Samenvatting Dokters-‐patiëntendag 3 april 2015 Op vrijdag 3 april vond de tweede dokters-‐ patiëntendag plaats voor patiënten /verzorgers die een auto-‐immuun blaarziekte (AIBD) hebben. Deze dag werd gehouden in het UMCG en georganiseerd door het NNPP en het Centrum voor Blaarziekten van de afdeling Dermatologie van het UMCG. Het dagprogramma bestond uit een ochtend – en een middagprogramma. In de ochtend hielden een aantal sprekers een uiteenzetting waarin er nader werd ingegaan op diverse aspecten van blaarziekten. In de middag vertelde een deelnemer van het NNPP zijn persoonlijke verhaal, en dit werd gevolgd door een psycholoog die vertelde over het omgaan met een chronische ziekte. Daaropvolgend was er een specialistencarrousel waarbij de deelnemers over drie groepen werden verdeeld en de dokters en de psycholoog rouleerden, als in een carrousel. Elke arts beantwoordde vragen over een specifiek onderdeel: het ziektebeeld, de behandeling en het omgaan met de ziekte. Zo kon op een ontspannen manier dieper ingegaan worden op vragen van de aanwezigen. Tussen 9-‐10 uur ‘s ochtends tekenden 170 deelnemers zich in voor deze dag. In de Fonteinpatio verzamelden de deelnemers zich onder het genot van een kop koffie of thee. De lezingen werden gehouden in de Rode Zaal, een collegezaal geschikt voor 200 mensen. Om 10.30 uur startte Martijn Verbeek namens het coördinatieteam met een welkomstwoord en een korte toelichting op het programma. Hij was tevens de dagvoorzitter. De eerste spreker van deze dag was professor Jonkman, die ons de nieuwe ontwikkelingen over auto-‐immuun blaarziekten uit de doeken deed. Vervolgens vertelde onderzoeker/arts drs. Joost Meijer over jeuk en pemfigoïd. Daarna gaf dr. Jorrit Terra een presentatie over Rituximab, een behandeling die vooral ingezet wordt bij mensen met pemphigus, maar ook bij mensen met andere AIBD.
Na de koffiepauze vervolgde Prof. dr. Arjen Vissink met een presentatie over mondproblemen en de behandeling ervan. Als laatste spreker van het ochtendprogramma kwam Dhr. Jasper van Rooijen aan de beurt en vertelde ons over het zorgtraject auto-‐immuun blaarziekten. Om 12.30 uur was er lunchpauze. Tijdens een goedverzorgde lunch kon er op een ongedwongen manier met elkaar gesproken worden.
1
Om 13.30 startte het middagprogramma met een presentatie van een van de deelnemers van het NNPP, Thijs Heutinck. Zijn zeer persoonlijke verhaal voorzien van foto’s had veel impact op de aanwezigen. Omdat het verhaal zeer persoonlijk is, is er van deze presentatie geen uitgebreide samenvatting. Mocht u contact willen zoeken met de heer Heutinck, dan kan dit via het NNPP. Dr. Monique Hammink, psycholoog, sloot met haar presentatie naadloos aan op het verhaal van Thijs Heutinck. Zij ging uitgebreid in op het omgaan met een chronische ziekte. Na de theepauze startte de specialistencarrousel, waarbij de deelnemers over drie groepen werden verdeeld en de dokters (prof. Jonkman en dr. Terra) en psycholoog dr. Hammink rouleerden, als in een carrousel. De beide artsen, ondersteund door twee verpleegkundig specialisten, én de psycholoog, beantwoordden vragen over een specifiek onderdeel: het ziektebeeld, de behandeling en het omgaan met de ziekte. Zo kon op een ontspannen manier dieper ingegaan worden op vragen van de aanwezigen. Tijdens de derde ronde sloot dr. Konstantina Delli aan; zij beantwoordde de vragen over mondproblemen. Om 16.00 uur was er aansluitend op de carrousel een plenaire terugkoppeling en konden de laatste vragen gesteld worden aan de behandelaars.
Al met al was deze tweede dokters-‐patiëntendag een dag om met groot genoegen op terug te kijken. Het was een dag met een grote opkomst, zeer verzorgd, met veel informatie én de mogelijkheid om op een ontspannen manier contact te leggen met lotgenoten. We hopen dat de vele deelnemers het een waardevolle dag vonden, een dag waarop ieder op zijn of haar manier veel aan had. Wij van het coördinatieteam van het NNPP vonden het een eer om samen met het Centrum voor Blaarziekten van het UMCG deze dag te mogen organiseren. Wij hopen u allen terug te zien! Van alle presentaties is een verslag gemaakt, beschikbaar op de website, zodat u de informatie (nog eens) tot u kunt nemen. 2
Met vriendelijke groet, Coördinatieteam NNPP, mei, 2015
3
Verslag presentatie prof Jonkman, 3 april dokters-‐patiëntendag
Prof Jonkman beet het spits af met een presentatie met nieuws over auto-‐immuunblaarziekten. Omdat de laatste patiëntendag in september 2006 plaats vond, gaat het over nieuws vanaf die periode. Vier onderwerpen worden belicht: diagnostiek, behandeling, wetenschap en voorlichting en onderwijs. 1 Diagnostiek Alle vormen van auto-‐immuunblaarziekten (AIBD) kunnen gevangen worden in een boom met takken en jaartallen van ontdekking. In de stam staat pemphigus 1763, zolang kennen we dat ziektebeeld al. Deze stam gaat over in een hoofdtak met subvormen van pemphigus en het jaartal waarin de betreffende vorm het eerst beschreven werd. De tweede hoofdtak staat voor pemfigoïd 1953, deze vorm van AIBD werd dus veel later beschreven. De kleinere takken van de tak beschrijven de subvormen van pemfigoïd.
