Voor mensen met het Guillain-Barré syndroom (GBS) en hun naasten

VOOR UZELF

Voor mensen met het Guillain-Barré syndroom (GBS) en hun naasten behandeling na opname in het ziekenhuis Informatie op basis van de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011)

Voor mensen met het Guillain-Barré syndroom en hun naasten Behandeling na opname in het ziekenhuis

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een ziekte die heel plotseling kan optreden en binnen enkele dagen ernstige verlammingsverschijnselen kan veroorzaken. Opname in het ziekenhuis is dan meestal nodig omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen kan voorkomen. Om te herstellen en ernstige complicaties te helpen voorkomen is een goede medische behandeling noodzakelijk. De meeste patiënten hebben een goede kans op een volledig herstel. Deze brochure gaat over GBS en de periode na opname in het ziekenhuis. Omdat de ziekte vrij zeldzaam is, heeft u er waarschijnlijk niet eerder van gehoord. De snelle verergering, het verlies aan controle over uw eigen lichaam en het volledig afhankelijk worden van verzorging kunnen u en uw naasten angstig en onzeker maken. Het dieptepunt van de ziekte wordt binnen vier weken na het begin van de klachten bereikt. Na deze ´progressieve´ fase volgt een periode waarin de klachten niet verergeren maar ook nog niet verbeteren (de zogenaamde ‘plateaufase’). Deze kan weken of zelfs maanden duren. Daarna treedt verbetering op. Het herstel kan nog lange tijd doorgaan, soms zelfs jaren. Bij het merendeel van de patiënten herstelt de spierzwakte goed. Een deel van de mensen kan last blijven houden van klachten als gevoelsstoornissen en vermoeidheid. De verschijnselen, de ernst en de snelheid van herstel zijn van persoon tot persoon verschillend.

Deze brochure is bedoeld voor mensen met GBS die opge nomen zijn in het ziekenhuis maar ook voor de partners en naasten. In deze brochure staat beschreven wat GBS is, welke zorg u mag verwachten als bij u de diagnose GBS is gesteld en wat belangrijke aandachtspunten zijn. Met deze informatie kunnen u en uw partner of naasten beter met zorgverlener(s) praten over de zorg die u krijgt en gericht vragen stellen. De brochure bevat tips voor u of uw naasten om uw verblijf in het ziekenhuis zo aangenaam mogelijk te maken. Deze brochure maakt onderdeel uit van het pakket Informatie over Guillain-Barré syndroom: na opname in het ziekenhuis. Dit pakket bevat ook brochures voor hulpverleners die een belangrijke rol spelen in de zorg tijdens

1

GBS / Voor de patiënt (Behandeling na opname in het ziekenhuis)

uw opname in het ziekenhuis. Omdat GBS zo zeldzaam is, zullen zij vaak niet bekend zijn met deze ziekte. Deze brochures kunt u of kunnen uw naasten daarom zelf aan uw eigen artsen en therapeuten overhandigen. De medische informatie uit deze brochure is gebaseerd op de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). Deze richtlijn is gemaakt voor zorgverleners (zoals neurologen, intensivisten, revalidatieartsen, fysiotherapeuten). Hierin staat beschreven wat in het algemeen de beste zorg is voor mensen met GBS. Er staan aanbevelingen en instructies in over hoe zorgverleners zouden moeten handelen. Zorg aan mensen met GBS blijft echter wel maatwerk. Een zorgverlener kan daarom besluiten van de richtlijn af te wijken.

Wat is GBS? Het Guillain-Barré syndroom is een zeldzame ziekte die jaarlijks bij twee- tot driehonderd mensen in Nederland voorkomt. GBS komt zowel bij mannen als vrouwen voor en op alle leeftijden, ook bij kinderen. oorza ak

GBS treedt op door een onbedoelde reactie van het eigen afweersysteem. Vaak ontstaat GBS na een buikgriep, keelontsteking of verkoudheid. Het eigen afweermechanisme valt dan niet alleen de ziekmakende bacteriën of virussen aan, maar ook de zenuwen. GBS kan dus het gevolg zijn van een infectie, maar het is geen besmettelijke ziekte. Waarom dit bij een kleine groep mensen gebeurt en bij anderen niet, is niet bekend. GBS is geen erfelijke ziekte. diagnose

De diagnose wordt meestal door een neuroloog gesteld. Het stellen van de diagnose GBS is niet altijd eenvoudig omdat de ziekte zich in verschillende vormen kan voordoen en de ernst van de verschijnselen sterk varieert. Naast het vaststellen van toenemende spierzwakte en gevoelsstoornissen is vaak aanvullend onderzoek van bloed of hersenvocht nodig. In sommige gevallen wordt er een EMG (spieronderzoek) gedaan. verschijnselen

GBS begint meestal met spierzwakte (verlammingsver schijnselen), meestal in de benen, soms ook met pijn. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen zoals gevoelloosheid, tintelingen of een ‘slapend’ gevoel. De verschijnselen van GBS doen zich vrij plotseling voor en worden in de loop der dagen of soms zelfs uren snel erger. De ernst van de ziekte

varieert van lichte verschijnselen tot een tijdelijke volledige verlamming. Gezien de snelle achteruitgang zal opname in het ziekenhuis nodig zijn voor verdere behandeling en om levensbedreigende complicaties te voorkomen. Bij ongeveer 25% van de mensen met GBS is tijdelijk kunstmatige beademing op de intensive care (IC) nodig. Mensen met GBS hebben ook vaak veel pijn, in rug, schouders, gewrichten en spieren. Als gevolg van GBS of bijwerkingen van de medicijnen kunnen patiënten, met name als zij ernstig zijn aangedaan, tijdelijk last van hallucinaties krijgen. Al deze verschijnselen en de snelheid waarmee deze kunnen optreden, maken dat GBS een angstaanjagende ziekte kan zijn voor zowel u als uw naasten. De verschijnselen kunnen korte of langere tijd aanwezig zijn, maar ze zijn in vrijwel alle gevallen tijdelijk en goed herstel is mogelijk. Het dieptepunt van de ziekte wordt bereikt na ongeveer vier weken na het begin van de klachten. Op de lange termijn ervaren mensen met GBS vaak restverschijnselen zoals een verminderde conditie en (ernstige) vermoeidheid, gevoelsstoornissen (met name in de benen), en pijnklachten. Soms blijft ook krachtverlies aanwezig of komt spierkramp voor waardoor men moeite heeft met lopen of de bewegingen van de arm en handen.

verloop van gbs

In het verloop van de ziekte is een aantal fasen te onder scheiden. GBS uit zich bij iedere patiënt anders. Daardoor is niet precies te voorspellen hoe lang elke fase zal duren. In tabel 1 ziet u hoe het verloop van GBS meestal is, welke kenmerken in welke fase voorkomen en wat de meest voorkomende locatie is waar u op dat moment verblijft.

Tabel 1. Verloop van GBS

Fase

Kenmerken

Meest voorkomende behandellocatie

Progressieve fase Maximaal vier weken

- Toename van spierzwakte of spieruitval en lichamelijke klachten

- Ziekenhuis

Plateaufase Enkele weken tot maanden

- Ziekte is stabiel, geen achteruitgang, maar nog geen herstel

- Ziekenhuis

Herstelfase Maanden tot enkele jaren

- Herstel treedt op

- Ziekenhuis - Revalidatiecentrum / thuis

Late fase

- Geen verdere verbetering te verwachten - Eventuele restverschijnselen blijven aanwezig of herstel is volledig

- Thuis - Verpleeghuis (bij uitzondering)

2


De behandeling in het ziekenhuis Omdat de verschijnselen in korte tijd snel kunnen verergeren, worden mensen met GBS vrijwel altijd opgenomen in het ziekenhuis. De ziekenhuisopname kan een week tot enkele maanden duren. In de eerste fase richt de behandeling zich op het remmen van de ontstekingen in de zenuwen door middel van medicijnen en het voorkómen en zo nodig be handelen van complicaties van de ziekte. Goede controles op verdere achteruitgang zijn zeer belangrijk.

medicatie

organisatie van zorg

• Afdeling. De ernst van de spierzwakte en andere klachten en de snelheid waarmee deze verergeren, bepalen op welke afdeling u verblijft in het ziekenhuis. Meestal bent u opgenomen op de afdeling neurologie. Soms is opname op de intensive care (IC) noodzakelijk waar de ademhaling en andere lichaamsfuncties voortdurend gecontroleerd en zo nodig direct ondersteund worden. • De hoofdbehandelaar is verantwoordelijk voor de zorg die u krijgt (diagnostiek, behandeling, afstemming met andere behandelaren, communicatie en overdracht aan een nieuwe hoofdbehandelaar). Op de afdeling neurologie is de neuroloog de hoofdbehandelaar. Op de IC is de intensivist de hoofdbehandelaar, maar deze zal de behandeling in nauw overleg met de neuroloog vaststellen. Wanneer u (weer) op de verpleegafdeling neurologie verblijft, is de neuroloog de hoofdbehandelaar. • Contactpersoon. De hoofdbehandelaar zal aangeven wie de vaste contactpersoon voor u of uw naasten is. Deze contactpersoon heeft, totdat er herstel gaat optreden, één keer per week een vaste afspraak met u en uw naasten, en op verzoek vaker. Daarna wordt het contact afgestemd op uw behoefte. • Revalidatiearts. U maakt in het ziekenhuis kennis met de revalidatiearts. De revalidatiearts adviseert uw hoofdbehandelaar over het starten van uw revalidatie en het daarbij betrekken van andere zorgverleners zoals een fysiotherapeut, logopedist, diëtist en psychosociaal medewerker. De revalidatiebehandeling is gericht op het voorkomen van complicaties zoals problemen met slikken. Ook zoekt men met u naar mogelijkheden om bijvoorbeeld te kunnen blijven communiceren. • Fysiotherapeut. Na opname in het ziekenhuis zal de fysiotherapeut zo snel mogelijk worden ingeschakeld om uw spieren en gewrichten zo goed mogelijk in conditie te houden. • Verpleegkundigen. Het is belangrijk dat de verzorging afgestemd wordt op uw wensen, vooral wanneer u geheel of gedeeltelijk verlamd bent. Verzorgd worden door zoveel mogelijk dezelfde verpleegkundigen die bekend zijn met uw persoonlijke wensen maakt een groot verschil. Zij weten beter hoe het beste met u gecommuniceerd kan worden, vooral wanneer u op de IC verblijft.

3


• Immuunglobulinen. Om de aanval van het afweersysteem tegen het eigen lichaam te remmen, wordt GBS in de meeste gevallen behandeld door toediening van immuunglobulinen, via een infuus. Immuunglobulinen (IVIg) zijn antistoffen die de aanval door het eigen afweersysteem remmen en zo hopelijk de beschadiging van de zenuwen beperken. Deze behandeling wordt bij patiënten die niet meer zelfstandig kunnen lopen zo snel mogelijk na het stellen van de diagnose toegediend en duurt vijf dagen. • Herhaling van de toediening. Als, nadat in eerste instantie de klachten verbeterd of gelijk gebleven waren, de spierzwakte toch weer toeneemt, kan de behandeling met immuunglobulinen herhaald worden. Als na herhaalde behandelingen opnieuw verslechtering optreedt, is er mogelijk sprake van een chronische vorm van GBS. Het behandelplan moet dan opnieuw vastgesteld worden.

complicaties

Bij GBS kunnen allerlei complicaties optreden. Niet alle complicaties doen zich voor bij alle mensen met GBS. Een aantal van deze complicaties kan levensbedreigend zijn en moet dus op tijd herkend en behandeld worden. Voorbeelden hiervan zijn: • Zwakte van de ademhalingsspieren waardoor er onvoldoende lucht de longen in- en uitgaat. Hiervoor is (tijdelijke) kunstmatige beademing op de IC nodig. • Ernstige slikklachten waardoor de kans op verslikken groot is. Als ook de hoestkracht verminderd is, neemt hierdoor de kans op een longontsteking sterk toe. Wanneer u zich geregeld of snel verslikt bij eten of drinken, kan een logopedist gevraagd worden voor nader onderzoek en advies. • Stoornissen van het hart en de bloeddruk. Regelmatige controles zijn belangrijk om hart- en vaatproblemen te voorkomen. Andere complicaties die kunnen voorkomen zijn: • Bacteriële infecties. Longontsteking is een veelvoorkomende complicatie bij patiënten met GBS die beademd worden. Medicijnen kunnen veelal een longontsteking voorkomen. Regelmatig wisselen van lighouding en het ondersteunen en verbeteren van de ademhaling en het ophoesten van slijm kan ook helpen. Ook mildere infecties zoals urineweginfecties kunnen voorkomen. Als leegplassen van de blaas niet goed lukt, is de kans op infecties groter en wordt soms gekozen voor een tijdelijke blaaskatheter. • Pijn komt zeer vaak voor bij GBS. De pijn gaat vaak vooraf aan het ontstaan van de spierzwakte. In de eerste fase van GBS treedt de pijn meestal op in rug, benen en schouders. Kramp en spierpijn komen bij de helft van de patiënten voor. Soms is zelfs een lichte aanraking al zeer pijnlijk. De pijn kan verschillende oorzaken hebben en er zijn meerdere manieren waarop deze kan worden

behandeld. Om pijn die wordt veroorzaakt door druk- of doorligplekken te voorkomen en te bestrijden, kan een speciaal luchtmatras worden gebruikt. Verder kan pijn bestreden worden met pijnstillers. Het is belangrijk dat onderzocht wordt wat de oorzaak is, zodat de juiste pijnstilling toegepast kan worden. Zorgverleners en naasten dienen alert te zijn op signalen van pijn, vooral wanneer de patiënt zelf niet in staat is te communiceren. • Onder- en overvoeding. Ondervoeding bij GBS kan een gevolg zijn van slikproblemen. In ernstige gevallen kan kunstmatige toediening van voeding via een slangetje (sondevoeding) nodig zijn. In een latere fase van de ziekte kan het gewicht juist toenemen door het verminderde bewegen. Geadviseerd wordt dat diëtist en logopedist de voedingstoestand in de gaten houden en zo nodig behandelen. • Angst en depressie. Het snelle verlies van controle over het eigen lichaam, de toenemende verlamming en de gevoelsstoornissen kunnen tot gevoelens van angst, onmacht en depressie leiden. Dit is een normale reactie op een zeer schokkende situatie. Het is belangrijk dat signalen van stress en depressie worden gesignaleerd door verpleegkundigen en naasten zodat begeleiding ingezet kan worden. • Angstdromen en hallucinaties. Mensen die beademd worden, hebben soms, ook zonder het gebruik van morfine, last van hallucinaties of beangstigende dromen die heel echt lijken. Het is belangrijk dat deze verschijnselen met de betrokkenen besproken worden, zodat men weet dat het bij de ziekte hoort en weer overgaat.

Een aantal complicaties kan optreden als gevolg van niet of minder bewegen: • Trombose. Om stolsels in de bloedbaan te voorkomen worden bij bedlegerige patiënten medicatie (heparine) en steunkousen aanbevolen. • Decubitus. Om druk- of doorligwonden te voorkomen is aandacht van het verplegend personeel voor de positie in bed van belang. • Standsafwijkingen. Vanwege de kans op standsafwijkingen (contracturen) van de gewrichten door verkorte spieren en pezen is het belangrijk dat de fysiotherapeut bij ernstige spierzwakte regelmatig en voorzichtig de gewrichten beweegt. Om scheefstand van de enkel/voet te voorkomen (een zogenaamde ‘spitsvoet’), kan ervoor gekozen worden deze in te spalken.

4


communicatie

Als er verlammingsverschijnselen ontstaan van gezicht, armen en benen, wordt communiceren soms (bijna) onmogelijk terwijl het bewustzijn vrijwel altijd intact blijft. Het kan erg frustrerend zijn als u zich niet kunt uiten. Het kan helpen om vlak na de diagnose alvast te bespreken hoe u kunt blijven communiceren met zorgverleners en uw naasten. Dit is vooral belangrijk als er een kans is dat u in de toekomst beademd gaat worden. De logopedist en ergotherapeut kunnen verschillende hulpmiddelen inschakelen waardoor communicatie mogelijk blijft zoals een letter- of aanwijsbord.

tips voor overleg met uw zorgverlener

• G eef aan dat u en uw naasten betrokken willen worden bij algemene beslissingen zoals het licht aan of uit, het volume van de tv/radio, of de kamertemperatuur. • Vraag naar informatie over de mogelijkheden om te communiceren tijdens beademing. • Het is prettig om zoveel mogelijk door dezelfde IC-verpleegkundigen verpleegd te worden. Zij zijn bekend met uw persoonlijke wensen en weten hoe het beste met u gecommuniceerd kan worden. Bespreek de mogelijkheden hiertoe. Spreek codes af (bijvoorbeeld door een aantal maal te knipperen), zoals voor ja en nee. • Vraag om een klok met 24-uursaanduiding en een kalender waarop de dagen kunnen worden afgestreept zodat u zich kunt oriënteren. • Vraag of het mogelijk is of een oud-GBS-patiënt u kan komen bezoeken. Dit kan geregeld worden via Spierziekten Nederland. Een oud-GBS-patiënt weet precies wat u doormaakt en kan u en uw naasten informeren en geruststellen. • Vraag naar de bezoektijden en of deze eventueel verruimd kunnen worden. Het kan prettig zijn als uw naasten veel tijd met u door kunnen brengen.

tips voor na asten

• D e rol van naasten is bijzonder groot. U bent degene die het meest vertrouwd is voor de patiënt. Daarom is zoveel mogelijk tijd doorbrengen met de patiënt belangrijk. Probeer er rekening mee te houden dat de patiënt vaak erg moe is en veel rust nodig heeft. De belangrijkste taak van u is de patiënt gerust te stellen. Er gebeuren angstaanjagende dingen die eigenlijk altijd weer overgaan. Het is belangrijk dit te blijven zeggen tegen de patiënt. • Vanwege het snelle verloop van de ziekte is het belangrijk dat u snel op de hoogte bent van wat GBS is en wat u kunt verwachten. U kunt extra informatie verzamelen bij Spierziekten Nederland. De brochures Het Guillain-Barré syndroom (GBS), Diagnose en behandeling en Het Guillain-Barré syndroom (GBS), Omgaan met de ziekte bieden goede informatie. • Zolang uw naaste nog kan communiceren kunt u samen met de zorgverleners afspraken maken over algemene zaken, de wijze waarop de patiënt met u en de zorgverlener wil communiceren en welke wensen hij of zij verder heeft. • Naasten kunnen een dagboek bijhouden over het verloop van de ziekte en het herstel. Het verhaal, foto’s en eventueel videobeelden kunnen helpen bij de verwerking. Patiënten hebben tijdens de herstel fase vaak behoefte aan informatie over de periode dat zij beademd werden en waaraan zij nauwelijks herinneringen hebben. • Naasten kunnen benadrukken dat de hallucinaties en nachtmerries niet echt gebeuren en dat ze bij GBS vaak voorkomen. Dit verschijnsel gaat weer over. • Er komt ook veel op u af terwijl het ‘normale’ leven doorgaat. Hulp aannemen, bijvoorbeeld bij het runnen van uw huishouden, kan heel waardevol zijn. Vaak helpen mensen in uw omgeving graag, zij voelen zich op deze manier nuttig.

In de keuze voor de vervolgbehandeling spelen uw stem en die van uw naasten een grote rol. Informatie, voorlichting en lotgenotencontact via de patiëntenvereniging (Spierziekten Nederland) kan hierbij ondersteuning bieden. Vraag ook het pakket Informatie over het Guillain Barré syndroom: op weg naar herstel aan. Dit pakket bevat brochures voor uzelf en hulpverleners die uw begeleiden gedurende de herstelfase. controles

Ontslag uit het ziekenhuis vervolgbehandeling

Het is niet voorspelbaar op welke termijn u zult herstellen en of er restverschijnselen overblijven. De meeste patiënten hebben een goede kans op een volledig herstel. Het herstelproces gaat vaak langzaam en kan soms maanden duren. Het herstel kan nog lange tijd doorgaan, soms treedt na enkele jaren nog verbetering op. Na ontslag uit het ziekenhuis is er een aantal mogelijkheden voor vervolgbehandeling. • Klinische revalidatie. Opname in een revalidatie centrum voor verdere behandeling is aan de orde wanneer u bijvoorbeeld meer zorg nodig heeft dan bij u thuis gegeven kan worden of wanneer er de mogelijkheid bestaat dat zich complicaties voordoen. Door verdere training in het revalidatiecentrum kan er

5


verbetering optreden zodat u na een klinische periode naar huis kunt terugkeren. • Poliklinische revalidatie. Wanneer u thuis kunt wonen met of zonder mantelzorg, in staat bent een paar keer per week naar een revalidatiecentrum te gaan voor behandeling en het vervoer geregeld kan worden is poliklinische revalidatie een mogelijkheid. • Geen revalidatiebehandeling. Wanneer u een milde vorm van GBS heeft doorgemaakt en geen of nauwelijks restverschijnselen of psychische gevolgen van de ziekte ondervindt, kan de behandeling afgesloten worden of plaatsvinden in de eerste lijn (bijvoorbeeld bij de fysiotherapeut bij u in de buurt). • Verpleeghuis. Als u door GBS ernstig beperkt bent of als u op korte termijn niet naar uw eigen huis kunt, kan een (tijdelijke) opname in een verpleeghuis een mogelijkheid zijn. Opname in een verpleeghuis komt zelden voor.

