Onemocnění basálních ganglií a rehabilitace u Parkinsonovy nemoci

Onemocnění basálních ganglií a rehabilitace u Parkinsonovy nemoci Martina Hoskovcová Ota Gál, Eva Baborová Rehabilitační oddělení Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Extrapyramidové poruchy hybnosti syndromologie 

Hypokinetický (parkinsonský) 

bradykineze, akineze, hypokineze



rigidita



klidový tremor



posturální poruchy

Dyskinetický

Parkinsonova nemoc • • • • •

Epidemiologie 1:1000 v populaci 1:100 ve věkové kategorii nad 65 let typický počátek v páté a šesté dekádě 10% nemocných před 40. rokem věku

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Hlavní skupiny léků používaných v léčbě PN

1. L-DOPA

3.

Inhibitory MAO-B

2. Agonisté dopaminu

4. Inhibitory COMT 5. Amantadin

6. Léky s anticholinergním účinkem Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Pozdní komplikace PN: hlavní limit dlouhodobé dobré prognózy 

fluktuace hybnosti  zkrác. efektu dávek („wearing-off“)  náhlé výpadky („on-off“)



dyskineze  na vrcholu účinku („peak-of-dose“)  na začátku a na konci („bifázické“)  off-dystonie



vegetativní a psychické poruchy  poruchy spánku  pády  kognitivní poruchy  halucinace, delirium

Hluboká mozková stimulace (deep-brain stimulation, DBS) Indikace: u refrakterních projevů pokročilé PN (ev. u refrakterního třesu různého původu), jež nelze kompensovat farmakoterapií


Kontraindikace a rizika v léčbě PN 

absolutní KI (letální riziko !!!): klasická neuroleptika aj. antagonisté DA receptorů  akinetická krize, neuroleptický maligní syndrom  u psychotických komplikací povolena pouze atypická neuroleptika (antipsychotika 2. generace)


Polékový parkinsonský syndrom Neuroleptika (tzv. typická): haloperidol (Haloperidol), chlorpromazin (Plegomazin), levopromazin (Tisercin), Metoclopramid (prokinetikum trávicí trubice): Degan, Cerucal, Paspertin, MigPriv, Migranerton Thietylperazin (antivertiginosum, antiemetikum): Torecan Promethazin (antihistaminikum): Blokátory vápníkových kanálů (vasodilatans): Cinnarizin (Stugeron, Cinnabene, Cinedil, Cerepar, Cinarizin, Arlevert), flunarizin (Sibelium). Některá antihypertenziva: Reserpin (Crystepin), alfametyldopa (Dopagen, APO-Methazide, Dopamet, Dopegyt) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Vaskulární parkinsonský syndrom  záměna s PN je častá (nadhodnocování aterosklerotického PS)  starší pacienti, výskyt komorbidity  multiinfarktové postižení CNS  vykazuje jen některé rysy PS - nejvíce postižena chůze, (bazofobie, apraxie chůze), „parkinsonismus dolní poloviny těla“  vede k projevům i „neparkinsonským“ (pyramidová symptom., axiální sy., kognitivní, kortikální poruchy)  výskyt PS často symetrický


Parkinsonský syndrom u degenerativních onemocnění („Parkinson plus“) (parkinsonský syndrom pravidelně přítomen)  Multisystémová atrofie (MSA)  Progresivní supranukleární paralýza, SteeleRichardson-Olszewski (PSP, SRO)  Nemoc s difusními Lewyho tělísky (DLBD)  Kortikobazální ganglionická degenerace (CBGD)

Extrapyramidové poruchy hybnosti syndromologie 

Dyskinetické 

tremor



dystonie



chorea



myoklonus



tik

Non-motorické symptomy PN • Senzorické projevy: hyposmie, porucha kontrastní sensitivity • Poruchy vázané na cyklus bdění/spánek: abnormální chování v REM spánku, periodické pohyby nohou, syndrom neklidných nohou, insomnie, ospalost, imperativní usínání • Vegetativní poruchy: poruchy erekce, poruchy mikce, dysfagie, obstipace, hypotenze, mírný váhový úbytek, seborhoe , změny v pocení • Sensitivní projevy: parestesie, bolest • Psychiatrické projevy: psychomotorické zpomalení, deprese, anxieta, apatie, demence, psychotické projevy, behaviorální (impulsivní) poruchy (hypersexualita, gamblerismus), dopamin-dysregulační syndrom • Únava