Inmiddels kunnen alle genoemde vormen gediagnosticeerd worden in het Centrum voor Blaarziekten in Groningen. Binnen de groep pemfigoïd is een nieuwe ziekte beschreven, de pruritic non-‐bullous pemphigoid; dat is een vorm waarbij je géén blaren krijgt, maar wel enorme jeuk. Vooral oudere mensen krijgen deze vorm. Het is belangrijk om deze vorm te diagnosticeren, omdat er een goede behandeling voor is. Verder is nu bekend geworden dat EBA vele verschijningsvormen heeft, bijvoorbeeld vormen waarbij de ontstekingsreacties op de voorgrond staan en vormen met vooral blaren, littekenvorming en vergroeiingen in het oog. Wat betreft laboratoriumdiagnostiek zijn we sinds een aantal jaren in staat om via een huidbiopt beter te differentiëren tussen de verschillende vormen van pemfigoïd. Dat gebeurt met een techniek waarbij de immuunstoffen in de huid worden aangekleurd; vervolgens wordt er gekeken naar het patroon wat je ziet: bij 4
“groene grassprieten” oftewel u-‐vormen heb je te maken met EBA; zie je een n-‐patroon, dan gaat het om BP, MMP/CP of LAD. Bij elke pemfigoïdpatiënt wordt deze kleuring gedaan. Deze patroonherkenning is door dr. Terra beschreven en hij heeft een website gemaakt, voor iedereen die deze patroonherkenning wil leren (her)kennen. www.nversusu.umcg.nl Verder zijn er nieuwe technieken om a) via een ratteblaas paraneoplastische pemphigus (NNP) te diagnosticeren en b) de functies van de hechteiwitten te bestuderen, dat heet immunoprecipitatie. Via het Netwerk Noordelijke Dermatologen wordt geregeld dat alle diagnostiek uit genoemde regio in het Centrum voor Blaarziekten kan plaatsvinden. 2 Behandeling Tegenwoordig wordt bij de behandeling van AIBD minder langdurig prednisolon gegeven. Ook is er een goede behandeling gevonden om de huidziekte pemfigoïd te behandelen door de patiënt gedurende een tijd dagelijks helemaal in te smeren met een hormooncrème, clobetasol. Dat is een crème met bijnierschorshormonen (corticosteroïden); omdat je ruim smeert, komen de corticosteroïden ook in het bloed, je behandelt als het ware systemisch, dat wil zeggen alsof je pillen geeft. Maar dit doe je zonder de nare bijwerkingen die vaak voorkomen als je de corticosteroïden als pil neemt. Voor oudere mensen kan het dagelijks helemaal insmeren wel erg vermoeiend zijn. De laatste jaren wordt voor pemphigus (en heel soms voor pemfigoïd) meer en meer rituximab ingezet. De presentatie van dr. Terra gaat over dit onderwerp. Verder zien wij in het Centrum voor Blaarziekten mensen met andere blaarziekten. Een speciale groep wordt gevormd door mensen die willens en wetens bij zichzelf blaren maken. Door middel van een grondige anamnese en huidonderzoek kan vastgesteld worden of iemand pathologische blaren heeft (bijv. pemphigus, pemfigoïd of Epidermolysis bullosa) of dat iemand zelf blaren maakt. Vaak gaat het dan om een psychiatrisch beeld, waarbij een speciale benadering wordt gekozen. 3 Wetenschap De laatste jaren zijn er 5 onderzoekers gepromoveerd op blarenziekten. Dr. Oktarina is gepromoveerd op de wijze waarop pemphigus ontstaat en ze heeft gekeken hoe acantholyse (het onderliggende proces bij pemphigus) ontstaat. Dr. Buijsrogge heeft ongebruikelijke varianten van subepidermale auto-‐immuunziekten bestudeerd. Dr. Kardaun had als onderwerp de ernstige huidloslating als bijwerkingen van medicijnen; ze schreef over diagnose en behandeling. Zoals eerder genoemd is dr. Terra gepromoveerd op de diagnostiek van pemfigoïd. Tot slot is Gerda van der Wier nu doctor in de geneeskunde omdat zij beschreven heeft wat de mechanismen zijn die pemphigus tot gevolg hebben. Op dit moment zijn er ook een aantal onderzoekers bezig met hun promotietraject; hun resultaten zullen op een volgende patiëntendag genoemd worden. 4 Voorlichting en onderwijs Het Centrum voor Blaarziekten heeft als doel de kennis over AIBD te bundelen, maar zeker ook om deze te verspreiden. Dat gebeurt op verschillende manieren: • COCOM Blaarziekten voor AIOS dermatologie: een meerdaagse cursus over blaarziekten voor alle arts-‐ assistenten dermatologie in Nederland (dermatologen in opleiding) • Blaarcursus voor dermatologen en pathologen: tijdens deze cursus wordt geleerd hoe de blaarziekten gediagnosticeerd kunnen worden • SNNDV (Stichting Nederlandstalige Nascholing Dermatologie en Venerologie) symposium Blaarziekten zal plaats vinden in november 2015 • Autoimmune Blistering Diseases -‐ Study Guide : er is een studieboek geschreven voor dermatologen (in opleiding) over auto-‐immuun blaarziekten • Patient page Pemphigus en Pemfigoid: voor beide AIBD is een heldere, duidelijke uitleg geschreven over het ziektebeeld, waarbij het huidbeeld in tekeningen is gevat (deze pagina’s werden tijdens de patiëntendag uitgedeeld en zullen ook op de site van de NNPP geplaatst worden). 5
JAMA DERMATOLOGY PATIENT PAGE
Pemphigus Pemphigus is an autoimmune disease, meaning that cells that normally fight infection attack the body itself instead. There are 2 main forms of pemphigus. One can affect only the skin (pemphigus foliaceus). The other can affect either the mucous membranes of the mouth alone or the mouth and the skin (pemphigus vulgaris). In most cases, the disease develops on its own, but certain medications also can cause pemphigus to develop. Pemphigus commonly affects people aged between 40 and 60 years. The disease can last for many years. Treatment may keep the disease inactive or sometimes cure it.
