SOPHIA - CF nieuwsbrief

JAARGANG 15 • NR. 28 • APRIL 2014

SOPHIA - CF nieuwsbrief Vernevelen thuis gefilmd voor DONUT-studie Filmpjes van het vernevelen thuis geven inzicht in hoeverre de juiste techniek wordt toegepast en de vernevel­apparaten goed worden schoongemaakt. Dertig kinderen met CF die gevolgd en behandeld worden vanuit het Sophia werken mee aan de zoge­heten DONUT-studie door Aukje Bos. “Van de kinderen tot 12 jaar doet bijna iedereen mee”, vertelt de arts-onderzoeker. “De meeste ouders vinden het belangrijk dat hun kind goed vernevelt. Ze willen ook dat we feedback geven aan de fabrikanten van de vernevelaars. Van de pubers reageerde ongeveer de helft positief op mijn oproep. Zij willen niet op film worden vastgelegd. Ik snap dat wel, maar probeer toch telkens uit te leggen dat ze er zelf ook wat aan hebben.”

Praktisch resultaat Doel van het onderzoek is stimuleren dat de medicatie op de juiste plaats komt, legt Aukje uit.

“Als je rechtop zit, komt de medicatie dieper in de longen. Aan de hand van de filmpjes die we tot nu toe hebben gemaakt, heeft CF-consulent Annelies Kok al aan meerdere kinderen en ouders tips ge­geven over hoe ze het vernevelen kunnen

verbeteren. Voor de deelnemers levert het dus direct resultaat op. Haar collega Inge Heeres screent later alle filmpjes voor het onderzoeks­ rapport; zij heeft de opnamen nog niet gezien.” Het idee van de DONUT-studie is van Aukjes promotor professor Harm Tiddens. “Hij begeleidt mij bij mijn promotieonderzoek over het ver­ beteren van het vernevelen van antibiotica. Het idee is te kijken hoe het thuis gaat. We controleren wel op de poli hoe de kinderen vernevelen, maar je doet het altijd beter als er een witte jas naast je staat. Liefst zou je met een verborgen camera filmen, maar dat is ethisch niet verantwoord. Ik heb de camera wel gecamoufleerd in een boek, zodat de kinderen minder het gevoel hebben dat ze gefilmd worden. Vooral bij de jonge kinderen werkt dat goed.” Lees verder op pagina 2

Filmpje met opa Ted doet de truc voor Fiene Voor Fiene Adriaensen (2) is een bezoekje aan het ziekenhuis meestal geen probleem. “We bereiden haar altijd goed voor”, vertelt moeder Eveline. “Eerst even naar de dokter, en daarna krijg je in het ziekenhuis een cadeautje, zeggen we dan. Fiene stribbelt nooit tegen bij lichamelijk onderzoek, en omdat ik zelf pedagogisch hulpverlener ben, vond ik assistentie voor het afleiden tot nu toe niet nodig. Al is het altijd wel anders als het je eigen kind is...” Voor het bloedprikken afgelopen zomer kwam Eveline toevallig een filmpje tegen dat een tante haar via WhatsApp gestuurd had. Het waren

op­names van haar vader die een goocheltruc demonstreerde. Ideaal voor Fiene, dacht Eveline meteen. “Ze vindt het altijd leuk als opa goochelt. Een bekende op een filmpje dat ze nog niet eerder gezien had, dat zou wel eens heel goed kunnen werken bij het prikken in het Sophia.” Het bleek een schot in de roos. De beelden van opa trokken direct de aandacht van Fiene. “Kijk eens wie we hier hebben”, zei moeder Eveline. “Opa Ted. Hij heeft een rood doekje, stopt dat in zijn vuist, blaast er op en... hé, waar is het doekje nu?!” Voordat Fiene het goed en wel in de gaten had, was het bloedprikken al achter de rug en had Fiene nog de grootste lol om haar slimme opa. “Het werkt misschien bij anderen niet zo goed, maar voor ons was dit een perfecte vondst”, aldus Eveline. Voor kinderen die geen goochelende opa hebben, kunnen de medewerksters van de Pedagogische Zorg voor afleiding zorgen tijdens het bloed­ prikken of andere onderzoeken in het ziekenhuis. Meer hierover op de achter­ pagina van deze nieuwsbrief.



In deze nieuwsbrief:

•

Pedagogisch medewerkers leiden af tijdens prikken Luc interviewt Skate4AIR-topper Martijn Oudeman

•

THEMA: ONDERZOEK • •

AREST-protocol: al bij 1 jaar eerste testen HIT-CF: darmbiopt voor (op termijn) therapie op maat