• Neuroloog en revalidatiearts. Afhankelijk van de ernst van de ziekteverschijnselen en het verloop van het herstel blijft u in het algemeen nog één of twee jaar onder controle bij zowel de neuroloog als de revalidatiearts. Dit kan de revalidatiearts van het ziekenhuis zijn of de revalidatiearts die u begeleidt in de herstelfase die volgt na ontslag uit het ziekenhuis. • Huisarts. Uw huisarts dient tijdig op de hoogte gesteld te worden wanneer u uit het ziekenhuis naar huis ontslagen wordt. Hij wordt hierbij zodanig geïnformeerd dat hij de basis medische zorg kan voort zetten. De huisarts is op de hoogte van het feit dat u bij nieuwe problemen of achteruitgang altijd een afspraak kunt maken bij de neuroloog en/of revalidatiearts.

Meer informatie Informatie over het Guillain-Barré syndroom: na opname in het ziekenhuis Deze brochure maakt onderdeel uit van het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: na opname in het ziekenhuis. Dit pakket bevat brochures voor uzelf en voor de belangrijkste hulpverleners. Dit pakket is van belang direct na uw opname in het ziekenhuis. Doordat u zelf of uw naasten deze brochures aan uw artsen en therapeuten kunt geven, komt de juiste informatie op het goede moment bij hen terecht. Er is ook een pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel. Beide pakketten bevatten een brochure voor mensen met het GBS en hun naasten. U kunt deze aanvragen via de webwinkel van Spierziekten Nederland (www.spierziekten.nl). Patiëntenvereniging Spierziekten Nederland is een organisatie van en voor mensen met een spierziekte. Spierziekten Nederland staat voor betere kwaliteit van de zorg, meer wetenschappelijk onderzoek, onderling contact en goede voorlichting en informatie voor patiënten en hun naasten, maar ook voor artsen en professionele hulpverleners. Spierziekten Nederland werkt nauw samen met artsen en therapeuten in academische ziekenhuizen en gespecialiseerde revalidatiecentra. De diagnostische centra van academische ziekenhuizen zijn gespecialiseerd in het stellen van de exacte diagnose van spierziekten zoals GBS. Een juiste diagnose is belangrijk voor de prognose en het opstellen van een goed behandelplan. In gespecialiseerde revalidatiecentra heeft men ervaring met de behandeling van mensen met een spierziekte zoals GBS gedurende de herstelfase. Hier is veel kennis over de juiste revalidatiebehandeling. Op de website van Spierziekten Nederland (www.spierziekten.nl) vindt u de actuele adresgegevens van deze gespecialiseerde diagnostische en revalidatiecentra.

In de webwinkel van Spierziekten Nederland zijn via de website www.spierziekten.nl diverse artikelen over GBS te downloaden of te bestellen, onder andere: - dvd Het Guillain-Barré syndroom: uitzicht op herstel. Deze dvd toont interviews met mensen die GBS hebben doorgemaakt en een naaste. Neuroloog en GBSdeskundige prof. dr. P.A. van Doorn geeft uitleg over de aandoening (uitgavenummer D016C); - brochures Het Guillain-Barré syndroom, Diagnose en behandeling (uitgavenummer D016) en Het GuillainBarré syndroom, Omgaan met de ziekte (uitgavenummer D016A); - pakket voor hulpverleners en mensen met GBS en hun naasten: Informatie over het Guillain-Barré syndroom (GBS): na opname in het ziekenhuis (uitgavenummer D051) en Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel (uitgavenummer D052); - Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom, 2011 (uitgavenummer R030). Contact met andere (GBS-)patiënten kan helpen bij de verwerking van alles wat de ziekte met zich meebrengt. Myocafé is een open forum op www.spierziekten.nl waar u met andere mensen met spierziekten en hun omgeving contact kunt zoeken. Via het platform www.iemandzoalsik. nl kunt u ook in contact komen met mensen met een chronische aandoening. Voor jongeren met een spierziekte is er www.moov.nl; voor jongvolwassenen www.jackies.nl.

Colofon Uitgave: Spierziekten Nederland Auteur: drs. Femke de Wit (CBO) Redactie: Jessica Nijman, MSc (Spierziekten Nederland), dr. Anja Horemans (Spierziekten Nederland) en Patricia H. Blomkwist-Markens (voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP Spierziekten Nederland). Eindredactie: drs. Marleen van der Wurff (Spierziekten Nederland) Projectleiding: dr. Anja Horemans (Spierziekten Nederland) Productiebegeleiding: Vimla Jaggoe (Spierziekten Nederland) Vormgeving: Menno Anker Design en Inpetto Ontwerp Adviezen: prof. dr. P.A. van Doorn (neuroloog, Erasmus MC Rotterdam) en dr. J.W.G. Meijer (revalidatiearts en medisch directeur, Revant Revalidatiecentrum Breda). Deze brochure is geschreven door het CBO in samenwerking met Spierziekten Nederland in het kader van het Landelijk Actieprogramma Zelfmanagement. De inhoud van de brochure is afgestemd met ervaringsdeskundigen via Spierziekten Nederland en met de zorgver leners die betrokken waren bij de totstandkoming van de richtlijn GBS.

6


SPIERZIEKTEN NEDERLAND Lt.gen. Van Heutszlaan 6 3743 JN Baarn (035) 548 04 80 www.spierziekten.nl [email protected] Uitgavenummer: D051-A Baarn, september 2012

Met financiële bijdrageN van:

VOOR DE REVALIDATIEARTS

Behandeling van patiënten met het Guillain-Barré syndroom (GBS) na opname in het ziekenhuis Informatie op basis van de Multi-disciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011)

Voor de revalidatiearts Deze informatie is bedoeld voor de revalidatiearts die een patiënt met het Guillain-Barré syndroom (GBS) in de progressieve en plateaufase behandelt (of gaat behandelen). De informatie is afkomstig uit de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011) en is onderdeel van een pakket voor diverse hulpverleners die betrokken zijn bij de behandeling en begeleiding van een GBSpatiënt. Op deze manier wordt de revalidatiearts voorzien van de juiste informatie uit de richtlijn die op dit moment nodig is om een patiënt met GBS in de progressieve en plateaufase op adequate wijze te kunnen behandelen. In deze fase van de ziekte is de behandeling gericht op preventie van complicaties en begeleiding van de patiënt in zijn of haar functionele (on)mogelijkheden.

ziektebeeld

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een acute neurologische ziekte die veelal na een ‘gewone’ bovensteluchtweginfectie of diarree ontstaat. GBS wordt gekenmerkt door snel progressieve opstijgende symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren, de slikspieren en de ademhalingsspieren kunnen verlamd raken. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen en is er pijn. Bij lichamelijk onderzoek worden verlaagde of afwezige reflexen gevon den. De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop (zie tabel). Het dieptepunt van de ziekte wordt

bereikt binnen vier weken na het begin van de klachten (progressieve fase). Bij een kwart van de patiënten is zelfs opname op IC met beademing nodig. Na een plateaufase die enkele dagen/weken tot maanden kan duren, treedt er herstel op. De herstelfase kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. De symptomen, de ernst en de snelheid van herstel variëren sterk per patiënt. Daarna is er sprake van eventuele restverschijnselen in de late fase. Hoewel patiënten vaak goed herstellen van de spierzwakte, houden velen restverschijnselen zoals gevoelsstoornissen en (ernstige) vermoeidheid die hun functionaliteit beïnvloeden.

Tabel. Fase-indeling GBS

Fasen

Kenmerken

Locatie

Hoofdbehandelaar

Progressieve fase

• Toename uitval en klachten; ziekte progressief • Maximaal vier weken

Ziekenhuis • SEH • IC • Afdeling neurologie

• (Kinder)neuroloog • (Kinder)intensivist neuroloog medeverant woordelijk • (Kinder)neuroloog

Plateaufase

• Ziekte is stabiel, geen verdere progressie maar nog geen herstel: geen duidelijke verbetering van de spierzwakte • Enkele weken tot maanden

Ziekenhuis • IC • Afdeling neurologie

• (Kinder)intensivist • (Kinder)neuroloog

Herstelfase

• Herstel treedt op • Maanden tot enkele jaren

Ziekenhuis •A fd. neurologie Revalidatiecentrum • Klinisch revalidatie •P oliklinische revalidatiedagbehandeling • Huis

• (Kinder)neuroloog • (Kinder)revalidatiearts • Huisarts • (Kinder)revalidatiearts voor behandeling van GBSgerelateerde problematiek • Huisarts

Late fase

• Geen verder herstel te verwachten. • Eventuele restverschijnselen zijn chronisch aanwezig of de patiënt is volledig hersteld.

• Huis • Verpleeghuis

• Huisarts • Specialist ouderengeneeskunde

1

GBS / Voor de revalidatiearts (Beleid in de progressieve en plateaufase)

Beleid in de progressieve en plateaufase onderlinge afstemming en samenwerking

- Revalidatiearts wordt als medebehandelaar gevraagd door de hoofdbehandelaar. De revalidatiearts maakt kennis met de patiënt en diens naasten, verricht revali datiegeneeskundig onderzoek en stelt het revalidatieplan op. De revalidatiearts adviseert de hoofdbehandelaar over revalidatieplan, inzet paramedische en psychosociale disciplines en voorkomen van complicaties en start de revalidatiegeneeskundige behandeling: • snel starten met fysiotherapie met als doel behoud van spierlengte en gewrichtsmobiliteit om indien mogelijk contractuurvorming tegen te gaan; • inschakelen logopedie bij kans op verslikken of problemen op het gebied van de communicatie; • inschakelen diëtist bij kans op onder- of overvoeding; • inschakelen psychosociaal medewerker bij kans op psychosociale gevolgen; • Inschakelen ergotherapeut voor bedhouding en (ADL) hulpmiddelen (adequate stoel/rolstoel enzovoort). - Aan patiënt en diens naasten wordt uitleg gegeven over de revalidatiebehandeling in het ziekenhuis (en de behandelmogelijkheden na de ziekenhuisfase) en wordt eerlijke en realistische informatie gegeven over het te verwachten verloop. - Via de patiëntenorganisatie Spierziekten Nederland kan specifieke informatie voor patiënt en naasten verkregen worden. Spierziekten Nederland kan indien gewenst verdere begeleiding (contact met oud-patiënten met GBS; dvd Uitzicht op herstel) in gang zetten. Wijs naasten op het bestaan van Spierziekten Nederland (www.spierziekten.nl). handelingen

Deze handelingen zijn gericht op begeleiding van de patiënt en preventie en behandeling van complicaties. - Het is gewenst al snel gedurende de opname met fysio therapie te starten met als doel behoud van spierlengte en gewrichtsmobiliteit, preventie van pulmonale complicaties en begeleiding van de patiënt in zijn functionele (on) mogelijkheden. - Bij verlies van ROM in enkel-voet: overweeg anti-spits voetspalken met aandacht voor decubitus door spalk. - Bij slikstoornis (en aangezichtsverlamming) inschakelen logopedist. Deze kan slikadviezen, sliktechnieken en/of voedingsconsistentieaanpassingen geven, eventueel in overleg met een diëtist. Bij slikstoornis met dreigende aspiratiepneumonie sonde overwegen. - Ter voorkoming van trombo-embolie wordt bij bed legerige patiënten gestart met LMWH (low-molecularweight heparine) en elastische kousen, tot maximaal drie maanden na begin van de immobilisatie. - Voor de preventie en behandeling van decubitus wordt aanbevolen de Richtlijn Decubitus (2010) te volgen.

2


- Aandacht voor goede positionering van patiënten met GBS in de progressieve fase is van belang ter voorkoming van drukneuropathieën. - Alert zijn op ondervoeding en overgewicht. Overweeg consult diëtist en eventueel logopedist. - Dagelijkse controle van pijn door middel van VAS, NRS of Smiley-scale. Nociceptieve pijn behandelen volgens WHOpijnladder (voorzichtig met opioïden in verband met kans op respiratoire insufficiëntie en ileus). Neuropathische pijn behandelen volgens Richtlijn Polyneuropathie. Voorzichtig met tricyclische antidepressiva (onder andere amitriptyline) (in verband met kans op hartritme stoornissen). - Optimaliseren communicatiemogelijkheden met patiënt die hiertoe vaak nauwelijks in staat is, in overleg met de logopedist. Aandacht voor communicatieadviezen en -hulpmiddelen. Patiënt blijven betrekken bij communi catie; handelingen aankondigen en uitleggen. Overweeg het inschakelen van de naasten bij de communicatie met de patiënt. Steef naar vaste verpleegkundigen en behandelaars. - Preventie en minimaliseren van psychosociale gevolgen. Overweeg consult psychosociaal medewerker en contact met oud-GBS-patiënt via Spierziekten Nederland. Tijdig signaleren en begeleiden bij psychosociale problemen zoals angst, schaamte, depressie, hallucinaties, onmacht en onzekerheid. Aandacht voor verwerkingsproblematiek, over- of onderprikkeling en desoriëntatie door onduidelijk dagen nachtritme. Bespreekbaar maken van angst en onrust bij beademde patiënt. Bij depressieve symptomen terughoudendheid betrachten met medicatie (in verband met kans op autonome functiestoornissen). - Het is van belang ook aandacht te hebben voor de psycho sociale gevolgen (verwerkingsproblematiek en angst) van de naasten, zo mogelijk in samenwerking met de huisarts. - Prognostische factoren: de Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) geeft de kans op noodzaak van beademing weer. De Erasmus GBS Outcome Score (EGOS) geeft een inschatting op de kans om zelfstandig te lopen na zes maanden.

Enkele feiten Het voorkomen De incidentie in Nederland bedraagt 1.3/100.000/jaar. Dat betekent dat er in Nederland per jaar ongeveer tweehonderd mensen GBS krijgen. De incidentie bij volwassenen stijgt lineair met de leeftijd. Mannen worden ongeveer 1,5 keer vaker getroffen door deze ziekte dan vrouwen. Ook kinderen kunnen GBS krijgen.

Oorzaak De precieze oorzaak van GBS is onbekend. GBS ontstaat vaak na een ‘gewone’ bovensteluchtweginfectie of diarree. GBS wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen immuunsysteem. GBS is niet erfelijk of besmettelijk. Diagnose De diagnose GBS wordt gesteld op basis van anamnese en aanvullend onderzoek door een neuroloog. Eerste symptomen: spierzwakte in armen en benen en gevoels stoornissen (dove of prikkelende gevoelens) in handen of voeten. Vaak is er ook pijn, die ook vooraf kan gaan aan het ontstaan van de spierzwakte. Spierzwakte van armen en benen kan snel progressief zijn (in uren), is bilateraal en relatief symmetrisch. Oogbewegingsstoornissen, aangezichtszwakte en slikproblemen komen eveneens voor. Het beloop - De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop (zie tabel). - Een patiënt met de verdenking op GBS moet met spoed worden verwezen naar de neuroloog omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen mogelijk is. Snelle verwijzing kan levensbedreigende complicaties door respiratoire insufficiëntie (zwakte van de adem halingsspieren), verslikken of autonome disregulatie helpen voorkomen. Deze complicaties kunnen zich al binnen 24 uur na het ontstaan van de eerste klachten voordoen. - Het merendeel van de patiënten wordt - afhankelijk van de ernst van de zwakte - behandeld met intraveneus immuunglobuline (IVIg). - Ongeveer 25% van de patiënten wordt op een intensive care (IC) opgenomen voor ademhalingsondersteuning. - Gedurende de ziekte, met name in de progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen (zoals bloeddruk schommelingen, hartritmestoornissen of een ileus) ontstaan. - In de progressieve en plateaufase wordt de revalidatiearts als medebehandelaar gevraagd door de hoofdbehande laar. Na de plateaufase die enkele dagen tot maanden kan duren, treedt er herstel op en wordt de revalidatie geneeskundige behandeling gecontinueerd. - Omdat GBS een grote invloed kan hebben op zowel de patiënt als de naasten is goede (psychosociale) ondersteuning van groot belang. - De meeste patiënten herstellen weer in spierkracht, maar vermoeidheid kan lang blijven bestaan. - De pijnklachten kunnen langdurig blijven bestaan. Veelal gaat het in de herstelfase om neuropathische pijnklachten en spierpijnklachten. - Een groot aantal patiënten heeft ook na jaren nog matige tot soms ernstige restverschijnselen die gevolgen hebben voor hun dagelijkse activiteiten en functioneren in de maatschappij.

3


De GBS-richtlijn Deze informatie is gebaseerd op de samenvattingskaart voor de revalidatiearts die als bijlage is opgenomen in de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). Deze ‘evidence-based’ richtlijn is ontwikkeld op initiatief van Spierziekten Nederland in samenwerking met onder andere het CBO en de VRA. De volledige tekst van de Multidisciplinaire richtlijn GBS (2011) is te downloaden via de website van: • Spierziekten Nederland www.spierziekten.nl • CBO www.diliguide.nl • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (VRA) www.revalidatiegeneeskunde.nl

Meer over het informatiepakket over het Guillain-Barré syndroom Deze informatie is onderdeel van het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: na opname in het ziekenhuis. Dit informatiepakket bestaat uit een aantal compacte brochures over het Guillain-Barré syndroom, bestemd voor verschillende hulpverleners. Hierin is alleen de informatie uit de GBS-richtlijn opgenomen die voor de desbetreffende hulpverlener relevant is. Het geeft de diverse betrokken hulpverleners praktische aanknopingspunten voor de behandeling en begeleiding van de GBS-patiënt en zijn naasten. De patiënt (of naaste) is zelf informatiedrager en voorziet eigen artsen en therapeuten van informatie op maat. Op deze manier komt de juiste informatie op het goede moment bij zorgverleners terecht. Het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: na opname in het ziekenhuis bestaat uit: • Informatie voor mensen met het Guillain-Barré syndroom en hun naasten; • informatie voor de revalidatiearts; • informatie voor de fysiotherapeut; • informatie voor de neuroloog; • informatie voor de intensivist. Het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel bestaat uit: • Informatie voor mensen met het Guillain-Barré syndroom en hun naasten; • informatie voor de revalidatiearts; • informatie voor de fysiotherapeut; • informatie voor de huisarts over het Guillain-Barré syndroom; • informatie voor de bedrijfsarts en de verzekeringsarts. Bovengenoemde compacte brochures zijn door patiënten (of naasten) en hulpverleners via de website www.spierziekten.nl te downloaden of te bestellen.

Consultatie en verwijzing Diagnostiek en behandeling Neuromusculaire diagnostische centra in de universitaire medische centra beschikken over actuele kennis op het gebied van GBS. Actuele adresgegevens zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Revalidatie In neuromusculaire ziekten gespecialiseerde revalidatie-instellingen heeft men veel kennis van en ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met een neuromusculaire ziekte als GBS. Actuele adresgegevens van deze revalidatie-instellingen zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Patiëntenvereniging Spierziekten Nederland biedt informatie (voor patiënten en hulpverleners) en lotge notencontact. Lotgenotencontact kan wenselijk zijn gezien het plotselinge en progressieve karakter van de ziekte. Spierziekten Nederland heeft verder veel materiaal over het Guillain-Barré syndroom; een aanrader voor nieuwe patiënten en hun familie is de dvd met interviews: Het Guillain-Barré syndroom: uitzicht op herstel. Deze dvd toont interviews met mensen die zelf GBS hebben doorgemaakt en een naaste; neuroloog en GBS-deskundige prof. dr. P.A. van Doorn geeft uitleg over de aandoening. Spierziekten Nederland heeft ook een brochure voor patiënten en hun naasten met uitgebreide informatie: Het Guillain-Barré syndroom, Diagnose en behandeling. In de brochure wordt onder andere aandacht besteed aan de verschijnselen, ziekenhuisopname en revalidatie. Beide zijn te bestellen via de webwinkel van Spierziekten Nederland op www.spierziekten.nl. Spierziekten Nederland biedt de mogelijkheid een oudpatiënt met GBS (lid van Spierziekten Nederland) de patiënt met GBS in het ziekenhuis te laten bezoeken om aan zowel de patiënt als naaste familie in levenden lijve te kunnen laten zien dat herstel van de ziekte mogelijk is.

•

Colofon Uitgave: Spierziekten Nederland Redactie: Jessica Nijman, MSc (Spierziekten Nederland) Eindredactie: drs. Marleen van der Wurff (Spierziekten Nederland) Projectleiding: dr. Anja Horemans (Spierziekten Nederland) Productiebegeleiding: Vimla Jaggoe (Spierziekten Nederland) Vormgeving: Menno Anker Design en Inpetto Ontwerp Adviezen: prof. dr. P.A. van Doorn (neuroloog, Erasmus MC Rotterdam), dr. J.W.G. Meijer (revalidatiearts en medisch directeur, Revant Revalidatiecentrum Breda) en Patricia H. Blomkwist-Markens (voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP Spierziekten Nederland). Deze brochure kon worden gerealiseerd dankzij financiële steun van ZonMw (programma Kennisbeleid, Kwaliteit en Curatieve Zorg). 4


SPIERZIEKTEN NEDERLAND Lt.gen. Van Heutszlaan 6 3743 JN Baarn (035) 548 04 80 www.spierziekten.nl [email protected] Uitgavenummer: D051-B Baarn, september 2012

VOOR DE FYSIOTHERAPEUT

Behandeling van patiënten met het Guillain-Barré syndroom (GBS) na opname in het ziekenhuis Informatie op basis van de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011)

Voor de fysiotherapeut Deze informatie is bedoeld voor de fysiotherapeut die een patiënt met het Guillain-Barré syndroom (GBS) in de progressieve en plateaufase behandelt (of gaat behandelen). De informatie is afkomstig uit de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011) en is onderdeel van een pakket voor diverse hulpverleners die betrokken zijn bij de behandeling en begeleiding van een GBS-patiënt. Op deze manier wordt de fysiotherapeut voorzien van de juiste informatie uit de richtlijn die op dit moment nodig is om een patiënt met GBS in de progressieve en plateaufase op adequate wijze te kunnen behandelen. In deze fase van de ziekte vindt de behandeling plaats in het ziekenhuis en is deze gericht op het behoud van spierlengte en gewrichtsmobiliteit. Spierkrachtoefeningen (of anaerobe training) worden in deze fase vermeden.

ziektebeeld

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een acute neurologische ziekte die veelal na een ‘gewone’ bovenste luchtweg infectie of diarree ontstaat. GBS wordt gekenmerkt door snel progressieve opstijgende symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren, de slikspieren en de ademhalingsspieren kunnen verlamd raken. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen en is er pijn. Bij lichamelijk onderzoek worden verlaagde of afwezige reflexen gevonden. De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop

(zie tabel). Het dieptepunt van de ziekte wordt bereikt binnen vier weken na het begin van de klachten. Bij een kwart van de patiënten is zelfs IC met beademing nodig. Na een plateaufase die enkele dagen/weken tot maanden kan duren, treedt er herstel op. Dit herstel kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. De symptomen, de ernst en de snelheid van herstel variëren sterk per patiënt. Daarna is er sprake van eventuele restverschijnselen in de late fase. Hoewel patiënten vaak goed herstellen van de spierzwakte, houden velen restverschijnselen zoals gevoelsstoornissen en (ernstige) vermoeidheid die hun functionaliteit beïnvloeden.


