AZ ORGANIKUS ZAVAROK TÜNETTANA ÉS DIAGNOSZTIKAI KRITÉRIUMAI (F00-09) Tariska Péter dr. MH Egészségügyi Központ Demencia szakrendelés Budapest, 2015. február 17
A TÁRGYKÖR: BNO-10 F00-F09 F00 F01 F02 F03 F04 F05 F06 F07 F09
Alzheimer-betegség Vaszkuláris demencia Egyéb demenciák Nem meghatározott demenciák* Organikus (nem alkoholos) amnesiák* Delirium, melyet nem alkohol okozott Egyéb mentális rendellenességek Agyi diszfunkció okozta személyiség és/vagy viselkedészavar Nem meghatározott org., vagy szimpt. zavar*
Az Alzheimer-betegség (F00) F00.0 Korai kezdettel (< 65 éves kor) F00.1 Késıi kezdettel F00.2 Atípusos, vagy kevert formájú F00.9 Nem meghatározott forma
1. eset: 52 éves tanárnı: a klasszikus Alzheimer-kór • Depresszió, hypertonia; • Panaszok / tünetek – 2-3 éve feledékeny, ismételget; – Szintézis nehezen megy; – Órafelismerés nehézsége • Konkretizáció, executiv és számolási zavar, friss megjegyzés kissé csökkent • MRI: hippocampus atrophia
• MMT 26/30, MMMT: 89%
MMS 100
92
89
MMMS
85
80
68 57
60 40
28
26
26
22
20
31 17 9
0 0
3
9
14
20
23
• sokáig ritka „preszenilis” demencia-formaként tartották számon • Ma: leggyakoribb demencia-ok: 65 é.k. felett lakosság 4-6%-a • 65 é.k.-ban 0,4 - 0,6 %, 5 évente gyakoriság megkétszerezıdik
Demencia: A mőködészavar fı területei
Kognitív
Napi aktivitás (ADL)
Magatartási és pszichés (BPSD)
KOGNITÍV TÜNETEK A KORAI SZAKBAN (MMT 26/24 - 21) • emlékezet: 5’-n belül ugyanazt megkérdezi / elmondja, nevek, rövid listák, találkozók elfelejtése stb.; • nyelv: szótalálási nehézség, verbális fluencia csökken; • Mozgásügyesség, executiv mőködések: komplex mőveletek (távkapcsoló, mikrohullámú sütı használata stb.), összetett feladatok végzése, pl. pénzügyek; • egyéb: „tapintatlanság”; apátia, elbizonytalanodás, személyiségváltozás
KOGNITÍV ÉS EGYÉB TÜNETEK A KÖZÉPSÚLYOS SZAKASZBAN (MMT 20-11) • emlékezet: idıbeni dezorientáció, közelmúlt eseményei kiesnek, térbeli zavar: eltévedés; • nyelv: szótévesztés mindennapi beszélgetésben; ismételget, elveszíti a fonalat, beszédértési zavar is lehet, írás, olvasás képessége csökken; • Mozgásügyesség – cselekvés kivitelezés: egyre több segítség kell az önellátáshoz, autóvezetési képesség; • egyéb: számolási, logikai mőködések zavara, mozgászavar lehetséges (demencia plusz), BPSD
KOGNITÍV ÉS NAPI AKTIVITÁSI TÜNETEK SÚLYOS SZAK (MMT ≤ 10) • emlékezet: friss megjegyzés nincs, múlt töredékei kerülnek felszínre, családtagokat sem ismeri meg; • nyelv: verbális kommunikáció beszőkül, végül az összefüggı beszéd megszőnhet; • mozgásügyesség – executiv mőködések: WChasználathoz, mosakodáshoz, étkezés csak segítséggel, állás- és járásképtelenség, ágyhoz kötötté válás lehetséges; • egyéb: vizelet-széklettartási képtelenség; éjszakai zavartság, BPSD; teljes ellátást igénylı testi-lelki leépülés, fertızések, felfekvések és egyéb testi tünetek kialakulása
Demencia: A mőködészavar fı területei
Kognitív
Napi aktivitás (ADL)
Magatartási és pszichés (BPSD)
Napi aktivitás (ADL – activity of daily living): komplex mőveletek • • • • •
Bevásárlás: vásárlási listával, vagy anélkül Egyedül közlekedés biztonsága; Pénzhasználat (bankkártya – bankjegy); Haztartási tevékenységek: fızés! Technikai eszközök (mikrohullámú sütı, mosógép, telefon, távkapcsoló stb. használata)
