Neuromuskulární jitter v diagnostice okulární myastenie gravis
S. Voháňka J. Bednařík Z. Kadaňka Neurologická klinika FN Brno
Základní technické aspekty a požadavky SF EMG • Elektrody
(25 µm)
• Filtry
(500 Hz- 5 kHz)
• trigrovací a zpoždovací jednotka • software
Snímání je možné •Při volní kontrakci (obdobným způsobem a ve všech svalech jako u konvenční jehlové EMG)zejména při měření tzv. jitteru, fibre density, macro EMG; •Při stimulaci nervových vláken (axonů) intramuskulárně či extramuskulárně technikou tzv. mikrostimulace- měření jitteru, analýza reflexních odpovědí.
Hodnocené parametry SF EMG
Individuální jitter jednotlivých párů nebo plotének
Průměrný Jitter 20 párů nebo plotének Blokování Fiber density
Jitter
Ukazatel variability nervosvalového přenosu a měřítko tzv. bezpečnostního faktoru nervosvalové ploténky. Vypočítává se jako průměrná hodnota následných rozdílů (mean of consecutive differences - MCD) interpotenciálových intervalů (IPI).
Vyšetření při volní aktivaci IPI se hodnotí mezi dvojící akčních potenciálů jednotlivých svalových vláken patřících k téže MJ a vybíjejících synchronně. Variabilita je podmíněna charakterem NS přenosu obou nervosvalových plotének. Hodnotí se jitter optimálně 20 dvojic. Normální jitter se pohybuje v rozmezí 5-50 μs, Liší se v jednotlivých svalech, jsou k dispozici normální hodnoty pro některé svaly. Jitter pod 5 μs pochází z rozštěpených vláken.
Axonální stimulace
IPI je měřen mezi stimulačním artefaktem, který trigruje, a AP jednoho svalového vlákna. Hodnoty jitteru získaného stimulační technikou odrážejí variabilitu přenosu jednotlivou NS ploténkou a jsou asi o 30 % nižší. Pomocí přímé stimulace svalových vláken (při měření jitteru nežádoucí) je možno studovat tzv. velocity recovery function a amplitude recovery function, což jsou membránové parametry svalového vlákna.
Výhody stimulační techniky
Měření za standardních podmínek, během delšího časového intervalu, u nespolupracujících subjektů. Možnost použití různé stimulační frekvence, selektivní vyšetření funkce jednotlivé nervosvalové ploténky (ne páru), vyšetření širší populace motorických jednotek o různém prahu
Klinické použití jitteru
Abnormální v případě poruchy nervosvalového přenosu, při určité hodnotě jitteru (zhruba kolem 70 μs) se objeví blokování přenosu Můžeme detekovat subklinickou poruchu NS přenosu, která se objeví dříve než paréza či únavnost a abnormální dekrement při RNS, což jsou projevy blokování přenosu přes NS ploténku
Myastenie gravis
Jde o paraklinický test s nejvyšší senzitivitou
Téměř 100% senzitivita při kombinaci vyšetření extraokulárních a paretických svalů (Oh… Sanders… Rivero…)
LEMS
Abnormalita jitteru je ještě výraznější, než u MG: prakticky u 100 % nemocnýchi z méně klinicky postižených svalů
Většina nervosvalových plotének Abnormalita jitteru a bloky se upravují se zvyšující se frekvencí stimulace (na rozdíl od MG)
MG + LEMS
Abnormalita jitteru není specifická pro tyto dvě nejčastější poruchy nervosvalového přenosu Typickým nálezem je vysoká frekvence abnormalit Stupeň abnormality je u většiny nemocných výrazný.
Jitter
Jako kvantitativní parametr s vysokým stupněm reprodukovatelnosti lze použít i k dynamickému sledování poruchy neuromuskulárního přenosu. Diagnostická senzitivita není ovlivněna medikací inhibitory
Abnormální jitter- jiné choroby
Recentní reinervace: během asi 6 měsíců odráží abnormální převod vzruchu nově vzniklými axonovými kolaterálami a NS ploténkami
Svalová onemocnění: může dojít k lehkému vzestupu hodnot jitteru a příležitostným blokům v důsledku nestabilního přenosu nezralými motorickými axony, nezralými či degenerovanými NS ploténkami a prahovou efaptickou transmisí.