Bereikbaarheid: [email protected] Dit mailadres wordt dagelijks geopend door één van de verpleegkundig consulenten. Bij hun afwezigheid zal een van de andere teamleden de mail in behandeling nemen. Verpleegkundig consulenten CF Tel: 010 - 703 66 72 (als we even niet aanwezig zijn kunt u een boodschap achterlaten op het antwoordapparaat, u wordt dan in principe dezelfde dag teruggebeld). Of bellen met tel: 010 - 703 62 95 of 010 - 703 62 93 (maandag t/m vrijdag van 8.30 tot 17.00 uur); een van de assistenten zal dan voor u een ‘belafspraak’ maken met een van de verpleegkundig consulenten. E-mail: [email protected], [email protected] Diabeter Tel: 010 - 280 72 77, e-mail: [email protected] Diëtisten Dinsdag, woensdag en even weken donderdag (Sylvia Walet) E-mail: [email protected] Telefonisch spreekuur: dinsdag en donderdag van 9.00 tot 10.00 uur, tel. 010 - 703 62 90. Donderdag (Jolanda Bisschops) E-mail: [email protected] Telefonisch spreekuur: dinsdag en donderdag van 9.00 tot 10.00 uur, tel. 010 - 703 62 90. Voor het telefonisch spreekuur kunt u contact opnemen met het secretariaat diëtetiek om een afspraak te maken. Educatieve Voorziening (EV) Tel: 010 - 703 69 55, dagelijks. E-mail: [email protected] (groep 1 en 2), [email protected] (groep 3 t/m 8), [email protected] (voortgezet onderwijs/ beroepsonderwijs). Fysiotherapie Tel: 010 - 703 67 64, dagelijks. E-mail: [email protected] Kinderartsen-MDL Op werkdagen van 8.30 tot 16.30 uur kunt u voor dringende zaken het beste contact opnemen met de verpleegkundig consulenten CF (zie boven). Voor niet dringende zaken kunt u een telefonische afspraak maken op het CF-telefonisch spreekuur van de MDL op donderdag. U wordt dan gebeld door dr. Hulst of dr. De Koning. Voor het maken van een afspraak: 010 - 703 60 49 (keuze 1). Buiten kantooruren kunt u bellen met het centrale nummer 010 - 704 07 04 en dan vragen naar de dienstdoende kinderarts. Deze zal met de dienstdoende kinderarts-MDL overleggen. Ook voor spoedeisende hulp kunt u op dit nummer terecht.

Persoonlijk contact voor DONUT-studie was bonus Vervolg van voorpagina De naam DONUT is ingegeven door de standaard­ regel van Aukjes copromotor, dokter Hettie Janssens. “Zij zegt altijd: ‘de eerste winst is als je je studie een naam geeft die lekker in de mond ligt en tot de verbeelding spreekt’. Zo kwamen we op DONUT, een afkorting van ‘Daily Observation of Nebuliser Use and Technique ‘. Na een voorgesprek in het Sophia is voor het onderzoek drie keer een filmpje gemaakt door de ouders of het kind. Aukje heeft zelf ook een keer gefilmd bij de deelnemers thuis. De eerste filmpjes zijn gemaakt in september jongstleden, de laatste in maart.

dat het geplaatst wordt in het wetenschappelijk tijdschrift European Respiratory Journal, dat ook over andere ziektebeelden publiceert waarbij verneveld wordt, zoals COPD. Haar promotie­ onderzoek omvat in totaal vijf studies en een review. “Het belangrijkste onderzoek ga ik in Italië doen,” legt Aukje uit, “naar de Akita met Tobramycine. Ik ben al begonnen met gesprekken met volwassen CF-patiënten van het HagaZiekenhuis. Het tweede deel is in Verona in Italië, daar ga ik in mei naar toe.”

“Het persoonlijk contact was een bonus voor mij”, vindt Aukje. “Het is bijzonder om de thuissituatie te zien en kinderen en ouders buiten de ziekenhuisomgeving te spreken. Ze vertellen veel meer. En ik leer nieuwe dingen over het gebruik van de vernevelaars.” De deelnemers aan de studie maken gebruik van drie verschillende types vernevelaar: de Akita, de I-neb en de Jet-vernevelaars.

In mei naar Italië Aukje verwacht in september haar artikel over de DONUT-studie te kunnen afronden. Ze hoopt

Nieuwe entree Wytemaweg Met de komst van de nieuwe passage, zijn de ingangen Sophia en Faculteit vervangen door de nieuwe entree Wytemaweg. Het zal voor sommigen even wennen zijn, maar als je links aanhoudt, kom je in de vertrouwde hal van het Sophia. Wie parkeert in de garages, komt binnen via de entree Museumpark of de entree Westzeedijk (borden Sophia volgen). De nieuwe hoofd­ ingang van het Erasmus MC ligt op een steenworp afstand van de entree Wytemaweg, maar gaat pas later open. Het volledige adres van het Sophia is: Wytemaweg 80, 3015 CN Rotterdam.

