UNIVERZITA PALACKÉHO V OLOMOUCI

UNIVERZITA PALACKÉHO V OLOMOUCI FAKULTA ZDRAVOTNICKÝCH VĚD

Ústav ošetřovatelství

BAKALÁŘSKÁ PRÁCE

2010

Světlana Jeřábková

UNIVERZITA PALACKÉHO V OLOMOUCI FAKULTA ZDRAVOTNICKÝCH VĚD

Ústav ošetřovatelství

Světlana Jeřábková

DOMÁCÍ UMĚLÁ PLICNÍ VENTILACE U PACIENTA S AMYOTROFICKOU LATERÁLNÍ SKLERÓZOU Bakalářská práce

Vedoucí práce: Mgr. Miluše Kopecká

Olomouc 2010

ANOTACE Název práce v ČJ: Domácí umělá plicní ventilace u pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS) Název práce v AJ: Home artificial pulmonary ventilation at patient with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) Datum zadání: 2009-12-15 Datum odevzdání: 2010-05-03 Vysoká škola, fakulta: Univerzita Palackého v Olomouci, Fakulta zdravotních věd Ústav: Ústav ošetřovatelství Autor práce: Jeřábková Světlana Vedoucí práce: Mgr. Miluše Kopecká Oponent práce: Abstrakt v ČJ: Autorka se zabývá zajištěním domácí umělé plicní ventilace u pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou. Jedná se o degenerativní nevyléčitelné onemocnění nervového systému, které je způsobeno odumíráním motorických buněk mozku a míchy. Progrese choroby vede v horizontu několika let od stanovení diagnózy ke smrti, popř. stavu úplné závislosti ţivota na mechanické ventilaci. Dosud není známá příčina onemocnění ani kauzální terapie. Závislost pacienta na umělé plicní ventilaci představuje pro oddělení ARO organizační problém, kam ho přeloţit. Kapacita oddělení chronické resuscitační péče je v České republice zcela nedostatečná a domácí umělá plicní ventilace není obecně dostupná všem potřebným pacientům. Realizace domácí ventilace sebou nese celou řadu problémů a nestandardních řešení, která jsou v práci popsány formou kazuistiky. Cílem sdělení bylo ukázat, ţe návrat domů a denní kontakt s rodinou přináší prodlouţení, ale hlavně zlepšení kvality pacientova ţivota. Zajištění domácí umělé plicní ventilace a následná péče o pacienta po dobu tří let, byla pro personál ARO obrovskou výzvou, zkušeností a motivací do další práce. Abstrakt v AJ: The author reports of home artificial lung ventilation in a pacient with an amyotrophic lateral sclerosis. It is defined as an incurable, progressive neurodegenerative disease caused by the degeneration of motor neurons of the brain and spinal cord. Progression of the disease leads to death or to the dependence on artificial lung ventilation in several years. Cause and therapy of ALS is still unknown. In-patients dependence on artificial lung ventilation is a problem for emergency departments, as to where the patient should be placed for long-term treatment. The capacity of chronic emergency units and availability of home

ventilation is absolutely insufficient in Czech Republic. This is the reason why realization of home ventilation systems brings a wide range of problems, that require original solutions, which are described in my case report. The aim of the report is to show that the stay at home improves quality of life and prolongs survival. It was a great challenge for the emergency unit personnel to provide home ventilation service and nursing care to the reported patient for the period of three years. The experience brought motivation to further work. Klíčová slova v ČJ: amyotrofická laterální skleróza, umělá plicní ventilace, domácí umělá plicní ventilace, kvalita ţivota, psychosociální problémy, edukace, ekonomika Klíčová slova v AJ: amyotrophic lateral sclerosis, artificial lung ventilation, home artificial lung ventilator, quality of life, psychosocial problems, education, economy (cost and benefit) Místo zpracování: Olomouc Rozsah: 63 s., 5 příl. Místo uložení: Ústav ošetřovatelství, FZV UP v Olomouci - archiv

Prohlašuji, ţe jsem tuto bakalářskou práci vypracovala samostatně pod vedením Mgr. Miluše Kopecké a uvedla v ní veškerou pouţitou literaturu i ostatní zdroje. Současně také souhlasím s uţitím práce ke studijním účelům.

V Olomouci dne………………..

………………………… podpis

PODĚKOVÁNÍ Děkuji Mgr. Miluši Kopecké za ochotu, vstřícnost, trpělivost a cenné rady, které mi byly poskytovány po celou dobu psaní bakalářské práce. Dále děkuji MUDr. Květě Chotěnovské za cenné rady a spolupráci při získávání informací o klientech s ALS při zpracování této práce. Největší poděkování patří rodině pana Jaroslava za spolupráci při psaní kazuistiky a souhlas se zveřejněním skutečností z jejich soukromého ţivota.

Obsah ÚVOD ....................................................................................................................................- 7 TEORETICKÁ ČÁST............................................................................................................- 9 1

AMYOTROFICKÁ LATERÁLNÍ SKLERÓZA ............................................................- 9 -

1.1

Co je amyotrofická laterální skleróza? .........................................................................- 9 -

1.2

Etiologie a patogeneze ...............................................................................................- 10 -

2

DIAGNOSTICKÁ KRITÉRIA .....................................................................................- 11 -

2.1

Základní klinické formy ALS ....................................................................................- 13 -

2.2

Klasická ,, Charcotova“ forma ALS...........................................................................- 15 -

2.3

Diferenciální diagnostika ALS – nemoci napodobující ALS.....................................- 17 -

2.4

Statistické údaje..........................................................................................................- 19 -

3

ZÁKLADNÍ DIAGNOSTICKÉ PROCEDURY...........................................................- 21 -

4

LÉČBA ALS..................................................................................................................- 23 -

4.1 5 5.1

Riluzol a výsledky klinických studií ..........................................................................- 24 SYMPTOMATICKÁ (PALIATIVNÍ) LÉČBA ALS ...................................................- 26 Současné moţnosti ovlivnění zdravotních problémů .................................................- 29 -

6

REHABILITACE ..........................................................................................................- 33 -

7

PSYCHOLOGIE A PSYCHOTERAPIE U NEMOCNÝCH S ALS ............................- 34 -

PRAKTICKÁ ČÁST ............................................................................................................- 36 8

KAZUISTIKA ...............................................................................................................- 36 -

9

STRUKTURA KAZUISTIKY ......................................................................................- 37 -

9.1

Anamnéza ...................................................................................................................- 37 -

9.2

Katamnéza (popis)......................................................................................................- 41 -

9.2.1 Průběh onemocnění před hospitalizací na ARO .......................................................- 41 9.2.2 Průběh hospitalizace na ARO ...................................................................................- 43 9.2.3 Průběh léčebné a ošetřovatelská péče po propuštění do domácí péče......................- 48 9.3

Analýza.......................................................................................................................- 52 -

DISKUSE .............................................................................................................................- 54 ZÁVĚR.................................................................................................................................- 57 SEZNAM POUŢITÉ LITERATURY ................................................................................- 59 SEZNAM ZKRATEK ..........................................................................................................- 61 SEZNAM PŘÍLOH ..............................................................................................................- 63 -

ÚVOD V 21. století nastal velký pokrok v technických, medicínských a ošetřovatelských postupech a projevil se také na poskytování zdravotní péče klientům, kteří v důsledku nemoci nejsou schopni dýchat sami a jsou trvale závislí na umělé plicní ventilaci. Přístroje k UPV jsou na vysoké technické úrovni a k jejich obsluze není nutný nepřetrţitý dohled nad funkcí. Vysoce specializovaná léčebná péče dokáţe stav pacienta na ventilačním přístroji stabilizovat tak, ţe po odborné edukaci a zapojení člena rodiny do ošetřovatelské péče, je moţné propustit klienta domů. Největší překáţkou v zajištění domácí umělé plicní ventilace jsou administrativní bariéry spojené s odesláním ţádosti na MZČR Komisi pro realizaci domácí umělé plicní ventilace nebo nejistota, zda bude ţádost schválena a nedostatek finančních prostředků na nákup ventilátorů pro všechny pacienty, kteří to potřebují. Mezi skupinu pacientů závislých ţivotem na umělé plicní ventilaci patří také nemocní s amyotrofickou laterální sklerózou. ,,Amyotrofická

laterální

skleróza

(ALS)

je

neurodegenerativní

onemocnění

charakterizované progresivní ztrátou centrálních i periferních motorických neuronů. Zánik motoneuronů vede k progredujícím svalovým atrofiím a svalové slabosti s následnou poruchou hybnosti horních a dolních končetin, s poruchou polykání a v pokročilém stádiu choroby i s poruchou dýchání. Onemocnění je fatální a 50 % nemocných umírá do 3 – 4 let od prvních příznaků“ (Mazanec, 2008, s. 3). ,,Také je potřeba zdůraznit, ţe ALS je typickým onemocněním, kde v léčbě převaţuje paliativní péče a nemoc představuje obrovskou psychickou, materiální zátěţ pro pacienta i jeho okolí a vyţaduje multioborovou péči a spolupráci“ (Ridzoň a Mazanec, 2010, s. 23). ,,Tito pacienti představují pro neurologické JIP a oddělení ARO určitý problém i z hlediska organizačního, kam s nimi dál. Někteří nemocní umírají doma nebo v jiných zdravotnických zařízeních v důsledku respiračního selhání, aniţ by byla v dané situaci moţnost zajištění UPV kvalifikovaně zváţena“ (Sláma, 2006, s. 15). Cílem bakalářské práce je ukázat novou cestu, která se pro pacienta s nevyléčitelným onemocněním otevřela. Nabídla pacientovi moţnost proţít zbytek ţivota v kruhu svých blízkých a výrazné zlepšila kvalitu jeho ţivota. Kaţdodenní kontakt s rodinou a důvěrně známé prostředí pozitivně ovlivnilo psychický stav klienta i členů rodiny. Ukázalo se, ţe nemocný na domácí umělé plicní ventilaci můţe mít radost ze ţivota, provozovat oblíbené činnosti a plnit si svá přání. -7-

Téma bakalářské práce jsem si zvolila z důvodu dlouholeté praxe na oddělení ARO Orlickoústecké nemocnice, a. s., kde jsem se často setkávala s pacienty mezi ţivotem a smrti. Mezi tyto klienty patřil i pan Jaroslav. Zatím jediný pacient, propuštěný do DUPV, u kterého jsem společně s primářem oddělení zajišťovala několik let následnou léčebnou a ošetřovatelskou péči. Bakalářská práce je věnována vzpomínce na pana Jaroslava za jeho přístup k ţivotu, lidskost, trpělivost a skromnost, ale hlavně za to, ţe jsem ho mohla poznat a čerpat z něho sílu moudrosti a energie.

-8-

TEORETICKÁ ČÁST 1

AMYOTROFICKÁ LATERÁLNÍ SKLERÓZA

1.1

Co je amyotrofická laterální skleróza? ,,Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je progresivní, neurodegenerativní onemocnění

nervového systému, které charakterizuje ztráta mozkových a spinálních motoneuronů (s ušetřením extraokulárních a sfinkterových svalů)“ (Ambler, 2006, s. 9). ,,Francouzský neurolog Jean-Martin Charcot v roce 1869 pochopil, ţe větší počet dosud popisovaných onemocnění spojuje postiţení předních rohů míšních a anterolaterálních drah míchy. Toto onemocnění proto bývá ve Francii často nazývané Charcotova choroba. Ve Spojených státech amerických a Kanadě bývá pouţíván termín Lou Gehrigova nemoc po slavném basketbalovém hráči, jehoţ nemoc prostřednictvím medii sledovala celá Amerika. Československo mělo slavného hokejového brankáře Ing. Bohumila Modrého. Dvojnásobný mistr světa byl ve vykonstruovaném procesu spolu s dalšími hráči odsouzen v roce 1950 za špionáţ na 15 let. Zemřel na ALS ve svých 47 letech“ (Keller, 2006, s. 409). ,,Amyotrofická laterální skleróza se projevuje slabostí, často začíná fokálně a šíří se postupně na další svalové skupiny. Obvykle během jednoho roku postihuje svaly difúzně. Průměrná doba přeţití je 3-5 let, v délce onemocnění jsou však velké rozdíly. Rizikové faktory, které zkracují dobu přeţití jsou starší věk, pokud počáteční příznaky jsou mimo končetinové svaly (bulbární začátek), rychlá ztráta tělesné hmotnosti. Na druhé straně, tam kde v klinickém obraze převládá spasticita, je obvykle přeţití delší. Pokud dochází ke ztrátě motoneuronů v prefrontální oblasti, projevuje se i lehkým kognitivním defektem, zejména v exekutivní oblasti a připomíná tedy frontotemporální demenci. Většinou je však tak mírné intenzity, ţe se nestává limitujícím faktorem. Nemoc se projevuje převáţně v šesté a sedmé dekádě, ale můţe se objevit i mnohem dříve. ALS se projevuje převáţně ve formě sporadické, 5 - 10 % onemocnění je familiárních. V amerických učebnicích textech je uváděna i forma tichomořská, protoţe na třech místech západní oblasti Tichého oceánu ostrov Guam, Irčan a poloostrov Kii, byla zjištěna forma ALS provázena parkinsonismem a demencí“ (Keller, 2006, s. 409). ,,Manifestace nemoci v mladším věku je častěji pozorována u familiární ALS. Incidence onemocnění se uvádí 2 případy na 100 000 obyvatel a prevalence 6 na 100 000 obyvatel. Je lehká převaha postiţení u muţů v poměru 1,2 – 1,6 : 1. Předpokládá se ztráta aţ 40 % motoneuronů předních rohů míšních před klinickou manifestací. Onemocnění má několik

-9-

klinických forem a Světová neurologická federace (WFN) klasifikuje ALS do několika podskupin“ (Ambler, 2006, s. 9). ,,I kdyţ je ALS definována jako nosologická jednotka, její etiologie je pravděpodobně multifaktoriální. Pro to svědčí nejen mnohotvárný klinický obraz, ale i skutečnost, ţe v 5 % je nemoc hereditární“ (Keller, 2006, s. 409). 1.2

Etiologie a patogeneze Je nesporné, ţe podstatou ALS je degenerace motoneuronu. Od prvního popisu nemoci

uplynulo více jak 135 let, a stále není jasné, co je její příčinou. ,,Typická je asymetrická progrese onemocnění. Příčina ALS není známa, předpokládá se vliv genetických faktorů. Většina hypotéz je zaloţena na kombinaci dědičných faktorů a vlivu prostředí. Slabost se rozvíjí zpočátku na jedné končetině, pak přestupuje na protilehlou končetinu na stejné spinální úrovni. Později se šíří nahoru i dolu po míšních segmentech. Tento způsob šíření vyvolává představu, ţe proces se šíří vlivem nějaké látky, proteinu, který interferuje s buněčnou funkcí motoneuronů nebo v důsledku jejich intercelulární komunikace. Existuje patrně více příčin vyvolávajících biochemickou změnu vedoucí k onemocnění. Jako etiologické faktory byly zvaţovány abnormality superoxiddismutázy, genetické poruchy podobné těm, které nacházíme u spinálních svalových atrofií, excitotoxicita způsobená nadbytkem glutamátu nebo volných radikálů, vrozená porucha neurofilament nebo autoimunitní proces. Genetika – familiární výskyt ALS je 5 – 10 %, můţe však být vzácnější, jde o autosomálně dominantní dědičnost. U 20 % z těchto familiárních případů lze zjistit aţ 80 různých mutací. Genetický defekt nebyl dosud identifikován. Na 21 chromozomu bylo zjištěno jiţ přes 60 mutací, které způsobují tvorbu defektní SOD1 a vedou k ALS. Následek těchto mutací byl sledován na modelu myší, kterým byl inkorporován mutovaný lidský gen. Excitotoxicita – teorie je zaloţena na pozorování Vrbové, která ukázala, ţe v ontogenezi dochází k eliminaci nadbytečné inervace ve zrajícím svalu. Podobný proces byl prokázán i v předních rozích míšních. Hlavní excitační aminokyseliny v oblasti předních rohu míšních jsou glutamát a aspartát. Bylo prokázáno ve tkáňových kulturách, ţe nadbytek glutamátu vede k neuronální smrti. Lehce zvýšená hladina glutamátu, která byla zjištěna u pacientů s ALS, můţe tedy způsobit pomalou degeneraci motoneuronu u této choroby. Příčina nadbytku glutamátu není jasná. Apoptóza – vzhledem k tomu, ţe v motoneuronech předních rohů míšních nebyly nalezeny ţádné známky zánětu nebo jiného reaktivního procesu, bylo uvaţováno i o

- 10 -

moţnosti, ţe u ALS dochází k přirozenému procesu stárnutí zakončeném apoptózou, avšak tento proces je z neznámých důvodů urychlen. Volné radikály – produkují ve zdravém organizmu v malém mnoţství mitochondrie. Jejich nadbytek buňku poškozuje buněčnou DNA. Deficitní neurofilamenta – jsou tvořena proteinem, který má svůj lehký, střední a těţký řetězec. Zmnoţení nebo chybění řetězce můţe vést k deformaci neurotubulů a poruše axoplasmatického transportu. Autoimunita – teorie vycházela z pozorování, ţe sérum pacientů s ALS ve tkáňové kultuře poškozuje axony motoneuronů. Pokusy o léčbu ALS metodou imunosuprese byly bez efektu. Toxické vlivy ovlivňující ALS – lidé, kteří pracují se zemědělskými chemikáliemi (fertilizační látky, pesticidy) mají dvakrát vyšší riziko onemocnění ALS. Pesticidy poškozují buněčné membrány a jejich účinky se mohou projevit i několik týdnů po expozici. Expozice toxickými látkami můţe být jedním z důvodů vyšší incidence ALS u vojáků, kteří se účastnili operace ,,Pouštní bouře“ (28 případů)“ (Keller, 2006, s. 411).

2

DIAGNOSTICKÁ KRITÉRIA ,,Klinické příznaky a jejich progrese představují nejdůleţitější kroky pro stanovení

diagnózy ALS. Neexistuje další test (vyšetření krve, mozkomíšního moku) ani zobrazovací metody, které by byly specifické pro toto onemocnění. Vyšetření elektromyografie - nález EMG musí korelovat s klinickými příznaky. Právě v tom je problém správné diagnostiky časných stádií ALS. Důvodem můţe být atypický začátek pouze s fokálním oslabením končetiny a chyběním dalších příznaků nebo malá zkušenost lékaře v první linii při nízké prevalenci onemocnění. Klinicky je nejčastější ,,klasická“ forma ALS, která je charakterizována pozitivními a negativními příznaky: Pozitivní příznaky: A/

poškození periferního (dolního) motoneuronu klinicky, elektrofyziologicky nebo neuropatologicky

B/

poškození centrálního (horního) motoneuronu klinicky

C/

progrese příznaků a jejich rozšiřování do dalších svalových skupin

Negativní příznaky: A/

nepřítomnost sfinkterových poruch

- 11 -

B/

nepřítomnost okohybných poruch

C/

nepřítomnost poruch citlivosti“

(Mazanec, 2008, s. 10). Základní kritéria pro diagnostiku ALS stanovila světová neurologická federace (WFN) ve španělském El Escorial v r. 1994 a jsou známa jako El Escorial kritéria pro ALS. Pro stanovení těchto kritérií byl nervový systém rozdělen do 4 regionů: 1.

mozkový kmen

2.

krční mícha

3.

hrudní mícha

4.

lumbosakrální mícha

,,V r. 1998 v americkém Airlie House byla provedena revize původních kritérií El Escorial a byla nově zařazena skupina pravděpodobná ALS s laboratorní podporou. Smyslem této revize je včasné stanovení diagnózy v době subklinické poruchy periferního motoneuronu a zahájení včasné léčby“ (Mazanec, 2008, s. 10). Tabulka č. 1 – Revidovaná kritéria pro ALS A.

Podezření na ALS: postiţení pouze centrálního motoneuronu v 1 nebo

více

regionech nebo postiţení periferního motoneuronu v 1 nebo více regionech B.

Možná ALS: postiţení centrálního i periferního motoneuronu současně v 1 regionu či postiţení centrálního motoneuronu samostatně ve 2 regionech nebo postiţení centrálního motoneuronu rostrálně od postiţeného periferního motoneuronu

C.

Pravděpodobná ALS s laboratorní podporou: postiţení centrálního i periferního motoneuronu pouze v 1 regionu nebo postiţení periferního motoneuronu v dalším regionu prokazatelné pouze EMG

D.

Pravděpodobná ALS: postiţení centrálního a periferního motoneuronu současně ve 2 různých regionech

E.

