[Type text]
Registry Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease in Adolescent
Sri Endah Rahayuningsih
Dipresentasikan pada PIT V Ilmu Kesehatan Anak Solo 2013
Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Hasan Sadikin/FK Universitas Padjadjaran Bandung
[Type text]
Abstract Acute rheumatic fever (ARF) is an illness caused by a reaction to a bacterial infection with group A streptococcus (GAS). It causes an acute, generalised inflammatory response and an illness that targets specific parts of the body, including the heart, joints, brain and skin. Individuals with ARF are often unwell, have significant joint pain and require hospitalisation. Despite the dramatic nature of the acute episode, ARF typically leaves no lasting damage to the brain, joints or skin, but can cause persisting heart damage, termed „rheumatic heart disease‟ (RHD). Rheumatic heart disease (RHD) is damage to the heart that remains after the acute ARF episode has resolved. It is caused by an episode or recurrent episodes of ARF, where the heart has become inflamed; the heart valves remain stretched and/or scarred, and normal blood flow is interrupted. Recurrences of ARF may cause further valve damage, leading to steady worsening of RHD. Preventing recurrences of ARF by using secondary prophylaxis treatment with penicillin is therefore of great importance The term adolescence is commonly used to describe the transition stage between childhood and adulthood. Adolescence is also equated to both the terms “teenage years” and “puberty.” However adolescence is not exclusive to either of these terms. Puberty refers to the hormonal changes that occur in early youth; and the period of adolescence can extend well beyond the teenage years. In fact, there is no one scientific definition of adolescence or set age boundary. There are key development changes that nearly all adolescents experience during their transition from childhood to adulthood Pendahuluan Demam Reumatik Dan Penyakit Jantung Reumatik Salah satu penyakit jantung didapat yang sering didapatkan adalah demam reumatik dan penyakit jantung reumatik. Data di Bag Ilmu Kesehatan Anak FKUI RSCM menunjukkan bahwa dalam kurun waktu sepuluh tahun terakhir belum terdapat penurunan berart:i kasus demam reumatik dan penyakit jantung reumatik. Diperkirakan prevalensi PJR di Indonesia sebesar 0,3-0,8 anak sekolah 5-15 tahun.5 Demam reumatik merupakan penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak usia 5 tahun sampai dewasa muda di negara berkembang dengan keadaan sosio ekonomi rendah dan lingkungan buruk.1-4 Untuk mengetahui insidensi infeksi tenggorok oieh kuman Streptococcus beta hemolyticus grup A dan demam reumatik serta prevalensi penyakti jantung reumatik, dilakukan survei pada anak sekolah di daerah Kecamatan Senen. Hasil survei ini menunjukkan bahwa insidensi infeksi tenggorok oleh kuman Streptococcus
[Type text]
beta hemolyticus grup A cenderung menurun, akan tetapi insidensi demam reumatik dan prevalensi penyakit jantung reumatik tidak akan berubah bila dibandingkan dengan laporan penelitian sebelumnya. 1-4
Manifestasi klinik Demarn reumatik merupakan kumpulan sejumlah gejala dan tanda klinik. Tanda klinis yang paling sering adalah artritis; yang paling serius adalah karditis, dan yang paling aneh adalah korea; sedangkan yang paling tidak ada hubungannya adalah nodus sub kutan serta eritema marginatum. Tanda-tanda ini cenderung terjadi bersama-sama dan dapat dipandang sebagai sindrom (syndrome = berlari bersamasama) artinya tanda ini dapat terjadi pada penderita yang sama, pada saat yang sama atau dalam urut- urutan yang berdekatan. Namun tanda ini dapat terjadi sendirian, atau dalam kombinasi yang berbeda-beda pada setiap penderita, walaupun kombinasi yang paling sering adalah artritis dan karditis. 1-4
