassyncope (idem) Reflexsyncope Aortastenose (relatieve ↓ HMV) Hartritmestoornis >180/min of <35/min Hartinfarct (↓ HMV) Longembolie (↓ HMV) Behandeling Zittend plassen/hoesten Rustiger aandoen bij sport

ZSO 7: Epileptische aanvallen De student kan de betekenis van epileptische verschijnselen begrijpen, de meest voorkomende vormen hiervan onderscheiden en globaal advies geven voor nader onderzoek en behandeling. Tevens kan hij beredeneren wat de consequenties van deze chronische aandoening kunnen inhouden voor de patiënt en zijn omgeving. Epileptische aanval (insult, convulsie): een plotselinge, kortdurende functiestoornis van de hersenen die wordt veroorzaakt door een acute, overmatige ontlading van de hersencellen en gepaard gaat met waarneembare verschijnselen. TYPEN EPILEPTISCHE AANVALLEN Partieel: er zijn klinische of elektro-encefalografische aanwijzingen voor een plaatselijk begin van de aanval. Er is een focaal begin, dat zich kan uitbreiden naar andere delen van de hersenen. De schokken kunnen op één plaats in het lichaam beginnen en zich stapsgewijs uitbreiden over het lichaam. Op dat moment raakt de patiënt bewusteloos en is er sprake van een secundair gegeneraliseerd insult. Aura: een soort partiële aanval (of begin van …), waarbij de patiënt een eigenaardige, kortdurende gewaarwording heeft (geuren: insult in de incus) Complex partieel: partiële aanval waarbij de patiënt een bewustzijnsdaling doormaakt en niet, traag of afwezig reageert op zijn omgeving. Hij staart voor zich uit en verricht automatische handelingen. Primair gegeneraliseerd: de epileptische ontladingen beginnen diep in de hersenen, in de thalamus (of reticulaire formatie), waarna de gehele cortex geactiveerd wordt. Prodroom: GEEN epileptische aanval, maar onbestemde gevoelens die vooraf kunnen gaan aan een aanval, maar er los van staan. Kan uren tot dagen van te voren optreden. Na een gegeneraliseerd of focaal epileptisch insult kunnen nog uren focale uitvalsverschijnselen blijven bestaan, zoals afasie of een hemiparese (Todd’se parese) VERSCHILLENDE GEGENERALISEERDE EPILEPTISCHE AANVALLEN Tonisch-klonisch insult (grand mal): een plotselinge verkramping (tonische fase), gevolgd door symmetrische, ritmische spierschokken (klonische fase). De patiënt is buiten bewustzijn, kan op de tong bijten en de urine laten lopen. Na een paar minuten volgt een uitputtingsfase. Absence (petit mal): seconden durende staaraanvallen, vooral op kinderleeftijd (4-12 tot 20 jaar). Er is een abrupt begin en eind, en de patiënt kan zich niets herinneren. Er kan knipperen van de ogen of trillen van de mondhoek voorkomen. Myoklonieën: kortdurende, symmetrische spierschokken (meestal in de schouders en armen), waarbij de patiënt bij bewustzijn is. Vooral ’s morgens, maar ’s nachts of ’s morgens vroeg ook tonisch-klonische insulten. Begin rond 12-18 jaar. Atone aanval: de patiënt valt door een plotseling verlies van spiertonus. Komt voor bij een ernstige voor van kinderepilepsie. EPILEPSIESYNDROMEN Benigne kinderepilepsie: bij kinderen van 4-12 jaar, vaak eenvoudige partiële aanvallen die vaak in het gelaat zijn gelokaliseerd en vaak ’s nachts. Reflexepilepsie wordt vooral uitgelokt door lichtflitsprikkeling. Syndroom van West: rond de leeftijd van 6 maanden, kind krimpt ineen met flexie van armen en benen (of strekken). De aanvallen duren enkele seconden en treden in series op. Het kind huilt en ontwikkelt een ontwikkelingsachterstand, de achterliggende oorzaak is vaak perinatale asfyxie, cerebrale ontwikkelingsstoornissen of tubereuze sclerose. De prognose is somber. Syndroom van Lennox-Gastaut: de aanvallen beginnen op kinderleeftijd en bestaan uit myoklonieën, atone aanvallen, tonische aanvallen en atypische absences. Er ontstaat een ontwikkelingsachterstand en de prognose is somber. De oorzaak is vaak aangeboren (cerebrale ontwikkelingsstoornis, tubereuze sclerose) of verworven (perinatale asfyxie, trauma, infectie) cerebrale pathologie. Acute symptomatische aanval: komt voor bij hypoglykemie, hypocalciëmie, trauma capitis, herseninfarct, hersenbloeding, subarachnoïdale bloeding of encefalitis, en de achterliggende oorzaak dient dan ook behandeld te worden (soms tijdelijk anti-epileptica). Geïsoleerde aanval: de eerste epileptische aanval. Epilepsia tarda: een epileptische aanval tussen 25 en 60 jaar, wordt vaak veroorzaakt door ernstige pathologie (tumor, littekens, e.d.). Status epilepticus: een grand-mal aanval die langer duurt dan 30 min en levensbedreigend is. Epilepsie moet niet verward worden met: buikkrampen bij baby’s, dagdromen, goedaardige spierschokken bij het inslapen of nachtmerries. Gerichte agressie is nooit epilepsie, psychogene aanvallen kunnen er erg op lijken, maar het patroon en beloop is anders. 5 van 17

ONDERZOEK – EEG helpt differentiëren tussen verschillende epilepsiesyndromen – Bij een acuut symptomatisch insult meestal CT: contusiehaard, infarct, arterioveneuze malformatie, hersentumor – Overige gevallen MRI: hamartoom, mesiotemporale sclerose, focale neuronale migratiestoornis – Liquor of uitgebreid bloedonderzoek PROGNOSE – 70% wordt aanvalsvrij, 15% houdt sporadisch aanvallen en 15% houdt frequent aanvallen – Afhankelijk van de aard van het epilepsiesyndroom – Wel of geen hersenbeschadiging als oorzaak – Het wel of niet snel aanvalsvrij worden na starten van anti-epileptica BEHANDELING Voorwaarden – De diagnose epilepsie (d.w.z. géén acute symptomatische aanval) is zeker – Behandeling is geïndiceerd: volwassenen na eerste insult en met een hoge recidiefkans, late symptomatische insulten (25-60 jaar), juveniele myoklonische epilepsie, voor de rest afhankelijk van het syndroom Eerstekeuze middelen (streven naar monotherapie) – Partieel: carbamazepine – Syndroom van West: vigabatrine – Voor de rest: valproaat – Status epilepticus: couperen (sederen) met diazepam i.v. (rectaal), daarna opladen met fenytoïne i.v. LEEFREGELS – Niet zwemmen, in bad gaan, surfen e.d. zonder strikt toezicht – Autorijden (B): na een eerste aanval geldt een rijverbod van een half jaar. Patiënten met epilepsie mogen een jaar niet rijden, maar wanneer het type aanval geen invloed heeft op de rijvaardigheid kan de duur van het rijverbod worden bekort. – C/D-rijbewijs: als er meer dan twee jaar geleden een geïsoleerde aanval geweest is, er geen medicatie is voorgeschreven en er geen afwijkingen op het EEG waren; als er een aanval was voor het vijfde levensjaar; epileptische aanvallen na het vierde jaar, waarbij de medicatie gestaakt is, er tenminste vijf jaar geen aanvallen meer waren en uitgebreid EEG-onderzoek geen epileptiforme afwijkingen laat zien. PSYCHOSOCIALE PROBLEMEN – Angst bij de patiënt of diens omgeving – Problemen op het werk of bij sollicitatie – Afwegingen van risico en nut bij sport en recreatie – Onderliggende aandoeningen kunnen leiden tot beperkingen – Anti-epileptica hebben soms hinderlijke bijwerkingen