Fasen

Kenmerken

Locatie

Hoofdbehandelaar

Progressieve fase




Plateaufase




Herstelfase




Late fase




1

GBS / Voor de fysiotherapeut (Beleid in de progressieve en plateaufase)

Beleid in de progressieve en plateaufase onderlinge afstemming en samenwerking

- De fysiotherapeut wordt door de hoofdbehandelaar [meestal (kinder)neuroloog] zo snel mogelijk ingeschakeld en geïnformeerd over het ziektebeeld en het verloop van het ziekteproces. - Informatieoverdracht: de fysiotherapeut dient op de hoogte te zijn van de specifieke kenmerken van het ziektebeeld, het revalidatieproces en de (rest) verschijnselen van de patiënt. Bij een overgang van de behandelsituatie (van IC of MC naar verpleegafdeling) dient zorg gedragen te worden voor een goede over dracht. - Gedurende het proces worden de verpleging, de patiënt en/of de familie/naasten geïnformeerd over de gevolgen van de aanwezige functiestoornissen voor het bewegend functioneren. - Via de patiëntenorganisatie Spierziekten Nederland kan specifieke informatie voor patiënt en naasten verkregen worden. handelingen

- Het is gewenst om al snel gedurende de opname fysio therapie te starten met als doel behoud van spierlengte en gewrichtsmobiliteit, preventie van pulmonale complicaties en begeleiding van de patiënt in zijn functionele (on) mogelijkheden. Radiculaire prikkeling door zenuwrek dient bij het geleid actief of passief bewegen te worden voorkomen. Ook dient men bedacht te zijn op eventueel aanwezige heterotope ossificaties bij heupen en schouders. - Bij verlies van ROM in enkel-voet: overweeg anti-spits voetspalken met aandacht voor decubitus door spalk. - Behandeling bij pulmonale stoornissen bestaat onder andere uit het geven van wisselliggingen, ademhalingstechnieken en het ophoesten van sputumsecreet. - Optimale positionering ter preventie van decubitus en pijn maar ook voor longtoilet (drainagehoudingen) vindt in overleg met de verpleging plaats. - Begeleiding van de patiënt in zijn functionele (on) mogelijkheden, waarbij er geen beduidende extra toename van vermoeidheid en/of pijn optreedt bij het therapeutisch bewegen. Geen spierkrachtoefeningen (of anaerobe training) geven met als doel de lokale spierkracht te vergroten volgens het zogenaamde ‘overload’-principe.

2


Enkele feiten Het voorkomen De incidentie in Nederland bedraagt 1.3/100.000/jaar. Dat betekent dat er in Nederland per jaar ongeveer tweehonderd mensen GBS krijgen. De incidentie bij volwassenen stijgt lineair met de leeftijd. Mannen worden ongeveer 1,5 keer vaker getroffen door deze ziekte dan vrouwen. Ook kinderen kunnen GBS krijgen. Oorzaak De precieze oorzaak van GBS is onbekend. GBS ontstaat vaak na een ‘gewone’ bovensteluchtweginfectie of diarree. GBS wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen immuunsysteem. Het is niet erfelijk of besmettelijk. Diagnose De diagnose GBS wordt gesteld op basis van anamnese en aanvullend onderzoek door een neuroloog. Eerste symptomen: spierzwakte in armen en benen en gevoels stoornissen (dove of prikkelende gevoelens) in handen of voeten. Vaak is er ook pijn die vooraf kan gaan aan het ontstaan van de spierzwakte. Spierzwakte van armen en benen kan snel progressief zijn (in uren), is bilateraal en relatief symmetrisch. Oogbewegingsstoornissen, aangezichtszwakte en slikproblemen komen eveneens voor. Het beloop - De ziekte heeft meestal een voorspelbaar beloop (zie tabel). - Een patiënt met de verdenking op GBS moet met spoed worden verwezen naar de neuroloog, omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen mogelijk is. Snelle verwijzing kan levensbedreigende complicaties door respiratoire insufficiëntie (zwakte van de adem halingsspieren), verslikken of autonome disregulatie helpen voorkomen. Deze complicaties kunnen zich al binnen 24 uur na het ontstaan van de eerste klachten voordoen. - Het merendeel van de patiënten wordt - afhankelijk van de ernst van de zwakte - behandeld met intraveneus immuunglobuline (IVIg). - Ongeveer 25% van de patiënten wordt op een intensive care (IC) opgenomen voor ademhalingsondersteuning. - Gedurende de ziekte, met name in de progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen (zoals bloed drukschommelingen, hartritmestoornissen of een ileus) ontstaan. - In de progressieve en plateaufase worden de fysiothera peut en de revalidatiearts als medebehandelaars gevraagd door de hoofdbehandelaar. Na de plateaufase die enkele dagen tot maanden kan duren, treedt er herstel op en wordt de revalidatiegeneeskundige behandeling gecontinueerd. - Na ontslag uit het ziekenhuis bepalen de te verwachten complicaties, de zorgbehoefte en belastbaarheid van de patiënt (en zijn sociale systeem) de keuze voor klinische dan wel poliklinische revalidatie of begeleiding in de eerste lijn.

- Omdat GBS een grote impact kan hebben op zowel de patiënt als de naasten is goede (psychosociale) ondersteuning van groot belang. - De meeste patiënten herstellen weer in spierkracht maar vermoeidheid kan lang blijven bestaan. - De pijnklachten kunnen langdurig blijven bestaan. Veelal gaat het in de herstelfase om neuropathische pijnklachten en spierpijnklachten. - Een groot aantal patiënten heeft ook na jaren nog matige tot soms ernstige restverschijnselen die gevolgen hebben voor hun dagelijkse activiteiten en functioneren in de maatschappij.

De GBS-richtlijn Deze informatie is gebaseerd op de samenvattingskaart voor de fysiotherapeut welke als bijlage is opgenomen in de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). Deze ‘evidence-based’ richtlijn is ontwikkeld op initiatief van Spierziekten Nederland in samenwerking met onder andere het CBO en het KNGF. De volledige tekst van de Multidisciplinaire richtlijn GBS (2011) is te downloaden via de website van: • Spierziekten Nederland www.spierziekten.nl • CBO www.diliguide.nl • Koninklijk Nederlands Genootschap Fysiotherapie (KNGF) www.fysionet.nl

Meer over het informatiepakket over het Guillain-Barré syndroom Deze informatie is onderdeel van het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: na opname in het zieken huis. Dit informatiepakket bestaat uit een aantal compacte brochures over het Guillain-Barré syndroom, bestemd voor verschillende hulpverleners. Hierin is alleen de informatie uit de GBS-richtlijn opgenomen die voor de desbetreffende hulpverlener relevant is. Het geeft de diverse betrokken hulpverleners praktische aanknopingspunten voor de behandeling en begeleiding van de GBS-patiënt en zijn naasten. De patiënt (of naaste) is zelf informatiedrager en voorziet eigen artsen en therapeuten van informatie op maat. Op deze manier komt de juiste informatie op het goede moment bij zorgverleners terecht. Het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: na opname in het ziekenhuis bestaat uit: • Informatie voor mensen met het Guillain-Barré syndroom en hun naasten; • informatie voor de revalidatiearts; • informatie voor de fysiotherapeut; • informatie voor de neuroloog; • informatie voor de intensivist.

3


Het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel bestaat uit: • Informatie voor mensen met het Guillain-Barré syndroom en hun naasten; • informatie voor de revalidatiearts; • informatie voor de fysiotherapeut; • informatie voor de huisarts over het Guillain-Barré syndroom; • informatie voor de bedrijfsarts en de verzekeringsarts. Bovengenoemde compacte brochures zijn door patiënten (of naasten) en hulpverleners via de website www.spierziekten.nl te downloaden of te bestellen.

Consultatie en verwijzing Diagnostiek en behandeling Neuromusculaire diagnostische centra in de universitaire medische centra beschikken over actuele kennis op het gebied van GBS. Actuele adresgegevens zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Revalidatie In neuromusculaire ziekten gespecialiseerde revalidatie-instellingen heeft men veel kennis van en ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met een neuromusculaire ziekte als GBS. Actuele adresgegevens van deze revalidatie-instellingen zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Patiëntenvereniging Spierziekten Nederland biedt informatie (voor patiënten en hulpverleners) en lotge notencontact. Lotgenotencontact wenselijk zijn gezien het plotselinge en progressieve karakter van de ziekte. Spierziekten Nederland heeft verder veel materiaal over het Guillain-Barré syndroom; een aanrader voor nieuwe patiënten en hun familie is de dvd met interviews: Het Guillain-Barré syndroom: uitzicht op herstel. Deze dvd toont interviews met mensen die zelf GBS hebben doorgemaakt en een naaste; neuroloog en GBS-deskundige prof. dr. P.A. van Doorn geeft uitleg over de aandoening. Spierziekten Nederland heeft ook een brochure voor patiënten en hun naasten met uitgebreide informatie: Het Guillain-Barré syndroom, Diagnose en behandeling. In de brochure wordt onder andere aandacht besteed aan de verschijnselen, ziekenhuisopname en revalidatie. Beide zijn te bestellen via de webwinkel van Spierziekten Nederland op www.spierziekten.nl. Spierziekten Nederland biedt de mogelijkheid een oudpatiënt met GBS (lid van Spierziekten Nederland) de patiënt met GBS in het ziekenhuis te laten bezoeken om aan zowel de patiënt als naaste familie in levenden lijve te kunnen laten zien dat herstel van de ziekte mogelijk is.

•

Colofon Uitgave: Spierziekten Nederland Redactie: Jessica Nijman, MSc (Spierziekten Nederland) Eindredactie: drs. Marleen van der Wurff (Spierziekten Nederland) Projectleiding: dr. Anja Horemans (Spierziekten Nederland) Productiebegeleiding: Vimla Jaggoe (Spierziekten Nederland) Vormgeving: Menno Anker Design en Inpetto Ontwerp Adviezen: prof. dr. P.A. van Doorn (neuroloog, Erasmus MC), dr. J.W.G. Meijer (revalidatiearts en medisch directeur, Revant Revalidatiecentrum Breda), dr. P.G. Erdmann (fysiotherapeut en bewegingswetenschapper) en Patricia H. Blomkwist-Markens (voorzitter diagnosewerkgroep GBS/ CIDP Spierziekten Nederland). Deze brochure kon worden gerealiseerd dankzij financiële steun van ZonMw (programma Kennisbeleid, Kwaliteit en Curatieve Zorg). 4


SPIERZIEKTEN NEDERLAND Lt.gen. Van Heutszlaan 6 3743 JN Baarn (035) 548 04 80 www.spierziekten.nl [email protected] Uitgavenummer: D051-C Baarn, september 2012

VOOR DE NEUROLOOG


Voor de neuroloog Deze informatie is bedoeld voor de neuroloog die een patiënt met het Guillain-Barré syndroom (GBS) in de progressieve en plateaufase behandelt (of gaat behandelen). De informatie is afkomstig uit de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011) en is onderdeel van een pakket voor diverse hulpverleners die betrokken zijn bij de behandeling en begeleiding van een GBS-patiënt. Op deze manier wordt de neuroloog voorzien van de juiste informatie uit de richtlijn die op dit moment nodig is om een patiënt met GBS in de progressieve en plateaufase op adequate wijze te kunnen behandelen. In deze fase van de ziekte is de behandeling gericht op het diagnosticeren van GBS en het starten van de medicatie. Daarnaast is preventie en behandeling van (levensbedreigende) complicaties zoals respiratoire insufficiëntie, autonome stoornissen en/of slikstoornissen van belang. Deze complicaties kunnen zich al binnen vierentwintig uur na het ontstaan van de eerste klachten voordoen. Het stroomdiagram Diagnostiek en behandelschema uit de richtlijn is in deze compacte brochure opgenomen.

ziektebeeld

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een acute neurologische ziekte die veelal na een ‘gewone’ bovensteluchtweginfectie (verkoudheid/griep) of diarree (door Campylobacter) ont staat. GBS wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen immuunsysteem. Een patiënt met de verdenking op GBS moet met spoed worden verwezen naar de neuroloog omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen mogelijk is. Snelle verwijzing kan levensbedreigende complicaties door respiratoire insufficiëntie, verslikken of autonome disregulatie helpen voorkomen. GBS wordt gekenmerkt door snel progressieve opstijgende symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren, de slikspieren en de ademhalingsspieren kunnen verlamd raken. Bij lichamelijk onderzoek worden verlaagde of afwezige reflexen gevonden. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen en is er pijn. De pijn, die vaak ernstig is, kan ook voorafgaan aan het ontstaan van de spierzwakte. Ongeveer 25% van de patiënten wordt op een intensive careafdeling (IC) opgenomen voor ademhalingsondersteuning. Gedurende de ziekte, met name in de

1

GBS / Voor de neuroloog (Beleid in de progressieve en plateaufase)

progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen (zoals bloeddrukschommelingen, hartritmestoornissen of een ileus) ontstaan. De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop. Het diepte punt van de ziekte wordt bereikt binnen vier weken na het begin van de klachten (progressieve fase). Na een plateaufase die enkele dagen/weken tot maanden kan duren, treedt er herstel op. De herstelfase kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. In de fase daarna (de late fase) treedt er weinig tot geen herstel meer op. Hoewel patiënten meestal goed herstellen van de spierzwakte, houden velen restverschijnselen zoals gevoelsstoornissen en (ernstige) vermoeidheid die hun functionaliteit beïnvloeden. De symptomen, de ernst en de snelheid van herstel variëren sterk per patiënt. De incidentie in Nederland bedraagt 1.3/100.000/jaar. Dat betekent dat er in Nederland per jaar ongeveer tweehonderd mensen GBS krijgen. De incidentie bij volwassenen stijgt lineair met de leeftijd. Mannen worden ongeveer 1,5 keer vaker getroffen door deze ziekte dan vrouwen. Ook kinderen kunnen GBS krijgen. GBS is niet erfelijk.

Stroomdiagram Diagnostiek en behandelschema GBS

Verdenking GBS1

Diagnose GBS 2

Indicatie IC 3 Nee

Ja

Progressieve fase

Afdeling

IC Indicatie IVIg-therapie 4 Ja

Nee Behandeling en begeleiding7

IVIg (+MP) 5

• Preventie en behandeling complicaties

Controles 6 • Ademhaling • Kracht armen, benen • Kracht aangezichts- en bulbaire spieren (slikfunctie) • Autonome stoornissen

• Communicatie • Start revalidatiegeneeskundige behandeling

• Documenteren: kans op beademing

Ja

• P sychosociaal welbevinden • Documentatie prognostische factoren

(Herhalen) therapie 8

Alsnog indicatie IC 3 Nee

(Secundaire) progressie of alsnog indicatie voor IVIg 8

Nee Ja Verdenking A-CIDP 9 Ja

Plateaufase

Nee Diagnose A-CIDP 9

Herstelfase Revalidatietriage 10

2


Tekst bij Stroomdiagram Diagnostiek en behandelschema GBS 1.

verdenking gbs (hoofdstuk 3)

Er is een uitgebreide differentiaaldiagnose bij een patiënt met een snel progressieve slappe parese. Bij GBS wordt de snel progressieve zwakte vaak voorafgegaan door een infectie. Daarnaast hebben opvallend veel patiënten pijn.

2.

diagnose gbs

(hoofdstuk 3)

Diagnostische criteria Noodzakelijk voor de diagnose - Progressieve spierzwakte in armen en benen; - areflexie of verlaagde spierrekkingsreflexen. Symptomen die de diagnose sterk ondersteunen - Progressie van symptomen gedurende dagen tot maximaal vier weken; - relatieve symmetrie van de symptomen; - geringe sensibele klachten; - hersenzenuwuitval, met name bilaterale zwakte van de aangezichtsspieren; - autonome klachten en verschijnselen; - pijn (vaak aanwezig); - verhoogd eiwit in de liquor; - typische EMG-bevindingen. Symptomen die de diagnose minder waarschijnlijk maken - Ernstige longfunctiestoornis bij geringe zwakte van de extremiteiten aan het begin van de ziekte; - ernstige gevoelsstoornissen bij geringe zwakte van de extremiteiten aan het begin van de ziekte; - duidelijke blaas- of darmfunctiestoornissen aan het begin van de ziekte; - koorts aan het begin van de ziekte; - scherp sensibel niveau; - langzame progressie (> vier weken) met relatief geringe zwakte zonder ernstige longfunctiestoornis (denk dan aan subacute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie of aan CIDP); - duidelijke en persisterende asymmetrie van zwakte; - persisterende blaas- of darmfunctiestoornissen; - verhoogd aantal mononucleaire cellen in de liquor (>50x106/l); - polymorfe nucleaire cellen in de liquor. Aanvullend onderzoek (hoofdstuk 3) Standaard bloedonderzoek (glucose, natrium, kalium, fosfaat, kreatinine, leverfuncties, CK, leukocyten, CRP) en liquoronderzoek (totaal eiwit, cellen). Op indicatie uitbreiden. EMG-onderzoek is in het algemeen niet noodzakelijk om de diagnose te kunnen stellen.

3


3.

indicatie ic

(hoofdstuk 6)

Er zijn geen zeer strikte regels wanneer een patiënt met GBS moet worden opgenomen op een IC. Dit moet per patiënt in overleg met de IC-arts worden beoordeeld. Als regel kan worden aangehouden dat aan ten minste één van de volgende criteria moet worden voldaan: - Snelle progressie van spierzwakte bij reeds ernstig aangedane patiënt; - dreigende respiratoire insufficiëntie - een hoge score op de EGRIS schaal (zie tabel 2); - ernstige cardiovasculaire autonome dysfunctie; - ernstige slikstoornissen vaak in combinatie met een verminderde hoestreflex.

4.

indicatie IVIg -therapie

(hoofdstuk 4)

- B ehandeling met IVIg is geïndiceerd voor ernstig aangedane patiënten: ‘GBS disability score’ 3 of meer (zie tabel: patiënt is niet in staat zelfstandig ten minste vijf tot tien meter te lopen). - Dosering IVIg: 0,4 gram/kg lichaamsgewicht per dag gedurende vijf dagen. - Het is niet aangetoond dat mild aangedane patiënten (‘GBS disability score’ 1 of 2, zie tabel 1) of patiënten met het Miller-Fisher syndroom (MFS) baat hebben bij behandeling met IVIg. Dit dient in individuele gevallen beoordeeld te worden. - Voornaamste contra-indicaties: bekende overgevoeligheid voor bloedproducten, bekende IgA-deficiëntie of ernstige nierinsufficiëntie. In die gevallen plasmaferese overwegen. - Bespreek deelname aan landelijke ‘Second IVIg Dose-trial’ (SID-GBS), (Dutch GBS Study Group).

5.

immuunglobuline ( IVIg) + methylprednisolon (mp) (hoofdstuk 4)

- Er is enig bewijs dat de gecombineerde behandeling van IVIg met MP op de korte termijn iets effectiever kan zijn dan IVIg alleen. Indien er geen (relatieve) contra-indicaties zijn voor corticosteroïden, dan overwegen MP toe te voegen aan behandeling met IVIg. - Dosering (bij volwassenen) methylprednisolon: 500 mg/dg gedurende vijf dagen. - Als het om een treatment-related fluctuatie (TRF) gaat, dan opnieuw behandelen met een volledige IVIg-dosering (zonder MP) gedurende vijf dagen.

6.

controles

(hoofdstukken 6 en 8)

Controles om te beoordelen of er (alsnog) een indicatie is voor opname op een IC of voor start IVIg - Ademhaling (onder andere vitale capaciteit, ademfrequentie); - kracht in armen en benen (MRC-gradering en ‘GBS disability’-schaal, zie tabel 1); - kracht van aangezichts- en bulbaire spieren (slikfunctie); - autonome stoornissen (met name hartritme, bloeddruk, darmfunctie, pupillen); - documentatie: de kans op respiratoire insufficiëntie (noodzakelijkheid om beademd te moeten worden) kan met behulp van de EGRIS worden bepaald.

Indicatie van frequentie van deze controles: Progressieve fase: à 2-4 uur; plateaufase: à 6 uur; herstelfase: à 12 uur. Voor de behandeling en controles op de IC: zie hoofdstuk 6 en 8.