Myastenie gravis
15% okulární, 85% generalizovaná V 20-30% se generalizovaná MG iniciálně manifestuje očními příznaky
Senzitivita laboratorních testů: MG
ACHRAB Okulární MG 70% Generaliz. MG 74% Oh a spol. M & N 92 (20/100)
RNS P RNS D 45% 35% 83% 66%
SF EDC 80% 94%
Senzitivita laboratorních testů: MG
ACHR AB ACHR neg. RNS neg. SF neg.
61% 80%
Oh a spol. M & N 92 (87 I- IIa)
RNS 66% 60%
SF EDC 97% 89%
Senzitivita laboratorních testů: MG
ACHR AB + RNS negativní 9% SF EDC pozitivní 100%
Oh a spol. M & N 92
Senzitivita SF
EDC FAC 1 nebo 2
OMG 63% 78% 88%
Sanders a Howard M&N 86 445
L GMG 84% 86% 95%
T GMG 99% 100% 100%
Jitter - paraklinický test s nejvyšší senzitivitou u MG
EDC EDC + frontalis EDC + frontalis + orbic.oculi EDC+ frontalis+ paretický sval extraokulární svaly u OMG
85% (OMG 80%) 95 % 99 % 99 % 100 %
(Oey PL a spol. M&N 1993, Rivero a spol. M&N 1995)
Senzitivita lab. testů u OMG a napodobujících chorob ACHR AB OMG 11/17 (65%) OMG like 0 *diskrétní abnormalita Oey PL a spol. M&N 1993
RNS OO
SSF EMG OO
8/17 (47%) 0
17/17 (100%) 1/15 (7%)*
Typ myastenie
Okulární 10 pac. 16%
Bulbární 8 pac. 13%
Generaliz. 44 pac. 71%
Senzitivita RNS
negativní RNS 27%
pozitivní RNS 73%
Senzitivita ACHR AB negativní ACHR 15%
pozitivní ACHR 85%
Senzitivita SF EMG negativní SF 2 pac. 3%
pozitivní SF 60 pac.
97%
Senzitivita jednotlivých testů u 10 pacientů s okulární MG 90% 70%
40%
SF
RNS
ACHR
Parametry u jednotlivých forem MG průměr průměrný počet MCD (us) AIJ (%) B (%)
Generalizovaná Bulbární Okulární Norma
77,2 91,0 41,9 <23,0
70,9 75,9 43,7 < 10,0
33,6 32,9 14,1 0
Nervosvalový jitter
Má vysokou senzitivitu (kolem 95%) Stimulovaná technika z m.orbicularis oculi je relativně technicky snadná Vhodný jako rutinní screeningový test MG
Nervosvalový jitter
Abnormalita jitteru je nespecifická U onemocnění napodobujících okulární MG bývá obvykle v normě Vhodný test k diferenciální diagnostice okulární MG
Nervosvalový jitter
Stupeň abnormality jitteru nekoreluje s formou MG
Není vhodný ke klasifikaci MG
Sanders a Howard M&N 86: EDC MJ 50μs progrese OMG do GMG
SF EMG zvláště cenné při potvrzení diagnózy MG:
Negativní ACHR AB Negativní RNS Lehké a fokální formy
V EMG laboratoři NK FNB provádíme vyšetření jitteru prakticky pouze stimulační technikou.
Obvykle zahajujeme vyšetřením m.orbicularis oculi pomocí extramuskulární stimulace n.facialis. Odpadá nezamýšlená přímá stimulace svalových vláken. Vysoká senzitivita u MG Při sporném či negativním nálezu doplňujeme vyšetření z m. EDC pomocí intramuskulární stimulace.