ZSO 8: Pijnen in hoofd en aangezicht De student kan de meest bekende vormen van hoofd- en aangezichtspijnen onderscheiden, de pathofysiologie hiervan verklaren, oorzaken noemen en richtlijnen voor behandeling geven. Pijngevoelig Basale deel hersenvliezen Basale arteriën Grote sinussen Voorste schedelgroeve Achterste schedelgroeve Spieren schedel Inhoud orbita Slijmvlies van sinussen Externe gehoorgang

Niet pijngevoelig Hersenweefsel Dura mater convexiteit Schedelbot (periost wél)

6 van 17

Acute, zeer hevige hoofdpijn Acute of subacute, matig ernstige hoofdpijn Aanvalsgewijze hoofdpijn Hoofdpijn na trauma Chronische of periodieke hoofdpijn

Aanvalsgewijze aangezichtspijn, al dan niet met hoofdpijn Chronische aangezichtspijn, al dan niet met hoofdpijn

Leeftijd begin Lokalisatie Aard pijn Duur pijn Begeleidende verschijnselen

Spanningshoofdpijn

Clusterhoofdpijn

Dubbelzijdig, band om het hoofd Drukkend 30 min tot 7 dagen Geen

Eenzijdig, rond/achter het oog Borend 15-180 minuten Autonome ontregeling: tranend, rood oog, neusverschijnselen, Horner Aanvallen vaak tijdens REM-slaap. ♂:♀ = 3:1 vrij zeldzaam Vaatverwijders provoceren Bewegingsdrang

Uitlokkende factoren Geslachtsverd. Effect alcohol Effect slaap Familieanamnese 1e keus therapie

Gaan er niet voor naar bed Uitleg, geen pijnstillers Ontspanningsoefeningen e.d.

100% zuurstof Triptanen

ALARMERENDE VORMEN VAN HOOFDPIJN Vorm van hoofdpijn Acuut ontstane, hevige hoofdpijn

Hoofdpijn met koorts Continue hoofdpijn bij ouderen Recent ontstane hoofdpijn bij kanker of HIV

Subarachnoïdale bloeding Hoofdpijn bij het hoesten Donderslaghoofdpijn Hersenbloeding of herseninfarct Hersenvliesontsteking Hydrocefalus Migraine Clusterhoofdpijn Spanningshoofdpijn Idiopathische posttraumatische hoofdpijn Dissectie van de arteria carotis of vertebralis Spanningshoofdpijn Algemeen lichamelijke aandoeningen Medicatie en andere stoffen Intracraniële ruimte-innemende processen Trigeminusneuralgie Afwijkingen aan het kaakgewricht Afwijkingen in en rond het oog Afwijkingen aan keel, neus en oor Migraine

Trigeminusneuralgie

Sinusitis

Puberteit Meestal eenzijdig

Verloop trigeminustak

25-45 jaar Eenzijdig, maxillair Meer bij bukken of kloppen

Kloppend 4-72 uur Aura: flikkerscotomen, paresthesieën. Misselijkheid, foto/fonofobie Kan ook zonder aura ♂:♀ = 1:3

Stekend, binnen seconden Tot minuten

Arteriitis temporalis Ouderen Temporaal, kaken Continu

Tot 4 weken Visusklachten Blindheid

Aanraking van gevoelig stuk huid, kaakbeweging Gelijk

Gelijk

♂:♀ = 1:3

Stomen, decongestiva Pijnstillers

Hoge dosis prednison

Gaan vaak naar bed Soms positief Paracetamol, NSAID Triptanen

Carbamazepine

Mogelijke diagnose Subarachnoïdale bloeding Cerebellair hematoom Hypertensieve encefalopathie Cerebrale sinustrombose Meningitis Arteriitis temporalis Metastasen (intracerebraal of meningeaal) Intracraniële infecties

7 van 17

ZSO 10: Stoornissen van de ‘derde circulatie’ De student kan globaal de functies van de liquorcirculatie aangeven en begrijpt hoe productie en resorptie van liquor plaatsvindt. Hij kan herkennen en ziektebeelden benoemen die verbonden zijn met stoornissen in de liquorcirculatie en de behandelingsmogelijk hiervoor in grote lijnen aangeven Functies van de liquor cerebrospinalis: schokwering, afvoersysteem (net als lymfecirculatie) Productie Transport

Resorptie

In de zijventrikels produceert de plexus choroideus de liquor Via foramina van Monro naar derde ventrikel Via aqueductus Sylvii naar vierde ventrikel Via foramina van Luschka en Magendie naar de subarachnoidale ruimtes van de hersenen en ruggenmerg Via de fissura Sylvii en de fissura interhemispherica naar boven, richting sinus sagittalis superior In de sinus sagittalis superior vindt resorptie plaats door de arachnoïdale villi

Normaal 500 mL/dag Afsluiting leidt tot obstructieve hydrocefalus Idem Hier zit 80% van de liquor Afsluiting leidt tot een verhoogde liquordruk (communicerende hydrocefalus) Idem

OORZAKEN Obstructief: ventrikelbloedingen, suprasellaire tumoren met compressie van het derde ventrikel, colloïdcysten in het derde ventrikel Communicerend: brughoektumoren, meningitis (E. coli, H. influenzae, tuberculose), subarachnoïdale bloeding, subduraal hematoom SYMPTOMEN – Mentale achteruitgang en bewustzijnsdaling – Syndroom van Parinaud (trage pupilreacties, abducensparese, blikparese naar boven) – Stuwingspapillen – Loop- en mictiestoornissen – Subcorticale cognitieve stoornissen: de witte stof heeft meer te lijden van compressie van binnenuit (obstructieve hydrocefalus) – Motorische stoornissen vooral in de benen: de beenvezels in de capsula interna lopen dichter langs de ventrikels – Pupilstoornissen, blikparese naar boven, fenomeen van de ondergaande zon: compressie van het dorsale mesencephalon door een sterk verwijde derde ventrikel of aquaduct. GEVOLGEN VAN HYDROCEFALUS – Toename schedelomtrek bij jonge kinderen – Inklemming – Gecompenseerde hydrocefalus (de ventrikels nemen niet meer in grootte toe, nieuw evenwicht) BEHANDELING – Liquordrainage – Ventriculostomie (opening in derde ventrikel naar subarachnoïdale ruimte bij aquaduct obstructie) Normal-pressure hydrocephalus: loopstoornissen (trage, brede gang, met meebewegen van de armen), mentale achteruitgang (apathie, vergeetachtigheid, traagheid, subcorticaal) en incontinentie voor urine (imperatieve mictiedrang). Er zijn geen stuwingspapillen of hoofdpijn. Behandeling d.m.v. liquordrainage (pas op intracraniële bloedingen, infectie of epilepsie) Verhoogde liquordruk zonder hydrocefalus: vaak door liquorblokkade in de sinus sagittalis superior door trombose of een verhoogde veneuze druk. Klachten bestaan uit hoofdpijn, misselijkheid en braken, soms seconden durende blindheid en/of een abducensparese, uiteindelijk gezichtsvelddefecten en visusdaling. De behandeling is drainage. Liquorhypotensie (<7 cm H2O): bijna altijd na een lumbaalpunctie of spinale operaties. Klachten zijn: hoofdpijn bij zitten, staan en lopen, soms met misselijkheid en braken, soms met een abducensparese. Pijn ontstaat door tractie aan pijngevoelige intracraniële venen, heel soms ontstaat daardoor een subduraal hematoom. Behandeling: bedrust met mobilisatie op geleide van de klachten. Klachten Klinische verschijnselen Oorzaken Behandeling