7.

behandeling en begeleiding

Preventie en behandeling complicaties (hoofdstukken 7, 15, 16, 19)

- Autonome dysfunctie (met name hartritme, bloeddruk, darmfunctie): terughoudend met opioïden. - Incontinentie en blaasproblemen: in progressieve fase regelmatig (bijvoorbeeld een- tot driemaal daags) het urineresidu bepalen door middel van bladderscan. Bij residu > 100 cc: tijdelijk intermitterend katheteriseren; terughoudendheid met verblijfskatheter. - Pijn: dagelijkse controle tijdens de progressieve fase. Nociceptieve pijn behandelen volgens WHO-pijnladder (pas op met opioïden in verband met risico van respira toire insufficiëntie en ileus). Neuropathische pijn behandelen volgens CBO Richtlijn Polyneuropathie. Voorzichtig met tricyclische antidepressiva (onder andere amitriptyline) in progressieve fase (in verband met kans op hartritmestoornissen): 1. amitriptyline (start 25 mg a.n., max dagdosis meestal 100 mg); 2. anti-epileptica bijvoorbeeld lyrica start 2dd 75 mg, zo nodig ophogen tot 2 dd 300mg, of tegretol retard start 200 mg, langzaam ophogen max 600-800 mg/dg, of neurontin 3 dd 400-600 mg; max 3600 mg/dg); - Infecties: selectieve darmcontaminatie ter voorkoming van beademingsgerelateerde pneumonie. - Slikstoornissen (overweeg consult logopedist). - Veneuze trombo-embolie: bij bedlegerige patiënten star ten met LMWH en elastische kousen, tot maximaal drie maanden na begin van de immobilisatie; profylactische behandeling alleen voortzetten bij patiënten die na drie maanden nog beademd worden. - Contracturen, spierstijfheid, spitsvoeten (consult fysiotherapeut). - Decubitus (Richtlijn Decubitus (CBO, 2010). - Drukneuropathie (aandacht voor goede positionering patiënt). - Elektrolytstoornissen zoals hyponatriëmie: Richtlijnen Elektrolytstoornissen (2005) (overweeg consult internist). - Cornea-ulceratie (ten gevolge van aangezichtszwakte): Richtlijn Idiopatische perifere aangezichtsverlamming (CBO, 2009). - Ondervoeding en overgewicht (overweeg consult diëtist). Communicatie (hoofdstuk 9) - Aandacht voor communicatie met patiënt die hiertoe nauwelijks in staat is; - vaste verpleegkundigen en eventueel naasten inschakelen (overweeg consult logopedist).

4


Start revalidatiegeneeskundige behandeling (hoofdstuk 10)

- Snel starten met fysiotherapie; - inschakelen revalidatiearts; opstelling revalidatieplan, inzet paramedische en psychosociale disciplines, voorkomen van complicaties en begeleiding patiënt in zijn functionele (on)mogelijkheden; - patiënt en naasten informeren over de Spierziekten Nederland. Psychosociaal welbevinden (hoofdstuk 17) - Preventie en minimaliseren van psychosociale gevolgen. Overweeg consult psychosociaal medewerker en contact met oud-GBS-patiënt via Spierziekten Nederland; - angst/onrust bij beademde patiënt: bespreekbaar maken (eventueel intermitterende sedatie in overleg met patiënt); (hoofdstuk 8) - terughoudend met medicatie bij behandeling depressieve symptomen in eerste maanden (in verband met kans op autonome functiestoornissen). Documentatie van prognostische factoren (hoofdstuk 5) De kans om weer zelfstandig te kunnen lopen na zes maanden kan met behulp van de EGOS worden bepaald.

8. s ecundaire

progressie / trf of alsnog indicatie IVIg (hoofdstuk 4)

- Ongeveer 10% van de patiënten met GBS gaat na een aanvankelijke verbetering of stabilisatie één of meerdere keren achteruit. Dit treedt meestal op in de eerste acht weken na het begin van de zwakte. - Als een patiënt met GBS na een initiële verbetering of stabilisatie na IVIg-behandeling opnieuw toename van spierzwakte heeft, wordt aanbevolen opnieuw een volledige dosering IVIg (0,4 g/kg lichaamsgewicht/dag) gedurende vijf dagen te starten.

9. o verweeg

te behandelen als cidp

(hoofdstuk 4)

Indien een patiënt drie keer of meer duidelijk verslechtert (zie TRF) of indien er een verslechtering optreedt later dan acht weken vanaf het begin van de initiële spierzwakte, moet een acuut verlopende CIDP (A-CIDP) worden overwogen. Vooral wanneer de patiënt nog zelfstandig kon lopen tijdens het dieptepunt van de ziekte, geen hersenzenuwuitval heeft (gehad) en het EMG kenmerken toont van demyelinisatie, is het waarschijnlijk dat de patiënt A-CIDP heeft. Overweeg dan een onderhoudsbehandeling met IVIg of steroïden te starten (conform behandeling van CIDP).

10.

revalidatietriage

(hoofdstuk 10)

- Revalidatiegeneeskundige behandeling is geïndiceerd voor het merendeel van de patiënten met GBS met resterende beperkingen na ontslag uit het ziekenhuis. - De keuze voor klinische dan wel poliklinische revalidatie wordt bepaald door de (te verwachten) complicaties en door de zorgen therapiebehoefte en belastbaarheid van de patiënt en zijn sociale systeem.

Beoordelingstabellen

Tabel 1. ‘GBS disability scale’

Tabel 2. Erasmus GBS Respiratory Score (EGRIS) Onderstaande tabel voorspelt de noodzaak tot beademing (Walgaard, 2010).

Graad 0

= gezond

Graad 1

= geringe symptomen, in staat te rennen

Graad 2

= in staat vijf tot tien meter te lopen zonder steun

Graad 3

= in staat vijf tot tien meter te lopen met steun

Graad 4

= gebonden aan stoel of bed (niet in staat vijf tot tien meter te lopen met steun)

Graad 5

= beademing noodzakelijk (gedurende ten minste een gedeelte van de dag)

Graad 6

= overleden

Categorieën

Score

> 7 dagen

0

4 – 7 dagen

1

≤ 3 dagen

2

Faciale en/of bulbaire zwakte bij opname

Afwezig

0

Aanwezig

1

MRC-sumscore bij opname

60 – 51

0

50 – 41

1

40 – 31

2

30 – 21

3

≤ 20

4

Dagen tussen begin spierzwakte en opname

EGRIS

0–7

Op basis van de EGRIS (score van 0-7) kunnen patiënten onderscheiden worden in drie groepen: - laag risico, EGRIS 0-2 : 4% kans op respiratoire insufficiëntie (95% CI 1-6%); - intermediair risico, EGRIS 3-4 : 24% kans op respiratoire insufficiëntie (95% CI 19-30%); - hoog risico, EGRIS 5-7 : 65% kans op respiratoire insufficiëntie (95% CI 54-76%).

score plot egris Predicted probability respiratory insufficiency

100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10%

0% Derivation set 0/11 Validation set 1/23 0

1/49 1/48

4/92 3/45

21/112 8/44

21/56 5/16

19/34 6/8

13/19 2/3

4/4 1/1

1

2

3

4

5

6

7

EGRIS

literatuur

Walgaard et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2010;67(6):781-7. Van Koningsveld R, Steyerberg EW, Hughes RAC, Swan AV, van Doorn PA, Jacobs BC. A clinical prognostic scoring system for Guillain-Barré syndrome. The Lancet Neurology, 6(7):589594.

5


De GBS-richtlijn

Consultatie en verwijzing

Deze informatie is gebaseerd op de samenvattingskaart voor de neuroloog en het stroomdiagram Diagnostiek en behandelschema GBS die als bijlagen zijn opgenomen in de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). Deze ‘evidence-based’ richtlijn is ontwikkeld op initiatief van Spierziekten Nederland in samenwerking met onder andere het CBO en de NVN.

Diagnostiek en behandeling Neuromusculaire diagnostische centra in de universitaire medische centra beschikken over actuele kennis op het gebied van GBS. Actuele adresgegevens zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl.

De volledige tekst van de Multidisciplinaire richtlijn GBS (2011) is te downloaden via de website van: • Spierziekten Nederland www.spierziekten.nl • CBO www.diliguide.nl • Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN) www.neurologie.nl.


Revalidatie In neuromusculaire ziekten gespecialiseerde revalidatie-instellingen heeft men veel kennis van en ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met een neuromusculaire ziekte als GBS. Actuele adresgegevens van deze revalidatie-instellingen zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Patiëntenvereniging Spierziekten Nederland biedt informatie (voor patiënten en hulpverleners) en lotgenotencontact. Lotgenotencontact kan wenselijk zijn gezien het plotselinge en progressieve karakter van de ziekte. Spierziekten Nederland heeft verder veel materiaal over het Guillain-Barré syndroom; een aanrader voor nieuwe patiënten en hun familie is de dvd met interviews: Het Guillain-Barré syndroom: uitzicht op herstel. Deze dvd toont interviews met mensen die zelf GBS hebben doorgemaakt en een naaste; neuroloog en GBS-deskundige prof. dr. P.A. van Doorn geeft uitleg over de aandoening. Spierziekten Nederland heeft ook een brochure voor patiënten en hun naasten met uitgebreide informatie: Het Guillain-Barré syndroom, Diagnose en behandeling. In de brochure wordt onder andere aandacht besteed aan de verschijnselen, ziekenhuisopname en revalidatie. Beide zijn te bestellen via de webwinkel van Spierziekten Nederland op www.spierziekten.nl. Spierziekten Nederland biedt de mogelijkheid een oudpatiënt met GBS (lid van Spierziekten Nederland) de patiënt met GBS in het ziekenhuis te laten bezoeken om aan zowel de patiënt als naaste familie in levenden lijve te kunnen laten zien dat herstel van de ziekte mogelijk is.

Colofon Uitgave: Spierziekten Nederland Redactie: Jessica Nijman, MSc (Spierziekten Nederland) Eindredactie: drs. Marleen van der Wurff (Spierziekten Nederland) Projectleiding: dr. Anja Horemans (Spierziekten Nederland) Productiebegeleiding: Vimla Jaggoe (Spierziekten Nederland) Vormgeving: Menno Anker Design en Inpetto Ontwerp Adviezen: prof. dr. P.A. van Doorn (neuroloog, Erasmus MC Rotterdam), dr. J.W.G. Meijer (revalidatiearts en medisch directeur, Revant Revalidatiecentrum Breda) en Patricia H. Blomkwist-Markens (voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP Spierziekten Nederland). Deze brochure kon worden gerealiseerd dankzij financiële steun van ZonMw, programma Kennisbeleid, Kwaliteit en Curatieve Zorg (KKCZ).

6


SPIERZIEKTEN NEDERLAND Lt.gen. Van Heutszlaan 6 3743 JN Baarn (035) 548 04 80 www.spierziekten.nl [email protected] Uitgavenummer: D051-D Baarn, september 2012

VOOR DE INTENSIVIST


Voor de intensivist Deze informatie is bedoeld voor de intensivist die een patiënt met het Guillain-Barré syndroom (GBS) in de progressieve en plateaufase behandelt (of gaat behandelen). De informatie is afkomstig uit de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011) en is onderdeel van een pakket voor diverse hulpverleners die mogelijk betrokken kunnen zijn bij de behandeling en begeleiding van een GBS-patiënt. Op deze manier wordt de intensivist voorzien van de juiste informatie uit de richtlijn die nodig is om een patiënt met GBS die is opgenomen op de intensive careafdeling (IC) op adequate wijze te kunnen behandelen. In deze fase van de ziekte is de behandeling gericht op de het starten van medicatie en de preventie van levensbedreigende complicaties zoals respiratoire insufficiëntie, autonome stoornissen en/of slikstoornissen. Deze complicaties kunnen zich al binnen 24 uur na het ontstaan van de eerste klachten voordoen. Het stroomdiagram Diagnostiek en behandelschema voor intensivisten en Aandachtspunten/behandeling beademde GBS-patiënt voor intensivisten uit de richtlijn zijn in deze compacte brochure opgenomen.

ziektebeeld

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een acute neurologische ziekte die veelal na een ‘gewone’ bovensteluchtweginfectie (verkoudheid/griep) of diarree (door Campylobacter) ont staat. GBS wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen immuunsysteem. Een patiënt met de verdenking op GBS moet met spoed worden verwezen naar de neuroloog omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen mogelijk is. Snelle verwijzing kan levensbedreigende complicaties door respiratoire insufficiëntie, verslikken of autonome disregulatie helpen voorkomen. GBS wordt gekenmerkt door snel progressieve opstijgende symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren, de slikspieren en de ademhalingsspieren kunnen verlamd raken. Bij lichamelijk onderzoek worden verlaagde of afwezige reflexen gevonden. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen en is er pijn. De pijn, die vaak ernstig is, kan ook vooraf gaan aan het ontstaan van de spierzwakte. Ongeveer 25% van de patiënten wordt op een intensive careafdeling (IC) opgenomen voor adem halingsondersteuning. Gedurende de ziekte, met name in de progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen (zoals

1

GBS / Voor de intensivist (Beleid in de progressieve en plateaufase)

bloeddrukschommelingen, hartritmestoornissen of een ileus) ontstaan. De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop (zie tabel fase-indeling). Het dieptepunt van de ziekte wordt bereikt binnen vier weken na het begin van de klachten (progressieve fase). Na een plateaufase die enkele dagen/ weken tot maanden kan duren, treedt er herstel op. De herstelfase kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. In de fase daarna (de late fase) treedt er weinig tot geen herstel meer op. Hoewel patiënten vaak goed herstellen van de spierzwakte, houden velen restverschijnselen zoals gevoelsstoornissen en (ernstige) vermoeidheid die hun functionaliteit beïnvloeden. De symptomen, de ernst en de snelheid van herstel variëren sterk per patiënt. De incidentie in Nederland bedraagt 1.3/100.000/jaar. Dat betekent dat er in Nederland per jaar ongeveer tweehonderd mensen GBS krijgen. De incidentie bij volwassenen stijgt lineair met de leeftijd. Mannen worden ongeveer 1,5 keer vaker getroffen door deze ziekte dan vrouwen. Ook kinderen kunnen GBS krijgen. GBS is niet erfelijk.


Fasen

Kenmerken

Locatie

Hoofdbehandelaar

Progressieve fase




Plateaufase




Herstelfase




Late fase




Stroomdiagram Diagnostiek en behandelschema GBS voor intensivisten

Consult verpleegafdeling met vraagstelling ICindicatie GBS-patiënt

Minstens één van: - snelle progressie spierzwakte - dreigende respiratoire insufficiëntie (p. 103-106, 108-110) - ernstige cardiovasculaire autonome dysfunctie (p. 107, 110-111) - slikstoornissen en/of verminderde hoestreflex (p. 107, 111)

IC-indicatie?

JA - S tart IVIg indien nog niet gestart

Progressieve fase

IC-indicatie bepalen (H6)

NEE -M onitoring vitale functies -d ocumenteer EGRIS -h eroverweeg IC-indicatie bij achteruitgang (p. 103-112)

Bovenstaand schema is gebaseerd op hoofdstuk 6 van de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). De aanbevelingen zijn samengevat op p. 22-23. Zie ook het stroomdiagram Diagnostiek en behandelschema GBS (p. 8-13).

2


Stroomdiagram Aandachtspunten/behandeling beademde GBS-patiënt voor intensivisten

Aandachtspunten progressieve fase (H7, H8, H9, H15) - Voldoende faciliteiten in ziekenhuis voor behandeling complicaties? (H8.1, p. 120-122) - infectiepreventie door middel van SDD (H7, p. 115-119) - indicatie sedatie? (H8.3, p. 125-126) - communicatie met patiënt (H9, p. 131-137) - behandeling pijnklachten (H15, p. 162-172).

Progressieve fase

Aandachtspunten plateaufase (H7 en H8) - Indicatie en timing tracheostoma bij GBS (H8.2, p. 123-125) - voortgaande aandacht voor infectiepreventie, indicatie sedatie, communicatie en pijnklachten, zie boven.

Plateaufase

Aandachtspunten herstelfase (H8) - Ontwennen van beademing (H8.4, p. 126-128) - indicatie thuisbeademing (H8.5, p. 128-129).

HERSTELfase

Bovenstaand schema is gebaseerd op hoofdstuk 7, 8, 9 en 15 van de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). De aanbevelingen zijn samengevat op p. 23-27. Zie ook het stroomdiagram Diagnostiek en behandelschema GBS (p. 8-13).

De GBS-richtlijn Deze informatie is gebaseerd op de stroomdiagrammen voor intensivisten die als bijlagen zijn opgenomen in de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). Deze ‘evidence-based’ richtlijn is ontwikkeld op initiatief van Spierziekten Nederland in samenwerking met onder andere het CBO en de NVIC. De volledige tekst van de Multidisciplinaire richtlijn GBS (2011) is te downloaden via de website van: • Spierziekten Nederland www.spierziekten.nl • CBO www.diliguide.nl • Nederlandse Vereniging voor Intensive Care (NVIC) www.nvic.nl

3



Consultatie en verwijzing Diagnostiek en behandeling Neuromusculaire diagnos tische centra in de universitaire medische centra beschikken over actuele kennis op het gebied van GBS. Actuele adres gegevens zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Revalidatie In neuromusculaire ziekten gespecialiseerde revalidatie-instellingen heeft men veel kennis van en ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met een neuromusculaire ziekte als GBS. Actuele adresgegevens van deze revalidatie-instellingen zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Patiëntenvereniging Spierziekten Nederland biedt informatie (voor patiënten en hulpverleners) en lotge notencontact. Lotgenotencontact kan wenselijk zijn gezien het plotselinge en progressieve karakter van de ziekte. Spierziekten Nederland heeft verder veel materiaal over het Guillain-Barré syndroom; een aanrader voor nieuwe patiënten en hun familie is de dvd met interviews: Het Guillain-Barré syndroom: uitzicht op herstel. Deze dvd toont interviews met mensen die zelf GBS hebben doorgemaakt en een naaste; neuroloog en GBS-deskundige prof. dr. P.A. van Doorn geeft uitleg over de aandoening. Spierziekten Nederland heeft ook een brochure voor patiënten en hun naasten met uitgebreide informatie: Het Guillain-Barré syndroom, Diagnose en behandeling. In de brochure wordt onder andere aandacht besteed aan de verschijnselen, ziekenhuisopname en revalidatie. Beide zijn te bestellen via de webwinkel van Spierziekten Nederland op www.spierziekten.nl. Spierziekten Nederland biedt de mogelijkheid een oudpatiënt met GBS (lid van Spierziekten Nederland) de patiënt met GBS in het ziekenhuis te laten bezoeken om aan zowel de patiënt als naaste familie in levenden lijve te kunnen laten zien dat herstel van de ziekte mogelijk is.

•

Colofon Uitgave: Spierziekten Nederland Redactie: Jessica Nijman, MSc (Spierziekten Nederland) Eindredactie: drs. Marleen van der Wurff (Spierziekten Nederland) Projectleiding: dr. Anja Horemans (Spierziekten Nederland) Productiebegeleiding: Vimla Jaggoe (Spierziekten Nederland) Vormgeving: Menno Anker Design en Inpetto Ontwerp Adviezen: prof. dr. P.A. van Doorn (neuroloog, Erasmus MC Rotterdam), dr. J.W.G. Meijer (revalidatiearts en medisch directeur, Revant Revalidatiecentrum Breda), dr. M. van der Jagt (neuroloog-intensivist, Erasmus MC Rotterdam) en Patricia H. Blomkwist-Markens (voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP Spierziekten Nederland). Deze brochure kon worden gerealiseerd dankzij financiële steun van ZonMw (programma Kennisbeleid, Kwaliteit en Curatieve Zorg). 4


SPIERZIEKTEN NEDERLAND Lt.gen. Van Heutszlaan 6 3743 JN Baarn (035) 548 04 80 www.spierziekten.nl [email protected] Uitgavenummer: D051-E Baarn, september 2012

VOOR UZELF

Voor mensen met het Guillain-Barré syndroom (GBS) en hun naasten behandeling en begeleiding op weg naar herstel Informatie op basis van de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011)

Voor mensen met het Guillain-Barré syndroom en hun naasten Behandeling en begeleiding op weg naar herstel

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een ziekte die heel plotseling kan optreden en binnen enkele dagen ernstige verlammingsverschijnselen kan veroorzaken. Opname in het ziekenhuis is dan meestal nodig omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen kan voorkomen. Het dieptepunt van de ziekte wordt binnen vier weken na het begin van de klachten bereikt. Hierna volgt een periode waarin de klachten niet verergeren maar ook nog niet verbeteren (de zogenaamde ‘plateaufase’). Daarna treedt verbetering op. Deze fase wordt herstelfase of revalidatiefase genoemd. Deze brochure gaat over GBS en de weg naar herstel. Dit herstel kan weken tot vele maanden duren. Het herstel kan nog lange tijd doorgaan, soms zelfs jaren. Bij het merendeel van de patiënten herstelt de spierzwakte goed. Een deel van de mensen kan last blijven houden van klachten als gevoelsstoornissen en vermoeidheid. De verschijnselen, de ernst en de snelheid van herstel zijn van persoon tot persoon verschillend. De meeste patiënten met GBS hebben een goede kans op een volledig herstel.

Deze brochure is bedoeld voor mensen die herstellen van GBS, maar ook voor de partners en naasten. In deze brochure staat beschreven wat GBS is, welke zorg u in de revalidatiefase mag verwachten als u aan het herstellen bent en wat belangrijke aandachtspunten zijn. Met deze informatie kunnen u en uw partner of naasten beter met zorgverlener(s) praten over de zorg die u krijgt en gericht vragen stellen. Deze brochure maakt onderdeel uit van het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel. Dit pakket bevat brochures voor hulpverleners die een belangrijke rol spelen in de zorg tijdens uw weg naar herstel. Omdat GBS zo zeldzaam is, zullen zij vaak niet bekend zijn met deze ziekte. Deze brochures kunt u daarom zelf aan uw eigen artsen en therapeuten overhandigen. De medische informatie uit deze brochure is gebaseerd op de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). Deze richtlijn is gemaakt voor zorgverleners (zoals neurologen, revalidatieartsen, huisartsen, fysiotherapeuten). Hierin staat beschreven wat in het algemeen de beste zorg is voor mensen met GBS. Er staan aanbevelingen en instructies in over hoe zorgverleners zouden moeten handelen. Zorg aan mensen met GBS blijft echter wel maatwerk. Een zorgverlener kan daarom besluiten van de richtlijn af te wijken.

