PARKINSONSKÉ SYNDROMY V GERI ATRICKÉ PRAXI: DIFERENCI ÁLNĚ DI AGNOSTICKÝ ALGORITMUS

PARKINSONSKÉ SYNDROMY V GERIATRICKÉ PRAXI: DIFERENCIÁLNĚ DIAGNOSTICKÝ ALGORITMUS J. ROTH, P. HAVRÁNKOVÁ

SOUHRN Nejčastější příčinou parkinsonského syndromu (PS) ve vyšším věku je stále esenciální Parkinsonova nemoc, při netypickém obrazu, špatné odpovídavosti na dopaminergní léčbu je ale nutné pomýšlet i na ostatní příčiny jeho vzniku. Mezi nejdůležitější patří především polékový parkinsonský syndrom a parkinsonský syndrom při normotenzním hydrocefalu vzhledem k možnosti jejich ovlivnění. V našem článku jsme se pokusili o diferenciálně diagnostický rozbor všech základních příčin PS ve vyšších věkových kategoriích se zaměřením na základní rysy, pomocné znaky při jejich odlišení a jejich terapii.

KLÍČOVÁ SLOVA parkinsonský syndrom – Parkinsonova nemoc – polékový parkinsonský syndrom – normotenzní hydrocefalus – progresivní supranukleární obrna – multisystémová atrofie – nemoc s difuzními Lewyho tělísky

ABSTRACT Parkinson’s syndromes in geriatric practice: differential diagnosis algorithm. Idiopathic Parkinson’s disease remains the most frequent cause of Parkinson’s syndrome (PS) in older age. However, it is necessary to also consider other potential causes of its occurrence if there is an atypical presentation and poor response to dopaminergic treatment. Drug-related Parkinson’s syndrome and Parkinson’s syndrome in Normal Pressure Hydrocephalus are amongst the most important with respect to their management potential. Our paper attempts to provide differential diagnoses analysis of the essential causes of PS in older age groups with the focus on their primary characteristics and additional attributes useful for syndrome differentiation and therapy.

KEY WORDS Parkinson’s syndrome – Parkinson’s disease – drug-related Parkinson’s syndrome – Normal Pressure Hydrocephalus – Progressive Supranuclear Palsy – multisystem atrophy – diffuse Lewy body disease

ÚVOD Parkinsonský syndrom (PS) je definován jako přítomnost minimálně dvou z následujících čtyř příznaků: hypokineze (akineze, bradykineze), rigidity, klidového třesu a posturální poruchy [1]. Z těchto příznaků nejvýrazněji pacienta omezuje hypokineze (omezení rozsahu pohybu) a příbuzné projevy bradykineze (pohybové zpomalení) a akineze (porucha startu pohybu). Rigidita se projevuje zvýšením klidového napětí a ztuhlostí svalů, které kladou odpor v celém rozsahu aktivního i pasivního pohybu příslušného segmentu (fenomén olověné trubky), zpravidla s hmatnými svalovými náskoky a zárazy v průběhu pasivního pohybu (fenomén ozubeného kola).

220

Typický tremor u PS je klidový, převážně končetinový akrální třes, který ustupuje při volním pohybu, mizí ve spánku. Třes se zvýrazňuje stresem, mentálním úsilím, únavou, třes ruky se akcentuje pohybem druhostranné končetiny a při chůzi. Posturální poruchy, tj. flekční držení trupu, nejistota ve stoji, šouravá chůze s drobnými kroky, zárazy a náhlé pulse vedoucí k pádům určují tíži postižení nemocného a kvalitu jeho života v pokročilých stádiích PS.

ČLENĚNÍ PARKINSONSKÝCH SYNDROMŮ A DIAGNOSTICKÝ POSTUP Nejčastější příčinou manifestace PS (přibližně 70–80 % všech případů PS) je Parkinsonova nemoc (PN). PN lze definovat

ČES GER REV 2008; 6(4): 220–226

PARKINSONSKÉ SYNDROMY V GERIATRICKÉ PRAXI: DIFERENCIÁLNĚ DIAGNOSTICKÝ ALGORITMUS

TAB. 1. PŘEHLED PŘÍČIN SEKUNDÁRNÍCH PARKINSONSKÝCH SYNDROMŮ VE VYŠŠÍM VĚKU. polékový PS PS při normotenzním hydrocefalu vaskulární PS PS při excesivních kalcifikacích bazálních ganglií (Fahrův syndrom) PS při neurodegenerativních onemocněních: • mnohotná systémová atrofie • progresivní supranukleární obrna (Steele-Richardson-Olszewski) • nemoc s difuzními Lewyho tělísky