Kinderlongartsen Op werkdagen van 8.30 tot 17.00 uur: via de verpleeg­kundig consulenten CF. Als deze niet aan­wezig zijn via de polikliniek longziekten tel. 010 - 703 62 95. Buiten kantooruren, tel. 010 - 704 07 04, vragen naar de dienstdoend kinderarts. Deze zal met de dienstdoende kinderlongarts overleggen. Ook voor spoedeisende problemen kunt u op dit nummer terecht. Klinische genetica Bereikbaar van 9.00 tot 12.00 uur en van 13.30 tot 17.00 uur, tel. 010 - 703 69 15. E-mail: [email protected], t.a.v. Y. van Bever of genetisch consulenten. KNO Vanaf 5 jaar wordt bij elk groot onderzoek de KNO-arts in het programma gezet. Afspraken buiten het groot onderzoek om kunnen gemaakt worden via de algemene afsprakenbalie: 010 - 703 61 61. Maatschappelijk werk Carolien Verboom, tel. 010 - 703 66 42, maandag, dinsdag, donderdag van 8.00 tot 16.30 uur, e-mail: [email protected] Pedagogische zorg afdeling MCKG Tel. 010 - 703 60 12, e-mail: [email protected], [email protected] [email protected], [email protected] [email protected] Polikliniek longziekten Maandag t/m vrijdag van 8.30 tot 17.00 uur. Tel: 010 - 703 62 95 of 010 - 703 62 93. Psychologie Rianne van de Weitgraven, kinder- en jeugd­psycholoog, neuro­ psycholoog, tel. 010-703 64 47, maandag, dinsdag, woensdag. E-mail: [email protected] Josette Versteegh, psychotherapeut/GZ-psycholoog, tel. 010 - 703 33 69, maandag, dinsdag, donderdag en vrijdag (oneven weken). E-mail: [email protected] Research Els van der Wiel, research coördinator, tel. 010 - 703 67 97, op maandag, woensdag, donderdag en om de week op vrijdag. E-mail: [email protected]. Eveline Nieuwhof, research verpleegkundige, tel. 010 - 703 66 83, op maandag en donderdag, e-mail: [email protected]

JAARGANG 15 • NR. 28 • APRIL 2014

COLOFON De Sophia CF-Nieuwsbrief is de nieuwsbrief van het Erasmus MC-Sophia over Cystic Fibrosis. De Sophia CF-Nieuwsbrief verschijnt tweemaal per jaar.

Druk • Drukkerij Plusprint, Hoogvliet

Redactie

Postadres

Corine van Dijk • Liesbeth Duijts • Inge Heeres Emile Hilgers (Showtext) • Annelies Kok • Anke Lijten Irma Stok

Redactie CF-nieuwsbrief, t.a.v. Irma Stok afd. Kindergeneeskunde, kamer Sp-3435 Postbus 2060, 3000 CB Rotterdam E-mail: [email protected]

Vormgeving • Snijders Vormgeving

Met dank aan Deze nieuwsbrief is mede mogelijk gemaakt door financiële steun van Chiesi, Forest, Gilead, Novartis en Tramedico.

Website www.erasmusmc.nl/cf

Regelmatig testen bij jonge kinderen voor betere zorg Nu er door de hielprik steeds meer jonge kinderen met CF bij komen, liggen er nieuwe kansen om vroegtijdig zorg te bieden en onderzoek te doen naar betere behandelmethoden. Het CFteam van het Sophia hanteert daarbij het zogenoemde AREST-CF-protocol, dat is ontwikkeld in Australië. “AREST is de afkorting van Australian Respiratory Early Surveillance Team”, legt dokter Hettie Janssens uit. “In Australië hebben ze al langer de hielpriktest voor CF en daardoor ruime ervaring met het volgen van jonge kinderen. Door hetzelfde follow-up programma te gebruiken, kunnen we meedoen met internationale studies, maar kunnen we de kinderen ook goed volgen en de kwaliteit van de zorg verbeteren. Zo kunnen we de winst van de vroege diagnose omzetten in het afremmen van de ontwikkeling van de ziekte.”

Bronchoscopie en CT-scan Nieuw door het AREST-CF-protocol is dat kinderen met CF als ze één jaar worden een oproep krijgen voor een bronchoscopie en een CT-scan. Ook wordt dan een rectum-zuigbiopt afgenomen. De bronchoscopie en CT-scan worden herhaald op 3-jarige en 5-jarige leeftijd. “Wat we niet hebben overgenomen van het AREST-protocol, is de broncho­scopie en CT-scan bij drie maanden”, tekent dokter Janssens aan. “Wij vinden dit een erg grote belasting voor het kindje en willen pas hiertoe overgaan als er meerwaarde is aangetoond.”

en kinderen met CF. Daarbij wordt vooral gekeken naar het dragerschap van virussen en bacteriën in de neus-keelholte en de relatie hiervan met luchtweginfecties. Ouders wordt ook al toestemming gevraagd om het rectum-zuigbiopt op te sturen naar Utrecht om daarmee minidarmpjes te kweken (zie ook het artikel over HIT CF op pagina 4 van deze nieuwsbrief ). Met die minidarmpjes kunnen in het lab testen worden gedaan om bijvoorbeeld de effecten van nieuwe medicijnen te meten. “Zo kunnen we op een snelle manier en op individuele basis testen welke medicijnen het best werken”, aldus dokter Janssens. Op dit moment doet het Sophia nog niet mee aan internationale onderzoeken bij jonge kinderen, maar door gestandaardiseerd testen te doen, ontstaan daar wel mogelijkheden voor. Er zijn bijvoorbeeld vergevorderde plannen voor deelname aan het Combat-CF-onderzoek dat in Australië is gestart. Daarbij wordt onder meer onderzocht wat de rol is van het antibioticum azitromycine bij de behandeling van jonge kinderen.