Pemphigus foliaceus Red, crusty spots on skin Lesions on head, back, and neck
Symptoms Pemphigus foliaceus causes red spots with crusts and scale on the skin. Pemphigus vulgaris causes blisters that break easily, crusts on the skin, and raw, painful sores in the mouth, often on the gums, walls, and roof of the mouth. The skin sites most often affected are the scalp, face, chest, and back. The skin often breaks open as shallow erosions and feels raw and painful. Scars usually do not develop. While the skin can return to almost normal, darker spots may remain after the blisters go away. The mouth often heals later than the skin. You cannot spread pemphigus to other people (it is not contagious).
Pemphigus vulgaris
Lesions in mouth and on scalp, face, head, neck
Blisters and crusts on skin
Diagnosis
Blisters and raw sores in mouth
Your physician will ask you for information, examine your skin, test the skin strength by rubbing firmly at a spot, take blood, and perform skin biopsies.
Treatment Treatment involves finding ways to “calm down” the body’s immune system. Prednisone, an oral form of steroid, is usually the first treatment used. Some people cannot tolerate the adverse effects of steroids, which can include high blood pressure, weight gain, thinning of the skin, osteoporosis (thin bones), and elevated blood glucose level. Other drugs that take over the effects of steroids on the immune system are sometimes used to allow earlier discontinuation of prednisone treatment. Newer agents are CD20 antibodies such as rituximab, which may provide months of disease relief and reduce the need for prednisone. A drawback of all drugs that calm down the immune system is an increased risk for infections.
FOR MORE INFORMATION
• International Pemphigus and Pemphigoid Foundation www.pemphigus.org To find this and previous JAMA Dermatology Patient Pages, go to the Patient Page link on JAMA Dermatology’s website at www.jamadermatology.com. Many are available in English and Spanish.
Author: Marcel F. Jonkman, MD, PhD
Conflict of Interest Disclosures: Dr Jonkman has served as a paid consultant for Roche/Genentech and GlaxoSmithKline/Stiefel. The JAMA Dermatology Patient Page is a public service of JAMA Dermatology. The information and recommendations appearing on this page are appropriate in most instances, but they are not a substitute for medical diagnosis. For
specific information concerning your personal medical condition, JAMA Dermatology suggests that you consult your physician. This page may be photocopied noncommercially by physicians and other health care professionals to share with patients. To purchase bulk reprints, call 312/464-0776.
JAMA Dermatology
jamadermatology.com
June 2014
Volume 150, Number 6
1
In maart 2015 is het Centrum voor Blaarziekten erkend als expertisecentrum voor zeldzame aandoeningen, in dit geval voor blaarziekten door de NFU, dat is de Nederlandse Federatie van Universitaire Medische Centra. Er werd beoordeeld of diagnostiek, behandeling, follow up, wetenschappelijk onderzoek, patiëntenparticipatie en de kwaliteit van zorg van goed niveau waren; het Centrum scoorde op alle punten hoog, op kwaliteit van zorg na, omdat er op dit moment nog geen zorgpaden beschreven zijn voor AIBD. Op dit moment wordt daar hard aan gewerkt. Ook de verschillende patiëntenverenigingen waren gevraagd om het Centrum te beoordelen. In 2013 bestond de dermatologie in het UMCG 100 jaar; op alle mogelijke manieren is hier aandacht aan besteed, en zeker ook aan de blaarziekten, één van de pijlers van de afdeling. Toekomst De punten die vanaf nu in het Centrum voor Blaarziekten de aandacht krijgen of houden, zijn: 1. Betere diagnostiek 2. Veiliger en effectievere behandeling 3. Jaarlijks een proefschrift 4. Cursussen, symposia en Expertise Centrum Blaarziekten Verslag jcd jamanetwork/2014/der/jun2014/dpg140001
PAGE: right 1
SESS: 24
OUTPUT: Apr 24 14:23 2014
6
Jeuk en pemfigoïd door drs. Joost Meijer, arts in opleiding tot dermatoloog en promovendus In deze presentatie van arts-‐onderzoeker Joost Meijer werd ingegaan op jeuk, de raakvlakken van jeuk met pemfigoïd en het onderzoek op het gebied van pemfigoïd. De medische definitie van jeuk is de onaangename sensatie in de huid die uitlokt tot krabben. Jeuk en krabben zijn zo verbonden met elkaar, dat in sommige talen hetzelfde woord gebruikt wordt voor zowel jeuk als krabben. jeuk en pemfigoïd
jeuk
pemfigoïd
Jeuk • Kriebelend gevoel aan de huid • De onaangename sensatie in de huid die uitlokt tot krabben
• 16-23% algemene bevolking • Chronische jeuk: langer dan 6wk
Het mechanisme van jeuk: de huid is een zintuig met een netwerk van sensoren, de zenuwuiteinden, die signalen doorgeven zoals temperatuur, aanraking, pijn en jeuk. Vaak wordt gezegd dat jeuk erger is dan pijn, en dat jeuk een lichte variant van pijn is, dit is echter niet het geval, jeuk-‐ en pijnsignalen leggen een verschillende weg af in het zenuwstelsel. Ernstige jeuk heeft een ziektelast die vergelijkbaar is met chronische pijn en heeft een grote invloed op de kwaliteit van leven en het functioneren. Krabben vermindert tijdelijk de prikkels die van die zenuwen gestuurd worden naar de hersenen. Maar krabben waar het jeukt, pakt niet het probleem bij de bron aan. Jeuk komt veel voor; in de algemene bevolking komt chronische jeuk bij 16-‐23% van de mensen voor. Het voorkomen van jeuk neemt duidelijke toe op oudere leeftijd. 3