Motorické symptomy PN • Kardinální tetráda: – Akineze (bradykineze, hypokineze) – Rigidita, – Třes (obvykle s asymetrickou distribuci) – Poruchy stoje a chůze • Dyskineze, fluktuace (symptomy pozdních stádií, zčásti indukované DAergní terapií)

Hodnocení • UPDRS – jednotná stupnice hodnocení PN – Myšlení chování a nálada (postižení intelektu, poruchy myšlení, deprese, motivace/iniciativa) – Aktivity běžného života (řeč, salivace, polykání, psaní rukou, oblékání, manipulace s příborem, osobní hygiena, otáčení na lůžku) – Vyšetření hybnosti (řeč, mimika, třes, rigidita, pohyby rukou..)

Jednotlivé fáze rehabilitace • Časná fáze: – H&Y 1-2 bez poruch rovnováhy • Střední fáze: – H&Y 3-4 s poruchami rovnováhy, bez asistence • Pozdní fáze: – H&Y 5, asistence ve většině aktivit

Základní cíle rehabilitace • PN: porušená kontrola a generování automatických pohybů a provádění simultánních a komplexních pohybů • Strategie k zajištění: v běžných • soběstačnosti denních • nezávislosti aktivitách života • bezpečnosti • Zlepšení kvality života pacienta s PN

Co to konkrétně znamená u PN? • Experimentální studie: – snadnější uvolnění dopaminu z presynaptické části terminálního axonu – nedochází ke zvýšenému množství dopaminu – zvýšení počtu D2 dopaminergních receptorů

• Epidemiologické studie: Celoživotní střední až intenzivní dynamické cvičení – mohlo by snižovat riziko vzniku PN – mohlo by oddálit nástup příznaků u nových PN (Petzinger 2013, 2007)

Rehabilitace v časné fázi Prevence rozvoje bludného kruhu deprese, inaktivity a následné fyzické dekondice • ihned po stanovení diagnózy PN omezení pohybu!! • lékařem doporučena fyzioterapie pouze u 12-15% pacientů!! • v průběhu života – jen 7-57% PN nějaká fyzioterapie (Hirsch 2009) • STRATEGIE: – Informovanost o významu cvičení (komorbidity, kognice, neuroprotekce, zábava) – Psychologická intervence

Rehabilitace v časné fázi Zlepšení fyzické aktivity • STRATEGIE: – trénink vytrvalosti, svalové síly, udržení kloubní mobility – progresivní zvyšování intenzity, důraz na rychlé pohyby s velkou amplitudou – podpora aktivit preferovaných pacientem a integrovatelných do jeho života (např. sporty, chůze do schodů, procházky, tanec, skupinové cvičení, nordic walking atp.)

• Aerobní trénink – zvýšení kardiovaskulární výkonnosti (ergometr, veslařský a běžecký trenažér aj.) – 60-80% maxima individuální tepové frekvence; 3x týdně; jedna lekce 60 minut po dobu 3 měsíce (doporučení podle ACSM)

• Posilovací trénink – zlepšení síly paží, ramenního i pánevního pletence a stehen (posilovací přístroje) – lehká zátěž; 8-12 opakování jednoho cviku; 3x týdně (doporučení podle ACSM)

• Vytrvalostní trénink – intervalová chůze 20-30 min se supervizí – individuálně zvolená rychlost; 4-6 opakování denně (doporučení podle ACSM) ACSM=American College of Sports Medicine, www.acsm.org

Rehabilitace v časné fázi Prevence strachu z pohybu a pádů • objevuje se ještě před prvním pádem! • ještě než nastoupí nestabilita a pády – podvědomý strach ze špatného ovládání těla a budoucích pádů • STRATEGIE: – informovanost o bezpečnosti cvičení – již v časné fázi zařadit balanční a posilovací trénink! – Bobath koncept: nácvik transferů z lehu do sedu a stoje, nácvik stability – Senzomotorická stimulace: nácvik stability pomocí labilních ploch

Rehabilitace v časné fázi Zpomalení nástupu omezování aktivit • STRATEGIE: – Bobath koncept (NDT): zejména zlepšení mobility a rotací trupu a pánve a nácvik stability – nácvik ADL s využitím cueing strategií – využití principů motorického učení (variabilita úkolu a prostředí, opakování, dual task) a pozitivního feedbackem – techniky opakování pohybu po předchozím pozorování, pohyb v představě

