Pracovní skupina dětské endokrinologie České pediatrické společnosti ČLS JEP pod záštitou: 18. DNY DĚTSKÉ ENDOKRINOLOGIE. Pardubice, hotel Zlatá Štika

Pracovní skupina dětské endokrinologie České pediatrické společnosti ČLS JEP pod záštitou:

18. DNY DĚTSKÉ ENDOKRINOLOGIE Pardubice, hotel Zlatá Štika

27.–28. 1. 2017

PROGRAM

Organizační zajištění: Konferenční servis UP

www.endokrinologie2017.upol.cz www.endokrinologie2017.upol.cz

Vážení přátelé dětské endokrinologie, dovolte mi přivítat Vás v Pardubicích, které mají poprvé tu čest pořádat dny dětské endokrinologie. Program našeho setkání je díky aktivní účasti většiny z Vás sestaven ze zajímavých kazuistik. Čekají nás také dvě velmi milé události. Již tradičně bude udělena cena pana docenta Kopeckého za celoživotní přínos dětské endokrinologii a bude pokřtěna kniha „Endokrinologie v umění”. I v letošním roce vyslechneme přednášky laureátů soutěže o nejlepší publikace v dětské endokrinologii za rok 2016 v kategorii do 35 let a bez rozdílu věku. Věřím, že nám 18. dny dětské endokrinologie přinesou nové odborné informace, ale i příjemné společenské zážitky a setkání.

Ivana Plášilová se spolupracovníky

www.endokrinologie2017.upol.cz

Organizátoři děkují za laskavé přispění následujícím partnerům: Generální partner:

Ostatní partneři:

Mediální partner:

Poděkování patří také České endokrinologické společnosti, která podporuje ocenění za celoživotní přínos dětské endokrinologii, pojmenované na památku doc. Aloise Kopeckého.


TERMÍN A MÍSTO KONÁNÍ 27. – 28. 1. 207 Hotel Zlatá štika, Štrossova 127, Pardubice / www.zlatastika.cz Sekce sester: Zámek Pardubice, Zámek 2, Pardubice / www.vcm.cz – sekce sester POŘÁDÁ Pracovní skupina dětské endokrinologie České pediatrické společnosti ČLS JEP PROGRAMOVÝ VÝBOR prof. MUDr. Jan Lebl, CSc., FCMA doc. MUDr. Jiřina Zapletalová, Ph.D. doc. MUDr. Zdeněk Šumník, Ph.D. MUDr. Ivana Plášilová ORGANIZAČNÍ ZAJIŠTĚNÍ MUDr. Ivana Plášilová Jitka Hýbnerová Registrace účastníků: Hotel Zlatá štika 27. 1. 2017: 10:00–18:00 28. 1. 2017: 7:30–10:00


PROGRAM KONFERENCE PÁTEK 27. ledna 2017 12.00 – 14.20

Zahájení Dnů dětské endokrinologie I. Plášilová, J. Lebl

KAZUISTIKY 1: RŮST

(pro lékaře a sestřičky) Předsedající Š. Průhová, J. Škvor MOHLA ŠPATNĚ ROSTOUCÍ ŠÁRKA BÝT PODCHYCENA DŘÍVE? B. Kalvachová, P. Sedlak Praha MALÁ KRISTÝNKA D. Slavíčková Praha DÍVKA, KTERÁ „JEN TROCHU ŠPATNĚ ROSTLA“ V. Neuman, O. Souček, B. Obermannová, L. Plachý, Z. Šumník Praha CO MŮŽE VÉST K FAMILIÁRNĚ MALÉMU VZRŮSTU? Š. Průhová, L. Elblová, P. Dušátková, J. Lebl Praha ELIŠKA MĚ „SHOXovala“ J. Strnadel, A. Gřegořová, K. Buržáková Ostrava MALÝ PRINC V. Cirmanová, P. Sedlak, A. Šípek Praha MŮŽEME (A CHCEME) JIM POMOCI? PRIMUM NON NOCERE J. Zímová Litoměřice