Definitivní ALS: současné postiţení centrálního i periferního motoneuronu ve 3 různých regionech

(Airlie House, 1998)

- 12 -

2.1

Základní klinické formy ALS ,,Časné příznaky ALS bývají natolik mírné, ţe je nemocný často přehlédne. Nejčastěji se

jedná o oslabení ohraničené svalové skupiny (fokální začátek) na horních nebo dolních končetinách nebo horší artikulace (dysartrie). Dosud přehlíţeným příznakem časných stádií nemoci jsou bolestivé křeče (crampi), které mohou předcházet další příznaky o několik měsíců, nápadně rychlá únava a ztráta kondice při fyzické zátěţi. Vzhledem k typu příznaků a progresi choroby můţe průběh ALS zahrnovat následující potíţe: svalová slabost v jedné nebo více končetinách, ve svalech polykacích, dýchacích a artikulačních svalové záškuby (fascikulace) a stahy, zvláště v končetinových svalech zhoršení motorických funkcí rukou a nohou crampi nejenom lýtek, ale i stehen, břicha, trupu a krku nezřetelná řeč a obtíţe s vyslovováním v pokročilejších stádiích obtíţe při dýchání a polykání Rozsáhlé průzkumy mezi nemocnými ukázaly, ţe nejčastěji slabost postihuje horní končetiny (50 – 60 %), pak dolní končetiny (25 – 30 %)) a přibliţně 20 % nemocných udává jako první příznak horší artikulaci. Velmi vzácně se můţe počátek choroby projevit dýchací slabostí (1 %)“ ( Mazanec, 2008, s. 12). Slabost končetin je nejčastěji akrální, např. zakopávání o okraje koberců, neschopnost otevřít PET láhev či zámek, méně jsou problémy při vstávání nebo oslabení šíjových svalů. ,,V časném stádiu choroby je zvýšené riziko mylné diagnózy např. záměny ALS s radikulárním syndromem LS nebo obrnou n. peroneus nebo n. ulnaris. Vţdy je nutné hodnotit příznak v souvislosti s dalšími (např. slabost nohy při radikulárním syndromu je provázena bolestmi páteře a časté jsou poruchy citlivosti nebo vazba na fyzickou zátěţ). Podezřelé jsou výrazné a progredující nebolestivé slabosti svalů nebo končetin, bez poruchy citlivosti. Rychlost progrese ALS se můţe u jednotlivých osob lišit. Ačkoliv je průměrná doba přeţití tři aţ pět let, není výjimkou přeţití více neţ pět let. Přeţití více neţ deset let je jiţ výjimečné. Vývoj choroby a progrese příznaků je kontinuální a šíří se postupně do dalších svalových skupin. Při standardním sledování nemocných v intervalu 3 měsíců je vţdy patrné šíření slabosti do dalších svalů končetin, postupně narůstá neschopnost vykonávat běţné denní aktivity jako je profese, koníčky, nákupy, později oblékání, osobní hygiena a

- 13 -

samostatné jídlo. V souvislosti s tím narůstá závislost na druhé osobě, obvykle partnerovi a dětech, později je nutná asistenční sluţba. Přímo úměrně roste potřeba zdravotních pomůcek (francouzské hole, mechanický vozík, polohovací lůţko), úprava stravy a často bezbariérová úprava bydlení (schody, koupelna). Všichni pacienti nemají stejné příznaky, stejné objevování symptomů, ale progredující svalová slabost, paralýza je přítomna všeobecně. Jelikoţ ALS napadá pouze motoneurony, nejsou postiţeni smysly – zrak, sluch, hmat, čich, a chuť, ani okohybné funkce nebo sfinktery. U naprosté většiny nemocných není narušený intelekt, ten zůstává nezměněn, navzdory progresi motorické poruchy. Nové poznatky ukazují, ţe při detailním neuropsychologickém vyšetření se vyskytují poruchy kognitivních funkcí u 50 % nemocných a méně neţ 5% nemocných je dementních (ALS a demence frontotemporální)“ (Mazanec, 2008, s. 12). V pokročilých stádiích choroby není nemocný schopen uţitečného pohybu, sebepéče, je částečně nebo zcela imobilní, ztrácí schopnost přijímat potravu a tekutiny ústy, vázne komunikace, objevuje se zahlenění a poruchy odkašlávání, časté je vdechnutí malého mnoţství potravy nebo tekutiny, kterou není schopen odkašlat a objevuje se nápadná dušnost při jakémkoliv pohybu. ,,Srdce a trávicí systém jsou také tvořeny svaly, ale jiného druhu – jejich funkce není pod kontrolou vůle a pracují automaticky. Proto nejsou srdce a trávicí systém u ALS postiţeny. Bohuţel dýchání je zajištěno svaly (bránice, meziţeberní svaly), které jsou při ALS postiţeny a jsou částečně pod volní kontrolou. Právě postiţení dýchacích svalů je rozhodují v délce přeţití nemocných s ALS. Klinické formy sporadické ALS dnes představuje několik jednotek, které se odlišují převahou postiţení centrálního nebo periferního motoneuronu a progresi příznaků nemoci. klasická ,,Charcotova“ forma ALS s typicky kombinovaným postiţením centrálního a periferního motoneuronu (80 %) progresivní bulbární paralýza (PBP) s maximem postiţení bulbárních motoneuronů (5 %) progresivní svalová atrofie (PMA) s maximem postiţení periferního motoneuronu dolních končetin (5 %) progresivní amyotrofická diplegie (,,flail“ arm syndrom) s maximem příznaků v proximálních svalech HK (5 %) primární laterální skleróza (PLS) s predilekčním postiţením centrálního motoneuronu (1 %)

- 14 -

Vedle této skupiny sporadických forem ALS se setkáváme s dalšími dvěma skupinami chorob motoneuronu, které souvisejí s ALS a byly navrţeny v rámci konference v El Escorial (1990). Patří sem ALS varianty a ALS like syndromy“ (Mazanec, 2008, s. 13). Tabulka č. 2 – Klinické varianty sporadické ALS Syndrom Klasická Charcotova

Hlavní symptomy Prognóza kombinace centrálního a periferního 80 % všech forem

ALS

motoneuronu, spinální 66 %, bulbární ALS, medián přeţití 33 %, M:Ţ poměr 4:3

3 – 4 roky

Progresivní bulbární

první je dysartrie, poruchy polykání, 5 % všech forem ALS,

obrna

postiţení končetin o několik roků medián přeţití 2 – 3 později, poměr M:Ţ 1:1 slabost

končetin,

roky

Progresivní svalová

vţdy

atrofie (PMA)

postiţení centrálního motoneuronu,

MND, medián přeţití

asi 85 % vyvine bulbární syndrom

2 – 3 roky

poškození

<

50

% asi 5 % všech forem

,,Flail“ arm syndrom

Hlavně

periferního asi 5 % všech případů,

progresivní

motoneuronu, asi 50 – 70 % vyvine 9x častěji muţi

amyotrofická diplegie

postiţení centrálního motoneuronu

prognóza lepší neţ ALS

Monomelická forma

vzácná

forma

(MND)

fokální

léze

pomalu

progresivní Juvenilní začátek,

periferního

nebo progrese měsíce aţ

centrálního motoneuronu poškození

roky, stabilizace

Primární laterální

progresivní

pouze přeţití 20 let a více

skleróza (PLS)

centrálního motoneuronu

MND + demence

demence FTD - 5 % všech forem přeţití 2 - 5 let MND, 20 – 40% má kognitivní poruchy asi 50 % je familiárních

(Modifikace podle Kato et al. 2003) 2.2

Klasická ,, Charcotova“ forma ALS ,,Klinickým obrazem klasické formy ALS je smíšená paréza, která je způsobena

postiţením obou motoneuronů - centrálního a periferního. Jde o příznaky parézy centrální (zvýšené šlacho-svalové reflexy, pozitivní pyramidové jevy), které jsou přítomny spolu s příznaky parézy periferní (svalové hypotrofie aţ atrofie, fascikulace…). Nikdy není - 15 -

přítomna porucha čití, neboť jde o selektivní postiţení motorických neuronů. Tím se ALS jiţ od počátku liší od roztroušené sklerózy, na kterou se často zpočátku usuzuje. Svalová slabost můţe začínat na nohou, rukou, paţích či v oblasti orofarynfu, kdy je spojena se špatnou výslovností či obtíţným polykáním. Často jsou jako první postiţeny ruce, většinou asymetricky. Objevují se problémy s jemnou motorikou, typické obtíţe se zapínáním a rozepínáním knoflíků. Obtíţe tohoto typu vzniklé ve středním věku, postupně progredující a zcela bez průvodních bolestí horních končetin jsou důleţitým znamením moţné počínající ALS. Později se přidává postiţení chůze. Svalová slabost se pomalu a plíţivě stává těţší a výraznější a postihuje další části těla. Pacient zvolna ztrácí soběstačnost. V další fázi nemoci se objevují svalové křeče (způsobené zvýšenou citlivostí denervovaných svalů) a pokles tělesné hmotnosti, který je způsoben kombinací úbytku svalové hmoty a dysfagie. Zvláště závaţné jsou příznaky bulbární, kdy pacient má zprvu problémy s polykáním tekutin, zcela typicky se tekutina vrací do nosu. To je zásadní diferenciálně diagnostický příznak, u jiných typů poruch polykání váznou tuhá sousta. Sliny vytékají z úst, pacient je zcela neschopen polykání, zavření úst, pohybu jazykem a podobně. S postupující poruchou polykání jde ruku v ruce i porucha řeči, která se vyvíjí přes rhynolalii (huhňavost) aţ po úplnou neschopnost artikulace a fonace (tvorba zvuku hlasivkami = základ řeči). Nemocný je zcela odkázán na výţivu nasogastrickou sondou, eventuálně je moţno provést PEG (chirurgické zavedení sondy do ţaludku přes břišní stěnu)“ (Mazanec, 2008, s. 16). Postiţení dýchání je obvykle pozdním příznakem, jen zřídka můţe provázet i časná stádia. Výjimečně můţe být dokonce i prvním symptomem onemocnění. ,,Poruchy dýchání jsou důsledkem slabosti meziţeberních svalů a parézy bránice. Dysfagie můţe vést k vdechnutí cizího tělesa a následnému zánětu plic, který bývá mnohdy smrtelný. Postiţení čití, bolest a parestézie jsou s diagnózou ALS neslučitelné. Pokud se vyskytnou, jde vţdy o souběh dalšího, přídatného onemocnění, jako je např. diabetická polyneuropatie, kořenový syndrom apod. Rovněţ jsou ušetřeny sfinktery. Zcela výjimečně mohou být postiţeny okohybné svaly. Pro podezření na klinickou diagnózu ALS musí být přítomny známky postiţení periferního motoneuronu. Typické jsou fascikulace, které je třeba hledat také na jazyku, a to i v případech, kdy ještě není přítomna dysartrie. Je-li jiţ klinicky vyjádřena svalová slabost končetinového svalstva, pak jsou viditelné fascikulace na postiţených svalech pravidlem. Zcela patognomická je tedy pro ALS kombinace pyramidových jevů iritačních, spojená se svalovou atrofií a fascikulacemi.

- 16 -

Typický je také průběh onemocnění. Ten bývá vţdy progresivní, bez známek remise a obvykle i bez období alespoň krátkodobé stagnace. Příznakové období onemocnění trvá průměrně 4 roky a končí smrtí nemocného. Nelze však hovořit o délce trvání choroby, neboť nejsme schopni přesně určit období začátku bezpříznakového (počátečního) stadia onemocněni. Asi 20 % nemocných ţije déle neţ 5 let. Pokud je však provedena tracheostromie (na krku je chirurgicky vytvořen otvor v průdušnici, který umoţňuje trvalé dýchání) a nemocnému je zavedena umělá plicní ventilace, můţe při dobré ošetřovatelské péči přeţívat několik roků. Je ovšem kvadruplegický či těţce kvadruparetický a komunikuje pouze očima. Inteligence pacienta i jeho vnímání a myšlení zůstávají většinou neporušeny “ (Mazanec, 2008, s. 17). Funkční škály používané při sledování ALS ,,V praxi je důleţitým faktorem sledování vývoje nemoci a klinických příznaků za pomoci valorizované škály uţívané celosvětově, ale i jednoduché testy a funkční vyšetření. Mezi škály patří: Norrisonova bulbární škála Norrisonova spinální škála Appelova porovnávací škála Funkční škála pro ALS V klinické praxi se pro sledování vývoje nemoci uţívá Jandův svalový test (provádí fyzioterapeut a zaznamenává do standardního formuláře), stisk dynamometru (hand grip), chůze na 10 metrů a spirometrické vyšetření“ (Mazanec, 2008, s. 18). 2.3

Diferenciální diagnostika ALS – nemoci napodobující ALS

Všechna pomocná vyšetření slouţí k tomu, aby byla vyloučena onemocnění, která mohou ALS napodobovat. ,,Mezi nemoci napodobující ALS patří: A. Strukturální postižení a poranění cervikální spondylogenní myelopatie Arnold-Chiari malformace syringomyelie a syringobulbie úraz elektrickým proudem

- 17 -

postradiační postiţení tumor CNS B. Metabolické a toxické příčiny hyperthyreóza hyperparathyreóza intoxikace těţkými kovy C. Záněty a poruchy imunity multifokální motorická neuropatie chronická demyelizační polyneuritida roztroušená skleróza myastenia gravis myositidy paraneoplastické syndromy D. Heteridární onemocnění X vázaná spinobulbární atrofie (Kennedy) deficit hexosoaminidázy A hereditární spastická paraplegie s amyotrofií spinocerebellární ataxie okulofaryngeální dystrofie adrenomyeloneuropatie deficit kyselé maltázy E. Infekce HTLV-1 myelopatie HIV myelopatie Creutzfeldt-Jakobova nemoc Lues“ (Keller, 2006, s. 414, 415).

- 18 -

2.4

Statistické údaje Počet pacientů léčených s ALS v České republice není znám, ani není vedena statistika

tohoto onemocnění. Celkem bylo v ČR zřízeno 10 specializovaných center na léčbu chorob motorického neuronu. Na základě sdělení MUDr. Ridzoně, který se léčbě pacientů s ALS věnuje ve FTNsP v Praze, nemají v současné době ţádného pacienta ve sledování. Existují statistické údaje o počtech pacientů, kteří vyuţili projekt MZČR – Komise pro realizaci DUPV od r. 2003 - do ledna 2010, viz tabulka č. 3, graf č. 1, 2, 3 Tabulka č. 3 – projekt DUPV 2003, ustanovena indikační komise MZČR r. 2004 předány první přístroje Počet DUPV celkem

76

Ukončené

17

Nerealizované

10

Počet DUPV k 31.1. 2010

59

Čekající

2

(Čadová, 2010, s. 147) Graf č. 1 – ukazuje počet případů jednotlivých chorob u realizované DUPV

Realizované DUPV CHOPN Úrazy páteře Infekce CNS Hydrocefalus Glykogenóza Hypoxie CNS, PVS A-V malformace m.kmene DMO Neurofibromatóza Jiné neuropatie ALS Spin. sval. atrofie W-H M.Duchénne, Becker 0

5

10

(Čadová, 2010, s. 147)

- 19 -

15

20

Graf č. 2 – ukazuje rozdělení pacientů dle věkových skupin a jejich počet

Pacienti na DUPV - rozdělení dle věkových skupin 25

20

15 Počet pacientů 10

5

0 0 - 10 let

11 - 20 let

21 - 30 let

31 - 40 let

41 - 50 let

51 - 60 let

61 - 70 let

71 - 80 let

(Čadová, 2010, s. 148) Graf č. 3 – věkové složení pacientů a podíl mužů a žen na DUPV

Věk pacientů na DUPV

do 20 let 51%

nad 20 let 49%

Ženy - 35% Muži - 65%

(Čadová, 2010, s. 148) - 20 -

3

ZÁKLADNÍ DIAGNOSTICKÉ PROCEDURY ,,ALS se diagnostikuje obtíţně, protoţe dosud neexistuje ţádný specifický test nebo

procedura, které by dokázaly definitivně stanovit diagnózu ALS. Nejcennější pro diagnostiku nemoci jsou klinické příznaky centrálního a periferního motoneuronu, rychlá progrese příznaků a elektromyografické vyšetření, které potvrdí poruchu periferního motoneuronu v předních rozích míšních. ,,Většinou je třeba několika měsíční sledování a diagnostických testů, které vyloučí choroby projevující se podobně jako ALS (diagnóza per exclusionem). V diagnostickém procesu jsou obvykle vyuţívány následující procedury: elektrodiagnostické testy: jehlová elektromyografie (EMG) a test rychlosti vedení nervových vzruchů (kondukční studie), motorické evokované potenciály (MEP) a somatosenzorické evokované potenciály (SEP) biochemické rozbory krve a moče, včetně testů na těţké kovy se vzorky moči sbíranými 24 hodin, hladina T hormonů, kalcia a elektroforéza séra (gamapatie) lumbální punkce ke stanovení celkové bílkoviny a počtu buněk v likvoru magnetická rezonance (MR) nejčastěji krční páteře k vyloučení úzkého kanálu páteřního nebo syringomyelické dutiny nebo MR mozku při bulbárním syndomu biopsie svalů při podezření na polymyozitidu DNA analýza při podezření na Kennedyho chorobu protilátky proti acetylcholinovému receptoru při podezření na myastenii gravis Tyto testy indikuje neurolog podle svého rozhodnutí, obvykle na základě vývoje klinických příznaků a průběţných výsledků jiných diagnostických testů“ (Mazanec, 2008, s. 22). ,,EMG je funkční vyšetřovací metoda, která zahrnuje 2 skupiny testů: 1.

Test vedení nervem (kondukční studie) – tj. pomocí povrchových registračních a stimulačních elektrod se měří odpovědi motorických nebo senzitivních nervových vláken na elektrické podněty. Hodnotí rychlost vedení nervem, velikost (amplituda) odpovědí a jejich tvar. Odpovědi registrované z motorických vláken se nazývají sumační svalový akční potenciál (CMAP) a odpovědi ze senzitivních vláken sumační nervový akční potenciál (SNAP). Při tomto vyšetření se registrační elektrody (disky o velikosti cca 1x1 cm) přikládají na různé končetinové svaly a pak následují elektrické impulzy různé intenzity. Vyšetření je bolestivé, ale snesitelné. Obvykle je potřeba vyšetřit více nervů na horní i dolní končetině.

- 21 -

2.

Jehlová elektromyelografie – vyšetření se provádí tenkou jehlovou elektrodou, která se zavádí do různých končetinových svalů, ale také do svalů trupu, obličeje, krku a jazyka. Pomocí jehlové elektrody se vyšetřuje svalová aktivita v klidu (relaxovaný sval) a při svalové kontrakci. Hodnotí se přítomnost abnormální spontánní aktivity (fibrilace, pozitivní ostré vlny a fascikulace), počet činných motorických jednotek a frekvence jejich pálení. Vyšetření je pro pacienta nepříjemné, ale obratnost elektromyografisty pomůţe výrazně zmírnit nepříjemné pocity během vyšetření. Počet vyšetřených svalů je při podezření na ALS obvykle 6 – 8, protoţe je nutné vyšetřit alespoň 2 svaly z kaţdé končetiny (proximální a distální) a to na 3 končetinách nebo na 2 končetinách a dále na trupu, krku a jazyku“ (Mazanec, 2008, s. 24).