1

GBS / Voor de patiënt (Behandeling en begeleiding op weg naar herstel)

Wat is GBS? Het Guillain-Barré syndroom is een zeldzame ziekte die jaarlijks bij twee- tot driehonderd mensen in Nederland voorkomt. GBS komt zowel bij mannen als vrouwen voor en op alle leeftijden, ook bij kinderen. oorza ak

GBS treedt op door een onbedoelde reactie van het eigen afweersysteem. Vaak ontstaat GBS na een buikgriep, keelontsteking of verkoudheid. Het eigen afweermechanisme valt dan niet alleen de ziekmakende bacteriën of virussen aan, maar ook de zenuwen. GBS kan dus het gevolg zijn van een infectie, maar het is geen besmettelijke ziekte. Waarom dit bij een kleine groep mensen gebeurt en bij anderen niet, is niet bekend. GBS is geen erfelijke ziekte. diagnose

De diagnose wordt meestal door een neuroloog gesteld. Het stellen van de diagnose GBS is niet altijd eenvoudig omdat de ziekte zich in verschillende vormen kan voordoen en de ernst van de verschijnselen sterk varieert. Naast het vaststellen van toenemende spierzwakte en gevoelsstoornissen is vaak aanvullend onderzoek van bloed of hersenvocht nodig. In sommige gevallen wordt er een EMG (spieronderzoek) gedaan.

Revalidatie

verschijnselen

GBS begint meestal met spierzwakte (verlammingsverschijn selen), meestal in de benen, soms ook met pijn. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen zoals gevoelloosheid, tintelingen of een ‘slapend’ gevoel. De verschijnselen van GBS doen zich vrij plotseling voor en worden in de loop der dagen of soms zelfs uren snel erger. De ernst van de ziekte varieert van lichte verschijnselen tot een tijdelijke volledige verlamming. Gezien de snelle achteruitgang zal opname in het ziekenhuis nodig zijn voor verdere behandeling en om levensbedreigende complicaties te voorkomen. Bij ongeveer 25% van de mensen met GBS is tijdelijk kunstmatige beademing op de intensive care (IC) nodig. Mensen met GBS hebben ook vaak veel pijn, in rug, schouders, gewrichten en spieren. Als gevolg van GBS of bijwerkingen van de medicijnen, kunnen patiënten, met name als zij ernstig zijn aangedaan, tijdelijk last van hallucinaties krijgen. Al deze verschijnselen en de snelheid waarmee deze kunnen optreden, maken dat GBS een angst aanjagende ziekte kan zijn voor zowel u als uw naasten. De verschijnselen kunnen korte of langere tijd aanwezig zijn, maar ze zijn in vrijwel alle gevallen tijdelijk en goed herstel is mogelijk. Op de lange termijn ervaren mensen met GBS vaak restverschijnselen zoals een verminderde conditie en (ernstige) vermoeidheid, gevoelsstoornissen (met name in de benen), en pijnklachten. Soms blijft ook krachtverlies aanwezig of komt spierkramp voor waardoor men moeite heeft met lopen of de bewegingen van de arm en handen.

Wanneer u voldoende hersteld bent om ontslagen te worden uit het ziekenhuis volgt een periode van revalidatie. Het doel is dat u zo goed mogelijk herstelt van GBS zodat u thuis, op het werk en in uw vrije tijd de draad weer op kunt pakken. Herstel van GBS en de duur daarvan verloopt bij iedereen anders en is moeilijk te voorspellen. Daarom wordt er door een revalidatiearts samen met u een revalidatieplan op maat gemaakt. De verschillende behandelaars uit het revalidatieteam worden hierbij betrokken. Er zijn verschillende mogelijkheden voor vervolgbehandeling na ontslag uit het ziekenhuis. Welke vorm van revalidatie voor u het meest geschikt is, wordt bepaald door de mate van zorg die u nodig heeft. Ook uw belastbaarheid en die van uw naasten kan hierbij meespelen. verschillende vormen van revalidatie

verloop van gbs

In het verloop van de ziekte is een aantal fasen te onder scheiden. GBS uit zich bij iedere patiënt anders. Daardoor is niet precies te voorspellen hoe lang elke fase zal duren. In tabel 1 ziet u hoe het verloop van GBS meestal is, welke kenmerken in welke fase voorkomen en wat de meest voorkomende locatie is waar u op dat moment verblijft.

• Klinische revalidatie. Opname in een revalidatie centrum voor verdere behandeling is aan de orde wanneer u bijvoorbeeld meer zorg nodig heeft dan bij u thuis gegeven kan worden of wanneer er de mogelijkheid bestaat dat zich complicaties voordoen. Door verdere training in het revalidatiecentrum kan er verbetering optreden zodat u na een klinische periode naar huis kunt terugkeren. • Poliklinische revalidatie. Wanneer u thuis kunt wonen met of zonder mantelzorg, in staat bent een paar keer per week naar een revalidatiecentrum te gaan voor behandeling en het vervoer geregeld kan worden is poliklinische revalidatie een mogelijkheid. • Geen revalidatiebehandeling. Wanneer u een milde vorm van GBS heeft doorgemaakt en geen of nauwelijks restverschijnselen of psychische gevolgen van de ziekte ondervindt, kan de behandeling afgesloten worden of plaatsvinden in de eerste lijn (bijvoorbeeld bij de fysiotherapeut bij u in de buurt). • Verpleeghuis. Als u door GBS ernstig beperkt bent of als u op korte termijn niet naar uw eigen huis kunt,

Tabel 1. Verloop van GBS

Fase

Kenmerken

Meest voorkomende behandellocatie

Progressieve fase Maximaal vier weken

- Toename van spierzwakte of spieruitval en lichamelijke klachten

- Ziekenhuis

Plateaufase Enkele weken tot maanden

- Ziekte is stabiel, geen achteruitgang, maar nog geen herstel

- Ziekenhuis

Herstelfase Maanden tot enkele jaren

- Herstel treedt op

- Ziekenhuis - Revalidatiecentrum / thuis

Late fase

- Geen verdere verbetering te verwachten - Eventuele restverschijnselen blijven aanwezig of herstel is volledig

- Thuis - Verpleeghuis (bij uitzondering)

2


kan een (tijdelijke) opname in een verpleeghuis een mogelijkheid zijn. Opname in een verpleeghuis komt zelden voor. In de keuze voor de vervolgbehandeling spelen uw keuze en die van uw naasten een grote rol. Informatie, voorlichting en lotgenotencontact via de patiëntenvereniging (Spierziekten Nederland) kan hierbij ondersteuning bieden. organisatie van zorg

• De hoofdbehandelaar is verantwoordelijk voor de zorg die u krijgt (behandeling, afstemming met andere behandelaren, communicatie en overdracht aan een nieuwe hoofdbehandelaar). Wanneer u in een revalidatiecentrum verblijft, is de revalidatiearts de hoofdbehandelaar. Wanneer u thuis woont en voor revalidatie naar een revalidatie-instelling gaat, is de revalidatiearts de hoofdbehandelaar voor de zorg die te maken heeft met GBS en de huisarts voor de overige zorg. Woont u thuis, dan is de huisarts de hoofdbehandelaar. In het verpleeghuis is dat de specialist ouderengeneeskunde. • Contactpersoon. De hoofdbehandelaar geeft aan wie de vaste contactpersoon voor u of uw naasten is. De revalidatiearts zal hiervoor vaak iemand van zijn team aanwijzen. Er zijn regelmatig besprekingen met deze contactpersoon, afgestemd op de behoefte van u en uw naasten. • Revalidatieteam. De revalidatiebehandeling wordt meestal gegeven door een team van behandelaars. Dit revalidatieteam wordt aangestuurd door de revalidatiearts en is aanwezig in revalidatiecentra of revalidatieafdelingen van ziekenhuizen (zie voor actuele adresgegevens www.spierziekten.nl). Afhankelijk van welke behandelingen u nodig heeft, kan het team bestaan uit een fysiotherapeut, ergotherapeut, psychosociaal werker, diëtist en logopedist. De behan delaars in het team werken goed samen en stemmen de zorg op elkaar af. Er vindt regelmatig teamoverleg plaats waarvan men u verslag doet. Soms is het mogelijk om zelf bij zo’n teamoverleg aanwezig te zijn, overleg hierover met uw revalidatiearts. • De revalidatiearts bekijkt welke behandelaren bij de behandeling betrokken moeten worden en stelt samen met u en met het team het revalidatiebehandelplan op. In dit plan wordt vastgelegd aan welke behandeldoelen gewerkt gaat worden en hoe deze doelen bereikt kun nen worden. Vervolgens coördineert de revalidatiearts uw behandelingen, houdt de vinger aan de pols en stelt indien nodig uw behandelplan bij. • De fysiotherapeut kan u adviseren over en begeleiden bij training die gericht is op het verbeteren van spier kracht, vermindering van vermoeidheidsklachten en opbouwen van uw conditie. • De ergotherapeut kan worden ingeschakeld voor adviezen over eventuele (tijdelijk) benodigde hulpmiddelen en voorzieningen. Een ergotherapeut kan ook ondersteuning bieden bij het weer zelfstandig uitvoeren van alle dagelijkse activiteiten.

3


• Maatschappelijk werk, psycholoog of geestelijk verzorger kunnen ondersteuning bieden bij de ver werking en acceptatie van de stressvolle periode en de gevolgen van GBS. • Een logopedist kan worden ingeschakeld als er slikklachten of communicatieproblemen zijn. • Een diëtist kan adviseren wanneer er problemen zijn met onder- of overgewicht (bijvoorbeeld als gevolg problemen met slikken of het minder bewegen) • Huisarts. Uw huisarts wordt op de hoogte gesteld wan neer u uit het ziekenhuis of revalidatiecentrum naar huis ontslagen wordt. Met vragen over GBS kunt u - als u niet meer onder behandeling bent bij de revalidatiearts - bij de huisarts terecht. Hij is vanaf dat moment uw hoofdbehandelaar. De huisarts weet dat u bij nieuwe problemen of achteruitgang een afspraak kunt maken bij de neuroloog en/of revalidatiearts. Omdat GBS niet vaak voorkomt, is het mogelijk dat uw huisarts niet goed bekend is met deze ziekte. U kunt hem informeren door de brochure Informatie voor de huisarts over het Guillain-Barré syndroom uit het informatiepakket te geven.

controles

• Neuroloog en revalidatiearts. Als u vanuit het ziekenhuis direct naar huis gaat, krijgt u veelal na zes tot acht weken een controleafspraak bij de neuroloog in het ziekenhuis. Als u vanuit het ziekenhuis naar een revalidatiecentrum gaat, zult u na twee tot drie maanden een controleafspraak hebben bij de neuroloog in het ziekenhuis. In het algemeen blijft u nog één of twee jaar onder controle bij zowel de neuroloog van het ziekenhuis als de revalidatiearts die u heeft begeleid in de herstelfase. Dit is afhankelijk van de ernst van de ziekteverschijnselen en het verloop van het herstel. In een later stadium hoeft u alleen terug naar de neuroloog of revalidatiearts als u weer klachten krijgt die te maken hebben met GBS.

revalidatiebehandeling

• Training. Onder begeleiding van een fysiotherapeut richt u zich met training op het verbeteren van uw spierkracht en conditie en het verminderen van vermoeidheid. Daarnaast zal gewerkt worden aan de vaardigheden die u nodig heeft in uw dagelijks leven. Door een goede opbouw van de training en afwisseling met rust kan overbelasting (bijvoorbeeld blessures), en een mogelijke periode van algehele verslechtering voorkomen worden. • Vermoeidheid komt vaak voor na het doormaken van GBS en kan gevolgen hebben voor uw dagelijks leven en werk. Training van spierkracht en conditie kan bijdragen aan vermindering van de vermoeidheid door GBS. Het is belangrijk dat u uw grenzen bewaakt en op tijd rust neemt. De fysiotherapeut of ergotherapeut kan u hierin begeleiden. • Pijn in de vorm van spierpijn, kramp of zenuwpijn kan ook voorkomen wanneer u aan het herstellen bent van GBS. Het is belangrijk dat u tijdens controles bij

de neuroloog en/of revalidatiearts duidelijk aangeeft waar en wanneer u pijn heeft zodat onderzocht kan worden wat de oorzaak is en welke maatregelen hiervoor genomen kunnen worden. Pijnbestrijding kan plaatsvinden met behulp van medicijnen of door adviezen over houding, beweging en/of rust. • Angst en onzekerheid als gevolg van de plotselinge achteruitgang, gevolgd door een stressvolle ziekteperiode en een langzaam herstel komen bij vrijwel alle patiënten met GBS voor. Ook uw naasten krijgen tijdens de hele ziekteperiode veel te verwerken. Het is belangrijk dat u uw vragen of zorgen kenbaar maakt bij uw zorgverleners. Indien nodig of wanneer u dat wenst, kunt u begeleiding vragen van een psychosociaal hulpverlener. Goede informatie over het verloop van uw ziekte en de behandeling kan helpen. Hiervoor kunt u terecht bij uw eigen behandelaars of bij de patiëntenvereniging Spierziekten Nederland (www. spierziekten.nl). Ook contact met andere GBS-patiënten via onder meer de fora van Spierziekten Nederland (www.spierziekten.nl en www.iemandzoalsik.nl) kan zinvol zijn. Veel mensen hebben baat bij het bijhouden van een (video)dagboek, blog of fotoboek. • Verminderd seksueel functioneren kan zich voordoen na het doormaken van GBS. Eventueel kunt u doorverwezen worden naar een seksuoloog. • Arbeidsre-integratie. Bij het oppakken van het werk kunnen de gevolgen van GBS u parten spelen. Dit kan komen door krachtverlies, vermoeidheid, gevoelsstoornissen of geestelijke veranderingen. De revalidatiearts neemt, in overleg met u en wanneer u daar toestemming voor geeft, zo spoedig mogelijk contact op met de bedrijfsarts van de organisatie waarin u werkt. Omdat GBS niet vaak voorkomt, is deze arts misschien niet bekend met deze ziekte. U kunt de bedrijfsarts informeren door de brochure: Voor de bedrijfsarts en de verzekeringsarts uit het informatiepakket te geven. • Naar huis. Het is belangrijk dat uw huis (en eventueel ook uw werk(plek)) is afgestemd op uw mogelijkheden. Eventuele hulpmiddelen of voorzieningen moeten op tijd samen met u worden aangevraagd en zijn bij voorkeur beschikbaar op het moment dat u naar huis gaat. De ergotherapeut of maatschappelijk werker kan u hierin ondersteunen.

Na de revalidatie Het is niet voorspelbaar op welke termijn u zult herstellen, hoe lang het herstel duurt en of er restverschijnselen overblijven. Het herstel kan enkele jaren in beslag nemen. De vorm en de frequentie van de behandelingen zal steeds aangepast worden aan uw behoefte en hulpvraag, tot behandeling niet meer nodig is. Neem bij verslechtering van conditie en gezondheid of bij nieuwe problemen altijd contact op met uw huisarts, neuroloog of revalidatiearts. Zo nodig kan opnieuw een (korte) periode van revalidatie gestart worden.

tips voor overleg met uw zorgverlener

• B espreek uw mogelijkheden en de voor- en nadelen van het revalideren in een revalidatiecentrum of thuis. • Geef aan dat u en eventueel uw naasten betrokken willen worden bij het revalidatieplan. • Vraag om een vast contactpersoon en bespreek hoe vaak u behoefte heeft aan overleg met deze persoon. • Praat met uw zorgverlener over welke klachten u heeft zodat de juiste behandeling kan worden ingezet. • Vraag uw zorgverlener hoeveel en hoe vaak u oefeningen mag doen om uw spierkracht en conditie te verbeteren zodat u uzelf niet overbelast. • Bewaak uw grenzen en neem op tijd rust. • Aarzel niet om angstige of depressieve gevoelens te bespreken met uw zorgverlener. • Bespreek, indien hier sprake van is, verminderd seksueel functioneren met uw zorgverlener. • Zorg dat eventuele hulpmiddelen of voorzieningen op tijd zijn aangevraagd en beschikbaar zijn op het moment dat u naar huis gaat. • Neem voor meer informatie over GBS en voor contact met andere oud-GBS-patiënten en hun naasten contact op met Spierziekten Nederland. Achterin deze brochure vindt u het adres en diverse websites en fora voor informatie.

tips voor na asten

• A ls naaste kunt u de patiënt die herstellende is van GBS stimuleren en helpen bij het revalideren. Zeker in het begin zal hij/zij nog niet alles in hetzelfde tempo kunnen als vroeger. • Vraag waar de persoon met GBS behoefte aan heeft en spreek met elkaar af op welke manier u kunt helpen en ondersteunen. Bespreek ook goed met elkaar wat hij of zij zelf wil en kan doen. • Ook voor u is het een stressvolle en vermoeiende tijd. Houd aandacht voor uw eigen belastbaarheid en schakel zo nodig hulp in.

4


Meer informatie Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel Deze brochure maakt onderdeel uit van het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel. Dit pakket bevat brochures voor uzelf en voor de belangrijkste hulpverleners die u begeleiden in de weg naar herstel. Dit pakket is van belang vlak voor of direct na uw ontslag uit het ziekenhuis. Doordat u zelf deze brochures aan uw zorgverleners kunt geven, komt de juiste informatie op het goede moment bij zorgverleners terecht. Er is ook een pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: na opname in het ziekenhuis. Beide pakketten bevatten een brochure voor mensen met het GBS en hun naasten. U kunt deze aanvragen via de webwinkel van Spierziekten Nederland (www.spierziekten.nl).

Contact met andere (GBS-)patiënten kan helpen bij de verwerking van alles wat de ziekte met zich meebrengt. Myocafé is een open forum op www.spierziekten.nl waar u met andere mensen met spierziekten en hun omgeving contact kunt zoeken. Via het platform www.iemandzoalsik. nl kunt u ook in contact komen met mensen met een chronische aandoening. Voor jongeren met een spierziekte is er www.moov.nl; voor jongvolwassenen www.jackies.nl.

Patiëntenvereniging Spierziekten Nederland is een organisatie van en voor mensen met een spierziekte. Spierziekten Nederland staat voor betere kwaliteit van de zorg, meer wetenschappelijk onderzoek, onderling contact en goede voorlichting en informatie voor patiënten en hun naasten, maar ook voor artsen en professionele hulpverleners. Spierziekten Nederland werkt nauw samen met artsen en therapeuten in academische ziekenhuizen en gespe cialiseerde revalidatiecentra. In gespecialiseerde revalidatie centra heeft men ervaring met de behandeling van mensen met een spierziekte zoals GBS gedurende de herstelfase. Hier is veel kennis over de juiste revalidatiebehandeling. Op de website van Spierziekten Nederland (www.spierziekten.nl) vindt u de actuele adresgegevens van deze gespecialiseerde revalidatiecentra. In de webwinkel van Spierziekten Nederland zijn via de website www.spierziekten.nl diverse artikelen over GBS te downloaden of te bestellen, onder andere: - dvd Het Guillain-Barré syndroom: uitzicht op herstel. Deze dvd toont interviews met mensen die GBS hebben doorgemaakt en een naaste. Neuroloog en GBSdeskundige prof. dr. P.A. van Doorn geeft uitleg over de aandoening (uitgavenummer D016C); - brochures Het Guillain-Barré syndroom, Diagnose en behandeling (uitgavenummer D016) en Het GuillainBarré syndroom, Omgaan met de ziekte (uitgavenummer D016A); - pakket voor hulpverleners en mensen met GBS en hun naasten: Informatie over het Guillain-Barré syndroom (GBS): na opname in het ziekenhuis (uitgavenummer D051) en Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel (uitgavenummer D052); - Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom, 2011 (uitgavenummer R030).

Colofon Uitgave: Spierziekten Nederland Auteur: drs. Femke de Wit (CBO) Redactie: Jessica Nijman, MSc (Spierziekten Nederland), dr. Anja Horemans (Spierziekten Nederland) en Patricia H. Blomkwist-Markens (voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP Spierziekten Nederland). Eindredactie: drs. Marleen van der Wurff (Spierziekten Nederland) Projectleiding: dr. Anja Horemans (Spierziekten Nederland) Productiebegeleiding: Vimla Jaggoe (Spierziekten Nederland) Vormgeving: Menno Anker Design en Inpetto Ontwerp Adviezen: prof. dr. P.A. van Doorn (neuroloog, Erasmus MC Rotterdam) en dr. J.W.G. Meijer (revalidatiearts en medisch directeur, Revant Revalidatiecentrum Breda). Deze brochure is geschreven door het CBO in samenwerking met Spierziekten Nederland in het kader van het Landelijk Actieprogramma Zelfmanagement. De inhoud van de brochure is afgestemd met ervaringsdeskundigen via Spierziekten Nederland en met de zorgver leners die betrokken waren bij de totstandkoming van de richtlijn GBS.