TEREZKA SI JIŽ MŮŽE ZPÍVAT... A. Holeszová Havířov …A NAŠE TEREZKA JE RÁDA, ŽE UŽ NENÍ NEJVĚTŠÍ J. Lebl, L. Elblová, Š. Průhová, D. Zemková, D. Netuka, C. Stratakis Praha, Bethesda ZA CO MŮŽOU GLIPIKANY? L. Plachý, L. Elblová, Š. Průhová, J. Lebl Praha ČAS NA KÁVU M. Jiřičková Jilemnice  14.20 – 14.40 Přestávka: Křest knihy „Endokrinologie v umění“

14.40 – 16.20 KAZUISTIKY 2: NADLEDVINY (pro lékaře) Předsedající: S. Koloušková, F. Votava

CO VŠECHNO PLODÍ NOVOROZENECKÝ SCREENING F. Votava, J. David Praha NARODIL SE CHLAPEC NEBO DÍVKA? J. David, F. Votava Praha JAK TO VLASTNĚ JE? M. Šnajderová, M. Bičíková Praha


CUSHINGŮV SYNDROM V DĚTSKÉM VĚKU O. Magnová Brno OTOKY V ÚVODU LÉČBY ADDISONOVY NEMOCI U APS: DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA A PŘEKVAPIVÝ ZÁVĚR D. Neuman, P. Rozsíval, L. Eimer, K. Kusá, P. Kamenický, P. Adolfová Hradec Králové, Trutnov. ZÁKEŘNÁ ADRENÁLNÍ KRIZE (video) J. Škvor Ústí nad Labem ROBERT A JEHO TOUHA PO DOKONALÉM TĚLE I. Röschlová Frýdek-Místek

14.40 – 16.10 Paralelní sekce sestřiček Předsedající: R. Kučerová, J. Studentová PROČ KRYŠTOF NEROSTE J. Studentová, I. Plášilová Hradec Králové A ŠTÍTNÁ ŽLÁZA ZA VŠECHNO NEMŮŽE M. Nováková Brno ZLOMENINY KOSTÍ NEJSOU JEN PROBLÉMEM VE STÁŘÍ R. Kučerová, M. Riedelová Praha


SPECIFICKÝ PŘÍSTUP SESTER K DĚTSKÝM PACIENTŮM BĚHEM FUNKČNÍCH TESTŮ K. Luňáková, B. Pavlínková Praha DIABETICKÉ DÍTĚ A SPORT V PRAXI J. Bušková, Š. Supová Praha 16.10 – 16.30 přestávka na kávu během přestávky diskuse u posteru Pracovní skupiny pro růstový hormon s představením pilotních výsledků databáze Repar (S. Koloušková a členové Pracovní skupiny pro růstový hormon)

16.30 – 17.00 Vyhlášení výsledků soutěže o nejlepší publikace v dětské endokrinologii za rok 2016 (pro lékaře a sestřičky) Předsedající: J. Zapletalová, D. Novotná Přednáška laureáta v kategorii do 35 let Přednáška laureáta v kategorii bez rozdílu věku

17.00 – 17.50 KAZUISTIKY 3: GLYKÉMIE

(pro lékaře a sestřičky) Předsedající: J. Lebl, B. Obermannová A GIRL WITH SEVER INSULIN RESISTANCE T. Hussein Tayeb Sulaymani university, Iraq


PŘÍBĚH ČERNÉHO PETRA B. Obermannová, R. Formánková, Z. Šumník, L. Dušátková, Š. Průhová, J. Kayserová, P. Sedláček, J. Lebl Praha AUTOIMUNITNÍ PROTILÁTKY ASOCIOVANÉ S DIABETEM (DDA) U OBÉZNÍ ADOLESCENTKY S KLINICKÝM OBRAZEM DIABETU 2. TYPU T. Vitvarová, D. Neumann Hradec Králové O CHLAPCI, KTERÝ NEMOHL PŘESTAT JÍST Š. Štolbová, M. Beneš, L. Petruželková, J. Lebl, S. Koloušková Praha

17.50 – 18.20 GENIUS LOCI

(pro lékaře a sestřičky) Předsedající: I. Plášilová BÁJEČNÍ MUŽOVÉ, KTEŘÍ TVOŘILI HISTORII PARDUBIC NA PŘELOMU 19. A 20. STOLETÍ PhDr. F. Šebek Pardubice 20.00 Raut