,,Při vyšetření jehlové EMG je patrná spontánní aktivita (fibrilace a pozitivní ostré vlny) a fascikulace v atrofických svalech, ale často i ve svalech klinicky nepostiţených. Potenciály motorických jednotek mají vysokou amplitudu, bývají polyfazické a jsou přítomny časté pozdní komponenty. Časté jsou fascikulace, mohou být i ve svalech jinak ještě s normálním elektrofyziologickým nálezem. Elektromyografická křivka je redukována. Vyšetření jednotlivých vláken (SFEMG) ukazuje zvýšenou hodnotu jitteru a výrazně zvýšenou densitu vláken. Velké regenerační motorické jednotky lze zachytit při MakroEMG vyšetření. Počet motorických jednotek ve svalu lze odhadnout pomocí metody MUNE (motorunitnumberestimation). Toto vyšetření koreluje velmi dobře s průběhem onemocnění. Nové informace ke zpřesnění diagnózy však nepřináší” (Keller, 2006, s. 413). EMG vyšetření hraje v diagnostice, hlavně v časných stádiích ALS klíčovou roli. ,,Zkušenost elektromyografisty je pro rozpoznání časných stádií poruchy periferního motoneuronu nezbytná, protoţe neexistuje specifický nález odpovídající ALS. Cílem EMG je prokázat poruchu motoneuronu v předních rozích míšních, ve svalech jiţ oslabených, ale i ve svalech dosud plně funkčních. Dále má EMG prokázat jiné příčiny nervosvalové poruchy – např. kořenový syndrom, myelopatie, myotenzitida, myastenie – a tím zpochybnit diagnózu ALS“ (Mazanec, 2008, s. 24). ,,EMG protokol při podezření na ALS byl definován Lambertem v r. 1960 a kromě normálních senzitivních neurogramů a nízké amplitudy motorických neurogramů (CMAP) poţaduje, aby z kaţdého regionu (mozkový kmen – krční mícha – hrudní mícha – lunbosakrální mícha) byly vyšetřeny 3 svaly zásobené z různého myotomu a periferního nervu. V jehlové EMG nacházíme známky aktivní denervace (fibrilace a PSW) a chronické

- 22 -

neurogenní změny (vyšší a širší MUP, časová sumace). Důleţitý je objektivní průkaz fascikulací v kombinaci s fibrilacemi a ostrými vlnami“ (Mazanec, 2008, s. 24). Laboratorní testy: mohou být zvýšené svalové enzymy (CK, obvykle na více neţ 10x nad horní limit, někdy i ALT, AST, LDH, sérový kreatinin (odpovídá ztrátám svalové hmoty). V likvoru můţe být hyperproteinorachie (obvykle ne více neţ 1 g/l). ,,Při podezření na ALS, by měly být vyšetřeny kromě zánětlivých ukazatelů (FW, CRP) také hladiny tyroxinu a TSH a hladina B 12 vitamínu“ (Keller, 2006, s. 414) .

4

LÉČBA ALS Před zahájením samotné léčby je nezbytné, aby byl klient o své nemoci plně informován a

je vhodné, kdyţ je při rozhovoru přítomna osoba blízká, dle přání nemocného. Informace o nemoci by měla být pravdivá. ,,Pokud není diagnóza definitivní, je vhodné doporučit konzultaci na pracovišti, které má s ALS zkušenosti. Předejdeme tak opakování dalších zbytečných vyšetření, diagnostické tápání a prodluţování nejistoty u nemocného. Bohuţel nemůţeme nemocnému slíbit uzdravení, ale ani zlepšení “ (Amber, 2006, s. 11). Sdělení diagnózy zůstává pro nemocné a jejich rodiny, ale také pro zdravotníky jedním z nejtěţších okamţiků. Vhodný přístup k pacientovi a rodině při podávání informací, sdělení diagnózy rozhoduje o další spolupráci klienta a rodiny a tedy i o úspěchu současně dostupné terapie. ,,Tuto zprávu by se měl nemocný a jeho rodina dozvědět z úst specialisty – neurologa, který diagnózu ALS stanovil. Fakt, ţe dosud není k dispozici kauzální léčba a choroba má fatální a poměrně rychlý průběh, činí tuto situaci obtíţnou, ale velmi důleţitou. Zkušenosti získané u onkologických pacientů a průzkumy u ALS pacientů ve Spojených státech a Velké Británii potvrzují, ţe sdělení nepříznivé diagnózy je nezbytné, ale způsob je individuální, daný osobností nemocného. Sdělení diagnózy je první krok k následující paliativní péči. Vhodné je např. postupné sdělení nepříznivé zprávy tak, aby jí nemocný vstřebával postupně a vyrovnával se s ní během několika dnů (pokud je hospitalizovaný) nebo během 2 - 3 konzultací v intervalu několika týdnů. Nezbytný je dostatek času, klidné a nerušené prostředí, kde se rozhovor odehrává (vypnutý telefon). Důleţitá je postupně narůstající závaţnost informace (např. neléčitelné – imobilizující – fatální onemocnění). Při kaţdé konzultaci je nutné zdůraznit určitá pozitiva např. zpomalení progrese, ovlivnění symptomu nemoci, výzkum nových léků. Na druhé straně nelze slíbit zastavení progrese (sám nemocný vidí, ţe se stav zhoršuje). Nebráníme se, pokud nemocný a jeho rodina ţádá o konzultaci druhého

- 23 -

specialistu (second opinion). Pozitivně na nemocného působí jasný plán (pravidelné konzultace a jejich náplň) a léčebná strategie do budoucna, kde je zařazená i aktivní účast nemocného v léčbě (rehabilitace)“ (Mazanec, 2008, s. 26). Léčebné moţnosti lze rozdělit na dvě části: neuroprotektivní farmakoterapie (ochrana nervové buňky léky) symptomatická (paliativní) terapie příznaků nemoci Neuroprotektivní farmakoterapie ,,Neuroprotektivní farmakoterapie je středem zájmu mnoho let. Do r. 2006 bylo systematicky sledováno 24 preparátů u pacientů s ALS. Shrnutí dosavadní studované neuroprotektivní léčby u ALS podává publikace v americké Neurology (10). V současné době představuje jedinou akceptovanou a relativně specifickou léčbu ALS podávání látky riluzol. V klinické praxi se uţívá od r. 1994 a je dosud jediným lékem v USA, schváleným americkou FDA (Food and Drug Administration) pro léčbu ALS v. r. 1995“ (Mazanec, 2008, s. 27). 4.1 Riluzol a výsledky klinických studií ,,Efekt riluzolu v léčbě ALS vychází z excitotoxické glutamátergní teorie. Přestoţe mechanismus účinku riluzolu není zcela známý, jeho působení je pravděpodobně spojeno s inhibicí glutaminergní neurotransmise v CNS čtyřmi následujícími mechanismy: inhibici uvolňování glutamátu nekompetitivní blokádou postsynaptických excitačních receptorů inaktivací napěťově závislých sodíkových kanálů (presynaptická i postsynaptická část) stimulací G proteinu Bylo provedeno celkem 40 klinických studií u 2 423 pacientů, z nichţ 1 908 (79 %) dostávalo riluzol. Výsledky provedených studií potvrdily, ţe podávání tohoto léku prodluţuje přeţití a zvyšuje kvalitu ţivota nemocných tím, ţe zpomaluje progresi a oddaluje nástup nejtěţších stádií nemoci. Nejlepší výsledky byly dosaţeny při zahájení léčby v časných stádiích choroby. Léčba je doporučena u nemocných s funkční vitální kapacitou plic vyšší neţ 60 %. Tato doporučení nejsou absolutní a v mnoha zemích světa se podává i v pokročilých stadiích choroby (Francie). Studie prokázaly, ţe lék je velmi dobře tolerován. Většina

- 24 -

hlášených závaţných vedlejších účinků se objevovala spíše v souvislosti s progresí choroby ALS neţ v souvislosti s působením riluzolu. Vedlejší neţádoucí účinky pozorované častěji ve skupině pacientů léčených riluzolem ve srovnání se skupinou, které bylo podáváno placebo, byly nauzea, závrať, bolesti břicha, průjem, nechutenství. Četnost vedlejších účinků byla závislá na dávce, zejména celková slabost, nauzea a zvracení. Nauzea a zvracení byly mírnější při aplikaci riluzolu během jídla. Frekvence přerušení léčby kvůli vedlejším účinkům byla vyšší u pacientů léčených riluzolem (14 %) proti placebo skupině (11 %). Mezi nejčastější příčiny přerušení léčby patřily zvýšení transaminázy ALT, celková slabost a nauzea. Optimální denní dávka riluzolu je 100 mg/den ve dvou denních dávkách, nejlépe nalačno asi 90 minut před jídlem. Tato dávka má nejlepší poměr rizika a přínosu léčby. Během léčby je nutné kontrolovat hladiny transamináz ALT, AST v krvi, jejichţ zvýšení je reverzibilní. V průběhu léčby je třeba monitorovat ALT 1x měsíčně v prvních 3 měsících, dále kaţdé 3 měsíce podobu prvního roku léčby, v dalším průběhu je nutné pravidelné sledování. Pokud dojde ke zvýšení hodnot jaterních enzymů, doporučuje se kontroly provádět častěji. Při hodnotách ALT vyšších neţ pětinásobek normy je nutné léčbu přerušit. Farmakoterapie a bezpečnost léčby riluzolem byly studovány také u pacientů starších 70 let. Bylo prokázáno, ţe ho lze podávat i nemocným starších 70 let bez nutnosti úpravy dávkování“ (Mazanec, 2008, s. 27, 28). Do studie 216, zahájené v červnu 1990, bylo zařazeno 155 pacientů v šesti centrech ve Francii a v jednom centru v Belgii. Cílem studie bylo zhodnotit účinnost a bezpečnost riluzolu u pacientů s ALS. ,,Studie 301 – jedná se o nejrozsáhlejší studii, která kdy byla provedena u pacientů s ALS. Do studie bylo zařazeno 959 pacientů ve 31 centrech v sedmi zemích. Studie byla zahájena v prosinci 1992 a probíhala aţ do prosince 1994. Cílem studie bylo zhodnotit účinnost a bezpečnost riluzolu u pacientů s ALS a stanovit optimální denní dávku. Celkový závěr: klinické studie prokázaly, ţe riluzol v denní dávce 100 mg zvyšuje oproti placebu statisticky významně dobu přeţití pacientů s ALS. Účinek terapie se zvyšuje s dávkou. Proto je doporučená dávka 100 mg/den, rozděleně ve dvou dávkách 50 mg po 12 hodinách. Statisticky významný rozdíl v délce přeţití byl patrný v průběhu 18 měsíců léčby u obou klinických forem onemocnění (převaha příznaků bulbárních nebo končetinových). Přesto léčebné uţití riluzolu zůstává kontraverzní a v některých zemích byla ukončena registrace (Kanada, Austrálie)“ (Mazanec, 2008, s. 29).

- 25 -

,,Ostatní léky, které byly zkoušeny při léčbě ALS: nervové růstové faktory, antioxidanty, kreatin monohydrát, blokátory vápníkových nebo sodíkových kanálů, antikonvulziva, enzymové preparáty, hormony se ukázaly jako neúčinné“ (Keller, 2006, s. 415).

5

SYMPTOMATICKÁ (PALIATIVNÍ) LÉČBA ALS ,,V současné době představuje symptomatická léčba hlavní úkol zdravotní péče o

nemocné s ALS. Příznivé ovlivnění příznaků onemocnění pomáhá nemocnému a jeho rodině zvládat běţné potíţe, ale významně podporuje psychiku pacientů a zlepšuje jejich kvalitu ţivota. Poskytování této péče začíná od stanovení diagnózy a její sdělení nemocnému a jeho rodině. Symptomatická péče se výrazně odlišuje v různých stádiích nemoci a zasahuje několik medicínských oborů. Zajištění symptomatické péče vyţaduje mezioborovou spolupráci a zkušenosti všech zúčastněných specialistů. Graf č. 4 – Hlavní oblasti problémů symptomatické péče u ALS nemocných

Psycho- sociální

Duševní

ALS

Tělesné

Základním předpokladem úspěšné symptomatické léčby je : 1.

jasný plán péče (pravidelné konzultace a jejich plán)

2.

individuální přístup k nemocnému a jeho rodině

3.

přístrojové a personální vybavení zdravotnického zařízení

4.

moţnost mezioborové spolupráce

5.

racionální a reálný léčebný program, včetně zajištění farmakoterapie

- 26 -

Komplexní přístup k nemocným s ALS je moţné obvykle zajistit ve větších nemocnicích s lůţkovým zázemím a přítomnosti více specialistů. Osvědčují se poradny pro nervosvalová onemocnění, které mohou poskytovat dlouhodobé sledování a zajišťovat potřebnou diagnostickou a léčebnou péči“ (Mazanec, 2008, s. 32, 33). Ad 1 Jasný plán péče Přestoţe je většina nemocných v okamţiku sdělení diagnózy ALS ještě samostatná a nezávislá, mnozí ještě pracují, je nezbytné navrhnout plán pravidelných konzultací. Obvykle se konzultace plánují v závislosti na klinickém stavu nemocného. Většina pracovišť sleduje nemocného v intervalech 3 měsíců a v pokročilých stádiích choroby se tyto intervaly individuálně zkracují. ,,Náplní pravidelné konzultace je: zjištění hmotnosti nemocného váţením klinické neurologické vyšetření a zjištění nových změn od předchozí návštěvy, sledování poruchy hybnosti na valorizované škále svalový test podle Jandy, dynamometrické měření stisku (hand grip) a chůze na 10 metrů na čas vitální funkce - krevní tlak, pulz, poslech plic spirometrické vyšetření vitální plicní kapacity (FVC, FEVI) biochemické vyšetření dle aktuálního stavu (ALT, AST, ionty – chloridy, urea, kreatinin, osmolalita, celková bílkovina, albumin) krevní obraz zajištění potřebných léků (riluzol, antidepresiva) zajištění zdravotních pomůcek odeslání nemocného k příslušným specialistům dle aktuálních potíţí pohovor s nemocným a rodinou o dalším postupu, sociálních dávkách, rehabilitační nebo lázeňské léčbě“ (Mazanec, 2008, s. 34). Ad 2 Individuální přístup k nemocnému ,,Přístup k nemocnému je podmíněn v prvé řadě stádiem nemoci. V počátečních stádiích je nemocný nezávislý a obvykle nevyţaduje další léčebná opatření. Spíše hledá duševní stabilitu a vyrovnává se s diagnózou, často vyţaduje ujištění o správnosti diagnózy, o současných moţnostech léčby, o rehabilitační a lázeňské léčbě, o dalších prognostických

- 27 -

výhledech pracovních, rodinných, osobních. V pokročilém stádiu choroby a při narůstající závislosti na druhé osobě je nutné věnovat pozornost léčbě tělesných symptomů choroby, výběru zdravotních pomůcek. V tomto období choroby je velmi důleţitá psychoterapeutická opora nemocnému a podpora v rodině“ (Mazanec, 2008, s. 34). Pokud tuto situaci rodina sama nezvládá, je potřeba nabídnout a zajistit odbornou psychologickou péči i pro rodinné příslušníky. Ad 3 Komplexní péče o nemocné ,,Komplexní péče o nemocné s ALS vyţaduje nejen ambulantní, ale i lůţkové zázemí. Pro včasnou diagnózu je potřeba hlavně klinická zkušenost a kvalitní EMG vyšetření. V diferenciálně

diagnostickém

procesu

je

nezbytné

likvorové

vyšetření,

moţnost

zobrazovacího vyšetření (MR mozku a C páteře), moţnost svalové biopsie, ORL a plicní vyšetření. Pro pokročilá stádia onemocnění je nezbytné mít moţnost provedení perkutánní endoskopické gastrostomie (PEG), zváţení neinvazivní plicní ventilace (BIPAP) nebo umělé plicní ventilace (UPV). Ad 4 Mezioborová léčba V symptomatické léčbě se na mezioborové léčbě nemocných podílí celá řada specialistů např: neurolog, rehabilitační lékař, ORL lékař, gastroenterolog, nutriční lékař, psycholog, fyzioterapeut, ergoterapeut, logoped, zdravotní sestra, sociální pracovník a duchovní. Koordinace jednotlivých sloţek symptomatické péče je klíčová. Tuto péči konzumují obvykle nemocní s rozvinutým onemocněním a špatně mobilní. Organizačně je obtíţné zvládnout tuto péči ambulantně. Lépe se osvědčují modely sluţeb typu home care (fyzioterapie, ergoterapie, logopedie, dechová rehabilitace) nebo 2 - 3 týdenní rehabilitační pobyty na odděleních rehabilitačních nebo neurologických. Ad 5 Racionální a reálný léčebný program Základem důvěry nemocného je racionální a reálný léčebný program. Charakter choroby a chybění kauzální léčby je důvodem toho, ţe nemůţeme hovořit o zlepšení zdravotního stavu, ale pouze o zpomalení procesu nemoci. Přes závaţnou prognózu je nutné zdůraznit pozitivní vliv současné léčby, variabilní průběh s různou délkou trvání choroby, moţnost nových léků. Pro psychiku nemocného je důleţité zařazení rehabilitační léčby, která umoţní nemocnému aktivní boj s nemocí a změní pozici nemocného z pouhého pasivního pozorovatele zdravotního stavu na aktivního partnera v léčbě ALS. Významná je racionální komunikace o výţivě a dechové nedostatečnosti, je nezbytné včas nemocného informovat o plánu zavedení - 28 -

PEG nebo o moţnosti podpůrné ventilace BIPAP. Při kaţdé konzultaci je nutné probrat s nemocným a jeho rodinou reálný plán pro další období a citlivě promluvit o event. dalších plánovaných opatřeních“ (Mazanec, 2008, s. 35). 5.1

Současné možnosti ovlivnění zdravotních problémů K největším problémům u pacientů s ALS patří: poruchy polykání a výţivy poruchy spánku a únava poruchy řeči a komunikace bolest a svalové křeče omezení běţných denních aktivit poruchy dýchání

Ad 1 Poruchy polykání a výživy ,,U nemocných s bulbární formou ALS obvykle následují poruchy řeči, poruchy polykání a ţvýkání. U nemocných se spinální formou se objevují mnohem později. Vtékání tekutin do nosu, časté zaskočení tekutiny nebo potravy do dýchacích cest, pocit překáţky v krku při polykání, patří mezi první příznaky. Potíţe jsou důsledkem oslabení svalů jazyka a měkkého patra a hrtanových a hltanových svalů. Problémy se zhoršují v závislosti na spěchu nebo stresu. Častým problémem je nadměrné slinění, nejprve dochází k pocitu hromadění slin v ústech a snahou sliny usilovně polykat, později sliny vytékají z úst (hlavně ve spánku). V pokročilých stádiích nemoci je nutné vhodné polohování hlavy, které usnadní vyprázdnění dutiny ústní. Nadměrné slinění (hypersalivace) je nepříjemné hlavně společensky. K tlumení slinění se pouţívají prostředky farmakologické např. antidepseriva, anticholinergika, CNS stimulancia, dále lokální aplikace malých dávek Botulotoxinu do glandula parotis, lokální radioterapie nebo chirurgický výkon – podvaz duktus glanduralis“ (Mazanec, 2008, s. 36). ,,Progrese poruchy polykání

a zhoršení celkové kondice nemocných (deprese) vede

měsíce k dalšímu hubnutí. Důleţitá je kontrola příjmu tekutin během dne. Z jídla se stává celodenní program s rizikem vdechnutí sousta nebo tekutiny. Poruchy výţivy působí nepříznivě na svalovou trofiku a tím nejen na hybnost, ale i na dýchací svaly. Řešení dnes nabízí perkutánní endoskopická gastrostomie (PEG). Na provedení PEG je nutné nemocného včas připravit, nenechat rozhodnutí na poslední chvíli (viz tabulka č. 4).

- 29 -

Tabulka č. 4 – Významné faktory pro správné načasování PEG 1.

Pokles hmotnosti nemocných (kontrola hmotnosti při kaţdé konzultaci nebo doma

2.

Biochemické rozbory – pokles celkové bílkoviny a albuminu v séru (pokles pod normu znamená deficit proteinů ve stravě a rostoucí riziko katabolismu)

3.