Liquorhypotensie Hoofdpijn, soms misselijkheid en braken, soms dubbelzien Soms abducensparese, bewustzijnsdaling Overmatig verlies van liquor na een lumbaalpunctie, durascheur of trauma Bedrust en mobilisatie op geleide van de klachten

8 van 17

Liquorhypertensie Hoofdpijn, misselijkheid, braken, soms seconden durende blindheid en/of dubbelzien Abducensparese, visusdaling, gezichtsvelddefecten Sinus sagittalis superior: trombose, tumor, verhoogde druk Drainage

ZSO 11: Traumatische beschadigingen van hersenen en ruggenmerg Aan de hand van (veel voorkomende) ongevalsituaties kan de student zich het begrippenkader eigen maken dat neurologen, huisartsen, chirurgen en revalidatieartsen hanteren bij neurologische traumatologie. Hij kan op hoofdlijnen een beredeneerde keuze maken voor aanvullend onderzoek dat past bij de patiënten in de beschreven situaties. Diffuus hersenletsel Contusiehaarden

Schedelfractuur

Epiduraal hematoom Subduraal hematoom

Posttraumatische insulten

Torsiebeweging Bewustzijnsverlies (seconden tot uren, soms maanden tot jaren) PTA Lineair inwerkende krachten Focale uitvalsverschijnselen (bijvoorbeeld hemiparese, afasie, lateralisatie) PTA Latere uitvalsverschijnselen door toename van de contusiehaard met verplaatsing van hersenweefsel Lineaire schedeldakfracturen, impressiefracturen, schedelbasisfracturen Frontotemporale fractuur: a. meningea media kan verscheuren met een epiduraal hematoom als gevolg Voorste schedelgroeve: liquor uit de neus, brilhematoom Middelste schedelgroeve: liquor uit het oor, ‘battle sign’, hematotympanum, facialisparese Helder (lucide) interval vóór de uiteindelijke bewustzijnsdaling of de insulten Verplaatsing van de temporaalkwab over het tentorium veroorzaakt n. III- en hersenstamcompressie Vaak is er een pariëtotemporale schedelfractuur Veneuze bloeding door verscheuring van de venen aan het oppervlak van het hersenparenchym Het bloed zit tussen hersenen en schedelbot, of lineair langs de falx of het tentorium Vaak geen schedelfractuur, maar wél vaak een contusie van de hersenen Er kan hersenweefselverplaatsing en inklemming ontstaan Vaak gegeneraliseerde aanvallen Meestal na enkele uren tot een week Kunnen een aanwijzing zijn voor een hematoom

Bij alle bovenstaande: CT-cerebrum Licht schedelhersenletsel, graad I Trauma capitis GCS 15 Geen bewustzijnsverlies Geen PTA Naar huis met wekadvies

Licht schedelhersenletsel, graad II Commotio cerebri GCS 14-15 Bewustzijnsverlies < 15 min (moet aanwezig zijn) PTA <1 uur CT-cerebrum GA – naar huis met wekadvies, anders opname

Matig schedelhersenletsel GCS 9-12 ABC stabiliseren CT-cerebrum Opname, op indicatie naar IC Op indicatie intuberen Contusio medullae Partiële dwarslaesie

Complete dwarslaesie

Licht schedelhersenletsel, graad III Contusio cerebri GCS 13-14 of 15 + risicofactoren Bewustzijnsverlies > 15 min (hoeft niet) PTA >1 uur CT-cerebrum Opname ter observatie

Ernstig schedelhersenletsel GSC ≤8 ABC stabiliseren CT-cerebrum Opname op IC Intuberen

Snelle flexie en extensie van de nek en daardoor een kortdurende compressie van het ruggenmerg Paresthesieën aan armen en romp, soms brandende pijn aan handen en schouders, soms ook geringe parese Herstel binnen enkele minuten, anders is er misschien bijkomende compressie A. spinalis anteriorsyndroom: hypotone paralyse, gedissocieerde sensibiliteitsstoornis Centraal myelumsyndroom: selectieve contusie centraal myelum door hyperextensie nek met hypotone parese, uitval vitale sensibiliteit en areflexie aan de armen, eventueel piramidebaanverschijnselen aan de benen Brown-Séquard: halfzijdige dwarslaesie met ipsilaterale paralyse en gnostische sensibiliteitsstoornissen en contralaterale vitale sensibiliteitsstoornissen Eerst hypotone paralyse, uitval van alle sensibiliteit, areflexie en blaas- en rectumstoornissen (spinale shock) Na 6 weken hyperreflexie en spasticiteit

Bij (verdenking) van wervelletsel: CT, anders MRI

9 van 17

ZSO 12: Hersendood en persisterende vegetatieve toestand De student kan beredeneren wat onder hersendood en persisterende vegetatieve toestand wordt verstaan en wat het onderscheid tussen beide is; de operationele criteria welke gebruikt worden om tot de diagnose te komen benoemen; de morele problematiek rondom hersendoden en PVT-patiënten aanduiden; deze problematiek in een concreet geval analyseren en duiden; uw eigen houding ten aanzien van deze problematiek bepalen. Hersendood: onherstelbaar en volledig verlies van alle functies van alle delen van de hersenen. De diagnose is rond als aangetoond is dat er geen hersenfunctie meer kan bestaan, of er geen bloedcirculatie meer is in de schedel. Persisterende vegetatieve toestand: uitval van alle corticale functies. De patiënt lijkt te leven, kijkt rond, slaapt, maakt bewegingen, maar er is een totale afwezigheid van bewustzijn. CRITERIA VOOR HERSENDOOD – Er is een dodelijk en onbehandelbaar hersenletsel, andere oorzaken van bewusteloosheid/reactieloosheid zijn uitgesloten – Er is geen reactie op pijnprikkels – Er is geen hersenstamactiviteit – De apneutest is positief en een iso-elektrisch EEG, of er is geen cerebrale bloedcirculatie meer.