SOBOTA 28. ledna 2017 8.00 – 10.00 KAZUISTIKY 4: KOST, KALCIO-FOSFÁTOVÝ METABOLISMUS,VODA A ELEKTROLYTY (pro lékaře a sestřičky) Předsedající: D. Neumann, Z. Šumník

CHYBNÁ DIAGNÓZA KŘIVICE Š. Kutílek Klatovy, Pardubice OPERACE PRO PRIMÁRNÍ HYPERPARATHYREOSU – VIDEOKASUISTIKA P. Libánský, J. Čížek, M. Fialová, R. Lischke, Z. Šumník, J. Tvrdoň, S. Adámek Praha, České Budějovice PROČ VIKTORCE MIZÍ KOSTI? K. Roženková, L. Elblová, K. Potužníková, D. Zemková, I. Mařík, H. Malcová, J. Lebl, Š. Průhová, Z. Šumník Praha KATEŘINA SE ZLOMENINOU KLÍČKU A BÉRCE O. Souček, S. Pavlíková, M. Zítková, J. Lebl, Z. Šumník Praha, Světlá nad Sázavou KDYŽ VITAMÍN D ŠKODÍ A MLÉKO POMÁHÁ Z. Šumník, T. Rosík, O. Souček Praha VZÁCNOST Z TŘINCE M. Struminský Třinec


NOVOROZENECKÁ HYPOKALCÉMIE – TRANSITORNÍ NEONATÁLNÍ PSEUDOHYPO-PARATYREÓZA M. Vracovská, Š. Kutílek, R. Pikner Klatovy PARANEOPLASTICKÉ SYNDROMY U DĚTÍ J. Zapletalová, K. Michálková, J. Hoza, M. Geierová, V. Kubíčková, M. Průcha, P. Mazánek, L. Zatloukalová, V. Mihál Olomouc, Praha, Brno DIANA A JEJÍ ZÁHADNÁ HYPONATREMIE K. Poločková, J. Jiskra, H. Vítková, P. Matoušek Karviná, Praha NEFROLOGICKÝ, NEBO ENDOKRINOLOGICKÝ PACIENT? M. Šenkeřík, I. Plášilová, P. Dospělová Pardubice 10.00 – 10.20 přestávka na kávu

10.20 – 10.40 Udělení ceny doc. Aloise Kopeckého za celoživotní přínos dětské endokrinologii Laudace a vystoupení laureáta (pro lékaře a sestřičky) Předsedající: M. Šnajderová, M. Dvořáková


10.40 – 12.10 KAZUISTIKY 5: PORUCHY SEXUÁLNÍ DIFERENCIACE A PUBERTY (pro lékaře a sestřičky) Předsedající: J. Černá, O. Magnová

PROČ JSEM MALÁ? J. Černá, A. Hladíková Ostrava MAMINČINÝM CHLAPEČKEM UŽ NAVŽDY? S. Foltýnová Hodonín NEOBRATNÁ KÁJA A. Mílová Praha, Náchod SEKUNDÁRNÍ AMENOREA I. Plášilová Hradec Králové, Pardubice PROČ NÁM JAKUB NEROSTE? L. Petruželková, V. Plasová, B. Obermannová Praha, Kolín HYPERPROLAKTINEMIE U DĚTÍ A DOSPÍVAJÍCÍCH V KRÁTKÝCH KAZUISTIKÁCH O. Veselý, M. Nečasová, J. Zapletalová Svitavy, Olomouc POSÍLÁME PACIENTKU S TYREOIDITIDOU H. Pražáková, S. Koloušková Praha MÁ NADĚJI? H. Vávrová, J. Vávra Vsetín


12.10 – 12.20 letmé občerstvení

12.20 – 14.20 KAZUISTIKY 6: ŠTÍTNÁ ŽLÁZA (pro lékaře a sestřičky) Předsedající: E. Al Taji, R. Pomahačová