Dr. Snuit studie Rotterdam doet al wel met enkele jonge kinderen mee aan de ‘dr. Snuit studie’ van het CF-centrum in Utrecht. Het gaat om een Studie NeusUITstrijkjes bij baby’s, bedoeld om mogelijke verschillen te bestuderen tussen pasgeboren gezonde kinderen

Meer CF-centra Met de data uit het AREST-protocol werken dokter Janssens en een student aan een observationele studie naar de gezondheid van eenjarigen met CF. “We kijken onder meer naar hoe de kinderen het doen wat zowel longen als buik en groei betreft, welke mutaties er voorkomen, welke medicatie ze gebruiken, hoe vaak ze antibiotica nodig hebben, en welke bacteriën er gekweekt worden. Van de centra in Utrecht, Den Haag en Rotterdam hebben we de resultaten van de CT-scan en de broncho­ scopie. We hopen natuurlijk dat ook de andere centra het AREST-protocol gaan volgen, zodat we meer te weten komen over de ontwikkeling van CF bij jonge kinderen en we kunnen onderzoeken hoe we hen het best kunnen behandelen.”

Confuus na hielprik maar achteraf blij met vroege diagnose Messalynda Ratna Putri hoorde van de huisarts dat haar zoontje Jonathan CF heeft. “Hij was één maand, we gingen naar de dokter omdat Jonathan te weinig dronk en futloos was. ‘Ik heb slecht nieuws’, zei de dokter. ‘Uit de test is gebleken dat uw zoontje taaislijmziekte heeft.’ Er ging van alles door mij heen. Ik vroeg: ‘Welke test? Hoe lang heeft hij nog te leven?’ De dokter zei: ‘Deel uw verdriet maar met uw man’. Ik kreeg de uitslagen op papier mee naar huis en moest zelf een afspraak maken met het ziekenhuis.” Jonathan was in het ziekenhuis geboren. Hij leek een kerngezonde baby, maar bij veertien dagen lukte het bij het consultatiebureau niet om de gehoortest goed af te nemen. Messalynda: “De verpleegkundige dacht dat het apparaat misschien stuk was. Ik vertelde dat Jonathan verkouden was. We gingen op vakantie naar Zeeland en daar begonnen de problemen met het drinken. De eerste twee weken had hij veel gedronken, nu opeens heel weinig. Bij de huisartsenpost belden ze de kinderarts in Capelle aan den IJssel en kregen we een receptje voor antibiotica. Het ging iets beter, maar hij had nog steeds heel weinig energie. Mijn moeder zei: ‘Dit is niet goed. We moeten met hem naar het ziekenhuis.’ Toen hij slijm opgaf,

zeiden mijn schoonvader en mijn man: ‘Dit is taai slijm, hij zal toch geen taaslijmziekte hebben? Nee, dat zal toch niet? Het zit niet in familie...’

Onder indruk van CF-team “In het Sophia werden we heel goed ontvangen en geholpen. Er moesten allerlei testen worden gedaan, maar ik was erg onder de indruk van de deskundigheid van het team. Er waren een CFverpleegkundige, een kinderlongarts, een psycholoog, een diëtist, en ook een huidarts omdat Jonathan last had van eczeem. Jonathan kreeg sondevoeding en een infuus en werd voor twee weken opgenomen in het ziekenhuis.” “Ik was heel verdrietig, die eerste dag in het Sophia. Ik dacht: mijn zoontje gaat dood. We hadden op internet gekeken en allemaal trieste verhalen gelezen over kinderen met CF die bijvoorbeeld al met 9 jaar overleden waren. Ik dacht: ‘Ik moet hem laten gaan...’ Maar de CF-verpleegkundige zei: ‘Hij gaat niet dood, we gaan hem beter maken’. Dat gaf mij hoop en kracht. Gelukkig is mijn man best sterk, net als de opa’s en oma’s van Jonathan. Ik krijg ook kracht van God, waardoor ik positief kan denken. Maar het verdriet van een moeder om haar kind is groot, en die eerste dagen had ik het heel moeilijk.”

Een paar dagen na de ziekenhuisopname werd Messalynda wat rustiger. “We kregen heel veel informatie. De hele familie werd getest op dragerschap: mijn man en ik, onze kinderen Peter en Naomi, en mijn schoonouders. De vrouw van mijn zwager was zwanger, dus zij wilden het ook weten. Gelukkig was de uitslag negatief, een hele opluchting. Ik heb ook heel veel kracht ‘van boven’ gekregen, en van mijn man.” Lees verder op pagina 4

‘Jonathan krijgt nu goede zorg’ Vervolg van pagina 3 Het eerste jaar was Jonathan nog heel kwetsbaar en moest het gezin nog heel erg wennen aan de ziekenhuisopnames en -controles. “Nu hebben we een ritme gevonden en gaat het beter”, vertelt Messalynda. “Achteraf ben ik enorm blij dat de hielprik al zo snel de diagnose CF opleverde. Als het pas na vijf jaar zou zijn ontdekt, zou er al heel veel schade veroorzaakt zijn aan de longen.” “Op een ouderavond hebben we ouders gesproken die boos en verdrietig waren dat bij

hun kind de diagnose pas veel later is gesteld. Toen Jonathan was opgenomen in het Sophia sprak ik een moeder met vier kinderen, van wie de jongste bij de hielprik CF bleek te hebben. Haar tweede kind bleek het ook het hebben, maar die was al negen of tien toen hij getest werd. Ook voor deze kinderen is het fijn dat de hielprik CF nu eerder aan het licht brengt. Het is geen leuke boodschap, maar door een vroege diagnose kan al op jonge leeftijd worden gestart met medicatie, meer bewegen en voedingsadviezen. Ik ben heel blij dat Jonathan die goede zorg nu krijgt.”