TAB. 2. DIFERENCIÁLNĚ DIAGNOSTICKÝ POSTUP U PARKINSONSKÝCH SYNDROMŮ. Krok 1. Vidíme na nemocném skutečně PS? (alespoň 2 z následujících příznaků: rigidita, hypokineze, klidový třes, posturální poruchy) Krok 2. Neužívá pacient léky, které mohou způsobovat polékový parkinsonský syndrom? (seznam rizikových léků v tab. 3) Krok 3. Vidíme na nemocném projevy, které podporují diagnózu PN? • jednostranný začátek příznaků • přítomnost klidového třesu • pomalu progresivní průběh • přetrvávající asymetrie nálezu s těžším postižením na straně začátku • výtečná odpověď na L-DOPA • chorea po dávce L-DOPA • klinické trvání 10 let a více Krok 4. Vidíme na nemocném naopak projevy, které svědčí pro to, že se nejedná o PN? A. V objektivním neurologickém vyšetření pozorujeme symptomy, které PN nedoprovázejí (tab. 5). B. Nemocný již užívá dopaminergní terapii a ta je neúčinná či pouze velmi omezeně účinná. Zde je však nutné upozornit na poměrně častou chybu, kdy je zaměněna intolerance L-DOPA (nausea, vomitus, hypotenze) za neefektivitu, anebo je nasazená dávka příliš nízká. Nasazení L-DOPA viz tab. 4. C. Progrese klinických obtíží je příliš rychlá, nemocný je těžce invalidizován již po třech až pěti letech vývoje obtíží.

jako PS (s dalšími četnými motorickými a nonmotorickými symptomy) způsobený deficitem dopaminu ve striatu. K tomuto deficitu dochází degenerací dopaminergních pigmentových jader kmene (pars compacta substantiae nigrae) s tvorbou Lewyho tělísek [2]. PN však samozřejmě není jedinou příčinou vzniku PS. V tab. 1 jsou uvedeny hlavní další příčiny PS ve vyšších věkových skupinách. Hlavním úkolem následujícího textu je podat praktický návod ke správnému odlišení parkinsonského syndromu u PN od sekundárních PS jiného původu než PN. Tato diferenciální diagnostika má velký klinický význam: u PS jiného původu než je PN volíme odlišný terapeutický postup, onemocnění mají jinou prognózu. Naše diferenciálně diagnostické úvahy by se měly nést následujícími kroky – viz tab. 2 [3]. V každém případě, diagnostická nejistota vyplývající ze zhodnocení popsaného diagnostického postupu je indikací ke konzultaci některého z center extrapyramidových onemocnění (Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha, Neurologická klinika u Sv. Anny LF MU, Brno a Neurologická klinika LF PU, Olomouc).

ČES GER REV 2008; 6(4): 220– 226

NEJČASTĚJŠÍ PARKINSONSKÉ SYNDROMY (MIMO PN) POLÉKOVÝ PARKINSONSKÝ SYNDROM Polékový PS je poměrně častou příčinou vzniku PS ve vyšším věku [4–5] a je nutné zdůraznit, že léky způsobující PS nejsou pouze klasická (typická) antipsychotika (neuroleptika), ale i řada zdánlivě „neškodných léků“ jako je cinnarizin, metoklopramid apod. (seznam rizikových léků je v tab. 3). Klasickým příkladem polékového PS je však postneuroleptický parkinsonský syndrom, který vzniká nadměrnou blokádou postsynaptických dopaminových receptorů ve striatu [6]. Potenciál atypických neuroleptik pro PS je nižší pro jejich poněkud odlišný efekt. Polékový PS se obvykle vyvíjí postupně v průběhu několika týdnů, vzácněji až měsíců (v 90 % všech případů se rozvine v prvních třech měsících terapie), ale může se manifestovat i po dvou až třech dnech podávání rizikového neuroleptika. Prvním příznakem PS bývá obvykle pocit zvýšené únavnosti a nevýkonnosti. Postupně však v klinickém obrazu začíná dominovat celkové hybné zpomalení a neobratnost. Již od počátečních stádií může být patrná mikrografie, hypofonie a v závažnějších případech se přidává dysartrie. Objevuje

