Onemocnění basálních ganglií a rehabilitace u Parkinsonovy nemoci Martina Hoskovcová Ota Gál, Eva Baborová Rehabilitační oddělení Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Extrapyramidové poruchy hybnosti syndromologie
Hypokinetický (parkinsonský)
bradykineze, akineze, hypokineze
rigidita
klidový tremor
posturální poruchy
Dyskinetický
Parkinsonova nemoc
• Epidemiologie • 1:1000 v populaci • 1:100 ve věkové kategorii nad 65 let • typický počátek v páté a šesté dekádě • 10% nemocných před 40. rokem věku
Léky používané u PN 1. Základní léky – nahrazují chybějící dopamin – Levodopa a agonisté dopaminu
2. Přídatné léky – mění metabolismus levodopy a dopaminu, nebo působí na jiné systémy nervových přenašečů – inhibitory MAO-B (odbourává dopamin)– selegilin – inhibitory COMT (odbourává levodopu a dopamin) – entakapon (Comtan), tolkapon (Tasmar) – Amantadin (počáteční příznaky nebo naopak pozdnízejména dyskineze) – Anticholinergika (spíše okrajově)
3. Pomocné léky – ovlivňují vedlejší příznaky a komplikace (antidepresiva, hypnotika, kognitiva aj.)
Vliv medikace na motoriku • L-dopa (nejúčinější lék)…po několik let výrazná úleva a zmírnění symptomů • V průměru po 5 letech zhoršení odpovědi na léčbu fluktuace stavu + samotná progrese onemocnění • Kolísání stavu během dne nutno zvolit vhodný čas na vyšetření a terapii
Pozdní komplikace PN: hlavní limit dlouhodobé dobré prognózy
fluktuace hybnosti zkrác. efektu dávek („wearing-off“) náhlé výpadky („on-off“)
dyskineze na vrcholu účinku („peak-of-dose“) na začátku a na konci („bifázické“) off-dystonie
vegetativní a psychické poruchy poruchy spánku pády kognitivní poruchy halucinace, delirium
Hluboká mozková stimulace (deep-brain stimulation, DBS) Indikace: u refrakterních projevů pokročilé PN (ev. u refrakterního třesu různého původu), jež nelze kompensovat farmakoterapií
Parkinsonský syndrom u degenerativních onemocnění („Parkinson plus“) (parkinsonský syndrom pravidelně přítomen) Multisystémová atrofie (MSA) Progresivní supranukleární paralýza, SteeleRichardson-Olszewski (PSP, SRO) Nemoc s difusními Lewyho tělísky (DLBD) Kortikobazální ganglionická degenerace (CBGD)
Extrapyramidové poruchy hybnosti syndromologie
Dyskinetické
tremor
dystonie
chorea
myoklonus
tik
Non-motorické symptomy PN • Senzorické projevy: hyposmie, porucha kontrastní sensitivity • Poruchy vázané na cyklus bdění/spánek: abnormální chování v REM spánku, periodické pohyby nohou, syndrom neklidných nohou, insomnie, ospalost, imperativní usínání • Vegetativní poruchy: poruchy erekce, poruchy mikce, dysfagie, obstipace, hypotenze, mírný váhový úbytek, seborhoe , změny v pocení • Sensitivní projevy: parestesie, bolest • Psychiatrické projevy: psychomotorické zpomalení, deprese, anxieta, apatie, demence, psychotické projevy, behaviorální (impulsivní) poruchy (hypersexualita, gamblerismus), dopamin-dysregulační syndrom • Únava
Motorické symptomy PN • Kardinální tetráda: – Akineze (bradykineze, hypokineze) – Rigidita, – Třes (obvykle s asymetrickou distribuci) – Poruchy stoje a chůze • Dyskineze, fluktuace (symptomy pozdních stádií, zčásti indukované DAergní terapií)
Hodnocení • UPDRS – jednotná stupnice hodnocení PN – Myšlení chování a nálada (postižení intelektu, poruchy myšlení, deprese, motivace/iniciativa) – Aktivity běžného života (řeč, salivace, polykání, psaní rukou, oblékání, manipulace s příborem, osobní hygiena, otáčení na lůžku) – Vyšetření hybnosti (řeč, mimika, třes, rigidita, pohyby rukou..)