Manifestasi klinis mayor demam reumatik Karditis Seperti rrianifestasi demam reumatik akut lain, derajat keterlibatan jantung sangat bervariasi. 8ukti adanya karditis dapat tidak begitu jelas, seperti pada penderita Korea Sydenham. Pada tanda-tanda insufisiensi katup mitral dapat sangat ringan dan sementara, sehingga tanda-tanda ini sangat mudah terlewatkan pada auskultasi. Penderita yang datang dengan manifestasi demam reumatik akut lain harus diperiksa dengan sangat teliti untuk mengesampingkan karditis. Pemeriksaan dasar, termasuk pemeriksaan elektrokardiografi dan ekokardiografi harus dilakukan. Penderita tanpa keterlibatan jantung pada pemeriksaan awal harus dipantau dengan ketat untuk mendeteksi adanya karditis sarrpai tiga minggu berikutnya. Jika karditis tidak muncul dalam 2 sampai 3 minggu serangan, biasanya jarang akan muncul untuk selanjutnya. 1-4
Takikardi merupakan salah satu tanda klinis awal miokarditis sedangkan adanya gagal jantung kongestif degan tanda-tanda desakan venous meningi, muka sembab, hepatomegali, ronkhi paru, kencing sedikit dan udem dapat dipandang sebagai bukti adanya karditis. Komponen paling khas dari karditis reumatik adalah endokarditis yaitu radang pada daun katup mitral dan katup aorta serta khordae katup mitral. Katup pulmonal dan trikuspid jarang terlibat. Adanya insufisiensi mitral ditanda oleh adanya bising holosistolik (pansistolik) halus, dengan nada tinggi diapeks. Bila ada insufisiensi mitral yang berat, biasanya disertai bising stenosis relatif yaitu mid sampai akhir diastolik nada rendah. Bising ini disebut Carey Coombs terjadi karena meningkatnya darah yang didorong masuk ke dalam ventrikel kiri selama pengisiannya, sehingga terjadi turbulensi dan menimbulkan bising. Pada insufisiensi aorta terdengar bising diastolik awal, dekresendo, nada tinggi dan dimulai dari komponen aorta suara jantung ke dug. Nadi perifer penderita insufisiensi aorta
[Type text]
seperti melompat-lompat (waterhammer pulse) hal ini terjadi karena tekanan nadi sangat tinggi, akibat adanya kebocoran katup tersebut. 1-4
Artritis Merupakan manifestasi mayor yang paling sering tetapi paling tidak spesifik serta sering menyebabkan kesalahan dalam menegakkan diagnosis demam reumatik. Gejala artritis adalah nyeri, bengkak, merah dan panas. Nyeri sendi kadang-kadang sangat parah sehingga gerakan sendi sangat terhambat dan tampak seperti pseudoparalisis. Artritis berbeda dengan artralgia, karena pada artralgia nyerinya ringan dan tidak disertai tanda-tanda bengkak maupun merah. Pada umumnya artritiis, mengenai sendi-sendi besar, seperti lutut pergelangan kaki, siku dan pergelangan tangan. Sendi-sendi kecil perifer jarang terkena. Yang khas artritis pada demam reumatik adalah asimetri dan berpindah-pindah. Sebagian besar penderita, artritis sembuh dalam 1 minggu dan biasanya tidak menetap lebih lama dari 2 atau 3 minggu. Artritis ini mempunyai respon yang cepat dengan pemberian salisilat, bahkan pada dosis rendah. 1-4
Korea Sydenham Penderita dengan korea ini menunjukkan gerakan-gerakan yang tidak terkoordinasi dan tidak bertujuan serta emosi labil. Manifestasi ini lebih nyata bila penderita bangun dan dalam keadaan tertekan. Tanpa pengobatan gejala korea ini menghilang dalam 1 sampai 2 minggu. Pada kasus yang berat meskipun dengan terapi gejala ini dapat menetap selama 3 sampai 4 minggu dan bahkan ada yang sampai 2 tahun, walaupun jarang. 1-4
Eritema marginatum Merupakan ruam yang khas pada demam reumatik, berupa ruam yang tidak gatal, makular dan tepi eritema yang menjalar dari bagian satu ke bagian lain mengelilingi kulit yang tampak normal, terjadi pada 5% kasus. Lesi ini berdiameter 2,5 dan paling sering ditemukan pada batang tubuh dan tungkai proksimal, tidak meiibatkan muka. Pada penderita kulit hitam sukar ditemukan. 1-4