jeuk
jeuk en pemfigoïd
pemfigoïd
Meest voorkomende oorzaken van jeuk
• Droge huid
• Eczeem • Geneesmiddelenreactie • Parasieten
• Interne ziekten
Als we kijken naar die bron van jeuk, de meest voorkomende oorzaken van jeuk, met name op oudere leeftijd, dan staat met stip op 1: - de droge huid - Daarnaast eczeem, dat vrijwel altijd gepaard gaat met jeuk ; eczeem kan op latere leeftijd ontstaan - Geneesmiddelenreacties kunnen jeuk geven en ook huidafwijkingen - Parasitaire infestaties, bijvoorbeeld scabiës (schurft): jeuk als natuurlijk afweermechanisme om parasieten te verwijderen van de huid - Interne ziekten: bijvoorbeeld bij suikerziekte, nierziekten of leverziekten Jeuk kan geheel zonder huidafwijkingen gepaard gaan, maar ook met huidafwijkingen en krabeffecten. 6
7
Als behandeling moet je het probleem bij de bron aanpakken, bijvoorbeeld door gebruik van vette zalven bij een droge huid. Verschillende biologische processen dragen bij aan jeuk, bij veroudering van de huid ontstaat verlies van barrièrefunctie van de huid: dit betekent dat de beschermende laag van de huid minder wordt, de vochtbalans van de huid is verstoord, de huid droogt uit. De behandeling bestaat uit het vetten van de huid. Daarnaast kunnen er veranderingen in zenuwuiteinden in de huid voorkomen die gerelateerd zijn aan de leeftijd, voornamelijk bij suikerziekte, dit zorgt voor een verlaagde drempel voor aanraking en pijn. Soms helpen medicijnen bij deze oorzaak van jeuk. Pemfigoïd of bulleus pemfigoïd is een auto-‐immuunziekte, dit betekent dat afweercellen in het lichaam die zich normaal gesproken vechten tegen infecties en ziektekiemen, zich nu richten op het eigen lichaam. Het afweersysteem is van slag, en het afweersysteem maakt antilichamen (afweerstoffen) gericht tegen onderdelen van de huid die normaal gesproken de huidlagen bij elkaar houden. Als gevolg daarvan komt er een ontstekingsreactie op gang die uiteindelijk kan leiden tot blaarvorming, en jeuk. Bulleus pemfigoïd is een voorbeeld van een auto-‐immuunziekte op hogere leeftijd. Vanaf 75 jaar is er een sterke toename van jeuk te zien, de gemiddelde leeftijd van ontstaan van de ziekte was ruim 80 jaar oud. Over het algemeen is het aantal patiënten met BP in de laatste decennia verdrievoudigd, mogelijk omdat de diagnostiek verbeterd is, en waarschijnlijk ook omdat we ouder worden en er daarmee een hoger voorkomen is van de risicofactoren van BP: de hoge leeftijd, jeuk en medicatiegebruik. Bij pemfigoïd is vrijwel altijd sprake van jeuk, vaak ernstige jeuk. Daarbij kan het voorkomen mét en zonder blaren.
Op de foto is de huid te zien van iemand met pemfigoïd, deze patiënt heeft geen blaren, maar wel al enkele jaren jeuk. Pemfigoïd geeft meer jeukklachten dan bijvoorbeeld pemphigus en ook slijmvliespemfigoïd. Aangezien een hoge leeftijd en jeuk kenmerkend zijn voor mensen met pemfigoïd (zij hebben pemfigoïd antistoffen), was de vraag in een recent onderzoek “Komen pemfigoïd-‐antistoffen ook voor bij oudere mensen met jeukklachten?” Het antwoord was: ja; bij 13,6% van deze patiënten bleken pemfigoïd antistoffen aanwezig bij het bloedonderzoek. En bij een leeftijd boven de 75 jaar, werden deze antistoffen vaker gezien dan verwacht, waarbij er niet eens blaren waren. Dan naar de toepassing in de praktijk. Bij een recent onderzoek in het UMCG worden patiënten met pemfigoïd beschreven die op hogere leeftijd jeukklachten hadden, maar bij wie blaren afwezig waren en bleven. Vaak duurde het maanden tot jaren voor de diagnose gesteld werd en een behandeling ingezet. De boodschap van het onderzoek is dan ook om aandacht te hebben voor pemfigoïd als oorzaak van jeuk op oudere leeftijd en dat blaren niet altijd aanwezig zijn; vaak kan de ziekte, en dus de jeuk, goed behandeld worden. De behandeling van pemfigoïd zonder blaren begint met dagelijks smeren van sterke hormoonzalf over het gehele lichaam, behalve het gezicht. De grote hoeveelheid zalf geeft een sterk effect maar minder bijwerkingen dan medicatie die geslikt moet worden, zoals prednison. Een volgende stap in de behandeling is een medicijn dat het afweersysteem remt, methotrexaat, dat vaak een gunstig effect heeft op jeuk bij pemfigoïd. 8
Toekomstig onderzoek in het UMCG naar pemfigoïd richt zich op het voorkomen van op jeuk en pemfigoïd bij patiënten in het verpleeghuis. Hier is weinig onderzoek naar gedaan, terwijl dit juist de mensen zijn met de meeste risicofactoren voor pemfigoïd: de gemiddelde leeftijd is 85 jaar, patiënten gebruiken veel medicijnen, vaak is sprake van dementie, én jeuk. Jeuk is een prikkeling die door de zenuwen in de huid wordt doorgegeven. Het is bekend dat de aangedane moleculen in de huid bij pemfigoïd ook voorkomen in het zenuwstelsel. De vraag is of dit een rol kan spelen in de ontwikkeling van jeuk. jeuk
jeuk en pemfigoïd
pemfigoïd
Pemfigoïd: toekomstig onderzoek • Jeuk en pemfigoïd bij patiënten in het verpleeghuis
• Mechanisme van jeuk: aangedane moleculen in huid (BP230) ook aanwezig in zenuwuiteinden in de huid? • Diagnostiek van pemfigoïd: is pemfigoïd op te sporen door middel van bloedonderzoek?
