Možnosti pohybové výchovy u dívek s Rettovým syndromem

UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE FAKULTA TĚLESNÉ VÝCHOVY A SPORTU

Možnosti pohybové výchovy u dívek s Rettovým syndromem Diplomová práce

Vedoucí diplomové práce:

Vypracovala:

Mgr. Alena Lejčarová, Ph.D

Bc. Aneta Martinková

Praha, červen 2010 -0-

Prohlašuji, že jsem tuto diplomovou práci vypracovala samostatně a uvedla v ní veškerou literaturu a ostatní zdroje, které jsem použila.

V Praze, dne

…………………………… podpis diplomanta

-1-

Evidenční list Souhlasím se zapůjčením své diplomové práce ke studijním účelům. Uživatel svým podpisem stvrzuje, že tuto diplomovou práci použil ke studiu a prohlašuje, že ji uvede mezi použitými prameny.

Jméno a příjmení:

Fakulta / katedra:

Datum vypůjčení:

Podpis:

______________________________________________________________________

-2-

Touto cestou bych chtěla velmi poděkovat Mgr. Aleně Lejčarové, Ph.D. za odborné vedení práce, za rady a možnosti využití jejích zkušeností. Dále děkuji Mgr. Mirce Tupé za spolupráci a čas, který mi věnovala.

-3-

ABSTRAKT

Název:

Možnosti pohybové výchovy u dívek s Rettovým syndromem

Cíl práce:

Shrnutí dostupných informací o Rettově syndromu, anketním šetřením zjistit co nejvíce informací z oblasti pohybové výchovy a fyzioterapie dívek s Rettovým syndromem a zpracovat kazuistiky dvou vybraných dívek s tímto postižením.

Metoda:

Ke zpracování diplomové práce jsme vytvořili nestandardizovaný dotazník – anketu. Dále jsme zpracovali kazuistiky , při nichž jsme použili techniku přímého pozorování, rozhovoru a analýzu dokumentů.

Výsledky:

Z šetření vyplynulo, že rodiče dívek s Rettovým syndromem dělají z hlediska pohybové výchovy a fyzioterapie vše, co je v jejich silách. Vzhledem ke zdravotnímu a psychickému stavu dívek není běžná pohybová výchova možná, proto se jejich pohybová výchova skládá z fyzioterapie (Vojtova reflexní lokomoce, Bobath koncept) a doplňujících terapií (canisterapie, hipoterapie, muzikoterapie, ergoterapie, plavání aj.). Tyto terapie navštěvují děvčata převážně v rámci školní docházky. Cvičení probíhá pravidelně několikrát denně, a to nejen ve škole či školském zařízení, ale i doma. Rodiče při cvičení se svými dcerami používají různé kompenzační či speciální pomůcky, jako např. míče různých velikostí, typů a materiálů. Nejvíce se procvičuje jemná a hrubá motorika. Pohybová výchova je pro dívky s Rettovým syndromem velice důležitá, a to z toho důvodu, aby nedocházelo k regresu, tedy zhoršení zdravotního stavu.

Klíčová slova:

Autismus, fyzioterapie, mentální retardace, pohybová výchova poruchy autistického spektra, Rettův syndrom,

-4-

ABSTRACT

Title:

Possibilities of motoric education by girls with Rett syndrome

Objectives:

Summarization of avaiable information about Rett syndrome, by the use of a questionnaire to learn as most as possible facts from the area of motoric education and physiotherapy by girls with Rett syndrome and to work up case studie of two chosen girls with this syndrome.

Methods:

The non-standardized questionary was made for the work. Further, case studies, where technique of direct observation, dialogue and document analysis, were used.

Results:

The inquiry implies that parents of girls with Rett syndrome do, form the point of motoric edducation and physiotherapy, all what they can do. Common motoric education is not due to their medical and psychic state possible, therefore their motoric education constists of physiotherapy (Vojta´s reflex locomotion, Bobath concept) and additional therapies (canistherapy, hippotherapy, music therapy, egrotherapy, swimming etc.). These therapies are mostly attended as a part of school education. Trainings take part regulary more than one time a day, not only at school or education facilitity, but at home as well. Parents use by training with their daughters various compensation and special aids, as ball of different size, types and materials. Fine and other motorics are being trained. Motoric education for girls with Rett syndrome is of great importace, because we prevent regresion, that is worsening of their medical state.

Keywords:

Autism, physiotherapy, mental retardation, motor education, disorder of autistic spectrum, Rett syndrome

-5-

OBSAH PRÁCE 1

ÚVOD ..........................................................................................................................8

2

TEORETICKÁ VÝCHODISKA PRÁCE ...................................................................9 2.1 RETTŮV SYNDROM ..............................................................................................9 2.1.1

Příčiny a diagnostika Rettova syndromu........................................................10

2.1.2

Příznaky Rettova syndromu............................................................................11 2.1.2.1 Psychologické zvláštnosti dívek s Rettovým syndromem...................14

2.1.3

Průběh a stadia Rettova syndromu..................................................................16

2.1.4

Klasifikace Rettova syndromu........................................................................18

2.1.5

Výskyt Rettova syndromu v populaci.............................................................18

2.1.6

Komunikace u dívek s Rettovým syndromem................................................19 2.1.6.1 Možnosti podpory komunikace dívek s Rettovým syndromem...........20

2.1.7

Výchova a vzdělávání dívek s Rettovým syndromem....................................23 2.1.7.1 Možnosti vzdělávání dívek s Rettovým syndromem a individuální vzdělávací plán.....................................................................................23 2.1.7.2 Zásady vzdělávání dívek s Rettovým syndromem...............................25 2.1.7.3 Formy vzdělávání dívek s Rettovým syndromem................................26 2.1.7.4 Integrace dívek s Rettovým syndromem do běžných tříd, do spec. tříd, do speciálních škol........................................................................27 2.1.7.5 Strukturované učení..............................................................................27 2.1.7.6 Hry a hraní u dívek s Rettovým syndromem........................................31

2.1.8 Podpůrné terapie při výchově a vzdělávání dívek s Rett.syndromem..............32 2.1.8.1 Canisterapie ..........................................................................................32 2.1.8.2 Hipoterapie ...........................................................................................33 2.1.8.3 Muzikoterapie........................................................................................34 2.1.8.4 Ergoterapie............................................................................................35 2.1.8.5 Bazální stimulace..................................................................................36 2.1.8.6 Zraková stimulace.................................................................................37 2.1.8.7 Bukofaciální reedukace.........................................................................38 2.1.8.8 Kraniosakrální terapie...........................................................................39 2.1.9 Léčba a fyzioterapie dívek s Rettovým syndromem.........................................39 2.1.9.1 Zvýšování účinnosti fyzioterapie u dívek s Rettovým syndromem......41 2.1.9.2 Některé metody využívané při fyzioterapii u dívek s Rettovým

-6-

syndromem...........................................................................................42 2.1.10 Pohybová výchova dívek s Rettovým syndromem..........................................45 2.1.10.1 Motorika a její řízení..........................................................................45 2.1.10.2 Motorika dívek s Rettovým syndromem............................................46 2.1.10.3 Cvičení a pohybová výchova dívek s Rettovým syndromem............48 3

CÍLE A ÚKOLY PRÁCE ...........................................................................................50

4

METODIKA PRÁCE ..................................................................................................51

5

4.1

Popis výzkumného souboru .................................................................................51

4.2

Použité metody ....................................................................................................51

4.3

Sběr dat.................................................................................................................52

4.4

Analýza dat ..........................................................................................................53

VÝSLEDKY ...............................................................................................................54 5.1

Výsledky anketního šetření..................................................................................54

5.2

Kazuistiky dvou vybraných dívek s Rettovým syndromem ...............................65

6

DISKUZE ...................................................................................................................71

7

ZÁVĚR .......................................................................................................................74

SEZNAM LITERATURY ......................................................................................................76

-7-

1 ÚVOD Předkládaná práce je zaměřena na problematiku Rettova syndromu a možnosti pohybové výchovy u dívek s tímto postižením. Diplomová práce volně navazuje na bakalářskou práci, kterou jsem zpracovala na téma Možnosti výchovy, vzdělávání, integrace a rehabilitace v životě dívek s Rettovým syndromem. Téma diplomové práce jsem si vybrala proto, že jsem na praxi v prvním ročníku studia na UK FTVS potkala dívku s Rettovým syndromem a tato diagnóza mě velmi zaujala. Rettův syndrom je postižení velice vzácné a v domácí odborné literatuře popsané velmi málo, proto jsem se o něm rozhodla dozvědět co nejvíce informací a své poznatky na toto téma sepsat do diplomové práce, jejíž smyslem je přiblížit problematiku Rettova syndromu a v neposlední řadě upoutat pozornost a vzbudit zájem o toto postižení. Snažila jsem se získat co nejvíce informací o pohybové výchově a fyzioterapii dívek s Rettovým syndromem, protože jen pomocí pohybu a pravidelného cvičení u nich nedochází k rychlému regresu, zhoršení zdravotního stavu. Pohybová výchova u dívek s Rettovým syndromem je složena hlavně z fyzioterapie a podpůrných terapií jako např. hipoterapie, canisterapie a plavání. V rámci pohybové výchovy se denně procvičuje hrubá a jemná motorika, která je u dívek s Rettovým syndromem velmi postižena. Pohyb je pro děvčata, i když je často vedený druhou osobou, velice důležitý, vzhledem k jejich zdravotnímu stavu není možná klasická pohybová výchova. V České republice nebyl dosud v oblasti pohybové výchovy učiněn u této specifické populace žádný empiricky zaměřený výzkum, a tak jsem se snažila čerpat v cizí odborné literatuře, i když i ta byla velice omezena, proto jsem získané údaje neměla s čím porovnávat. V teoretických východiscích práce se věnuji obecně diagnóze Rettova syndromu. Vlastní šetření je složeno z ankety, která má za úkol zjistit co nejvíce informací z oblasti pohybové výchovy, pohybových aktivit a fyzioterapie dívek s Rettovým syndromem. Na tuto anketu odpovídali rodiče děvčat s Rettovým syndromem. Snažila jsem se zjistit kontakty na co největší počet rodičů, bohužel to nebylo vůbec jednoduché. Organizace, které jsem kontaktovala (např. Autistik, APLA), často nemají žádný seznam o dívkách s Rettovým syndromem k dispozici, nemohou tyto údaje poskytovat nebo se u nich v kraji žádná dívka s tímto postižením nevyskytuje. Nakonec se mi podařilo kontaktovat čtrnáct rodičů, kteří anketu zodpověděli. Jako druhotný cíl jsem si stanovila zpracovat kazuistiky dvou vybraných dívek s Rettovým syndromem, které mají rozdílně postiženou motoriku. Práci jsem doplnila o vhodné přílohy.

-8-

2 TEORETICKÁ VÝCHODISKA PRÁCE 2.1 RETTŮV SYNDROM Rettův syndrom je doprovázený těžkým neurologickým postižením, které má pervazivní dopad na somatické, motorické i psychické funkce. Poprvé popsal rakouský dětský neurolog Andreas Rett, který v roce 1966 publikoval popis 21 dívek a žen s identickými symptomy, kterých si ve své klinické praxi všiml. Tento syndrom se však do obecného povědomí odborné veřejnosti dostal až v roce 1983, kdy ve spolupráci francouzských, portugalských a švédských odborníků byl publikován popis 35 dívek s Rettovým syndromem (RS). Za stěžejní symptomy označili ztrátu kognitivních schopností, ataxii a ztrátu účelných schopností rukou. V roce 1985 byla Dr. Hagbergem sestavena diagnostická kritéria a roku 1992 byl Rettův syndrom zařazen do oficiálního diagnostického systému Mezinárodní klasifikace nemocí mezi pervazivní vývojové poruchy. V té době se ještě jednalo o syndrom neznámé příčiny (www.rettsyndrome.org, 2009). Rettův syndrom je zařazen do skupiny pervazivních vývojových poruch (podle Mezinárodní klasifikace nemocí – 10) spolu s dětským autismem, atypickým autismem, jinou dezintegrativní poruchou v dětství, hyperaktivní poruchou spojenou s mentální retardací a stereotypními pohyby, s Aspergerovým syndromem, jinými pervazivními vývojovými poruchami a nespecifickou pervazivní vývojovou poruchou. Termín „pervazivní“ doslovně znamená vším pronikající, je nadřazen označením pro skupinu poruch, jež se svým obrazem vyčleňují a odlišují od jiných kategorií. Reflektuje v sobě trvalost projevů, postižení většího počtu psychických funkcí a výskyt symptomů, které jsou kvalitativně odlišné od normálního vývoje (Hrdlička, Komárek, 2004). Převážná část dívek splňuje kritéria autismu pouze do čtyř let života, maximálně do sedmi až osmi. Potom se autistické rysy ztrácí. Vzhledem k přechodnosti stavu a nestejné reakci na pedagogickou intervenci v tomto období hovoříme v souvislosti s Rettovým syndromem o pseudoautistickém chování (Thorová, 2006).

-9-

2.1.1 PŘÍČINY A DIAGNOSTIKA RETTOVA SYNDROMU V roce 1999 Huda Zoghbi v USA objevil gen MECP2 (Methyl – CpG - binding protein) situovaný na raménku chromozomu X, který je podle dosavadních výzkumů odpovědný za 77–80 % případů vzniku Rettova syndromu. Zbylých 20–23 % jsou dívky, u nichž se nepotvrdí na základě dosavadních limitovaných znalostí genetická porucha, ale splňují klinická kritéria RS či se k nim nápadně blíží. Naopak dívky, u kterých byla mutace genu prokázána, nemusí kritéria naplňovat (Thorová, 2006). I přes pečlivé analýzy celé kódující části genu jsou mutace prokázány asi u 80 % dívek s Rettovým syndromem, i když klinický obraz je jednoznačný. Nelze však vyloučit, že zbývající procenta nezjištěných mutací leží v rozsáhlé části nekódujícího úseku MECP2. Dosud bylo popsáno více než 200 druhů různých mutací. Nejčastější má označení T158. Je zajímavé, že stejné nebo podobné mutace (typ a pozice) nezpůsobují podobný typ RS, ale mohou mít za následek jeho těžší i lehčí formu. Produktem genu, který se vylučuje ve všech buňkách, je jaderný protein. Protein MECP2 plní nejdůležitější úlohu na počátku embryonálního vývoje, kdy je nepostradatelný pro diferenciaci buněk (Želinová, 2005). V průběhu dalších let se poznatky o MECP2 genu rozšiřovaly. Gen MECP2 je gen regulační a má zásadní význam pro vývoj mozku. V současné době víme, že jeho porucha může vyvolávat (zatím) čtyři onemocnění: 1. klasický Rettův syndrom 2. atypický Rettův syndrom 3. středně těžkou neprogresivní mentální retardaci u dívek, poruchy učení 4. těžké postižení centrálního nervového systému u chlapců projevující se již v novorozeneckém období a vedoucí během prvních měsíců až let k úmrtí pacienta (Rett Community, 2008). Od roku 2001 se v České republice provádí genetické testy. Klinika dětského a dorostového lékařství 1.Lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecná fakultní nemocnice zavedly molekulární diagnostiku Rettova syndromu (Thorová, 2006). Laboratoř pro studium mitochondriálních poruch ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze pro diagnostiku využívají tři metody: MLPA analýzu („Multiple Ligation Probe-dependent Amplification“), RELP (Polymorfizmus délky restrikčních fragmentů neboli restrikční analýza) a následně ověřovací zkoušku přímé sekvence. Principem restrikční analýzy je cílené volení enzymu, s jehož pomocí se hledá daná mutace, a sekvence DNA to jen potvrdí. Zatím není prozkoumáno, jestli typ mutace určuje i průběh vývoje a příznaků, ale je prokázáno, že čím blíže je chyba - 10 -

v řetězci, tím je těžší projev syndromu. Díky jasnému genetickému testu se tedy nemusí už mnohdy čekat na projevy všech typických symptomů a může se zahájit včasná léčba na základě brzké diagnostiky. Příčina vzniku chyby zatím není známa (Želinová, 2005). Prenatálně diagnostikovat tento syndrom je možné v rodinách, kde je již prokázaný. Avšak riziko opětovného výskytu je velmi nízké. Je popsán jen velmi malý počet familiárního výskytu. Z toho v polovině případů šlo o asymptomatické matky s mutací, ale neúplným proniknutím chybného genu (Želinová, 2005). V diagnostice Rettova syndromu dochází často k záměně za jinou diagnózu. Mezi nejčastější potíže patří záměna za dětský autismus. K tomuto problému dochází u dívek, které jsou mobilní a nemají v období diagnózy typické mnoucí pohyby, nýbrž pouze stereotypní pohyby. Další častá záměna je za jinou vývojovou poruchu, nejčastěji dětskou mozkovou obrnu nebo jinou vývojovou poruchu včetně mentální retardace. Rodiče přichází s dítětem na vyšetření v době, kdy se ještě plně nerozvinula symptomatika regresivního období. Dítě je schopné navázat sociální kontakt (Thorová, 2006). Mezi hlavní doporučení v diagnostice Rettova syndromu patří: 

uzavírat diagnózu poruchy autistického spektra okolo čtvrtého roku



opakovaná kontrolní vyšetření dítěte, aby bylo možno zachytit případný regres



vždy souběh neurologické dlouhodobé péče



u dívek s atypickým autismem, autismem, vývojovým regresem uskutečnit genetické vyšetření cíleně na Rettův syndrom (Thorová, 2006)

2.1.2 PŘÍZNAKY RETTOVA SYNDROMU Rettův syndrom je charakteristický normálním průběhem těhotenství, porodu i poporodním vývojem. Jedná se o onemocnění vrozené, které se začíná projevovat zřetelně v 6.–18. měsíci života. Zastavuje se vývoj, obvod lebky roste pomalu, mizí svalový tonus, začínají neúčelné pohyby, epileptické záchvaty, může se vyvinout skolióza. Vyskytuje se atrofie mozku, hyperamonemie (zvýšená produkce amoniaku v krvi), progredující demence, bruxismus (skřípání zuby), poruchy chování a spánku (Vokurka, Hugo aj., 2006). Vývoj každé dívky s Rettovým syndromem je však zcela individuální. Můžeme ovšem specifikovat několik následujících příznaků Rettova syndromu (Želinová, 2005): 1. Klasický

průběh

těhotenství.

Nedochází

komplikacím matky ani dítěte.