221


TAB. 3. LÉKY, KTERÉ MOHOU ZPŮSOBIT POLÉKOVÝ PARKINSONSKÝ SYNDROM. antipsychotika tzv. typická: haloperidol, chlorpromazin, levopromazin, flufenazin, prochlorperazin, perfenazin aj. prokinetika: metoklopramid antiemetika, antivertiginoza: thietylperazin vasodilatancia: cinnarizin, flunarizin antihistaminika: promethazin antihypertenziva: reserpin, alfa-metyldopa antiarytmika: amiodaron

se typický maskovitý obličej s hypomimií, hypersalivací a sníženou frekvencí mrkání. Progrese PS vede k postižení stoje a chůze. Krok je krátký a šouravý, trup a končetiny se dostávají do flexe, mizí souhyby horních končetin při chůzi. Posturální porucha se projeví nejistým otáčením či pády vpřed. Pokud lze neuroleptika vysadit či zaměnit za minimálně riziková (quetiapin, olanzapin či klozapin) dochází k velmi pozvolnému spontánnímu ústupu symptomatiky v rámci i řady měsíců. Klinicky nevýznamný a pacienta neobtěžující PS neléčíme. Pokud změna neuroleptika není možná, přistupujeme k cílené farmakoterapii: léky volby jsou anticholinergika, v klinické praxi je nejvíce používaným preparátem biperiden (obvyklá dávka 2,5–10 mg/24 hod). Je však nutno si při vyšších dávkách anticholinergik být vědom možnosti exacerbace psychózy či indukce polékového deliria. U nemocných ve vyšším věku či s kognitivním deficitem spíše nasazujeme amantadin sulfát v dávce 300–500 mg/24 hod či amantadin hydrochlorid v dávce 200–300 mg/24 hod.

PARKINSONSKÝ SYNDROM U NORMOTENZNÍHO HYDROCEFALU Tzv. normotenzní hydrocefalus (Normal Pressure Hydrocephalus – NPH) je patofyziologicky ne úplně prozkoumaná jednotka, kdy dochází ke kolísavé, pulsatilní intrakraniální hypertenzi. Normotenzní hydrocefalus se manifestuje především ve středním a vyšším věku. Je velmi vzácný u pacientů mladších šedesáti let a postihuje více muže. Hlavní symptomatický komplex se sestává z klinické trias: porucha chůze, demence a inkontinence [7,8]. Jako první se obvykle objeví porucha chůze. Jedná se o frontální typ postižení chůze, který je blíže popsán u vaskulárního parkinsonského syndromu. U PS při normotenzním hydrocefalu dominuje symetrická hypokineze a rigidita bez přítomnosti třesu. CT mozku obvykle ukáže izolované rozšíření celého komorového systému při typicky vymizelých či zúžených subarachnoidálních prostorách na konvexitách. Při CT nálezu NPH je indikován tzv. lumbální test či drenáž, které provádějí neurochirurgická pracoviště a na základě jejichž výsledku je indikováno event. zavedení shuntu. Diagnóza normotenzního hydrocefalu je extrémně důležitá z terapeutického hlediska, neboť včasné zavedení shuntu dokáže progresi nemoci nejen zastavit, ale pacientův stav výrazně zlepšit.