Jednotlivé fáze rehabilitace • Časná fáze: – H&Y 1-2 bez poruch rovnováhy • Střední fáze: – H&Y 3-4 s poruchami rovnováhy, bez asistence • Pozdní fáze: – H&Y 5, asistence ve většině aktivit
Základní cíle rehabilitace • PN: porušená kontrola a generování automatických pohybů a provádění simultánních a komplexních pohybů • Strategie k zajištění: v běžných • soběstačnosti denních • nezávislosti aktivitách života • bezpečnosti • Zlepšení kvality života pacienta s PN
Co to konkrétně znamená u PN? • Experimentální studie: – snadnější uvolnění dopaminu z presynaptické části terminálního axonu – nedochází ke zvýšenému množství dopaminu – zvýšení počtu D2 dopaminergních receptorů
• Epidemiologické studie: Celoživotní střední až intenzivní dynamické cvičení – mohlo by snižovat riziko vzniku PN – mohlo by oddálit nástup příznaků u nových PN (Petzinger 2013, 2007)
Rehabilitace v časné fázi Prevence rozvoje bludného kruhu deprese, inaktivity a následné fyzické dekondice • ihned po stanovení diagnózy PN omezení pohybu!! • lékařem doporučena fyzioterapie pouze u 12-15% pacientů!! • v průběhu života – jen 7-57% PN nějaká fyzioterapie (Hirsch 2009) • STRATEGIE: – Informovanost o významu cvičení (komorbidity, kognice, neuroprotekce, zábava) – Psychologická intervence
Rehabilitace v časné fázi Zlepšení fyzické aktivity • STRATEGIE: – trénink vytrvalosti, svalové síly, udržení kloubní mobility – progresivní zvyšování intenzity, důraz na rychlé pohyby s velkou amplitudou – podpora aktivit preferovaných pacientem a integrovatelných do jeho života (např. sporty, chůze do schodů, procházky, tanec, skupinové cvičení, nordic walking atp.)
• Aerobní trénink – zvýšení kardiovaskulární výkonnosti (ergometr, veslařský a běžecký trenažér aj.) – 60-80% maxima individuální tepové frekvence; 3x týdně; jedna lekce 60 minut po dobu 3 měsíce (doporučení podle ACSM)
• Posilovací trénink – zlepšení síly paží, ramenního i pánevního pletence a stehen (posilovací přístroje) – lehká zátěž; 8-12 opakování jednoho cviku; 3x týdně (doporučení podle ACSM)
• Vytrvalostní trénink – intervalová chůze 20-30 min se supervizí – individuálně zvolená rychlost; 4-6 opakování denně (doporučení podle ACSM) ACSM=American College of Sports Medicine, www.acsm.org
Rehabilitace v časné fázi Prevence strachu z pohybu a pádů • objevuje se ještě před prvním pádem! • ještě než nastoupí nestabilita a pády – podvědomý strach ze špatného ovládání těla a budoucích pádů • STRATEGIE: – informovanost o bezpečnosti cvičení – již v časné fázi zařadit balanční a posilovací trénink! – Bobath koncept: nácvik transferů z lehu do sedu a stoje, nácvik stability – Senzomotorická stimulace: nácvik stability pomocí labilních ploch
Rehabilitace v časné fázi Zpomalení nástupu omezování aktivit • STRATEGIE: – Bobath koncept (NDT): zejména zlepšení mobility a rotací trupu a pánve a nácvik stability – nácvik ADL s využitím cueing strategií – využití principů motorického učení (variabilita úkolu a prostředí, opakování, dual task) a pozitivního feedbackem – techniky opakování pohybu po předchozím pozorování, pohyb v představě