- 11 -

k žádným

významným

zdravotním

2. Rovnoměrný psychomotorický vývoj. Fyziologický vývoj probíhá do období šestého měsíce normálně, častěji do 15.–18. měsíce života dítěte. 3. Normální obvod hlavy při narození. Mezi 1.– 4. rokem života se objevuje zmenšení růstu lebky. 4. Ženské pohlaví. Jsou jen vzácné výjimky, kdy se narodil a žije chlapec s diagnózou RS. Dosud to není prozkoumáno. 5. Emoční symptomy. Bývá porušen autonomní nervový systém, což znamená, že vzniká nerovnováha mezi sympatikem a parasympatikem. Výsledkem jsou veliké výkyvy nálad. Dívky mají zdánlivě bezdůvodné návaly vzteku, křiku a odmítání při snaze uklidnit je v náručí. Záměrně uhýbají očnímu kontaktu, který jindy tak vyžadují. Na druhou stranu bývají veselé až euforické, usměvavé a rády jsou středem dění. 6. Ztráta sociálních schopností. V období regresu dochází u většiny děvčat k nápadnému, ale pouze přechodnému zhoršení sociálního zájmu a interakce. Děvčata ztrácí motivaci k sociálním aktivitám a stahují se z interakce, často nereagují na pokusy o kontakt ze strany dospělých. Později se však u nich sociální zájem objevuje, začínají jevit výrazný zájem o lidi. 7. Poruchy ve vývoji řeči a komunikačních schopností různého rozsahu. Jako všichni lidé i dívky s RS chtějí komunikovat. Jen neví jak, protože mají omezené možnosti. Většina dívek nemluví, uměly, ale zapomněly. Jen málo jich dokáže skládat věty. Typický je pro ně výrazný oční kontakt, který pokud je udržován, vyvolává pocit bezpečí a vede k ochotě spolupracovat. Dalším prostředkem komunikace je jejich specifický křik. Od malička se učí, že přináší odpověď, a brzy jej i rozlišují. Není-li něco v pořádku, je to jejich jediná cesta, jak to sdělit. Jinou formou je i nonverbální komunikace, kdy se dá mnohé zjistit dle řeči těla, výrazu očí nebo pohybů rtů. 8. Apraxie. Pojem apraxie představuje neschopnost cíleně ovládat tělo a provádět tak účelné motorické pohyby. Je to nejzákladnější a těžce handicapující aspekt RS. Dyspraxie rukou představuje regres ve vývoji jemné motoriky a projevuje se stereotypními pohyby rukou. Tyto dívky nejsou schopny používat ruce k běžným úkonům. Před nástupem regrese uchopuje do rukou předměty až 60 % dívek a ve věku 5–10 let je to už jen 20 %. V tom jim také brání stereotypní pohyby, jako je mnutí, mytí, štípání, trhání, tleskání, vkládání rukou do úst nebo do vlasů. Děvče se může poranit i škrábáním, kousáním nebo bitím se do vlastní tváře. To vše je navíc zvýrazněno, pokud je dítě ve stresu. Mnoho z nich provází jemný třes celého těla a

- 12 -

mimovolné pohyby končetin. Právě kvůli apraxii bývá dalším příznakem ztráta orientace v prostoru a na vlastním těle. 9. Poruchy vývoje chůze – regres ve vývoji hrubé motoriky. Záleží hodně na tom, v jaké fázi psychomotorického vývoje dívky propukne regres. Zda už dívka chodila nebo jen lezla, kam až se děvče vrátí ve svém vývoji, jak těžce je daný chromozom postižený a jakým druhem mutace. Udává se, že 50 % dívek s Rettovým syndromem je schopno samostatné chůze. Avšak nekoordinovaně a po špičkách. 10. Poruchy dýchání. S abnormalitami v dýchací činnosti souvisí i výpadky vědomí. Dýchání může být hluboké, mělké (povrchové) nebo přerušované dlouhými apnoickými pauzami (výpadek dechu). To je způsobeno nedostatečným vývojem mozkových center, která regulují dýchací a srdeční činnost. Krevní oběh je omezován prudkým nádechem, který zhoršuje pohyb krve do oblasti hrudníku a nedostatek okysličené krve pak vede zpětně k výpadkům vědomí, které jsou chybně pokládány za epileptické záchvaty, jsou-li pak podávány léky proti epilepsii, samozřejmě nezabírají. Abnormality v dýchání mizí ve spánku a s přibývajícím věkem se snižují. 11. Abnormality na elektroencefalografu (EEG). Na EEG (technika zaznamenávající elektrickou aktivitu z různých částí mozku) se skoro vždy vyskytují epileptické změny, a to i když se nevyskytují záchvaty. Cévní zásobení mozku děvčete s RS je téměř stejné po celý život jako v době regrese kolem šestého měsíce. 12. Epilepsie. Většina dívek má mezi 5.–10. rokem záchvaty, které jsou v 15 % výlučně epileptické, v 59 % se jedná o kombinaci epileptických záchvatů s výpadky vědomí a ve 26 % případech se jedná jen o výpadky vědomí. 13. Hypotonie, spasticita a rigidita. Hypotonie (snížené svalové napětí) u mladších dívek později vede ke spasticitě (zvýšené svalové napětí, které klade odpor při pasivním pohybu) a někdy až k rigiditě (zvýšené svalové napětí, které je stálé), to se samozřejmě odrazí ve vadném držení těla. S poruchami tonu ve smyslu hypertonu (zvýšené svalové napětí) souvisí poruchy příjmu potravy. Dívky nedokáží dobře rozžvýkat stravu a posléze ji pohyby svalů v ústech dovést až k polknutí. Důvodem je spasticita žvýkacích svalů. Souvisí s nimi také poruchy vyprazdňování, které vznikají v důsledku malé až téměř žádné volní aktivity. 14. Skolióza. Bohužel skoliózou trpí většina děvčat s Rettovým syndromem. Objevuje se od začátku nebo v pozdějším věku, což bývá častější. V 5–10 letech jich má skoliózu 9 % a kolem 40 let už 56 %.

- 13 -

15. Chladná, cyanotická akra. V důsledku nedostatečného prokrvení mají akra (koncové části těla - uši, nos) chladná, cyanotická, často malého vzrůstu a mnohdy se sníženou citlivostí. 16. Zpomalení růstu. Se zpomalením psychomotorického vývoje samozřejmě souvisí i zpomalení růstu. 17. Typické pohyby v obličeji a bruxismus. Jsou to pohyby mimovolní, které se zintenzivňují při omezení pohybu rukou. Jsou to například grimasy jako kroucení či kousání rtu nebo jazyka, žvýkání, prskání a tvoření bublin. Bruxismus neboli skřípání zubů je také velice časté a nepříjemné. Bývá často způsobeno hypertonem šíjových svalů, které se dají jemnými technikami uvolnit a tím skřípání zmenšit. Zvýrazňuje se při růstu druhých zubů. 18. Poruchy spánku. Dívky s RS mívají často převrácen režim spánku (ve dne spí a v noci se budí). Někdy se v noci probudí a nevysvětlitelně se smějí nebo křičí. Přes den jsou pak velmi spavé. 19. Poruchy inteligence. Regres postihuje nejen schopnosti expresivní (hybnost, řeč), ale i schopnost myšlení, učení a porozumění řeči – vede tedy k mentální retardaci nejčastěji středně těžkého, těžkého nebo i hlubokého stupně. Vzhledem k omezeným vyjadřovacím schopnostem je ovšem jemnější hodnocení inteligence velmi obtížné, užívány jsou zejména úkoly zaměřené na hodnocení schopnosti praktického, sociálního, prostorového i verbálního porozumění zadávané formou volby a využitím alternativní komunikace. Pro děvčata s RS je v každém případě charakteristický extrémně nerovnoměrný kognitivní profil, v němž při jinak celkově vážném oslabení psychických funkcí bývají relativně dobře zachovány schopnosti zrakové percepce. 2.1.2.1 Psychologické zvláštnosti dívek s Rettovým syndromem Níže jsou uvedeny psychologické zvláštnosti, se kterými se můžeme u dívek s Rettovým syndromem setkat: Sociální chování Po překonání deteriorační fáze, kdy je zájem o sociálně komunikační aktivity velmi chudý (obvykle 18–48 měsíců, max. do 8 let), se dívky s Rettovým syndromem stávají vyloženě společenskými. Mají rády společnost dospělých i dětí, jsou citlivé na kritiku, negativně vnímají a reagují, pokud se jim zdá, že se o nich nevhodně hovoří. Z pochvaly mají - 14 -

radost, rozumí legráckám a škádlení. Nezájem o sociální kontakt může být často jen zdánlivý, protože schopnost volní pozornosti je markantně narušena. Sociální kontakt je diferencovaný, dívky rozlišují mezi osobou blízkou a cizí, preferují určité osoby, výborně projevují sympatie a antipatie. Stojí o společenskou konverzaci a komunikaci. Mají rády fyzický kontakt, mazlení. Jsou velmi citlivé na způsob zacházení, vyžadují pozornost (Thorová, 2006). Aktivita U děvčat s RS se setkáváme s velmi krátkým rozsahem pracovní pozornosti. Kvůli přecitlivosti nervového systému je jejich výkon velmi nekonzistentní od relativně dobré schopnosti soustředit se po úplnou neschopnost spolupráce. Záleží na stupni únavy, na míře podnětů, prodělané nemoci a na zdravotním stavu dívek. Výkyvy v kvalitě činnosti a hlavně soustředění lze pozorovat během minuty, během dne, týdne i v několikaměsíčních obdobích. Obrovské potíže mají dívky s RS se schopností udržet pozornost žádoucím směrem. Snaha soustředit se na úkol často vyvolává intenční třes, zvyšuje se frekvence stereotypních pohybů, motorický i psychický neklid, hyperventilace. Nejlepších výkonů v soustředění dosahují dívky v relaxovaném stavu (při koupeli, masáži, po odpočinku) (Thorová, 2006). Emocionalita Jak již bylo popsáno v kapitole 2.1.2 (bod 5), existují u dívek s RS epizody nepřiměřené emoční reaktivity (období plačtivosti, křiku, špatné nálady, strachu až paniky, vzteku včetně agresivních výpadů). S postupujícím věkem se dívky stávají vyrovnanějšími. Projevují přiměřeně nelibost, radost, lítost, rozladění, smutek a hněv (www.rett-cz.com, 2009). Vnímání smysly V popředí je nepružnost reakcí na smyslové podněty, trvá delší dobu, než jsou dívky s RS schopny zaměřit svou zrakovou pozornost na cíl. Udržení zrakové pozornosti je obvykle jen několikavteřinové. Byla pozorována přecitlivělost na sluneční záření, hluk, výkyvy teplot, bolest a taktilní hypersenzitivita – nechuť k česání vlasů či čištění zubů. Jiné dívky naopak bolest cítí méně. Na sluchové podněty reagují s dlouhou latencí, často vůbec (Thorová, 2006).

- 15 -

Intelekt „.... chápou, ale je obtížné k nim proniknout.“ (Thorová, 2006, s. 221) U dívek, které komunikují např. prostřednictvím odkazování očima, víme, že zvládají jednoduché abstraktní pojmy, jako je malý-velký, geometrické tvary, barvy, přiřazují stejné obrázky. Odpoví správně na jednoduché koncepční otázky typu „kam patří lodička“, „po čem jezdí auto“ apod. Některé dívky rozpoznávají písmena a číslice (Čadilová aj., 2007). V oblasti porozumění dívky s Rettovým syndromem obvykle chápou a reagují na jednoduché pokyny. Schopnost porozumění se u jednotlivých dívek liší, nejvyšší hranice dosavadní zkušenosti leží v maximální úrovni tří až čtyř let. Nakolik dívky s RS rozumějí, je velmi obtížné zjistit. Jejich postižení je tak závažné a pervazivní, že výrazně snižuje schopnost dorozumět se a podat zpětnou vazbu ostatním. Oči některých dívek s RS působí ve stabilizovaném období velmi vnímavým dojmem. Schopnost dorozumět se výrazně ovlivňují potíže v oblasti přijímání, zpracování a podávání informací, dále v motorice a celkové křehkosti nervového systému (Čadilová aj., 2007). 2.1.3 PRŮBĚH A STADIA RETTOVA SYNDROMU Rettův syndrom probíhá v různých stádiích. Po narození pokračuje normální psychomotorický vývoj dítěte a pak následně dochází ke zpomalení nebo úplné ztrátě dosud nabytých schopností s nezájmem dívek o okolí. Tato fáze je zejména pro rodiče velmi těžká. Emocionální vztah k dceři se hůře vytváří. Rozdělení stadií Rettova syndromu slouží k lepšímu chápání psychických procesů při postižení. Průběh poruchy je u jednotlivých forem (typů mutací) předem určen a liší se dítě od dítěte. Proto mohou být projevy Rettova syndromu u dvou stejně starých dívek výrazně odlišné (Rett Community, 2008). Rettův syndrom můžeme rozdělit do těchto pěti stádií: 1. stadium: od 6. do 18. měsíce 

porod, poporodní adaptace bezproblémová, spánek a jídlo v normě



nastává zpomalení nebo úplná zástava motorického vývoje a poznávacích schopností



snižuje se zrakový kontakt a zájem o hračky



v tomto období bývají děti velmi až nápadně spokojené a klidné



nepříliš výrazné změny jsou příčinou přehlédnutí prvních příznaků (Želinová, 2005)

- 16 -

2. stadium: od 1. do 4. roku 

v krátké době dítě ztratí již získané řečové dovednosti a dovednosti ve funkci rukou



objevují se stereotypní pohyby



zpomalí se růst hlavy



dívky jsou zmatené, nespokojené, což vyjadřují specifickým křikem



výskyt apnoických pauz (krátkodobé výpadky dechu) a hyperventilace (převzdušnění) mizící ve spánku



v tomto období dívky často přechodně ztrácejí zájem o sociální kontakt, nereagují na sociální podněty a výzvy, stahují se z interakce („pseudoautistické období“) (Želinová, 2005)

3. stadium: předškolní a školní věk 

relativní stabilizace a znovunabytí jednotlivých schopností, zejména v komunikaci



výrazný oční kontakt



motoricky spíše horší, objevují se poruchy chůze, apraxie, první „epileptické“ záchvaty



většinou je toto stadium konečné, nedochází už ke zlepšení, protože často se vyskytující záchvaty brání dítěti v dalším vývoji (Želinová, 2005)

4. stadium: od 10. roku, poslední období motorického zhoršování 

přibývání pohybových poruch a ortopedických problémů ve smyslu skolióz



poruchy chůze, většina dívek je připoutána na invalidní vozík



komunikační schopnosti a získané funkce rukou již neubývají, ale také se výrazně nevyvíjejí (www.rett-cz.com, 2008)

5. stadium: období dospívání a dospělosti 

menstruace nastupuje v běžném věku



psychika se stává více stabilizovanou



stereotypní pohyby rukou bývají méně intenzivní, chybí dřívější prudké výkyvy nálad i dlouhodobé stavy rozmrzelosti



zlepšuje se oční kontakt a sociální porozumění (Čadilová aj., 2007)

- 17 -

2.1.4 KLASIFIKACE RETTOVA SYNDROMU U 75 % dívek hovoříme o klasickém Rettově syndromu. U ostatních diagnostikujeme atypický Rettův syndrom – jedná se o mírnější formu syndromu (dívky chodí, mluví, sedí) nebo chybí nějaký typický znak (např. nemají menší obvod hlavičky, neprošly obdobím normálního vývoje) (Čadilová aj., 2007). Existuje

několik

různých

typů

Rettova

syndromu

(http://wiki.medpedia.com/Rett_Syndrome, 2010): 

klasický (splňuje diagnostická kritéria)



prozatimní



neobvyklý



atypický -

Rettův syndrom u chlapců (velmi vzácný)

-

frustní forma (mírné projevy, může být zachovalá řeč a funkce rukou)

-

brzký (začíná brzy po narození) nebo s pozdní regresí

Rettův syndrom v klasické formě postihuje pouze dívky, chlapcům stejná mutace genu způsobí natolik těžkou encefalopatii (nedisponují druhým nenarušeným X chromozomem), že plod nebo novorozenec nepřežije. Navzdory tomu bylo referováno o několika ojedinělých případech chlapců, obvykle s vážnější manifestací symptomů, s časnějším začátkem a v kombinaci s těžkým kognitivním deficitem, i o několika lehčích případech netypických variant syndromu (Čadilová aj., 2007). 2.1.5 VÝSKYT RETTOVA SYNDROMU V POPULACI Výskyt Rettova syndromu je podobný jako u autismu – 1 případ z 10 000 až 15 000 narození (www.depression-guide.com/retts-syndrome.htm, 2010). V České republice se ročně narodí 5-6 dívek s Rettovým syndromem (Thorová, 2007).

- 18 -

2.1.6 KOMUNIKACE U DÍVEK S RETTOVÝM SYNDROMEM „ .... očima nám říkají, že rozumí daleko více, než si vůbec dokážeme představit.“ (dr. Andreas Rett) (Thorová, 2006, s. 211) Je velmi obtížné oddělit symptomy v oblasti komunikace a v oblasti sociálních vztahů. Stále není úplně jasné, jestli tyto dvě domény problémů mohou být od sebe jasně odlišeny. Přesto ty obtíže, které se specificky týkají preverbální a verbální interakce a porozumění zahrnující gesta, mimiku a řeč těla, počítáme do sféry autistických problémů v komunikaci (Gilbert, Peeters, 2003). Pokud chceme účinně zasahovat do komunikace dívek s RS, je třeba znát určité zákonitosti vývoje této poruchy a je třeba vědět, v jaké jeho fázi se dívka nachází. Obtíže se začínají projevovat kolem 7.měsíce věku. Oblast časného vývoje dívek s RS však není prozatím podrobně prozkoumána. Některá děvčata se kolem jednoho roku naučí i svá první slova. I tato schopnost se pak obvykle po plném projevení postižení ztrácí, a ani za podpory intenzivní logopedické péče se nedaří ji znovu vybudovat či rozšířit. Výjimkou jsou neúplně vyjádřené či hraniční obrazy RS, u nichž může schopnost komunikovat slovy nebo i ve větách zůstat zachována. Všeobecně se soudí, že regrese u syndromu zasahuje především oblast expresivní řeči, zatímco porozumění zůstává více méně zachováno. Je třeba dívky s RS příliš nepodceňovat a nepovažovat je automaticky za hluboce mentálně postižené. Často právě nabídnutí alternativní komunikace ukáže, že porozumění je daleko větší, než se na první pohled zdálo (Šarounová, 2005). Možnosti komunikace jsou díky multifunkčnímu handicapu u dívek s RS velmi omezené (nemohou ukazovat, znakovat, mluvit). Velmi důležité je tedy naučit dívky vyjádřit souhlas/nesouhlas nejčastěji očním kontaktem. Komunikace by měla být integrována do každodenní činnosti, neměla by být otázkou výukových chvil. Klientkám s RS se často daří komunikovat lépe jakoby „mimoděk“, než když se snaží soustředit a okolí na ně vyvíjí nátlak. Souvisí to mimo jiné s porušenou schopností volních pohybů, což se může projevovat i tak, že čím více dívka s RS něco chce udělat, tím méně se jí to daří (Šarounová, 2005).