Tot slot zijn er veel vragen of de diagnostiek van pemfigoïd: wat zijn de criteria om de diagnose te stellen, is er altijd een huidbiopt nodig? Of is bloedonderzoek voldoende zijn om de diagnose te stellen? Het onderzoek wordt uitgevoerd met als doel de ziekte beter te begrijpen en het in een vroegtijdig stadium te kunnen herkennen en te behandelen. Verslag jcd 15
9
Rituximab Presentatie door dr. Jorrit Terra, dermatoloog
Auto-‐immuun blaarziekten (AIBD), pemphigus en pemfigoïd, zijn “burgeroorlogziekten”: het lichaam vecht tegen zichzelf. De afweer van het lichaam (immuunsysteem) is verstoord en maakt te veel verdedigingsstoffen (antistoffen) aan. Antistoffen maken niet alleen ‘indringers’ die niet in het lichaam horen, onschadelijk; ook gezonde cellen, die wel in het lichaam horen, kunnen onschadelijk gemaakt worden. Bij AIBD worden de hechteiwitten die de cellen in de opperhuid aan elkaar binden of de hechteiwitten die zorgen voor verankering van de huidlagen, aangevallen. Om goed te begrijpen wat mogelijke behandelingen zijn bij AIBD, is het belangrijk te onthouden dat de antistoffen (die de hechteiwitten aanvallen) gemaakt worden door witte bloedcellen, de zogenaamde B-‐cellen. De behandeling van AIBD, is afhankelijk van de ziekteactiviteit en kan bestaan uit pillen, zalven of infuusbehandeling. Als er actieve ziekte is, kun je je dat voorstellen als een bosbrand in je lichaam, bij de ziekte in een rustige fase is er een smeulend vuurtje ontstaan, en als er helemaal geen klachten meer zijn, spreek je over herstellende grond. Doel van de behandeling is steeds de ziekteactiviteit te verminderen. Afhankelijk dus van deze ziekteactiviteit wordt behandeld met: -‐ lokale corticosteroïden (clobetasol crème) -‐ systemische corticosteroïden (prednisolon) -‐ immuunsuppressiva (azathioprine, methotrexaat, cyclofosamide etc) -‐ rituximab In deze presentatie gaat het verder over Rituximab. Rituximab, oftewel MabThera, bevat een antilichaam dat een soort eiwit is. Rituximab bindt aan het oppervlak één van de soorten witte bloedcellen, namelijk de B-‐cellen. Wanneer rituximab aan het oppervlak van deze cel bindt, zorgt het ervoor dat deze cel afsterft. Rituximab wordt per infuus gegeven en heeft meestal na 8-‐12 weken een gunstig effect; soms pas na 6 maanden. Niet iedereen ervaart effect na behandeling met Rituximab. Na behandeling is: 1/3 van de patiënten: “genezen” 1/3 van de patiënten: sterk verbeterd en 1/3 van de patiënten: laat onvoldoende respons zien Iets over de geschiedenis van Rituximab: in 1997 werd het goedgekeurd door de FDA voor de behandeling van folliculair B-‐cellymfoom; in 2006 werd het middel geregistreerd voor patiënten met reuma en dan alleen voor mensen die niet reageerden op methotrexaat. Op dit moment wordt het medicament off-‐label (dus zonder officiële registratie voor de betreffende aandoening) gebruikt voor een aantal auto-‐immuunziekten zoals SLE, myasthenia gravis, ziekte van Wegener, multiple sclerose en AIBD. In 2006 verscheen er een artikel over de behandeling van mensen met pemphigus die in 6 maanden zowel 10 infusen met rituximab kregen als intraveneuze immunoglobulinen (HIVIG). 82% van de behandelde patiënten was in complete remissie (gemeten tot 3 jaar na behandeling). Er was duidelijk in het bloed te zien dat het aantal B-‐ cellen daalde. 10
Pascal Joly behandelde in 2007 patiënten met pemphigus met alleen rituximab, zonder de HIVIG. Hij vond dat 86% van de patiënten 3 maanden na behandeling geen symptomen van pemphigus meer had; dat werd gezien als een soort genezing van pemphigus. In Groningen werd gedacht, wat men in Frankrijk kan, kunnen we ook en er werd gestart met de infusiebehandeling met rituximab, waarbij 500 mg rituximab werd gegeven op behandeldag 1 en 2 weken later werd dit herhaald. De prednisolon werd in 4 maanden afgebouwd en gedurende 1 jaar kregen de patiënten azathioprine 2-‐3 mg/kg/dag. In het lab werd getest op antistoffen tegen desmogleïne 1 en desmogleïne 3 (dit zijn hechteiwitten die de celbruggetjes tussen de cellen in de opperhuid vormen; bij pemphigus worden deze celbruggetjes ‘aangevallen’ door lichaamseigen antistoffen). De resultaten waren over het algemeen heel goed (53% patiënten in totale remissie) en de bijwerkingen waren vooral mild: 2 mensen kregen