222

VASKULÁRNÍ PARKINSONSKÝ SYNDROM Izolovaný vaskulární PS (tj. manifestující se pouze příznaky PS a chybějícími dalšími příznaky), je velmi vzácný, pokud vůbec existuje [9,10]. Častá je však manifestace PS společně v širší kombinaci s další, přídatnou symptomatikou v rámci tzv. multiinfaktového postižení CNS – cerebrovaskulární insuficienci. Typické anamnestické rysy jsou: iktovitý průběh, vyšší věk a přítomnost rizikových faktorů vaskulárního postižení. Při neurologickém vyšetření lze často pozorovat: výraznější postižení dolních končetin až charakteru „parkinsonizmu dolní poloviny těla“, přítomnost spastických jevů pyramidových, axiálních jevů, projevů emoční inkontinence, cerebellárních symptomů, někdy i rozvoj kognitivního deficitu až do obrazu demence a především tzv. frontální typ chůze, dříve nazývaný např. syndrom abasie – astasie a basofobie či „magnetická“ chůze. Tato porucha chůze je charakteristická velmi krátkými, „bojácnými“ krůčky s četnými projevy posturální instability a strachu z volného prostoru, nutností podpírání druhou osobou, zachovanými synkinézami horních končetin a více vzpřímeným držením těla než tomu bývá u PN.Také rozcházení se cupitavými krůčky na místě (tzv. hesitace) není pro frontální poruchu chůze tak charakteristické jako pro PN. Pacienti s frontálním typem poruchy chůze vleže snadno dokáží chůzi imitovat a jejich hybnost na lůžku bývá dobrá. K upřesnění diagnostiky vaskulárního PS napomáhá CT či MRI vyšetření, kde lze prokázat obvykle multiinfarktové postižení (i mimo bazální ganglia, není pravdou, že pouze tzv. status lacunaris je podmínkou vzniku vaskulárního PS). Někdy lze pozorovat náhodně zjištěné multiinfarktové postižení CNS u nemocných, kteří však velmi dobře reagují na dopaminergní terapii. Jde o nemocné s PN a komorbidním vaskulárním onemocněním mozku, které se však klinicky neprojevuje a ani nemodifikuje dopaminergní odpovídavost. Terapie vaskulárního PS je velmi obtížná. Hlavní význam má soustavná rehabilitace a nácviky dovedností, především chůze. Farmakologická intervence má malý efekt na hybnost. L-DOPA obvykle mívá mizivý efekt, pro hypotetickou možnost částečné dopaminergní odpovídavosti je však možné ji „lege artis“ vyzkoušet (tab. 4). Na poruchu hybnosti ve smyslu rigidity a akineze dolních končetin lze opatrně vyzkoušet amantadin, je nutné však dávat pozor na horšení mentálních funkcí. Anticholinergní

ČES GER REV 2008; 6(4): 220–226


TAB. 4. POSTUP NASAZENÍ L-DOPA.

• začít od dávky 50 mg denně • ihned s nasazením L-DOPA nasadit prokinetikum domperidon v dávce 3 × 1 až 2 tbl. denně • stoupat o 50 mg v 5denních intervalech • dávka k ověření efektu L-DOPA – pokud nenastane subjektivní efekt na nižší dávce – 750 mg denně – ponechat alespoň 4 týdny

TAB. 5. KLINICKÉ SYMPTOMY, KTERÉ BY MĚLY VZBUDIT POCHYBNOSTI O DIAGNÓZE PARKINSONOVY NEMOCI. A. Údaje z anamnézy: anamnéza iktovitého horšení anamnéza užívání léků způsobujících polékový PS vysoký výskyt obdobných obtíží v příbuzenstvu anamnéza opakovaných traumat hlavy

• rychlá progrese – časté pády a posturální instabilita v prvních 3–5 letech nemoci – výrazná dysartrie v prvních 3–5 letech nemoci – mikční obtíže, těžší hypotenze, porucha potence v prvních 3–5 letech nemoci – upoutání na vozík či lůžko v prvních 3–5 letech nemoci – demence v prvních 3–5 letech nemoci B. Údaje z neurologického vyšetření: • apraxie • izolované postižení dolních končetin (parkinsonismus dolní poloviny těla) • okulogyrní krize • disproporční antecollis/retrocollis • jiné mimovolní pohyby než tremor (bez léčby) • nepravidelný třes trhavého charakteru • respirační stridor • chybějící nebo minimální odezva na léčbu L-DOPA • těžká autonomní porucha • okohybná porucha, zvláště pohledu dolů • kontraktury na končetinách

• přítomnost periferní neuropatie, pyramidových symptomů nebo cerebellární symptomatologie v klinickém obraze bez korelátu v anamnéze • pseudobulbární syndrom

preparáty jsou z téhož důvodu kontraindikovány. Nootropní medikace nemá žádný účinek na hybný projev. Indikována je sekundární prevence ischemických změn, tato terapie však samozřejmě nemá žádný vliv na hybnost pacienta.