- 19 -

2.1.6.1 Možnosti podpory komunikace dívek s Rettovým syndromem Augmentativní a alternativní komunikace (AAK) se pokouší kompenzovat (po určitou dobu nebo trvale) projevy závažných komunikačních poruch. AAK umožňuje těžce postiženým osobám, u nichž je částečně nebo úplně znemožněna verbální komunikace, dorozumívání se, komunikovat se svým okolím, vyjádřit své pocity, přání, reagovat na podněty (Vítková aj., 1998). Augmentativní komunikační systémy (augmentace z lat. rozšiřování, zvětšení) podporují již existující komunikační schopnosti, určité existující dovednosti, které jsou však nedostatečné pro dorozumívání, usnadňují porozumění řeči i vlastní vyjadřování. Alternativní komunikační systémy se užívají jako náhrada mluvené řeči (Vítková aj., 1998). AAK slouží lidem se závažným postižením řeči v důsledku např. dětské mozkové obrny, mentálního postižení, vývojového postižení řeči, mozkové cévní příhody, progresivních

neurologických

postižení,

úrazu

mozku

a

míchy,

poruch

sluchu,

kombinovaných postiženích, autismu (www.dobromysl.cz/scripts/detail.php?id=96, 2009). Může tedy sloužit i dívkám s RS. Dorozumívání s okolím a využití AAK má u dívek s Rettovým syndromem svá specifika, která souvisejí s projevy syndromu. 1. Dyspraxie nebo apraxie – snížená nebo chybějící schopnost programovat pohyby těla může zasáhnout i do oblasti řeči, polykání, žvýkání, mimiky nebo cílených pohybů očí. Celková dyspraxie či apraxie a chybějící koordinace ruka-oko nedovolí dívce s RS dát najevo, že rozumí otázce, a adekvátně zareagovat. 2. Typické „mycí“ pohyby rukou zabraňují využití horních končetin pro komunikaci – dívky s RS takřka nepoužívají funkčně ruce, nedělají gesta, neukazují obvyklým způsobem na obrázky. Při zavedení některých metod AAK (např. komunikace pomocí symbolů nebo pomůcek s hlasovým výstupem) se lze setkat s tím, že se dívka s RS důsledně vyhýbá ukazování rukama, ale ukáže např. nosem, bradou nebo očima. 3. Zpoždění při odpovědích – pokud je vytvořen pro komunikaci určitý klíč, kterému rozumí děvče s RS i její komunikační partner, je třeba počítat s tím, že odpověď nepřichází okamžitě po vyřčení otázky, ale se zpožděním – doba tohoto zpoždění se někdy může počítat až na minuty. 4. Nezvyklé způsoby komunikace – dívka s RS může komunikovat například tak, že se opakovaně zastavuje u věcí, které chce, aniž by na ně ukázala nebo se na ně podívala.

- 20 -

Takových způsobů komunikace může být celá řada, proto je třeba si vždy pozorně všímat reakcí a chování dívky s RS. 5. Kolísání výkonů – děvče s RS někdy zvládá určitou dovednost velmi dobře, zatímco jindy se zdá, že stejná dovednost je zcela nezvládnutelná. Schopnost dělat pouze jednu věc v jednu chvíli – dívka s RS nemusí zvládnout např. současně poslouchat a reagovat (Šarounová, 2005). Mezi základní komunikační metody u dívek s Rettovým syndromem patří: 

Použití gest pro lepší porozumění – dívky s RS mohou mít problémy i s porozuměním mluvené řeči, může být tedy dobré pro podporu porozumění používat gesta, pracovat také s melodií hlasu, mimikou, mluvit pomalu, jednoduše. I když kvůli nízké funkčnosti rukou většinou nelze počítat s tím, že by dívky s RS začaly gesta napodobovat, mohou jim pomoci při porozumění. Pokud na dívku s RS mluvíme, je tedy dobré zvýraznit některá klíčová slova ve větě gestem (Jelínková, 2001).



Výběr – je základním komunikačním prostředkem, u něhož při budování podpůrných či náhradních způsobů komunikace začínáme. U nemluvících osob, které jsou spíše pasivní (jako tomu u dívek s RS bývá), je velké nebezpečí, že je nedostatek komunikačních prostředků zavede do ještě větší pasivity a izolace. Proto bychom měli princip výběru jako vyjádření vůle nemluvícího člověka zařazovat co nejdříve a co nejčastěji. Začínáme výběrem ze dvou konkrétních věcí: oblíbené hračky, jídlo. Pokud dítě používá k ukazování ruce, necháme ho zvolený předmět ukázat nebo přímo vzít rukou. Když se ukazování nedaří, nacvičujeme vědomé komunikační použití upřeného pohledu. Ještě dokonalejším komunikačním prostředkem je pak ukazování očima (eye pointing) – dítě se dívá střídavě na věc, kterou chce, a zpět na svého komunikačního partnera (Šarounová, 2005).



Práce s fotografiemi a symboly, komunikační tabulky, výběr slovní zásoby – pokud se daří výběr z předmětů, pracujeme s fotografiemi a později se symboly. To umožňuje například metoda VOKS (výměnný obrázkový komunikační systém), což je alternativní komunikační systém určený zejména pro klienty s autismem. Lze ho však využít i pro klienty s výraznějšími problémy ve verbální komunikaci (např. dětská mozková obrna, dysfázie). Dívky se učí komunikovat pomocí obrázků, zároveň dochází i k podpoře verbálního projevu. Důležitý je výrazný motivační prvek nácviku VOKS – dívky za obrázek dostanou to, co chtějí (nejčastěji pamlsek). Postupně se komunikace rozšiřuje i na ostatní oblasti života (Bondy, Frost, 2007). - 21 -



Otázky na ANO NE – u děvčat s RS, ale i jiným postižením, se velmi často pracuje s otázkami směrovanými na ANO NE. Pokud se podaří tento typ odpovědí u nemluvícího člověka vybudovat, je to výrazná pomoc ve vzájemné komunikaci. Nezbytnou součástí funkční komunikace přes ANO NE je dostatečné porozumění řeči (Šarounová, 2005).



Práce s písmem – čtení a psaní se většinou u dívek s RS v plné šíři vybudovat nedaří. Přesto se někdy pro komunikaci může využít metoda globálního čtení, kde jde o vnímání slova jako celku a jeho přiřazení ke konkrétnímu předmětu či obrázku (Šarounová, 2005).



Pomůcky s hlasovým výstupem a počítače – jde o pomůcky, na které lze připevnit předmět nebo obrázek a zároveň nahrát vzkaz. Hlasový výstup má někdy až překvapivý vliv na to, aby nemluvící člověk začal alternativní komunikaci používat: při práci se samotnými symboly se práce příliš nedaří, ale hlasový výstup je pro něj velmi motivující zpětnou vazbou, současně se pracuje na rozšíření pasivní slovní zásoby (Šarounová, 2005).



Další pomůcky – pro nalezení vhodných podmínek pro komunikaci je také třeba, aby byl člověk s postižením správně polohován. U děvčat s Rettovým syndromem bychom měli dbát ve spolupráci s dalšími odborníky o to, aby bylo správně vyřešeno sezení. Pro komunikaci lze využít i hlavová ukazovátka – uživatel má na hlavě jakousi helmu s ukazovátkem, jimž ukazuje na zvolené možnosti – využívá tedy pohybů hlavy. Toto může být výhodné právě pro děvčata s RS, které rukama neukazují vůbec nebo minimálně (Šarounová, 2005).



Facilitovaná komunikace (FK) - usnadňovaná, ulehčovaná komunikace. Je komunikační metodou, jež umožňuje jakékoliv osobě vyjadřovat se tím, že prstem ukazuje na předměty, obrázky, písmena či slova. Může tak psát na jakékoliv klávesnici a vyjadřovat se celými větami. Komunikační partner, nazývaný „facilitátor“, poskytuje klientovi podporu ruky a doprovází pohyb ke klávesám, aniž by ho vedl (Božoňová, 2007). Klient tak může vyjádřit své touhy, pocity, myšlenky. Nejvíce se používá u lidí s autismem a Rettovým syndromem, s mentální retardací, s dětskou mozkovou obrnou, s kombinovanými vadami, ale také u lidí s Alzheimerovou či Parkinsonovou chorobou, u lidí v kómatu. Může být ale vlastně používána u kohokoli a právě v tom je

- 22 -

jedna z velkých výhod usnadňované komunikace oproti mnohým jiným podpůrným metodám (Božoňová, 2007). Facilitovaná komunikace funguje na různých základech. První je podpora ruky. Tím, že facilitátor drží klientovi ruku, nabízí mu jednak emocionální pomoc, jednak tím omezuje vliv různých neuromotorických poruch nebo poruch pohybu. Hlavní komunikační proces ale probíhá tím, že se spojí dva mozky, mozek klienta a mozek facilitátora, které společně vytvoří novou samostatnou jednotku. Poruchy klienta jsou kompenzovány mozkem facilitátora. V neposlední řadě umožňuje FK volné vyjadřování se. Jakmile je facilitátor dost zkušený, klient může s jeho podporou psát na klávesnici své myšlenky, své touhy, vyjadřovat své utrpení, svou radost, prostě může „mluvit“. Toto znamená nejen komunikaci na vysoké úrovni, ale také velký terapeutický účinek. Tato metoda, která vznikla v Austrálii koncem šedesátých let minulého století, u nás není moc rozšířená (Božoňová, 2007). 2.1.7 VÝCHOVA A VZDĚLÁVÁNÍ DÍVEK S RETTOVÝM SYNDROMEM Základním předpokladem vzdělávání dívek s Rettovým syndromem je dobrá znalost jejich potřeb, vývojových možností, způsobů vnímání, zájmů a silných stránek. Běžné diagnostické metody nám mnohdy neodhalí to, co bychom o děvčeti potřebovali vědět. Chceme-li děvče vzdělávat, je nezbytné učit se sledovat jemné změny v jeho chování (Tupá, 2005). Mnoho dívek s Rettovým syndromem trpí navíc přidruženými obtížemi. Těžká mentální retardace a poruchy pohybových funkcí vyžadují, abychom se vždy soustředili na celou dívku, možnosti rozvoje a priority v její současné situaci. Dívky se lépe učí v malých dávkách, vlastním tempem, v nárazových blocích, vyhovuje jim dlouhodobé opakování (Tupá, 2005). 2.1.7.1 Možnosti vzdělávání dívek s Rettovým syndromem a individuální vzdělávací plán Děvčata s RS jsou vzdělávána, resp. vychovávána ve speciálním předškolním zařízení pro děti s autismem či v mateřských školách speciálních. Poté mohou nastoupit do tříd přípravného stupně základní školy speciální, ve kterých jsou vzdělávány děti od pěti let věku - 23 -

a podle individuálních potřeb tu mohou být 1–3 roky. Dále děvčata s RS navštěvují zpravidla základní školy speciální, kde bývají speciální třídy pro děti s poruchami autistického spektra, nebo dětský rehabilitační stacionář. Dívky s Rettovým syndromem jsou nejčastěji vzdělávány podle stále ještě platného Rehabilitačního vzdělávacího programu pomocné školy č.j. 15988/2003-24, a to formou skupinové integrace ve speciálních školách určených žákům s jiným druhem zdravotního postižení (Vyhláška č. 73/2005 Sb., o vzdělávání dětí, žáků a studentů se speciálními vzdělávacími potřebami a dětí, žáků a studentů mimořádně nadaných). Speciální školy nabízí dívkám s Rettovým syndromem individuální přístup a rozmanitý program. Kromě individuálního a skupinového vyučování jsou to různé podpůrné činnosti a aktivity, například vodní terapie, canisterapie, pobyt na vodním lůžku a bazálně stimulační aktivity, muzikoterapie, aromaterapie, nácvik sebeobslužných dovedností. Mezi oblíbené činnosti patří návštěvy divadel, různé výlety, společné slavnosti a pobyty v přírodě (Tupá, 2005). Při hledání vhodné vzdělávací cesty je však nutné zvážit všechny možnosti, které se nabízejí – speciální škola (základní škola praktická, základní škola speciální), integrace v běžné základní škole (individuální, skupinová), integrace v jiném typu speciální školy (Jucovičová aj., 2009) (blíže viz kapitola 2.1.7.4). Speciálně pedagogická centra (SPC) a střediska rané péče poskytují ambulantní diagnostické a metodické služby při vzdělávání dětí s postižením. Poradenské centrum zajišťuje ve spolupráci se speciální nebo základní školou individuální vzdělávací plán (IVP), který je základem vzdělávání dívek s RS (Tupá, 2005). IVP je výsledkem pedagogické diagnostiky, spolupráce týmu a je součástí dokumentace dívky. Je východiskem k hodnocení pokroků, rozhovorům s rodiči a k přípravě dalších aktivit. Zahrnuje údaje o obsahu, rozsahu, průběhu a způsobu poskytování individuální speciálněpedagogické nebo psychologické péče dívce. Dále obsahuje cíle vzdělávání, rozvržení učiva, seznam kompenzačních, rehabilitačních a učebních pomůcek a didaktických materiálů nezbytných pro výuku dívky, závěry speciálněpedagogických a psychologických vyšetření. IVP se dvakrát ročně hodnotí a doplňuje (Jucovičová aj., 2009). Základem individuálního vzdělávacího plánu je pečlivá analýza toho, co již dívka umí, co dělá, cítí a jak vnímá. U každé činnosti určíme nejbližší cíl, to, co chceme dívku naučit. IVP pro dívky s Rettovým syndromem by měl vždy obsahovat: 

jména pečujících osob, jejichž počet by neměl přesahovat tři až čtyři, pevný vztah s jedním dospělým je pro dívky důležitý, dává jim jistotu - 24 -



režim dne: dívky s RS mají rády řád, je třeba uspořádat den tak, aby se v něm rovnovážně a podle jedinečných potřeb každé dívky střídala práce, zábava a odpočinek, tedy aktivní a pasivní činnosti



pobyt v jiných místnostech, polohování a přemisťování v rámci třídy, vzhled prostředí (Tupá, 2005)



údaje

o

obsahu,

rozsahu,

průběhu

a

způsobu

poskytování

individuální

speciálněpedagogické nebo psychologické péče žákovi včetně zdůvodnění 

údaje o cíli vzdělávání dívek, časové a obsahové rozvržení učiva, volbu pedagogických postupů, způsob zadávání a plnění úkolů, způsob hodnocení, úpravu konání závěrečných zkoušek



vyjádření potřeby dalšího pedagogického pracovníka nebo další osoby podílející se na práci s dívkou a její rozsah



seznam kompenzačních, rehabilitačních a učebních pomůcek, speciálních učebnic a didaktických materiálů nezbytných pro výuku



návrh případného snížení počtu žáků ve třídě běžné školy, kde se dívka vzdělává



předpokládanou potřebu navýšení finančních prostředků nad rámec prostředků státního rozpočtu poskytovaných podle zvláštního právního předpisu



závěry speciálněpedagogických, popřípadě psychologických vyšetření (Vyhláška č. 73/2005 Sb., o vzdělávání dětí, žáků a studentů se speciálními vzdělávacími potřebami a dětí, žáků a studentů mimořádně nadaných).

2.1.7.2 Zásady vzdělávání dívek s Rettovým syndromem Mezi základní zásady ve vzdělávání dívek s Rettovým syndromem patří (Tupá, 2005): 1. Prožitek vztahu, přijetí a pohody. Budování vztahů má rozhodující vliv na sociální vývoj dívky s Rettovým syndromem a její emoční vyspělost. 2. Radost z malých úspěchů, reálné cíle. Dívky s Rettovým syndromem potřebují prožít úspěch více než každé jiné, neboť v přirozených situacích zažívají až příliš často nedorozumění, setkání s vlastním nezdarem. 3. Přiměřená míra vytížení. Neunavit ani nenudit. Poskytnout dívce dostatek stimulů, ale nezahltit ji. Dívka by neměla být často vystavena příliš náročným úkolům, které ji stresují a nadměrně unavují. Odpočinek by neměl přejít do dlouhé nečinnosti.

- 25 -

4. Respektujeme tempo děvčete, nespěcháme. Věc nebo obrázek ukazujeme tak dlouho, aby je mohlo vnímat a zpracovat. Úkol, otázku či podnět necháme působit tak dlouho, jak děvče potřebuje. Mluvíme zřetelně, obličejem k děvčeti, zpočátku používáme jednodušší slovník. Na odpověď vždy trpělivě vyčkáme, reakci děvčete oceníme. 5. Odpočinek. U zajímavých a střídajících se činností vydrží dívka déle. Po každé aktivitě ale potřebuje chvíli pro sebe, aby mohla nové informace a vjemy zpracovat. 6. Bezpečí. Pravidelné opakování činností během dne a týdne, pevný rozvrh hodin dávají pocit jistoty a bezpečí. Dívky si pamatují, co bude následovat. Dívka se cítí bezpečně v blízkosti známého člověka. Všímáme si jí, dotýkáme se, udržujeme s ní oční a slovní kontakt. Dívku oslovujeme jménem, mluvíme na ní příjemně modulovaným hlasem. 7. Prostředí. Podobně jako proces učení i prostředí by mělo být strukturované, přehledné, jednoduché a klidné. Děvče potřebuje místo, kde by mohlo pohodlně ležet, odpočívat, hovět si s oporou zad a přitom vidět s přehledem prostor třídy, pevně sedět při činnostech a při jídle. Přemíra podnětů a hlučnost prostředí vyrušuje 2.1.7.3 Formy vzdělávání dívek s Rettovým syndromem Mezi základní formy vzdělávání dívek s Rettovým syndromem patří: 

Individuální vyučování. Jeden učitel věnuje plně pozornost jedné dívce. Výhodou je vytvoření pevnějšího vztahu mezi dívkou a učitelem. Pro učení dívek s Rettovým syndromem je tato forma vzdělávání nezbytná. Součástí individuálního vyučování je hra, komunikativní a kontaktní učení (slovo a dotyk), práce u zrcadla, metoda výběru, nácvik sebeobslužných dovedností, rozvoj vnímání a pojmů, rozvoj komunikace, nácvik přijímání potravy, pití, rozvoj motoriky, hlasových funkcí (Jelínková, 2001).