ZSO 13: Vasculaire stoornissen van hersenen en ruggenmerg De student kan de klachten, verschijnselen en de (neurologische) gevolgen van vasculaire aandoeningen van hersenen en ruggenmerg beschrijven. Tevens kan hij de belangrijkste oorzaken, de pathofysiologie en globaal diagnostische en therapeutische maatregelen van deze aandoeningen beredeneren en ze tevens in een epidemiologische context plaatsen. CEREBRALE BLOEDVOORZIENING – Er zijn twee systemen, het voorste carotissysteem en het achterste vertebralissysteem, die met elkaar verbonden zijn via de cirkel van Willis. Uit de a. carotis ontspringt de a. ophthalmica (belangrijk als reddingsmogelijkheid, collateraal). – De a. cerebri anterior voorziet de frontaalkwab en het paramediane gedeelte van de hersenen (benen van de homunculus) van bloed. – De a. cerebri media verzorgt 80% van de bloedvoorziening van de hersenen, met name de temporale en pariëtale kwab (contralaterale sensoriek en motoriek, en in het geval van de dominante hemisfeer, ook de spraak, rekenen en lezen). – Het vertebrobasilaire systeem voorziet de hersenstam, het cerebellum en de occipitale kwabben van bloed. – De a. cerebelli posterior inferior ontspringt uit de vertebralis en voorziet de cerebellaire hemisferen en medulla oblongata van bloed. – De a. basilaris voorziet de hersenstam van bloed. – De a. cerebri posterior voorziet de occipitale kwab van bloed. – Perforerende arteriën (lenticulostriatale vaten) uit de a. cerebri media en posterior dringen diep in het hersenweefsel door en voorzien grote delen van de basale kernen, de capsula interna en de thalamus van bloed. HERSENINFARCT Klachten (Focale) functiestoornis, plotseling begin (of de patiënt merkt het bij het ontwaken) en meteen maximaal, uitval vaak in het stroomgebied van een cerebrale arterie. Zelden misselijkheid of braken, i.t.t. bij een bloeding. Pathofysiologie Corticaal infarct: meestal wigvormig in het stroomgebied van een of meerdere takken van de cerebrale of cerebellaire bloedvaten en vaak veroorzaakt door trombo-embolieën of lokale atherosclerotische plaques. Subcorticaal infarct: grote infarcten in de basale kernen en capsulaire regio, door afsluiting van de hoofdstam van het voedende vat, terwijl de cortex gespaard wordt door collateralen. Lacunair infarct: klein, diep infarct in het stroomgebied van de perforerende arteriën in de basale kernen, de thalamus, de capsula interna of de hersenstam, vaak veroorzaakt door lipohyalinose, zelden door trombo-embolieën. Waterscheidingsinfarcten: oppervlakkig in het grensgebied van twee grote cerebrale arteriën of subcorticaal op de grens van diepe en oppervlakkige takken va de a. cerebri media, vaak het gevolg van sterke bloeddrukdalingen. Oorzaken – Embolie vanuit a. carotis of a. vertebralis – corticaal infarct (30%) – Afsluiting van een klein perforerend bloedvat – lacunair infarct (25%) – Afsluiting van een groot bloedvat – corticaal infarct (15%) – Hartziekten – (bijv. trombo-embolie, 15%) – Overige – (bijv. arteriële dissectie, 15%) – Bij jongeren: trauma, dissectie, hartafwijkingen Risicofactoren zijn: diabetes mellitus, hypertensie, atriumfibrilleren en een verhoogd hematocriet Epidemiologie 0,5/1000/jaar (boven 55 jaar) tot 20/1000/jaar (boven 75 jaar) Diagnostiek (Bloed) glucose, hematocriet, cholesterol (atherosclerotische trombus), syfilisserologie (neurosyfilis); ECG (cardiale trombus door ritmestoornissen); X-thorax; LP (vasculitis), CT (bloeding of infarct? Bloeding is altijd zichtbaar) 10 van 17

Therapie Als CT uitwijst dat er geen bloeding is, binnen drie uur starten met trombolyse om de rand om het infarct te redden. TIA Kortdurende, voorbijgaande aanvallen van neurologische uitvalsverschijnselen, veroorzaakt door een tijdelijke, focale stoornis in de bloedvoorziening van de hersenen, ook amaurosis fugax. Diagnostiek Zelfde als bij een infarct, duplex van de carotiden. Epidemiologie 0,3/1000/jaar, 33% krijgt een infarct Therapie Preventie van een herseninfarct met ASA, endarteriëctomie van de a. carotis (vanaf 70% stenose) INTRACEREBRALE BLOEDINGEN Klachten Acute, focale uitvalsverschijnselen (hemiparese, afasie) die niet te onderscheiden zijn van een infarct. Soms zijn het heel andere klachten, namelijk een kleine bloeding met doorbraak in de ventrikels geeft acute hoofdpijn en bewustzijnsdaling en lijkt meer op een subarachnoïdale bloeding. Bewustzijnsdaling kan optreden bij grote hematomen met verplaatsing van het hersenweefsel. Een hersenbloeding geeft soms in de uren daarvoor bewustzijnsstoornissen, hoofdpijn, nekstijfheid en braken. Diagnostiek Spoed CT, anticoagulantiagebruik vaststellen. Als de bloeding veroorzaakt lijkt te worden door een gebarsten aneurysma of een vaatmalformatie, moet nog een CT- of MR-angiografie gemaakt worden. Pathogenese Chronische hypertensie kan de kleine perforerende arteriën beschadigen; vaat- of sinusmalformaties; aneurysmata aan de cirkel van Willis leiden vaak (75%) tot een subarachnoïdale bloeding, maar een intracerebraal hematoom kan ook; antistollingstherapie; trauma; bloeding in een tumor; amyloïdangiopathie. Therapie Eventuele stollingscorrectie, bij gedaald bewustzijn ontlasten van het hematoom, hoge dosering corticosteroïden. SUBARACHNOÏDALE BLOEDING Klachten Zeer hevige hoofdpijn van de ene op de andere seconde, een- of dubbelzijdig, in de helft van de gevallen met bewustzijnsverlies. Bij 20% van de patiënten zijn er preretinale bloedingen door de zeer hoge intracraniële druk (vrijwel alleen bij SAB). Er komen oogspierparesen voor, neurologische uitval alleen als de bloeding doorbreekt in het hersenweefsel of door druk van het hematoom. Ook bij comateuze patiënten moet een SAB worden overwogen. Bij fundoscopie is er preretinaal bloed te zien. Diagnostiek Spoed CT, als er geen verklaring voor de afwijking gevonden wordt (SAB, intraventriculaire bloeding, cerebellair hematoom), wordt liquoronderzoek gedaan. Bij een SAB angiografie om het aneurysma op de sporen. Epidemiologie 6 per 100.000 per jaar, 40-60 jaar en tweederde overleeft de bloeding ongeschonden. Behandeling Endovasculaire dichting, d.m.v. coiling. Als dat niet kan, dan craniotomie en clippen. HYPERTENSIEVE ENCEFALOPATHIE Klachten In uren tot dagen snel toenemende hoofdpijn, wazig zien en toenemende verwardheid. Daarna binnen uren een geleidelijke daling van het bewustzijn en insulten, soms aanvalsgewijze focale uitval (m.n. corticale blindheid en afasie). Diagnostiek Spoed CT, om een SAB, intracerebrale bloeding of herseninfarct uit te sluiten. Vaak zijn er geen afwijkingen, soms wat oedeem. Epidemiologie Vaker bij mensen met hypertensie die al nierfunctiestoornissen hebben en zwangeren met een toxicose. Behandeling Bloeddruk verlagen (i.t.t. bij een de andere aandoeningen), maar geen vasodilatatie vanwege oedeemvorming. Gebruik nitroprusside of bètablokkers. VENEUZE TROMBOSE Klachten Hoofdpijn (75%), papiloedeem, hemiparese, insulten en een verlaagd bewustzijn. Diagnostiek CT geeft geen afwijkingen of aspecifiek (nauwe ventrikels), stellen van de diagnose met een angiografie of MRI. Beloop 40% overlijdt, de rest overleeft zonder of met geringe restverschijnselen. 11 van 17