PARKINSONSKÝ SYNDROM PŘI EXCESIVNÍCH KALCIFIKACÍCH BAZÁLNÍCH GANGLIÍ (FAHRŮV SYNDROM) Průkaz kalcifikací na CT mozku, především v bazálních ganglií, je relativně častý a nevyvolává zpravidla žádnou klinickou symptomatiku. V případě Fahrova syndromu se však jedná o velké nakupení depozit vápníku nejen v bazálních gangliích, ale i v mozečku, mozkové kůře a podél mozkových komor. Při takovém CT nálezu je nutné myslet na prvním místě na hypoparatyreózu, která se zpravidla manifestuje parestéziemi, křečemi, ale i demencí a vzácně symetrickým parkinsonským syndromem bez třesu či dystonií. Pro správ-

ČES GER REV 2008; 6(4): 220– 226

nou diagnózu je nutné provést endokrinologické dovyšetření. Léčba je v tomto případě odvislá od základního onemocnění [1,11].

PROGRESIVNÍ SUPRANUKLEÁRNÍ OBRNA (SYNDROM STEELE – RICHARDSON – OLSZEWSKI) Progresivní supranukleární obrna (Progressive Supranuclear Palsy – PSP) je vzácné neurodegenerativní onemocnění, které je příčinou asi 5 % všech parkinsonských syndromů. Etiopatogeneze onemocnění není známa [1,12]. Základní charakteristické klinické rysy progresivní supranukleární obrny jsou shrnuty v tab. 6. Parkinsonský syndrom u tohoto onemocnění bývá symetrický, s dominancí rigidity a bradykineze. Třes bývá málokdy přítomen. Narozdíl od PN je přítomna spíše hyperextenze trupu a šíje s četnými pády nazad. Závažnější stupeň posturální instability se objevuje již v začátku choroby, nutí

223


TAB. 6. CHARAKTERISTICKÉ ZNÁMKY, KTERÉ BY MĚLY VZBUDIT PODEZŘENÍ NA PROGRESIVNÍ SUPRANUKLEÁRNÍ OBRNU.

• časný rozvoj posturální instability s pády, většinou nazad (do 2–4 let po vzniku prvních příznaků nemoci) • časný rozvoj těžké dysartrie • časný rozvoj nesoběstačnosti v základních denních aktivitách • časný rozvoj kognitivních deficitů jdoucích postupně do obrazu demence (frontální typ poruchy) • extenční typ rigidity a dystonie • retrocollis • nepřítomná, špatná nebo postupně mizející odpověď na léčbu L-DOPA • hluboké inspirační vzdechy objevující se bez zřetelného důvodu

TAB. 7. CHARAKTERISTICKÉ ZNÁMKY, KTERÉ BY MĚLY VZBUDIT PODEZŘENÍ NA MSA.

• parkinsonský syndrom dominující klinickému obrazu • nepřítomnost demence • nepřítomnost pohledové parézy směrem dolů • chybějící nebo minimální efekt léčby L-DOPA • těžká antecollis • přítomnost těžší autonomní dysfunkce (výrazná posturální hypotenze, močová retence nebo inkontinence, impotence, poruchy pocení)

• cerebellární či pyramidová dysfunkce • léze předních míšních rohů, polyneuropatie

TAB. 8. CHARAKTERISTICKÉ ZNÁMKY, KTERÉ BY MĚLY VZBUDIT PODEZŘENÍ NA NEMOC S DIFUZNÍMI LEWYHO TĚLÍSKY.

• rychle progredující kognitivní porucha • fluktuace kognitivní poruchy, pozornosti a bdělosti • vizuální halucinace, typicky velmi dobře strukturované a detailní • parkinsonský syndrom • transientní stavy poruchy vědomí • „neuroleptická sensitivita“ • systematizované bludy • halucinace jiné než vizuální

pacienta k pohybu pouze s oporou a během několika let progrese vede k častým pádům a neschopnosti samostatného pohybu. Přítomna bývá dále demence subkortikálního typu a častá je sdružená okohybná porucha zpravidla pohledu směrem dolů. Pro diagnózu progresivní supranukleární obrny je dále typická těžká dysartrie, nemocným téměř není rozumět, dále mohou být přítomny dystonické projevy, známky postižení pyramidových drah a kortikobulbárních drah. Diagnostika je založena především na klinickém nálezu, na MRI mozku je často zřetelná atrofie mesencefala s významným oploštěním jeho dorza. Onemocnění rychle progreduje a vede zpravidla během několika let k naprosté nesoběstačnosti. Kauzální ani výrazně účinná symptomatická terapie progresivní supranukleární obrny zatím neexistuje. Odpověď na L-DOPA je pouze dočasná a mizející, přesto vždy stojí za to ji vyzkoušet, a to až do velmi vysokých dávek (tab. 4). Významná je léčba rehabilitační a sociální podpora.