Učení jedné dívky s dvojicí vyučujících. Učitel předkládá úkol, zadává a předvádí. Dívka spolu s druhým asistujícím učitelem úkol provádí, asistující učitel dává dívce potřebnou podporu, například fyzickou (drží ruku). Učitel se nachází obvykle naproti dívce, asistující učitel je bokem nebo za dívkou. Tato metoda se využívá při vzdělávání dětí s autismem a je vhodná i pro dívky s Rettovým syndromem (Jelínková, 2001).



Práce v malé skupině. Je velmi oblíbená a dobře dívky motivuje. Je třeba zajistit, aby dívky pohodlně seděly nebo ležely, s oporou zad a dobrým výhledem. Dívky se učí vnímat ostatní, sledují program, učí se hrám, učí se prožívat sounáležitost s druhými. - 26 -



Asistent pedagoga. Jeho hlavními činnostmi jsou pomoc dívkám s RS při přizpůsobení se školnímu prostředí, pomoc pedagogickým pracovníkům školy při výchovné a vzdělávací činnosti, pomoc při komunikaci s dívkami, při spolupráci se zákonnými zástupci dívek a komunitou, ze které pochází (Metodický pokyn č. 1/05 k udělení souhlasu se zřízením funkce asistenta pedagoga, 2009).



Slavnosti, rituály, výlety a integrace. Slavnosti a setkání při různých událostech obohacují život dívek, prohlubují prožívání a jsou příležitostí k setkání s jinými lidmi (Tupá, 2005).

2.1.7.4 Integrace dívek s Rettovým syndromem do běžných tříd, do speciálních tříd, do speciálních škol Integrace do většinového vzdělávacího proudu by měla dítěti zprostředkovat kontakt s vrstevníky, díky nimž bude mít možnost napodobovat běžné vzory chování a jednání. Během integrace ve škole je kladen důraz na rozvoj sociálních dovedností, samostatnosti a sebeobsluhy. Je třeba si uvědomit, že vzhledem ke svému intelektovému handicapu dítě nebude schopné plnit osnovy v plné míře a toto ani není účelem integrace. Je potřeba vytvořit dítěti takový IVP, ve kterém je akcentované učivo, které pro ně bude využitelné i v dalším životě (Jucovičová aj., 2009). Stále více děvčat s RS navštěvuje školy od mateřské přes základní i další. Díky úspěšné spolupráci učitelů a rodičů, díky podpoře ze strany školy je to třeba vidět jako pozitivní trend. Integrace umožňuje vznik přátelství a sociálních vazeb a na druhé straně zvyšuje povědomí o Rettově syndromu ve společnosti. Děvčata s RS si svoje místo v běžné škole nemusí zasloužit, ale mají na ně právo. Pro rodiče postiženého děvčete je důležité, když mohou pozvat skupinu děvčat na hřiště nebo pohoštění a nechat je hrát (Rett Community, 2008). 2.1.7.5 Strukturované učení Při práci s dítětem, které má autismus nebo poruchu autistického spektra (PAS), je velmi důležité mít neustále na zřeteli fakt, že každý člověk potřebuje ve svém životě určitou míru předvídatelnosti, každý dodržuje určitý řád. Právě lidé s autismem nebo PAS mají schopnost předvídat a plánovat události velmi malou nebo téměř žádnou. Tento handicap je určitou formou jakési „vnitřní slepoty“, která okolní svět mění v chaos a ztěžuje dítěti - 27 -

orientaci v prostoru, čase i událostech. Dítě tedy bez naší pomoci a s naším laickým přístupem žije v častém stresu, není schopné se učit a rozvíjet své schopnosti. U dítěte se rozvíjí deprivace a následuje opožďování ve vývoji. Pokud tedy chceme, aby od nás tyto děti přijímaly nové informace a vědomosti a byly se schopné učit, musíme jim nejprve upravit prostředí tak, aby dětem dodávalo jistotu a poskytovalo již zmiňovanou vysokou míru předvídatelnosti (Faltysová, 2009). Ve světě je známá řada metod a programů, které se zaměřují na pomoc lidem s autismem nebo poruchami autistického spektra. Kolébkou programu s vědecky ověřenou efektivitou, který se široce používá i v Evropě, je státní modelový program Severní Karolíny TEACCH. Program již funguje třicet let. Vznikl spoluprácí rodičů a profesionálů jako reakce na tvrzení, že děti s autismem a poruchami autistického spektra jsou nevzdělavatelné (Thorová, 2007). TEACCH program (Treatment and Education of Autistic and Communication Handicapped Children - péče a vzdělávání dětí s autismem a dětí s problémy v komunikaci) poskytuje globální pohled na autismus, stará se o fungování dítěte v rodině, ve škole a ve společnosti. Díky individualizované pedagogické péči se snaží v úzké spolupráci s rodiči zlepšit chování dítěte a vštípit mu jistý počet funkčních schopností. Cílem je optimalizovat vstup dítěte do společnosti (Vocilka, 1996). TEACCH je modelovým programem péče o lidi s autismem a poruchami austistického spektra v každém věku. Zahrnuje mimo jiné i speciální výchovně vzdělávací program, který vychází z potřeb těchto lidí a specifik autistické poruchy. V České republice využíváme metodiku tohoto programu a mluvíme o tzv. strukturovaném učení (Thorová, Semínková, 2007). Filozofie a základy u TEACCH programu jsou (Thorová, Semínková, 2007): 

individuální přístup k dětem



aktivní generalizace dovedností (prostupnost a propojenost školního a domácího prostředí)



úzká spolupráce s rodinou



integrace lidí s autismem a PAS do společnosti



pozitivní přístup i k dětem s problematickým chováním a těžkým mentálním handicapem, optimistický pohled na efektivitu a možnosti vzdělávání těchto dětí

- 28 -

Mezi hlavní výhody strukturovaného učení můžeme zařadit: 

metodika strukturovaného učení akceptuje zvláštnosti autistického myšlení a přizpůsobuje se specifikám dítěte (dítě se tedy nepřizpůsobuje osnovám, jak to bývá v ČR obvyklé)



svět, který dítě díky svému handicapu vnímá jako chaos, se stává předvídatelný v prostoru i čase, snižuje se stresová zátěž, dítě je schopno vstřebávat nové informace



díky pocitu soběstačnosti se může rozvíjet sebevědomí dítěte



nácvik samostatnosti, která je v dospělém životě velmi potřebná



redukce problematického chování (agresivity, záchvatů vzteku, negativismu)



zmírňuje či eliminuje se kognitivní deprivace, která je daná přítomností poruchy, rozvíjejí se schopnosti a dovednosti dítěte



medikaci psychofarmaky je možné snížit či po dohodě s lékařem zcela vysadit (Faltysová, 2009) Základní principy strukturovaného vyučování představují (Thorová, Semínková,

2007): 1. Individuální přístup. Všechny děti s autismem a PAS se od sebe nějakým způsobem liší. Rozdíly jsou v mentální úrovni, v různé míře a četnosti výskytu autistických symptomů, v rozdílných percepčních schopnostech, v úrovni a způsobu komunikace, v temperamentu, v odlišné schopnosti koncentrace a podobně. Vycházíme z: o zjištění úrovně v jednotlivých vývojových oblastech dítěte (na základě psychologického vyšetření či pedagogického pozorování), zvolíme vhodný typ systému komunikace podle stupně schopnosti abstraktního myšlení (od komunikace skrz konkrétní předměty přes komunikaci pomocí fotografií či piktogramů až k psané formě) o vytvoříme vhodné pracovní místo a strukturujeme prostředí o sestavíme IVP o v případě potřeby zvolíme na základě analýzy behaviorálních problémů (problémové chování) vhodné strategie jejich řešení 2. Strukturalizace. Struktura prostředí, ve kterém se člověk s PAS či autismem pohybuje, mu pomáhá v již zmiňované prostorové orientaci a dává mu tak odpověď na otázku „kde“. Struktura tak nabízí „jistotu“ tím, že vytváří předvídatelná spojení mezi místy, činnostmi a chováním. Struktura času (viz vizualizace) – vytvoření

- 29 -

vizualizovaného denního programu – umožňuje člověku s autismem předvídat události, čas se tak stává konkrétní. Struktura pracovního programu (viz nácvik pracovního chování) využívá krabic s vnitřní strukturou, rozstrukturované činnosti s vizualizací jednotlivých kroků (procesuální vizualizace), rozstrukturování pracovních sešitů s úkoly pro děti s vysocefunkčním autismem apod. Při sestavování procesuálního schématu je zapotřebí analyticky rozpracovat úkol na elementární kroky a vytvořit schéma po sobě následujících činností, které vedou k cíli. Například k čistění zubů, uvaření polévky nebo kávy je zapotřebí vizualizovat až deset kroků. Postupem času při zautomatizování činnosti je možné redukcí položek schéma zjednodušit. Většina lidí s autismem potřebuje alespoň základní schéma k provádění složitějších úkolů. Pokud člověk s autismem či PAS nemá schéma činnosti k dispozici, chová se jako člověk, který ztratil paměť. 3. Vizualizace (zviditelnění). Lidé s autismem a PAS se potřebují „situovat“ v čase, potřebují „vidět“ čas. Pokud jim tuto vizualizaci (viz obrázek č. 1) času neposkytneme z venku, pomohou si sami. Musí si vytvořit svoji vlastní předvídatelnost, což dělají skrze nefunkční rituály a stereotypy. Jestliže se pak sled činností některý den změní, nastávají obvykle velké „problémy s chováním“. Existuje velká pravděpodobnost, že pokud bude tato změna zaznamenána ve „vizualizovaném denním programu“, a tudíž na ni bude dítě připraveno, k žádným problémům nemusí dojít. Vizualizovaný denní program dává odpověď na otázku „kdy“, pomáhá v časové orientaci, pomáhá odlišovat jednotlivé aktivity od sebe a vede k větší samostatnosti. Obr. č. 1: Schéma vizualizace (podle Thorové, Semínkové, 2007)

Legenda: IVVP - individuální výchovně vzdělávací plán

- 30 -

Strukturované učení patří již řadu let mezi vyučovací metody specifické ve výchově a vzdělávání dětí s autismem. Rettův syndrom byl začleněn v roce 1993 do poruch autistického spektra. Čas a zejména zkušenosti rodičů a pedagogů ale ukázaly, že metodika výchovy a vzdělávání dětí s RS je poněkud odlišná. Přesto může být strukturované učení vhodnou a doplňující vzdělávací strategií (Faltysová, 2005). 2.1.7.6 Hra a hraní u dívek s Rettovým syndromem Hraním se učíme vzájemné komunikaci, získáváme zkušenosti a zdokonalujeme představivost. Hravost nás provází celým životem. Postupem doby se mění její projevy, stává se důmyslnější a projevuje se v našich zálibách. Hra, která je pro ostatní děti odrazovým můstkem, je pro dívky s RS základním stupněm, na který jsou úzce vázány po celý život. Důležitým předpokladem je správné porozumění konceptu „vhodné hry“. Musí být přizpůsobena potřebám a schopnostem dítěte. Hra může začít, je-li vytvořena atmosféra důvěry a lásky. Rodič je první a vůbec nejdůležitější „hračka“ pro dítě. Dívky s Rettovým syndromem reagují lépe na osoby než na předměty. Jsou rády ve společnosti jiných dětí. Všechno, co dívka s Rettovým syndromem potřebuje nejen pro hru, je osoba, která ví, co vnímá a prožívá (Faltysová, 2005). Hry můžeme rozdělit do několika skupin: 

Aktivační hry. Jsou zábavou a příležitostí pro celou rodinu hrát si společně. Umožňují zažít svobodu z pohybu a jsou též vhodnou formou cvičení. Mezi tyto hry patří například „válení sudů“, skákání po posteli nebo házení míčků.



Dovednostní hry. Umožňují dívkám, aby se zabavily konstruktivně. Snižují frustraci a podrážděnost, zvyšují sebevědomí, pokud jsou zvládnuty úspěšně. Do této skupiny můžeme zařadit houpačky, které nám mohou pomoci se zbavit strachu z pohybu, pouštění předmětů do vody či počítače s jednoduchými programy.



Fantazijní hry. Umožňují rozvíjet myšlení, schopnost porozumět „jazyku“ dívek, které nemluví. Mezi tyto hry můžeme zařadit hry s prsty, s obrázky či vymýšlení různých příběhů.

- 31 -



Hádankové hry. Jsou nejtěžší variantou hry. Přesto nabízejí možnost, jak se učit obratnosti a koncentraci. Do této skupiny patří hry na které se dá odpovědět ANO NE, hledání nějakého předmětu v ruce (Faltysová, 2005).



Hry pro rozvoj zrakové paměti a zrakového vnímání



Hry pro rozvoj vnímání a sluchové paměti



Hry pro rozvoj myšlení a tvořivosti



Hry pro rozvoj pozornosti, postřehu, pohotovosti



Hry pro rozvoj časoprostorové orientace



Hry pro rozvoj řeči



Hry zaměřené na rozvoj jemné motoriky (Nelešovská, 2004)

2.1.8 PODPŮRNÉ TERAPIE PŘI VÝCHOVĚ A VZDĚLÁVÁNÍ DÍVEK S RETTOVÝM SNYDROMEM 2.1.8.1 Canisterapie Canisterapie je metoda, při které se využívá kontaktu se psem. Důraz je kladen na řešení problémů psychologických, citových a sociálně-integračních a působení na fyzické zdraví člověka je u ní druhotné. Při canisterapii se setkává pes (s canisterapeutickou zkouškou), vyškolený odborník (canisterapeut), dítě a pedagog. Canisterapie se dělí podle zaměření na: 

aktivity za pomoci psa – kde se pomocí přirozeného kontaktu člověka a psa zaměřujeme na zlepšení kvality života klienta a obecnou aktivizaci



terapii za pomoci psa – která je cíleným kontaktem, kde nasměrování a úkoly určuje odborník (fyzioterapeut, psycholog) a canisterapie se stává podpůrnou metodou celkové rehabilitace klienta



vzdělávání za pomocí psů – kde pedagogové využívají pozitivní vliv psů na žáky se specifickými potřebami nebo jako součást zážitkové výuky (www.canisterapie.cz, 2009) Cílem canisterapie je aktivizace nemocného nebo zdravotně postiženého, zlepšení jeho

fyzického a psychického stavu a snížení množství užívaných léků. V rámci léčby dochází k aktivaci a mobilizaci zbytkových fyzických, psychických a imunitních schopností zdravotně postiženého (Nerandžič, 2006).

- 32 -

Canisterapie vede ke zlepšení v několika oblastech (www.canisterapie.cz, 2009): 

rozvíjí hrubou a jemnou motoriku



podněcuje verbální i neverbální komunikaci



rozvíjí orientaci v čase a v prostoru



pomáhá při nácviku koncentrace a paměti



rozvíjí sociální cítění, poznávání a složku citovou



působí také v polohování a v relaxaci



má vliv na psychiku a přispívá k duševní rovnováze a motivaci Canisterapie ve škole se obvykle provádí v klidné místnosti. Zahajuje se pozdravem se

psem i dospělými, dívky s RS se učí pozdravit, zamávat či pohladit psa na přivítanou. Následuje škála možností aktivit – od polohování přes stimulace, cvičení po hry a úkoly. Je třeba vypozorovat, co je dítěti příjemné. Při polohovací lekci můžeme dítě položit zády, hrudníkem nebo stehny na tělo volně ležícího psa. Teplá srst prohřívá tělo a uvolňuje svaly. Do programu lze zahrnout i procházku se psem po okolí či hry v zahradě (Tupá, 2005). 2.1.8.2 Hipoterapie Hiporehabilitace je moderní rehabilitační metoda s komplexním bio-psycho-sociálním působením na lidský organismus. Přenášením pohybu koňského hřbetu na lidské tělo dochází ke stimulaci centrálního nervového systému. Přejímání motorického pohybu ovlivňuje svalový tonus a zdokonaluje pohyb člověka v prostoru (www.hipoterapie.cz, 2009). Hiporehabilitace se dělí na čtyři odvětví:  hipoterapie 

léčebné pedagogicko-psychologické ježdění



sport handicapovaných



rekondiční ježdění (www.hipoterapie.cz, 2009) V průběhu provádění hipoterapie dochází především k nácviku pohybu vpřed jako

následku třídimenzionálních pohybových impulsů hřbetu koně. U klienta dochází k následujícím zlepšením: k narušení patologických stereotypů, zlepšení rovnováhy, úpravě svalové dysbalance a pohybové asymetrie, posílení kardiovaskulárního systému, stimulaci dýchacího svalstva.