Rehabilitace v časné fázi Logopedická péče • porucha polykání (dysfagie) až 94% pacientů s PN • v časné fázi záchyt stále nedostatečný!! • potíže se žvýkáním a polykáním jak pevné stravy, tak i slin a tekutin • jedním z nejzávažnějších důsledků dysfagie je aspirace (=
zatékání) potravy nebo tekutin do plic
Baborová 2013
Rehabilitace v časné fázi Příznaky aspirace • Nově vzniklé zvýšené slinění • • • • •
Vlhký kloktavý hlas Kašlání, „čištění“ krku (chrchlání) Zvýšení teplot Slzavé oči, rýma Zahlenění
Baborová 2013
Screening poruch polykání 1. Váhový úbytek? Kolik kg a za jaké období? Aktuální váha? 2. Nechutenství? 3. Je nějaká konzistence potravy, která se pacientovi špatně polyká a které se spíše vyhýbá? Suchá drobivá potrava (pečivo, rýže), tekutiny? 4. Slinění, vytékání slin z úst? 5. Pálení žáhy? 6. Zvracení při nebo po jídle? 7. Zahlenění? 8. Dušnost po polknutí? Obtíže s dýcháním (častý kašel, dušnost)? 9. Opakující se pneumonie v anamnéze? Baborová 2013
Screening poruch polykání Dejte pacientovi vypít 1dcl vody a pozorujte: 10. Kašel? Kdy? Před, při, po polknutí? 11. Kloktavý hlas po polknutí? 12. Nemůže popadnout dech po polknutí? 13. Má pacient problém vypít 1 dcl vody kontinuálně? 14. Celý proces polykání trvá déle než 10s? 15. Jiné pozorované obtíže?
www.klinickalogopedie.cz
Baborová 2013
Vyhodnocení: odpověď ANO na otázky: 1,2 – zvážit konzultaci s nutricionistou 5,6 – konzultace s gastroenterologem 7,8,9 – odeslat na RTG plic a prostý polykací akt pro vyloučení aspiračního původu obtíží 3,4,10,11,12,13,14,15 – odeslat k logopedovi-indikuje videofluoroskopické vyšetření
Rigidita Porucha senzorické integrace
Porucha pozornosti
Bradykineze
PN
Poruchy stability a chůze, pády
Porucha sekvence MP
Freezing of gait (FOG) Exekutivní dysfunkce
Analytické a syntetické postupy 1. RIGIDITA • Ovlivnění svalového tonu, respiračních funkcí, napřímení krční a hrudní páteře, zlepšení rotability páteře • Syntetické postupy – Vojtův princip (reflexní lokomoce) – Dynamická neuromuskulární stabilizace dle Koláře (DNS) – Posturální terapie dle Čápové aj. – Proprioceptivní neuromuskulární facilitace (PNF) • Protahování svalů (strečink) – hlavně flexorové svalové skupiny 1-3(spíše až 5) x týdně
Rehabilitace ve střední fázi 2. BRADYKINEZE • Zvýšení rychlosti chůze a délky kroků • Cvičení s důrazem na: – maximální amplitudu – rychlost pohybu končetin
• Švihová cvičení • Taneční pohybová terapie apod.
Jaká je realita ohledně pádů? 3. Poruchy stability a pády
•
Neexistuje téměř žádný preventivní program
•
Považujeme je za běžný projev stárnutí
•
Považujeme je spíše za neléčitelné, případně léčitelné, ale s negativní perspektivou
•
Většinou řešíme pouze následky pádů
NUTNO ZLEPŠIT PREVENCI I TERAPII
• Kombinovaný balanční a posilovací trénink • obvykle bývá doporučován: – vysoko-zátěžový rezistentní trénink 2-3x týdně středního objemu (3 x 8 opakováních pro každý cvik)
• optimální zvýšení svalové síly bez nadměrné únavy (Schilling et al. 2010) • Naše zkušenosti: kombinovaný kruhový trénink
Fyzioterapie u FOG • Trénink chůze na běžeckém pásu (Treadmil) • Trénink kognitivních funkcí (dual-task situace) – – – –
Počítání Verbální fluence Konverzace (odpovídání na komplexní otázky) V ADL je nutno se dual tasku vyhnout !!