224

MNOHOTNÁ SYSTÉMOVÁ ATROFIE (MSA) MSA je vzácné neurodegenerativní onemocnění opět s neznámou etiopatogenezí. Existuje několik klinických variant MSA, které se mohou objevit izolovaně, anebo se jejich příznaky mohou mezi sebou prolínat do smíšeného klinického obrazu [1,13,14]. Zakladní charakteristické rysy multisystémové atrofie jsou shrnuty v tab. 7. Základními třemi klinickými variantami MSA je striatonigrální degenerace (dominuje parkinsonský syndrom), dále olivopontocerebellární atrofie (dominuje mozečkový syndrom) a Shy-Dragerův syndrom (dominuje autonomní dysfunkce). Prvním symptomem bývá obvykle motorická porucha, ať již parkinsonského nebo cerebellárního charakteru. Parkinsonský syndrom bývá symetrický, s dominancí akineze a rigidity. Třes je málokdy přítomen. Asi třetina pacientů již v začátcích choroby udává ortostatické potíže, popisované nejčastěji jako nekontrolovatelné, náhlé pády. Stejně tak zhruba třetina pacientů udává mikční

ČES GER REV 2008; 6(4): 220–226


potíže, vzniklé již v začátku onemocnění. Poměrně častý příznak u mužů je porucha potence, která může předcházet ostatní symptomy onemocnění. Progrese symptomů je často velmi rychlá (délka přežívání je mezi pěti až sedmi lety), vývoj však může být v některých případech i pozvolnější. Zde pak dochází k diagnostickým záměnám (u varianty striatonigrální degenerace záměna za PN, u olivopontocerebellární atrofie pak za formu spinocerebellární atrofie). Mimo výše popsanou symptomatiku lze u části nemocných pozorovat dystonické projevy a akrální bolestivé kontraktury, zejména na dolních končetinách. Často jsou přítomny známky polyneuropatie a postižení předních rohů míšních. U Shy-Dragerova syndromu mimo četné projevy autonomní dysfunkce dominuje především ortostatická hypotenze, která je diagnostikována pomocí tzv. ortostatického testu. Nejčastěji je užíváno kriterium podle Thomase. Při tomto testu pacient leží ve vodorovné poloze po dobu 5 min a poté je změřen TK a pulsová frekvence. Poté se pacient postaví a jsou ihned (či za 1 min) změřeny tytéž hodnoty vstoje. Za projev běžné ortostatické hypotenze je považován pokles systolického tlaku o 30 torrů, spolu se vzestupem tepové frekvence o 15 tepů/min. Pokud dojde k výraznému poklesu tlaku za chybění reaktivní tachykardie, nejedná se o prostou ortostatickou hypotenzi, ale právě o typickou manifestaci autonomní dysregulace při MSA. Možnosti pomocných vyšetření při ověřování diagnózy MSA jsou omezené. CT či MRI vyšetření mozku může zobrazit mozečkovou atrofii, MRI navíc prokáže i atrofii striata a mozkového kmene. V MRI obrazu je možno také prokázat v T-2 váženém obrazu hypointenzitu v oblasti pars compacta substantia nigra a v putamen. Kauzální či výrazněji účinná symptomatická terapie neexistuje. U pacientů s variantou striatonigrální degenerace má L-DOPA většinou jen omezený nebo vůbec žádný účinek, u malého procenta pacientů lze však při L-DOPA pozorovat jisté klinické zlepšení. Progresí choroby však tento jev většinou mizí. Léčba hypotenzních stavů mívá většinou jen částečný efekt. Vedle vyššího příjmu tekutin a klasických sympatomimetik (midodrin) je používán fludrokortison pro svůj hypervolemizující efekt, eventuálně podávaný společně se suplementací NaCl. Může však dojít až k hypertenzní reakci, zejména v noci a k rozvoji otoků na dolních končetinách. Z důvodů zábrany těžších poklesů tlaku je vhodné používat vysoké bandáže dolních končetin.