Behandeling Heparine SAB 6/100.000/jaar

Frequentie Leeftijd optreden Klachten begin

40-60 jaar Zeer hevige hoofdpijn in seconden, bewustzijnsdaling

Onderzoeksbevindingen Fundus oculi Pathogenese

Oogspierparesen, soms uitval Preretinale bloedingen Scheur aneurysma aan cirkel van Willis Roken en doorzakken Bloed in SAR <33% Goed voor de overlevenden, in de eerste weken kans op recidieven Coiling of clipping van aneurysma

Etiologische factoren Bevindingen CCT Mortaliteit Prognose algemeen Behandeling

Intracerebrale bloeding <1/1000/jaar (20% van de infarcten) >60 jaar? Focale uitval, of hoofdpijn en bewustzijnsdaling. Vooraf soms bewustzijnsstoornissen, hoofdpijn, nekstijfheid en braken

Hypertensieve encefalopathie Zeldzaam, vaker bij zwangeren en patiënten met nierfalen

Veneuze sinustrombose Zeldzaam

Hoofdpijn, wazig zien, later insulten en bewustzijnsverlies. Soms focale uitval (aanvalsgewijs)

Hoofdpijn (75%), hemiparese, insulten en een bewustzijnsdaling

Beschadiging arteriën, vaatafwijkingen, aneurysmata

Stuwingspapillen Beschadiging vaten door hypertensie

Stuwingspapillen Afsluiting door een trombus

Hyperdense gebieden

GA, evt. diffuus oedeem

Zelfde als infarct (Stollingscorrectie), ontlasten hematoom, corticosteroïden

Bloeddruk verlagen met nitroprusside of bètablokkers

Infectieus, hematologisch, etc. GA of aspecifieke, nauwe ventrikels 40% Goed voor de overlevenden Heparine

ZSO 14: Infecties van het centrale zenuwstelsel De student kan uitleggen welke verschijnselen wijzen op een meningitis of een encefalitis; welke diagnostische procedures hij als arts dient te (laten) verrichten; welke verwekkers hij normaliter mag verwachten; welke behandeling hij dient in te stellen.

Klachten

Aanvullend onderzoek Complicaties Verwekker Behandeling Prognose

(Bacteriële) meningitis Soms acuut, vaker subacuut (1-6 dagen) Koorts, hoofdpijn, misselijkheid, braken en fotofobie Eventueel verwardheid en bewustzijnsdaling, nekstijfheid bij 80% Vaak uitval van n. VI en VIII, maar geen papiloedeem Spoed LP (evt. eerst CT en bloedkweken) Verhoogde liquordruk, veel polynucleairen, veel eiwit, verlaagd glucose Focale uitval bij pneumokok Petechiën en purpura, sepsis bij meningokok N. meningitidis (tot 60 jaar), S. pneumoniae (vanaf 60 jaar) Penicilline (meningokok), amoxicilline + ceftriaxon (pneumokok) Corticosteroïden Omgeving met rifampicine 4% (meningokok), 30% (pneumokok) sterfte, restverschijnsel gehoorsstoornis (10%)

(Virale) encefalitis Koorts, hoofdpijn, nekstijfheid, eventueel lichte bewustzijnsdaling Soms bijverschijnselen als spierpijn, diarree of faryngitis Wisselend mentale veranderingen, insulten en focale uitval (Uiteindelijk coma en dood bij HSV) LP (HSV: PCR) Soms verhoogde liquordruk, een paar lymfocyten, verhoogd eiwit en een normaal glucose. Hypodense afwijkingen temporaal op CT (HSV) HSV-1, arbovirussen, rabiësvirus, EBV Analgetica, anti-emetica, aciclovir (HSV, 30 mg/kg/dag, 10 dagen) 20% (zonder aciclovir 60-80%), restverschijnsel amnestisch syndroom

NEUROBORRELIOSE Hersenzenuwuitval of radiculopathie, vaak geen koorts of hoofdpijn en zelden meningeale prikkeling. Erythema migrans (bewijzend voor borreliose), na enkele weken dubbelzijdige uit van de n. oculomotorius, abducens en dubbelzijdig de facialis. Borrelia-radiculopathie is zeer pijnlijk en kan gevolgd worden door spierzwakte of gevoelsstoornissen. NEUROSYFILIS Asymptomatische neurosyfilis: alleen afwijkingen in de liquor. Meningitis bij syfilis: in de eerste twee jaar na de infectie, acuut of subacuut verlopende meningitis met hoofdpijn en meningeale prikkeling in combinatie met uitval van de n. VII en VIII en in mindere mate II en III. Lijkt op tuberculeuze meningitis. Meningovasculaire meningitis: vier tot zeven jaar na de infectie. Er is een prodromale periode met hoofdpijn, verwardheid en persoonlijkheidsveranderingen, gevolgd door verschijnselen van een meningeale ontsteking en focale neurologische uitval. Dit komt door infarcten op basis van vasculitis. Het kan ook in het ruggenmerg voorkomen. Parenchymateuze neurosyfilis: dementia paralytica met frontale kenmerken en geheugenstoornissen met confabulaties, waarbij progressie gepaard gaat met insulten, pupilafwijkingen, premoren dysartrie en ataxie. Tabes dorsalis wordt gekenmerkt door pijn, areflexie en ataxie. De pijn bestaat uit pijnscheuten, vooral in de benen, maar soms zijn er ook paresthesieën en komen er maagkrampen voor op basis van autonome functiestoornissen.