Napi aktivitás (ADL): egyszerő mőveletek • Öltözködés: kiválasztás, sorrend, egyedül öltözés képtelensége; • Tisztálkodás: buzdítás szükséges, kisebb technikai segítség, teljeskörő ellátás; • Étkezés: biztatás; kisebb segítség (felvágás); önálló étkezés képtelensége • Toaletthasználat: figyelmeztetés; súlyos higiéniai zavar; inkontinencia; • Mozgásképesség: támasz, járókeret, kerekes szék
Klinikai diagnózis eszköztára* • Kórelızmény: mibıl áll, miben nyilvánul meg a hanyatlás? Heteroanamnézis ! • Neurológiai, pszichiátriai betegvizsgálat; • Pszichodiagnosztika: Mini-Mental Teszt, módosított MMT, Addenbroook Kognitív Vizsgálat (AKV), órateszt, Globális Deteriorizációs Skála (GDS) stb. • Neuroradiológia: koponya-CT, vagy -MRI * Ajánlás a demenciák átvizsgálására és kezelésére 2005 www.mptpszichiatria.hu; www.eum.hu
2015
ALZHEIMER - KÓR (F00-G30) DIAGNÓZISA • Betegségkezdet 45 / 65 éves kor felett; • Progressiv dementia (≥ ≥ 6 hónap), de a felszínes szociális magatartás sokáig megtartott lehet; • CT/MRI: extracerebrális (temporális) liquortértágulat hippocampalis atrophia ± kis vascularis eltérések; • Egyéb betegség nincs, de: vascularis kockázati- és társtényezık gyakran vannak!
Hippocampus atrophia MRI-képe
Valószínő Alzheimer-kór ismérvei – revízió* • Demencia ismérvei: alátámasztott, jelentıs hanyatlás korábbi szintrıl (klinikai !!); • Alattomos kezdet: nem napok / hetek alatt; • Egyértelmő a rosszabbodás (anamnézis; vizsgálat); • Domináns agyi deficit – Amnesztikus – Nem-amnesztikus • Nyelvi zavar – leginkább szótalálási nehézség • Vizuospaciális mőködészavar: agnosia, apraxia • Executiv zavar: cselekvés tervezés, kivitelezés McKhann GM et al: Alzheimer Dement 2011; 7: 263-9.
Pittsburgh compound B
Vaszkuláris demencia (F01) F01.0 F01.1 F01.2 F01.3 F01.8 F01.9
Demencia akut kezdettel Multi-infarkt demencia Szubkortikális vaszk.demencia Kevert, kort. és szubkort. dem. Egyéb vaszkuláris demencia Nem meghatározott demencia
Vaszkuláris demencia • Második leggyakoribb ok (20-40%) • Történeti szemlélet változása – 1970-es évekig „agyi arterioszklerózis”; – agyinfarctusok szerepe (multi-infarkt demencia): tömeg, lokalizáció (1974); – vaszkuláris kognitív zavar (Hachinski, 1994);
• Jól ismert kockázati tényezık: – Magas vérnyomás, dohányzás, elhízás, cukorbetegség, magas vérzsírsav-, ill. húgysavszint; – Szélütés kilencszeresre fokozza a kockázatot;
Vaszkuláris demenciák klinikai megjelenése • Post stroke dementia: cerebrovaszkuláris inzultus után 3-6 hónapon belül (30%: korábbi kezdet!); • Szubkortikális vaszkuláris encephalopathia: – Progrediáló, mnesztikus-frontális tünetek; – Járászavar ± vizelettartás zavara; – Neurológiai kórjelek (hemiparézis, Parkinson-sy. stb.);
• Kis, ún. lacunaris infarctus stratégiai helyen: – Neurológiai tünetek (pl. paresis, érzészavar, dysarthria) – Szubkortikális típusú demencia
Demencia máshol osztályozott betegségekben (F02) F02.0 F02.1 F02.2 F02.3 F02.4 F02.8
Pick-betegség Creutzfeldt-Jakob betegség Huntington-kór Parkinson-kór HIV-betegség Máshol osztályozott
2. eset: 59 éves férfi – frontotemporális lebenyi demencia (FTLD) klasszikus formája • 57 éves korától feltőnı magatartásváltozás – kritikai készség csökken, feszült, irritabilis, majd – felhangolt, szociálisan tapintatlan, számos konfliktus miatt 58 éves korában vissza kellett vonuljon • Agitált állapotban pszichiátriai átvizsgálás (58 ék.) – frontalis pszichoszindróma – diffúz külsı liquortértágulat + leukoaraiosis: – „szisztémás atrophia lehetısége, enyhe hypertoniás encephalopathia”