NEMOC S DIFUZNÍMI LEWYHO TĚLÍSKY Nemoc s difuzními Lewyho tělísky je chronické neurodegenerativní onemocnění, objevující se ve vyšších věkových kategoriích [15,16]. Zakladní charakteristické rysy nemoci s difuzními Lewyho tělísky jsou shrnuty v tab. 8. Prvním příznakem bývá porucha kognitivních funkcí s dominujícím postižením exekutivních funkcí. Poměrně rychle vzniká těžká demence velmi obtížně odlišitelná od demence při Alzheimerově chorobě.

ČES GER REV 2008; 6(4): 220– 226

Typickým rysem je však fluktuace mentálních pochodů (úroveň kontaktu a komunikace výrazně kolísá v průběhu dne), přítomnost dobře strukturovaných vizuálních nebo i sluchových halucinací a dále rozvoj parkinsonské symptomatiky. Fluktuace kognitivní poruchy se může kromě kolísání kognitivního výkonu také projevit poměrně výrazně kolísající poruchou pozornosti a bdělosti. Parkinsonská symptomatika je většinou lehčího až středního stupně, symetrická a zpravidla bez klidového třesu. Objevuje se i hypomimie, flekční držení těla, dysfonie a poruchy chůze. Občas parkinsonské projevy mohou předcházet rozvoj kognitivní poruchy. Potom bývá často mylně diagnostikována Parkinsonova nemoc, obzvláště ve vyšších věkových skupinách, kdy další progrese deficitu intelektu je přiřknuta „stárnutí“. Pokud se však demence objeví do 12 měsíců od manifestace parkinsonské symptomatiky, je nutno vždy pomýšlet na nemoc s difuzními Lewyho tělísky. Jestliže ale parkinsonská symptomatika předchází manifestaci kognitivního deficitu o několik let, je pravděpodobnější diagnóza Parkinsonovy nemoci s nasedající demencí. V terapii nemoci s difuzními Lewyho tělísky se nyní relativně příznivě uplatňují kognitiva – inhibitory acetylcholinesterázy. Parkinsonský syndrom může v počátečních stádiích nemoci reagovat pozitivně na léčbu L-Dopou. Použití neuroleptik při halucinatorních stavech u těchto nemocných je rizikové pro častou přecitlivělost na tyto preparáty s četnými a závažnými komplikacemi. Sociální péče, podpora a edukace rodiny je velmi prospěšná.

ZÁVĚR Smyslem tohoto článku bylo podat zjednodušený diferenciálně diagnostický postup pro odlišení jednotlivých parkinsonských syndromů vyššího věku. Nejdůležitějším by mělo zůstat odlišení vlastní Parkinsonovy choroby od ostatních syndromů a dále diagnostika polékového syndromu a normotenzního hydrocefalu. Neboť pouze tato výše jmenovaná onemocnění lze alespoň s částečným úspěchem léčit.

LITERATURA 1. Růžička E, Roth J, Kaňovský P. Extrapyramidová onemocnění I. Parkinsonova nemoc a parkinsonské syndromy. Praha: Galén 2000. 2. Ehringer H, Hornyki ewicz O. Distributi on of noradrenaline and dopamine (3- hydroxytyramine) in the human brain and their behavi or in dise ases of the extrapyramidal system. Klin Wochenschr 1960; 38: 1236– 1239. 3. Gelb DJ, Oliver E, Gilman S. Di agnostic criteri a for Parkinson dise ase. Arch Ne urol 1999; 56(1): 33– 39. 4. Cahan RB, Parrish DD. Reversibility of drug-induced parkinsonism. Am J Psychi atry 1960; 116: 1022– 1023. 5. Mena MA, de Yébenes JG. Drug-induced parkinsonism. Expert Opin Drug Saf 2006; 5(6): 759– 771. 6. Ha usner RS. Ne uroleptic-induced parkinsonism and Parkinson‘s dise ase: differenti al di agnosis and tre atment. J Clin Psychi atry 1983; 44(1): 13– 16.