- 33 -

Tuto oblast hiporehabilitace vede terapeut se vzděláním z oblasti fyzioterapie či lékařství a kurzem hipoterapie. Tým doplňuje hipolog a dobrovolní pomocníci (www.hipoterapie.cz, 2009). U děvčat s Rettovým syndromem je hipoterapie důležitou součástí podpůrné terapie, která pozitivně ovlivňuje hlavně jejich motoriku. Také nesmíme opomenout důležitou složku psychosociální, kůň výrazně ovlivňuje emocionální chování děvčat. Pokud dívka trpí například dekompenzovanou skoliózou, která jí nedovolí vzpřímený sed, jezdí na koni v leže na břiše. Tato poloha na koňském hřbetu nahrazuje složitý „chůzový“ mechanismus, který dívka jinak nemůže poznat (Želinová, 2005). 2.1.8.3 Muzikoterapie Muzikoterapie jako jedna z uměleckých terapií působí na člověka celostně; využívá hudby, ticha, rytmu, zvuků, tónu, zpěvu, často v návaznosti na pohyb či výtvarnou tvorbu. Léčebnou metodou je jak vytváření nebo podílení se na hudbě, tak i její poslouchání, vnímání či jiné kreativní zpracování (Linka, 1997). Muzikoterapeutický proces jde přirozeně analyzovat na rytmické vyjadřování, zpěv, sluchovou analýzu, pohyb při hudbě, expresi pomocí hudebních nástrojů apod. Ale podstatné je především to, že muzikoterapie působí na celého člověka celostně - hudba působí jak na tělo, tak mysl. Jako jedna z forem umělecké terapie může přinášet i významný posun v životní cestě každého jedince (www.mg-muzikoterapie.cz/about.html, 2008). Zjednodušeně by se dalo říci, že se muzikoterapie dělí do dvou základních směrů: medicínského a muzikologického. V nejužším smyslu se míní pod pojmem muzikoterapie případy, kdy je muzikoterapie specifickou formou psychoterapie při léčení duševních poruch, neurotických nebo psychotických, zejména při individuální psychoterapii nemocného, se zcela specifickým léčebným záměrem a se zcela specifickou terapeutickou metodou. Poněkud širší obsah pojmu muzikoterapie shledává u takového užití hudebních aktivit, zejména ve skupinové formě, kdy jako jedna z psychoterapií mají působit především na zlepšení sociálních vazeb pacientů, na usměrňování sebehodnocení, zařazení do kolektivu apod. I takové zařazení hudebních aktivit do léčebného, častěji však rehabilitačního procesu, kdy využíváme jednak motivace, jednak mobilizujících prvků hudby. I zde je hudby užito se zcela určitým záměrem, ale je podstatně širší okruh použitelných hudebních skladeb nebo druhů hudebních aktivit (Linka, 1997). - 34 -

V nejširším smyslu slova je muzikoterapie i u takových hudebních činností, které již nejsou léčbou, ale spíše psychohygienickým procesem, který využívá s určitým záměrem vlivu hudby na psychiku člověka (www.mg-muzikoterapie.cz/about.html, 2008). Ve vzdělávání dívek s Rettovým syndromem má hudba důležité postavení. Stává se plnohodnotnou součástí učení, zasahuje do emocí, potěší, podporuje zlepšení vzájemného vztahu terapeuta a dívky. Cílem muzikoterapie je rozvíjet a získávat nové dosažitelné dovednosti. Znamená to udržovat existující dovednosti a učit se novým. Terapie by měla probíhat v klidném a příjemném prostředí. Terapeut pracuje laskavým a uvolněným způsobem. Při terapii je dobré poskytnout dívkám dostatek času, aby byly schopny se aktivně zapojit (Faltysová, 2005). V případě, že není možná slovní komunikace, je třeba najít náhradní způsoby dorozumívání, můžeme využít již existující široký repertoár hlasových projevů dívek s RS. Terapeut a dívka se spolu pohybují ve vzájemném vztahu, přičemž dívka může být tím, kdo vede. Tím, jak nabývá vzájemný vztah na důvěře, dochází k pomalému odbourávání stresu a úzkosti. Dívka se zklidňuje a je schopno větší aktivity. Hudební terapie se stává užitečnou, úspěšnou a oblíbenou stimulační, relaxační a rehabilitační formou (Faltysová, 2005). 2.1.8.4 Ergoterapie Ergoterapie je léčebná metoda, která se dříve nazývala léčba prací. Vychází z předpokladu, že člověk může zlepšit své zdraví a kvalitu života tím, že se aktivně zapojuje do zaměstnávání, která pro něj mohou být významná a smysluplná. Aktivitu či zaměstnávání vnímá ergoterapie současně jako prostředek i cíl léčby. Jestliže tato aktivita pak podporuje tělesné i psychické funkce, napomáhá současně návratu funkčních schopností člověka. Ergoterapie prostřednictvím smysluplného zaměstnávání usiluje o zachování a využívání schopností jedince potřebných pro zvládání běžných denních, pracovních, zájmových a rekreačních činností u osob jakéhokoliv věku s různým typem postižení (fyzickým, smyslovým, psychickým, mentálním nebo sociálním znevýhodněním), pomáhá jim využít rozvinutých či znovunabytých funkcí k práci, zábavě a k sebeobsluze. Je zaměřena na rozvoj jemné a hrubé motoriky, koordinaci, vnímání, senzomotoriky, citlivosti, vytrvalosti, výkonnosti mozkových funkcí a také na psychické, emocionální a sociální schopnosti. Jejím cílem je umožnit lidem účastnit se každodenních aktivit, dosažení maximální soběstačnosti a zvýšení kvality života. Ergoterapeuti dosahují tohoto cíle tak, že se snaží pomoci lidem - 35 -

provádět činnosti, které zvyšují možnost jejich začlenění (participace) nebo přizpůsobují prostředí podporující participaci osoby (www.cs.wikipedia.org/wiki/ergoterapie, 2009). Ergoterapie se provádí v různých rehabilitačních, zdravotnických, terapeutických, ale i školských zařízeních (www.cs.wikipedia.org/wiki/ergoterapie, 2009). Ergoterapie je tedy léčebná činnost (pracovní či výtvarná) zaměřená na rozvoj či obnovení dovednostní blokovaných organickým poškozením pomocí využití zbytkových organických schopností. Ve velkém množství současných metod terapie autismu a tedy i poruch autistického spektra je velká mezera, neboť se na ergoterapii zapomíná. Klinické zkušenosti ukazují, že je tato metoda velmi účinná zejména z důvodu stimulace pocitu rovnováhy, ve vývoji hrubé motoriky a v překonávání rozptýlené pozornosti. Terapie prací usnadňuje smysl pro komunikaci, protože velice často probíhá ve skupinové terapii (Klivar, 2003). U dětí s Rettovým syndromem má své místo: 

ergoterapie cílená – zaměřená na konkrétní postiženou oblast



ergoterapie kondiční – k podpoře dobré duševní pohody



ergoterapie zaměřená na výchovu k soběstačnosti a samostatnosti Ergoterapie přispívá i uzpůsobováním okolního prostředí a podmínek potřebám dívek

s RS, pomáhá odstraňovat bariéry, je vždy individuální. Je to cesta k získávání nových dovedností a znalostí. Sestavení plánu terapie vychází z postižení a potřeb klienta (Renfusová, 2005). 2.1.8.5 Bazální stimulace Hlavní myšlenkou bazální stimulace je vnímat potřeby jedince. Bazálně stimulující ošetřovatelská péče podporuje vývoj u lidí, kteří jsou krátkodobě či dlouhodobě omezeni v komunikaci, vnímání či pohybu. Tento koncept vychází z předpokladu individuální strukturované péče na základě biografické anamnézy klienta. Druhým podstatným faktorem pro tuto péči je integrace klientovy nejbližší osoby do péče. Koncept respektuje různé vývojové stupně člověka a základem péče jsou zkušenosti se svým tělem z období prenatálního vývoje. Cílem bazální stimulace je podpora rozvoje vlastní identity klienta, umožnit mu orientaci na svém těle a následně v jeho okolí a podpora komunikace na úrovni jemu adekvátních komunikačních kanálů (www.bazalni-stimulace.cz, 2009). Bazální stimulace je pedagogicko-psychologickým pokusem nabídnout žákům s kombinovaným postižením možnosti pro jejich osobnostní vývoj. Při stimulaci pracujeme - 36 -

s tělem, komunikujeme s dítětem dotýkáním, pohybem či vciťováním se. Umožňujeme mu vnímat, cítit a být spolu. Do oblastí bazálně stimulační podpory zahrnujeme (Koucunová, 2009): 1. Somatické podněty. Pomocí somatických podnětů, které se týkají celého těla, lze docílit pozitivní zkušenosti s vlastním tělem a vlastní postavou. Primární tělesná zkušenost se vyvíjí dotykem. Dotýkáme se různých částí těla, hladíme, šimráme, masírujeme a využíváme k tomu různých druhů materiálů (látky, kartáčky, žínku). 2. Vestibulární podněty. Vestibulární podněty nám dávají zprávu o poloze našeho těla, o svalovém napětí a o pohybu v prostoru. Dívku jemně kolébáme, houpeme, otáčíme či polohujeme. U dětí s RS dbáme na to, aby pohyb a podněty byly přiměřené. 3. Čichové a chuťové podněty. Tyto podněty jsou většinou přijímány s radostí a zájmem. 4. Sluchové a vizuální podněty. Zpracování zrakových a sluchových vjemů je složité a klade nároky na propojení způsobů vnímání. 5. Komunikativní a sociálně emotivní podněty. Zabarvením hlasu, mimikou a svou pozorností dítě stimulujeme. Komunikace je vždy podstatnou složkou každého učení. Měla by být vstřícná, zřetelná, dobře strukturovaná, vzájemná a oboustranná. 2.1.8.6 Zraková stimulace Zraková stimulace je soubor technik, metod a postupů, kterými se snažíme využít sebemenší zbytek zraku, ale i nácvik užití zraku, tedy nejen vidět, ale dívat se. Zrakové dovednosti u dívek s Rettovým syndromem trénujeme z těchto důvodů (Tupá, 2009): 

mozková centra jsou vzájemně propojena a stimulací zrakových oblastí podněcujeme a rozvíjíme i jiné modality a propojujeme je



trénováním zrakového vnímání nezřídka zlepšujeme celkovou pozornost dívky i k jiným aktivitám Mezi hlavní fáze zrakové stimulace patří:

1. Motivujeme dítě, snažíme se upoutat jeho pozornost. 2. Fixace zraku na jeden předmět, dítě natáčí hlavu tak, aby vidělo předmět nejlépe, nejprve v úrovni očí. Sleduje optimální velikost předmětu a vzdálenost, také světlo, kontrastní hračky, obrázky. Zprvu můžeme použít ozvučený předmět.

- 37 -

3. Dále pozoruje předmět v pohybu, vývojově starší je pohyb vodorovný, potom shora dolů, pak sledování vzdáleného zdroje v pohybu. 4. Dítě se pokouší přenášet pozornost z jednoho předmětu na druhý. Můžeme použít různá světla - nejdříve svítí jedno, pak druhé, podobně střídáme výrazné obrázky. 5. Snažíme se vyvolat senzomotorickou koordinaci, tedy pohyb hlavy, ruky za světlem, věcí. 6. Dále se dítě zkouší orientovat v prostoru, v ploše. Nejprve použijeme hodně stimulující plochu např. nasvícený světelný panel ve zrakové místnosti, „light box“, zvyšování počtu předmětů v ploše. 7. Nakonec se učí rozlišovat tvary na obrázcích. Práce na počítači rovněž pomáhá rozvíjet zrakové vnímání. Kromě cvičení zrakového vnímání se věnujeme kompenzaci zraku – rozvoji náhradních smyslů (Tupá, 2009). 2.1.8.7 Bukofaciální reedukace Bukofaciální reedukace je terapie, která pomocí speciálních metod napravuje poruchy tonu a citlivosti v bukofaciální krajině (tvář, rty, jazyk, dutina ústní a její okolí). Tyto poruchy provázejí problémy s příjmem potravy a sliněním. Kvalitní bukofaciální reedukace v rámci konceptu manželů Bobathových vyžaduje těsnou spolupráci dětské sestry, logopeda, fyzioterapeuta a rodiče dítěte. Každá zjištěná patologie bukofaciální krajiny vyžaduje správné terapeutické postupy. Slouží k diagnostice a terapii poruch v orofaciální oblasti při příjmu jídla a tekutin, zvýšeném slinotoku. Cílem těchto technik je lepší orientace jazyka v ústech, změna jeho polohy, aktivizace polykání, úprava funkce žvýkacího svalstva, normalizace svalového napětí. Základem bukofaciální reedukace je bukofaciální vyšetření, jehož cílem je správné navržení terapeutického programu, pravidelnost v aplikaci terapie a zapojení rodiny do těchto postupů (www.specskolynadeje.cz/specmetody, 2009). Bukofaciální reedukace je nedílnou součástí podpůrné terapie u dětí s Rettovým syndromem při těchto poruchách či činnostech (Tupá, 2005): 

Poruchách citlivosti v dutině ústní a jejím okolí. Hypersenzitivita (zvýšená citlivost) se projevuje obtížemi s jídlem a pitím, dítě odmítá hrubší struktury potravy, má větší dávivý reflex. Hyposenzitivita se projevuje obtížemi s jídlem a pitím, dítě si nedostatečně uvědomuje potravu v ústech. To může vést k dlouhodobému ponechání potravy v ústech s častými potížemi s polykáním. U dětí s Rettovým syndromem se - 38 -

můžeme setkávat se zvýšenou salivací (sliněním). Obecně lze zvýšenou salivaci ovlivnit vhodnou stravou a orofaciálním cvičením. 

Příjmu potravy a tekutin. Mnoho dětí s Rettovým syndromem má větší či menší obtíže s příjmem potravy.



Čištění zubů. Čištění zubů bývá často špatně snášeno, proto je důležité, aby tato každodenní činnost nebyla pro dítě trápením.

2.1.8.8 Kraniosakrální terapie Kraniosakrální koncept je účinný terapeutický systém založený na určitých anatomických, fyziologických a terapeutických poznatcích. Použití kraniosakrální terapie v diagnóze a léčbě vyžaduje specifický úhel pohledu - vidět jedince jako integrální celek (Upledger, Vredevoodg, 2004). Kraniosakrální terapie je jemná neinvazivní doteková manipulační technika, která se řadí mezi alternativní terapie. Působí na kraniosakrální systém (uranium - lebka, lacrum křížová část páteře), který má svůj vlastní rytmus. Tvoří ho mozkomíšní mok omývající blány a struktury, jež chrání a propojují mozek a míchu. Kraniosakrální terapie zachytí jemný pohyb lebečních kostí, který odpovídá rytmicky se měnícímu tlaku mozkomíšního moku. Terapie může tento pohyb ovlivnit a posílit. Průběh terapie je klidný, jemný, bezbolestný. Klient leží na lůžku, terapeut naváže kontakt a pokládá jemně své ruce na různá místa na hlavě, kde spočívá několik minut, „napojí se“ na kraniosakrální systém a „poslouchá“. Dítě to vnímá jako příjemné a rytmické „zvětšování a zmenšování“ hlavy. Uvolňují-li se problematická místa - tenze, může klient mít různé pocity, na které terapeut citlivě reaguje. Doba ošetření bývá u dětí 10–40 minut (www.kraniosakralni-terapie.cz, 2009). 2.1.9

LÉČBA A FYZIOTERAPIE DÍVEK S RETTOVÝM SYNDROMEM Od objevení příčiny Rettova syndromu uběhlo teprve 11 let. Zatím není známa účinná

terapie. Základem léčby jsou dlouhodobé zkušenosti speciálních pedagogů a fyzioterapeutů s dívkami s RS. Cílem rehabilitace u dívek s Rettovým syndromem je udržet je v co možná nejlepší fyzické a psychické kondici. Projevy a příznaky jsou různé, některé dívky mají vyvinutý chůzový mechanismus a jiným téměř chybí vlastní hybnost. Tím se řídí zvolená terapie. - 39 -

Při fyzioterapeutické léčbě je potřeba brát v úvahu takové problémy, jako jsou apraxie, třes, celková hypotonie s výjimkou některých svalů, které jsou naopak hypertonické v oblasti krku, čelistí, snížená schopnost koordinace pohybů a zhoršená stabilita, omezená schopnost používat účelně ruce, skolióza. Snahou fyzioterapeuta je zredukovat apraxii a stimulovat dívku k používání rukou, zlepšit koordinaci, citlivost a vnímavost vůči vlastnímu tělu, ovlivňovat skoliózu. Zlepšit pohyby kloubů, mírnit aktivitu svalů čelisti a udržovat schopnost chůze co nejdéle (Želinová, 2005). Během léčby by děvče mělo být uvolněné, cítit se co možná nejpříjemněji. Tíži stresové situace lze vyčíst jednak z pohledu očí nebo nepravidelnosti dechové frekvence ve smyslu apnoických pauz. Důležité je nezačínat se cvičením, pokud nemáme navázaný dobrý vztah a kontakt. Jestliže dojde při cvičení ke ztrátě tohoto kontaktu, je třeba přerušit terapii a opět jej navázat, i za cenu prodloužení doby cvičení nebo nezvládnutí celého zamyšleného programu. Další dovednosti, které je třeba procvičit, jsou – vzhledem k minimální schopnosti dívek udržet rovnováhu v různých pozicích – stabilita a koordinace pohybů. Dobře motivující metodikou je například hipoterapie (viz kapitola 2.1.8.2). Za jednu z nejdůležitějších dovedností se považuje chůze. Jednak je to nejlepší způsob stimulace kloubů a svalů, současně dívkám umožňuje udržovat kontakt s jejich okolím. Dívky s Rettovým syndromem chodí velmi pomalu a mnohdy se zastaví bez zjevným důvodů. Typická chůze u dívek s Rettovým syndromem odráží vlivy jednak prostorové dezorientace, poruch svalového tonu, zhoršení stereotypu chůze, apraxie a ataxie. Chůze po špičkách se začíná objevovat postupně s tím, jak se chůze zpomaluje. Začínají se vyvíjet asymetrie v podobě ztuhlosti nebo oslabení svalstva jedné dolní končetiny, následně vzniká krok s přísunem zadní nohy k přední. Průvodním znakem poruch je ztráta kinestetického (pohybového) a proprioceptivního (zpětná kontrola pohybu mezi periferií a centrální nervovou soustavou) vnímání. Pro dívky je zvlášť obtížné pohyb začít. Dalším z příznaků Rettova syndromu, který komplikuje péči, je skolióza. Vyskytuje se až v pozdějším stadiu. Poté, co se u dívek projeví první známky skoliózy, je třeba bránit progresi křivky. Během pravidelného cvičení se zaměřujeme na

fyziologické postavení

páteře. Cvičením se snažíme zapojit svaly, které by dívka jinak automaticky vyřadila z používání (Želinová, 2005).