COLUMN

Raymond (48), Marissa (45), Amber (15) en Vincent (12) Groeneveld. Een Nederlands gezin dat in augustus 2004 verhuisde naar de Verenigde Staten. Amber heeft CF en Marissa schrijft over haar ervaringen met de Amerikaanse CF-zorg.

Darmbiopt eenjarigen voor onderzoek HIT CF Bij vrijwel alle kinderen met CF die in de CFcentra in Utrecht, Den Haag en Rotterdam worden behandeld, wordt volgens het AREST-protocol op eenjarige leeftijd een darmbiopt afgenomen. Bij het afgenomen biopt wordt de restactiviteit gemeten van het chloridekanaal (CFTR). Daarbij wordt gekeken of er enige functie is van het chloridekanaaltje dat bij CF gestoord is. Na de meting gaat het restmateriaal van het darmbiopt naar het UMC Utrecht voor het onderzoeksprogramma HIT CF.

Van der Wiel. “In Utrecht weten ze niet van welke patiënt het materiaal afkomstig is.”

Restmateriaal is dus lichaamsmateriaal dat over is nadat de bepalingen gedaan zijn, bijvoorbeeld ook bloed dat over is nadat de bloedwaarden zijn bepaald. Restmateriaal kan anoniem worden gebruikt voor onderzoek, tenzij hier­ tegen bezwaar is gemaakt. “Sommige ouders die bij ons in het Sophia komen, realiseren zich niet dat ze op deze manier meedoen aan dit onderzoek”, weet onderzoekscoördinator Els van der Wiel. “Zij hebben bij de diagnose CF, meestal kort na de hielprik, verschillende papieren ontvangen. Eén daarvan gaat over restmateriaal dat anoniem gebruikt kan worden voor onderzoek. Als ouders dat niet willen, kunnen ze hun handtekening zetten op een aangeboden formulier.”

Lange termijn

HIT CF is een onderzoek dat door het laboratorium in Utrecht wordt uitgevoerd. Maar het is een samenwerkingsverband van de NCSF en wetenschappers en artsen uit Utrecht, Den Haag en Rotterdam. “De centra die meedoen met het AREST-protocol na de hielprik nemen bij een­ jarigen een darmbiopt af”, legt Van der Wiel uit. “Het Sophia dus ook. Utrecht heeft uitgevonden hoe je uit het biopt buiten het lichaam mini­ darmpjes kunt kweken. Gezamenlijk is vervolgens het onderzoeksprogramma opgezet om staps­ gewijs toe te werken naar therapie op maat.”

Anoniem

Uit het darmbiopt worden stamcellen gehaald, waarmee minidarmpjes worden gekweekt. Deze minidarmpjes worden ingevroren en kunnen dus over een langere periode voor het onderzoek gebruikt worden. Darmcellen leven maar vier dagen, stamcellen in het lichaam zorgen voor een voortdurende aanmaak van nieuwe cellen. Vooralsnog worden de darmbiopten anoniem in het onderzoek meegenomen, benadrukt

Over de vooruitzichten van het onderzoek en de termijn waarop de eerste resultaten bekend worden, is de onderzoekscoördinator terug­ houdend. “HIT CF kent verschillende deel­ projecten, die in vijf jaar worden afgerond. Op dit moment wordt in het laboratorium getest in hoeverre de minidarmpjes bij bepaalde CF-mutaties wel of niet reageren op bepaalde medicijnen of combinaties ervan.”

Ook moet nog duidelijk worden of medicatie die in de darmen wordt opgenomen ook effect heeft op longcellen. Daarvoor is na onderzoek in het lab op termijn ook onderzoek bij patiënten nodig, waar vanzelfsprekend wél expliciet toestemming voor nodig is. “Ze zijn al bezig om ook longcellen buiten het lichaam te kweken”, weet Van der Wiel. “Bij volwassen patiënten start er binnenkort een studie waarbij het effect van bepaalde medicijnen wordt onderzocht.” Het zal zeker nog vijf tot tien jaar duren voordat de therapie op maat met nieuwe medicijnen voor iedereen beschikbaar komt. “Ouders moeten dus nog wel even geduld hebben”, aldus Van der Wiel. “Maar het is misschien wel een mooie gedachte dat ze door het darmbiopt al meehelpen aan het onderzoek.”

Het KAN snel en pijnloos Het darmbiopt bij eenjarigen wordt afge­ nomen door de verpleegkundig consulent of een kinderarts-Maag-, Darm-, en Leverziekten. “Vanwege de bronchoscopie zijn de kinderen voor de afname van het darmbiopt nog onder narcose”, legt dokter Jessie van der Hulst uit. “Narcose is eigenlijk niet nodig want de wand van de endeldarm is niet heel gevoelig en als we een stukje slijmvlies wegnemen, doet dat geen pijn. We hebben vier goede stukjes slijmvlies nodig, soms duurt dat even. Het is dus geen belastend onderzoek en het duurt meestal niet langer dan vijf minuten.”