225


7. Akiguchi I, Ishii M, Watanabe Y et al. Shunt- responsive parkinsonism and reversible white matter lesi ons in pati ents with idi opathic NPH. J Ne urol 2008; 255(9): 1392– 1399. 8. Ondo WG, Chan LL, Levy JK. Vascular parkinsonism: clinical correlates predicting motor improvement after lumbar puncture. Mov Disord 2002; 17(1): 91– 97. 9. Jankovic J. Lower body (vascular) parkinsonism. Arch Ne urol 1990; 47(7): 728. 10. Rektor I, Rektorová I, Kubová D. Vascular parkinsonism – an update. J Ne urol Sci 2006; 248(1– 2): 185– 191. 11. Aco u M, Vanslembro uck J, Deblaere K et al. Fahr dise ase. JBR– BTR 2008; 91(1): 19. 12. Josephs KA, Petersen RC, Knopman DS et al. Clinicopathologic analysis of frontotemporal and corticobasal degenerati ons and PSP. Ne urology 2006; 66(1): 41– 48. 13. Köllensperger M, Geser F, Seppi K et al. Red flags for multiple system atrophy. Mov Disord 2008; 23(8): 1093– 1099.

14. Zesi ewicz TA, Sullivan KL, Go och CL. Red flags to spot the parkinsoni an vari ant of multiple system atrophy. Nat Clin Pract Ne urol 2008; 4(11): 596– 597. 15. Burn DJ. Cortical Lewy body dise ase and Parkinson‘s dise ase dementi a. Curr Opin Ne urol 2006; 19(6): 572– 579. 16. Kosaka K. Diffuse Lewy body dise ase. Intern Med 1998; 37(1): 6– 10. doručeno do redakce 17. 9. 2008 přijato k publikování 18. 11. 2008

DOC. MUDR. JAN ROTH, CSC. MUDR. PETRA HAVRÁNKOVÁ NE UROLOGICKÁ KLINIKA 1. LF UK A VFN V PRAZE [email protected]

DOC. MUDR. JAN ROTH, CSC. (1961) Promoval v roce 1986 na FVL UK v Praze. Atestaci I. a II. stupně z neurologie (1989, 1992) složil na Institutu pro doškolování lékařů a farmaceutů. V roce 1994 obhájil kandidátskou práci „Některé soudobé směry klinického výzkumu Parkinsonovy nemoci“. V roce 2001 byl jmenován docentem neurologie (habilitační práce „Huntingtonova a Parkinsonova nemoc – klinické modely postižení bazálních ganglií“). V letech 1990–1991 absolvoval Postgraduální kurz v neurologii na Neurologické univerzitní klinice ve Vídni a v roce 1993 působil na Neurologické univerzitní klinice v Bernu. V letech 1989–1992 pracoval jako sekundární lékař na Neurologické klinice l. LF UK v Praze. Od roku 1993 byl odborným pracovníkem Laboratoří pro výzkum patofyziologie nervové soustavy na Neurologické klinice 1. LF UK. V letech 1998–2001 pak byl tamtéž odborným asistentem. Je autorem 6 monografií, 32 původních prací publikovaných v časopisech s IF, 25 původních prací publikovaných v recenzovaných časopisech bez IF. Za svoji práci byl oceněn Cenou ministra zdravotnictví ČR (1994) a několika cenami České neurologické společnosti (1995, 2000, Hennerovou cenou České neurologické společnosti – 2001, 2004), Vondráčkovy nadace (2001, 2005), a Haškovcovou cenou Nadace Dr. Paula Janssena (2002).

Vážení kolegové, upozorňujeme na konání 19. světového kongresu gerontologie a geriatrie, který se koná v Paříži ve dnech 5. až 9. září 2009. Akci pořádá Mezinárodní asociace gerontologie a geriatrie (IAGG). Další informace o této důležité události naleznete na www.gerontologyparis2009.com nebo [email protected]. Těšíme se na účast českých delegátů na tomto kongresu.

110 226

ČES GER REV 2008; 6(4): 220–226

PARKINSONSKÉ SYNDROMY V GERI ATRICKÉ PRAXI: DIFERENCI ÁLNĚ DI AGNOSTICKÝ ALGORITMUS

Recommend Documents