12 van 17

ZSO 15: Een ernstige neurologische complicatie van kanker De student kan aan de hand van de basale anatomie van het ruggenmerg en de omgevende structuren de belangrijkste verschijnselen van ruggenmergcompressie beredeneren, en bij de belangrijkste soorten kanker herkennen welke wervelmetastasen een ruggenmergcompressie kunnen veroorzaken. Hij is in staat in grote lijnen adviezen voor behandeling te geven. VERSCHIJNSELEN RUGGENMERGCOMPRESSIE – Lokale rugpijn (soms ook door periostpijn) – Soms ook radiculaire pijn – Neurologische uitval door invasie en compressie van intramedullaire structuren – Secundaire syringomyelie. – De rugpijn neemt vaak in weken toe, gevolgd door gevoelsstoornissen, sensorische ataxie en sfincterstoornissen. OORZAKEN Tumoren die radiculaire klachten kunnen geven en tot ruggenmergcompressie kunnen leiden zijn meningeomen, neurofibromen en schwannomen. Metastasen zitten vaker in de thoracale en lumbale dan in de cervicale wervels en zijn vaak afkomstig van een prostaatcarcinoom, mammacarcinoom, longcarcinoom of lymfoom. Door wervelinzakking of epidurale uitbreiding kan een dwarslaesie of caudasyndroom ontstaan. DIAGNOSTIEK Spoed MRI (beginnende dwarslaesie): myelumcompressie is zichtbaar BEHANDELING De metastasen worden behandeld met radiotherapie en corticosteroïden. Er wordt alleen chirurgisch ingegrepen als er geen primaire tumor bekend is of als duidelijk is dat radiotherapie niet gaat werken, bij meningeale metastasering wordt ook intrathecaal een chemotherapeuticum gegeven. PROGNOSE 75% van de ambulante patiënten blijft ambulant, terwijl 10% van de patiënten die op het moment van de diagnose een paraplegie hadden weer ambulant wordt.

ZSO 16: Primaire hersentumoren De student kan beredeneren welke belangrijke klachten en verschijnselen wijzen op een mogelijke hersentumor; kent de globale kans van voorkomen van primaire hersentumoren in relatie tot de leeftijdscategorie. Tevens kan hij in grote lijnen adviezen voor behandeling geven en de verwachtingen t.a.v. het effect van therapie en de prognose inschatten. KLACHTEN EN VERSCHIJNSELEN DIE WIJZEN OP EEN HERSENTUMOR Focale uitvalsverschijnselen: deze ontstaan geleidelijk en zijn langzaam progressief, door oedeemvorming rond de tumor kunnen de klachten in dagen sterk toenemen. Bij een bloeding in de tumor ontstaan de verschijnselen acuut. Epileptische insulten: deze kunnen de eerste manifestatie zijn van een hersentumor en zijn vaak partieel met secundaire generalisatie. Bij verplaatsing van hersenstructuren kan het bewustzijn dalen en kunnen er hersenstamverschijnselen optreden. De verplaatsing kan leiden tot een liquorcirculatiestoornis met papiloedeem (normaal gesproken niet aanwezig bij een tumor). Bij een verhoogde intracraniële druk kan diffuse ochtendhoofdpijn optreden. EPIDEMIOLOGIE Meningeomen (15%) Hypofysetumoren Vestibulair schwannoom Glioom (diffuse groei)

Medulloblastoom

Benigne, totale resectie is mogelijk, focale uitval Endocriene verschijnselen, bitemporale hemianopsie Soms onderdeel van neurofibromatose 2, brughoektumor met n. VII, V en VII-uitval Pilocytair astrocytoom (kinderen) is ‘benigne’ (solide groei), vaak in het cerebellum, therapie kan curatief zijn Hooggradig glioom/glioblastoma multiforme is maligne en de jaarsoverleving is beperkt Oligodendroglioom Ependymoom, vaak uit het vierde ventrikel (kinderen?, zeldzaam) Maligne tumor, vaak in de vermis van het cerebellum bij kinderen, geeft rompinstabiliteit. Kan uitzaaien naar o.a. het wervelkanaal. De tienjaarsoverleving is iets lager dan 50%.

13 van 17

DIAGNOSTIEK Beeldvorming Biopsie Screening primaire tumor Liquoronderzoek BEHANDELINGEN Operatie Radiotherapie Chemotherapie

Symptomatisch

CT of MRI met en zonder contrast heeft een hoge sensitiviteit, maar een lage specificiteit Hoewel met beeldvorming een sterke verdenking kan worden uitgesproken, is een histologische diagnose nodig Stereotactisch of via craniotomie (laminectomie bij spinale tumoren) Alleen als de patiënt niet bekend is met een tumor, alleen eenvoudig onderzoek (CT-thorax, mammografie, LO) Alleen om meningeale metastasering aan te tonen of uit te sluiten (cytologie) Goedaardige tumoren (Meningeomen) aan de convexiteit, falx of tentorium, brughoektumoren, ventrikeltumoren, bij de clivus of sellaregio Bij diffuse tumoren om lokale druk en verplaatsing weg te nemen, gevolgd door radiotherapie Vaak bij maligne tumoren, ook een stukje omringend weefsel Lokale bestraling met implantaat kan ook In combinatie met radiotherapie Aangewezen bij medulloblastomen en intracerebrale lymfomen en (vooral recidief) gliomen Prolactinomen behandelen met bromocriptine (dopamineagonist) Toediening intrathecaal of intraventriculair Omdat tumoren (maligne/benigne) vaak gepaard gaan met vasogeen oedeem: corticosteroïden Dexamethason 2x2 mg tot 4x4 mg, soms is een onderhoudsdosering nodig Epileptische insulten behandelen met anti-epileptica

ZSO 17: Raakvlakken De student is in staat om in relatief veel voorkomende, ogenschijnlijk niet neurologische casus, die gegevens aan te wijzen en op te sporen die in hun samenhang typisch zijn voor een mogelijk neurologische aandoening. Hij kan dit juist beargumenteren. Andersom is hij in staat in een neurologische context die gegevens aan te wijzen en op te sporen die in hun samenhang typisch zijn voor een mogelijke oorzaak buiten het zenuwstelsel of de directe omgeving ervan, bijvoorbeeld voor een oorzaak op het terrein van de interne geneeskunde. Hij kan dit juist beargumenteren. Hij is in staat al dan niet met behulp van boeken, bij de in doelstelling 1 en 2 bedoelde aandoeningen, waar de casus in deze ZSO exemplarisch voor zijn, summier kernpunten aan te geven met betrekking tot: lichamelijk onderzoek en vervolgonderzoek, behandeling en adviezen, beloop of prognose zonder en met behandeling. VITAMINEDEFICIËNTIES B1 – Wernicke encefalopathie (oogmotoriekstoornissen (abducensparesen, nystagmus), ataxie en bewustzijnsstoornissen) B6 – Overdosering en deficiëntie geven polyneuropathie, bij kinderen ook insulten B12 – Vaak door tekort aan intrinsic factor of Crohn ileïtis. Geeft gecombineerde strengziekten, polyneuropathie en visusstoornissen. Foliumzuur – Vaak met B12-deficiëntie, geeft polyneuropathie, psychiatrische stoornissen als depressies en psychomotore retardatie. Insulten en ataxie kunnen ook. ALCOHOLGEBRUIK Acuut: stemmingsveranderingen, ataxie, nystagmus, dysartrie, tachycardie en mydriasis (=dronkenschap), bij ernstige intoxicaties hypotensie, coma en respiratoire insufficiëntie. Bij een bewustzijnsdaling moet gedacht worden aan contusio cerebri, hypoglykemie, elektrolytenstoornissen, intracraniële bloedingen of een meningitis. Na een langdurige roes kunnen drukneuropathieën ontstaan. Chronisch: vooral gerelateerd aan B1-gebrek, cerebellaire degeneratie (andere oorzaken uitsluiten), dementie, myopathie, delirium tremens (ernstige aandachtsstoornis, desoriëntatie, hallucinaties, tremoren, tachycardie, hyperthermie, heftig transpireren, elektrolytenstoornissen en soms een ernstige bloeddrukdaling) GENEESMIDDELEN Tardieve dyskinesie: na langdurig gebruik van neuroleptica, anti-emetica of antidepressiva kunnen stereotiepe, onwillekeurige bewegingen ontstaan van mond, tong, aangezicht en kaak (en bij jongere mensen ook de axiale spieren). De neuroleptica moeten gestaakt worden en eventueel vervangen worden door middelen met minder dopamineantagonistische activiteit. Symptomatische behandeling met diazepam, bromocriptine of Ldopa. Maligne neurolepticasyndroom: hyperpyrexie, ernstige rigiditeit, tremor en autonome stoornissen. Er is rabdomyolyse met als gevolg tubulusnecrose, stollingsstoornissen, respiratoire insufficiëntie, shock, insulten en coma. Behandeling door staken van de antipsychotica, koelen, elektrolyten- en vochtbalans corrigeren, eventueel spieren verslappen. Maligne hyperthermie: na gebruik van depolariserende spierverslappers kan rigiditeit, hyperpyrexie, metabole acidose en myoglobulinurie ontstaan. Behandelen met spierverslappers. GLUCOSESTOORNISSEN Hypoglykemie: diffuse encefalopathie met ofwel een daling van het bewustzijn en de motorische activiteit, ofwel hyperactief, geagiteerd gedrag met autonome functiestoornissen als zweten etc. In tegenstelling tot andere encefalopathieën kunnen er wél focale uitvalsverschijnselen optreden. Behandeling bestaat uit 25 gram glucose i.v. binnen een half uur (ook onbegrepen coma’s). Na een uur ontstaat necrose in de waterscheidingsgebieden van de cortex, basale kernen en het cerebellum. 14 van 17

