ORGANIKUS ZAVAROK FELOSZTÁSA ÉS DIAGNOSZTIKAI KRITÉRIUMAI Tariska Péter dr. Honvédkórház Demencia szakrendelés
Szakpszichológus képzés 2012. 02.28.
Organikus vs funkcionális ?
Általános jellemzők* • Ok – okozati kapcsolat áll fenn a szervi betegség és a pszichopatológiai állapot között • A szomatikus patológia megelőzi a pszichiátriai tünetek kialakulását • A testi betegség és mentális zavar párhuzamot mutat * Kurt Schneider (1997-1967): „testileg megalapozott pszichózisok”
A TÁRGYKÖR: BNO-10 F00-F09 • • • • • • • •
F00 Alzheimer-betegség F01 Vascularis dementia F02-03 Egyéb és nem meghatározott dementiák F04 Organikus (nem alkoholos) amnesiák F05 Delirium, melyet nem alkohol okozott F06 Egyéb mentális rendellenességek F07 Agyi dysfunctio okozta személyiség/viselkedészavar F09 Nem mh. organikus, vagy szimptomatikus zavar
1. Az Alzheimer-betegség (F00) és egyéb primer degeneratív demenciák (F02-F03)
1. eset: 52 éves tanárnő: a klasszikus Alzheimer-kór • Depresszió, hypertonia; • Panaszok/tünetek – 2-3 éve feledékeny, ismételget; – Szintézis nehezen megy; – Számolási zavar; – Órafelismerés nehézsége • Konkretizáció, executiv, számolási zavar, friss megjegyzés kissé csökkent
• Részletes labor, nyaki UH eltérésmentes • Koponya-MRI: – temporomedialis túlsúlyú atrophia – hippocampus atrophia (Scheltens II-III) • MMS 26/30, MMMS: 89%
Alois Alzheimer (1864-1915)
Auguste D
ß-amyloid: amyloid-precursor fehérje kóros hasadása + aggregáció: intercellularis
Kórosan foszforilált τfehérje: neurofibrilláris degeneráció (tangle): intracellularis
Évtizedekkel az első klinikai tünet előtt!
TÜNETEK A KORAI SZAKBAN (MMT 26/24 - 21) • emlékezet: 5’-n belül ugyanazt megkérdezi / elmondja, nevek, listák, találkozók; • nyelv: szótalálási nehézség, szófluencia ; • mozgásügyesség: öltözködés elhanyagolása, összetett feladatok végzése, pénzügyek; • egyéb: „tapintatlanság”; apátia, elbizonytalanodás, tervezés csökkenése: személyiségváltozás
A KÖZÉPSÚLYOS SZAK (MMT 20-11) • emlékezet: időbeni orientáció, háztartás ellátása zavara, közelmúlt eseményei; • nyelv: szótévesztés mindennapi beszélgetésben; ismételget, elveszíti a fonalat, beszédmegértési zavar is lehet, írás, olvasás képessége csökken; • mozgásügyesség: egyre több segítség kell az önellátáshoz, autóvezetési képesség kritikus; • egyéb: számolási, logikai működések zavara, agitáció, mozgászavar lehetséges (demencia plusz)
A SÚLYOS SZAK (MMT ≤ 10) • emlékezet: friss megjegyzés nincs, múlt töredékei kerülnek felszínre, családtagokat sem ismeri meg; • nyelv: verbális kommunikáció beszűkül, végül az összefüggő beszéd megszűnhet; • mozgásügyesség: WC-használathoz, mosakodáshoz, étkezéshez segítség szükséges, majd állás- és járásképtelenség, ágyhoz kötötté válás; • egyéb: vizelet-széklettartási képtelenség; agitáció, pszichotikus tünetek, éjszakai delirium;teljes ellátást igénylő testi-lelki leépülés, fertőzések, felfekvések és egyéb testi tünetek
ALZHEIMER - KÓR (F00-G30) DIAGNÓZISA • betegségkezdet 45 / 65 éves kor felett • progresszív demencia szindrómája (≥ ≥ 6 hónap), de a felszínes szociális magatartás sokáig megtartott • CT/MRI: extracerebrális (temporális) liquortértágulat hippocampalis atrophia ± kis vascularis eltérések; • egyéb betegség nincs, de: vascularis kockázati- és társtényezők gyakran vannak!