Sinds juni vorig jaar doet Amber mee aan een onderzoeksstudie. Dit betekent heel veel meer bezoeken aan het ziekenhuis, en dus hebben we intussen de snelste route ontdekt en is het contact met alle medewerkers ook een stuk persoonlijker geworden. Voor ons is de studie extra leuk, omdat Nicoline, één van de onderzoekmedewerksters, uit Nederland komt. Het geeft toch altijd een speciale band en heel wat praatstof. De inhoud van de pakketjes die we uit Nederland ontvangen, wordt met een vleugje heimwee vergeleken. Aline, de andere onderzoeksmedewerkster, zit ons vaak vol verwondering aan te kijken. Dezelfde uitspraak, schrijfen eetgewoontes. Alleen met betrekking tot pindakaas is ons gezin al heel lang ver­ amerikaanst (Jiff pindakaas), Nicoline houdt echter nog vast aan Calvé (maar dat duurt vast niet lang meer). Voordeel van zoveel bezoeken is dat alles veel sneller geregeld kan worden. Het maandelijks doorspuiten van Ambers port-a-cath ging niet zo makkelijk meer en elke keer moesten we ook daarvoor naar het ziekenhuis als het thuis niet lukte. Na drie maanden tobben was de conclusie om de vijfenhalf jaar oude porta-cath te verwijderen snel gemaakt. Zeker aangezien Amber al vier jaar geen IV-antibiotica heeft gehad. Een afspraak was zo geregeld en we konden zelfs even naar boven lopen om met de chirurg, dr. Olutoye uit Nigeria, kennis te maken. Het verwijderen van de port-a-cath was eenvoudig en is zonder problemen ver­ lopen. Een paar weken later ging ook de beugel eruit. Op haar 15e verjaardag in december had Amber een lichaam zonder kunstmatige voorwerpen, behalve dan dat haar mobieltje een verlengstuk van haar hand is geworden. Het harde werken met de marching band (zie vorige column) is beloond met een aantal eerste plaatsen. Zie: www.youtube.com/watch?v=EEPc5ecAlz0 voor een typisch Amerikaanse gebeurtenis.

Luc... in gesprek met Martijn Oudeman, Skate4AIR-voorzitter Sport blijft de grote passie van Luc Timmermans, jongste verslaggever van onze redactie. Voor deze nieuwsbrief sprak hij Martijn Oudeman, die op 30 januari deelnam aan Skate4AIR op de Weissensee (Oostenrijk). Hij finishte na 200 kilometer schaatsen in 10.58.32 uur en is nog steeds de enige met CF die de volledige afstand volbracht. Luc is reuzebenieuwd naar de verhalen van Martijn, niet alleen over het schaatsen, maar ook over CF en het leven voor en na een longtransplantatie. Luc: Wat doet Skate4AIR en wat is uw rol? Martijn: Zeg maar ‘je’ hoor, anders voel ik me zo oud. Skate4AIR is een evenement waarbij we met tweehonderd Nederlanders op een bevroren bergmeer in Oostenrijk de alternatieve Elfsteden­ tocht rijden. Alle deelnemers zamelen geld in voor onderzoek naar nieuwe medicijnen voor mensen met CF. Ik heb dit jaar voor de vierde keer meegedaan. Sinds kort ben ik als voorzitter van de stichting Skate4AIR samen met anderen verantwoordelijk voor de organisatie. We zorgen er bijvoorbeeld voor dat we voldoende vrij­willigers hebben voor de verzorgingsposten en het vervoer. Luc: Hoe oud was je toen je donorlongen kreeg en wat is het verschil tussen voor en na de transplantatie? Martijn: Toen ik zo oud was als jij vond ik sporten ook leuk. Ik zat op judo en kon zelfs 60 kilometer schaatsen. Toen ik ouder werd, kreeg ik steeds meer last van CF. Bij het hardlopen moest ik vaker rust nemen. Op een gegeven moment kon ik helemaal niet meer sporten. Na de

transplantatie mocht ik weer voorzichtig gaan lopen, en dat ging steeds sneller en harder. Door het sporten ben ik sterker geworden en hoop ik zo lang mogelijk met mijn nieuwe longen te kunnen doen. Luc: Hoeveel geld heb je zelf opgehaald met Skate4AIR? Martijn: Ik zelf heb 2.300 euro op­ gehaald. Met z’n allen hebben we ruim een kwart miljoen euro bijeengebracht voor de NCFS. Het geld gaat onder andere naar het onderzoek met minidarmpjes om het effect van nieuwe medicijnen te testen op de verschillende mutaties van CF. Luc: Denk je dat je volgend jaar weer meedoet? Martijn: Als voorzitter móet ik natuurlijk wel meedoen. Zeker omdat het de vijfde editie wordt, dan willen we een half miljoen ophalen. Dit jaar gaan we ook allerlei sponsoracties houden in Nederland, bijvoorbeeld skate-, tourfiets- en mountainbiketochten. Luc: Zijn Bike4Air en Skate4AIR hetzelfde? Martijn: Bike4Air is een cycling team van de wielervereniging NWVG dat reclame maakt en geld inzamelt voor de NCFS. Je kunt je er niet voor opgeven, zoals voor Skate4AIR. Luc: Moet je nog net zoveel medicijnen innemen als voor de longtransplantatie? Martijn: Alles bij elkaar opgeteld zelfs meer