• 1999.09.21-10.13 között kezelés Memóriaklinikán – moriás, kritikátlan, executiv zavar – céltalan hyperactivitas, hyperoralitas • MMMT 77/100, pszichológiai átvizsgálás: absztrakt fogalmi gondolkodás, rövidtávú memória deficitje, súlyos kontrollfunkció hanyatlás, megtartott lexikális és vizuomotoros koordináció • EEG: ép α-tevékenység • SPECT: kifejezett kétoldali frontális hypoperfusio, megtartott cerebrovascularis rezervkapacitás • 2000-ben, 60 éves korában exitált
Frontotemporális lebenyi dementia
Arnold Pick (1854-1924) Fénymikroszkópos Pick-testek
• ≤ 65 éves kor elıtti dementiák ~ 50%-a; • Genetikai háttér 40-50%-ban (!); • Lefolyás 6-10 (de akár 20) év;
Általános jellegzetességek MAGATARTÁSZAVAR-DOMINÁNS TÍPUSOK
PRIMER PROGRESSIV APHASIA MOTOROS TÜNETEKKEL KÍSÉRT
FTLD – magatartászavarral* • Lehetséges forma: 3/6 tünet – – – – – –
Gátlásvesztés; Apátia / iniciativa csökkenése; Empátiaképesség elvesztése; Perszeveratív, kényszeres magatartás; Hyperoralitas; Executiv mőködés zavara
• Valószínő: típusos neuroradiológiai lelet • Biztos: kórszövettan, v. génmutáció igazolása * Raskowsky K et al: Brain 2011; 134: 2456-77
3. eset: Jakob-Creutzfeldt betegség • 2010 tüdı adenocc. (mőtét + kemoterápia); • Évtizedek óta depresszió, 2014. január; • 2014 márc.: szédülés, fejfájás, járás bizonytalanság – háziorvos infúzió: romlik + járászavar, feledékenység; – Április: Neurol.osztály: MR; járászavar pszichés; – PK: Histrionicus személyiség - pszichoterápia (MMS 25/30, AKV: 89, EEG: mérs.diffúz)
• Honvéd Eü. Központ Pszichiátriai osztály: 2014.07.22-08.30.
Vizsgálatok • Klinikai: 07.22. – Fluktuáló tudat; – Járás kétoldali segítséggel, finom myoclonus; – MMS 17; MMMS 44%
• EEG: 07.24.: 9-10 Hz, multifoc., F diffúz; 08.15: 4-6 Hz, súlyos diffúz alteratio; • 14-3-3 fehérje: pozitív
Parkinson-kór • Alap tünetek • Szubkortikális demencia: – Nyugalmi tremor; kb. 20-40%-ban; – Rigor; • Affektív kórtünetek: 25-50%; • Vizuális hallucinációk – Bradykinesis; – Tartási instabilitás; • Kórok: elsıdleges; Parkinson plus betegségek; másodlagos • Melanin tartalmú sejtek pusztulása (substantia nigra, locus coeruleus stb.): dopamin-hiány; • Terápia: dopamin-pótlás, egyes esetekben stereotaxiás mőtét
A szubkortikális demencia – Albert és mtsai (1974) PSP-ben szenvedı, – McHugh és Folstein (1975) Huntington-kóros betegek pszichopatológiája alapján
• • • • •
prominens memóriazavar tudásanyag-felhasználás deficitje gondolkodás, memória meglassulása személyiségváltozás, „frontálpsziché” aphasia - apraxia - agnosia (AAA) hiánya
A diffúz Lewy-testes betegség • Diffúz Lewy-testes betegség (F0280 – egyéb demencia) – jelentıs hullámzás + vizuális hallucinációk + – mozgászavar (spontán; gyógyszer indukálta) • Differenciálás: mozgászavar-betegséghez Frederic Lewy (1885-1950) társuló demencia – Parkinson-betegséghez társuló demencia (25-30%) – 1 éves szabály ! – Huntington-kór keretében jelentkezı demencia (domináns öröklıdés, 4-es kromoszóma, Huntingtin gén) α-synuclein tartalmú Lewy-testek