Pokles FVC na 60 % je indikací k provedení PEG (opakované spirometrické kontroly)

(Mazanec, 2008, s. 38) Ad 2 Poruchy spánku a únava Velmi časté jsou u nemocných s ALS poruchy spánku. Příčiny jsou různé např. deprese, dýchací problémy nebo nemoţnost změnit polohu během spánku. Špatná kvalita spánku přispívá k celodenní únavě. Únava je časný příznak ALS a v průběhu nemoci narůstá. Proto je důleţité hned zpočátku upozornit na nadměrnou únavu a doporučit provádět denní aktivity v krátkých 10 – 15 minutových intervalech a mezi nimi si dopřát dostatečně dlouhý odpočinek. Spánek můţeme ovlivnit farmakologicky. Ad 3 Poruchy řeči a komunikace Mezi časné příznaky bulbární formy ALS patří poruchy řeči – dysartrie a dysfonie. Počáteční stádia poruch řeči je nutné konzultovat s logopedem. Cílem je usnadnit artikulaci a vysvětlit pouţití alternativních komunikačních prostředků např. písmena, slova, tabulky s písmeny, obrázky. Oblíbené jsou omyvatelné tabulky na které je nemocný schopen psát své vzkazy, odpovědi. Řadu měsíců stačí blok s tvrdými deskami a pevná tuţka nebo pero. Obvykle je nutné pouţít osobní počítač, notebook s digitálním signálním procesorem, protoţe je schopen převádět psaná slova do zvukové podoby. Převratnou změnu v komunikaci nemocných s ALS přinesl internet. Moţnost snadného, rychlého a neomezeného kontaktu se členy rodiny, jinými ALS pacienty nebo jinými lidmi výrazně odstranila izolaci nemocných s poruchou řeči. ,,Speciální počítače usnadní běţné domácí úkony jako je ovládání rádia, televize, topení osvětlení bytu. V pokročilých stádiích nemoci je moţné počítače ovládat na základě pouhého pohybu očí nebo pomocí dotykové tyčky v ústech“ (Ambler, 2006, s. 12). Ad 4 Bolest a svalové křeče ,,Zdrojem bolesti jsou nejčastěji spazmy, křeče – crampi, úponů svalů a šlach a bolesti páteře. Nejčastější jsou bolesti lýtek a nohou, hrudníku, zad, ramen a stehen. Pro ovlivnění

- 30 -

bolesti se podávají nesteroidní antirevmatika např. ibuprofen, diklofenak, nimesuld, malé dávky chininu nebo benzodiazepinů“ (Mazanec, 2008, s. 44). Nezbytnou součástí léčby bolestivých projevů pohybového aparátu je rehabilitace. Ad 5 Omezení běžných denních aktivit Důleţitou součástí ošetřovatelské péče o nemocné s ALS je vhodné domácí prostředí, počínaje základními zdravotními pomůckami např. nástavec na WC, sedačka do vany, madla na WC a do koupelny. Podstatné je včasné zajištění stability nemocného ve stoji a při chůzi jako prevenci pádu (francouzské hole, vycházková hůl, chodítko, mechanický vozík). Pro usnadnění všedních denních činností je vhodná péče ergoterapeuta, který dokáţe poradit vhodné nástavce na tuţku nebo příbory, stejně tak se zapínáním knoflíků nebo zipů, otvírání PET lahví. K dalším důleţitým momentům patří výběr vhodného polohovacího lůţka do bytu nebo elektrického zvedáku. Mezi náročnější úpravy patří zajištění bezbariérového přístupu do bytu nebo domu. ,,Důleţitým faktorem je čas, neboť vyřízení potřebných formulářů můţe trvat příliš dlouhou dobu, proto je vhodné neodkládat vyřízení věci na poslední chvíli a začít v předstihu“ (Keller, 2006, s. 412). Cenné rady můţe poskytnout sociální pracovnice (včetně nároku na sociální dávky při péči o bezmocnou osobu, příspěvek na bezbariérový přístup, atd.), odbor sociálních věcí na obecních úřadech nebo pracovníci příslušných pojišťoven. Ad 6 Poruchy dýchání Mezi základní symptomy ALS patří poruchy dýchání na podkladě slabosti dýchacích svalů (hlavně bránice a meziţeberních svalů). Objevují se v jakékoliv fázi nemoci, vzácně jako první příznak onemocnění. ,,Poruchy dýchaní jsou hlavním limitujícím faktorem pro nemocné s ALS a selhání dýchacích svalů je nejčastější příčinou úmrtí. Prakticky kaţdý nemocný je dříve či později postaven před otázku jak řešit dýchací poruchu. Většina pracovišť se shoduje na tom, ţe tento problém je lépe s nemocným probrat dříve neţ čekat na okamţik selhání dechu“ (Keller, 2006, s. 414). Počáteční příznaky oslabení dýchacích svalů je zadýchávání se při řeči, povrchní dýchání, obtíţné odkašlávání a smrkání. Progrese poruchy dýchání se projevuje noční hypoxií hyperkapnií.

- 31 -

a

Tabulka č. 5 – Příznaky hyperkapnie při dechové nedostatečnosti Ranní bolesti hlavy Nadměrná celodenní únava Poruchy spánku, noční můry Nervozita, tremor, zvýšené pocení, tachykardie Dyspnoe, tachypnoe (Mazanec, 2008, s. 41) Pro objektivní posouzení výkonnosti dýchacích svalů jsou nezbytné opakované spirometrie. Sledování příznaků dechové nedostatečnosti je pro rodinné příslušníky i zdravotníky důleţité, protoţe dechové selhání můţe nastat velmi rychle. Z faktorů, které ovlivňují ventilaci je na místě přestat kouřit, důsledně léčit záněty dýchacích cest a vyuţít očkování proti chřipce. Při výrazné dechové nedostatečnosti jsou na místě podpůrné prostředky neinvazivní nebo invazivní. Pouţití těchto prostředků vyţaduje dokonalou informovanost nemocného a osoby blízké s obeznámením všech důsledků, které sebou pouţití podpůrných prostředků nese. ,,V současné době se v zahraničí vyuţívá neinvazivní ventilace BIPAP (bimodal positive airway pressure). Je pro nemocné přijatelná a prokazatelně prodluţuje délku ţivota. Nejvýraznější je efekt neinvazivní ventilace u bulbární formy ALS – o 6 měsíců delší přeţívání, neţ u pacientů bez ventilace. Ve skupině se spinální formou ALS byla dálka přeţití o 4 měsíce delší“ (Ambler, 2006, s. 12). Ne všichni nemocní neinvazivní podpůrnou ventilaci tolerují a pokud ano, je spojena s některými neţádoucími projevy (macerace kůţe na obličeji, vznik otlaků (dekubitů) na nosní přepáţce). Zahájení neinvazivní ventilace má své zásady (viz tabulka č. 6). ,,Tolerance neinvazivní ventilační podpory se pohybuje kolem 50 %, její pouţití je ve vyspělých státech jen u malého podílu pacientů: v USA kolem 15,7 %, v Británii asi 5,5 % “ (Ridzoň a Mazanec, 2010, s. 25). Pokud selhává dýchání při neinvazivní podpoře BIPAP zbývá moţnost provedení tracheostomie a zahájení umělé plicní ventilace (UPV). I tuto problematiku je nutné s nemocným a osobou blízkou prodiskutovat včas a výsledek rozhovoru jasně zaznamenat do zdravotnické dokumentace. Pouţití UPV znamená hospitalizaci nemocného, většinou trvalý pobyt v nemocnici a vědomí, ţe jiţ nikdy nebude moţné UPV ukončit. ,,Průzkumy ve Spojených státech a Kanadě ukázaly, ţe nemocní s ALS jsou schopni toto rozhodnutí zvládnou sami, protoţe nikdo jiný není schopný a oprávněný odpovědět, jak silná - 32 -

je touha po ţivotě, jaká kvalita ţivota je přijatelná a jaká jsou emocionální hlediska. Důleţitým faktorem, proč si 80 % nemocných odmítá tracheostomii, je obava ze špatné kvality ţivota na ventilátoru a blíţe neurčená délka UPV spojená s řadou problémů. Někteří nemocní si přejí prodlouţit délku ţivota pomocí UPV pouze dočasně, aby se doţily svatby dítěte, narození vnoučete a po splnění očekávání chtějí UPV ukončit. Ve Spojených státech je moţnost několikatýdenní zkoušky a pokud si nemocný přeje je od UPV odpojen s vědomím dechového selhání“ (Mazanec, 2008, s. 43). V České republice není domácí plicní ventilace běţně dostupná a nelze jí nabídnout nemocným, kteří by si to přáli. Zajištění UPV znamená hospitalizaci na neurologických JIP, ARO nebo odděleních chronické resuscitační péče (OCHRIP). Takových lůţek je obecně v ČR velmi málo a pro poskytující pracoviště tak představuje UPV u pacientů s ALS organizační problém. ,,Pokud jde o domácí plicní ventilaci, dosud není k dispozici flexibilní poskytovatel (nemocnice, firma) péče o domácí plicní ventilátory pro velké finanční náklady (údaje z USA hovoří o 150 000 USD/rok poskytované domácí UPV)“ ( Mazanec, 2008, s. 44). Drtivá většina nemocných s ALS v ČR tak umírá v klidu (ve spánku), protoţe vysoká hladina CO2 působí narkoticky. Na útlumu se podílí analgosedace a mnohdy podávané morfium. Tabulka č. 6 – Pravidla indikace zahájení neinvazivní ventilace BIPAP Příčina dýchací nedostatečnosti je progresivní nervosvalové onemocnění Parciální tlak CO2 v krvi nemocného při vědomí je > 45 mm Hg Pulzní oxymetrie během noci ukazuje saturaci krve kyslíkem < 88 % Vitální plicní kapacita FVC je < 50 % Chronická obstrukční plicní choroba neovlivňuje signifikantně dýchání (Mazanec, 2008, s. 43)

6

REHABILITACE Rehabilitační léčba je důleţitou součásti léčebného programu u nemocných s ALS.

Základní úkoly rehabilitace jsou: udrţet co nejdéle soběstačnost nemocného a oddálit závislost na druhé osobě ovlivnit základní vitální funkce psychoterapeutické působení

- 33 -

,,Rehabilitace má u ALS určitá specifika: přínos je vázán na časově omezené období relativní samostatnosti nemocného specifické rehabilitační postupy (reflexní metody – Vojtova metoda) logopedická část rehabilitace u nemocných s bulbárním syndromem ergoterapie – nácvik motorických funkcí rukou a uţívání vhodných pomůcek dechová rehabilitace výběr vhodných zdravotních pomůcek“ (Mazanec, 2008, s. 47). V časných stádiích je program kombinovaný s řadou postupů: individuální nebo skupinové cvičení, vodoléčba, reflexní terapie, atd. S postupující svalovou slabostí bývá nutné program upravit a zaměřit na: ergoterapii, logopedii, dechovou rehabilitaci, pouţívat ortézy, dlahy. V časném stádiu můţe vyuţívat lázeňskou léčbu sám, později s doprovodem. V pokročilých stádiích onemocnění je poskytována rehabilitační péče nejčastěji formou domácí rehabilitace nebo v lůţkových zařízeních. Rehabilitace má velký význam psychoterapeutický. Pozitivně působí skupinové cvičení s dalšími nemocnými, které pomáhá udrţovat sociální kontakty. Psychickému vyrovnání a posílení vůle na boj s chorobou pomáhá cvičení jógy nebo tai-chi.

7

PSYCHOLOGIE A PSYCHOTERAPIE U NEMOCNÝCH S ALS Pro kaţdého člověka se stává sdělení diagnózy ALS velkým duševním otřesem. Kaţdý z

nás se vyrovnává s váţnou zprávou individuálně. Velmi záleţí na způsobu sdělení diagnózy, podpoře rodiny a důvěře v pomoc zdravotníků. Bylo zjištěno, ţe přítomnost někoho blízkého u sdělení diagnózy je velkým přínosem pro pacienta. K rozhovoru je potřeba zajistit dostatek času, klidné, nerušené prostředí. Pokud je členem zdravotnického týmu klinický psycholog, je vhodné poţádat o jeho konzultaci. Přestoţe nemocnému a osobám blízkým nemůţeme slíbit uzdravení ani stabilizaci stavu, je dobré zdůraznit zpomalení progrese nemoci a prodlouţení lehčích stádií choroby, dále zdůraznit symptomatickou léčbu, která dokáţe pomoci vyřešit řadu problémů v průběhu nemoci a vývoj nových léků. ,,Nemocný s ALS trpí nejen bolestí tělesnou, ale i bolestí sociální (ztráta zaměstnání, koníčků, ţivotního stylu), dále bolestí emoční (duševní trauma, apatie, vztek, smutek, úzkost,

- 34 -

deprese) a nakonec bolestí spirituální (ztráta smyslu ţivota, pocit odcizení a strach z budoucnosti) “ (Munzarová, 2006, s. 3). Proţívání duševních stavů bývá závislé na zaloţení kaţdého člověka (ateista, věřící, ţivotní zkušenosti, vliv okolí, atd.). Eutanázie u ALS ,,Velmi často se v Evropě, Spojených státech a Kanadě diskutuje otázka eutanázie (úmyslné ukončení ţivota na vlastní ţádost pacienta) nebo otázky asistované sebevraţdy (nemocný sám ukončí svůj ţivot za pomoci lékaře) u závaţných a nevyléčitelných chorob, které výrazně zkracují délku ţivota a zhoršují jeho kvalitu. Dosud není jednotný konsensus. Nejdále jsou ve sledování nemocných s ALS v terminálních stádiích v Holandsku a jejich práce upozorňují na to, ţe poţadavek eutanázie vzneslo 17 % nemocných z celkového počtu 112 nemocných v pokročilém stádiu choroby, kteří trpěly pocitem beznaděje, obavy ze zátěţe rodiny, ztrátou komunikace a osamělosti. V Holandsku není eutanázie legální, ale není trestným činem, pokud je doloţeno písemně rodinou, ţe to je přání nemocného. V České republice není ani jeden z výše jmenovaných přístupů povolen a zůstává trestným činem“ (Mazanec, 2008, s. 49). ,,Mravní aspekty, které souvisí s povinností lékaře udrţovat ţivot za kaţdou cenu, problematika práva nemocného odmítnout zatěţující léčbu a otázky týkající se paliativní péče v konfrontaci s eutanázií a s asistencí při suicidiu, jsou otázky o kterých se často mezi zdravotníky diskutuje. Nelze hovořit o účinné pomoci nemocným v jejich umírání, dokud se zdravotníci nevyrovnají s vlastní smrtelností“ (Munzarová, 2006, s. 3).

- 35 -

PRAKTICKÁ ČÁST 8

KAZUISTIKA

Cíle kazuistiky: 1.

Upozornit na kvalitu ošetřovatelské péče z hlediska náročnosti přípravy DUPV u pacienta s ALS závislého do konce ţivota na umělé plicní ventilaci.

2.

Ukázat opatření ke zlepšení kvality ţivota klienta v období paliativní léčby v domácím prostředí.

3.

Upozornit na charakteristické problémy, které vyplynuly ze zpracování kasuistiky při poskytování DUPV a predikce budoucího vývoje.

Zdůvodnění výběru kvalitativního výzkumu: K prezentaci problematiky byla zvolena metoda ţivotního příběhu, autorka předkládá kazuistiku zaloţenou na důkazech. Cílem bylo podělit se o výjimečné, výpovědní informace spojené s náročnosti zajištění domácí umělé plicní ventilace a poskytnout je odborné veřejnosti. Je nutné připomenout, ţe bez tohoto postupu by byl klient odkázán ţít na oddělení chronické resuscitační péče, coţ by značně sníţilo kvalitu jeho ţivota. ,,V roce 1998 se v renomovaném britském lékařském časopise British Medical Journal objevil nový literární útvar pod názvem kazuistika zaloţená na důkazu (evidence-based case report)“ (Potomková, 2004, s. 214). ,,Dnes, kdyţ je medicína zaloţená na důkazech, je publikování i jednotlivých (tzv. single case report) klinických případů nesmírně důleţité a stává se důleţitým zdrojem informací. Dobře napsaná kazuistika jediného pacienta můţe vlastně mít aţ charakter randomizované studie“ (Mihál, 2003, s. 149). Zdroje informací Informace byly získány z následujících zdrojů: ze zdravotnické dokumentace od osob blízkých od ostatních členů ošetřovatelského týmu vlastním pozorováním rozhovorem s rodinou pacienta z videokazety a audiokazety (Kutnohorská, 2009, s. 78) - 36 -

9

STRUKTURA KAZUISTIKY

9.1

Anamnéza

Nynější onemocnění: 45-letý muţ přijatý na neurologické oddělení 14.9.2004 pro pocit dušnosti při progresi amyotrofické laterální sklerózy (diagnostikované v roce 1992), vyjádřenou quadrusymptomatologií s pseudobulbárním syndromem, které vyústilo ve zhoršení dušnosti, poruchu polykání a neschopností odkašlat. Na základě rozvoje respirační insuficience bylo 15.9.2004 rozhodnuto o překladu a následné hospitalizaci na ARO. Objektivní

nález:

pacient

nonverbálně

komunikující,

kvadruplegický,

bulbární

symptomatologie, imobilní, bez známek cyanózy, iktetu, ventilace spontánní s O2 podporou, SpO2 95 %, dechová frekvence 20/minutu, neodkašle, TK 15O/100, P 110´, kapilární návrat dobrý, sinusový rytmus, hlava zornice isokorické, fotoreakce +/+, jazyk nevyplázne, dutina ústní zahleněná, hrudník dýchání vpravo čisté, sklípkové do periferie, vlevo oslabené, AS reg., břicho měkké, prohmatné, nebolestivé, peristaltika slyšitelná, dolní končetiny bez otoku nebo zánětu, pulzace do periferie bilaterálně hmatné. Základní údaje o pacientovi Jméno: Jaroslav V. Věk: 45 let Pohlaví: muţ Stav: ţenatý, manţelka Helena Děti: syn 16 let, dcera 14 let Bydliště: obec Datum přijetí: 15.9.2004 Rodinná anamnéza: otec 68 let, sledován v nefrologické poradně pro chronické onemocnění ledvin, matka 68 let, léčena se srdcem, stav po AIM, 1 bratr 43 let, zdráv Sociální anamnéza: ţije společně s manţelkou a dětmi v 1. patře rodinného domku na vesnici u svých rodičů, je 4 roky imobilní, v trvalé péči manţelky Pracovní anamnéza: dříve pracoval jako řidič z povolání, pak jezdil na montáţe, nyní v plném invalidním důchodu Osobní anamnéza: od r. 1992 léčen a sledován na neurologickém oddělení

pro

amyotrofickou laterální sklerózu, se srdcem se neléčí, hypertenze 0, DM 0, operace 0, úrazy 0, trvale uţívá Rilutec, Mucosolvan, alergie na Augmentin, výška 180 cm, váha 75kg. Pacient byl přeloţen ve 4 hodiny ráno z neurologického oddělení pro rozvoj respirační insuficience k hospitalizaci na ARO. - 37 -

Zajištěny vstupy: provedena endotracheální intubace, kanylou č. 9 v analgosedaci, zaveden permanentní močový katétr č. 20, zavedena periferní ţilní kanyla na LHK, zavedena nasogastrická sonda č. 18 Závěr při přijetí: respirační insuficience při progresi ALS, prognosis quo ad sanationem infausta Plán terapie: umělá plicní ventilace – Evita 2, BIPAP, FiO2 0,6, DF 19 – 14/ min. prevence stresového vředu, miniheparinizace ATB terapie susp. plicního insektu naslepo RTG S+P, neurologické vyšetření Laboratoř: statim: arteriální ABR, laktát, ionty, Hg, glykémie, dnes glykémie á 6 hodin, ráno arteriální ABR, laktát, KO, urea, kreatitinin, bilirubin, JT, APTT, Quick, D-dimery, sputum na K+C Terapeutické opatření: monitorace NIBP, TK, P, DF, SpO2, EKG, ETCO2 á 1 hodina, TT á 6 hodin, dieta - enterální výţiva Infuzní terapie: 3x Glukóza 500 ml + 10 ml KCl 7,5 mg, + 15 ml MgSO4 1O % , 3x Hartman 1/1 1000 ml + 15 ml NaHPO3, kapat od 10:00 – 10:00 hodin, Voluven 6 % 500 ml kapat ihned po dobu 1 hodiny. Výživa: Fresubin plus 500 ml, kapána přes enterální pumpu 10:00 – 10:00 hodin Medikace: Fragmin 2500j. s.c. 1x denně, Qumatel 20 mg. i.v. á 8 hodin 5 - 13 - 21 hodin, analgosedace Fentanyl perfuzorem i.v. 3 ml/hodinu + Dormicum 0,8 ml/hodinu i.v., Rilutek tbl á 50 mg do NGS 1 – 0 – 1, Ambrobene 15 mg i.v. á 8 hodin 7 – 15 – 23 hodin, ATB Cefotaxim 1g i.v. á 8 hodin 15 – 13 - 21 Neurologické vyšetřeni: pacient plně při vědomí, postura zcela imobilního těţkého quadruparetika, je patrná komunikace pomocí pohybu očí, rozumí perfektně, odpovědi adekvátní, spíše pokynem očí a víčky neţ hlavy, minimální negační pohyb hlavy, tracheální kanyla, normální okohybná inervace, nepatrně menší zornice vpravo, fotoreakce přímá zákl. obleněná, ale patrná bilat., na pokyn vydatně cení zuby, nelze vyšetřit postraní smíšený systém, ale dokáţe pootevření úst a velmi pomalé vysunutí jazyka, přesněji nelze, na krku nevyšetřován, na končetinách povšechné atrofie, na HK bilat. patrný základní flekční pohyb prstů, abdukční nekoordinovaný pohyb paţí bilat., akrálně na DK pohyb 0, i reaktivní, areflexie na HK bilat. C 5 - 8, vyšší reflexy L 2 – 4 bilat. a areflexie L 5 – S 2 bilat., nelze jasně prokázat pyramidové jevy, němá planta bilat., na DK, ale patrný pohyb bilat. pro ext bérců a náznak addukce stehna vpravo, není výrazněji taktilní a algické čití na HK a DK bilat.