5


SPIERZIEKTEN NEDERLAND Lt.gen. Van Heutszlaan 6 3743 JN Baarn (035) 548 04 80 www.spierziekten.nl [email protected] Uitgavenummer: D052-A Baarn, september 2012

Met financiële bijdrageN van:

VOOR DE REVALIDATIEARTS

Behandeling van patiënten met het Guillain-Barré syndroom (GBS) in de fase van herstel Informatie op basis van de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011)

Voor de revalidatiearts Deze informatie is bedoeld voor de revalidatiearts die een patiënt met het Guillain-Barré syndroom (GBS) in de herstel- en late fase behandelt (of gaat behandelen). De informatie is afkomstig uit de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011) en is onderdeel van een pakket voor diverse hulpverleners die betrokken zijn bij de behandeling en begeleiding van een GBS-patiënt. Op deze manier wordt de revalidatiearts voorzien van de juiste informatie uit de richtlijn die op dit moment nodig is om een patiënt met GBS in de herstel- en late fase op adequate wijze te kunnen behandelen. In deze fase van de ziekte is de behandeling gericht op de motorische en conditionele beperkingen en de sociaal-maatschappelijke re-integratie op korte en langere termijn.

ziektebeeld

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een acute neurologische ziekte die veelal na een ‘gewone’ bovenste luchtweginfectie of diarree ontstaat. GBS wordt gekenmerkt door snel progressieve opstijgende symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren, de slikspieren en de ademhalingsspieren kunnen verlamd raken. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen en is er pijn. Bij lichamelijk onderzoek worden verlaagde of afwezige reflexen gevon den. De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop (zie tabel). Het dieptepunt van de ziekte wordt

bereikt binnen vier weken na het begin van de klachten (progressieve fase). Bij een kwart van de patiënten is zelfs opname op IC met beademing nodig. Na een plateaufase die enkele dagen/weken tot maanden kan duren, treedt er herstel op. De herstelfase kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. De symptomen, de ernst en de snelheid van herstel variëren sterk per patiënt. Daarna is er sprake van eventuele restverschijnselen in de late fase. Hoewel patiënten vaak goed herstellen van de spierzwakte, houden velen restverschijnselen zoals gevoelsstoornissen en (ernstige) vermoeidheid die hun functionaliteit beïnvloeden.


Fasen

Kenmerken

Locatie

Hoofdbehandelaar

Progressieve fase




Plateaufase




Herstelfase




Late fase




1

GBS / Voor de revalidatiearts (Beleid in de herstel en late fase)

Beleid in de herstel- en late fase onderlinge afstemming en samenwerking

- De consulent revalidatiearts in ziekenhuis stelt het revalidatieplan op, doet de revalidatietriage voor ver volgbehandeling en regelt overplaatsing en verdere revalidatie. - Revalidatiegeneeskundige behandeling is de eerste keuze voor behandeling na ontslag uit het ziekenhuis en geïndiceerd voor patiënten met GBS met resterende beperkingen na ontslag uit het ziekenhuis. Behandeling vindt meestal klinisch dan wel poliklinisch plaats in een revalidatie-instelling, afhankelijk van zorgbehoefte en belastbaarheid van patiënt en zijn sociale systeem. Klinische revalidatie is ook geïndiceerd als er nog compli caties (te verwachten) zijn zoals longfunctiestoornissen, autonome dysregulatie, decubitus of ernstige conditionele beperkingen. - De huisarts wordt tijdig op de hoogte gesteld van het ontslag uit het ziekenhuis. - Aan patiënt en diens naasten wordt uitleg gegeven over de behandelmogelijkheden na de ziekenhuisfase. - De revalidatiearts neemt gedurende de poliklinische revalidatiebehandeling zo spoedig mogelijk - in overleg met en met schriftelijke toestemming van de patiënt met GBS - contact op met de bedrijfsarts van de organisatie waar de patiënt met GBS werkzaam is. Dit om inzicht te krijgen in de inhoud en zwaarte van het oorspronkelijke werk. Ook informeert de revalidatiearts de bedrijfsarts, of mogelijk later in het revalidatieproces de verzekeringsarts, over het ziektebeeld, het ziekteproces van de patiënt en de specifieke restverschijnselen. - Via de patiëntenorganisatie Spierziekten Nederland kan specifieke informatie voor patiënt en naasten verkregen worden. Wijs patiënt en naasten op het bestaan van Spierziekten Nederland (www.spierziekten.nl). - De huisarts wordt op de hoogte gesteld van het ontslag van de patiënt uit de (poli)kliniek van de revalidatieinstelling naar huis. De huisarts wordt zodanig geïn formeerd door de revalidatiearts dat hij in staat is de basis medische zorg te continueren. Hij wordt geïn formeerd over het ziektebeeld, het verloop van het revalidatieproces, de specifieke restverschijnselen zoals vermoeidheid, gevoelsstoornissen, krachtvermindering en seksueel disfunctioneren van de patiënt en het ver loop van het verwerkingsproces van de patiënt en zijn direct betrokkenen. In de ontslagbrief aan de huisarts wordt vermeld dat deze de patiënt bij een eventuele neurologische achteruitgang (TRF of A-CIDP) kan terugverwijzen naar de neuroloog; bij functionele achteruitgang of complicaties naar de revalidatiearts. - De patiënt blijft één jaar onder controle bij de neuroloog en revalidatiearts. Een ernstig aangedane patiënt wordt ten minste twee jaar begeleid en gecontroleerd door revalidatiearts.

2


- Opname in een verpleeghuis is geïndiceerd als volwassen patiënten met GBS ernstig beperkt blijven in het functio neren op basis van afwezige hersteltendens, slecht belastbaar of slecht trainbaar zijn en verblijf thuis op korte termijn niet mogelijk is. handelingen

- Functioneel trainen van lichaamsfuncties en -vaardig heden. Gedoseerde trainingsintensiteit en -duur gericht op voorkomen van overbelasting en terugval in herstel. - Bij blijvende restverschijnselen vindt compensatietraining plaats en wordt advies gegeven over hulpmiddelen, aan passingen en voorzieningen. - Tegengaan van contractuurvorming en spierstijfheid. - Screening en (h)erkenning vermoeidheidsklachten. Begeleiding hervinden van evenwicht: belasting/ belastbaarheid. Afstemmen van belasting en belast baarheid op vermoeidheidsklachten, spierzwakte en gevoelsstoornissen in relatie tot het gewenste activiteitenniveau. Aanpassingen, voorzieningen en hulpmiddelen worden ingezet / tijdig aangevraagd afgestemd op de (toekomstige) mogelijkheden van de patiënt. - Aandacht voor de voedingstoestand van de patiënt en eventuele slikstoornissen. Consult diëtist en eventueel logopedist. - Screening en (h)erkenning van gevoelsstoornissen, overweeg compensatoire training door ergotherapie. - Regelmatige pijnmeting via VAS, NRS of Smiley-scale (kinderen); bepaling ernst en type pijn. Nociceptieve pijn behandelen volgens WHO-pijnladder. Neuropathische pijn behandelen volgens Richtlijn Polyneuropathie. - Bij patiënten met GBS die na drie maanden nog worden beademd de eerder ingezette profylactische behandeling van veneuze trombo-embolie voortzetten zolang de patiënt wordt beademd [LMWH (low-molecular-weight heparine) en elastische kousen]. - Signaleren en begeleiden van psychosociale problemen zoals verwerkingsproblematiek, angst, schaamte, depressie, onmacht en onzekerheid. Overweeg consult psychosociaal medewerker. Wees terughoudend bij behandeling depressieve symptomen met medicatie in eerste maanden (in verband met kans op autonome functiestoornissen). Een goed geïnformeerd en op elkaar afgestemd behandelteam verhoogt het gevoel van veilig heid, vertrouwen en welbevinden bij de patiënt. - Het is van belang ook aandacht te hebben voor de belasting/belastbaarheid van de naasten, zowel fysiek (overnemen taken in het dagelijks leven) als psychosociaal (verwerkingsproblematiek en angst). Begeleiding van de naasten hierbij gebeurt in samenwerking met (of door) de huisarts.

Enkele feiten Het voorkomen De incidentie in Nederland bedraagt 1.3/100.000/jaar. Dat betekent dat er in Nederland per jaar ongeveer tweehonderd mensen GBS krijgen. De incidentie bij volwassenen stijgt lineair met de leeftijd. Mannen worden ongeveer 1,5 keer vaker getroffen door deze ziekte dan vrouwen. Ook kinderen kunnen GBS krijgen. Oorzaak De precieze oorzaak van GBS is onbekend. GBS ontstaat vaak na een ‘gewone’ bovensteluchtweginfectie of diarree. GBS wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen immuunsysteem. GBS is niet erfelijk of besmettelijk. Diagnose De diagnose GBS wordt gesteld op basis van anamnese en aanvullend onderzoek door een neuroloog. Eerste symptomen: spierzwakte in armen en benen en gevoels stoornissen (dove of prikkelende gevoelens) in handen of voeten. Vaak is er ook pijn, die ook vooraf kan gaan aan het ontstaan van de spierzwakte. Spierzwakte van armen en benen kan snel progressief zijn (in uren), is bilateraal en relatief symmetrisch. Oogbewegingsstoornissen, aan gezichtszwakte en slikproblemen komen eveneens voor. Het beloop - De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop (zie tabel). - Een patiënt met de verdenking op GBS moet met spoed worden verwezen naar de neuroloog omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen mogelijk is. Snelle verwijzing kan levensbedreigende complicaties door respiratoire insufficiëntie (zwakte van de adem halingsspieren), verslikken of autonome disregulatie helpen voorkomen. Deze complicaties kunnen zich al binnen 24 uur na het ontstaan van de eerste klachten voordoen. - Het merendeel van de patiënten wordt - afhankelijk van de ernst van de zwakte - behandeld met intraveneus immuunglobuline (IVIg). - Ongeveer 25% van de patiënten wordt op een intensive care (IC) opgenomen voor ademhalingsondersteuning. - Gedurende de ziekte, met name in de progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen (zoals bloeddruk schommelingen, hartritmestoornissen of een ileus) ontstaan. - In de progressieve en plateaufase wordt de revalidatiearts als medebehandelaar gevraagd door de hoofdbehan delaar. Na de plateaufase die enkele dagen tot maanden kan duren, treedt er herstel op en wordt de revalidatie geneeskundige behandeling gecontinueerd. - Omdat GBS een grote invloed kan hebben op zowel de patiënt als de naasten is goede (psychosociale) ondersteuning van groot belang. - De meeste patiënten herstellen weer in spierkracht, maar vermoeidheid kan lang blijven bestaan.

3


- De pijnklachten kunnen langdurig blijven bestaan. Veelal gaat het in de herstelfase om neuropathische pijnklachten en spierpijnklachten. - Een groot aantal patiënten heeft ook na jaren nog matige tot soms ernstige restverschijnselen die gevolgen hebben voor hun dagelijkse activiteiten en functioneren in de maatschappij.

De GBS-richtlijn Deze informatie is gebaseerd op de samenvattingskaart voor de revalidatiearts die als bijlage is opgenomen in de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). Deze ‘evidence-based’ richtlijn is ontwikkeld op initiatief van Spierziekten Nederland in samenwerking met onder andere het CBO en de VRA. De volledige tekst van de Multidisciplinaire richtlijn GBS (2011) is te downloaden via de website van: • Spierziekten Nederland www.spierziekten.nl • CBO www.diliguide.nl • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (VRA) www.revalidatiegeneeskunde.nl

Meer over het informatiepakket over het Guillain-Barré syndroom Deze informatie is onderdeel van het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel. Dit informatiepakket bestaat uit een aantal compacte brochures over het Guillain-Barré syndroom, bestemd voor verschillende hulpverleners. Hierin is alleen de informatie uit de GBSrichtlijn opgenomen die voor de desbetreffende hulpverlener relevant is. Het geeft de diverse betrokken hulpverleners praktische aanknopingspunten voor de behandeling en begeleiding van de GBS-patiënt en zijn naasten. De patiënt (of naaste) is zelf informatiedrager en voorziet eigen artsen en therapeuten van informatie op maat. Op deze manier komt de juiste informatie op het goede moment bij zorgverleners terecht. Het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: na opname in het ziekenhuis bestaat uit: • Informatie voor mensen met het Guillain-Barré syndroom en hun naasten; • informatie voor de revalidatiearts; • informatie voor de fysiotherapeut; • informatie voor de neuroloog; • informatie voor de intensivist.


Consultatie en verwijzing Diagnostiek en behandeling Neuromusculaire diagnostische centra in de universitaire medische centra beschikken over actuele kennis op het gebied van GBS. Actuele adresgegevens zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Revalidatie In neuromusculaire ziekten gespecialiseerde revalidatie-instellingen heeft men veel kennis van en ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met een neuromusculaire ziekte als GBS. Actuele adresgegevens van deze revalidatie-instellingen zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Patiëntenvereniging Spierziekten Nederland biedt informatie (voor patiënten en hulpverleners) en lotgenoten contact. Lotgenotencontact kan wenselijk zijn gezien het plotselinge en progressieve karakter van de ziekte. Spierziekten Nederland heeft verder veel materiaal over het Guillain-Barré syndroom; een aanrader voor nieuwe patiënten en hun familie is de dvd met interviews: Het Guillain-Barré syndroom: uitzicht op herstel. Deze dvd toont interviews met mensen die zelf GBS hebben doorgemaakt en een naaste; neuroloog en GBS-deskundige prof. dr. P.A. van Doorn geeft uitleg over de aandoening. Spierziekten Nederland heeft ook een brochure voor patiënten en hun naasten met uitgebreide informatie: Het Guillain-Barré syndroom, Diagnose en behandeling. In de brochure wordt onder andere aandacht besteed aan de verschijnselen, ziekenhuisopname en revalidatie. Beide zijn te bestellen via de webwinkel van Spierziekten Nederland op www.spierziekten.nl.

•

Colofon Uitgave: Spierziekten Nederland Redactie: Jessica Nijman, MSc (Spierziekten Nederland) Eindredactie: drs. Marleen van der Wurff (Spierziekten Nederland) Projectleiding: dr. Anja Horemans (Spierziekten Nederland) Productiebegeleiding: Vimla Jaggoe (Spierziekten Nederland) Vormgeving: Menno Anker Design en Inpetto Ontwerp Adviezen: prof. dr. P.A. van Doorn (neuroloog, Erasmus MC Rotterdam), dr. J.W.G. Meijer (revalidatiearts en medisch directeur, Revant Revalidatiecentrum Breda) en Patricia H. Blomkwist-Markens (voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP Spierziekten Nederland). Deze brochure kon worden gerealiseerd dankzij financiële steun van ZonMw (programma Kennisbeleid, Kwaliteit en Curatieve Zorg). 4


SPIERZIEKTEN NEDERLAND Lt.gen. Van Heutszlaan 6 3743 JN Baarn (035) 548 04 80 www.spierziekten.nl [email protected] Uitgavenummer: D052-B Baarn, september 2012

VOOR DE FYSIOTHERAPEUT


Voor de fysiotherapeut Deze informatie is bedoeld voor de fysiotherapeut die een patiënt met het Guillain-Barré syndroom (GBS) in de herstel- en late fase behandelt (of gaat behandelen). De informatie is afkomstig uit de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011) en is onderdeel van een pakket voor diverse hulpverleners die betrokken zijn bij de behandeling en begeleiding van een GBS-patiënt. Op deze manier wordt de fysiotherapeut voorzien van de juiste informatie uit de richtlijn die op dit moment nodig is om een patiënt met GBS in de herstel- en late fase op adequate wijze te kunnen behandelen. In deze fase van de ziekte is de behandeling gericht op het voorzichtig starten met trainen ter verbetering van specifieke lichaamsfuncties zoals conditie of spierkracht, of ter vermindering van de ervaren vermoeidheid.

ziektebeeld

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een acute neurologische ziekte die veelal na een ‘gewone’ bovenste luchtweg infec tie of diarree ontstaat. GBS wordt gekenmerkt door snel progressieve opstijgende symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren, de slikspieren en de ademhalingsspieren kunnen verlamd raken. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen en is er pijn. Bij lichamelijk onderzoek worden verlaagde of afwezige reflexen gevonden. De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop (zie tabel). Het dieptepunt van de ziekte wordt bereikt

binnen vier weken na het begin van de klachten. Bij een kwart van de patiënten is zelfs IC met beademing nodig. Na een plateaufase die enkele dagen/weken tot maanden kan duren, treedt er herstel op. Dit herstel kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. De symptomen, de ernst en de snelheid van herstel variëren sterk per patiënt. Daarna is er sprake van eventuele restverschijnselen in de late fase. Hoewel patiënten vaak goed herstellen van de spierzwakte, houden velen restverschijnselen zoals gevoelsstoornissen en (ernstige) vermoeidheid die hun functionaliteit beïnvloeden.


Fasen

Kenmerken

Locatie

Hoofdbehandelaar

Progressieve fase




Plateaufase




Herstelfase




Late fase




1

GBS / Voor de fysiotherapeut (Beleid in de herstel en late fase)

Beleid in de herstel- en late fase onderlinge afstemming en samenwerking

- In de herstelfase wordt het merendeel van de patiënten behandeld door een multidisciplinair revalidatieteam. Dit gebeurt in de vorm van klinische of poliklinische revalidatie. - Afstemming met revalidatiearts, multidisciplinair team en patiënt over het behandelplan gedurende klinische of poliklinische revalidatie. - Als het revalidatietraject is afgerond (na (poli)klinische revalidatie) is de huisarts de hoofdbehandelaar. Zo nodig wordt fysiotherapie voortgezet in de eerste lijn. - Bij neurologische achteruitgang, functionele achteruit gang of complicaties terugverwijzen voor diagnostiek naar hoofdbehandelaar. - Neuroloog en revalidatiearts houden patiënt één jaar onder controle. Ernstig aangedane patiënt wordt ten minste twee jaar begeleid en gecontroleerd door revalidatiearts. handelingen

- Herstelfase: trainen van lichaamsfuncties en vaardigheden vanuit een functionele context. Voorkómen van over belasting en mogelijk terugval in herstel door een wel overwogen keuze van de gekozen trainingsmethoden en opbouw van de trainingsintensiteit en -duur met een juiste afwisseling van momenten van rust en inspanning. - Late fase: trainen vanuit een functionele context met aandacht voor eventuele restverschijnselen. Aanvullende anaerobe en aerobe training. Implementatie van meer complexe (dubbel)taken en optimaliseren van de conditie. - De hulpvraag van de patiënt, de ervaren problematische handelingen en de sociale context van de patiënt zijn leidend bij de training. - Ernstige vermoeidheid komt vaak voor als restverschijnsel. Het is van belang om vermoeidheid te signaleren en te erkennen als een restverschijnsel van GBS. Afstemmen van belasting en belastbaarheid op vermoeidheidsklachten. - Hulpmiddelen en voorzieningen: de situatie thuis (woningaanpassingen, hulpmiddelen, voorzieningen) dient afgestemd te zijn op de mogelijkheden van de patiënt. Deze hulpmiddelen en voorzieningen worden in overleg met de patiënt door het revalidatieteam (gedurende het revalidatietraject) aangevraagd. De bedrijfs- en/of verzekeringsarts kan worden ingeschakeld bij het adviseren over of zorgen voor hulpmiddelen/ voorzieningen in het werk.

2


Enkele feiten Het voorkomen De incidentie in Nederland bedraagt 1.3/100.000/jaar. Dat betekent dat er in Nederland per jaar ongeveer tweehonderd mensen GBS krijgen. De incidentie bij volwassenen stijgt lineair met de leeftijd. Mannen worden ongeveer 1,5 keer vaker getroffen door deze ziekte dan vrouwen. Ook kinderen kunnen GBS krijgen. Oorzaak De precieze oorzaak van GBS is onbekend. GBS ontstaat vaak na een ‘gewone’ bovensteluchtweginfectie of diarree. GBS wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen immuunsysteem. Het is niet erfelijk of besmettelijk. Diagnose De diagnose GBS wordt gesteld op basis van anamnese en aanvullend onderzoek door een neuroloog. Eerste symptomen: spierzwakte in armen en benen en gevoels stoornissen (dove of prikkelende gevoelens) in handen of voeten. Vaak is er ook pijn die vooraf kan gaan aan het ontstaan van de spierzwakte. Spierzwakte van armen en benen kan snel progressief zijn (in uren), is bilateraal en relatief symmetrisch. Oogbewegingsstoornissen, aan gezichtszwakte en slikproblemen komen eveneens voor. Het beloop - De ziekte heeft meestal een voorspelbaar beloop (zie tabel). - Een patiënt met de verdenking op GBS moet met spoed worden verwezen naar de neuroloog, omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen mogelijk is. Snelle verwijzing kan levensbedreigende complicaties door respiratoire insufficiëntie (zwakte van de adem halingsspieren), verslikken of autonome disregulatie helpen voorkomen. Deze complicaties kunnen zich al binnen 24 uur na het ontstaan van de eerste klachten voordoen. - Het merendeel van de patiënten wordt - afhankelijk van de ernst van de zwakte - behandeld met intraveneus immuunglobuline (IVIg). - Ongeveer 25% van de patiënten wordt op een intensive care (IC) opgenomen voor ademhalingsondersteuning. - Gedurende de ziekte, met name in de progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen (zoals bloeddruk schommelingen, hartritmestoornissen of een ileus) ontstaan. - In de progressieve en plateaufase worden de fysiothera peut en de revalidatiearts als medebehandelaars gevraagd door de hoofdbehandelaar. Na de plateaufase die enkele dagen tot maanden kan duren, treedt er herstel op en wordt de revalidatiegeneeskundige behandeling gecontinueerd. - Na ontslag uit het ziekenhuis bepalen de te verwachten complicaties, de zorgbehoefte en belastbaarheid van de patiënt (en zijn sociale systeem) de keuze voor klinische dan wel poliklinische revalidatie of begeleiding in de eerste lijn.

