Tremor felosztása Definició: (Movement Disorder Society)
Ritmusos
Akaratlan
Oscillátoros testrész mozgás Bármely testrészt érinheti (pl. végtagok, nyak, arc, hangszalag, rekesz, törzs)
Klassszifikáció alapja:
aktiváció
hátterében álló betegség
1
Fiziológiás tremor
Esszenciális tremor
Parkinson tremor
Dystoniás tremor szindrómák
Gyógyszerindukálta tremorok
SM-ben észlelhető tremor 2
Tremorok mérése
Amplitúdója (intenzitás: láthatatlan, alig észrevehető, jól látható, durva hullámú)
Frekvenciája
Tremor súlyossága
Folytonossága
Szimmetriája
Lokalizációja
Aktiváló helyzetek (posturalis, rest, akciós, intenciós, pozíció-specifikus postural,)
3
Tremorok elnevezések
Nyugalmi
Akciós: akaratlagos mozgásra
Posturalis
Intenciós
Kinetikus
Isometriás
Task specifikus 4
Tremorok elnevezése
Puszturális: akaratlagos, gravitáció ellenében megtartott végtag vagy testrész
Pozíció-specifikus tremor: bizonyos testhelyzet felvételekor jelentkezik Kinetikus tremor: akaratlagos mozgásra, függetlenül attól, hogy az célirányos vagy nem 5
Tünetek Froment jel Fogaskerék tünet
6
Rest tremor
Cognition (e.g. counting), gait or talking about the disease7 usually increases the amplitude
Intention tremor
The tremor amplitude is the highest at the target. Usually caused by cerebellar problems.
8
Postural –kinetic tremor
9
Essential tremor is the most frequent cause of kinetic tremor.
Postural –kinetic tremor
10
Always examine water drinking, writing and tableware use -- QoL
Primér Irás Tremor (PWT)
ET variáns
Writer’s crapm dystonia variáns?
Alkoholra javul
(4-8 Hz)
Th: alkohol, propranolol, primidon, Botulinum toxin Thalamotomia (ventrális intermedius) 11
Neuropáthiás tremor
Akciós tremor
Alacsony fr. (3,7-5,5 Hz)
Th: primidon, propranolol, benzodiazepine,baclofen
12
Distóniás tremor szindrómák
Tremor a dystoniás (ID,GD,SD) testrészben Tremor és dystonia együttes előfordulása, de a tremor nem a dystoniás testrészben van Genetikus dystonia Th: botulinum toxin, propranolol, primidon,anticholinegreg szerek, DBS bilaterali gl.pallidum stim. 13
Pszichogén tremor
Hirtelen kezdet Rest és posturalis tremor szokatlan kombinációja Akaratlagos mozgás alatt változik az amplitúdója és a frekvenciája
Loadig növeli az amplitúdóját
Szomatizációs betegség az anamnézisban
Oranikus tremor is lehet paroxizmális!
14
Primér orthostatikus tremor
Alsóvégtagok magas frekvenciájó tremora
14-18 Hz
Inkább tapintható mint látható
Álláskor diszkomfort
Postural sway amplitúdó növekedés
Th: clonazepam 0,5-2,5 mg/nap dózisban 15
Gyógyszer indukálta tremor
Számtalan gyógyszer provokál tremort
Szimmetrikus
Akciós
16
Rubralis tremor
Holmes tremor (Benedikt)
Nyugalmi és intenciós
4,5 Hz alatti
Midbrain tremor
Thalamic tremor
Myorythmia
Benedikt sy
L-Dopára reagálhat
17
Essential tremor A leggyakoribb mozgászavar 60 éves kor felett, prevalencia: > 3-4%
Megjelenése Bimodal: Fiatalkori kezdet (cc. 20 év) felnőtt kori (cc 60-as)
Jellemzői: Szimmetrikus, Többségében postural-kinetikus tremor A betegség kezdetén kis amplitúdójú, később válik kifejezettebbé Faj, hangszalag tremor előfordulhat 20%-ban genetikus
18
Essential tremor Elkülönítő diagnosis Hyperthyreosis TSH level-lab test
Drug-induced (e.g. sympathomimetics for asthma) Wilson’s disease (mostly in young-onset) lab tests: elevated liver enzymes, low coruloplasmin level, either low or normal or elevated serum copper level, elevated urine copper level) Ophtalmology: Kayser-Fleischer ring Brain MRI- putaminal or thalamic hyperintensity, panda-sign
Spinocerebellar ataxias Physical examination: presence or existance of ataxia
Dystonic tremor Abnormal posturing
19
Differenciál diagnosztika
20
Differenciál diagnosztika Esszenciális tremor
Disztónia tremorral
„megtört kézfej”-jel 21
Treatment of ET Súlyos tünetek
Enyhe tünetek Nem zavarja az írást, ivást, evést munkát = = = kozmetikai probléma „alkalmi” kezelés • Clonazepam (0.5-1 mg) • Alcohol
Folyamatos kezelés
• Propranolol (non-selective, old-fashioned, lipophyl beta-2R-blocker) hypotonia, bradycardia, erectile dysfunction are side-effects diabetes, asthma, heart failure are contraindications • Primidon antiepileptics, sedation • Deep brain stimulation: thalamic 22