• Kompenzace zrakovou kontrolou • Taneční pohybová terapie • Herní využití virtuální reality
Typy strategií 1) Podnětové strategie (cueing) Zevní strategie Vnitřní strategie • Sluchové • Zrakové • Taktilní
• Pozornostní • Proprioceptivní
2) Převedení automatismů pod volní kontrolu Keus et al.
Rehabilitace ve střední fázi 4. NEDOSTATEČNÁ FLEXIBILITA V SEKVENCI MOTORICKÝCH PROGRAMŮ • Nácvik rychlé změny v pohybu • Trénink kompenzačních pohybových strategií (především strategie převedení automatismů pod volní kontrolu („self-instruction strategies“) • Intervalová chůze 20-30 min se supervizí) • Individuálně zvolená rychlost; 4-6 opakování denně (doporučení podle ACSM)
Rehabilitace ve střední fázi 5. NARUŠENÁ SENZORICKÁ INTEGRACE
•
Senzomotorický trénink
•
Nácvik kompenzačních rovnovážných strategií (ostatní senzorické vstupy ke snížení závislosti na proprioceptivní aferenci při řízení rovnováhy)
•
Zlepšení flexibility při zajištění posturální orientace (koordinace tělesný segment-tělo-prostředí při konkrétním úkolu)
Rehabilitace ve střední fázi 6. NARUŠENÍ EXEKUTIVNÍCH FUNKCÍ A POZORNOSTI • Nácvik chůzových a balančních úkolů s druhotným úkolem („dual tasks“) • Nácvik chůzových a balančních úkolů vyžadujících určitou souslednost dějů
Rehabilitace ve střední fázi Kompenzační pomůcky • Specifika nemoci a rizika zranění vzhledem ke stupni postižení (tj. bezpečná a současně efektivní pomůcka) • Aktuální fyzickou zdatnost a kognici pacienta • ideálně vyzkoušet s pomocí fyzio- nebo ergoterapeuta) • Zvážit modifikaci pomůcky u specifických příznaků nemoci (např. FOG, retropulze aj.)
Cílová oblast intervence
Kompenzační pomůcka
Rovnováha
Chodítka (např. rollator)
Transfery
Nástavec na WC (područky, přenosné podpěry)
Změny poloh
Židle se zvýšeným sedákem – zlepšení stoje Pomůcky usnadňující přesuny na lůžku, z lůžka do stoje atd. (madla, protiskluzové podložky, vanové
sedačky a zvedáky, noční osvětlení aj.) Mobilita
Chodítka Berle a hole (nutno dobře zvážit)
Vozíky, skútry Pády a zvýšené riziko pádů Chodítka (např. rollator) Chrániče kyčlí Vhodná pevná obuv, protiskluzová podrážka
Rehabilitace v pozdní fázi Ovlivnitelné symptomy: – bolest – dušnost – slabost – zkrácení měkkých tkání a kontraktury – otoky a trombembolie – ztráta tělesného schématu – úzkost • V této fázi onemocnění je také třeba s pacientem a jeho rodinou otevřít problematiku umírání • Praktické informace na stránkách www.umirani.cz.
Kontraindikace fyzioterapie a fyzikální terapie • Hluboká mozková stimulace – krátkovlnná i mikrovlnná elektroterapie: absolutní KI – PMP: spíše absolutní KI-nejsou známy všechny účinky – UZ , elektrická stimulace (TENS, IF): podle evropských guidelines KI – Vyhnout se tlakům na hrudník
• Kognitivní dysfunkce a nespolupráce: relativní KI • Nestabilní nebo nevhodná PN terapie: stabilní medikace a ideálně v ON stavu • FOG • Výrazné dyskinézy: KI hlavně při balančním tréninku
Implementace evropských guidelines do ČR • „Síť“ různých specialistů • Tvorba webových stránek • Epidemiologické studie • Školící programy a kurzy • Kontakty: • Mgr. Ota Gál (
[email protected]) • Dr. Hoskovcová M (
[email protected])