- Omdat GBS een grote impact kan hebben op zowel de patiënt als de naasten is goede (psychosociale) ondersteuning van groot belang. - De meeste patiënten herstellen weer in spierkracht maar vermoeidheid kan lang blijven bestaan. - De pijnklachten kunnen langdurig blijven bestaan. Veelal gaat het in de herstelfase om neuropathische pijnklachten en spierpijnklachten. - Een groot aantal patiënten heeft ook na jaren nog matige tot soms ernstige restverschijnselen die gevolgen hebben voor hun dagelijkse activiteiten en functioneren in de maatschappij.

De GBS-richtlijn Deze informatie is gebaseerd op de samenvattingskaart voor de fysiotherapeut die als bijlage is opgenomen in de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). Deze ‘evidence-based’ richtlijn is ontwikkeld op initiatief van Spierziekten Nederland in samenwerking met onder andere het CBO en het KNGF. De volledige tekst van de Multidisciplinaire richtlijn GBS (2011) is te downloaden via de website van: • Spierziekten Nederland www.spierziekten.nl • CBO www.diliguide.nl • Koninklijk Nederlands Genootschap Fysiotherapie (KNGF) www.fysionet.nl

Meer over het informatiepakket over het Guillain-Barré syndroom Deze informatie is onderdeel van het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel. Dit informatiepakket bestaat uit een aantal compacte brochures over het Guillain-Barré syndroom, bestemd voor verschillende hulpverleners. Hierin is alleen de informatie uit de GBSrichtlijn opgenomen die voor de desbetreffende hulpverlener relevant is. Het geeft de diverse betrokken hulpverleners praktische aanknopingspunten voor de behandeling en begeleiding van de GBS-patiënt en zijn naasten. De patiënt (of naaste) is zelf informatiedrager en voorziet eigen artsen en therapeuten van informatie op maat. Op deze manier komt de juiste informatie op het goede moment bij zorgverleners terecht. Het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: na opname in het ziekenhuis bestaat uit: • Informatie voor mensen met het Guillain-Barré syndroom en hun naasten; • informatie voor de revalidatiearts; • informatie voor de fysiotherapeut; • informatie voor de neuroloog; • informatie voor de intensivist.

3



Consultatie en verwijzing Diagnostiek en behandeling Neuromusculaire diagnostische centra in de universitaire medische centra beschikken over actuele kennis op het gebied van GBS. Actuele adresgegevens zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Revalidatie In neuromusculaire ziekten gespecialiseerde revalidatie-instellingen heeft men veel kennis van en ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met een neuromusculaire ziekte als GBS. Actuele adresgegevens van deze revalidatie-instellingen zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Patiëntenvereniging Spierziekten Nederland biedt informatie (voor patiënten en hulpverleners) en lotgenotencontact. Lotgenotencontact kan wenselijk zijn gezien het plotselinge en progressieve karakter van de ziekte. Spierziekten Nederland heeft verder veel materiaal over het Guillain-Barré syndroom; een aanrader voor nieuwe patiënten en hun familie is de dvd met interviews: Het Guillain-Barré syndroom: uitzicht op herstel. Deze dvd toont interviews met mensen die zelf GBS hebben doorgemaakt en een naaste; neuroloog en GBS-deskundige prof. dr. P.A. van Doorn geeft uitleg over de aandoening. Spierziekten Nederland heeft ook een brochure voor patiënten en hun naasten met uitgebreide informatie: Het Guillain-Barré syndroom, Diagnose en behandeling. In de brochure wordt onder andere aandacht besteed aan de verschijnselen, ziekenhuisopname en revalidatie. Beide zijn te bestellen via de webwinkel van Spierziekten Nederland op www.spierziekten.nl.

•

Colofon Uitgave: Spierziekten Nederland Redactie: Jessica Nijman, MSc (Spierziekten Nederland) Eindredactie: drs. Marleen van der Wurff (Spierziekten Nederland) Projectleiding: dr. Anja Horemans (Spierziekten Nederland) Productiebegeleiding: Vimla Jaggoe (Spierziekten Nederland) Vormgeving: Menno Anker Design en Inpetto Ontwerp Adviezen: prof. dr. P.A. van Doorn (neuroloog, Erasmus MC), dr. J.W.G. Meijer (revalidatiearts en medisch directeur, Revant Revalidatiecentrum Breda), dr. P.G. Erdmann (fysiotherapeut en bewegingswetenschapper) en Patricia H. Blomkwist-Markens (voorzitter diagnosewerkgroep GBS/ CIDP Spierziekten Nederland). Deze brochure kon worden gerealiseerd dankzij financiële steun van ZonMw (programma Kennisbeleid, Kwaliteit en Curatieve Zorg). 4


SPIERZIEKTEN NEDERLAND Lt.gen. Van Heutszlaan 6 3743 JN Baarn (035) 548 04 80 www.spierziekten.nl [email protected] Uitgavenummer: D052-C Baarn, september 2012

Informatie voor de huisarts over Guillain-Barré syndroom (GBS)

Informatie op basis van de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011)

Aandachtspunten voor de begeleiding van patiënten met zeldzame neuromusculaire ziekten

De aandachtspunten gelden voor neuromusculaire ziekten in algemene zin. Afhankelijk van het ziektebeeld kunnen bepaalde punten minder van belang zijn. Dit overzicht is voortgekomen uit een meningsvormend onderzoek naar de informatiebehoefte van huisartsen op het gebied van neuromusculaire ziekten. In het onderzoek is gepeild wat de huisartsen als hun taak zien. Dit onderzoek is uitgevoerd in opdracht van het NHG en Spierziekten Nederland*.

Na het stellen van de diagnose

Rondom het levenseinde

• D e patiënt op korte termijn actief benaderen zodra de specialistische diagnose bekend is. • Navragen hoe de aanpak van de huisarts in de fase voorafgaand aan de diagnosestelling door de patiënt is ervaren; nagaan of iets in die aanpak of opstelling van de huisarts de arts-patiëntrelatie negatief beïnvloed heeft. • Toetsen in hoeverre de patiënt/naasten de diagnose verwerkt en geaccepteerd hebben. • Navragen welke afspraken met de patiënt gemaakt zijn over taakverdeling tussen behandelaars en over zorgcoördinatie. • Bespreken met de patiënt wat wel en wat niet van de huisarts verwacht kan worden aan behandeling en begeleiding.

• C oördineren van zorg rond thuiswonende patiënten. • Wensen rond levenseinde tijdig bespreken en alert zijn op mogelijke (latere) veranderingen hierin. • Stervensbegeleiding. • Verlenen van palliatieve zorg. • Zorgen dat de dienstdoende huisartsen bekend zijn met de patiënt en met de speciale kenmerken en omstandigheden die de ziekte in deze fase met zich meebrengt. • Beleid bespreken in geval van crisis. • Bewust zijn van en betrokkenen attenderen op bij de huisarts bekende, extra ziektegebonden risico’s (S.O.S.bandje). • Anticiperen op een eventuele opname in een geschikt ziekenhuis, mochten complicaties in de overlijdensfase opname noodzakelijk maken. • Verlenen van nazorg aan nabestaanden.

Bij voortschrijden van de ziekte • Afspreken met betrokken behandelaars wie hoofdbehandelaar is en het beloop van de ziekte bewaakt. • Beleid afspreken en blijven afstemmen met hoofdbehandelaar (en overige specialisten). • Eerste aan te spreken persoon zijn voor patiënt, tenzij anders afgesproken met hoofdbehandelaar. • Behandelend (of verwijzend) ingrijpen bij medische problemen waarbij geen extra risico’s aanwezig zijn (voor zover dit met patiënt en specialist afgesproken beleid is). • Kennis hebben van de effecten van de spierziekte op gewone aandoeningen zoals longontsteking, blaasontsteking, griep(vaccinatie). • Bewust zijn van en betrokkenen attenderen op bij de huisarts bekende extra ziektegebonden risico’s. • Doorverwijzen naar juiste hulpverleners bij complicaties. • Alert zijn op fysieke of emotionele uitputting van de naaste omgeving bij (zwaarder wordende) mantelzorgtaken. • Anticiperen op niet-medische vragen en problemen ten gevolge van diagnose en ziekte. • Anticiperen op vragen rondom het levenseinde. • Signaleren van deze niet-medische vragen en problemen.

* Rapport ‘Spierziekten als zeldzame ziekten in de huisartsenpraktijk’, 2006. E. Eijssens

Guillain-Barré syndroom (GBS)

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een acute neurologische ziekte die veelal ontstaat na een ‘gewone’ verkoudheid, griep, of diarree. GBS wordt gekenmerkt door een snel progressieve symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. Vaak zijn er ook sensibiliteitsstoornissen en is er pijn. Het dieptepunt van de ziekte wordt bereikt binnen vier weken na het begin van de klachten. Na een plateaufase die enkele dagen tot maanden kan duren, treedt herstel op. Dit herstel kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. Een groot aantal patiënten heeft ook na jaren nog matige tot soms ernstige restverschijnselen zoals spierzwakte, sensibiliteitsstoornissen, vermoeidheid en soms pijn. De symptomen, ernst, en de mate en snelheid van herstel variëren sterk per patiënt.

Enkele

feiten

Vóórkomen

Beloop

• D e incidentie in Nederland bedraagt 1.3/100.000/jaar. Dat betekent dat er in Nederland per jaar ongeveer tweehonderd mensen GBS krijgen. Een huisarts van een gemiddelde huisartspraktijk met 2500 patiënten ziet gedurende een 30-jarige loopbaan minder dan één patiënt. • De incidentie bij volwassenen stijgt met de leeftijd. • Mannen krijgen ongeveer 1,5 keer vaker GBS dan vrouwen. Ook kinderen kunnen het krijgen.

• D e ziekte heeft vrijwel altijd een monofasisch beloop, bestaande uit een progressieve en een plateaufase, gevolgd door een herstel- en een late fase (zie tabel 1. Fase-indeling GBS). • Een patiënt met de verdenking op GBS moet altijd meteen worden verwezen naar de neuroloog, omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen mogelijk is. Snelle verwijzing kan levensbedreigende complicaties door respiratoire insufficiëntie, verslikken of autonome disregulatie helpen voorkomen. • Het merendeel van de patiënten wordt - afhankelijk van de ernst van de spierzwakte - behandeld met intraveneus immuunglobuline (IVIg). • Ongeveer 25% van de patiënten wordt op een intensive care (IC) opgenomen voor ademhalingsondersteuning • Gedurende de ziekte, met name in de progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen ontstaan (zie beschrijving symptomen). • Na een plateaufase die enkele dagen tot maanden kan duren, treedt er herstel op. • Revalidatiegeneeskundige behandeling wordt reeds gestart in de progressieve en plateaufase en blijft geïndiceerd voor patiënten met GBS met resterende beperkingen na ontslag uit het ziekenhuis. De keuze voor klinische dan wel poliklinische revalidatie (of begeleiding in de eerste lijn) wordt bepaald door de zorgbehoefte en belastbaarheid van de patiënt en zijn sociale systeem. • Het revalidatietraject bestaat uit onder meer fysiotherapie, ergotherapie en logopedie met als doel zoveel mogelijk herstel van het functioneren thuis, in werk en vrije tijd. • Omdat GBS een grote invloed kan hebben op zowel de patiënt als de naasten is goede (psychosociale) ondersteuning van groot belang. • De meeste patiënten herstellen weer in spierkracht, maar vermoeidheid kan lang blijven bestaan. • De pijnklachten kunnen langdurig blijven bestaan. Veelal gaat het in de herstelfase om neuropathische pijnklachten en spierpijnklachten. • Een groot aantal patiënten heeft ook na jaren nog matige tot soms ernstige restverschijnselen (spierzwakte, sensibiliteitsstoornissen, vermoeidheid en soms pijn) die gevolgen hebben voor hun dagelijkse activiteiten en functioneren in de maatschappij.

Oorzaak • D e precieze oorzaak van GBS is onbekend. • GBS ontstaat vaak na een ‘gewone’ verkoudheid, griep, of diarree, veroorzaakt door een virus of bacterie (bijvoorbeeld de Campylobacter bacterie). Het immuunsysteem van het lichaam valt niet alleen het virus of de bacterie aan, maar ook de eigen zenuwen. Dit zijn de zenuwen die zorgen dat de spieren bewegen. GBS is niet erfelijk of besmettelijk.

Varianten • AIDP (Acute Inflammatoire Demyeliniserende Polyneuropathie) is de demyeliniserende vorm van GBS. In West-Europa en Noord-Amerika komt deze variant het meeste voor (85-90%). • AMAN (Acute Motorische Axonale Neuropathie) en AMSAN (Acute Motorische en Sensibele Axonale Neuropathie) zijn de axonale varianten. • MFS (Miller Fisher syndroom) wordt gekenmerkt door de combinatie van oogbewegingsstoornissen (dubbelbeelden), ataxie en een areflexie. • CIDP (Chronische Inflammatoire Demyeliniserende Polyneuropathie) is een chronische polyneuropathie die zich langzamer ontwikkelt dan GBS. De progressie duurt in het algemeen ten minste twee maanden. De verschijnselen zijn vergelijkbaar met GBS maar zijn in het algemeen minder ernstig. • A-CIDP (Acuut Chronische Inflammatoire Demyeliniserende Polyneuropathie) is een subvariant van CIDP en kent een acuut begin van de verschijnselen, net als bij GBS. Het gaat om ongeveer 5% van de CIDP-patiënten.

1

Guillain-Barré syndroom

Tabel 1. Fase-indeling GBS Fasen

Kenmerken

Locatie

Hoofdbehandelaar

Progressieve fase

• Toename uitval en klachten • Maximaal vier weken


• (Kinder)neuroloog • (Kinder)intensivist

Plateaufase

• Ziekte is stabiel • Enkele weken tot maanden


• (Kinder)neuroloog • (Kinder)intensivist

Herstelfase


Ziekenhuis • Afdeling neurologie Revalidatiecentrum • Klinisch revalidatie • Poliklinische revalidatiedagbehandeling • Huis

• (Kinder)neuroloog • (Kinder)revalidatiearts • Huisarts

Late fase

• G een verder herstel te verwachten • Chronische restverschijnselen of volledig herstel



Symptomen

bacteriële luchtweginfecties door aspiratie of periode van beademing, mictiestoornissen door een innervatieprobleem van de blaas, en cornea-ulceraties bij aangezichtszwakte. Er zijn ook complicaties die het gevolg zijn van immobilisatie zoals trombosebeen, decubitus en contracturen.

Progressieve en plateaufase • S pierzwakte De zeer snel progressieve opstijgende symmetrische spierzwakte begint meestal in de benen en breidt zich uit naar de armen. Meestal zijn er verlaagde of afwezige reflexen. Vaak gaat de spierzwakte gepaard met sensibiliteitsstoornissen in de handen of voeten. De verslechtering kan zeer snel gaan, soms kan een patiënt na enkele uren tot een dag ernstig verlamd zijn. Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren en de slikspieren kunnen verlamd raken. • Respiratoire insufficiëntie Zwakte van de ademhalingsspieren kan leiden tot respiratoire insufficiëntie. • Pijn Bij alle varianten van GBS komt pijn frequent voor. In de progressieve fase is er meestal sprake van radiculaire pijn in rug, benen en schouders, die vaak ook vooraf kan gaan aan het ontstaan van de spierzwakte. De helft van de patiënten heeft last van kramp en spierpijn die gerelateerd zijn aan verlies van sensibiliteit. Ook kinderen met GBS hebben vaak pijn. • Autonome stoornissen Gedurende de ziekte, met name in de progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen ontstaan (bradycardie, tachycardie, asystolie, extreme bloeddrukschommelingen, ileus). • Bulbaire stoornissen Door met name slikklachten is er een verhoogde kans op aspiratie. • Hallucinaties Bij patiënten met GBS kunnen hallucinaties, illusoire waarnemingen en paranoïde wanen voorkomen. • Psychische stoornissen In deze fase van de ziekte komen psychische stoornissen zoals depressieve klachten, psychotische symptomen en angststoornissen frequent voor. • Overige complicaties die bij GBS kunnen voorkomen zijn


Herstel- en late fase • ( ernstige) Vermoeidheid Vermoeidheid is een belangrijk, beperkend en vaak voorkomend restverschijnsel na GBS. Het komt vaker voor bij vrouwen en ouderen. • Motorische klachten Spierkramp, spierpijn en krachtverlies/ paresen zijn veel voorkomende restverschijnselen van GBS in de herstel- en late fase. • Sensibiliteitsstoornissen Sensibiliteitsstoornissen komen frequent voor als restverschijnsel van GBS, waarbij benen vaker zijn aangedaan dan de armen. • Pijn Pijn kan bij patiënten met GBS ook na de progressieve fase langdurig aanhouden. Vaak gaat het dan om pijnlijke par-of dysesthesieën. • Seksueel disfunctioneren Seksuele problemen (bijvoorbeeld een verstoorde erectie, maar vaak ook niet nader gespecificeerde problemen) kunnen na drie tot zes jaar nog voorkomen als restverschijnsel. • Psychosociale problematiek Er spelen naast de lichamelijke verschijnselen vaak ook psychische problemen. Het dagelijks leven kan veranderd zijn door chronische beperkingen zoals krachtverlies en vermoeidheid. Het leren omgaan met de blijvende verschijnselen kan een psychische belasting zijn (ook voor naasten). Ook kunnen er vragen omtrent werk en inkomen spelen die voor onrust zorgen. Patiënten zijn daarnaast vaak angstig om opnieuw GBS te krijgen.

2

B e l e i d In de progressieve en plateaufase • H oofdbehandelaar De patiënt is opgenomen in het ziekenhuis met een neuroloog of intensivist als hoofdbehandelaar. De hoofdbehandelaar informeert de huisarts over de patiënt en het ziekteproces. • Psychosociale begeleiding gezinsleden De huisarts heeft een belangrijke rol in de psychosociale begeleiding van de gezinsleden van de patiënt. Vanwege het plotselinge en ernstige karakter van de ziekte is het aan te bevelen aandacht te hebben voor de ervaren stressoren (angst, onmacht en onzekerheid) en de verwerkingsproblematiek van de naasten. • Patiëntenorganisatie Via patiëntorganisatie Spierziekten Nederland kan specifieke informatie voor patiënt en naasten verkregen worden. Spierziekten Nederland biedt indien gewenst ook mogelijkheden voor contact met (oud-)GBSpatiënten. De huisarts kan patiënt en naasten op het bestaan van Spierziekten Nederland wijzen (www.spierziekten.nl). • Revalidatietriage Een revalidatiegeneeskundige behandeling is geïndiceerd voor GBS-patiënten met resterende beperkingen na ontslag uit het ziekenhuis. De keuze voor klinische of poliklinische revalidatie (of in een enkel geval behandeling in de eerste lijn of in het verpleeghuis) wordt bepaald door de mogelijke complicaties. Ook de zorgen therapiebehoefte en de belastbaarheid van de patiënt en zijn sociale systeem zijn van belang. De huisarts wordt op de hoogte gesteld van het ontslag uit het ziekenhuis en de vervolgbehandeling.

•

•

•

•

•

•

In de herstel- en late fase Algemeen • O ntslag uit het ziekenhuis Bij voorkeur wordt bij ontslag naar huis de huisarts geïnformeerd zodat dat hij de basis medische zorg kan continueren. De neuroloog informeert de huisarts over het verloop van het ziektebeeld, het revalidatieproces, de restverschijnselen (vermoeidheid, sensibiliteitsstoornissen, krachtvermindering en seksueel disfunctioneren) en het verwerkingsproces van de patiënt en zijn directbetrokkenen. • Follow up De neuroloog en revalidatiearts houden de patiënt één jaar onder controle. Een ernstig aangedane patiënt wordt ten minste twee jaar begeleid en gecontroleerd door de revalidatiearts.

•

•

Adviezen voor de huisarts • N eurologische achteruitgang Bij neurologische achteruitgang wordt geadviseerd contact op te nemen met de neuroloog en zo nodig terug te verwijzen. • Functionele achteruitgang of complicaties Bij functionele achteruitgang of complicaties wordt geadviseerd contact op te nemen met de revalidatiearts en zo nodig terug te verwijzen voor behandeling en begeleiding. • ernstige) Vermoeidheid Vermoeidheid komt vaak voor als restverschijnsel. Het is van belang (ernstige) vermoeidheid te signaleren en te erkennen als een restverschijnsel van GBS. De belastbaarheid van de patiënt zal moeten worden afgestemd op de vermoeidheidsklachten. Fysieke

3

fitheid en spierkracht (door training) kunnen mogelijk vermoeidheidsklachten verminderen. Spierkrachtvermindering Vermindering van spierkracht komt voor als restverschijnsel en beperkt patiënten in hun dagelijkse activiteiten en werk. Eventueel kan functionele training overwogen worden met aandacht voor restverschijnselen. Training kan gericht zijn op het optimaliseren van de conditie, verminderen van ernstige vermoeidheid en op de implementatie van complexe (dubbel) taken. Eventueel kan aanvullend (an)aerobe training worden overwogen. Sensibiliteitsstoornissen Sensibiliteitsstoornissen zijn een veelvoorkomend restverschijnsel en zijn minder zichtbaar met als gevolg dat andere mensen hiermee vaak geen/minder rekening houden. Psychosociale problematiek Het is van belang aandacht te hebben voor psychosociale problemen zoals stressvolle ervaringen die tijdens de ziekteperiode zijn opgedaan en de verwerking van mogelijk blijvende beperkingen, zowel bij de patiënt als zijn naasten. Het is van belang ook aandacht te hebben voor de belastbaarheid van de naasten, zowel fysiek (overnemen taken in het dagelijks leven) als psychosociaal (verwerkingsproblematiek en angst). Seksueel disfunctioneren Het wordt aanbevolen actief naar het seksueel (dis)functioneren te vragen en eventueel door te verwijzen naar een seksuoloog. Vaccinatie-indicatie GBS is op zichzelf geen reden om te vaccineren tegen griep. Om te vaccineren moet er een andere welomschreven indicatie zijn (zie NHG-standaard, 2008). Contra-indicatie vaccinaties GBS is geen absolute contraindicatie voor vaccinatie. Bij patiënten die eerder GBS hebben doorgemaakt na een vaccinatie (eerste vier tot zes weken) is er wel een relatieve contra-indicatie voor de betreffende vaccinatie. In dit geval moeten de potentiële voordelen van vaccinatie worden afgewogen tegen de potentiële risico’s. Hulpmiddelen en voorzieningen De situatie thuis en op het werk zal moeten worden afgestemd op de mogelijkheden van de patiënt. Deze hulpmiddelen en voorzieningen (bijv. woningaanpassingen) worden in overleg met de patiënt door het revalidatieteam (gedurende het revalidatietraject) aangevraagd. De bedrijfsarts kan worden ingeschakeld bij het adviseren over of zorgen voor hulpmiddelen/voorzieningen op het werk. Arbeid GBS kan gevolgen hebben voor de arbeidssituatie, uiteenlopend van verandering van werk (werk op lager niveau, kortere werkduur) tot het niet meer kunnen hervatten van werk. Het is van belang dat bedrijfs- en verzekeringsartsen door de huisarts worden geïnformeerd over het ziektebeeld, het ziekteproces van de patiënt en de specifieke rest¬verschijnselen zoals krachtverlies, snelle vermoeibaarheid, sensibiliteitsstoornissen en psychische veranderingen. Bij de keuze voor werkverandering zal de bedrijfs- en/of verzekeringsarts rekening moeten houden met de niet of minder zichtbare restverschijnselen en de beperkte belastbaarheid. De bedrijfs- en/of verzekeringsarts zal daarbij extra alert moeten zijn op onder- en overschatting van de mogelijkheden door de patiënt en bewaakt de balans tussen belasting/belastbaarheid in de loop van de (werk)tijd.