Hyperglykemie: leidt tot bewustzijnsstoornissen als er een ernstige verstoring is van het interne milieu (hyperosmolariteit, dehydratie, elektrolytenstoornissen of acidose) en de behandeling is langzame rehydratie. LEVER- EN NIERSTOORNISSEN Hepatische encefalopathie: bij een acuut leverfalen ontstaat vaak een delier dat vaak leidt tot een coma, bij chronisch leverfalen begint het sluipender met stoornissen in de aandacht, concentratie en cognities Uremische encefalopathie: METABOLE STOORNISSEN Hypothyreoïdie: diffuse klachten Hyperthyreoïdie: weinig neurologische verschijnselen, behalve gejaagdheid Hypofysetumor: vooral chiasmacompressie

ZSO 18: Ziekte van Parkinson en andere hypokinetisch-rigide syndromen Na deze ZSO kan de student, aan de hand van voorbeeldsituaties, systematisch beredeneren of er sprake is van de ziekte van Parkinson dan wel een vorm van parkinsonisme en welke therapie daarbij voor de hand ligt en waarom

SYMPTOOM Hypokinetisch-rigide Rusttremor Houdingstremor Intentietremor Ataxie Babinski Startproblemen Supranucleaire oftalmoplegie CHRONOLOGIE Eenzijdig begin Dysartrie Loopstoornis Vallen (Orthostatische) hypotensie Incontinentie PATHOLOGISCHE ANATOMIE Nigraletsel Striatumletsel Lewy bodies THERAPIE Levodopa of dopamineagonisten Anticholinergica Bètablokkers

Ziekte van Parkinson

Parkinsonisme

9 9 9 9

8

9 9 9 9 9 9 9 9

8 8 8 8

1 2 3 4 5 8

8 9 1 2 9 9

8 8 8 8 8 8

9 8

9

9 9 8

8 8 8

9 9 8

8 9 8

8 8 9

8 8 9

15 van 17

Essentiële tremor 8

8 9 9

ZSO 19: Neurodegeneratieve aandoeningen van het centrale zenuwstelsel Na het maken van deze zelfstudieopdracht kan de student in het geval van een ziektegeschiedenis aangeven of het hier om een neurodegeneratieve aandoening gaat of niet. Hij kan aan de hand van de familieanamnese aangeven of er mogelijk sprake is van een erfelijke of een niet-erfelijke aandoening. Hij is in staat om aan te geven welke zorg aan deze patiënten met neurodegeneratieve aandoeningen geboden kan worden bij toenemende invaliditeit. En tenslotte kan hij meedenken over eventuele problemen gepaard gaande met erfelijke diagnostiek. HUNTINGTON: CHOREA, PERSOONLIJKHEIDSVERANDERINGEN EN DEMENTIE – Chorea: ook axiale spieren, breed gangspoor, slik- en spraakstoornissen (later compleet onverstaanbaar), uiteindelijk incontinentie. – Cognitieve achteruitgang: woede-uitbarstingen en verhoogde prikkelbaarheid, ook stemmingsstoornissen en psychosen. Bij juveniele Huntington vooral mentale achteruitgang. – Behandelingen: dopamineantagonisten voor de chorea, antidepressiva (SSRI’s en TCA’s) en anxiolytica (benzodiazepines). TICS (GILLES DE LA TOURETTE): SNELLE STEREOTIEPE SPIERCONTRACTIES – Begin < 17 jaar, Jongens 3x zo vaak als meisjes. – Motorische, fonische of vocale, sensorische en cognitieve tics. 50% begint met een simpele tic (oogknipperen), 50% heeft er meerdere. – Meest voorkomend: simpele motorische tic (in het gelaat, knipperen, grimasseren), complexe motorische tic (kniebewegingen, huppelen, sprongetjes). 20% heeft fonetische tics: kuchen, grommen, snuiven. – In het leven komen er steeds meer bij en ook complexe als sensorisch en cognitief. Angst, spanning en emoties verergeren de tics. – Behandeling: neuroleptica werken bij 80%, anders clonidine of clonazepam. DYSTONIE: FOCALE (ÉÉN SPIER), SEGMENTALE (SPIERGROEP) OF GEGENERALISEERD (VOORAL AXIAAL) – Focaal (vaak door neuroleptica geïnduceerd, na uren tot dagen): torticollis, blefarospasme, oromandibulaire dystonie of gegeneraliseerd met opisthotonus en hyperlordose. – Secundaire dystonieën: ziekte van Wilson, ziekte van Leigh, ziekte van Huntington, perinatale anoxie. – Behandeling: anticholinergicum of promethazine (medicijngeïnduceerd), verhoging koperuitscheiding (Wilson), anti-epileptica, anticholinergica, benzodiazepines, dopamine(ant)agonisten (symptomatisch in de andere gevallen). Oefentherapie is belangrijk voor het behoud van de mobiliteit. ATAXIE VAN FRIEDREICH – Meestal tussen 10 en 15 jaar, er komen combinaties voor met oogafwijkingen, mentale retardatie en extrapiramidale stoornissen. – Het eerste verschijnsel is een atactische loopstoornis, daarna cerebellaire dysartrie en een piramidebaanstoornis aan de benen (zwakte, pathologische reflexen, achterstrengstoornissen en ataxie), de achterstrengen en piramidebanen zijn atrofisch. – Levensduur is 30 to 40 jaar CEREBELLAIRE ATAXIE (AUTOSOMAAL DOMINANTE CEREBELLAIRE ATROFIE, ADCA) – Het eerste verschijnsel is een cerebellaire loopstoornis (30-40e jaar), later ataxie aan de armen en een dysartrie. – Jaren later kunnen ontstaan een verticale blikparese, achterstrengstoornissen, areflexie, opticusatrofie en bewegingsstoornissen. ZIEKTE VAN ALZHEIMER: DEGENERATIE VAN DE CORTEX DOOR AMYLOÏDDEPOSITIE – Geheugenstoornissen met vooral inprentingsstoornissen, later is ook het langetermijngeheugen gestoord. – Snel volgen woordvindstoornissen, stoornissen van het taalbegrip en een afgenomen woordproductie die zich ontwikkelen tot afasie. – Visueel-ruimtelijke stoornissen en apraxie ontstaan in een later stadium. – Stemmingsstoornissen en een hypokinetisch-rigide syndroom ontstaan. SUBCORTICALE VORM VAN DEMENTIE: MOEITE MET OPHALEN VAN INFORMATIE DIE VAAK WÉL INGEPRENT IS. – Traagheid en gebrek aan flexibiliteit, maar minder inhoudelijke stoornissen (zoals afasie, apraxie en dergelijke). – Motorische stoornissen zijn vroeg aanwezig, zoals dysartrie, zachte spraak, hypokinesie. – Mensen met subcorticale dementie zijn vaak apathisch en initiatiefloos en maken een depressieve indruk. FRONTOTEMPORALE DEMENTIE: CORTICALE DEGENERATIE DIE BEGINT IN DE FRONTAALKWABBEN. – In de beginfase staan persoonlijkheids- en gedragsstoornissen op de voorgrond (frontaal syndroom), later ontstaan stoornissen in geheugen en taal (pali- en echolalie), incontinentie en loopstoornissen (staan en lopen, astasie en abasie). Uiteindelijk ontstaat er apathie met totaal ontbreken van spraak en beweging (abulie). DIFFUSE-LEWI-LICHAAMPJESZIEKTE – Corticale dementie met delirante episoden, visuele hallucinaties, gedragsstoornissen en een hypokinetisch-rigide syndroom. Insluitsels in de cortex en substantia nigra. Levodopa heeft geen effect.