- 38 -

Závěr: Aktuální neurologický klinický nález vykazuje těţké quarduparetické postiţení, s postiţením postranních smíšených systémů v rámci progredující ALS, projevy respirační insuficience. Ošetřovatelská anamnéza 15.9.2004 První hospitalizace na ARO. Rodina byla o přijetí informována, manţelka přítomna přijetí pacienta. Nemocný při vědomí, kontakt bez problémů. Psychický stav: spolupracuje, rozrušený, obavy o ţivot Spánek: doma bez problémů, dnes nespal Dýchání: dušnost, neodkašle, pocit dušení Bolest: neudává Výživa: hmotnost 75 kg, výška 180 cm, dietní omezení nemá, příjem stravy bez problémů, forma stravy mletá, poruchy polykání nejsou, nauzea a zvracení 0 Stav hydratace: běţný příjem tekutin 2 litry za 24 hodin. Pije rád ovocné čaje, minerálku, šťávu, občas si dá kávu a1x za týden skleničku piva k jídlu. Nutriční screening 2 body. Kompenzační pomůcky: tabulka s písmeny ke komunikaci Stav kůže: změny na kůţi nejsou, kůţe suchá, bez dekubitů, otoků, sliznice růţové, vlhké Vyprazdňování: problémy s močením - inkontinence, zaveden PMK dne 14.9., potíţe se stolicí - inkontinence, občas zácpa, stolice naposledy dne 13.9 Významný handicap: problémy s řečí, komunikační problém, tělesný handicap - imobilita Soběstačnost, pohyblivost: nesoběstačný, dle funkční úrovně Marečkové 4 body, je závislý , na tělesné aktivitě se nepodílí Rizika: riziko pádu: 0, riziko infekce: ano, zaveden PŢK na LHK – Madon 0, PMK, riziko vzniku dekubitů: Nortonová 15 bodů, velmi vysoké riziko vzniku dekubitů Potřeba edukace: Pacient i osoba blízká musí být poučeni o léčebné a ošetřovatelské péči na oddělení ARO. Sociální situace: bydlí s rodinou v rodinném domě na vesnici, v 1. patře, v přízemí bydlí rodiče pacienta, je v plném invalidním důchodu, trvale v péči manţelky Informace o zdravotním stavu: Informace budou podávány manţelce a dětem. Pacient si nepřeje, aby o jeho zdravotním stavu byli informováni rodiče. V dokumentaci je zapsán telefonní kontakt na manţelku a syna. Hodnotící škály k ošetřovatelské anamnéze jsou uvedeny v příloze č. 3.

- 39 -

Monitorování během pobytu na ARO Během hospitalizace na ARO bylo nutné kontinuálně sledovat a opakovaně vyšetřovat celou řadu parametrů za pomocí přístrojů v nastavených parametrech a sledovat vývoj trendů. Pacient byl trvale monitorován lékařem a sestrou – stav vědomí (dle RASS), zornice, oběhová stabilita, dýchání, invazivní vstupy (PŢK, CŢK hodnocení dle Madona), riziko vzniku dekubitů (dle Nortonové), výţiva (Nutriční screening), atd. Hodnotící škály viz příloha č.3. Pacientův stav a sledované parametry byly pravidelně hodnoceny a zaznamenávány do zdravotnické dokumentace. Monitorování oběhového systému: elektrokardiogram (EKG křivky) neinvazivní měření krevního tlaku (NIBP) Pulz (P) Centrální venózní tlak (CVP) Monitorování respiračního systému: pulzní oxymetrie (SpO2) kapnografie (ETCO2) vyšetření krevních plynů, acidobazické rovnováhy (ASTRUP) UPV – funkce ventilátoru dechová frekvence (DF) dechový objem (VT) koncentrace kyslíku ve vdechované směsi (FiO2) minutová ventilace (MV) Dálší monitorované hodnoty: tělesná teplota (TT) Laboratorní vyšetření: Biochemie: ionty v séru a v moči, urea, kreatinin, glykémie, laktát, JT, CRP, ASTRUP, moč + sediment Hematologie: KO, APTT, Quick, D-dimery Mikrobiologie: moč na K+C, stěr z močové trubice, stěr z okolí tracheostomie, stolice na K+C, sputum na K+C, hemokultury

- 40 -

9.2

Katamnéza (popis) Popis kazuistiky je rozdělen z důvodu přehlednosti na tři části. První část zahrnuje rozvoj

onemocnění před nutností hospitalizace pacienta na ARO, druhá část je věnována průběhu hospitalizace na ARO a problematice zajištění domácí umělé plicní ventilace a třetí část popisuje průběţný stav následné léčebné a ošetřovatelské péče po dimisi klienta.

9.2.1 Průběh onemocnění před hospitalizací na ARO Před propuknutím choroby byl Jaroslav V. velký sportovec, věnoval se cyklistice, na kole jezdil skoro kaţdý den. Ţil s rodinou a dětmi na vesnici v rodinném domku u svých rodičů. Byl spíše introvert, nekonfliktní, emoce drţel v sobě, pomáhal vţdy obětavě druhým lidem. Pracoval jako řidič z povolání, manţelka jako učitelka v mateřské školce, ale po zrušení vesnické školky byla zaměstnána v továrně jako dělnice. Potřebovali si finančně polepšit, proto manţel změnil práci a začal jezdit na montáţe. Po 8 měsících onemocněl, nemohl udělat ,,špetku“, spojit palec s ukazovákem a ubývala mu svalová síla v pravé horní končetině. Ze zaměstnání musel odejít. Dva měsíce byl hospitalizován na neurologickém oddělení. V rámci diagnostiky onemocnění probíhala různá vyšetření, např. EMG, CT vyšetření v Praze, atd. Na podzim roku 1992 byla pacientovi sdělena diagnóza ALS – amyotrofická laterální skleróza. Nadále byl pravidelně sledován v neurologické ambulanci v nemocnici v Ústí nad Orlicí v časovém intervalu 2 – 3 měsíců. Psychický stav pacienta a manţelky nebyl dobrý, neboť prodělali velký psychický otřes, avšak péče psychologa jim nebyla nabídnuta. Rozhodli se s nemocí bojovat a po poradě s neurologem bylo jasné, ţe vyzkouší všechny dostupné moţnosti v léčbě. První moţností, kterou vyzkoušeli, byla návštěva u léčitele Jonáše. Manţelka Helena uvádí: ,,Na setkání s léčitelem Jonášem nám bylo sděleno, ţe nám nemůţe pomoci. Velmi jsme si té upřímnosti váţili, ţe to řekl na rovinu a netahal z nás peníze.“ Dále se obrátili na lékařku v Praze, aby vyzkoušeli čínskou medicínu, ale bez většího úspěchu. Pacient pravidelně chodil na rehabilitaci a absolvoval měsíční lázeňskou léčbu v Losinách. Nemoc rychle postupovala, začal chodit o holi, postupně ztrácel motoriku, začal padat. Manţelka přestala chodit do práce, zůstala doma a plně se o manţela starala. K přesunům vyuţíval invalidní vozík, občas s pomocí přešel, nemohl téměř stát. Na počátku roku 2001 byl plně imobilní, leţel a na vozík se přesouval pouze s pomocí manţelky a dětí. Stále věřili a hledali informace o léčbě, která by pacientovi pomohla. Dostala se k nim zpráva o profesoru Hrabalovi v Hrubé Vodě, který na soukromé klinice léčil podobně - 41 -

nemocné pacienty. Léčbu tady nehradila zdravotní pojišťovna přičemţ jeden den hospitalizace stál 4000 Kč. Na tak nákladnou léčbu neměla rodina dostatek finančních prostředků. Oblastní sdruţení Českého červeného kříţe (ČČK) v místě bydliště vyhlásilo veřejnou sbírku nazvanou ,,Šance pro Jardu.“ Celkem bylo vybráno 205 383 Kč. O průběhu sbírky a léčení na klinice profesora Hrabala byla natočena videokazeta a audiokazeta, kde jsou dochovány autentické rozhovory redaktorky s profesorem Hrabalem a redaktorky s Jaroslavem V. Rovněţ místní rádio odvysílalo reportáţ nazvanou také ,,Šance pro Jardu“, která informovala o jeho onemocnění a moţnostech nové léčby na klinice, do níţ rodina vkládala veliké naděje. Jak je zdokumentováno na audiokazetě, při přijetí pana Jaroslava v Hrubé Vodě se profesor Hrabal vyjádřil na dotaz redaktorky následovně: ,,Pacient přišel v období rychlé progrese a měl před sebou několik málo měsíců ţivota. Je důleţité zahájit léčbu okamţitě.“ Zde byl pacient hospitalizován 23 dnů, následně bylo doporučeno propuštění do domácí péče na 14 dní a naplánována následná hospitalizace na dalších 21 dní. Na audiokazetě pan Jaroslav říká: ,,Komplexní léčba tady probíhá velmi intenzivně, začíná ráno v 7 hodin. Chodím na intenzívní rehabilitaci, magnetoterapii, koupele, mám léčbu světlem a večer vše končí infuzemi. Infuze mi kapou po dobu 4 hodin a při jejich podávání musí být tělo v klidu.“ Po velkém časovém odstupu nebylo moţné zjistit, jaké léky pacient uţíval perorálně, ani jakou medikaci dostával v infuzní léčbě. Manţelka jezdila do Hrubé Vody na pravidelné návštěvy. Největší oporou pro pacienta vţdycky byla jeho vlastní rodina. Drţeli při sobě a navzájem si dodávali sílu. Denně mu volali kamarádi nebo známí a ptali se, jak se mu daří. Bylo zřejmé, ţe je na svoji rodinu hrdý. Z rozhovoru vyplynulo, ţe s dětmi nebyly nikdy ţádné problémy a manţelka je vynikající partnerka, na kterou se můţe vţdy spolehnout a která se o něho pečlivě stará. Problematické vztahy má se svými vlastními rodiči. Od doby, co váţně onemocněl, se o jeho zdravotní stav ani o něho samotného nezajímají. Jiţ po několika týdnech léčby bylo konstatováno velké zlepšení celkového zdravotního stavu. Dokázal se postavit, ujít pár kroků, sníst jablko, otočit kazetu v přehrávači, telefonovat a vytočit si číslo sám, otáčet stránky v časopise, atd. Pacienta a rodinu velmi psychicky pozvedlo, ţe léčení přináší úspěchy. Celá rodina vlivem nemoci změnila ţebříček hodnot, váţili si kaţdého dne, všeho kolem a hlavně ţivota. Plánovali novou budoucnost. Lékařská a ošetřovatelská péče v Hrubé Vodě byla, dle názoru rodiny, zcela odlišná od běţné nemocniční péče, a to hlavně v přístupu personálu. Vládla zde dobrá nálada, pozitivní myšlení a radost z kaţdého malého úspěchu. - 42 -

Na audiokazetě pacient na dotaz redaktorky jak se cítí, odpovídá: ,,Pokládám se stále za velmi šťastného člověka, mám vynikající rodinu a milující manţelku, a aţ se vrátím domů, pojedeme spolu někam na výlet.“ Na základě úspěšnosti léčby zaloţilo oblastní sdruţení ČČK účet v Komerční bance, aby se zajistily finanční prostředky na další léčbu na klinice profesora Hrabala, a to vţdy na jeden týden v měsíci. Po půl roce takto nastavené péče byla léčba náhle ukončena. Profesor nemohl pokračovat v léčení pacientů, a proto odešel do Ameriky. Od listopadu 2002 probíhalo sledování pacienta na neurologické ambulanci v nemocnici v Ústí nad Orlicí, kontrolní vyšetření byla prováděna v intervalu 1x za tři měsíce. Pacient dostával Rilutek 50 mg tbl 2x denně a probíhala symptomatická léčba. V prosinci roku 2002 bylo nutné pacienta 5 dní hospitalizovat na interním oddělení a následně 9 dní na neurologickém oddělení pro terapii akutní tracheobronchitis, při základní diagnóze ALS s rozvojem pseudobulbární symptomatologie. Afebrilní, bez klidové dušnosti, s trvajícími fascikulacemi jazyka, s minimální hybností obou HK ve všech segmentech, byl pacient ve stabilizovaném stavu přeloţen domů. Od 14.9. 2004 probíhala hospitalizace na neurologickém oddělení. Následně byl pacient přeloţen na ARO pro respirační selhání s nutností umělé plicní ventilace.

9.2.2 Průběh hospitalizace na ARO (celkem 72 dnů) pacient byl připojen k umělé plicní ventilaci (UPV). Při zajištěné analgosedaci byl stále při vědomí, RASS + 1, úzkostlivý, bojácný, neagresivní, orientovaný, imobilní, zcela závislý na ošetřovatelské péči personálu a manţelky. Dne 15. 9. dle RTG verifikována počínající atelektáza pravého dolního plicního laloku, provedena punkce v. subclavia vpravo, bez komplikací, konzilium klinickým psychologem, podávány antidepresiva dle ordinace lékaře – Neurol 0,25 mg 3x denně 1 tbl. Oběhově stabilní, uvádí bolesti hrudníku – zajištěna šetrná manipulace. Pacient byl olohován v pravidelných časových intervalech. Byla zahájena aktivní rehabilitace na lůţku fyzioterapeutem 2x denně. Manţelka se od prvního dne účastnila ošetřovatelského procesu. 6. den hospitalizace (20.9.) byla provedena z důvodu nutnosti dlouhodobé UPV punkční tracheotomie v celkové anestézii, za bronchoskopické asistence s toaletou dýchacích cest. Dále bylo odebráno sputum na K+C a zavedena tracheotomická kanyla č. 9 s moţností odsávání sekretu z nad-balónkového prostoru. Pacientovi byla podávána enterální a parenterální výţiva, byl udrţován polykací reflex a podáván čaj po lţičkách.

- 43 -

9. den hospitalizace bylo zahájeno zvýšení perorálního příjmu. Byl podáván čaj a Nutridrinky, v následujících dnech pak bílá káva, polévky a přesnídávky. Pacient jedl a polykal dobře, ale perorální příjem nebyl dostatečný, protoţe snědl pouze polovinu porce. Z důvodu opakovaného výskytu atelaktázy plic během hospitalizace bylo nutné provést otevírací manévry dle ordinace lékaře pomocí nastavení ventilátoru a intenzivní ambuing, zabezpečený sestrou (prodýchávání pacienta AMBU vakem napojeným na O2) při poklesu SpO2 pod 90%. 17. den hospitalizace (1.10.) pacient byl febrilní. Objevil se výtok okolo PMK, byla diagnostikována infekce močových cest a provedena výměna PMK. Střevní dysmikrobie se objevila po podání ATB. Kultivace ze stolice byla pozitivní. Pacient toleroval polohování, ale rehabilitace byla na dva dny zrušena pro zhoršení zdravotního stavu. 19. den provedena kultivace z dýchacích cest s výsledkem Pseudomonas aeruginosa – podezření na kolonizaci pacienta. 23. den byla pacientovi podávána dieta č. 1 a sipping a byl sníţen enterální příjem výţivy. 27. den převeden na dietu č. 3 mletou a 2 Nutridrinky denně, snědl 2/3 porce. 35. den hospitalizace (19.10.) po výměně tracheotomické kanyly náhlý prudký pokles saturace na 60 %, ventilátor nastaven: BIPAP FiO2 1,-, diagnostikována asfyxie při atelaktáze levého plicního křídla. Byla provedena bronchoskopická toaleta dýchacích cest, bylo postupně dosaţeno úpravy saturace na 97 % a bylo moţné sníţit FiO2 na 0,6. V dalších dnech byl zdravotní stav pana Jaroslava stabilizován, primář oddělení s pacientem a manţelkou vedl rozhovor o další následné péči a léčbě. Oba odmítli plánované přeloţení na oddělení chronické resuscitační péče. Manţelka byla rozhodnutá vzít si pacienta domů. Pevné odhodlání manţelky, její obětavá a velmi kvalitně poskytovaná ošetřovatelská péče, na které se kaţdý den podílela, vedla primáře oddělení k rozhodnutí zajistit nestandardním postupem ventilátor k domácí umělé plicní ventilaci. S prosbou o pronájem přístroje na oddělení ARO byla oslovena firma Dräger. Po několika jednáních a podepsání smlouvy byl přístroj přivezen a následně převeden do vlastnictví nemocnice, a to za symbolickou cenu 1 Kč. Součástí smlouvy bylo zajištění pravidelných servisních prohlídek ventilátoru, přičemţ náklady na servisní prohlídky budou účtovány oddělení ARO. 41. den (25.10.) byl pacient poprvé na oddělení ARO připojen k domácímu ventilačnímu přístroji RespiCare VV. Návyk na ventilátor probíhal velmi dobře. Nemocný toleroval podávání vzduchu bez komplikací. V noci špatně spal, a proto byla nutná podpora spánkového reţimu léky.

- 44 -

63. den se objevují projevy septické ataky při suspektní pneumonii s atelaktázou, nález močové infekce je pozitivní, domácí ventilátor je vyměněn zpět za UPV přístrojem Evita 2 a je nasazena ATB léčba. 69. den (22.11.) bylo moţné podruhé pacienta napojit na přístroj pro domácí plicní ventilaci RespiCare v reţimu SIMV. Byl aplikován pouze vzduch. Dále byl zahájen plný perorální příjem stravy, byla podávána dieta č. 3 mletá. Postupně byly zrušeny všechny invazivní vstupy. Plánuje se propuštění pacienta do domácí péče. Kontrola neurologem před propuštěním, závěr: Klinicky vyjádřená quadrusymptomatologie s pseudobulbárním syndromem u pacienta se známou ALS, bez progrese nálezu. Lékař vyjadřuje souhlas s plánovaným propuštěním do domácí péče a dále doporučuje pokračovat v medikaci Rilutek 50 mg 2 x 1 tbl denně. Recept bude zajištěn přes neurologickou ambulanci a zaslán na schválení reviznímu lékaři. Opakovaně jsou prováděny kultivace z dýchacích cest: s nálezem Pseudomonas aeruginosa je rezistentní, bez klinických projevů, bez elevace zánětlivých ukazatelů. V průběhu celé hospitalizace na ARO byla manţelka zapojena do ošetřovatelské péče, v posledních 14 dnech na oddělení několikrát přespala u lůţka pacienta. Průběţně byla edukována personálem o ošetřovatelské a léčebné péči. Kaţdodenní péči zvládala výborně. Brzo se stala platným členem ošetřovatelského týmu. Pacient i manţelka byli plně informováni o zdravotním stavu a prognóze onemocnění. Ke spolupráci na zajištění domácí umělé plicní ventilace a ošetřovatelské péče byla manţelkou oslovena agentura domácí péče v místě bydliště. Sestry z domácí péče se 10 dní před plánovaným propuštěním zapojily do ošetřovatelské péče a chodily na praktickou výuku a zácvik na ARO. Bylo nutné, aby rodina zajistila potřebné vybavení a pomůcky také domů, coţ se ve spolupráci se sociální pracovnicí nemocnice podařilo. 72. den hospitalizace (25.11.) pacient propouštěn ve stabilizovaném stavu do domácí péče. Z oddělení ARO je zajištěno vybavení potřebným zdravotnickým materiálem a jsou předány léky na 5 dnů. Praktický lékař byl informován a souhlasí s převzetím pacienta do péče. Převoz byl uskutečněn sanitním vozem RZP. Manţelce byly předány telefonní kontakty na RZP a na oddělení ARO. V případě komplikací je moţná telefonická konzultace s personálem ARO kdykoliv. Plán následné léčebné a ošetřovatelské péče po propuštění klienta do domácího ošetřování je zajištěn a schválen rodinou, personálem ARO a revizním lékařem VZP.