- 40 -

2.1.9.1 Zvyšování účinnosti fyzioterapie u dívek s Rettovým syndromem Obvyklé provádění fyzioterapie nemusí u dívek a žen s Rettovým syndromem zaručit maximální výsledek, neboť (Felice, 2010): 

klade se příliš velký důraz na vývojové hledisko a na vývojový postup



klade se příliš velký důraz na přemisťovací pohyby



je snížena funkce ruky u dívek s RS, která brání přesunům na podlaze a lezení



vyskytují se obtíže u začátku pohybu



cíle ke zlepšení funkcí jsou u dívek odlišné

Dívky s Rettovým syndromem vyžadují svůj vlastní, specifický intervenční program a zásady pro fyzioterapii, jako jsou důraz na časnou práci s těžištěm přes chodidla (nesení vlastní váhy), důraz na časné přenášení váhy ve stoji. Nepovažujeme za důležitou dobu, kterou děvče stráví na podlaze, a stejně tak nepovažujeme za důležité očekávat samostatný pohyb (Felice, 2010). Následující zásady lépe uzpůsobují terapii vzhledem k potřebám dívek s Rettovým syndromem(Felice, 2010): 

časté opakování, více času na začlenění pohybu do pohybového plánu chůze



snížit frekvenci a intenzitu napínání kolenního vazu (provazce)



zvýšit hustotu kostí



přemisťování bývá snadnější, když se objeví stoj nebo chůze, dívky s RS se cítí jistěji a mají lepší motivaci, zkusíme-li používat chodítka

Strategie zacházení by měly obsahovat terapeutické techniky (Felice, 2010): 

zapojit chodidla – asistované tlačení do zdi z lehu (tlačení do zdi s podporou, s pomocí)



senzorická stimulace chodidla – vibrace, masáž, hluboký tlak, hra s vodou (různé teploty)



nabízet různé váhy k nošení a přenášení



obouvání, zouvání



podkládat chodidlo knihou, polštářem atd.



měnit vzájemné postavení nohou, chodidel



pohybovat chodidly různými směry



tanec

- 41 -

Strategie terapií pro Rettův syndrom obsahují procvičování od sedu až po stoj, od dívek neočekáváme maximální či mistrovské výkony. Provádíme protahovací cviky k udržení rozsahu pohybu. Cvičíme cviky na posílení trupu, počítáme s množstvím opakování. Dívky nezahlcujeme. Terapie můžeme doplnit hudbou. Každá dívka je jedinečná, proto se terapie liší. Obecně platí, že děti do dvou let by měly být ještě hodně na podlaze. Mezi 2-5 roky by dívky měly pokračovat ve cvičení na podlaze a děvčata nad 5 let by měla trávit trochu terapeutického času na podlaze. Ortopedicky křehké dívky by neměly přenášet váhu (pracovat s těžištěm). Cvičit by měly dívky s RS i v domácím prostředí s rodiči. Mezi základní domácí cvičení patří protahování, masáže, noční dlahy, polohování s podporou a trávit čas na zemi. Důležité je vytvoření účinného plánu a stanovení cílů, neboť jím zachytíme pokrok za určitou dobu (Felice, 2010). 2.1.9.2 Některé metody využívané při fyzioterapii u dívek s Rettovým syndromem Mezi základní metody využívané při fyzioterapii u dívek s RS patří níže uvedené. Vojtova reflexní lokomoce Vojtova reflexní lokomoce představuje neurofyziologickou metodu na podkladě vývoje, s cílem znovuobnovení vrozených (geneticky zakódovaných) pohybových vzorů. Využívá toho, že podrážděním určitého místa na periferii dotykem, se vyvolají složité reflexní reakce, které mají charakter pohybového programu, buď posturálního (vzpřimování) nebo lokomoce (otáčení, vůlí chtěné pohyby). Polohu a pohyb těla provokujeme tedy bez vědomé účasti dítěte. Principem je vyvolání pohybu vpřed, který obsahuje tři složky: automatické řízení polohy těla, změnu těžiště a vzpřímení trupu proti gravitaci a k tomu příslušnou fázickou pohyblivost (nakročení, pohyby hlavy, pánve). V centrální nervové soustavě se tyto vzory „zrcadlí“, je k nim otevřená cesta a mohou být použity ve spontánní hybnosti (Želinová, 2005). Prostřednictvím terapie je možné vracet (směřovat) do funkce svaly, které člověk při svém pohybu nedokáže vědomě používat. Reflexní lokomoce aktivuje oslabené a nepoužívané svaly a umožňuje souhru protilehlých svalových skupin. Využívá k tomu vrozeného pohybového programu centrálního nervového systému (CNS), který je při poruše funkce blokován. Aktivace se provádí v modelech reflexní otáčení a reflexní plazení,

- 42 -

drážděním spouštěcích zón a není při ní žádoucí vědomá spolupráce pacienta, vybavuje se z podvědomí (Vojta, Peters, 1995). Bobath koncept Koncept manželů Bobathových vychází z principu, že centrálně podmíněné poruchy motoriky se projevují patologickými změnami – změna tonu, přítomnost vývojově nižších tonických reflexů aj. Cílem terapie je optimalizace funkce a to zlepšením posturální kontroly pohybu a selektivního (jednoduchého a cíleně vybraného) pohybu pomocí dráždění. Terapeut vycházející z Bobath konceptu na základě podrobného vyšetření, během kterého se zaměřuje na to, co dítě dovede bez dopomoci, s dopomocí, co nedovede a dle kvality tonu a pohybu, stanovuje svůj léčebný plán a cíl. Tohoto cíle dosahuje za použití terapeutických nástrojů, které aplikuje velice cíleně a při tom vždy vnímá reakce pacienta na tyto techniky. Dle těchto reakcí aktuálně mění a přizpůsobuje svou terapii. Mluvíme o tom, že terapeut provádí handling za použití jeho jednotlivých technik. Tyto techniky jsou zaměřeny především k tomu, aby příznivě ovlivnily patologický tonus pacienta, usnadnily dítěti provést pohyb co nejsprávněji a nejsnadněji. Terapeut neučí dítě pohybům, ale dělá vše pro to, aby pacient mohl pohyb sám co nejsprávněji provést. Veškerá terapie je prováděna v rámci funkční situace. Snahou terapeuta je umožnit dítěti získat novou senzomotorickou zkušenost a tím příznivě posunout jeho vývoj vpřed. Terapeut často používá četné pomůcky k dosažení zamýšleného

cíle

(míče,

válce,

lavičky,

labilní

plochy

atd.)

(www.bobath.org.uk/BobathConceptToday.html, 2010). Základním znakem Bobath konceptu je práce v týmu. Ve středu týmu vždy stojí dítě a jeho rodina. Všichni ostatní terapeuti (logoped, fyzioterapeut, ergoterapeut) musí na problémy dítěte pohlížet stejnýma očima a musí umět použít vhodné léčebné techniky (www.cadbt.cz/vic_o_bobath.htm, 2009). Synergická reflexní terapie Synergická reflexní terapie (SRT) je léčebný koncept, vyvinutý ortopedem Waldemarem Pfaffenrotem, určený především pro specifikum sekundárních pohybových poruch u pacientů s primární poruchou CNS. Její hlavní přínos spočívá ve zmírňování, odstraňování a předcházení negativních důsledků neurologických poruch na pohybovém aparátu a na dalších tělních systémech. Druhým přínosem SRT je podpora fyzioterapeutické intervence ve smyslu zkvalitnění a zrychlení tělních reakcí pacienta. Třetí význam spočívá v komplexnosti působení na většinu tělních systémů.

- 43 -

SRT obsahuje vedle nově koncipovaných reflexně-terapeutických prvků známé reflexní terapie jako manipulace, mobilizace, akupresura, reflexní terapie zón plosky nohy (www.dobromysl.cz/scripts/detail.php?id=771, 2009). SRT ovlivňuje tyto tělní struktury: 

svaly - tonus, napínací reflexy



fascie (vazivový obal svalu) - fasciální obal svalu, dura mater (tvrdá plena mozkomíšní)



klouby - postavení a funkce



receptory - hlubokého i povrchového čití



mozková centra - aktivace, ovlivnění epilepsie a psychiky (www.isrt.cz/?page=srt, 2009) SRT je podpůrnou metodou a je vyvinutá zejména pro děti a dospělé

s neuroortopedickými obtížemi a pro léčbu následků dětské mozkové obrny. Klinický obraz dětí s RS vykazuje velmi často zvýšené svalové napětí, téměř vždy ortopedické obtíže skoliózy, neurologické projevy (pohyby rukou, malé výpadky, unavitelnost), nepravidelnosti v dýchacím rytmu, které mohou vést k záchvatu a ztrátě vědomí. Tyto příznaky může SRT určitým způsobem ovlivňovat. Nevyléčí skoliózu, může ji však zmírnit a zabránit zhoršování kontraktur, důsledků odchylného držení těla. Pro dívky s Rettovým syndromem je tato terapie většinou příjemná. Terapie je zaměřená na celkové uvolnění a aktivaci, což může mít blahodárný vliv pro dílčí činnost (např. příjem potravy). Zároveň působí na celkovou pohodu. Pomáhá prokrvit a zaktivovat mozková řídící centra, zkvalitňují se koncentrace a další duševní schopnosti dítěte (Tupá, 2005). Polohování Vzhledem k tomu, že se dívky s RS vyznačují malou pohybovou aktivitou, nemohou tedy využít své hybné orgány (svaly, klouby, kosti) v plném rozsahu a ve fyziologickém účelu, je pravidelné a opakované polohování důležitou složkou péče o jejich tělo. Polohování znamená uložení dívky nebo části jejího těla do optimální polohy za účelem prevence, úlevy od bolesti a terapie. Můžeme použít různé pomůcky jako polštáře všech velikostí a tvrdostí, bedničky, bandáže nebo měkké dlahy, sáčky s pískem. Používají se také různé zdravotní matrace nebo polohovací lůžka (Želinová, 2005).

- 44 -

Hydroterapie – plavání Voda má zázračné účinky. Odlehčuje, nadnáší a tím působí relaxačně, pak také usnadňuje pohyb a působí povzbudivě. Vliv vody se dá regulovat i její teplotou. Teplá uvolňuje, studená aktivizuje. Pro dívky s RS je pobyt ve vodě obzvlášť důležitou a příjemnou součástí života. Dívky se všemi stupni motorického postižení mohou využít vlastnosti vody k celkové relaxaci, prokrvení a zlepšení lokálního metabolismu, ke korekci pohybů. Plavání také rozvíjí dechové schopnosti (Želinová, 2005). Velkým pokrokem v terapii by mohla být nově objevená genetická možnost ovlivnění příznaků autismu u dívek s Rettovým syndromem, která je však zatím od roku 2007 testována pouze na myším modelu. Lze věřit, že po řadě testů a ověření spolehlivosti ji bude v určité variantě možné použít i u lidí. Důležité je, že podle prvních pokusů „zabírá“ tato léčba i u starších jedinců s rozvinutými příznaky (Rett Community, 2008). 2.1.10 POHYBOVÁ VÝCHOVA DÍVEK S RETTOVÝM SYNDROMEM 2.1.10.1 Motorika a její řízení Motorika je celková pohybová schopnost člověka, souhrn pohybových aktivit lidského těla. Její úroveň úzce souvisí s rozvojem řeči, myšlení a lateralitou. Hrubá motorika představuje pohyby celého těla, pohyby velkých svalových skupin. Jde o ovládání a držení těla, koordinaci horních a dolních končetin a rytmizaci pohybů. Jemnou motorikou se rozumí pohyby ruky, nohy, úst, uchopování a manipulace s drobnými

předměty.

Je

zajišťována

(www.dobromysl.cz/scripts/detail.php?id=962,

malými 2009).

Jemná

svalovými motorika

skupinami zahrnuje:

grafomotoriku, což je pohybová aktivita při grafických činnostech; logomotoriku, která představuje pohybovou aktivitu mluvních orgánů při artikulované řeči; mimiku – pohybovou aktivitu obličeje; oromotoriku neboli pohyby dutiny ústní a vizuomotoriku – pohybová aktivita se zpětnou zrakovou vazbou (www.dobromysl.cz/scripts/detail.php?id=962, 2009). Schopnost pohybu provází člověka prakticky celý život. Rozvíjí se od časného intrauterinního období a vývoj motoriky zrcadlí vývoj nervové soustavy. Celý pohybový projev člověka je vysoce organizovaná funkce (Trojan aj., 1996). Pohybový systém je složen ze segmentů a funguje jako celek. Řídící podněty přijímá z CNS a energií je zásobován z vnitřních orgánů. Základním prvkem pohybu je motorická

- 45 -

jednotka, což je komplex složený z motoneuronu, který je zakomponovaný do interneuronové sítě. Při překročení prahu dráždivosti se šíří vzruch ke skupině svalových vláken. Řízení motoriky je dáno CNS, mechanismem, kterým se příkazy přenášejí, jsou periferní nervy a výkonným orgánem jsou svaly. Kontrolní funkci mají čidla v senzorických orgánech. Jedná se tedy o oboustranný přenos informací mezi mozkem a svaly. Motoriku řídí tři úrovně – spinální, subkortikální a kortikální úroveň. Všechny tyto úrovně spolu souvisí a při každém pohybu se na procesu řízení podílejí, tudíž je od sebe nelze izolovat (Šifta, 2009). Na řízení motoriky se podílí páteřní mícha, mozkový kmen, mozková kůra, mozeček, bazální ganglia, talamus a další podkorová centra. Jejich společné působení umožňuje úmyslné pohyby, tzn. převod myšlenky a vůle v pohybovou činnost. Řízení motoriky pohybu (cílené motoriky) je úzce spojeno s motorikou polohy (opěrnou motorikou), protože každý úmyslný pohyb musí být doprovázen novým nastavením polohy prostřednictvím motorického systému polohy (Silbernagl, Despopoulos, 1984). 2.1.10.2 Motorika dívek s Rettovým syndromem Motorika u dívek s RS je velice postižena (viz tab. č. 1). Jak již bylo popsáno (viz kapitola 2.1.2), výrazná je apraxie a stereotypní pohyby horních končetin ve střední linii před obličejem, před tělem, někdy se objevují i stereotypní údery do blízkých předmětů. Apraxie se ale týká i jiných svalových skupin, jako jsou žvýkací svaly, mimické svaly, polykací svaly či okohybné svaly. Při provozování pohybů není dítě obvykle schopno se soustředit na předkládané úkoly, zvyšuje se hyperventilace, zhoršuje koncentrace, dříve nastupuje únava. Osvědčilo se, že při práci terapeuti nebo učitelé fixují různým způsobem ruce (dlažky, úvaz, založení ruky pod nohy), aby děvče neprovozovalo stereotypní pohyby, které ho značně vyčerpávají, lépe se soustředilo na práci s dominantní rukou nebo lépe vnímalo předkládané úkoly či řeč (Thorová, 2006). V období pozdní deteriorace (zhoršování) motoriky dochází u dívek s RS, které chodí, ke zhoršení kvality chůze, některé dívky přestanou chodit zcela. Dále může dojít ke zhoršení orální motoriky, dívky pak mají potíže s polykáním jídla (Čadilová aj., 2007).

- 46 -

Tab. č. 1: Rozdělení dívek s Rettovým syndromem podle míry postižení motoriky (podle Thorové, 2006) Motorická

Dívky s více postiženou motorikou

Dívky s mírněji postiženou

činnost Chůze

motorikou Několik kroků vratkou chůzí o široké

Samostatná chůze, četnější

bázi, chůze jen s oporou.

pády, strnulost.

Imobilita (polohovací sedačky a vozíky)

Chůze do schodů, ze schodů s přidržováním. Krátký běh. Schopnost chodit na procházky.

Jemná

Úplná apraxie, pouze stereotypní pohyby,

Pinzetový úchop, některé

motorika

které vedou až k sebezraňování.

dívky používají úchop jen,

Motorika na úrovni dvouměsíčního dítěte,

pokud si potřebují vzít jídlo

kdy předmět sevřou, pokud se jim vloží

(lentilku).

do ruky, a za 2 sekundy upustí, aniž by

Aktivity na úrovni maximálně

byly schopny s ním pohybovat.

30 měsíců (komín z kostek,

Dlaňový úchop, hrabavý úchop.

samostatné jedení s lžící)

Ataxie (přestřelující pohyb), dyskinézy (trhavé bezděčné pohyby), spasticita (mimovolné stažení svalů). Motorické činnosti jsou pro dívky vyčerpávající, rychle se unaví. Grafomotorika

Celkově

Činnosti dělají dívky jen s úplným

Spontánní čárání.

vedením, některé z nich činnost se

Jednoduché grafické elementy

zájmem sledují.

(kruhové čáranice, tečky).

Méně stereotypních pohybů.

Dramatické změny nálady.

Lepší oční kontakt.

Rychlejší psychické tempo.

Pomalé tempo.

Intenzivnější a

Výraznější opoždění reakcí.

frekventovanější stereotypní

Mění často nálady.

pohyby.

Velké problémy dělá dívkám s Rettovým syndromem lezení, sezení bez pomoci a samostatná chůze. Většina dívek s Rettovým syndromem nezvládá při lezení střídavé koordinované pohyby (posunutí levé ruky a pravé nohy zároveň a naopak). Většina děvčat tak - 47 -

rozvine rozličné jiné pohybové modely, např. se vleže na zádech posouvají kupředu nebo se převalují a hopsají, což nevyžaduje koordinaci rukou. Pokud se naučí chodit, přestávají lézt, protože chůze je snazší. Je ale velmi těžké předpovědět, které dívky se naučí chodit a které ne. Se správnou motivací, podporou a povzbuzením se část děvčat s Rettovým syndromem samostatně chodit naučí. Některé dívky třeba až v 16 letech. Sedět bez pomoci se také naučí většina dívek s Rettovým syndromem, ale velkým problémem jsou zde obtíže s udržením rovnováhy. S postupem času může sezení ztěžovat skolióza a naopak, nevhodným a dlouhým sezením se skolióza zhoršuje (Rett Community, 2008). V listopadu roku 2004 provedli M. Dotan, E. Isakov a J. Merrick výzkum v oblasti zlepšení funkčních dovedností (zlepšení chůze po schodech, zlepšení prognózy skoliózy) a fyzické kondice u dětí s Rettovým syndromem. Cílem tohoto šetření bylo prozkoumat proveditelnost cvičebního programu pro osoby s RS s cílem podpořit fitness a zdraví. Výzkumu, který se konal v Izraeli, se zúčastnily čtyři dívky s typickými znaky Rettova syndromu, jejichž věk se pohyboval od 8,5 do 11 let. Každodenní tréninkový program na běžícím pásu byl navržen přímo pro tyto dívky. Šetření probíhalo po dobu dvou měsíců s testy ve třech intervalech. V průběhu měření se sledoval výkon, měřil se pulz při výkonu i v klidu. Jako hlavní hodnotitel byla aerobní fyzická kondice. Funkční měření bylo založeno na stupnici speciálně zřízené pro účely této studie. Výsledky tohoto výzkumu ukázaly, že fyzická zdatnost a funkční dovednosti dívek se na konci tohoto programu výrazně zlepšily. Všechny položky, které se zkoumaly, ukázaly pozitivní změny. Významné zlepšení nastalo v chůzi a její rychlosti, v chůzi ze schodů a do schodů. Studie prokázala, že nízká intenzita, denní vzdělávací program na běžícím pásu by mohl snížit srdeční frekvenci za minutu, a to jak v klidu, tak při aktivitě. Odborníci tuto studii shrnuli v závěru tak, že pokud dívky s RS cvičí fitness program, který je používán denně, tak je tento program schopen zlepšit funkční dovednosti dívek s Rettovým syndromem (Dotan, Isakov, Merrick, 2004). 2.1.10.3 Cvičení a pohybová výchova u dívek s Rettovým syndromem Pohybová výchova dívek s Rettovým syndromem se ve škole sestavuje z takových procedur, jako jsou např. bazální stimulace, fyzioterapie, ergoterapie, vodní terapie či formou her (viz kapitoly 2.1.8, 2.1.9.). Pohybová výchova se prolíná s fyzioterapií, která je pro děvčata nezbytná. Klasická tělesná výchova, vzhledem k zdravotnímu stavu dívek, není možná. - 48 -

V pohybové výchově děvčat s RS jde o to, aby se cítily co nejlépe. Důležité také je, aby se nezhoršoval jejich zdravotní stav. Jemná motorika se u dívek s RS procvičuje v několika oblastech: 

pohyblivost levé a pravé paže – zda dívka dokáže naznačit pohyb, zda dokáže dokončit pohyb nebo zvládne pohyb celý



způsob podpory – fixace, fixace druhé paže, lokte, zápěstí, začátek a dokončení pohybu, jiné



úchop – jaký, jaká podpora (přijímá ji či se brání?) (Tupá, 2010) Hrubá motorika se u dívek s RS procvičuje v těchto oblastech:



chůze ( i schody), stoj, sed, klek, polohování



ideální poloha – při odpočinku, při činnosti, při jídle



skolióza



hypotonie



jiné



fyzioterapie (Tupá, 2010)

- 49 -

3 CÍLE A ÚKOLY PRÁCE Cílem práce bylo anketním šetřením mezi rodiči dívek s Rettovým syndromem zjistit co nejvíce informací o pohybové výchově a fyzioterapii u dívek s tímto postižením. Dílčí cíl pak spočíval ve zpracování kazuistik dvou vybraných děvčat s Rettovým syndromem.