REVERZIBILIS DEMENTIÁK • D rog: “nyugtatók”, altatók stb. • E mócionális zavarok, pl. depresszió • M etabolikus zavarok, pl. cukorbetegség • E rzékszervi zavarok: látás-, hallás ! • N eoplasma (daganat), egyéb neurol. ok • T rauma, táplákozási zavar • I nfekció • A lkoholizmus
4. eset: Járászavar + demencia + vizelési inkontinencia triásza: 71 éves nı • Panaszok/tünetek 2 éve járászavar; féléve feledékeny 1 hónapja incontinens; • Önellátásképtelenség miatt pszich.osztály • járásképtelen, incontinens, MMMT 71% MMMT 97%, önellátó
5. eset: Az „akut demencia”
Az organikus amnesiák (F04) • Új anyag tanulása képtelensége – például 3 szó felidézése 3 perc után – Felidézési támpont nem segít
• Megtartott képességek – figyelem, azonnali emlékezet (számsor); – nyelvi és egyéb kognitív mőködések;
• Antero- és retrográd amnesia • Speciális megjelenési formák (TGA, PTA, Wernicke-Korsakow szindróma, amnesticus enyhe kognitív zavar stb.)
Delirium (F05) • • • • • •
Heveny, vagy félheveny kialakulás; Tudatborulás, figyelemzavar; Hipo-, hiperaktív, vagy vegyes forma; Hallucináció lehetséges, nem szükségszerő; Igen jelentıs hullámzás rövid idın belül; „Testileg meghatározott pszichózis” (Schneider): párhuzamos zajlás; • Gyakori ok: agyi hypoperfusio
Demencia: A mőködészavar fı területei
Kognitív
Napi aktivitás (ADL)
Magatartási és pszichés (BPSD)
- Egyéb mentális zavar okozta tünetcsoportok (F06) Organikus hallucinózis; katatonia; paranoid- ; affektív- ; szorongásos zavar; emócionális labilitás; enyhe kognitív zavar (F067); egyéb és nmh. zavar - A KIR mőködészavara, sérülése, betegsége okozta személyiség- és viselkedészavarok (F07) Organikus személyiségzavar; postencephalitikus és postcommotios szindróma, külön megjelölés nélküli (kmn.) személyiség- és viselkedészavar - Kmn. organikus és szimptómás mentális zavar (F09)
6. eset: Organikus katatonia (?) • 58 éves nı; • 3 hete hirtelen „feledékennyé” vált: ebédet odaégette; majd magatartás bizarrá vált, idıszakos inkontinencia; • Panasz: fejfájás, szédülés; • Elızményekben 2012 mamma op., majd irradiatio, citosztatikus kezelés folyik; • Bizarr, maniert magatartás, zárlatok („organikus katatonia”?); MMT 28/30, MMMT 83%
Kórlefolyás • 11 nap múlva MRI; • 14 nap múlva soliter metastasis mőtéte; • 1 napig utána confusus feltisztul; • 1 hónappal elsı vizsgálat után: teljesen rendezett, MMT-MMMT maximális pontszámú
BEHAVIOURAL AND PSYCHIATRIC SYMPTOMS OF DEMENTIA (BPSD) • Organikus pszichotikus állapotok (F0600-F0620) – Organikus hallucinózis (F0600); – Organikus katatonia (F0610); – Organikus paranoid zavar (0620): téveszme ± hallucináció, mizidentifikáció stb.;
• Affektív zavarok (F0630): depresszió, mania, irritabilitás, anxietas (F0640), emócionális labilitás (F0660) • Egyéb, heterogén eredető tünetek (F0680): – Agitáció, agresszivitás; – Organikus személyiségzavar (F0700): apátia, gátlástalanság stb.
• • • •
agitáció: 60-70 % apátia: 60-70 % pszichózis: 40-50 % gátlástalanság: 30 %
• depresszió: 50% • anxietas: 50% • irritabilitás: 50% Cummings, 2001
TÉVESZMÉK GYAKORI TEMATIKÁJA • meglopatás: elrejtett holmik nem találása, hallucinatoros megalapozottság stb.; • „nem az én otthonom” - ”vigyetek „haza”; • a hozzátartozó szélhámos: személycsere téveszméi; • elhagyatás: „kórházba akarnak dugni”; • zelotypiás tartalmak; • egyéb: még dolgozik, meghalt családtagjai élnek, idegenek vannak a lakásában stb.