Even voorstellen

medicijnen dan vroeger. Ik slik elke dag ongeveer twintig pilletjes. Pancrease bijvoorbeeld, want de medicatie voor de buik is niet anders met nieuwe longen. Verder: prednison, antibiotica, insuline, en medicijnen die er voor zorgen dat mijn lichaam de nieuwe longen niet afstoot. Ik hoef alleen niet meer te sprayen. Alleen als ik verkouden ben, puf ik nog wel eens met Ventolin. Luc: Mag je wel mensen met CF ontmoeten na de transplantatie? Martijn: Daar moet ik nog wel voorzichtig mee zijn. Ik heb immers nog steeds CF en ben nog steeds extra vatbaar voor infecties. Ik heb wel minder infecties in de longen. Aan Skate4AIR doen altijd wel wat deelnemers met CF mee. Ze verblijven in verschillende hotels en zeker de kinderen met CF worden uit elkaar gehouden. Er willen steeds meer mensen met CF meedoen. Maar we houden een maximum van tien aan, anders kunnen we het niet meer organiseren.

Even voorstellen Naam Leeftijd Functie Hobby’s

Laura de Jong 41 jaar Longfunctieanalist Handbal en softbal

“Eigenlijk had ik het eerder moeten doen”, zegt Laura de Jong achteraf over de ‘verhuizing’ van het Juliana Kinderziekenhuis in Den Haag naar het Sophia. “Ik zie hier veel meer uitdagingen, ik leer heel veel, en ik werk in een hecht team met leuke collega’s.” Nieuw is onder meer dat Laura in Rotterdam ook assisteert bij bronchoscopieën en helpt bij de opleiding van twee leerling-analisten in het team. “Je geeft niet echt les, want het is zelfstudie”, zegt ze daar over. “Maar ze kunnen altijd met vragen terecht en dat houdt mij scherp op mijn vakgebied.” Door haar komst naar Rotterdam, in september 2013, maakte Laura de cirkel van drie vooraan-

JAARGANG 15 • NR. 28 • APRIL 2014

staande CF-centra in West-Nederland rond. “Ik heb zeven jaar geleden mijn opleiding voltooid in het Wilhelmina Kinderziekenhuis in Utrecht en mijn eerste baan was in Den Haag.” Veel dingen in het Sophia zijn hetzelfde als op haar vorige werkplekken. “Het beleid rond CF is hier hetzelfde als Laura de Jong

in de andere centra, bijvoorbeeld wat betreft de segregatie. Nieuw zijn wel de spiro-CT’s, die doen ze in de andere centra niet.” “Wat ook hetzelfde is, is dat de kinderen met CF, hun ouders en het CF-team als het ware één grote familie vormen. Door de hielprik zie ik hier nu ook heel jonge kinderen. Doordat ze regelmatig op de poli komen, maak je hun ontwikkeling mee van baby tot jongvolwassene. Verder wordt er veel wetenschappelijk onderzoek gedaan in het Sophia. Misschien ligt daar voor later nog wel eens een uitdaging. Voorlopig vind ik het superleuk om hier ervaring op te doen. Daarnaast ben ik actief voor de NVLA, de Nederlandse Vereniging Longfunctie Analisten. Ik zit in de redactie van het tijdschrift Longkruid en ben lid van de Commissie Kwaliteitsbewaking. Of het niet te veel is? Nee, hoor. Ik vind het allemaal hartstikke leuk!”

Extra begeleiding en afleiding tijdens bloedprikken Kinderen met CF die bloedprikken eng vinden, krijgen sinds enkele jaren tijdens het groot onderzoek begeleiding van pedagogisch medewerkers. Zij bereiden het kind en de ouders voor. Ook proberen zij het kind, als het dat wil, tijdens het prikken af te leiden. Dat kan met bellenblaas, een zoekboek, of een dvd. “Het begeleiden van met name jonge kinderen en hun ouders op de poli heeft een preventief karakter”, vertellen Anne Haag en Martiene de Witte. “Dat wil zeggen dat we de angst bij jonge kinderen die regelmatig medische handelingen moeten ondergaan zoveel mogelijk willen beperken.” De pedagogisch medewerkers werken in de kliniek op de afdeling Medium Care Kindergeneeskunde. Zij maken deel uit van de Psychosociale Zorg van het Sophia en werken in het CF-team nauw samen met de psychologen en CF-consulenten. “Met de CF-verpleegkundigen stemmen we van tevoren af welke kinderen begeleiding nodig hebben. Dat kan zijn bij bloedprikken, maar ook bij een CT- of MRI-scan. Kinderen vinden dat vaak spannend en door hen op jonge leeftijd te begeleiden, hoop je de angst te beperken of te voorkomen.”

stapje leggen we uit wat er gaat gebeuren”, zegt Anne. “We doen dat met medisch materiaal, zoals bloedbuisjes en een stuwband. Bij jonge kinderen laten we het op een pop zien, bij de oudere kinderen zijn we zelf de proefpersoon. Tijdens de uitleg observeren we het kind: hoe reageert het, waar zit de angst? Is dat de punt van de naald, de band die te strak zit, of is dat bloed zien?”