Na základě výše vytýčeného cíle jsme si stanovili tyto úkoly: o prostudovat odbornou literaturu týkající se Rettova syndromu o získat kontakt na rodiče dívek s Rettovým syndromem o vytvořit anketu týkající se pohybové výchovy a fyzioterapie dívek s Rettovým syndromem o zaslat e-mailem anketu rodičům dívek s Rettovým syndromem o analyzovat výsledky z ankety o požádat rodiče o svolení k poskytnutí dokumentace (zdravotní, školní) jejich dcer k vypracování kazuistik o vypracovat kazuistiky

- 50 -

4 METODIKA PRÁCE 4.1 POPIS VÝZKUMNÉHO SOUBORU Výzkumný soubor tvoří 14 rodičů, resp. matek dívek s Rettovým syndromem. Jelikož se jedná o postižení velice vzácné svým výskytem (viz kapitola 2.1.5), je velice obtížné zajistit dostatečně početnou homogenní skupinu z hlediska věku. Věkově je tedy výzkumný soubor značně různorodý (věk matek se pohybuje od 30 do 60 let). Věk dívek s RS je rovněž značně heterogenní - pohybuje se v rozmezí od 3 do 31 let. Stejně tak i míra postižení (mentálního i tělesného) je u děvčat velice odlišná. Některé jsou schopné samy chodit, o jiné se musejí rodiče a speciální pedagogové starat 24 hodin denně. K diagnóze Rettův syndrom se u těchto děvčat připojují i jiné poruchy a onemocnění jako např. epilepsie, skolióza, apnoické pauzy.

4.2 POUŽITÉ METODY Byl vytvořen nestandardizovaný dotazník – anketa (viz Příloha č. 2). Dotazování patří k nejrozšířenějším postupům výzkumu a skládá se z otázek s pevně danou strukturou, s volitelnými odpověďmi nebo kombinovanými. Otázky by měly být pro respondenta srozumitelné a jasné (Hendl, 1999). Pomocí námi vytvořené ankety jsme chtěli zjistit co nejvíce informací o možnostech pohybové výchovy, pohybových aktivit a fyzioterapie dívek s Rettovým syndromem. Tato anketa byla určena výhradně rodičům dívek s tímto postižením. Anketa má celkem devatenáct otázek, které jsou otevřené i uzavřené. U čtyř otázek rodiče vybírali z alternativ odpovědí, na ostatní otázky odpovídali podle svých zkušeností. Dále jsme zpracovali kazuistiky dvou vybraných dívek s Rettovým syndromem. Kazuistika je ucelená, podrobná studie jedné osoby. Je to intenzivní metoda studia jednotlivého případu s důrazem na utříděný celkový pohled, včetně základních charakteristik osobnosti jedince (Kutnohorská, 2007). Ke zpracování kasuistik jsme použili techniku přímého pozorování, rozhovoru a analýzu dokumentů. Dívky jsme měli možnost pozorovat při vyučování ve škole, kterou navštěvují. Rozhovory o dívkách, jejich potřebách a pokrocích byly vedeny se speciálními pedagogy, kteří se dívkám denně věnují. Mezi analyzované dokumenty patřily zprávy z lékařského a psychologického vyšetření.

- 51 -

4.3 SBĚR DAT Na začátek bychom rádi uvedli, že je velice těžké zjistit jakékoliv informace o dívkách s Rettovým syndromem, neexistuje žádný seznam škol či školských zařízení, ve kterých jsou tyto dívky vzdělávány, ani kolik dívek s Rettovým syndromem v České republice žije. Jelikož jsme do šetření chtěli zapojit co nejvíce rodičů, kontaktovali jsme s prosbou o sdělení kontaktů několik organizací. Toto kontaktování začalo v období března roku 2010. První organizací, se kterou jsme se e-mailem spojili, byla APLA (Asociace pomáhající lidem s autismem). APLA ve Zlíně nám poradila dvě dívky, stejně tak APLA v Hradci Králové. APLA pro jižní a severní Čechy nemá seznam dívek s Rettovým syndromem k dispozici. Od APLY pro jižní Moravu, kraj Vysočinu a kraj středočeský jsme neobdrželi odpověď. Jako další jsme elektronicky kontaktovali čtrnáct krajských koordinátorů pro autismus s prosbou o sdělení, která škola či školské zařízení v jejich kraji dívky s Rettovým syndromem navštěvují. Z těchto čtrnácti koordinátorů nám odpovědělo osm, z nichž čtyři nám poradili, které školy nebo školská zařízení můžeme kontaktovat. Zbylí čtyři koordinátoři, kteří odpověděli, nemají seznam dívek k dispozici nebo se v jejich kraji dívky s Rettovým syndromem nevyskytují. Jako třetí organizaci jsme oslovili sdružení Autistik. Bohužel ani toto sdružení nemá žádné informace o dívkách s Rettovým syndromem k dispozici. Těm školám či školským zařízením, o kterých jsme věděli, že navštěvují dívky s Rettovým syndromem, jsme zaslali e-mail a požádali je o kontakt na rodiče dívek s Rettovým syndromem. Z osmi kontaktovaných škol nám přišla odpověď od tří. V pátrání po rodičích jsme pokračovali dále a dne 27. dubna 2010 jsem se zúčastnila schůzky rodičů a dívek s Rettovým syndromem, která se konala v základní škole speciální Zahrádka v Praze. Této schůzky se zúčastnilo šest rodičů a všichni souhlasili, že mou anketu zodpoví, což také splnili. Celkem jsme anketu měli zatím zodpovězenou od devíti rodičů, další dvě matky nám poradila speciální pedagožka ze základní školy speciální Zahrádka v Praze a jednoho rodiče spolužačka, která pracuje jako speciální pedagog. Zbylé dva rodiče jsme oslovili přes sdružení Rett Community, na jejichž internetových stránkách jsme našli jejich kontakty. Rett Community nesděluje kontakty o dívkách s Rettovým syndromem. A tak jsme se celkem dopátrali ke 14 rodičům dívek s Rettovým syndromem.

- 52 -

4.4 ANALÝZA DAT Ze zodpovězených otázek jsme získali dostatek informací ke zpracování výsledků. Odpovědi rodičů jsme nejdříve porovnávali a poté zpracovali. Ke každé otázce jsme uvedli všechny odpovědi – ty byly často podobné, rodiče se v nich nerozcházeli. Všechny otázky byly zodpovězeny všemi rodiči. Prezentace získaných dat je slovní, doplněná pro názornost grafy.

- 53 -

5 VÝSLEDKY 5.1 VÝSLEDKY ANKETNÍHO ŠETŘENÍ Výsledky, které jsou zpracovány z odpovědí rodičů, jsou pro větší přehlednost u některých otázek prezentovány ještě ve formě grafů. V otázce č. 1 jsme zjišťovali spokojenost rodičů s informovaností o Rettově syndromu v české literatuře. Třináct rodičů odpovědělo, že by měla být informovanost o RS v české literatuře rozhodně lepší, pouze jeden rodič napsal, že informovanost je nedostatečná (viz graf 1). S těmito odpověďmi musíme souhlasit – problematika RS se v české literatuře často objevuje pouze ve spojení s problematikou autismu nebo jiných pervazivních poruch. V české odborné literatuře je nedostatek kvalitních zdrojů, na které jsem narážela při zpracování teoretických východisek. Dva rodiče k této odpovědi připsali, že o Rettově syndromu nikdo nic neví, často ani lékaři (např. neurologové). Graf 1 Informovanost o Rettově syndromu v české literatuře 14

počet odpovědí

12 10 8 6 4 2 0 ano

ne

rozhodně by měla být lepší

V otázce č. 2 jsme se zajímali, kdy byl jednotlivým dívkám diagnostikován Rettův syndrom. Z odpovědí rodičů vyplývá velké rozpětí v době stanovení diagnózy Rettova syndromu (viz graf 2). Velmi často bohužel u RS dochází k záměně za jinou diagnózu. Čas, - 54 -

kdy dochází k diagnostice RS, se odvíjí od začátku regrese, zhoršení zdravotního stavu u dívek s Rettovým syndromem (viz otázka č. 3). Velké rozpětí ve věku stanovení diagnózy v odpovědích na tuto otázku je dáno i tím, že věk respondentů, resp. jejich dcer je rozdílný. Například jedné dívce, které je nyní osmnáct let, byl Rettův syndrom diagnostikován až v patnácti letech. Oproti tomu jiné dívce, které je tři a půl roku, byl Rettův syndrom diagnostikován již ve třech letech. Graf 2 Věk dívek, kdy jim byl diagnostikován Rettův syndrom 4

počet dívek

3

2

1

0 2,8 roku

3 roky

3,5 roku

4 roky

4,5 roku

5,5 roku

7 let

8 let

11 let

15 let

V otázce č. 3 jsme se ptali, kdy se u dívek začala projevovat regrese, zhoršení zdravotního stavu. Regrese začala u dívek v rozmezí od 1 roku do 3,5 let (viz graf 3), a to i přesto, že byl některým dívkám diagnostikován Rettův syndrom až v pozdějším věku (např. jedné z nich byl RS diagnostikován až v 15 letech, přitom u ní začala regrese už ve 3,5 letech). Regrese se začala projevovat např. pouštěním hrníčku, lžičky nebo hraček z rukou.

- 55 -

Graf 3 Začátek projevů regrese u dívek s Rettovým syndromem 4

počet dívek

3

2

1

0 1 rok

1,5 roku

2 roky

2,5 roku

3 roky

3,5 roku

V otázce č. 4 nás zajímalo, jakým způsobem se dívka s RS pohybuje. Z odpovědí respondentů (viz graf 4) vyplynulo, že se dívky nejčastěji pohybují s oporou, s dopomocí – sedm dívek. Čtyři dívky, i když jsou schopné chodit s oporou, nedokáží lézt po čtyřech. Na mechanický vozík jsou upoutány tři dívky. Dívky se pohybují na mechanickém vozíku proto, že elektrický nejsou schopné ovládat. Mechanický vozík také neovládají samy, přemisťovat se jim pomáhají asistenti pedagoga, speciální pedagogové či rodiče. Bez opory se pohybují dívky čtyři. Graf 4 Způsob pohybu u dívek s Rettovým syndromem 8 7

počet dívek

6 5 4 3 2 1 0 na vozíku

s oporou

- 56 -

bez opory

V otázce č. 5 nás zajímala potřeba osobního asistenta u dívek s RS a pro jaké oblasti činností je osobní asistent využíván. Všichni rodiče odpověděli, že jejich dcera osobního asistenta potřebuje (viz graf 5). Nejčastěji na činnosti, jako jsou hygiena, oblékání, stolování a krmení, pomoc při hře, dopomoc při přemisťování a při ostatních běžných činnostech. Míra pomoci od asistenta závisí na hloubce mentálního postižení a postižení rukou dívek. Některé dívky z důvodů stereotypních pohybů nedokáží účelně své ruce používat. Graf 5 Využití osobního asistenta u dívek s Rettovým syndromem 16 14

počet dívek

12 10 8 6 4 2 0 ano

ne

V otázce č. 6 jsme zjišťovali, jaké terapie a cvičení děvčata navštěvují. V této otázce rodiče vybírali z uvedených možností (viz graf 6). Tyto terapie a cvičení dívky často navštěvují v době školního vyučování, někdy i v odpoledním čase soukromě. Ty dívky, které ještě nenavštěvují školu či jiné školské zařízení, dochází na terapie s rodiči nebo s rodiči cvičí doma (např. Bobath koncept, bazální stimulace). Tři rodiče uvedli, že nahradili Vojtovu reflexní lokomoci Bobath konceptem, protože ten je pro dceru snesitelnější. Jedna z respondentek připsala do odpovědí alternativní metody, jako jsou kineziologie (metoda pro odstranění fyzických a psychických obtíží), Reconnection (metoda energického léčení), homeopatie (ta se ovšem do cvičení neřadí). Dva rodiče terapie doplnili o muzikoterapii. Mezi nejvíce navštěvované terapie patří hipoterapie, plavání, canisterapie a fyzioterapie (Bobath koncept). Myslíme, že tomu tak je proto, že plavání, hipoterapie a canisterapie patří mezi nejoblíbenější terapie a nejsou pro dívky s Rettovým syndromem tak náročné. Fyzioterapie má zase nezaměnitelný vliv na motoriku těchto dívek, čehož si jsou - 57 -

rodiče zřejmě vědomi. Oproti tomu nejméně navštěvovanými terapiemi jsou ergoterapie a bazální stimulace. Všech sedm uvedených terapií navštěvují pouze dvě dívky. Jiné tři dívky navštěvují po pěti terapiích další tři dívky navštěvují terapie čtyři. Čtyři dívky navštěvují po třech terapiích, pouze jedno děvče dochází na terapie dvě. Většina děvčat je při terapiích pasivní, pohyby musí být vedeny druhou osobou. Nejvíce nás ale překvapila odpověď jedné matky, která napsala, že jelikož je její dcera staršího ročníku narození (1979), tak žádné z terapií ani cvičení nenavštěvuje a ani nikdy nenavštěvovala, protože se s „těmito“ dívkami nikdy nic dříve nedělalo. Vždyť právě ale cvičení u dívek s Rettovým syndromem oddaluje regrese a je velmi důležité; tyto dívky by měly cvičit celý život. Graf 6 Terapie a cvičení, které dívky s Rettovým syndromem navštěvují 12 počet dívek

10 8 6 4 2

(m uz ik ot er ap ie )

pl av án í jin é

er go te ra pi e ca ni st er ap ie hi po te ra ba pi zá e ln V ís oj to tim va ul re ac fle e xn íl ok om oc B e ob at h ko nc ep t

0

V otázce č. 7 nás zajímalo, kdy dcery začaly navštěvovat tyto terapie a cvičení. Z odpovědí vyplynulo, že devět děvčat začalo jednotlivé terapie a cvičení navštěvovat v rámci školní docházky, tedy asi v sedmi letech, a to i přesto, že některým děvčatům byla diagnóza Rettova syndromu stanovena až v pozdějším věku. Neexistuje ucelený systém péče určený přímo pro jedince s tímto postižením, a tak se terapie a cvičení stanovují individuálně podle zdravotního stavu dívek. Stejné terapie jsou určeny např. pro děti s autismem, mentálním postižením nebo pro děti s kombinovanými vadami. Tudíž i když byl Rettův syndrom dívkám diagnostikován až v pozdějším věku, rodiče s dívkami začali cvičit již při prvních známkách - 58 -

regrese. S jednou dívkou matka cvičila Vojtovu reflexní lokomoci už od dvou měsíců jejího života, protože otáčela hlavičku pouze na jednu stranu, ale tu ve dvou letech nahradily konceptem Bobathových a plavat začala chodit od půl roku života. Zbylé tři dívky začaly cvičit se svými rodiči při prvních známkách regrese. U všech dívek byla první terapií fyzioterapie - složená z Vojtovy reflexní lokomoce nebo Bobath konceptu. Jedna dívka (ta nejstarší, ročník 1979) nikdy necvičila, a proto již není zařazena do hodnocení dalších otázek. V otázce č. 8 jsme se ptali, jak dlouho trvají jednotlivé terapie a kolikrát týdně je dcera navštěvuje. U dívek, které navštěvují školu či jiné školské zařízení, rodiče často nevědí, jak dlouho jednotlivé terapie trvají. Velmi zde záleží na možnostech a hlavně psychickém a zdravotním stavu dívek, a tak se doba terapie může měnit. Avšak devět dívek navštěvuje jednotlivé terapie alespoň jednou týdně v rámci školní výuky a toto cvičení doplňují cvičením doma, nejčastěji o fyzioterapii (Vojtovu reflexní lokomoci a Bobath koncept). Rodiče, jejichž děti (4 dívky) ještě školu nenavštěvují, cvičí Bobath koncept nebo Vojtovu reflexní lokomoci každý den alespoň půl hodiny, na plavání dochází jedenkrát týdně na necelou hodinu a hipoterapii navštěvují 1-2krát týdně po dobu 10-20 minut. Bazální stimulaci provádí každý den cca 10 minut. Canisterapie a ergoterapie je zastoupena pouze v rámci školní výuky. Myslíme si, že množství a frekvence jednotlivých terapií je dostatečná a pestrá. Zavedli bychom více terapií pro ty dívky, které ještě nenavštěvují školu či jiné školské zařízení, protože je mnohdy pro rodiče velmi těžké zjišťovat možnosti terapií a celkově nové informace o Rettově syndromu. Také se nám líbí nápad rodičů zapojit do pohybové výchovy u děvčat s Rettovým syndromem více relaxační masáže. . V otázce č. 9 nás zajímala nejoblíbenější terapie u děvčat a proč si rodiče myslí, že tomu tak je. Podle odpovědí mají dívky s Rettovým syndromem nejraději plavání (viz graf 7). Ve vodě je pro ně pohyb lehčí, tělo pro ně není tak těžké a nemotorné. Většina z nich miluje vodu od narození. Voda by ale měla být teplá, často se stává, že ve studené vodě dívky „stávkují“. Plavání, u některých dívek spíše koupání, je pro dívky s Rettovým syndromem velká zábava. Mezi další oblíbené terapie patří hipoterapie a canisterapie, kde jsou v kontaktu s oblíbenými zvířaty. Předpokládali jsme, že rodiče v odpovědi na tuto otázku uvedou více terapií, ale všichni se shodli pouze na těchto třech. A tak jsou nejnavštěvovanější terapie také těmi nejoblíbenějšími.