Klinikai diagnózis eszköztára* • Kórelőzmény: miből áll, miben nyilvánul meg a hanyatlás? • Neurológiai, pszichiátriai betegvizsgálat; • Pszichodiagnosztika: Mini-Mental Teszt, módosított MMT, Addenbroook Kognitív Vizsgálat (AKV), órateszt, Globális Deteriorizációs Skála (GDS) • Neuroradiológia: koponya-CT, vagy -MRI •Ajánlás a demenciák átvizsgálására és kezelésére 2005 www.mptpszichiatria.hu; www.eum.hu
2012
ALZHEIMER-KÓR: A DIAGNÓZIS MEGBÍZHATÓSÁGA AD FORMA BIZTOS VALÓSZÍNŰ LEHETSÉGES
ALAPJA
SZINT
kórszövettan
100 %
klinikum + CT 85-90 % egyéb ok nincs klinikum + CT 70-75% társbetegség van
McKhann et al: NINCDS-ADRDA kritériumok, 1984
Az 1984-es diagnosztikai ismérvek revíziója: új kutatási ismérvek javaslata (2007-2010) • Javaslat* : epizódikus memóriazavar + legalább egy biomarker az alábbiakból – strukturális MR: hippocampus sorvadása – PET: kétoldali halánték-fali lebenyi anyagcserecsökkenés – gerinc-agyfolyadék vizsgálat: bizonyos fajta kóros fehérjék kimutatása: ß-amiloid, kórosan foszforilált taufehérje • 2010-es Alzheimer-világkongresszus: preklinikai szakasz, enyhe kognitív zavar, klinikai szakasz kutatása * Dubois B et al: Lancet Neurology 6: 734-746 2007
Pittsburgh compound B
Valószínű AD ismérvei - revízió • Dementia ismérvei: alátámasztott, jelentős hanyatlás korábbi szintről (klinikai !!); • Alattomos kezdet: nem napok / hetek alatt; • Egyértelmű a rosszabbodás (anamnézis; vizsgálat); • Domináns agyi deficit – Amnesticus – Nem-amnesticus • Nyelvi zavar – leginkább szótalálási nehézség • Vizuospaciális működészavar: agnosia, apraxia • Executiv zavar: cselekvés tervezés, kivitelezés McKhann GM et al: Alzheimer Dement 2011; 7: 263-9.
Arc másolása 3 év során
Cummings JL (2003)
Kezelési lehetőségek • Gyógyszeres – Kórlefolyás lassítása: neurotransmissio aktiválása • acetilkolinészteráz gátlás: donepezil, rivastigmin • glutaminerg transmisszió helyreállítása: memantin • általános nootrop, vagy antioxidáns jellegű terápia
– Pszichés kórtünetek kezelése
• Pszichoszociális gondozás, tanácsadás
2. eset: 59 éves férfi - frontalis dementia klasszikus formája • 57 éves korától feltűnő magatartásváltozás – kritikai készség csökken, feszült, irritabilis, majd – felhangolt, szociálisan tapintatlan, számos konfliktus miatt 58 éves korában vissza kellett vonuljon • Agitált állapotban pszichiátriai átvizsgálás (58 ék.) – frontalis pszichoszindróma – diffúz külső liquortértágulat + leukoaraiosis: – „szisztémás atrophia lehetősége, enyhe hypertoniás encephalopathia”
59 éves férfi esete: frontalis dementia klasszikus formája • 1999.09.21-10.13 között kezelés Memóriaklinikán – moriás, kritikátlan, executiv zavar – céltalan hyperactivitas, hyperoralitas • MMMS 77/100, pszichológiai átvizsgálás: absztrakt fogalmi gondolkodás, rövidtávú memória deficitje, súlyos kontrollfunkció hanyatlás, megtartott lexikális és vizuomotoros koordináció • EEG: ép α-tevékenység • SPECT: kifejezett kétoldali frontális hypoperfusio, megtartott cerebrovascularis rezervkapacitás • 2000-ben, 60 éves korában exitált
3. eset: 53 éves nőbeteg – FLD atípusos formája MMMS
• súlyos, psychoticus depresszióként indul; • CT: frontalis atrophia • lefolyás: – mérsékelt cognitiv hanyatlás – polimorf pszichés tünetek – magatartásában súlyos szociális leépülés
GDS
95
7 91
90
6
85 78 5
80 75
6
70
5 4
4
70
6
65
65
3
3
60
60
2
55 50
1 1
2
3
4
5
kontrollok 1,5 év során