PŘÍPAD NEKLIDNÉ KLÁRY E. Al Taji, F. Kaššák, V. Hána Praha, Vestec POZITIVNÍ RODINNÁ ANAMNÉZA P. Kristenová, M. Dvořáková, K. Hirschfeldová Písek, Praha POZDĚ BYCHA HONIT… M. Dvořáková Praha DÍVKA S BULKOU NA KRKU R. Pomahačová, J. Zamboryová, P. Paterová Plzeň CO SE MŮŽE SKRÝVAT ZA UZLEM ŠTÍTNÉ ŽLÁZY V. Plasová, M. Honková, B. Obermannová, Š. Průhová, K. Personová, Z. Šumník Praha, Opava JAK PETR PŘES NOC OCHRNUL D. Novotná, Z. Doležel, H. Schneiderová, J. Papež, M. Jouza Brno GRAVESOVA ORBITOPATIE – STÁLE NEVYŘEŠENÝ PROBLÉM S. Koloušková Praha


KAZUISTIKA ONDRY, KTERÝ NEROSTL M. Romanová Praha PROČ NEROSTL? M. Schubert, D. Schubertová Bruntál PŘÍBĚH ŽANETY, KTERÁ TAKÉ NEROSTLA Z. Zima Litoměřice

14.25 ZAKONČENÍ A POZVÁNKA NA DNY DĚTSKÉ ENDOKRINOLOGIE 2018 I. Plášilová, M. Gregora Oběd


Poznámky:

Poznámky:

NÍZKÁ AKTIVITA ALP MŮŽE POMOCI K ČASNÉ A SPRÁVNÉ DIAGNÓZE HPP BEZ OHLEDU NA KLINICKÉ PROJEVY. 1, 10 DIAGNOSTICKÝ ALGORITMUS HYPOFOSFATÁZIE/HPP Zásadní klinické symptomy ZUBNÍ 1,6,9-12 Předčasná či netraumatická ztráta zubů s nepoškozeným kořenem

KOSTNÍ 1,13-17,19,22,23,25 Těžké demineralizace kostí, deformity kostí, kraniosynostóza, rachitický hrudník, rachitida, angulace končetin, malý vzrůst, osteomalacie, bolesti kostí, časté fraktury

A/ NEBO

SVALOVÉ/REVMATOLOGICKÉ 1,5,24 Svalová slabost, hypotonie, svalová/kloubní bolest, kolébavá (kachní) chůze, obtížná chůze

Příznaky také mohou zahrnovat postižení RESPIRAČNÍ 2,4,18 NEUROLOGICKÉ 4,19 RENÁLNÍ 1,3,7,21 Respirační nedostatečnost, respirační selhání

Vitamin B6– dependentní křeče, zvýšený intrakraniální tlak

Hyperkalciurie, nefrokalcinóza, renální poškození

RŮST/VÝVOJ 1,5,13,22 Neprospívání, opoždění či chybění motorických vývojových stupňů, malý vzrůst