griepachtige verschijnselen, 1 patiënt kreeg herpes zoster (gordelroos) en 1 patiënt kreeg hartklachten. Er was 1 ernstige bijwerking, namelijk een bloedvergiftiging. Ondertussen werd elders in de wereld 2 x 1000 mg rituximab gegeven aan patiënten met pemphigus, waarbij er twee weken zat tussen beide giften. Dit gaf de beste resultaten: 86% van de patiënten raakten in complete remissie. De kosten van deze therapie met hogere dosering zijn natuurlijk wel hoger. In Groningen geven we nu ook deze behandeling: 2 x 1000 mg met 2 weken ertussen; een infuusbehandeling duurt ongeveer 5 uur en de patiënt moet hiervoor naar Groningen komen. De kosten voor de behandeling worden betaald door de afdeling Dermatologie (nog geen vergoeding door de zorgverzekeraars). Prednisolon wordt met 1mg/kg in 4 maanden afgebouwd en als mensen > 2 Immunosuppressiva gebruiken, krijgen ze profylaxe antibiotica en antivirale medicijnen. Sinds kort krijgen patiënten elk half jaar een herhaal infuus met 500mg. Niet iedereen mag met rituximab behandeld worden, bijvoorbeeld mensen met een ernstige hartziekte of een ernstige infectie; vanaf 4 weken voor de toediening mag de patiënt geen “levende”vaccinaties krijgen. Ook zwangere vrouwen mogen geen rituximab behandeling ondergaan; borstvoeding wordt afgeraden tot 12 maanden na het laatste rituximab infuus. Geadviseerd wordt om tot 12 maanden na het laatste infuus anticonceptie te nemen. Rituximab wordt vooral aan mensen met pemphigus gegeven. Werkt het ook bij mensen met pemfigoïd? Ja, heel soms worden ook mensen met pemfigoïd behandeld met rituximab. Echter voor pemfigoïd is er een heel scala aan behandelingen mogelijk (meer dan bij pemphigus). Uit kostenoverwegingen worden eerst de standaard (goedkopere) behandelingen ingezet bij mensen met pemfigoïd. Verslag jcd
11
Mondproblemen Door José Duipmans m.m.w. professor Arjan Vissink, MKA-‐chirurg, Konstanina Delli, specialist mondziekten Bij 60% van de patiënten wordt de eerste uiting van pemphigus vulgaris in de mond gezien. We zien dan in de mond blaren die snel gaan. Bij het strijken over ogenschijnlijk gezond slijmvlies laat het slijmvlies los. Een biopsie is dan noodzakelijk om de diagnose te stellen. Altijd aandacht voor goede mondverzorging Voor alle situaties geldt: zorg voor een goede mondverzorging, niet alleen als er slijmvlies-‐ en tandvleesproblemen zijn, maar al vóór die tijd, dus altijd. Bacteriën en tandplak kunnen wondjes verergeren. Regelmatige controle door de tandarts en bezoek aan de mondhygiënist voorkomen grotere problemen. Vertel de tandarts wat u mankeert. Zorg ervoor dat uw mond in een goede conditie is; als uw mondproblemen opspelen door uw blaarziekte, hebt u dan een beter uitgangssituatie. U bent dan beter instaat om ook als de aandoening actief is, uw mond goed te kunnen blijven verzorgen.
Voorbeeld pemphigus
Voorbeeld pemfigoïd Gezond tandvlees kan bij matige of slechte mondverzorging leiden tot het ontstaan van tandvleesontsteking (gingivitis). Als de mondverzorging dan op een onvoldoende peil blijft, kan vervolgens naast gingivitis ook aantasting van het bot rond de wortel van de tand of kies ontstaan (parodontitis). Zorg ervoor dat er geen vicieuze cirkel ontstaat: u poetst slechter, bloedend tandvlees ontstaat en u krijgt pijn, door de pijn poetst u nog slechter, de bloeding en pijn nemen toe, etc.. Ú kunt deze vicieuze cirkel doorbreken, u bent immers de manager van uw tandvlees. Mondverzorging bij auto-‐immuun blaarziekten De tekst over mondverzorging die op de website van het netwerk staat geeft goede aanwijzingen. Echter de tetracyclinespoeling van de mond wordt niet meer ingezet voor behandeling. Zie: http://www.pemphigus.nl/behandeling/verzorging/ Het advies van een goed mondverzorging is belangrijk, maar juist bij fragiele slijmvliezen in de mond is de reiniging van het gebit en de mond-‐keelholte ernstig bemoeilijkt. Vaak lukt de mondhygiëne onvoldoende vanwege pijn en meer schade, neemt de natuurlijke reiniging in de mond af, past u uw voeding aan (zachte voedingsmiddelen; deze kunnen veel suikers bevatten, bijv. vla) en worden de tandheelkundige behandelingsmogelijkheden vanwege de pijn en de tere slijmvliezen beperkt. 12