Wegkijken of alles zien Vervolgens schatten de pedagogisch medewerkers in wat ze kunnen doen om te helpen. Martiene: “Er zijn kinderen die weg willen kijken tijdens het prikken, maar ook kinderen die controle willen

Voorgesprek met ouders “Enkele dagen voor de bloedafname bellen we altijd de ouders op”, legt Martiene uit. “We stellen hen dan een aantal vragen, zoals: Hoe reageert uw kind als het geprikt wordt? We geven als tip zalf op te brengen die de bovenste laag van de huid verdooft, waardoor de prik minder voelbaar is. We krijgen van ouders te horen dat ze het prettig vinden dat we bellen. Voor hen is het ook niet leuk als hun kind angstig is voor het prikken. Ze zijn blij dat wij begeleiding aanbieden en krijgen het gevoel dat ze het niet alleen hoeven te doen.” Op de poli bereiden de pedagogisch medewerkers de kinderen zo goed mogelijk voor. “Stapje voor

houden en alles willen zien. De jongere kinderen zitten bij mamma of pappa op schoot. Daarna stemmen we af met de doktersassistente hoe het prikken het best kan gebeuren. In de behandelkamer proberen we het kind en de ouders zoveel mogelijk op hun gemak te stellen en proberen we de kinderen, als ze dat willen, af te leiden.” De pedagogisch medewerkers zorgen ook voor angstreductie tijdens ziekenhuisopnames. Dat kan zijn bij angst voor een operatie, of voor het inbrengen van een infuus. “Een standaardbehandeling is er niet”, weten Anne en Martiene. “Elk kind en elk ouderpaar reageert anders. Voor ons is het een uitdaging om te proberen de angst zoveel mogelijk weg te nemen. Het mooiste is natuurlijk als het kind vraagt: Is het al gebeurd? Ik heb er niets van gemerkt!”

Cheque uit Klundert onder de kerstboom Tijdens de feestelijke start van de kerstactie ‘Lichtjes voor Sophia’ op 11 december jongstleden heeft oma Schreuders een cheque aangeboden van € 17.672,- voor het CF-team. Het bedrag was bijeengebracht met de traditionele verkoop van tweedehands spullen in Klundert. Dit keer was het pand aan de Kerkring 15 kosteloos ter beschikking gesteld. “Ik zamel nu tien jaar geld in voor het CF-team van het Sophia”, vertelde oma Schreuders voor de microfoon. “Mijn kleindochter Marije heeft CF en wordt hier behandeld. Ieder jaar houden we in de maand november een verkoop vanuit een winkeltje. Daar werken twintig vrijwilligers aan mee.”

WIST u dat: • het Erasmus MC de hygiëne- en isolatie­ maatregelen heeft verscherpt, en dat iedere arts en patiënt zich hieraan móet houden? • de Inspectie van Volksgezondheid onverwachts kan langskomen om te controleren of deze maatregelen ook echt worden toegepast? • het de longartsen is opgevallen dat kleine kinderen die thuis al veel oefenen met een dokterskoffer (luisteren met stethoscoop) veel minder angstig zijn als ze bij de dokter in de spreekkamer zijn? • de verpleegkundigen willen dat u op de dag van het groot onderzoek de complete vernevelaar meeneemt met één ampul medicatie, omdat zij samen met u het vernevelen willen zien en evalueren? • de Acute Hulp van het Sophia sinds 17 februari van 23.00 tot 07.00 uur gesloten is? En dat ouders en kinderen dan terechtkunnen op de Spoedeisende Hulp van het Erasmus MC?

JAARGANG 15 • NR. 28 • APRIL 2014

• de jaarlijkse ouderavond op 17 april plaatsvindt? • de verpleegkundig consulenten niet meer bellen als er geen bacteriën in de sputum- en/of keelkweek zitten? • als ouders toch  gebeld willen worden, dit natuurlijk kan? Maar dat u dit dan wel aan de verpleegkundigen door moet geven? • het CF-team van het Erasmus MC-Sophia al vanaf 2004 geheel papierloos werkt voor CF-patiënten en daarmee de eerste in Nederland was met een ziekte-specifiek elektronisch patiëntendossier (EPD)? • het Erasmus MC een nieuw EPD gaat bouwen waarbij de ervaring met het CF-EPD en optimale arts-patiënt communicatie, bijvoorbeeld elektronisch vanuit huis, een belangrijke rol zal gaan spelen?

In totaal is in 2013 een bedrag van € 26.672,inge­zameld, dat is inclusief de opbrengst van de wandeltocht Rotterdam-Klundert, de 4-daagse van Nijmegen, en een donatie van iemand die met pensioen is gegaan. Op de vraag of er al plannen zijn voor 2014, antwoordde oma: “We gaan zeker door.” Met ‘we’ wees ze naar Jolanda Schreuders (geen familie), die al volop bezig is met de voorbereidingen voor de achtste sponsorloop RotterdamKlundert op 14 juni 2014 (vertrek om 6.00 uur bij het Sophia) en zij gaat zich zeker weer aanmelden voor de 4-daagse van Nijmegen! Meer informatie is te vinden op: www.annekeschreuders.nl