Rehabilitace v časné fázi Neuroprotekce • STRATEGIE: – prevence inaktivity – zvýšení fyzické kapacity – důraz na vytrvalost

Rehabilitace v časné fázi Logopedická péče • porucha polykání (dysfagie) až 94% pacientů s PN • v časné fázi záchyt stále nedostatečný!! • potíže se žvýkáním a polykáním jak pevné stravy, tak i slin a tekutin • jedním z nejzávažnějších důsledků dysfagie je aspirace (=

zatékání) potravy nebo tekutin do plic

Baborová 2013

Rehabilitace v časné fázi Příznaky aspirace • Nově vzniklé zvýšené slinění • • • • •

Vlhký kloktavý hlas Kašlání, „čištění“ krku (chrchlání) Zvýšení teplot Slzavé oči, rýma Zahlenění

Baborová 2013

Screening poruch polykání 1. Váhový úbytek? Kolik kg a za jaké období? Aktuální váha? 2. Nechutenství? 3. Je nějaká konzistence potravy, která se pacientovi špatně polyká a které se spíše vyhýbá? Suchá drobivá potrava (pečivo, rýže), tekutiny? 4. Slinění, vytékání slin z úst? 5. Pálení žáhy? 6. Zvracení při nebo po jídle? 7. Zahlenění? 8. Dušnost po polknutí? Obtíže s dýcháním (častý kašel, dušnost)? 9. Opakující se pneumonie v anamnéze? Baborová 2013

Screening poruch polykání Dejte pacientovi vypít 1dcl vody a pozorujte: 10. Kašel? Kdy? Před, při, po polknutí? 11. Kloktavý hlas po polknutí? 12. Nemůže popadnout dech po polknutí? 13. Má pacient problém vypít 1 dcl vody kontinuálně? 14. Celý proces polykání trvá déle než 10s? 15. Jiné pozorované obtíže?

www.klinickalogopedie.cz

Baborová 2013

Vyhodnocení: odpověď ANO na otázky: 1,2 – zvážit konzultaci s nutricionistou 5,6 – konzultace s gastroenterologem 7,8,9 – odeslat na RTG plic a prostý polykací akt pro vyloučení aspiračního původu obtíží 3,4,10,11,12,13,14,15 – odeslat k logopedovi-indikuje videofluoroskopické vyšetření

Rigidita Porucha senzorické integrace

Porucha pozornosti

Bradykineze

PN

Poruchy stability a chůze, pády

Porucha sekvence MP

Freezing of gait (FOG) Exekutivní dysfunkce

Analytické a syntetické postupy 1. RIGIDITA • Ovlivnění svalového tonu, respiračních funkcí, napřímení krční a hrudní páteře, zlepšení rotability páteře • Syntetické postupy – Vojtův princip (reflexní lokomoce) – Dynamická neuromuskulární stabilizace dle Koláře (DNS) – Posturální terapie dle Čápové aj. – Proprioceptivní neuromuskulární facilitace (PNF) • Protahování svalů (strečink) – hlavně flexorové svalové skupiny 1-3(spíše až 5) x týdně

Rehabilitace ve střední fázi 2. BRADYKINEZE • Zvýšení rychlosti chůze a délky kroků • Cvičení s důrazem na: – maximální amplitudu – rychlost pohybu končetin

• Švihová cvičení • Taneční pohybová terapie apod.

Jaká je realita ohledně pádů? 3. Poruchy stability a pády

•

Neexistuje téměř žádný preventivní program

•

Považujeme je za běžný projev stárnutí

•

Považujeme je spíše za neléčitelné, případně léčitelné, ale s negativní perspektivou

•

Většinou řešíme pouze následky pádů

NUTNO ZLEPŠIT PREVENCI I TERAPII

• Kombinovaný balanční a posilovací trénink • obvykle bývá doporučován: – vysoko-zátěžový rezistentní trénink 2-3x týdně středního objemu (3 x 8 opakováních pro každý cvik)

• optimální zvýšení svalové síly bez nadměrné únavy (Schilling et al. 2010) • Naše zkušenosti: kombinovaný kruhový trénink

Fyzioterapie u FOG • Trénink chůze na běžeckém pásu (Treadmil) • Trénink kognitivních funkcí (dual-task situace) – – – –

Počítání Verbální fluence Konverzace (odpovídání na komplexní otázky) V ADL je nutno se dual tasku vyhnout !!