Het beste is om instructie te krijgen van een professional (tandarts, mondhygiënist, preventie-‐assistente). Via tell-‐ show-‐do, kan de patiënt een goede verzorging aanleren. Het is het beste om de verzorging, met een zachte borstel, daadwerkelijk onder supervisie van een professional te oefenen. Middelen bij mondverzorging Verschillende zachte, kleine tandenborstels zijn geschikt. De tandenborstel moet voldoen aan de volgende eisen: • een kleine afgeronde kop • zachte afgeronde borstelharen • een rechte steel ; aanpassingen zijn mogelijk Voorbeelden: Vitis surgical tandenborstel, TePe Special care tandenborstel Normaal wordt bij tandenpoetsen aangeraden om te beginnen met borstelen op de overgang van tand en tandvlees. Bij mondproblemen is dit het advies: begin op de ‘witte delen ’en zak dan langzaam af richting het tandvlees. De volgende (hulp)middelen kunnen gebruikt worden: • Milde fluoride tandpasta (bijvoorbeeld Zendium, Xeros dentaid, Biotène) • Alcoholvrije mondspoeling (bijvoorbeeld Perio-‐Aid mondspoeling) • Fluoride spoelmiddel • Chloorhexidine vernis • Desinfecterende tandgel (bijvoorbeeld Perio-‐Aid antiplak-‐tandpasta) • Tandenstokers (eenvoudig in gebruik; bijvoorbeeld Tepe Dental sticks) • Rubberen borsteltjes (bijvoorbeeld Soft-‐picks, siliconenborsteltjes) • Liever geen floss (tandzijde) i.v.m. de mogelijkheid op beschadiging van het tandvlees: goed flossen is moeilijk en kan bij niet goed uitvoeren van deze handeling gemakkelijk lijden tot schade aan slijmvliezen! Implantaten Kunnen worden toegepast bij mensen met pemphigus of pemfigoïd. Ga hiervoor naar een Centrum voor Bijzondere Tandheelkunde (in een universitair medisch centrum). Voeding Op de website van de NNPP staat info over voeding. Er zijn geen wetenschappelijke bewijzen dat bepaalde voedingsmiddelen geassocieerd zijn met pemphigus of pemfigoïd. Bij een pijnlijke mond is het beter geen zure of scherpe spijzen, zoals citrusvruchten, tomaat of scherpe specerijen te gebruiken. Als het eten erg pijnlijk wordt, kan er een pijnstillende gel vóór het eten worden aangebracht (bijvoorbeeld Xylocaïne gel). Behandeling van de mond Hiervoor zijn verschillende middelen: • Gel of mondspoeling, vaak met corticosteroïden (vermijd spoelingen waaraan alcohol is toegevoegd) • Tacrolimus als alternatief voor corticosteroïden Als de klachten in de mond ernstig zijn of wanneer naast de mondproblemen ook elders slijmvliesproblemen zijn, dan volgt verwijzing naar een dermatoloog. Dan kan gestart worden met medicatie als azathioprine, rituximab, prednisolon etc. Mondklachten door medicatie Blaarziekten kunnen mondafwijkingen geven, maar ook kunnen medicijnen die bij de behandeling van blaarziekten worden gebruikt mondproblemen geven. Zo is van prednisolon bekend dat het schimmelinfecties kan veroorzaken, ook in de mond. Deze infecties kunnen behandeld worden met anti-‐schimmelpreparaten. Bij mensen die een gebitsprothese dragen, is het erg belangrijk dat niet alleen de mond behandeld wordt, maar ook de gebitsprothese. Als alleen de mond wordt behandeld, en de onbehandelde gebitsprothese wordt weer gebruikt, brengt u direct weer de schimmel in de mond: de schimmel kan zich namelijk in het kunsthars waarvan de prothese is gemaakt, nestelen. De prothese kan bijvoorbeeld gedurende de nacht in een chloorhexidine mondspoeling worden bewaard. 13
Tot slot: mondverzorging bij mondproblemen is een zaak van de patiënt en de professionals; samen kunnen ze een goede mondbehandeling waar maken. Bestellen producten Alle genoemde producten, zoals tandenborstels, mondspoelingen, kunnen online besteld worden via www.tandartsplein.nl . Kijk op de site onder het tabblad Winkel. Medicijnen zoals pijnstillende gel moeten worden voorgeschreven door een arts.
14
Kwaliteit in de behandeling van blaarziekten: Zorgtraject Immuno Dermatologie Door Jasper van Rooijen, teamleider Dermatologie Het Centrum voor Blaarziekten heeft meegedaan aan de landelijke toetsing voor erkenning van expertisecentra voor zeldzame aandoeningen. De NFU, dat is de Nederlandse Federatie van Universitaire Medische Centra heeft ons centrum voor de duur van 5 jaar erkend en daar zijn we erg blij mee. Er werd beoordeeld op verschillende onderwerpen zoals patiëntenzorg, wetenschap en patiëntenperspectief ; zowel DEBRA Nederland als het Netwerk Nederland Pemphigus en Pemfigoïd hebben meegedaan aan de beoordeling.