VYSOKÝ STUPEŇ PODEZŘENÍ NA HPP Vyhodnocení aktivity ALP (v závislosti na věku a pohlaví pacienta) 10 Pro potvrzení výsledků je nutno vyhodnotit přítomnost elevace PLP (vitamin B6) nebo vylučování PEA močí. 4,20,26,27,a,b,c ALP test: široce dostupný krevní test může detekovat nízkou ALP aktivitu.1,10 a Pokud je aktivita ALP nízká, zvýšené PLP (vitamin B6) je vysoce senzitivní prognostický marker. 10 b Vysoká hladina PEA v moči je diagnostický marker HPP, ale jeho vztah k patologenezi onemocnění není zcela objasněn. 8,20 c PPi není detekovatelný pomocí běžně dostupných komerčních laboratorních testů. 1 Informace jsou určené ke vzdělávání zdravotnických odborníků. Nenahrazuje diagnostickou rozvahu a klinické zhodnocení lékařem. Zdroje: 1. Rockman-Greenberg C. Pediatr Endocrinol Rev. 2013;10(suppl 2):380-388. 2. Baumgartner-Sigl S, Haberlandt E, Mumm S, et al. Bone. 2007;40(6):1655-1661. 3. Eade AWT, Swannell AJ, Williamson N. Ann Rheum Dis. 1981;40(2):164-170. 4. Balasubramaniam S, Bowling F, Carpenter K, et al. J Inherit Metab Dis. 2010;33(3):25-33. 5. Seshia SS, Derbyshire G, Haworth JC, Hoogstraten J. Arch Dis Child. 1990;65(1):130-131. 6. Whyte MP, Murphy WA, Fallon MD. Am J Med. 1982;72(4):631-641. 7. Fallon MD, Teitelbaum SL, Weinstein RS, Goldfischer S, Brown DM, Whyte MP. Medicine. 1984;63(1):12-24. 8. Whyte MP. In: Bilezikian JP, Raisz LG, Martin TJ, eds. Principles of Bone Biology. Vol 1. 3rd ed. San Diego, CA: Academic Press; 2008:1573-1598. 9. van den Bos T, Handoko G, Niehof A, et al. J Dent Res. 2005;84(11):1021-1025. 10. Mornet E, Nunes ME. In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephen K, eds. GeneReviews. Seattle, WA: University of Washington, Seattle; 1993. http:// www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1150/. Published November 20, 2007. Updated August 5, 2010. Accessed June 26, 2015. 11. Mornet E. Hypophosphatasia. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22(1):113-127. 12. Reibel A, Maniere M-C, Clauss F, et al. Orphanet J Rare Dis. 2009;4:6. http://www.ojrd.com/content/4/1/6. Published February 21, 2009. Accessed June 26, 2015. 13. Beck C, Morbach H, Wirth C, Beer M, Girschick HJ. Rheumatol Int. 2011;31(10):1315-1320. 14. Whyte MP, Greenberg CR, Salman N, et al. N Engl J Med. 2012;366(10):904-913. 15. Coe JD, Murphy WA, Whyte MP. J Bone Joint Surg Am. 1986;68(7):981-990. 16. Gagnon C, Sims NA, Mumm S, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(3):1007-1012. 17. Schalin-Jantti C, Mornet E, Lamminen A, Valimaki MJ. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(12):5174-5179. 18. Silver MM, Vilos GA. Pediatr Pathol. 1988;8(5):483-493. 19. Collmann H, Mornet E, Gattenlohner S, Beck C, Girschick H. Childs Nerv Syst. 2009;25(2):217-223. 20. Whyte MP. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Vol 4. 8th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2001:53135329. 21. Mohn A, De Leonibus C, de Giorgis T, Mornet E, Chiarelli F. Acta Paediatr. 2011;100(7):e43-e46. 22. Taketani T, Onigata K, Kobayashi H, Mushimoto Y, Fukuda S, Yamaguchi S. Arch Dis Child. 2014;99(3):211-215. 23. Chuck AJ, Pattrick MG, Hamilton E, Wilson R, Doherty M. Ann Rheum Dis. 1989;48(7):571-576. 24. Whyte MP, Madson KL, Munns CF, et al. A retrospective, multi-national, noninterventional, natural history study of the childhood form of hypophosphatasia. Paper presented at: 2015 Endocrine Society Annual Meeting; March 5-8, 2015; San Diego, CA. Abstract LB-OR01-4. 25. Barvencik F, Beil FT, Gebauer M, et al. Osteoporos Int. 2011;22(10):2667-2675. 26. Whyte MP, Mahuren JD, Vrabel LA, Coburn SP. J Clin Invest. 1985;76(2):752-756. 27. Reynolds RD, Lorenc RS, Wieczorek E, Pronicka E. Am J Clin Nutr. 1991;53(3):698-701. Copyright © 2015. Alexion Pharmaceuticals, Inc. Všechna práva vyhrazena. CZ/STRN/16/0002 Alexion Pharma Czech s.r.o, Klimentská 1216/46, 110 00 Praha 1- Nové Město, http://alexionpharma.cz

D

D

C

B

A

Nádraží ČD

Hotel EURO

Zámek

Hotel Zlatá Štika

B

C

A


Pracovní skupina dětské endokrinologie České pediatrické společnosti ČLS JEP pod záštitou: 18. DNY DĚTSKÉ ENDOKRINOLOGIE. Pardubice, hotel Zlatá Štika

Recommend Documents