16 van 17

Symptoom Parkinsonisme Dystonie Chorea Tics Spasticiteit Ataxie Corticale dementie Subcorticale dementie

Aangedane structuur Nigra, striatum Striatum Striatum Striatum Piramidebaan Cerebellum, achterstrengen Cortex Thalamus, basale ganglia

Prevalentie 4-6/100.000 ♂:♀=1,5:1

Beginleeftijd 50-60

Duur 3 jaar

Alzheimer

5% bij 65 jaar 20% bij 80 jaar

Vanaf jaar

8 jaar

Parkinson

44-167/100.000

50 jaar

ALS

50-65

MSA

4-10 jaar

Huntington

3-7/100.000

Friedreich

1-2/100.000

ADCA

Langzaam progressief

40 jaar (juveniele vorm <20) 10-15 jaar

17 jaar 15-30 jaar

30-40 jaar

Verschijnselen Paresen Atrofie, fasciculaties Dysartrie, dysfagie Geheugenstoornissen Visueel-ruimtelijke stoornissen Stemmingsveranderingen Hypokinetisch-rigide syndroom Apraxie, afasie Rusttremor Rigiditeit en hypokinesie Gestoorde houding Hypokinetisch-rigide syndroom Cerebellaire verschijnselen (Autonome disfunctie) Chorea Corticale dementie Persoonlijkheidsverandering Ataxie, later: Cerebellaire dysartrie Piramidebaanstoornis aan de benen Achterstrengstoornissen, areflexie Cerebellaire ataxie aan de benen, later aan de armen en dysartrie Na jaren: verticale blikparese, achterstrengstoornissen, areflexie, opticusatrofie, hypokinesie, chorea of dystonie

Structuren Centraal motorisch neuron Perifeer motorisch neuron

Erfelijk AD

Cortex, amyloïddepositie

AD (soms?)

Substantia nigra Striatum en nigra Cerebellaire cortex, ponskernen en olijven Nu. caudatus (kop) Nu. putamen Achterstrengen Piramidebaan

AD AR

AD

ZSO 20: Demyeliniserende ziekten De student kan de belangrijkste klachten en verschijnselen van MS herkennen en enkele therapeutische mogelijkheden bespreken. EPIDEMIOLOGIE ♂:♀ = 1:2, vooral blanken van 20-40 jaar. 2,2/100.000 nieuwe gevallen per jaar. KLACHTEN Afhankelijk van de plaats, maar meestal eerst sensibele verschijnselen (doof, vreemd, tintelend, branderig gevoel) in de ledematen als gevolg van een of meerdere laesies in het ruggenmerg, en visusstoornissen (n. opticus en chiasma opticum). Later komen ook motorische verschijnselen (krachtsverlies in de benen), dubbelzien (hersenzenuwuitval of INO), coördinatieproblemen (ataxie van romp of ledematen) en blaasfunctiestoornissen, bij mannen vaak ook erectiestoornissen. Het teken van Lhermitte, allesoverheersende moeheid en toename van de klachten bij hitte, koorts en inspanning. MS is gedissocieerd in plaats en tijd (relapsing remitting, secundair en primair progressief). ONDERZOEK Stoornissen van de sensibiliteit (vooral gnostisch met sensorische ataxie), piramidebaan, het visuele systeem, de oogmotoriek en cerebellaire ataxie. MRI geeft vaak laesies periventriculair en in het corpus callosum, maar ook in het cerebellum, de hersenstam en het ruggenmerg. In de liquor zijn de lymfocyten en plasmacellen licht verhoogd, net als het IgG, en vaak zijn er oligoklonale banden. Evoked potentials laten vaak een geleidingsvertraging zien en vooral VEP zijn goed. Ziekten die op MS lijken zijn: tumoren in de achterste schedelgroeve of ruggenmerg, neurosyfilis of neuroborreliose, en neurologische complicaties van sarcoïdose en SLE. BEHANDELING – Beïnvloeding van het ziektebeloop: IFN-β, glatiramer (immunomodulatie) onderdrukken op langere termijn het ontstaan van nieuwe laesies. – Behandeling van exacerbaties: vooral hooggedoseerde corticosteroïden, maar soms kan ook enkele dagen afgewacht worden of de patiënt niet spontaan herstelt. – Behandeling van diverse verschijnselen en gevolgen van de ziekte: oefentherapie, baclofen (spasticiteit), spasmolytica, parasympathicomimetica, katheterisatie (mictieproblemen), papaverine-injecties, Viagra (erectieproblemen), amantadine (moeheid), bètablokkers (tremor) – Begeleiding van de patiënt: MS-verpleegkundige, revalidatiearts 17 van 17