Voor ons centrum werden als sterke punten genoemd: patiëntenzorg, wetenschap, bereikbaarheid, samenwerken, patiëntenperspectief en uitdragen van kennis. Als verbeterpunt werd genoemd het ontwikkelen van een systematiek voor het waarborgen van de kwaliteit van zorg oftewel het opstellen van een zorgtraject. Daar zijn we nu druk mee bezig. Anders gezegd: we willen graag het keurmerk voor goede kwaliteit van zorg voor de diagnostiek en behandeling van mensen met AIBD binnenhalen. In 2014 heeft het UMCG het ISO Healthcare certificaat behaald. De ISO healthcare beschrijft een veelheid aan normen m.b.t. patiëntveiligheid, informatiebeveiliging, documentbeheer, medicatieveiligheid etc. Deze normen hebben tot doel om de patiëntveiligheid te vergroten en het bewustzijn van professionals in de zorg over kwaliteit te vergroten. Aan de hand van deze normen wordt getoetst of een afdeling deze normen voldoende heeft geïntegreerd in de organisatie van het dagelijkse werk. Om dit te realiseren vormt de afdeling Dermatologie verschillende zorgtrajecten. Bij het zorgtraject Immuno Dermatologie (oftewel auto-‐immuun blaarziekten) worden alle processtappen die een patiënt doorloopt, opgeschreven (bijvoorbeeld verwijzing, beoordeling verwijzing, verwerking verwijzing, plannen afspraak, ontvangen patiënt, etc). Per stap wordt benoemd wat er gebeurt, wie het doet, wie er verantwoordelijk is, welke documenten noodzakelijk zijn. Het hele traject in de zorg wordt transparant gemaakt. Vervolgens worden per stap mogelijke risico’s voor de patiënt geïnventariseerd, geanalyseerd en wel/niet aangepakt. Dat wordt een prospectieve risico-‐inventarisatie genoemd. Achter elke processtap ‘hangen’ documenten die gebruikt worden, bijvoorbeeld protocollen, richtlijnen in behandeling, patiënteninformatie, etc. Ook wordt nagedacht over wat we willen bereiken met het zorgtraject, waar zetten we op in en hoe kunnen we de opgeschreven doelen meten/evalueren. Dat wordt gedaan aan de hand van doelen en indicatoren, bijvoorbeeld: we willen dat 100% van de naar ons verwezen patiënten binnen twee weken een afspraak heeft. Van groot belang is dat bij een zorgtraject de mening van de patiënten wordt gevraagd: wat wil de patiënt, wat vindt hij/zij, hoe willen patiënten participeren? Een van de manieren is het houden van een spiegelbijeenkomst. Tijdens een dergelijke bijeenkomst komen patiënten en behandelaars samen en onder leiding van een onafhankelijk gespreksleider kunnen patiënten aangeven hoe het zorgtraject voor hen verliep, waarop behandelaars kunnen reageren. Straks als het zorgtraject klaar is, kan het best zijn dat u als patiënt er niets van merkt; maar het zorgtraject levert wel veiliger en efficiëntere zorg op en het geeft zich op risico’s. Verslag jcd
15
Samenvatting dhr. Thijs Heutinck, deelnemer NNPP en ervaringsdeskundige In deze presentatie vertelde Thijs Heutinck zijn persoonlijke verhaal, en gezien de aard van het verhaal is hiervan geen presentatie gemaakt. Om een indruk te geven waarover gesproken is, nemen we de tekst van de inleidende dia op, waarin de indringende vragen en items worden benoemd die op je af komen als je geconfronteerd wordt met een auto-‐immuunblaarziekte: • • • • • • • • • • •
Ik ben mezelf niet.. Wat kan ik (nog) doen? Waarom overkomt mij dit…? Is er nog hoop voor mij…? Ik schaam me voor wat ik ben geworden? Wat zullen mensen van mij denken? Niemand begrijpt me… Geen energie, volledig uitgeput Gevangen in mijn eigen lichaam... Krijg ik mijn ‘zorgeloze’ leventje ooit weer terug...? Zal ik ooit weer die persoon worden die ik was voor de ziekte...?
Wanneer u persoonlijk contact met Thijs Heutinck wilt, dan kunt u contact met hem opnemen via de website van Netwerk Nederland Pemphigus en Pemfigoïd www.pemphigus.nl
16
Samenvatting dr. Monique Hammink, psycholoog Dr. Hammink vertelde hoe om te gaan met een chronische ziekte. Dit deed zij op een duidelijke overzichtelijke manier voorzien van dia’s. Twee hoofdvragen kwamen aan de orde: − Wat voor effect heeft de ziekte in ons leven? − Heeft de ziekte invloed op ons gedrag, gevoel en levenskwaliteit? Iedereen ervaart zijn/haar ziekte anders en zit in een andere fase. Net als een boom in de verschillende seizoenen. Het is goed je bewust te zijn, in welke fase je bent, bijvoorbeeld als je in contact bent met lotgenoten.
Belangrijk aspect in haar verhaal is: we zien de dingen niet zoals ze zijn maar we zien de dingen zoals WIJ ze zien.
Je kunt alleen zien/horen/waarnemen waar je “filter” op afgesteld is: − Je neemt slechts 0,0005% van de ‘werkelijkheid’ waar -‐> selectieve perceptie − Jouw ‘waarheid’ wordt bepaald door een breed scala aan factoren, onder meer je opvoeding, je persoonlijkheid, je lichamelijke conditie (maar is beïnvloedbaar!) − De natuurlijke neiging van mensen is ‘gelijk willen hebben’ -‐> zichzelf waarmakende voorspellingen: dat wat je denkt wordt waar: jouw filter vindt het bewijs! Feiten en betekenisverlening zijn belangrijk: door welke bril kijk jij, de zwarte of de roze?
17
De invloed van je gedachten op hoe je je voelt wordt dus bepaald door de bril die je opzet; dit heeft gevolgen voor je gevoel, je gedrag en de consequenties voor je levenskwaliteit. Het is goed om dit te beseffen en te bedenken dat je de cirkel gedachte-‐gevoel-‐gedrag-‐ gevolg zelf kunt beïnvloeden. Je kan verantwoordelijkheid nemen voor je eigen gedachten en gedrag. Het effect ervan is niet altijd makkelijk dus: wees mild voor jezelf en neem kleine stapjes.
De volgende tips kregen de aanwezigen mee: − − − − − − −
Mindfulness, in het hier en nu zijn Lachen (al is het maar een glimlach om iets kleins) Niet isoleren (zoek fijne, leuke mensen op, ook als je elf niet leuk bent) Vermijd pitty-‐parties (het is fijn je hart te luchten maar blijf er niet in hangen) Goede voeding (voeding heeft vaak een grote invloed op gedachten en gedrag) Bewegen (doe wat je kunt bij voorkeur buiten, al is het maar 5 minuten ademhalen) Vrijwilligerswerk (verleg de focus wat kan ik voor een ander doen/betekenen)?
Verslag EK en jcd
18