Nodul subkutan Frekuensinya kurang dari 5%. Nodulus ini biasanya terletak pada permukaan ekstensor sendi, terutama ruas jari, lutut dan persendian kaki. Kadang-kadang nodulus ini ditemukan pada kulit kepala dan diatas kolumna vertebralis. Ukuran bervariasi dari 0,5 sampai dengan 2 cm serta tidak nyeri dan dapat digerakkan secara bebas, biasanya lebih kecil dari nodulus artritis rheumatoid dan menghilang lebih cepat. Kulit yang menutupi tidak pucat atau meradang. Nodulus ini kebanyakan hanya
[Type text]
ditemukan pada penderita karditis. 1-4
Manifestasi minor demam reumatik. Demam Selalu ada pada serangan poliartritis reumatik, sering ada pada karditis reumatik murni, namun tidak ada pada korea Sydenham murni. 1-4
Artratgia Nyeri sendi tanpa disertai tanda-tanda objektif pada sendi. Artralgia biasanya melibatkan sendi-sendi besar. Kadang-kadang nyerinya sangat berat sehingga tidak mampu bergerak1-4 . Pemeriksaan laboratorium Sekarang belum ada uji laboratorium sendiri maupun bersama dengan uji lain yang memungkinkan diagnostik spesifik demam reumatik akut. Uji laboratoium yang berguna dalam diagnosis demam reumatik adalah: (1) bukti adanya infeksi streptokok; (2) bukti adanya peradangan sistemik (reaktasi fase akut); dan (3) bukti adanya keterlibatan jantung. 1-4
1. Uji untuk diagnosis infeksi streptokok Bukti adanya faringitis akibat Streptococcus beta hemolyticus grup A sebelumnya diperlukan untuk konfirmasi diagnosis demam reumatik akut. Diagnosis infeksi selama masa akut biasanya dilakukan dengan biakan, tetapi pada 2/3 kasus biakan menunjukkan hasil yang negatif, sehingga analisis antibodi terhadap antigen streptokok dalarn serum penderita merupakan metode yang lebih dapat dipercaya untuk mendapatkan bukti adanya infeksi sebelumnya. Uji yang paling sering digunakan adalah uji antistreptolisin O (ASTO) dan uji ini secara umum dipakai untuk uji antibodi streptokok. 1-4
2.
Reaktasi fase akut Uji yang sering digunakan adalah leukosit darah perifer, laju endap darah (LED) dan protein C reaktif (CRP). Ketiga uji ini merupakan indikator adanya radang nonspesifik jaringan. Uji ini abnormal selama fase akut demam reumatik, juga abnormal pada beberapa infeksi bakteri dan penyakit kolagen. 1-4
3. a.
Bukti adanya keterlibatan jantung Gambaran radiologis
[Type text]
Berguna untuk menilai besar jantung. Tetapi gambaran radiologis normal tidak mengesampingkan adanya karditis. Pemeriksaan radiologis secara seri berguna untuk menentukan prognosis dan kemungkinan adanya perikarditis. 1-4
b. Gambaran elektrokardiografi Pemeriksaan EKG awal secara seri berguna dalam mendiagnosis dan tatalaksana demam reumatik akut walaupun pemeriksaan ini kadang-kadang mungkin normal kecuali adanya sinus takikardi. Pemanjangan interval PR terjadi 28-40% penderita, jauh lebih sering daripada penyakit demam yang lain, karenanya berguna pada diagnosis demam reumatik termasuk kriteria minor. Peran elektrokardiografi dalam tatalaksana demam reumatik dan penyakit jantung reumatik cukup besar. Di Sub Bagian Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI RSCM, dilakukan penelitian tentang manfaat serta sensitivitas dan spesifisitas elektrokardiografi dan ekokardiografi. Hasil penelitian tersebut menunjukkan bahwa untuk menentukan terdapatnya hipertrofi ventrikel kiri elektrokardiografi ternyata cukup sensitif dan spesifik. Penemuan tersebut berbeda dengan laporan terdahulu pada pasien dewasa bahwa pemeriksaan elektrokardiografi walaupun sangat spesifik akan tetapi kurang sensitif untuk menentukan hipertrofi ventrikel kiri. 1-4 Gambaran ekokardiografi Pemeriksaan ekokardiografi membantu diagnosis miokarditis dan dengan pemeriksaan ini dapat dinilai berat ringannya, yaitu dengan menilai tingkat kontraktilitas miokardium dan mengukur fraksi ejeksi. Terdapatnya regurgitasi dan derajat regurgitas mitral dan aorta dapat juga dinilai. Dimensi ventrikel dapat diukur dengan teknik ini. Adanya perikarditis dan kira-kira jumlah cairan dapat ditampakkan dengan adanya pemeriksaan. 