Történeti áttekintés • Pick leírása (1892); • frontális lebenyi nonAlzheimer dementia (Gustafson et al, 1987) • Lund-Machester-i ismérvrendszer (1994) • 17-es kromoszómához kötött FTD (1996)
Arnold Pick (1854-1924)
Frontotemporalis dementia • Magatartási tünetek dominálta forma – Kezdeti magatartástünetek: • Gátlásvesztés, hiperaktív, moriás állapot, vagy • Apátia, meglassulás, indítékszegénység
– Kognitív deficit megjelenése és a magatartás leépülése • Executiv működészavar • Repetitiv, sztereotip magatartás; Klüver-Bucy-szindróma elemei • Beszédoutput mutizmusig csökkenhet
• Primer progresszív aphasia: legalább 2 évig csak motoros aphasia észlelhető • Szemantikus dementia: szavak jelentése vész el
A „harmadik” primer kórfolyamat: A diffúz Lewy-testes betegség • Diffúz Lewy-testes betegség (F0280 – egyéb demencia) – jelentős hullámzás + vizuális hallucinációk + – mozgászavar (spontán; gyógyszer indukálta)
• Differenciálás: mozgászavar betegséghez társuló demencia – Parkinson-betegséghez társuló demencia (25-30%) – 1 éves szabály ! – Huntington-kór keretében jelentkező demencia
Frederic Lewy (1885-1950)
2. A vascularis demenciák (F01) és differenciáldiagnosztikájuk
4. eset: Vascularis okú hanyatlás • 72 éves nőbeteg • conversios tünetek, emlékezetzavar • bal avgt-i latens paresis; MMMS 94%; • pár hónapja 3 napig járása botladozó volt: orvoshoz nem ment
VASCULARIS DEMENCIÁK SZEMLÉLETE TÖRTÉNETE ”agyi art.sclerosis” életkori dichotómia MID (Hachinski, 1974) vci2 postulatum (1994) – vasculare cause and interaction – vascular cognitive impairment diagnosztikai rendszerek ADDTC; NINDS-AIREN (92-93); BNO-10; DSM-IV (94)
Subcorticalis dementia – Albert és mtsai (1974) PSP-ben szenvedő, – McHugh és Folstein (1975) Huntington-kóros betegek psychopathológiája alapján
• • • • •
prominens memóriazavar tudásanyag-felhasználás deficitje gondolkodás, memória meglassulása személyiségváltozás, „frontálpsziché” aphasia - apraxia - agnosia (AAA) hiánya
REVERZIBILIS DEMENCIÁK • Drog: “nyugtatók”, altatók stb. • Emocionális zavarok, pl. depresszió • Metabolikus zavarok, pl. cukorbetegség • Erzékszervi zavarok: látás-, hallás ! • Neoplasma (daganat), egyéb neurol. ok • Trauma, táplákozási zavar • Infekció • Alkoholizmus
5. eset: Járászavar + dementia + vizelési inkontinencia triásza • 71 éves nőbeteg; • Panaszok/tünetek • 2 éve járászavar; • féléve feledékeny • 1 hónapja incontinens; • Önellátásképtelenség miatt pszich.osztály • járásképtelen, incontinens, MMS 71% MMMS 97%, önellátó
6. eset: Az „akut demencia”
3. - Egyéb mentális zavar (F06) Organikus hallucinózis; katatonia; paranoid- ; affektív- ; szorongásos zavar; emócionális labilitás; enyhe kognitív zavar; egyéb és nmh. zavar - A KIR működészavara, sérülése, betegsége által okozott személyiség- és viselkedészavarok (F07) Organikus személyiségzavar; postencephalitikus és postcommotios szindróma, nmh személyiségés viselkedészavar - Nmh. organikus és szimptómás mentális zavar (F09)
BEHAVIOURAL AND PSYCHIATRIC SYMPTOMS OF DEMENTIA (BPSD) • Organikus pszichotikus állapotok (F0600-F0620) – Organikus hallucinosis (F0600); – Organikus katatonia (F0610); – Organikus paranoid zavar (0620): téveszme ± hallucináció, misidentificatio stb.;
• Affektív zavarok (F0630): depresszió, mania, irritabilitás, anxietas (F0640), emócionális labilitás (F0660) • Egyéb, heterogén eredetű tünetek (F0680): – Agitáció, agresszivitás; – Organikus személyiségzavar (F0700): apátia, gátlástalanság stb.