- 45 -

Edukační plán pacienta a manželky Úkolem zdravotníků bylo zmírnit strach a úzkost z trvalé umělé plicní ventilace a zapojit manţelku do ošetřovatelské péče o pacienta. Manţelka i děti měly individuální plán návštěv, coţ znamenalo, ţe mohly přijít kdykoliv a zůstat u lůţka pacienta, jak dlouho chtěli. Spolupráce s manţelkou byla zahájena hned první den hospitalizace na oddělení ARO. Od ošetřujícího lékaře byla plně informována o zdravotním stavu, průběhu hospitalizace, prognóze a plánu následné péče, stejné informace byly podány i pacientovi. Došlo k navázání osobního kontaktu mezi manţelkou, pacientem a ošetřující sestrou. Samozřejmostí bylo, ţe se sestra představila jménem. U lůţka nemocného byly poskytnuty další informace a vysvětlena opatření, které bylo nutné provést u pacienta na jednolůţkovém boxe. Dále byla manţelka seznámena s postupy při ošetřování. Během následujících dnů ošetřovatelský personál poskytoval informace z jednotlivých oblastí ošetřovatelské péče a projednával moţnosti spolupráce pacienta a manţelky: monitorování stavu vědomí a co jej ovlivňuje, proces analgosedace, sledování reakcí pacienta, monitorace ţivotně důleţitých funkci motivace pacienta, spolupráce s klinickým psychologem edukace o komunikaci personálu nebo manţelky s pacientem, pomocí verbální i neverbální komunikace (drţení za ruku, pohlazení, atd.), pouţívání tabulky s písmeny pro dorozumění popis umělé plicní ventilace, ventilátoru a zvoleného reţimu ventilace, návod i vysvětlení proč se provádí toaleta dýchacích cest, později nácvik odsávání hlenu z horních cest dýchacích a nakonec z dolních cest dýchacích s pomocí uzavřeného odsávacího systému nebo jednorázových odsávacích cévek s přerušovačem sáni edukace o výţivě – nejprve parenterální, enterální, poté přechod na běţnou stravu přes sipping, podávané přídavky – jogurty, přesnídávky, Nutridrinky, přechod na dietu kašovitou a dietu 3 mletou, byly předvedeny způsoby, jak nemocného krmit, a v jaké poloze, bylo upozorněno na moţné komplikace bylo vysvětleno zajištění vyprazdňování při inkontinenci moče a stolice edukace týkající se prevence vzniku dekubitů, polohování, péče o pokoţku, kontroly predilekčních míst, zajištěn čistého a suchého lůţka, hygienické péče, péče o dutinu ústní, oči atd. manţelka edukována o rehabilitaci, míčkování, o fyzioterapii hrudníku – poklepových masáţích - 46 -

Vţdy byl ponechán dostatek času a prostoru na dotazy pacienta a manţelky. Některá témata edukace bylo zapotřebí zopakovat, prakticky předvést a nacvičit. Paní Helena byla velmi inteligentní a zručná, ošetřovatelskou péči zvládala výborně a brzy se stala platným členem našeho týmu. V některých činnostech byla dokonalá jako profesionální sestra. Měla přátelskou, klidnou povahu a za velmi krátkou dobu si získala obdiv, úctu a respekt nás všech. Od té doby, kdy manţelka zamítla překlad na OCHRIP a rozhodla se, ţe si vezme pacienta domů, probíhala edukace o domácí umělé plicní ventilaci ještě intenzivněji. Po napojení klienta na domácí ventilátor RespiCare byla několik dní simulována situace domácího prostředí. Veškerou ošetřovatelskou péči zajišťovala manţelka pacienta, zdravotní personál pouze pomáhal radou. Byla zdůrazněna nutnost trvalého dohledu u pacienta, aby nedošlo k rozpojení okruhu ventilátoru nebo jiné ţivot ohroţující komplikaci. Posledních 14 dnů hospitalizace zůstala paní Helena na oddělení několikrát přes noc, spala u lůţka pacienta na polohovacím křesle. Chtěla si zvyknout na zvuky, které přístroje vydávají a ujistit se, ţe péči zvládne i v nočních hodinách, ţe uslyší zvukový alarm v případě rozpojení okruhu ventilátoru atd. Posledním bodem edukace bylo uspořádání domácího prostředí tak, aby vyhovovalo pacientovi i manţelce. Bylo jim vysvětleno, proč je důleţité mít kolem postele přístup alespoň ze tří stran, kam umístit domácí plicní ventilátor, náhradní zdroj elektrické energie, odsávačku atd. Zkrátka, jak má být vybaveno malé domácí ARO. Viz příloha č. 5. Zajištění psychologické péče Ţivot s progredující a nevyléčitelnou ALS je provázen ţivotními krizemi nejen pacienta, ale i jeho blízkých. Z plně soběstačného člověka a velkého sportovce se během několika let stává imobilní pacient zcela závislý na pomoci druhé osoby. V závěrečné fázi onemocnění po rozvoji respirační insuficience je odkázán na ţivot za pomocí UPV v nemocničním prostředí, obklopen cizími lidmi a přístroji. První dny hospitalizace pacienta byly spojeny s velkými obavami o ţivot, ale také s velkou touhou ţít dál, přeţít. Stejné pocity proţívala i manţelka pacienta. Od prvního dne na ARO byla pacientovi i manţelce poskytována péče klinickým psychologem a jeho pravidelné návštěvy u lůţka nemocného se staly neodmyslitelnou součástí léčby po celou dobu hospitalizace. Klinický psycholog pomáhal také zdravotnickému personálu na oddělení vyrovnat se se stresem. Vzhledem k délce hospitalizace, závaţnosti stavu a infaustní prognóze bylo konstatováno, ţe nemocný vše trpělivě snášel, byl vyrovnaný, s občasnými stavy deprese. Velkou oporu

- 47 -

poskytovala pacientovi rodina, která se ho snaţila vţdy povzbudit a pozitivně motivovat. Denní přítomnost manţelky, návštěvy dětí a kamarádů měly na pacienta pozitivní vliv. S odstupem času, po propuštění do domácí péče, byla hodnocena péče psychologa jako velmi důleţitá. Všichni členové rodiny sdělovali, ţe bez pomoci psychologa, by těţkou ţivotní situaci, před kterou je osud postavil, sami nezvládli. Naučili se nejen otevřeně mluvit o všech problémech, které je tíţili, ale také myslet pozitivně a těšit se z kaţdého dne, kdy mohli být spolu. Zajištění sociální péče Vzhledem k plánovanému propuštění pacienta do domácí péče bylo nutné zajistit potřebné vybavení a pomůcky také domů. Společně s rodinou bylo zvaţováno řešení problematiky následné péče. Celá řada pomůcek byla zajištěna jiţ v době, kdy se pacientův zdravotní stav postupně zhoršoval. Nebylo nutné shánět lůţko, antidekubitní matraci, močovou láhev a pomůcky k polohování pacienta, ale musela se zajistit odsávačka, náhradní dýchací okruhy k ventilátoru, náhradní zdroj elektrické energie pro případ výpadku proudu, ruční dýchací přístroj a maska, odsávací cévky, náhradní tracheotomická kanyla a fixační pásky ke kanyle, sterilní čtverce, filtry, jednorázové podloţky pod pacienta, buničina, rukavice, ústenky, atd. K předepsání pomůcek byla vyuţita spolupráce s revizním lékařem, praktickým lékařem, agenturou domácí péče a sociální pracovnicí nemocnice. Náhradní zdroj elektrické energie k ventilátoru vyrobil syn pacienta z autobaterie. Sociální pracovnice poskytla rodině cenné rady o zajištění dávek sociální podpory, protoţe finanční prostředky byly jedním z limitujících faktorů péče o pacienta.

9.2.3 Průběh léčebné a ošetřovatelská péče po propuštění do domácí péče Zajištěním domácí umělé plicní ventilace a propuštěním pacienta domů péče zdravotnického personálu ARO nekončila. V prvním týdnu po propuštění probíhala adaptace rodiny na novou situaci a se zajištěním ošetřovatelské péče pomáhala agentura domácí péče. Po 10 dnech byla tato spolupráce na ţádost manţelky ukončena. Rodina pacienta poskytovala další péči sama a zvládala to na výbornou. Byl vytvořen vlastní fungující systém péče, který vyhovoval pacientovi i manţelce. Děti po příchodu ze školy zajišťovaly nákupy, pomáhaly s domácími pracemi a také s hygienickou péčí u otce. Také společně s matkou pacienta překládaly na invalidní vozík a i s ventilátorem ho vozily na terasu nebo do obývacího pokoje. Hlavní část starostí byla na manţelce, nepřetrţitě se manţelovi 24 hodin věnovala. Ošetřovatelská péče nebyla právě jednoduchá, kromě odsávání z dutiny ústní, nosu a dolních - 48 -

cest dýchacích, stále kontrolovala ventilátor, sledovala nastavené parametry, zajišťovala hygienickou péči, oblékání, vyprazdňování, podávala jídlo, polohovala, pečovala o kůţi, prováděla poklepové masáţe hrudníku k lepší mobilizaci sekretu z dýchacích cest, protoţe pacient sám neodkašlal, dále míčkovala končetiny a hrudník, stříhala nehty, prováděla holení a stříhala vlasy. Dále četla noviny, kníţky a vyprávěla, co je kde nového, společně sledovali televizi. Ţivot rodiny se prakticky přestěhoval do loţnice, kde se odehrávala všechna důleţitá jednání, aby mohl být pacient v centru dění a pozornosti. Samozřejmostí bylo postavit vánoční stromeček právě do tohoto pokoje. Pacient rád poslouchal oblíbenou hudbu, kterou mu manţelka pouštěla do sluchátek. Mezi jeho oblíbené zpěváky patřil Mike Olfield. Z počátku byla dobrá spolupráce i s praktickým lékařem, ale během několika týdnů se o pacienta přestal starat a zajímat. Důvodem byla časová náročnost a také stoupající ekonomické náklady na zdravotnický materiál, který pro rodinu předepisoval. Veškerá péče o pacienta zůstala na rodině a personálu ARO. Na pravidelné kontroly k pacientovi jezdil primář se staniční sestrou oddělení ARO v dopoledních hodinách. Zprvu pouţívali svoje vlastní vozidla. Později, po schválení revizním lékařem, jezdili sanitním vozem. Návštěva trvala asi jednu hodinu a pravidelně se opakovala v časových intervalech: 1x za týden kontrolní klinické vyšetření lékařem ARO + převaz tracheostomie a kontrola ventilátoru 1x za 14 dnů celkové vyšetření lékařem a sestrou ARO + výměna a převaz TS kanyly, výměna celého dýchacího okruhu, výměna bakteriálního filtru, kontrola ventilátoru Počet zdravotníků z oddělení ARO jezdících na návštěvu k pacientovi byl omezen a to hlavně z důvodu, aby minimálně zasahovali rodině do běţného ţivota a co nejvíce chránili jejich soukromí. Celá rodina velmi těţce nesla střídání sestřiček z domácí péče, které chodily do domácnosti rodiny prvních 10 dní třikrát denně, a téměř pokaţdé přišla jiná sestra. V té době nebylo dostatečně chráněno soukromí rodiny. Ne všechny sestry z domácí péče se chovaly profesionálně a zachovávaly mlčenlivost. Rodina nestála o pozornost veřejnosti. To byly asi hlavní důvody ukončení spolupráce s domácí agenturou. Po několika měsících se rodina rozhodla splnit si velké přání a pořídili si psa Poga. Díky velké finanční slevě od chovatelky se mohl sen uskutečnit. S příchodem štěněte se ţivot celé rodiny změnil a dostal pozitivní směr. Pogo se brzo naučil spát na břiše pacienta a nikdy se

- 49 -

nestalo, ţe by něco roztrhal, zničil nebo rozkousal. S primářem a staniční sestrou z ARO nebylo těţké se rychle skamarádit. Viz příloha č. 5. Komunikace s klientem Při komunikaci s pacientem vyuţívala rodina tabulku s jednotlivými písmeny, na které postupně ukazovali a skládali jednotlivá slova. Pacient zavřením očí dával najevo souhlas či nesouhlas s písmenem. Další moţností komunikace bylo odezírání ze rtů pacienta, nejlépe tomuto způsobu komunikace rozuměla manţelka. Pokud to zdravotní stav pacienta dovolil, odsála manţelka vzduch z těsnící manţety tracheostomické kanyly - balónku a pacient mohl tiše mluvit. Byly však okamţiky, kdy zdravotnický personál ani manţelka nerozuměli pacientovi ani slovo. I přes tuto náročnou situaci pacient reagoval smíchem a trpělivě, písmenko po písmenku vysvětloval, co chtěl říci. V dané situaci by pacient i rodina uvítali vhodný počítač, přes který by bylo moţné s pacientem jednoduším způsobem komunikovat. V dnešní době existují počítače, které lze ovládat pohybem očí a jsou vyuţívány pacienty v zahraničí jako kompenzační pomůcka hrazená zdravotní pojišťovnou. Bohuţel tato technika není všem pacientům dnes u nás běţně dostupná. Kvalita života u pacienta závislého na DUPV Pojem kvality ţivota lze jen velmi těţko definovat. Kaţdý člověk si pod tímto pojmem představí něco jiného, jiné cíle nebo priority. Obecně by bylo moţné kvalitu ţivota definovat pro zdravé i nemocné jedince jako pocit psychické, sociální a fyzické pohody, coţ je předpoklad pro plné společenské uplatnění a nenarušení lidských vztahů. Při hodnocení váţně nemocného pacienta se nemůţeme soustředit pouze na biologická hlediska, týkající se funkčnosti organismu a z nich vyplývající šance k vyuţití moţností, které ţivot nabízí. Hodnocení kvality ţivota pacienta ztotoţňujeme s psychickou, fyzickou a sociální pohodou, s přihlédnutím k rozsahu a druhu jeho postiţení. Bereme na zřetel hlavně skutečnost, jak se pacient a jeho okolí vyrovnává s postiţením s ohledem na uspokojení psychosociálních potřeb, udrţení rodinných pout a pocitu sounáleţitosti. ,,Kvalita ţivota v závislosti na zdravotním stavu se posuzuje podle délky ţivota se zřetelem, jak ovlivní přítomnost choroby, somatické nebo funkční postiţení nezbytnou léčbu a celkový přístup okolí. O kvalitě ţivota v závislosti na zdravotním stavu rozhodují především faktory ovlivněné léčebnými a ošetřovatelskými intervencemi a v případě pacientů odkázaných na umělou plicní ventilaci i místo, kde je nucen vzhledem ke svému postiţení ţít.

- 50 -

Kvalitu ţivota musí posoudit hlavně pacient sám. Na základě faktorů, které kvalitu ţivota ovlivňují, ji můţeme definovat. Patří sem: fyzická kondice, funkční zdatnost, symptomy, celková aktivita, důsledky onemocnění, prostředí, ošetřující personál, způsob léčby a spokojenost s léčbou. Na základě uvedených faktorů můţeme kvalitu ţivota definovat jako stav komfortu zahrnujícího schopnost vykonávat kaţdodenní činnosti a odráţejícího fyzický, psychický, sociální i duchovní stav nemocného a spokojenost s momentálním stavem začlenění do společenského a rodinného ţivota “ (Mičudová, 2006, s. 29-30). Kvalita pacientova ţivota se po propuštění do domácí péče mnohonásobně zlepšila. Důkazem byla jeho radost ze ţivota, který se díky DUPV prodlouţil o tři roky. Sociální situace rodiny Finanční situace rodiny nebyla jednoduchá. Manţelka pobírala příspěvek na osobu blízkou ve výši 5.400 Kč, manţel dostával plný invalidní důchod 7000 Kč, navýšený o úplnou bezmocnost v částce 1800 Kč, dále pobírali přídavky na děti, které se lišily podle jejich věku a příspěvek na bydlení. Celkový příjem čtyřčlenné rodiny byl kolem 17000 Kč. Z této částky si platili zdravotní a sociální pojištění 1500 Kč, dále jídlo, ošacení a nájem, nakupovali zdravotnický materiál nutný k péči o pacienta (např. 100ks odsávacích cévek stálo 700 Kč). V roce 2007 byl klient 3 dny hospitalizován na oddělení ARO z důvodu servisní kontroly ventilátoru. Progresi onemocnění není moţné zastavit a dne 27. 12. 2007 byl pacient přivezen RZP k hospitalizaci na ARO pro poruchu ţvýkání a polykání, doprovázenou častými aspiracemi. Byla diagnostikována nemoţnost perorálního příjmu s poruchou oxygenace. Pacient poskytl souhlas s hospitalizací zavřením a otevřením očí. Diagnózy při přijetí: Akutní respirační selhání J 960 Chronické respirační selhání J 961 Nemoci motorického neuronu G122 Chabá tetraplegie G 823 Objektivní anamnéza: Amyotrofická laterální skleróza dg. v roce 1992, od 25.11.2004 na domácí umělé plicní ventilaci Alergie: na Augmentin Farmakologická anamnéza: Neurol tbl., Rilutek jiţ neuţívá Objektivní nález při přijetí: plegie, RASS -5, neproudný, bez reakce na verbální podnět nebo fyzickou stimulaci (viz hodnotící škály, příloha č. 3), GCS 3 body – bezvědomí Tělesná teplota: afebrilní, subfebrilní, analgosedace: Fentanyl a Dormicum

- 51 -

UPV: CPPV BIPAP 28/ 26/ 6, FiO2 0,5, DF 16 - 18´, SpO2 90 – 96 %, odsává se bílé sputum Krevní oběh: NIBP 60/ 25-40 mmHg – neměřitelný, Pulz 65 – 95´ reg. EKG sinusový rytmus, kapilární návrat není Výživa: parenterální výţiva, porucha polykání, aspirace, z dutiny ústní jsou odsávány sliny Laboratorní výsledky: lymfopenie Kultivace: opakovaně Pseudomonas aeruginosa a z poslední kultivace 6/2007 + Klebsiela pneumonie Hlava: zornice okrouhlé, isokorické 2 mm, reagující +/+ Krk: pulsace na aa. carotides sym., hmatná, náplň krčních ţil nezvětšena Hrudník: symetrický, dýchání sklípkové s příměsí hrubých vlhkých chropů, prodlouţené expirium, srdeční akce pravidelná Břicho: pod niveau, prohmatné, peristaltika neslyšitelná Končetiny: bez otoků, zánětu, pulsace do periferie Průběh hospitalizace: Pacient s dlouhodobou diagnózou ALS, imobilní 7 let, poslední 3 roky na domácí umělé plicní ventilaci, v péči manţelky. Nyní přijat na ARO pro progresi choroby s poruchou polykání, četné aspirace s poruchou oxygenace a nemoţnost perorálního příjmu. Manţelka se účastní kaţdý den ošetřovatelské péče. V průběhu hospitalizace bylo pokračováno v umělé plicní ventilaci, rehydrataci, prevenci stres ulcu, prevenci TEN, analgosedaci a parenterální výţivě. 30.12. 2007 bylo pozorováno zhoršení oxygenace, ventilace a stav, kdy organismus nereagoval na terapii. Dne 1.1.2008 v 01, 30 hodin byl konstatován lékařem exitus letalis. Pitva nebyla indikována. Manţelka byla přítomna úmrtí. 9.3 Analýza Kazuistika o pacientovi s ALS a následné zajištění domácí umělé plicní ventilace není návodem, jak běţně v obdobných situacích postupovat. Zveřejnění zkušeností a informací, které byly při léčebné a ošetřovatelské péči nasbírány jsou pouze dokladem toho, ţe neexistuje jediný léčebný postup, přičemţ léčbu nelze ani exaktně predikovat. Zajištění přístroje k DUPV ve spolupráci s firmou Dräger a neuvěřitelná následná snaha, obětavost a spolupráce rodiny pacienta – to vše představovalo pro všechny členy léčebného a ošetřovatelského týmu obrovskou zkušenost a motivaci k další práci. Pozitivní přístup personálu ARO k problémům a ochota udělat něco navíc vyřešila celou řada situací, které bylo nutné zvládnout (např. doprava vlastním autem na pravidelné kontroly k pacientovi po dobu dvou roků, nespolupráce praktického lékaře, zajištění veškeré péče po dobu tří let