1-4 Remaja dengan Demam Rematik Akut/Penyakit Jantung Rematik Remaja merupakan suatu periode yang termasuk dalam periode anak. Menurut undang-undang Perlindungan Anak No.23 tahun 2002 definisi anak adalah seseorang yang berumur di bawah 18 tahun termasuk bayi dalam kandungan. Ini menunjukkan bahwa remaja merupakan bagian dari masa anak yang mempunyai ciri khas yaitu tumbuh dan berkembang. Remaja dalam bahasa Inggris Adolescence berasal dari bahasa latin adolecere yang berarti tumbuh. Masa remaja merupakan periode terjadinya pertumbuhan dan perkembangan pesat baik fisik, psikologis maupun intelektual. Pada masa remaja terdapat ciri yang lebih khusus yaitu terjadi proses awal kematangan organ reproduksi manusia, maka disebut juga masa pubertas yang berasal dari kata pubercere berarti menjadi matang.6-9 Pada remaja terjadi perubahan fisik atau biologis masa remaja terdapat lima perubahan khusus yaitu pertambahan tinggi badan, perkembangan seks sekunder, berkembangnya organ reproduksi, perubahan komposisi tubuh serta sistem sirkulasi
[Type text]
dan respirasi yang berhubungan dengan kekuatan dan stamina tubuh. Terdapat perbedaan perubahan fisik antara perempuan dan laki-laki, pertumbuhan remaja perempuan umumnya pesat pada usia 10-11 tahun. 6-9
Registry Demam Reamtik akut/Penyakit Jantung Rematik UKK kardiology IDAI telah membuat registry Demam Reamtik Akut/Penyakit Jantung Rematik. Pada pasien remaja dengan Demam Rematik Akut/Penyakit Jantung Rematik menggunakan registry ini dengan penekanan pada usia remaja Registry Demam Rematik Akut/Penyakit Jantung Rematik Center ID (No. ☐ ☐ ☐)
☐☐☐-☐☐-☐☐
Inclusion ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐ ☐ (dd - mm yyyy)
Name
Sex M/F
DOB ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐ ☐ (dd - mm - yyyy)
Address Overcrowding (>6 person/m2)
☐ Yes
☐ No
Phone No.
Ethnicity _________________
Family income
☐ < IDR 750,000 ☐ Rp 750,000 – 3.000.000 ☐ IDR 3.000.000 – 9,000,000 ☐ > Rp 9,000,000
Mother/Father education
☐ / ☐ Elementary ☐ / ☐ Senior high school ☐ / ☐ Undergraduate Postgraduate
Body weight (kg)/height (cm)
☐ ☐ kg/ ☐ ☐ ☐ cm
Family history of RF
☐ No
Initial Presentation
Admission ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐ ☐ (dd - mm - yyyy)
Type of episode
☐Primary attack of RF ☐Recurrent RF without RHD ☐Recurrent RF established RHD ☐Chronic valve lesion ☐Rheumatic chorea ☐Indolent carditis (history of heart failure, weight loss, negative ASOT)
Functional class
☐I
Carditis severity
☐ Subclinical
BIrth weight (kg)/length (cm) ☐ ☐ kg/ ☐ ☐ cm
☐ Yes _________________
☐ II
☐ III ☐ Mild
☐/☐
☐ IV ☐ Moderate
☐ Severe
[Type text]
Center ID (No. ☐ ☐ ☐)
☐☐☐-☐☐-☐☐
Carditis manifestation
☐ Valvulitis/Endocarditis effusion
Murmur
☐ No
Number of valves involved
☐1
Type of valves involved
☐ Mitral
Severity of valvulitis
☐ Mild
ECG abnormality
☐ Yes
Other RF manifestations
☐ Arthritis Arthralgia
ESR ☐ ☐ ☐ CRP mm/h ☐☐
Inclusion ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐ ☐ (dd - mm yyyy) ☐ Myocarditis
☐ Pericarditis/pericardial
☐ Yes (grade ☐/6) ☐2
☐3
☐4
☐ Aortic
☐ Tricuspid
☐ Moderate ☐ No
☐ Severe Details ________
☐ Chorea
☐ ASTO ☐ ☐ ☐ mg/dL
☐ Pulmonal
☐ Erythema WBC ☐ ☐ .☐ ^3
☐ Nodule
☐ Fever
☐
ALC ☐ ☐ Hb ☐ ☐ .☐ g/DL ☐☐
Medical management Steroid ☐ Yes
☐ No
Type _____________ PO/IV Dose ☐ ☐ mg/kg/day
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Aspirin ☐ Yes
☐ No
Type _____________ PO/IV Dose ☐ ☐ mg/kg/day
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Type _____________ PO/IV Dose ☐ ☐ mg/kg/day
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Type _____________ PO/IV Dose ☐ ☐ mg/kg/day
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
ACE inhibitors ☐ Yes No
☐ Type _____________ PO/IV Dose ☐ ☐ mg/kg/day