• • • •
agitáció: 60-70 % apátia: 60-70 % pszichózis: 40-50 % gátlástalanság: 30 %
• depresszió: 50% • anxietas: 50% • irritabilitás: 50% Cummings, 2001
TÉVESZMÉK GYAKORI TEMATIKÁJA • meglopatás: elrejtett holmik nem találása, hallucinatoros megalapozottság stb. • „nem az én otthonom” - ”vigyetek „haza” • a hozzátartozó szélhámos: személycsere téveszméi • elhagyatás: „kórházba akarnak dugni” • zelotypiás tartalmak • egyéb: még dolgozik, meghalt családtagjai élnek, idegenek vannak a lakásában stb.
7. eset: misidentificatio: Capgras-szindróma • 78 éves férfi • 4-5 éve feledékeny: MMS:91/100; • Alzheimer-kór • „viziók”, „zavartság” antidepressziv-antipszichotikus medicatio
Misidentificatio demenseknél • Gyakori, félreértelmezett tünet – – – –
„Vigyetek haza”; Hozzátartozó más személyként azonosítása; Tv-ben látott mintha a szobában játszódna; Képek megszemélyesítése, „tükör-tünet”
• Alapbetegséggel szoros kapcsolatban áll • „Meggyőzés” olaj lehet a tűzre!
Agitáció • Motoros késztetés fokozott, turbulens formája – Enyhe: izeg-mozog, matat stb.; – Kifejezett: fel-lejárkál, zaklatott, beszűkült; – Súlyos: ide-oda dobálja magát, agresszív lehet
• Fokozott aktivációs szint, szorongással, gyakran pszichotikus tünetekkel, motoros nyugtalansággal, agresszivitás lehetőségével • Kóroki háttér szerteágazó – Bármilyen okú szorongás – Rejtett testi betegség, dehidráció, delirium – Pszichotikus tünetképzés: téveszme, misidentificatio stb.
BPSD MOLEKULÁRIS BIOLÓGIÁJA Primer abnormitás: proteinopathia
elektiv celluláris vulnerabilitás regionalis dysfunctio
neurotransmitter-hiány
neuronalis rendszer érintettsége
KLINIKAI FENOTÍPUS
Cummings, 2002
BPSD KLINIKAI FENOTÍPUSAI fehérjeabnormitas érintett regiok betegség Cognitiv tünet BPSD Cummings, 2002
Aß,tau
tau
α-synuclein
P assoc. kéreg frontosc. hippocampus körök
Törzsducok, agytörzs
AD
FLD, LBD, PSP
PD, LBD, MSA
AAA
executiv
tanulás, felidézés
pszichózis apathia depressio
gátlástalanság apathia
depressio alvásavar hallucinatio
PSZICHODIAGNOSZTIKAI ALGORITMUS ORGANIKUS MENTÁLIS SZINDRÓMÁK ÁTVIZSGÁLÁSÁRA
Van-e organikus érintettségre utaló jel? Gócos, vagy többgócú („diffúz”) ártalomra utal-e + milyen mértékű? Nem-kognitív tünetek előbbi mértékét vajon befolyásolják-e: differenciáldiagnózis valódi és pszeudodemencia között; mik az erősségek és gyengeségek a teljesítményben / személyiségben: rehabilitáció lehetőségei ?
Diagnosztikai rendszerek revíziója • BNO 11 (α-verzió 2010; ß: 2011; v: 2015) • DSM V (1999 2013) www.dsm5.org – 20 fő csoport – Multiaxialitás megszűntetése – Jelenlegi BNO 10 F00-F09 helyett: neurocognitiv zavar • Delirium • neurocognitiv zavar: minor; major; kmn.