7. eset: mizidentifikáció: Capgras-szindróma • 78 éves férfi • 4-5 éve feledékeny: MMMT: 91/100; • Alzheimer-kór • „viziók”, „zavartság” antidepressziv-antipszichotikus medicatio
Mizidentifikáció demenseknél • Gyakori, félreértelmezett tünet – – – –
„Vigyetek haza”; Hozzátartozó más személyként azonosítása; Tv-ben látott mintha a szobában játszódna; Képek megszemélyesítése, „tükör-tünet”
• Alapbetegséggel szoros kapcsolatban áll • „Meggyızés” olaj lehet a tőzre!
Agitáció • Motoros késztetés fokozott, turbulens formája – Enyhe: izeg-mozog, matat stb.; – Kifejezett: fel-lejárkál, zaklatott, beszőkült; – Súlyos: ide-oda dobálja magát, agresszív lehet
• Fokozott aktivációs szint, szorongással, gyakran pszichotikus tünetekkel, motoros nyugtalansággal, agresszivitás lehetıségével • Kóroki háttér szerteágazó – Bármilyen okú szorongás – Rejtett testi betegség, dehidráció, delirium – Pszichotikus tünetképzés: téveszme, mizidentifikáció stb.
BPSD MOLEKULÁRIS BIOLÓGIÁJA Primer abnormitás: proteinopathia
elektiv celluláris vulnerabilitás regionális diszfunkció
neurotranszmitterhiány
neuronális rendszer érintettsége
KLINIKAI FENOTÍPUS
Cummings, 2002
BPSD KLINIKAI FENOTÍPUSAI fehérjeabnormitás érintett regiok betegség kognitív tünet BPSD Cummings, 2002
Aß,tau
tau
α-synuclein
P assoc. kéreg frontosc. hippocampus körök
Törzsducok, agytörzs
AD
FLD, LBD, PSP
PD, LBD, MSA
AAA
executiv
tanulás, felidézés
pszichózis apathia depresszió
gátlástalanság apátia
depresszió alvásavar hallucináció
DSM-5 (2013 május) • Közel 20 év után (DSM-4 ▬ 1994, DSM-4TR ▬ 2000); fı csoportjai: Delirium, Neurokognitív zavar; • Neurokognitív zavar: – Mindennapi mőködésekben megnyilvánuló változás explicit módon a kognitív szférában; – A „demencia” szóhasználat mellızése: pontatlan, diszkriminatív (WHO 2002!), „alzheimerizált””;
– Megállapítása (hetero)anamnézisen és betegvizsgálaton (tesztek!) nyugszik; – Súlyosság (mild – major) + kórok
Korlátozó tényezık • DSM rendszert használók köre a gyakorlatban: – Az Amerikai Egyesült Államokban a pszichiáterek; – neurológusok: NIA-AA (2011) rendszere; – Háziorvosok: Mini-Mental Teszt (MMT)
• Biológiai alapok hiánya – bár FDA 2012-tıl az amyloid-PET-et befogadta a dg ismérvek közé; • MNCD (vagy MCI/NIA-AA): határ bizonytalan az öregedés felé – progresszió kérdéses, hogy lesz-e
Organikus kórképek • Fıként idıskorban igen gyakoriak; • Páciensnek/családjának nagy terhet jelentenek; • Diagnosztikában a betegvizsgálaté a vezetı szerep (pszichodiagnosztika + neuroradiológia); • A kórképek hátterére vonatkozó ismereteink jelentısen bıvültek; • Gyógyszeres kezelés többnyire legfeljebb tüneti jellegő - pszichoszociális terápia igen fontos !
ORGANIKUS MENTÁLIS SZINDRÓMÁK PSZICHODIAGNOSZTIKÁJA
Világos klinikai kérdésfeltevés; Kognitív vizsgálat hagyományos tesztek legfeljebb igen kezdeti szakban használhatók megbízhatóan; a választott eszköztár a lehetı legszélesebb körben informativ legyen;
ADL + non-kognitív pszichés tünetek ! Kóroki diagnózis szintézis eredménye !