- 52 -

prakticky pouze primářem oddělení a staniční sestrou). Také právní hledisko takto poskytované péče bylo problematické a odpovědnost za případné komplikace neslo jednak zdravotnické zařízení, které se o pacienta staralo, jednak manţelka, která na takovou moţnost přistoupila. Při porovnání analýzy kasuistiky s doporučením Komise MZČR pro realizaci DUPV nalezneme mnoho společných bodů, které je nutné zajistit, aby péče v domácím prostředí mohla být realizována. Viz příloha č. 1 a 2. V roce 2003 byla ustanovena Komise MZČR pro provádění domácí umělé plicní ventilace. Komise přiděluje přístroje na základě ţádosti, kterou podává po náleţitém zváţení situace zdravotnické zařízení, kde je pacient hospitalizován. DUPV indikuje ošetřující lékař, ale je nutné posouzení zdravotního stavu pacienta i dalšími odborníky např. pneumologem, neurologem, anesteziologem, psychologem, atd. Součástí ţádosti o domácí umělou plicní ventilaci je psychologické vyšetření pacienta a členů jeho rodiny, kteří ţijí ve společné domácnosti, zhodnocení sociální situace rodiny, dále také léčebný a ošetřovatelský plán. Pokud pacientovi komise ţádost schválí, je mu přidělen ventilátor pro DUPV a pacient má 28 dní na to, aby se na nový přístroj adaptoval. Osoba, která bude zodpovědná za laické ošetřování pacienta, musí absolvovat komplexní zaškolení v ošetřovatelské péči, včetně zacházení s přístroji. Zácvik na oddělení by měl probíhat formou rooming-in. Na úhradě další techniky se spolupodílí zdravotní pojišťovna, pacient sám nebo sponzoři. Přesný postup, formuláře k ţádosti zdravotnického zařízení o realizaci DUPV, nutné vybavení, seznam výkonů pro zdravotní pojišťovnu jsou uvedeny v příloze č. 1 a 2. Administrativní bariéry DUPV jsou příčinou prodluţování hospitalizace na akutních intenzivních lůţkách ve zdravotnických zařízeních, čímţ značně stoupají ekonomické náklady. ,,Kasuistika 49-letého muţe s míšní svalovou atrofii, hospitalizovaného na ARO v nemocnici v Mladé Boleslavi pro progresi onemocnění, nutnost trvalé UPV. Celková doba hospitalizace na ARO byla 169 dnů (od 3.6.2005 – 18.11.2005). Ve stavu moţné dimise byl pacient jiţ po 28 dnech, kdy byla zahájena příprava na realizaci DUPV. Po 48 dnech byl zapůjčen domácí ventilátor VS ULTRA na ARO, odzkoušen s dobrou tolerancí FiO2 0,21. Převáţnou část pobytu čekal na vyřízení nezbytných administrativních úkonů v souvislosti se schvalováním ţádosti zdravotnického zařízení o realizaci DUPV dle pravidel Komise pro realizaci DUPV MZČR (viz příloha č.1). Ţádost byla kompletována 12.9. po 102 dnech a odeslána na odbor zdravotní péče MZČR. Ţádost byla komisí schválena 4.10.2005 (125 den hospitalizace) a trvalo 23 dnů neţ byl ventilátor pro pacienta dodán 14.11. (165 den), trvalo - 53 -

39 dnů od schválení ţádosti, 18.11. byl pacient po 169 dnech hospitalizace na ARO přeloţen na neurologické oddělení a do domácí péče propuštěn 21.11.2005 po 172 dnech hospitalizace“ (Truksová, 2006, s. 147). Pacienti závislí na UPV jsou hospitalizováni ve zdravotnických zařízeních na lůţkách ARO, JIP nebo OCHRIP a představují velký organizační problém, kam je následně umístit. Ţivot na ventilátoru daleko od blízkých po řadu měsíců nebo let, znamená nepřekonatelnou bariéru pro mnohé pacienty s ALS. ,,Domácí umělá plicní ventilace je pro pacienty velkým přínosem, protoţe jim umoţňuje ţít několik roků téměř normálním ţivotem v domácím prostředí a nemusí být hospitalizováni“ (Krejčí, 2009, s. 86). Rozborem

kazuistiky

bylo

konstatováno,

ţe

rozhodnutí

zajistit

pro

pacienta

s amyotrofickou laterální sklerózou domácí umělou plicní ventilaci cestou sponzora - firmy Dräger bylo správné. Jít cestou ţádosti přes Komisi MZČR znamená spoustu administrativních bariér a nejistotu pro pacienta i jeho blízké, zda bude DUPV schválena nebo zamítnuta. Důkazem správného rozhodnutí byl spokojený pacient a jeho rodina. Během tří let ţivota na DUPV nevznikla u pacienta ani na ventilátoru ţádná závaţná komplikace. Pacientovi nikdy nevznikl na těle ani jediný dekubit, coţ svědčí o vynikající ošetřovatelské péči manţelky. Nedostával ţádnou prevenci TEN, stresového vředu, ani nebyla podávána mukolitika. Pacient byl ţiven stále manţelkou, která vařila rozmanitou stravu, včetně řízku a vše pečlivě mixovala. Nikdy neměl zavedenou nasogastrickou sondu ani PEG. Také nebylo nutné zajišťovat odbornou rehabilitační péči. Míčkování hrudníku a končetin, včetně fyzioterapie hrudníku, zvládala paní Helena po zácviku personálem ARO doma sama. Tři roky na DUPV znamenaly pro pacienta prodlouţení ţivota v kruhu milující rodiny. Mohl se věnovat svým zájmům, uţívat si návštěv přátel a splnit si velké přání - mít psa. S nemocí pan Jaroslav bojoval dlouhých 15 let.

DISKUSE Zhodnocení stanovených cílů Předloţená kazuistika si jako jeden z cílů stanovila ukázat náročnost zajištění domácí umělé plicní ventilace u pacienta s ALS závislého doţivotně na umělé plicní ventilaci. Při hodnocení bylo konstatováno, ţe úkol byl splněn. Při rekapitulaci problematiky se ukázalo, ţe administrativní bariéry při realizaci DUPV zbytečně prodluţují hospitalizaci klienta na

- 54 -

intenzivním lůţku ARO a JIP, a zvyšují tak ekonomické náklady na zdravotní péči. Ţádostí o realizaci DUPV přibývá, ale všechny nejsou schváleny, a pacient dál ţije na UPV na ARO nebo OCHRIP. Proto ani dnes není tato péče všem potřebným pacientům běţně dostupná. Stejný názor byl prezentován v dřívější bakalářské práci jiţ v roce 2006: ,,Limitujícím faktorem je především finanční zabezpečení ve smyslu získání prostředků na nákup vhodné ventilační techniky a nedostatek přístrojů je příčinou, proč není projekt Komise pro realizaci DUPV více medializován mezi odbornou i laickou veřejnost a není dostupný všem pacientům, kteří to potřebují“ (Mičudová, 2006, s. 52). Stejně sloţitá byla situace při shánění vhodných sponzorů z řad medicínských firem k zajištění domácího ventilátoru. Také právní zajištění poskytované péče bylo problematické a odpovědnost za případné komplikace neslo zdravotnické zařízení, které se o pacienta staralo, i manţelka, která na takovou moţnost přistoupila. Náročnost spočívala také v zajištění následné péče v domácím prostředí, předepisování potřebných pomůcek a zdravotního materiálu pro pacienta ve spolupráci s praktickým lékařem. Po krátké době se však praktický lékař přestal o pacienta zajímat a veškerá tíha péče zůstala na personálu ARO. V době pobytu na DUPV se výrazně zlepšila kvalita pacientova ţivota jako stavu komfortu, zahrnujícího schopnost vykonávat běţné denní činnosti, odráţejícího fyzický, psychický, sociální a duchovní stav. Zřejmá byla i spokojenost nemocného se stavem začlenění do rodinného ţivota. Kvalita ţivota takto postiţeného pacienta byla bezesporu vyšší v domácím prostředí, neţ by mohla být při doţivotním pobytu ve zdravotním zařízení. Ţivot doma mu umoţnil nepřetrţitý kontakt s manţelkou, dětmi a přáteli, byl zde šťastný a spokojený. Kaţdý den se mohl věnovat svým zálibám, koníčkům, jíst oblíbená jídla a plnit si přání. Velký podíl na zlepšení kvality ţivota přinesl nákup psa, který se stal neodmyslitelným přítelem a společníkem. Byl zachován pocit sounáleţitosti a intimity rodiny. Zdravotní stav nemocného se stabilizoval na další tři roky. Velmi často bývá diskutována v souvislosti s ALS také paliativní péče a etické otázky na konci ţivota, které vycházejí z nejistoty lékařů, ale i samotných pacientů, coţ dokazuje článek v Neurologii pro praxi: ,,Zlepšení paliativní péče o pacienty s ALS předpokládá, ţe vedle včasného vyuţití všech kompenzačních pomůcek a včasného zajištění umělé výţivy, bude lékař schopen s pacientem a jeho blízkými po celou dobu nemoci otevřeně a podpůrně komunikovat o všech obavách, úzkostech a také praktických aspektech péče na konci ţivota. Součástí této komunikace by měla být otázka postoje pacienta k umělé plicní ventilaci. Pacient musí být ze strany lékaře - 55 -

ujištěn, ţe všechny komplikace a obtíţe, které můţe nemoc přinést, budou kvalifikovaně mírněny a ţe pacient s těţkými příznaky své nemoci nezůstane sám. Domácí umělou plicní ventilaci zatím v ČR všem nemocným, kteří by o to stáli, nabídnout díky ekonomické náročnosti nemůţeme. Pozorný a kvalifikovaný paliativní přístup ano“ (Sláma, 2006, s. 15). Ekonomická náročnost DUPV Cílem kazuistiky bylo ukázat, ţe náklady spojené s léčbou a ošetřováním pacienta na DUPV jsou podstatně niţší neţ při hospitalizaci v nemocnici. Tato skutečnost byla potvrzena v práci několika autorů, např.: ,,Celkově lze konstatovat, ţe náklady na léky, zdravotnický materiál a další výkony spojené s poskytováním léčebné péče se nebudou výrazně lišit v domácím prostředí a ve zdravotnickém zařízení. Výrazně odlišné je čerpání prostředků na hospitalizaci ve smyslu ošetřovatelských dnů, zde je zatíţení čerpání zdravotního pojištění jednoznačně vyšší, neţ jeli pacient přeloţen do domácí péče. Proto při počítání čerpání finančních zdrojů ze sociálního pojištění lze konstatovat, ţe péče v domácím prostředí se pohybuje v odhadované výši nákladů v poměru 1/10 v domácím prostředí k 9/10 při hospitalizaci“ (Mičudová, 2006, s. 49). Velkým přínosem pro pacienty s ALS v ČR je zřízení 10 specializovaných center, kde se léčba takto postiţených pacientů soustřeďuje. Zde mají přístup k nejmodernějším léčebným a diagnostickým postupům, stejně jako ke všem dostupným informacím. Důleţité je poskytovat pacientům potřebnou mezioborovou léčbu a péči, plánovat včas všechna léčebná opatření, a hlavně brát pacienta jako partnera, který má právo vědět, jaké moţnosti před sebou má. Je zapotřebí včas nemocného informovat o paliativní léčbě i o tom, ţe choroba vyústí v nutnost trvalé umělé plicní ventilace. Stejné informace je nutné sdělit také rodině nebo osobě blízké. Měl by jim být poskytnut dostatek času, aby si vše dobře rozmysleli a vyjádřili svůj souhlas nebo nesouhlas s navrhovaným postupem. Stejně samozřejmé by mělo být nabídnutí psychologické a sociální pomoci zdravotnickým personálem hned při sdělování takto závaţné diagnózy. Při zajišťování domácí umělé plicní ventilace by se měla v budoucnu věnovat pozornost zejména tomu, jak zlepšit komunikaci s pacientem. Kaţdý pacient totiţ nemá moţnost mít fonační tracheostomickou kanylu. V této oblasti by bylo vhodné vyuţívat tabulky, kartičky s písmeny, čísly a obrázky, které by usnadnily komunikaci týkající se běţných denních činností v rámci rodinného ţivota, a také vztahů mezi pacientem a zdravotníkem. Také je otázkou, zda by zdravotní pojišťovny neměly pro takto postiţené pacienty plně hradit náklady

- 56 -

na pořízení speciálního počítače, který by problematiku komunikace vyřešil, a navíc by jim umoţnil spojení s okolním světem pomocí internetu, psaní emailů a textových zpráv.

ZÁVĚR Při hodnocení celkové náročnosti zajištění DUPV bylo nutné konstatovat, ţe existuje ještě celá řada problémů a administrativních bariér, které brání rozvoji a dostupnosti DUPV. Hlavním limitujícím faktorem je nedostatek finančních prostředků pro nákup ventilační techniky, stejně jako nedostatek ochotných sponzorů. Kvalita ţivota pacienta odkázaného na UPV by byla ještě lepší, pokud by mohl více komunikovat s okolím za pomoci speciálních počítačů a komunikačních kartiček. Jako určité řešení situace se nabízí moţnost přehodnocení postoje zdravotních pojišťoven, aby více hradily ekonomicky výhodnou péči poskytovanou v domácím prostředí i nákup počítačové techniky. Velkým problémem byla také finanční situace rodiny, která byla odkázána na sociální dávky od státu. Za dobu tří let ušetřila manţelka péčí o pacienta v domácím prostředí státu mnoho finančních prostředků, které by stála stejná péče ve zdravotnickém zařízení na lůţku ARO. Nabízí se tedy otázka, kdy bude lidem v podobné situaci poskytnuta dostatečná sociální podpora v podobě odpovídající finanční částky, aby nemuseli ţít na hranici ţivotního minima proto, ţe se starají o své blízké doma. Také by bylo vhodné vyuţít zkušenosti ze zahraničí, kde je poskytování DUPV běţné a má dlouholetou tradici. Někteří zdravotníci zabývající se danou problematikou vyjadřují pochybnosti o schopnostech členů rodiny a jejich inteligenci nebo o tom, zda budou umět řešit komplikace a nepřecení své síly při poskytování náročné specializované péče. Odpovědí na jejich obavy můţe být konstatování uvedené v jedné z předchozích bakalářských prácí: ,,To, ţe je moţné bez obav umístit takto postiţené pacienty do domácího prostředí, dokazuje příklad rómské rodiny, která se stará o své dvě dcery na DUPV bez jakýchkoliv technických, hygienických či zdravotních problémů” (Mičudová, 2006, s. 52-53). Tříleté zkušenosti s realizací DUPV u pacienta s ALS jasně ukázaly, ţe velmi důleţitou roli hraje kvalita poskytované péče rodinou a nezáleţí na tom, zda má zdravotnické vzdělání. Stačilo mít snahu a zájem postarat se o svého blízkého. Péče poskytovaná manţelkou v domácím prostředí se u prezentovaného pacienta vyrovnala práci profesionálů a zaslouţila si velký obdiv a úctu. Ţena se neúnavně o pacienta starala 24 hodin denně a obětovala mu část svého ţivota. Nemoc pana Jaroslava ovlivnila ve všech směrech ţivot celé rodiny.

- 57 -

Zajištění DUPV bylo výsledkem týmové spolupráce personálu ARO, firmy Dräger, klinického psychologa, neurologů a hlavně rodiny. Realizace by nebyla moţná bez nadšení, elánu a ochoty udělat něco navíc nebo nad rámec svých povinností a také byla pro všechny členy týmu velkou výzvou, úspěchem a motivací. Ţivotní příběh pana Jaroslava zanechal hluboké stopy v paměti a srdci zdravotnického personálu oddělení ARO.

- 58 -

SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY AMBLER, Z. Amyotrofická laterální skleróza. Neurologie pro praxi, 2006, roč. 7, č. 7, s. 9 – 12. ISSN 1803-5280 ČADOVÁ, K. Domácí umělá plicní ventilace. Sborník přednášek: Umělá plicní ventilace. Mladá Boleslav. 2010, s. 147- 148 ISBN 80-86313-17-4 GLASS, C., GRAP, J.M., BATTLE, G. Preparing the patient and family for home mechanical ventilation. Medsurg Nursing. 1999, roč. 8, č. 2, s. 99-101, 104-107. ISSN 1092-0811 KELLER, O. Amyotrofická laterální skleróza, onemocnění motoneuronu. Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie. 2006, č. 6., s. 408 -417. ISSN 1802-4041 KREJČÍ, M. Pacient na domácí plicní ventilaci. Sestra, 2009, roč. 19, č. 7-8, s. 86. ISSN 1210-0404 KUTNOHORSKÁ, J. Výzkum v ošetřovatelství. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, 2009. 175 s. ISBN 978-80-247-2713-4 MAZANEC, R. Amyotrofická laterální skleróza. Praha: Univerzita Karlova, 2008. 52 s. CZ. RIL. 09. 03. 01 MEŠKO, D., KATUŚČÁK, D., et. al. Akademická příručka. České upravené vydání. Martin: Osveta, 2006. 481 s. ISBN 80-8063-219-7 MIČUDOVÁ, E. Poskytování umělé plicní ventilace v domácím prostředí. Brno, 2006. 56 s. 5 příl. Bakalářské práce na Lékařské fakultě Masarykovy univerzity na katedře Ošetřovatelství. Vedoucí práce Doc. PhDr. Miroslava Kyasová, Ph.D. MIHÁL, V. Proč a jak psát kasuistiku. Pediatrie pro praxi, 2003, roč. 3, č. 3, s. 149-151. ISSN 1213-O494 MUNZAROVÁ, M. Etické aspekty léčby v terminálním stádiu závaţných nevyléčitelných onemocnění. Neurologie pro praxi. 2006, roč. 7, č. 1, s. 13-14. ISSN 1213-1814 MZČR. Domácí umělá plicní ventilace. [online], [Cit. 2006?]. Dostupný z: POTOMKOVÁ, J. Kasuistika zaloţená na důkazech ,, evidence-based case report”. Pediatrie pro praxi, 2004, roč. 4, č. 4, s. 213. ISSN 1213-O494 RIDZOŇ, P., Mazanec, R. Paliativní péče u terminálních stavů chorob motorického neuronu (ALS, progresivní bulbární paralýzy a progresivní svalové atrofie). Neurologie pro praxi, 2010, roč. 11, č. 1, s. 15. ISSN 1213-1814 SLÁMA, O. Několik poznámek o paliativní péči u amyotrofické laterální sklerózy. Neurologie pro praxi, 2006, roč. 7, č. 1, s. 15. ISSN 1213-1814

- 59 -

SLÁMOVÁ, H. Ventilace dětského pacienta v domácí péči – rozvoj programu Home Care Ventilation (HCV). Umělá plicní ventilace. Souhrn přednášek. Mladá Boleslav. 2006, s. 141. ISBN 80-86313-17-4 TRUKSOVÁ, J. Jak zajistit domácí ventilační péči- administrativní bariery. Umělá plicní ventilace. Souhrn přednášek. Mladá Boleslav. 2006, s. 147. ISBN 80-86313-17-4 VOHÁŇKA, S. Ventilační a nutriční podpora u amyotrofické laterální sklerózy. Souhrn přednášek. Roţnov pod Radhoštěm. 2005, s. 279. ISSN 1210-7859 ZOUBKOVÁ, R., NEISEROVÁ, H. Problematika umělé plicní ventilace v domácím prostředí. Sestra, roč. 12, č. 2, s. 24-26. ISSN 1210-0404

- 60 -

SEZNAM ZKRATEK ALS

amyotrofická laterální skleróza

ALT

alaninaminotrasferáza

APTT

aktivovaný protrombinový test

ARO

anesteziologicko resuscitační oddělení

AS

akce srdeční

AST

aspartátaminotransferáza

ASTRUP

vyšetření acidobazické rovnováhy

ATB

antibiotika

ATD

antidekubitní pomůcky

B12

vitamín B12 - kobalamin

BIPAP

bimodal pasive airway presure

CMAP

simulační svalový akční potenciál

CNS

centrální nervový systém

CO2

kysličník uhličitý

CRP

C reaktivní protein

CVP

centrální venózní tlak

CŢK

centrální ţilní katétr

DF

dechová frekvence

DK

dolní končetiny

DNA

deoxyribonukleová kyselina

DUPV

domácí umělá plicní ventilace

EKG

elektrokardiogram

EMG

elektromyografie

ETCO2

kapnografie, kapnometrie

FiO2

inspirační frakce kyslíku

FDA

Food and Drug administration

FEV 1

sekundová vitální kapacita

FTD

fronto-temporální demence

FVC

vitální kapacita plic

FW

sedimentace krve

HK, HKK

horní končetiny, obě horní končetiny

HIV

virus způsobující ztrátu obranyschopnosti člověka

- 61 -

HTLV

virus nalezený u určitého typu leukémii

JIP

jednotka intenzivní péče

JT

jaterní testy

K+C

kultivace a citlivost

LDH

laktátdehydrogenáza

LS

laterální skleróza

MakroEMG

elektromyografie s moţností zachytit akční potenciály všech svalových vláken jedné motorické jednotky

MEP

motorické evokované potenciály

MND

onemocnění motoneuronu – motor neuron disease

MR

magnetická rezonance

MUNE

odhad počtu motorických jednotek

MUP

velikost potenciálu motorických jednotek

MZČR

ministerstvo zdravotnictví České republiky

NIBP

neinvazivní měření krevního tlaku

OCHRIP

oddělení chronické resuscitační péče

ORL

oddělení ušní-nosní-krční

O2

kyslík

PBP

progresivní bulbární syndrom

PEG

perkutánní endoskopická gastrostomie

PMA

progresivní svalová atrofie

PLS

primární laterální skleróza

PMK

permanentní močový katétr

P

pulz

RASS

richmond agitation sedation scale

SEP

somatosenorické evokované potenciály

S FEMG

elektromyografie z jednotlivých svalových vláken

SNAP

sumační nervový akční potenciál ze senzitivních vláken

SpO2

pulzní oxymetrie

SOD 1

superoxiddismutáza 1

TSH

tyreotropin

TK

krevní tlak

UPV

umělá plicní ventilace

- 62 -

SEZNAM PŘÍLOH 1. Pracovní postup: Poskytování domácí umělé plicní ventilace (DUPV) 2. Seznam výkonů, PZT a léků (ZUM a ZULP u pacienta na DUPV) 3. Hodnotící škály k ošetřovatelské anamnéze 4. Ţádost o poskytnutí souhlasu s kvalitativním výzkumem – kazuistikou v v Orlickoústecké nemocnici, a.s. 5. Fotodokumentace

- 63 -

Příloha č.1 Domácí umělá plicní ventilace : Ministerstvo zdravotnictví informuje zdravotnickou veřejnost, ţe byla ustavena Komise pro realizaci domácí umělé plicní ventilace. Tato Komise bude posuzovat ţádosti o přidělení a financování ventilačního přístroje těch zdravotnických zařízení, na jejichţ spinální jednotce nebo jiném intenzivním lůţku je ošetřován pacient, jenţ musí být vzhledem ke svému zdravotnímu postiţení trvale připojen k ventilačnímu přístroji. Jestliţe ovšem zdravotní stav pacienta umoţňuje, aby byl ošetřován v domácím prostředí, a všechny okolnosti (rodina, praktický lékař, domácí zdravotní péče, sociální podmínky rodiny apod.) jsou příznivé, můţe být pacient propuštěn do domácího prostředí s ventilačním přístrojem, který mu po projednání ţádosti lůţkového zdravotnického zařízení Komise schválí. Ţádost se v kopii zasílá také ústředí zdravotní pojišťovny, jejíţ je pacient klientem.