C o n s u ltat i e

en verwijzing Achtergrondinformatie • Algemene website van patiëntenvereniging Spierziekten Nederland met meer informatie over spierziekten: www. spierziekten.nl. • In de webwinkel van Spierziekten Nederland zijn diverse brochures te downloaden of te bestellen, o.a.: - Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré Syndroom, 2011 (uitgavenummer R030). - Informatie over het Guillain-Barré syndroom (GBS): na opname in het ziekenhuis (uitgavenummer D051) en Informatie over het Guillain-Barré syndroom (GBS): op weg naar herstel (uitgavenummer D052) met daarin brochures voor de revalidatiearts, fysiotherapeut, intensivist, neuroloog, bedrijfs- en verzekeringsarts, en patiënt en hun naasten. - Brochures Het Guillain-Barré syndroom, Diagnose en behandeling (uitgavenummer D016) en Het GuillainBarré syndroom, Omgaan met de ziekte (uitgavenummer D016A). - Dvd Het Guillain-Barré syndroom: uitzicht op herstel (uitgavenummer D016C). - Website van het samenwerkingsverband tussen de in neuromusculaire gespecialiseerde artsen/onderzoekers en academische onderzoekscentra: www.isno.nl.

Diagnostiek en behandeling Neuromusculaire diagnostische centra in academische ziekenhuizen beschikken over actuele kennis op het gebied van GBS. Actuele adresgegevens zijn beschikbaar via: www. spierziekten.nl. Revalidatie In neuromusculaire ziekten gespecialiseerde revalidatieinstellingen heeft men veel kennis van en ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met een spierziekte als GBS. Actuele adresgegevens van deze revalidatie instellingen zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Patiëntenvereniging Bij patiëntenvereniging Spierziekten Nederland is veel kennis over neuromusculaire ziekten beschikbaar. Spierziekten Nederland biedt veel informatie (zowel voor patiënten als hulpverleners). Voor sommige patiënten en naaste familie kan contact met andere (oud-)GBS-patiënten wenselijk zijn gezien het plotselinge en progressieve karakter van de ziekte. Ook kan Spierziekten Nederland advies geven over het zorgtraject en de in neuromusculaire ziekten gespecialiseerde (para)medici in Nederland. Voor meer informatie zie: www.spierziekten.nl.

Literatuurlijst

Deze informatie is gebaseerd op de tekst en aanbevelingen uit de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). Deze ‘evidence-based’ richtlijn is ontwikkeld op initiatief van Spierziekten Nederland in samenwerking met onder andere het CBO, het NHG en verschillende wetenschappelijke beroepsverenigingen. De volledige tekst van de Multidisciplinaire richtlijn GBS (2011)is te downloaden via de website van: • Spierziekten Nederland www.spierziekten.nl • CBO www.diliguide.nl • Nederlands Huisartsen Genootschap www.nhg.org


4

Verantwoording

Deze brochure is tot stand gekomen door een samenwerkingsverband tussen Spierziekten Nederland en het Nederlands Huisartsen Genootschap. Deze en andere brochures over neuromusculaire ziekten zijn te downloaden via www.spierziekten.nl.

Spierziekten Nederland Spierziekten Nederland is een patiëntorganisatie van en voor mensen met een neuromusculaire ziekte. Het gaat Spierziekten Nederland om een betere kwaliteit van de zorg, effectief wetenschappelijk onderzoek, onderling contact en goede voorlichting en informatie, ook voor artsen en professionele hulpverleners. Spierziekten Nederland werkt nauw samen met medisch specialisten, maatschappelijk werkenden, onderzoekers, fysiotherapeuten, thuiszorginstellingen en huisartsen. Er bestaat een hechte band met de academische centra en gespecialiseerde revalidatiecentra. Zo kunnen bepaalde knelpunten in de verzorging en ondersteuning van leden snel worden gesignaleerd en opgelost. Ook speelt Spierziekten Nederland een belangrijke rol in het stimuleren van wetenschappelijk onderzoek.

Redactie Mevrouw J.L. Nijman, MSc, projectmedewerker Kwaliteit van Zorg Spierziekten Nederland Mevrouw dr. A.M.C. Horemans, hoofd Kwaliteit van Zorg Spierziekten Nederland Mevrouw drs. M. van der Wurff, medewerker communicatie Spierziekten Nederland Mevrouw drs. S. Oude Vrielink, huisarts/wetenschappelijk medewerker Afdeling Implementatie, Sectie Preventie & Patiëntvoorlichting NHG Mevrouw dr. H. Woutersen-Koch, arts/wetenschappelijk medewerker Afdeling Richtlijnontwikkeling & Wetenschap NHG Deze uitgave is tot stand gekomen met bijdragen en adviezen van prof. dr. P.A. van Doorn, neuroloog, Erasmus MC, Rotterdam en dr. J.W.G. Meijer, revalidatiearts en medisch directeur, Revant Revalidatiecentrum Breda.

Spierziekten Nederland Lt.gen. van Heutszlaan 6 3743 JN BAARN Telefoon 035 548 04 80 Fax 035 548 04 99 E-mail: [email protected] Website: www.spierziekten.nl

Deze brochure kon worden gerealiseerd dankzij de financiële steun van ZonMW, programma Kennisbeleid, Kwaliteit en Curatieve Zorg (KKCZ). Uitgavenummer: D052-D

Baarn, september 2012

Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG) Het Nederlands Huisartsen Genootschap bestaat sinds 1956 en is de wetenschappelijke vereniging van huisartsen. Belangrijkste doelstelling van het NHG is de bevordering en ondersteuning van een wetenschappelijk verantwoorde beroepsuitoefening door de huisarts. Met het kwaliteitsbeleid, waarvan de standaardenontwikkeling, de deskundigheidsbevordering en de bevordering van een goede praktijkvoering de hoofdbestanddelen zijn, levert het NHG een belangrijke bijdrage aan de professionalisering van de beroepsgroep. Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG) Postbus 3231 3502 GE UTRECHT Telefoon 030 282 35 00 Fax 030 287 06 68 E-mail: [email protected] Website: www.nhg.org

5


VOOR DE BEDRIJFSARTS EN DE VERZEKERINGSARTS


Voor de bedrijfsarts en de verzekeringsarts Deze informatie is bedoeld voor de bedrijfsarts en de verzekeringsarts die een patiënt met het Guillain-Barré syndroom (GBS) in de herstel- en late fase begeleiden (of gaan begeleiden). De informatie is afkomstig uit de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011) en is onderdeel van een pakket voor diverse hulpverleners die betrokken zijn bij de behandeling en begeleiding van een GBS-patiënt. Op deze manier worden de bedrijfsarts en de verzekeringsarts voorzien van de juiste informatie uit de richtlijn die nodig is om een patiënt met GBS op adequate wijze te kunnen begeleiden gedurende het re-integratietraject. De bedrijfsarts en de verzekerings arts besteden bij patiënten met GBS ook expliciet aandacht aan de niet of minder zichtbare en minder gemakkelijk meetbare restverschijnselen zoals vermoeidheid, sensibiliteitsstoornissen en psychische klachten. De bedrijfsarts en de verzekeringsarts zijn alert op overschatting van de eigen mogelijkheden van de (naar herstel strevende) patiënt. Aandacht voor de beperkte belastbaarheid van patiënten met GBS als gevolg van snelle vermoeibaar heid en bewaken van de balans tussen belasting en belastbaarheid in de loop der (werk)tijd (per dag/ week) is belangrijk.

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een zeldzaam voor komende ziekte. Dit heeft tot gevolg dat niet veel artsen bekend zijn met de verschijnselen van deze ziekte. Mensen die GBS hebben gehad, geven aan dat met name de nietzichtbare restverschijnselen van de ziekte niet herkend worden door onder andere bedrijfs- en verzekeringsartsen. Hierdoor worden de arbeidsmogelijkheden van de patiënt overschat. Dit kan op termijn leiden tot onnodig uitval uit het arbeidsproces. ziektebeeld

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een beeld van een soms dramatisch - toenemende spierzwakte die meestal volgt op een gewone ‘griep’, verkoudheid of gastrointestinaal infect. De ernst van de ziekte varieert van lichte verschijnselen tot een tijdelijke volledige verlamming waarbij ook ademhalingsspieren en aangezichtspieren verlamd kunnen raken. Het dieptepunt van de ziekte wordt bereikt

1

GBS / Voor de bedrijfsarts en de verzekeringsarts (Beleid in de herstel en late fase)

binnen vier weken na het begin van de klachten. Bij een kwart van de patiënten is zelfs opname op IC met beademing nodig. De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop (zie tabel). Na een plateaufase die enkele dagen/weken tot maanden kan duren, treedt er herstel op. Vanwege het plotselinge en ernstige karakter van de ziekte kunnen ook psychosociale gevolgen optreden. Gedurende de herstelfase volgen de meeste patiënten een revalidatieprogramma met als doel zoveel mogelijk herstel van hun functioneren thuis, in werk en in vrije tijd. Het herstel kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. De symptomen, de ernst en de snelheid van herstel variëren sterk per patiënt. De meeste patiënten herstellen weer in spierkracht, maar (ernstige) vermoeidheid kan lang blijven bestaan. Een groot aantal patiënten kampt ook na jaren nog met matige tot soms ernstige restverschijnselen die gevolgen hebben voor hun dagelijkse activiteiten en functioneren in de maatschappij.


Fasen

Kenmerken

Locatie

Hoofdbehandelaar

Progressieve fase




Plateaufase




Herstelfase




Late fase




werkhervatting

Voor 20-40% van de voorheen werkende patiënten heeft GBS ook op de lange termijn gevolgen voor de arbeidssituatie. Deze gevolgen lopen uiteen van verandering van werk, hervatten in een (fysiek dan wel mentaal) lichtere functie tot het niet meer kunnen hervatten van het werk. Veranderingen van het werk (werk op een lager niveau, kortere werkduur, geen werkhervatting) bij personen die GBS hebben doorgemaakt, komen vaker voor wanneer het werk matige tot hoge eisen stelt op lichamelijk vlak (onder andere werk dat veel lopen of staan vereist) of psychisch vlak (in verantwoordelijkheid). Belangrijke redenen voor veranderingen van het werk bij personen die GBS hebben gehad zijn krachtverlies, gebrek aan lichamelijke conditie (snelle vermoeibaarheid), sensibiliteitsstoornissen en psychische veranderingen. veel voorkomende restverschijnselen van gbs

Krachtverlies en gevoelsstoornissen zijn frequent voor komende langetermijnsymptomen van GBS. Motorische klachten, met name spierkramp/-pijn en krachtverlies/paresen worden veelvuldig genoemd. Gevoelsstoornissen komen vaker voor in de benen dan de armen. Krachtverlies en gevoelsstoornissen in het gelaat en de romp komen ook voor. De resterende gevoelsstoornissen en de krachtvermindering van GBS, zowel na een jaar als op de langere termijn, worden nog door een aanzienlijk deel (20 tot 49%) van de patiënten als matig tot ernstig hinderlijk ervaren. In het algemeen is de ervaring dat er op stoornisniveau meestal geen herstel

2


te verwachten is na twee jaar. Subjectief geven patiënten echter aan nog voortgaand herstel te ervaren na twee jaar. Mogelijk betreft dit vooral een geringe verbetering van de sensibiliteit. Vermoeidheid is een veel voorkomend en een belangrijk beperkend restverschijnsel van Guillain-Barré syndroom. Het voorkomen van vermoeidheid in de literatuur varieert van 30 tot 80%. Het pathofysiologische mechanisme bij het ontstaan van vermoeidheid is onbekend. Hypothesen lopen uiteen van post-traumatische stressreacties, deconditionering tot aan subklinische elektrofysiologische veranderingen in het perifere zenuwstelsel. Er is geen relatie gevonden tussen de ernst van vermoeidheid en de ernst van uitval tijdens het dieptepunt van de ziekte. Ook is geen correlatie gezien met functionaliteit, gevoelsstoornissen en kracht en is er geen significante relatie met leeftijd en duur van de symptomen. Ernstige vermoeidheid komt dus ook voor bij patiënten met normale kracht en sensibiliteit. Psychische veranderingen kunnen optreden als gevolg van de stressvolle ervaringen die patiënten hebben opgedaan tijdens de ziekteperiode en/of ten gevolge van de verwerking van mogelijk blijvende beperkingen. Angst voor het terug krijgen van GBS (recidief) kan sterk aanwezig zijn.

Beleid in het re-integratietraject

De GBS-richtlijn

afstemming en samenwerking

Deze informatie is gebaseerd op de samenvattingskaart voor de bedrijfsarts en verzekeringsarts die als bijlage is opgenomen in de Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom (2011). Deze ‘evidence-based’ richtlijn is ontwikkeld op initiatief van Spierziekten Nederland in samenwerking met onder andere de NVAB en het UWV en CBO.

- Het arbeidsperspectief is bij voorkeur vroeg in de herstelfase onderdeel van het gesprek tussen de revalidatiearts en de patiënt met GBS. Wanneer de patiënt herstellend is, wordt het meegenomen in de vervolganamnese en revalidatieactiviteiten. - Gedurende het revalidatietraject is er overleg tussen de revalidatiearts en de bedrijfsarts. De revalidatiearts neemt hiertoe - in overleg met en met schriftelijke toestemming van de patiënt - contact op met de bedrijfsarts. Afhankelijk van het beloop kan vervolgcontact tussen revalidatiearts en bedrijfsarts zinvol zijn. - De arbeidsre-integratie wordt bij voorkeur afgestemd op de revalidatie en de mate van herstel. De revalidatiearts neemt hiertoe - met toestemming van de patiënt - contact op met de bedrijfsarts. De bedrijfsarts, of mogelijk later in het revalidatieproces de verzekeringsarts, geeft de revalidatiearts inzicht in de inhoud en zwaarte van het oorspronkelijk werk of mogelijk vervangend werk. De toekomstige inzetbaarheid van de patiënt kan zo richtinggevend zijn voor de revalidatiebehandeling. handelingen

- De bedrijfsarts en verzekeringsarts zijn bekend met het ziektebeeld, het ziekteproces van de patiënt en de specifieke restverschijnselen zoals vermoeidheid, gevoelsstoornissen, krachtvermindering en psychische veranderingen. Zo nodig laat de bedrijfsarts of verzekeringsarts zich hierover informeren door de revalidatiearts. - De bedrijfsarts of verzekeringsarts heeft inzicht in de belastbaarheid van de patiënt en te verwachten progressie daarin zodat hij dat kan toetsen aan de belasting van de eigen of mogelijk vervangende functie van de patiënt. - Bij patiënten met GBS wordt gestreefd naar het zo optimaal mogelijk benutten van de restcapaciteit door zo nodig in overleg aanpassen van werkinhoud en zwaarte van het werk (werkwijze, hulpmiddelen, werkduur, roosters enzovoort). - De bedrijfsarts of verzekeringsarts besteedt bij patiënten met GBS expliciet aandacht aan niet of minder zichtbare en meetbare restverschijnselen zoals vermoeidheid, sensibiliteitsstoornissen en psychische klachten. - De bedrijfsarts of verzekeringsarts is alert op onder- en overschatting van de eigen mogelijkheden van de (naar herstel strevende) patiënt. - De bedrijfsarts of verzekeringsarts heeft aandacht voor de beperkte belastbaarheid van patiënten met GBS als gevolg van snelle vermoeibaarheid en hij bewaakt de balans tussen belasting en belastbaarheid in de loop der (werk) tijd (per dag/week).

De volledige tekst van de multidisciplinaire richtlijn GBS is te downloaden via de website van: • Spierziekten Nederland www.spierziekten.nl • CBO www.diliguide.nl • Nederlandse Vereniging voor Arbeids- en Bedrijfsgeneeskunde www.nvab-online.nl

Meer over het informatiepakket over het Guillain-Barré syndroom Deze informatie is onderdeel van het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel. Dit informatiepakket bestaat uit een aantal compacte brochures over het Guillain-Barré syndroom, bestemd voor verschillende hulpverleners. Hierin is alleen de informatie uit de GBSrichtlijn opgenomen die voor de desbetreffende hulpverlener relevant is. Het geeft de diverse betrokken hulpverleners praktische aanknopingspunten voor de behandeling en begeleiding van de GBS-patiënt en zijn naasten. De patiënt (of naaste) is zelf informatiedrager en voorziet eigen artsen en therapeuten van informatie op maat. Op deze manier komt de juiste informatie op het goede moment bij zorgverleners terecht. Het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: na opname in het ziekenhuis bestaat uit: • Informatie voor mensen met het Guillain-Barré syndroom en hun naasten; • informatie voor de revalidatiearts; • informatie voor de fysiotherapeut; • informatie voor de neuroloog; • informatie voor de intensivist. Het pakket Informatie over het Guillain-Barré syndroom: op weg naar herstel bestaat uit: • Informatie voor mensen met het Guillain-Barré syndroom en hun naasten; • informatie voor de revalidatiearts; • informatie voor de fysiotherapeut; • informatie voor de huisarts over het Guillain-Barré syndroom; • informatie voor de bedrijfsarts en de verzekeringsarts. Bovengenoemde compacte brochures zijn door patiënten (of naasten) en hulpverleners via de website www.spierziekten.nl te downloaden of te bestellen.

3


Consultatie en verwijzing Diagnostiek en behandeling Neuromusculaire diagnostische centra in de universitaire medische centra beschikken over actuele kennis op het gebied van GBS. Actuele adresgegevens zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Revalidatie In neuromusculaire ziekten gespecialiseerde revalidatie-instellingen heeft men veel kennis van en ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met een neuromusculaire ziekte als GBS. Actuele adresgegevens van deze revalidatie-instellingen zijn beschikbaar via: www.spierziekten.nl. Patiëntenvereniging Spierziekten Nederland biedt informatie (voor patiënten en hulpverleners) en lot genotencontact. Lotgenotencontact kan wenselijk zijn gezien het plotselinge en progressieve karakter van de ziekte. Spierziekten Nederland heeft verder veel materiaal over het Guillain-Barré syndroom; een aanrader voor nieuwe patiënten en hun familie is de dvd met interviews: Het Guillain-Barré syndroom: uitzicht op herstel. Deze dvd toont interviews met mensen die zelf GBS hebben doorgemaakt en een naaste; neuroloog en GBS-deskundige prof. dr. P.A. van Doorn geeft uitleg over de aandoening. Spierziekten Nederland heeft ook een brochure voor patiën ten en hun naasten met uitgebreide informatie: Het GuillainBarré syndroom, Diagnose en behandeling. In de brochure wordt onder andere aandacht besteed aan de verschijnselen, ziekenhuisopname en revalidatie. Beide zijn te bestellen via de webwinkel van Spierziekten Nederland op www.spierziekten.nl.

•

Colofon Uitgave: Spierziekten Nederland Redactie: Jessica Nijman, MSc (Spierziekten Nederland) Eindredactie: drs. Marleen van der Wurff (Spierziekten Nederland) Projectleiding: dr. Anja Horemans (Spierziekten Nederland) Productiebegeleiding: Vimla Jaggoe (Spierziekten Nederland) Vormgeving: Menno Anker Design en Inpetto Ontwerp Adviezen: prof. dr. P.A. van Doorn (neuroloog, Erasmus MC), dr. J.W.G. Meijer (revalidatiearts en medisch directeur, Revant Revalidatiecentrum Breda), drs. E.S. Alberga (bedrijfsarts Groningen), en Patricia H. Blomkwist-Markens (voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP Spierziekten Nederland). Deze brochure kon worden gerealiseerd dankzij financiële steun van ZonMw (programma Kennisbeleid, Kwaliteit en Curatieve Zorg). 4


SPIERZIEKTEN NEDERLAND Lt.gen. Van Heutszlaan 6 3743 JN Baarn (035) 548 04 80 www.spierziekten.nl [email protected] Uitgavenummer: D052-E Baarn, september 2012

Voor mensen met het Guillain-Barré syndroom (GBS) en hun naasten

Recommend Documents