• Kompenzace zrakovou kontrolou • Taneční pohybová terapie • Herní využití virtuální reality

Podnětové a pozornostní strategie • Podnětové strategie: – Zevní podněty optické, sluchové a taktilní – Přímá kortikální kontrola pohybu přes PMA, PARCX a cerebellum • Pozornostní strategie: – Podněty generované zevnitř samotným pacientem – Vyžadují zapojení exekutivních oblastí kortexu

Rehabilitace ve střední fázi 4. NEDOSTATEČNÁ FLEXIBILITA V SEKVENCI MOTORICKÝCH PROGRAMŮ • Nácvik rychlé změny v pohybu • Trénink kompenzačních pohybových strategií (především strategie převedení automatismů pod volní kontrolu („self-instruction strategies“) • Intervalová chůze 20-30 min se supervizí) • Individuálně zvolená rychlost; 4-6 opakování denně (doporučení podle ACSM)

Rehabilitace ve střední fázi 5. NARUŠENÁ SENZORICKÁ INTEGRACE

•

Senzomotorický trénink

•

Nácvik kompenzačních rovnovážných strategií (ostatní senzorické vstupy ke snížení závislosti na proprioceptivní aferenci při řízení rovnováhy)

•

Zlepšení flexibility při zajištění posturální orientace (koordinace tělesný segment-tělo-prostředí při konkrétním úkolu)

Rehabilitace ve střední fázi 6. NARUŠENÍ EXEKUTIVNÍCH FUNKCÍ A POZORNOSTI • Nácvik chůzových a balančních úkolů s druhotným úkolem („dual tasks“) • Nácvik chůzových a balančních úkolů vyžadujících určitou souslednost dějů

Rehabilitace ve střední fázi Kompenzační pomůcky • Specifika nemoci a rizika zranění vzhledem ke stupni postižení (tj. bezpečná a současně efektivní pomůcka) • Aktuální fyzickou zdatnost a kognici pacienta • ideálně vyzkoušet s pomocí fyzio- nebo ergoterapeuta) • Zvážit modifikaci pomůcky u specifických příznaků nemoci (např. FOG, retropulze aj.)

Cílová oblast intervence

Kompenzační pomůcka

Rovnováha

Chodítka (např. rollator)

Transfery

Nástavec na WC (područky, přenosné podpěry)

Změny poloh

Židle se zvýšeným sedákem – zlepšení stoje Pomůcky usnadňující přesuny na lůžku, z lůžka do stoje atd. (madla, protiskluzové podložky, vanové

sedačky a zvedáky, noční osvětlení aj.) Mobilita

Chodítka Berle a hole (nutno dobře zvážit)

Vozíky, skútry Pády a zvýšené riziko pádů Chodítka (např. rollator) Chrániče kyčlí Vhodná pevná obuv, protiskluzová podrážka

Rehabilitace v pozdní fázi Ovlivnitelné symptomy: – bolest – dušnost – slabost – zkrácení měkkých tkání a kontraktury – otoky a trombembolie – ztráta tělesného schématu – úzkost • V této fázi onemocnění je také třeba s pacientem a jeho rodinou otevřít problematiku umírání • Praktické informace na stránkách www.umirani.cz.

Kontraindikace fyzioterapie a fyzikální terapie • Hluboká mozková stimulace – krátkovlnná i mikrovlnná elektroterapie: absolutní KI – PMP: spíše absolutní KI-nejsou známy všechny účinky – UZ , elektrická stimulace (TENS, IF): podle evropských guidelines KI – Vyhnout se tlakům na hrudník

• Kognitivní dysfunkce a nespolupráce: relativní KI • Nestabilní nebo nevhodná PN terapie: stabilní medikace a ideálně v ON stavu • FOG • Výrazné dyskinézy: KI hlavně při balančním tréninku

Implementace evropských guidelines do ČR • „Síť“ různých specialistů • Tvorba webových stránek • Epidemiologické studie • Školící programy a kurzy • Kontakty: • Mgr. Ota Gál ([email protected]) • Dr. Hoskovcová M ([email protected])

Onemocnění basálních ganglií a rehabilitace u Parkinsonovy nemoci

Recommend Documents