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Anticoagulant ☐ Yes No
☐ Type _____________ PO/IV Dose ☐ ☐ mg/kg/day
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Diuretics ☐ Yes
☐ No
[Type text]
Center ID (No. ☐ ☐ ☐)
☐☐☐-☐☐-☐☐
Digoxin ☐ Yes
Type _____________ PO/IV Dose ☐ ☐ mg/kg/day
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Type _____________ Dose ☐ ☐ mcg/kg/min
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Type _____________ Dose ☐ ☐ mcg/kg/min
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Type _____________ Dose ☐ ☐ mcg/kg/min
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Type _____________ Dose ☐ ☐ mcg/kg/min
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Type _____________ IM Dose ☐. ☐ million IU Frequency: every ☐ ☐ days
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Type _____________ PO Dose ☐ ☐ mg/kg/day
Date commenced ☐☐-☐☐-☐☐ ☐☐
Date stopped ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐☐
Y7
Y 11
☐ No
Intravenous Inotropes
Prophylaxis
Compliance (no of doses/year)
Y 1
Y 2
Y 3
Surgery
☐ Yes
Type of operation
☐ Valve repair
Residual lesion
☐ Yes
Y 4
Y 5
Inclusion ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐ ☐ (dd - mm yyyy)
Y 6
☐ No
Y8
Y9
Y 10
Y 12
Y 13
Y 14
Date ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐ ☐ ☐ Valve replacement
☐ No
Describe: _____________________
Outcomes ☐ No
Chronic valve lesion Severity of chronic lesion
valve
☐ Yes, type ☐ Mitral
☐ Aortic
☐ Tricuspid
☐ Pulmonal)
☐ Mild [ ] ☐ Mild-to-moderate [ ] ☐ Moderate-to-severe [ ] ☐ Severe [ ]
[Type text]
Center ID (No. ☐ ☐ ☐)
☐☐☐-☐☐-☐☐
Inclusion ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐ ☐ (dd - mm yyyy)
Recurrences
Date ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐ ☐ (next fill in a new blank form)
Survival
☐ Yes
QoL
Total score ☐ ☐ ☐
☐ No (Date of death/last visit ☐ ☐ - ☐ ☐ - ☐ ☐ ☐ ☐ ) ☐ Poor
☐ Moderate
☐ Good
Daftar pustaka 1. Andrew G. Moore, M., Rheumatic Heart Disease in Mayo Clinic Cardiology Concise Textbook, M.M.A.L. Joseph G. Murphy, MD, Editor. 2007, Mayo clinic scientific press and informa healthcare USA, inc.: Rochester, Minnesota 2. Turi, B.S.R.Z.G., Rheumatic Fever, in Braunwald’s Heart Disease A Textbook of Cardiovascular Medicine, M.P.L. Eugene Braunwald, MD R 3. Alan Bisno, E.G.B., NK Ganguly, WHO Expert Consultation on Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease, in WHO technical report series. 2001, World Health Organization: Geneva obert O. Bonow, MD, Editor. 2007, Saunders Elsevier: Philadelphia 4. Flyer DC. Rheumatic fever. Dalam: Keane JF, Lock JE, Flyer DC, penyunting. Nadas‟ pediatric cardiology. Edisi ke-2. Philadelphia: Elsevier; 2006. hlm. 387−400 5. Madyono B. Epidemiologi penyakit jantung reumatik di Indonesia. J Kardiol Indones 1995;200: 25-3 6. Soetjiningsih. Pertumbuhan somatik pada remaja. Dalam: Soetjiningsih. Tumbuh kembang remaja dan permasalahannya. Cetakan pertama. Jakarta: Sagung Seto, 2004. h.10-6. 7. Pulungan AB. Pertumbuhan dimasa pubertas. Dalam: Pulungan AB, Hendarto A, Hegar B, Oswari H, penyunting. Nutrition, growth-development. Naskah lengkap Continuing Profesional Development IDAI Jaya. Jakarta: IDAI cabang DKI Jakarta, 2006. h.11-26. 8. Pardede N. Masa remaja. Dalam: Narendra MB, Sularyo TS, Soetjiningsih, Suyitno H, Ranuh IGNG, penyunting. Buku ajar tumbuh kembang anak dan remaja. Edisi pertama. Jakarta: Sagung Seto, 2002. h. 138-170. 9. Kaplan DW, Love KA. Adolescence. Dalam: Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current pediatric diagnosis and treatment. Edisi ke 18. McGraw-Hill Co, New York, 2007 10. Blake K, Davis V. Adolescent medicine. Dalam: Kliegman RG, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE, penyunting. Nelson essentials of pediatrics. Edisi ke-5. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006. h.337-46
[Type text]