Žádost zdravotnického zařízení o realizaci DUPV ( Předkládá ji propouštějící ZZ ministerstvu zdravotnictví ) Navrhovatel: Název a adresa ZZ: ………………………………………………….…………………………. …………………………………………………………………………………………………... IČO: ……………………………..IČZ: …………………………………. Statutární zástupce:

Poskytovatel: Název a adresa ZZ: …………………………………………………………………………….. ………………………………………………………………………………………………….. IČO: …………………………….IČZ: …………………………………... Statutární zástupce:

Pacient: Jméno a příjmení:………………………………………………………………………………. Rodné příjmení:…………………………………………. Rodné číslo: ………………………. Trvalé bydliště:…………………………………………………………………………………. PSČ: …………………….. Pacient je pojištěncem pojišťovny: …………………………………………………………….. Adresa místa, kde bude DUPV poskytována : ………………………………………………….

- 64 -

Základní diagnóza : číselně (dle MNK 10 ) ………………………

slovy: ……………………………………………………………

Další diagnózy: číselně (dle MNK 10 ) 1)…………………… 2)…………………… 3)…………………… 4)…………………… 5)……………………

slovy: …………………………………………………………… …………………………………………………………… …………………………………………………………… …………………………………………………………… ……………………………………………………………

1.Vyjádření navrhovatele k indikovanosti pacienta k DUPV DUPV je indikována: Datum:

ano

ne

Podpis zástupce navrhujícího ZZ ( primáře odd.),razítko

2. Vyjádření příbuzných odborností k indikovanosti pacienta k DUPV (-zajistí propouštějící ZZ - navrhovatel ) ( interna + ARO nebo pediatrie + ARO, podle charakteru základní diagnózy případně i dalších odborníků) DUPV je indikována:

ano

ne

Odbornost: ARO

Podpis,razítko

Odbornost: …………………………

Podpis,razítko

Odbornost: …………………………

Podpis,razítko

3. Vyjádření ke způsobilosti poskytování ošetřovatelské péče ošetřující osobou Jméno osoby zodpovědné za laické ošetřování pacienta:……………………………………… RČ. : …………………… Kontakt na tuto osobu : Adresa:………………………………………………………………………………………….. Telefon: …………………………………..

Ošetřující osoba absolvovala rooming – in, je zaškolena a zvládá ošetřovatelskou péči a ovládání potřebných přístrojů. Podpis zodpovědné ošetřující osoby

Podpis školitele, razítko

4. Psychologické vyšetření všech osob ţijících ve společné domácnosti s nemocným a psychologické vyšetření nemocného ( psychologické vyšetření zajistí poskytovatel ). Na základě výsledků psychologického vyšetření všech osob ţijících ve společné domácnosti rodina je schopna přijmout pacienta do domácího ošetřování.

- 65 -

ano Datum:

ne Podpis poskytovatele, razítko

5. Právní zajištění DUPV ( Dohoda s rodinou o provádění DUPV, vymezení odpovědností.) a) Informovaný souhlas pacienta nebo jeho zákonného zástupce Podpis b) Souhlas ošetřující osoby – člena rodiny ( laického garanta ) Podpis c) Souhlas statutárních zástupců navrhovatele a poskytovatele Podpis ředitele navrhujícího ZZ Razítko

Podpis ředitele poskytujícího ZZ Razítko

6. Sociální statut rodiny Sociální šetření by mělo být provedeno po vyjádření navrhovatele k indikovanosti pacienta k DUPV a vyjádření předběţného souhlasu budoucí ošetřující osoby, aby se v případě sociálně nevhodného prostředí nečinily další nadbytečné kroky. Závěr šetření provedeného sociálním pracovníkem pověřené obce: Adresa obecního úřadu, kontaktní osoba: Situace rodiny - sociální - ekonomická - technická ( byt – moţnosti jeho úpravy ) Situace rodiny je vyhovující pro poskytování DUPV: Datum:

ano Podpis, razítko

Rodina je seznámena s moţnostmi sociálních dávek: Datum:

ne

ano

ne

Podpis, razítko

7. Ošetřovatelský a léčebný plán vypracovaný propouštějícím ZZ a garantovaný poskytovatelem včetně termínů aktualizace. a) Ošetřovatelský a léčebný plán je přílohou této ţádosti:

ano

ne

b) Je vypracován postup řešení naléhavých stavů :

ano

ne

- 66 -

( postup je součástí oš. a léčebného plánu ) c) Je vypracován seznam nezbytných výkonů, PZT, léků – ZUMů a ZULPů : ( tento seznam je součástí oš. a léčebného plánu , je nutný pro výpočet celkových nákladů, ze kterých bude vypočten denní paušál )

ano

d) Poskytovatel ( garant ) péče souhlasí s oš. a léčebným plánem:

Podpis zástupce propouštějícího ZZ Razítko

ano

ne

ne

Podpis zástupce poskytujícího ZZ Razítko

8. Systém zajištění zdravotní péče Poskytovatel (garant ) ošetřovatelské péče musí mít smluvně upraveny vztahy s kooperujícími ZZ, pokud není schopen naplnit ošetřovatelský a léčebný plán vlastními silami. ( Předpokládá se, ţe se na péči o pacienta budou podílet kromě ošetřující laické osoby - člena rodiny - další dále uvedení poskytovatelé péče, kteří musí být proškoleni v problémech spojených s DUPV). Předpokládaní smluvní partneři poskytovatele: a) Ošetřující lékař: Jméno: ……………………………………………………..RČ: ………………………… IČO: ……………………. IČZ: ……………………… Adresa pracoviště: ………………………………………………………………………… Souhlas ošetřujícího lékaře s péčí o tohoto pacienta: ano ne b) Zdravotní sestra: Jméno: ………………………………………………….. Adresa pracoviště: ………………………………………………………………………….. Souhlas zdravotní sestry s péčí o tohoto pacienta: ano ne c) Domácí péče : Název a adresa:……………………………………………………………………………... IČO: ………………………IČZ:……………………… d) Zdravotnické zařízení s oddělením ARO, které se bude na péči o pacienta podílet (může být totožné s poskytovatelem - garantem ). Název a adresa:……………………………………………………………………………… IČO: ……………………….IČZ:……………………… e) Doprava pro případ převozu pacienta je zajištěna:

ano

ne

f) Technické vybavení a servis je zajištěn :

ano

ne

Podpis poskytovatele, razítko

- 67 -

9. Úhrada pojišťovnou a) Individuálně stanovená úhrada je předmětem samostatné smlouvy mezi poskytovatelem a pojišťovnou. b) Poskytovatel s výší úhrady souhlasí. ano ne Podpis poskytovatele Razítko

Podpis zdravotní pojišťovny Razítko

Vyjádření komise MZ ČR: Komise – souhlasí : - nesouhlasí : ( krátké zdůvodnění ) Datum:

Podpisy všech členů komise: …………………………… …………………………… …………………………… …………………………… …………………………… …………………………… ……………………………. …………………………….

- 68 -

Metodika k formuláři „ Žádost zdravotnického zařízení o realizaci DUPV “ Formulář by měl být přehledným soupisem všech podmínek, které musí být splněny, aby mohlo být zajištění DUPV pro pacienta realizováno. Protoţe se jedná pouze o „přehledný seznam“, budou jednotlivé body ve formuláři vyplňovány pouze odpovědí „ano - ne“. Podrobná vyjádření ( zprávy ) budou přílohami tohoto formuláře. Za navrhovatele je pokládáno zdravotnické zařízení, které pacienta hospitalizuje a DUPV indikuje. Toto ZZ předkládá MZ ČR ţádost o realizaci DUPV, zároveň ručí za to, ţe ţádost je úplná a ţe jsou splněny všechny podmínky. V některém případě můţe být navrhovatel současně i poskytovatelem . Navrhovatel DUPV garantuje přijetí pacienta zpět k hospitalizaci v případě potřeby . Péči o pacienta v místě bydliště bude zajišťovat poskytovatel, který bude zároveň garantem této péče. Péči bude zajišťovat buď svými silami, nebo na smluvním podkladě spolu s některými dalšími poskytovateli , které zajistí . Poznámky k jednotlivým bodům: ad bod 1. Přílohou žádosti je lékařská zpráva zaměřená na zdravotní charakteristiku pacienta a vhodnost DUPV. ad bod 2. Předpokládáme, ţe další odborností, která by se mohla k indikovanosti pacienta k DUPV vyjádřit, je neurologie. ad bod 3. Školení můţe prodělat více členů rodiny, jenom 1 osoba ale bude zodpovědná za „ laické “ ošetřování pacienta. ad bod 4.

Psychologické vyšetření zajistí poskytovatel. Základní splněná psychologická podmínka k DUPV ze strany pacienta je jeho motivace a schopnost sladit jeho osobnost s členy domácnosti, ve které o něj bude pečováno. Základní splněná podmínka vyšetřovaných členů domácnosti pacienta je vyloučení hrubé osobnostní patologie. Dále je třeba posoudit motivaci pečujících členů rodiny (můţe se jednat o rozhodnutí na řadu let), posoudit specifické schopnosti pečujících ve smyslu koncentrace pozornosti, reakčního času, schopnosti analýzy a syntézy v situaci, IQ by mělo odpovídat minimálně pásmu průměru (IQ nemusí být vyšetřováno u osob s dosaţeným VŠ vzděláním) apod. Volba metod psychologické diagnostiky : projektivní techniky, testy speciálních schopností, dotazníkové metody k detekci hrubé osobnostní patologie, výkonové testy (pouze u osob se SŠ a niţším vzděláním). ad bod 7. Ošetřovatelský a léčebný plán musí být pravidelně kontrolován a aktualizován. V příloze této ţádosti musí být proto přiloţena smlouva, kterou se zodpovědné ZZ písemně zavazuje, ţe budou prováděny pravidelné kontroly a aktualizace ošetřovatelského a léčebného plánu. ad bod 8. ad a) ošetřující lékař bude nejpravděpodobněji registrující lékař, měl by se písemně vyjádřit, že s péčí o pacienta souhlasí ad b) sestra se nemusí na péči o pacienta podílet

- 69 -

ad d) ZZ s oddělením ARO může být totožné s poskytovatelem ad e) musí být zajištěn převoz pacienta na plánované kontrolní vyšetření nebo k hospitalizaci v případě zhoršení stavu ad f) v příloze by měl být přehled veškerého nezbytného technického vybavení, informace jak bude zajištěno, kdo bude zajišťovat technický servis ad bod 9. - Výše úhrady bude stanovena pojišťovnou na základě ošetřovatelského a léčebného plánu vypracovaného navrhovatelem a odsouhlaseného poskytovatelem. - Je nutná zvláštní forma smlouvy mezi zdravotní pojišťovnou a poskytovatelem ( tj. se zařízením, které zajišťuje péči o pacienta ) o způsobu úhrady. - Pacientovi musí být veden individuální účet. Seznam nezbytných výkonů dle vyhl. MZ ČR č.101/2002 Sb., kterou se vydává Seznam výkonů s bodovými hodnotami, v platném znění

- 70 -

Příloha č. 2 Seznam výkonů, PZT a léků - ZUM a ZULP u pacienta na domácí umělé plicní ventilaci, pacienta: Příloha k žádosti zdravotnického zařízení o realizaci DUPV Pacient: Dg.: Seznam nezbytných výkonů dle Vyhl. MZ ČR č.101/2002 Sb.: Seznam zdravotních výkonů s bodovými hodnotami Výkony praktického lékaře: Kód Název 1023 Cílené vyšetření praktickým lékařem 1024 Kontrolní vyšetření praktickým lékařem 1025 Konzultace praktického lékaře rodinnými příslušníky pacienta 1150 Návštěva praktického lékaře u pacienta 1160 Návštěva lékaře u pacienta v době mezi 19-22 hod 1170 Návštěva lékaře u pacienta v době mezi 22-06 hod Návštěva lékaře u pacienta v den pracovního volna nebo pracovního 1180 klidu

Četnost

indukované výkony - četnost výkonů dle nutnosti výměny zavedených vstupů - cca 1x měsíčně Kód Název Četnost 76023 Kontrolní vyšetření urologem 2 76317 Výměna epicyststomie 76213 Katetrizace močového měchýře permanentní cévkou dlouhodobá 71719 Výměna tracheostomické kanyly Výkony agentury domácí péče - četnost návštěv 2 - 3 x d: Kód 6317 6315 6313 6318 6319 6321 6323 6327 6329 6331

Název Ošetřovací návštěva - Domácí zdravotní péče - typ III. Ošetřovací návštěva - Domácí zdravotní péče - typ II. Ošetřovací návštěva - Domácí zdravotní péče - typ I. Ošetřovací návštěva - Domácí zdravotní péče - typ IV. Fyzická asistence při poskytování domácí zdravotní péče Vyšetření stavu pacienta sestrou ve vlastním sociálním prostředí Odběr biologického materiálu Ošetření stomií Lokální ošetření Klysma, výplachy, cévkování, laváže, ošetření permanentních katetrů

Rehabilizační péče - četnost předpokládáme 2x d: Kód Název 21011 Kineziologický rozbor 21015 Kineziologický rozbor kontrolní 21113 Fyzikální terapie II 21225 Léčebná tělesná výchova individuální - kondiční a analytické metody 21413 Mobilizace periferních kloubů nebo techniky měkkých tkání nebo páteře včetně předehřátí 21717 Individuální LTV - nácvik lokomoce a mobility

- 71 -

Četnost

Četnost

Seznam výkonů, PZT a léků - ZUM a ZULP u pacienta na domácí umělé plicní ventilaci. Pacient: Seznam PZT (pokud uvedeno, pak se jedná o kódy PZT): Kód

Název Ventilátor vhodný k DUPL Příslušenství l ventilátoru - zvlhčování, nejlépe HME Booster Medisize Antibakteriální filtr do okruhu ventilátoru Hygrovent S - 1 ks/24 hod T-kus k HME Boosteru Medisize - 1 ks/týden 41094 Elektrická odsávačka - nejlépe Dynamic skup. 3, ome Z, v ceně 5 991,- Kč bez DPH 99999 Ruční křísící přístroj - nejlépe Ambu Mark III s maskou č. 5 v ceně 5 252,- Kč bez DPH 99999 Pulsní oxymetr - bed side bateriový s dobíjením KTPS-01 v ceně 17 714,- Kč bez DPH nebo prstový bateriový ONYX 9500 v ceně 13 900,- Kč bez DPH 26140 racheostomická kanyla č. 10 ID-skup. 3 - nebo obdobná, výměna cca 1xměsíčně 26975 Tracheoální rourka č. 8 ID s těsnícím balonkem, skup. 3 - jako rezerva pro případ nemožnosti zavedení TSK Odsávací cévka pro jednorázové odsátí z dýchacích cest - cca 15 ks/denně Jednorázová pinzeta pro sterilní odsávání z dýchacích cest - 10ks/denně Sterilní čtverce pod tracheostomickou kanylu, ke krytí gastrostomie a epistostomie celkem cca 4 bal. Á 5 ks/denně Štětičky cca 10 ks/denně 87656 Jednorázová podložka pod pacienta 4 ks/denně 87090 Jednorázové plenkové kalhotky, skup. 3 - cca 2x denně Rukavice jednoráz. nesteriln -cca 20 párů/denně-pro ošetřující osobu,RHB a home-care Rukavice jednorázové sterilní - cca 4 páry/denně Ústenky jednorázové cca 40 d (pro ošetřující osobu, RHB, home-care) 80452 Buničitá vata, skup. 3 - cca 4 role á 250 g/týden Stříkačka inijekční 10ml 5 ks/d Stříkačka inijekční 20 ml 5 ks/d Janetová stříkačka 1 ks Sběrný močový sáček na 24 hod. 1 x d. Třecí miska na drcení léků Léky, ZUM, ZULP Kód Název 33149 NutrisonStandard vak á 1000 ml - 2 vaky denně 98219 Furon tbl. 40 mg 2x 1/2 tbl./denně 91280 Ranital tbl.Á 1 tbl./denně 94948 Seropram tbl. Á 20 mg 1 tbl./denně 13768 Cordarone tbl á 200 mg 1 tbl./denně 6618 Neurol tbl. Á 0,5 mg 1 tbl./denně 13430 Fyziologický roztok - vak á 250 ml/d. - zaplachování stravy a další užití 32320 Betadine ung. Na ošetřování okolí vstupu gastrostomie 802 Oční kapky na ošetření očí - Ophtalmo-Septonex gtt., st. 1, event. Lacrysin gtt Dezinfekční prostředek na pokožku - Sol. Novikov, Ajatin, H202 Inadine ung. Na okolí TS kanyly 2ks/týdně Mast na opruzeniny, nejlépe Menalind 1 ks/týdně Masážní mentolová mast - magistraliter 1 ks/týdně Borax-glycerin sol. 3% na ošetřování DÚ Dezinfekční roztok na ruce - Spitaderm 500ml - 1 lag./týden Presept tablety Johnson+Johnson bal. Á 500 g - pro dekontaminaci použitých pomůcek

- 72 -

Spotřební materiál pro pacienta: Vata buničitá Obvazy na úchyt Čtverečky tracheostomie Odsávačka Miniaspir T Tracheostomická kanyla Fyziologický roztok Odsávací cévky Plastová pinseta Kyslíková bomba 5l Janettova stříkačka Humid Vent Filrer Small

2 kg 1 balení 2 balení 1 ks 1 ks 5x 25 ks 7 ks 1 ks 2 ks 7 ks

20x20cm 6cmx5m 7,5x7,5cm 100/518/060 100 ml

- 73 -

Příloha č. 3

- 74 -

Příloha č. 4

Mgr. Miluše Kopecká náměstkyně ošetřovatelské péče ČSA 1076 Orlickoústecká nemocnice, a.s. Ústí nad Orlicí 562 18

Věc: Žádost o povolení realizace kvalitativního výzkumu

Váţená náměstkyně, Ţádám Vás tímto o povolení realizace kvalitativního výzkumu, psaní kasuistiky k mé bakalářské práci na téma: ,, Domácí umělá plicní ventilace u pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS)“. Ráda bych realizovala techniku strukturovaných rozhovorů s ošetřovatelským personálem na oddělení ARO a vyuţila poznatky ze zdravotnické dokumentace pacienta Jaroslava V.. S bakalářskou prací Vás ráda seznámím. Děkuji za kladné vyřízení ţádosti a jsem s pozdravem

Světlana Jeřábková Adresa: Světlana Jeřábková Letohradská 1417 Ústí nad Orlicí Souhlasím s realizací kvalitativního výzkumu - kazuistikou

------------------------------------------------Podpis odpovědného pracovníka

Dne:……………2010

- 75 -

Příloha č. 5 Malé domácí ARO:

Pacient na domácí umělé plicní ventilaci:

- 76 -