- 59 -

Graf 7 Nejoblíbenější terapie u dívek s Rettovým syndromem 12

počet odpovědí

10 8 6 4 2 0 plavání

hipoterapie

canisterapie

V otázce č. 10 nás naopak zajímaly terapie, které dcery nebaví a proč tomu tak asi je. Většina odpovědí na tuto otázku zněla, že všechny terapie jsou pro jejich dceru snesitelné a že se doma snaží nedělat nic, co dívku nebaví. Když už měli rodiče vybrat nějakou terapii, která dívku opravdu nebaví, často volili fyzioterapii (9 odpovědí), a to z toho důvodu, že se při ní dívka musí hýbat a často zapojovat svaly, které normálně nezapojuje. Ve třech případech neoblíbenou fyzioterapii doplnila ergoterapie, kde musí dívky také pracovat a aktivně se zapojit. V otázce č. 11 jsme hledali terapii, která má podle rodičů největší efekt z hlediska zlepšení motoriky (pohybu). Podle rodičů (viz graf 8) je to fyzioterapie (Vojtova reflexní lokomoce, Bobath koncept), která má největší efekt na zlepšení motoriky jejich dcery, a to určená na míru pro jejich dceru. Tři rodiče tuto odpověď doplnili o hipoterapii.

- 60 -

Graf 8 Vybrané terapie z hlediska zlepšení motoriky podle rodičů 10 9 počet odpovědí

8 7 6 5 4 3 2 1 0 Bobath koncept

Vojtova reflexní lokomoce

Hipoterapie

V otázce č. 12 jsme se ptali na procvičování hrubé motoriky (pohyby celého těla, pohyby velkých svalových skupin, ovládání a držení těla, koordinaci horních a dolních končetin) v domácím prostředí, na příklady a četnost tohoto cvičení. Cvičení na rozvoj a zlepšení hrubé motoriky je podle odpovědí rodičů velice pestré. Samozřejmě na výběru cvičení závisí věk dívky, míra jejího postižení (tělesné, ale i mentální) a co všechno dívka zvládne. Cvičení u všech děvčat probíhá pravidelně několikrát denně. Velice nás překvapila odpověď jedné matky, která napsala, že její dcera v rámci procvičování hrubé motoriky skáče na trampolíně. Uvádíme příklady domácího cvičení pro rozvoj hrubé motoriky, které popsali rodiče: o chůze v terénu, chůze do schodů o trénink chůze s oporou o trénink lezení po čtyřech o plavání o hra venku o jízda na kole, odrážedle o v zimě jízda na bobu o skoky na trampolíně o dřepy o protahování a uvolňování celého těla o cvičení u žebřin – trénink chůze do stran, střídavé zvedání nohou

- 61 -

o cvičení na gymnastickém míči – procvičování zad, svalů trupu, zvedání ze sedu z balonu, cvičení stability, posilování břišních a zádových svalů V otázce č. 13 jsme se ptali na procvičování jemné motoriky (pohyby ruky, nohy, úst, uchopování a manipulace s drobnými předměty) v domácím prostředí, na příklady a četnost tohoto cvičení. Cvičení jemné motoriky je pro dívky s Rettovým syndromem velmi těžké. Některé nedokáží ruce vůbec používat nebo odmítají cokoliv, co je s horními končetinami spojené. Mezi hlavní cviky jemné motoriky rukou patří např. uchopování různých předmětů, mačkání nebo masáže. Cvičení opět probíhá několikrát denně. Uvádíme příklady domácího cvičení pro rozvoj jemné motoriky, které popsali rodiče: o hra s balonky o uchopování např. pastelek a kreslení, šňůrky, lentilek v misce o listování v časopisech a knížkách o běžné činnosti, kde jsou zapotřebí ruce (např. stolování) o masáže prstů, rukou o zapínání knoflíku, zipu o zavazování tkaniček o motivace hračkami – piano, hračky na zmáčknutí, hračky, které hrají a svítí o často přidržování jedné ruky, aby se ta druhá mohla soustředit na práci o s ústy často není problém – pusinkování, vyplazování jazyka V otázce č. 14 jsme se zajímali o to, co činí dívkám s RS největší potíže z hlediska motoriky, pohybových aktivit. Mezi největší potíže z hlediska motoriky a pohybových aktivit dělá dívkám velké problémy práce rukou, a to cílené používání z důvodu stereotypních pohybů, dále je to jemná motorika – uchopování předmětů, zapínání zipu či knoflíků. Z oblasti chůze je to samotná chůze, změna jejího směru, chůze do schodů, zrychlení a samostatný stoj bez opory. Často se stává, že dívka padá vzad a potřebuje někoho, kdo by ji vedl zezadu. Dále řadíme mezi problémové oblasti hygienu – čištění zubů, mytí, česání. Samozřejmě i v těchto oblastech velmi záleží na věku dívky, míře jejího postižení a na činnostech, které již zvládne. V otázce č. 15 nás zajímaly speciální a kompenzační pomůcky, které rodiče používají při cvičení se svou dcerou. Pouze jeden rodič odpověděl, že při cvičení s dcerou nepoužívá žádné speciální či kompenzační pomůcky. V devíti odpovědích rodiče uvedli, že - 62 -

cvičí hlavně s míči různých velikostí, typů a materiálů. Pět dívek má k dispozici speciálně upravené kolo, rotoped a čtyři speciálně upravený kruh do bazénu, ve kterém se cítí dcery bezpečněji. Mezi odpověďmi se ještě vyskytly žebřiny (3x) a podložky na cvičení (2x). V otázce č. 16 jsme se ptali na názor rodičů, jestli si myslí, že je školní pohybová výchova pro dívky s RS dostatečná, a co by popř. změnili. Většina rodičů si myslí, že v rámci školy je pohybová výchova dostatečná. Někteří rodiče by si přáli více fyzioterapie, do které by zařadili i reflexní masáže. Pět matek nemá dostatek informací ke školní pohybové výchově, protože jejich dcera ještě nenavštěvuje školu či jiné školské zařízení V otázce č. 17 nás zajímalo, jestli dcera navštěvuje nějaký zájmový kroužek, pokud ano, tak jaký a jak se o tomto kroužku dozvěděli (škola, kamarádi, internet, televize...). I když víme, že možnosti dívek s RS jsou omezené, tak pouze tři dívky navštěvují nějaký zájmový kroužek. Jedna dívka navštěvuje skautský oddíl, druhá dívka dochází s matkou do sdružení Klubíčko (občanské sdružení, které nabízí volnočasové aktivity pro rodiče s dětmi formou vzdělávacích, tvůrčích a sportovních kurzů), o kterém se dozvěděly od známých. V tomto sdružení vyvíjejí různé aktivity od malování po tělocvik. Třetí dívka dochází do pohybového kroužku při škole. Myslíme si, že by bylo dobré, aby více dívek docházelo do zájmových kroužků. Nejedná se zde pouze o pohybovou výchovu a rozvoj schopností, ale je důležitá i integrace, aby byly v kontaktu buď s intaktními dětmi nebo s dětmi trpící jiným postižením, než je Rettův syndrom. V otázce č. 18 nás zajímalo, zda rodiče děvčat s RS navštěvují nějaké vzdělávací kurzy nebo semináře k problematice tohoto postižení. Pokud ano, tak jak se o nich dozvídají. Pouze jedna matka se zúčastnila několika konferencí o Rettově syndromu, včetně té mezinárodní, která se konala v Praze v roce 2005. O těchto konferencích se dozvěděla většinou náhodně. Ostatní rodiče odpověděli, že žádné kurzy nenavštěvují, avšak jsou zaregistrováni v občanském sdružení Rett Community. Většinou se u nich jedná o samostudium na internetu. V otázce č. 19 jsme dali rodičům možnost vyjádřit se k oblasti pohybových aktivit, sportu dívek s RS. Velmi nás potěšilo, že se někteří rodiče k této otázce rozepsali a napsali svůj zajímavý názor. - 63 -

Rodičům by velmi pomohlo, kdyby aktivit bylo co nejvíce, aby se automaticky co nejvíce posiloval svalový tonus děvčat s Rettovým syndromem. Názor jedné z matek je: „Doma každý určitě dělá, co může, ale pokud máte zajistit celkový servis dítěte, které nic nebere do rukou, nechodí, nemluví, neudržuje hygienu atd., tak energie není mnoho navíc. Tudíž díky za vše NAVÍC“. Jiná matka napsala: „Možnosti těchto dívek jsou individuální, všechny potřebují asistenty, ale i tak mohou mít z pohybu a cvičení velkou radost. Myslím, že je pro ně důležité se hýbat, jedině tak můžou oddálit regresy vývoje a zažít něco jiného než co by jim dovolil jejich zdravotní stav“. Další matka si myslí, že na základě diagnózy Rettův syndrom by měla být jednoznačně součástí komplexní péče rehabilitace a masáže. Dívky by měly cvičit celý život, byť pasivně vedeny druhou osobou. Názor jiné matky: „Nevím, zda si dovedete představit, jak asi dítě s těžkou formou Rettova syndromu vypadá a co má vše postižené, jsem ráda, když má dcera (diagnóza Rettův syndrom, kyfoskolióza, kratší dolní končetina, grandmal epileptické záchvaty, apnoe syndrom) sama zvedne ruku či nohu, natož aby se v noci sama otočila na bok, proto mi přijde scestné vyjadřovat se k sportovním aktivitám.“ Uvádíme zde nejzajímavější z odpovědí rodičů. Musíme říct, že na těchto odpovědích se rodiče více méně shodli. Osobně si myslíme, že rodiče dělají vše možné a mnohdy i nemožné pro své dcery, které trpí Rettovým syndromem a zaslouží si velký obdiv za to, jak se jim věnují. Vždyť každodenní láskyplná péče o tato děvčata rodiče stojí mnohdy plno energie a sil a bohužel v některých případech nejsou výsledky viditelné.....

- 64 -

5.2 KAZUISTIKY dvou vybraných dívek s Rettovým syndromem Kazuistika č. 1 Jméno: Barbora Rok narození: 1994 Diagnóza: Rettův syndrom – těžké neurovývojové postižení, parciální epilepsie se sekundární generalizací, těžká mentální retardace, skolióza. Osobní anamnéza Barbora se narodila jako dítě z první gravidity, v jejímž průběhu matka prodělala virózu spojenou s bolestmi hlavy. Jinak těhotenství probíhalo naprosto normálně, porod – spontánní, záhlavím. Porodní hmotnost činila 3,70 kg a míra 50 cm. Dívka nebyla kříšena, po porodu se vyskytla novorozenecká žloutenka, která byla léčena fototerapií. Asi ve 2 měsících začala Barbora stáčet hlavičku, a tak dle doporučení lékařů začala matka s dívkou cvičit. Asi ve 4 měsících začalo děvče sedět, od 6 měsíců lezla. Do 9 měsíců uměla říci 10 slov. V 1 roce se objevily první známky regrese. V období 1 a ¼ roku se objevil první epileptický záchvat, ale epilepsie byla na EEG prokázána až po roce. Záchvat se projevoval tak, že dívka začala stáčet oči a někdy zakláněla hlavu. Občas při záchvatu zvedala nohy nebo šla hlavou dopředu. Při

lékařském

vyšetření

v roce 1996 se lékaři vyjádřili, že by chování dívky mělo mít autistické projevy. Dívka je v péči fyzioterapeuta, psychoterapeuta, neurologa, pediatra a psychiatra. Byla shledána alergie na kyselé potraviny, špenát, zelí a rajská jablíčka. Užívá antiepileptika. Rodinná anamnéza Otec i matka jsou zdrávi. Matka je v současné době doma a stará se o dceru, otec pracuje jako výčepní. Dívka má jednoho bratra, který je zdráv. Sociální anamnéza O dívku se před nástupem do základní školy speciální starala rodina. Jeden rok začala navštěvovat na zkoušku běžnou mateřskou školu (MŠ), kterou zvládala dobře, ale z důvodu stěhování docházka do MŠ skončila. Dívce chyběl asistent pedagoga a nastaly potíže s dopravou dívky do MŠ. Tyto potíže byly pro dívku unavující a vyčerpávající. Na zápisu do základní školy nebyla, psycholog rodičům dívky doporučil základní školu, kterou navštěvuje více dívek s Rettovým syndromem. V té je nyní vzdělávána.

- 65 -

Barbora je zařazena do Rehabilitačního vzdělávacího programu pomocné školy č.j. 15988/2003 – 24. Dívka navštěvuje 5. ročník povinné školní docházky a je vzdělávána podle individuálního vzdělávacího plánu, který mají sestaven všichni žáci školy. Ve třídě je s dalšími šesti dětmi - pěti chlapci a jednou dívkou, věkově patří k mladším žákům. Škola si nemůže vynachválit přístup rodiny, který je bez problémů. Kognitivní schopnosti Kognitivní vývoj odpovídá pásmu těžké mentální retardace s převahou ve složce receptivní. V oblasti zrakového vnímání je dívka šikovná, prohlíží si se zájmem obrázky, fotografie, knížky. Dlouho se dokáže dívat na věci, o které má zájem. Barbora dobře reaguje na oslovení, pozná podle hlasu, když ji někdo chválí nebo se naopak zlobí. Velmi dobrá je u dívky schopnost vizuální diferenciace tvarů – snadno rozlišuje nové vizuální vzorce, obrázky. Orientuje se na lidském těle – pozná jeho části a v režimu dne. Rozumí pojmům stejný – jiný a zná základní barvy. Sociabilita a citová oblast Dívka se aktivně zapojuje do sociálních hříček, se snahou o interakci, plynule se zlepšuje schopnost komunikačního užití očního kontaktu. Dívka je velmi společenská, ve škole spokojená a v kolektivu též. Mívá častěji dobrou náladu, při špatné náladě pomůže zazpívání písniček nebo prohlížení knížek. Komunikace Aktivní komunikace je prováděna pohledem očí, dívka očima najde jmenovaný předmět, obrázek. Tónem hlasu vyjadřuje emoční ladění. Barbora ráda komunikuje s dospělými, má v oblibě říkanky, básničky a písničky. Dovede vyjádřit přání, umí se prosadit. Vyjádření souhlasu závisí na momentální náladě. Vcelku dobře se daří výběr ze dvou možností. O komunikaci děvče velmi stojí, má moc ráda, když se někdo věnuje pouze jí. Hrubá motorika Barbora je upoutána na vozík. Velmi důležité je pro ni si během dne odpočinout, pokud je unavená, tak se naklání na levou stranu. Oblíbenou polohou je „hnízdečko“ dle konceptu bazální stimulace, při které si uvědomuje hranice svého těla. Dobře sedí, sama se zvedne z lehu do sedu, jinak je pohybově pasivní, nesnaží se o lokomoci. Dívka navštěvuje

- 66 -

canisterapii, kde si velmi oblíbila canisterapeutického psa. Canisterapie aktivizuje postiženého a vede k rozvoji hrubé motoriky. Jemná motorika Manipulace s předměty je omezena v důsledku postižení jemné motoriky, úchop je jednostranný, krátkodobý – aktivuje zvukovou hračku. K manipulaci dívka využívá výhradně pravou ruku, kterou využívá na hraní, ke komunikaci, natahuje se s ní po jídle. Úchop má typicky palmární – hrabavý, málo vytrvalý, s tendencí ke stereotypním hrabavým pohybům ruky, vzájemné ohmatávání rukou. Děvče si rádo vkládá pravou ruku do úst (palec). Při asistovaném úchopu zvládne jednoduché cvičení a manipulaci s předměty. Speciální pedagog se snaží, aby byly u dívky obě končetiny stimulovány vyváženě. Při manipulaci s předměty vykonává Barbora pohyb přes osu těla (hračky, které bere do pravé ruky, leží na levé straně stolu). Ráda pracuje s prstovými barvami. Náročnější je to u ní s koordinací oko – ruka. Sebeobslužné činnosti Aktivita při stolování závisí na Barbořině aktuální náladě. Dívka je krmena, umí pít brčkem. U mytí rukou potřebuje asistenci, stejně tak u čištění zubů, oblékání, osobní hygieny. Na WC není vysazována, nosí pleny. Prognóza Pro dívku je velmi důležité, aby měla svůj režim, se kterým bude dělat pokroky. Těmito pokroky by nemělo docházet ke zlepšování, důležitější je, aby nedocházelo ke zhoršování stavu a skoliózy. V režimu by měly být zahrnuty terapie, a to hlavně aromaterapie a zdravotní tělesná výchova. Další možnosti vzdělávání jsou nejasné, snad by dívka mohla najít uplatnění v chráněných dílnách. Rodiče mají odpovědnost na tom, aby dívka vedla pestrý a kvalitní život. Jelikož má Barbora sourozence, tak se jim to daří. Navštěvují společně běžné prostředí, dříve to bylo pískoviště, nyní společně jezdí celá rodina na výlety, které má děvče v oblibě. Ve všech činnostech se musí brát ohledy na její zdravotní stav, dívka by měla dělat činnosti, které ji obohatí.

- 67 -

Kazuistika č. 2 Jméno: Petra Rok narození: 2001 Diagnóza: Rettův syndrom – těžké neurovývojové postižení s úrovní rozumových schopností v pásmu těžké mentální retardace, porucha autistického spektra spojená s regresem v oblasti komunikace, sociálních dovedností a motoriky (zejména rukou), těžká porucha řeči, bruxismus, skolióza a sekundární epilepsie. Osobní anamnéza Bohužel jsme osobní anamnézu nemohli zpracovat z důvodu nedostatku dokumentace a informací k této oblasti. Tyto údaje nemají ve speciální škole, kterou děvče navštěvuje, k dispozici. Pouze víme, že se děvče narodilo z první gravidity. Dívka je v péči fyzioterapeuta, psychoterapeuta, neurologa, pediatra a psychiatra. Není na nic alergická. Užívá antiepileptika. Rodinná anamnéza Petra žije s matkou, nevlastním otcem a chůvou, která jí je kdykoliv k dispozici. Sociální anamnéza Dívka před nástupem do základní školy speciální docházela tři roky do rehabilitačního střediska – stacionáře. Na zápisu do základní školy nebyla, psycholog rodičům dívky doporučil základní školu, kterou navštěvuje více dívek s Rettovým syndromem. Petra je zařazena do Rehabilitačního vzdělávacího programu pomocné školy č.j. 15988/2003 – 24. Dívka navštěvuje 1. ročník povinné školní docházky a je vzdělávána podle individuálního vzdělávacího plánu, který mají sestaven všichni žáci školy. Ve třídě je s dalšími šesti dětmi, věkově patří k nejmladším žákům. Škola si nemůže vynachválit přístup rodiny a chůvy, která pro děvče dochází do školy. Kognitivní schopnosti Prostorová orientace je u děvčete dobrá, oblíbila si třídu, tělocvičnu, chodbu i schody. Vyhovuje jí střídání prostředí. Pamatuje si pojmy, které se učila v prvním pololetí – zvířata, věci, názvy hraček. S pomocí dokáže třídit věci do dvou skupin. Velmi ráda si s podporou

- 68 -

prohlíží obrázkovou knížku. Pracuje s barvami, s pomocí kreslí voskovkami nebo pastelkami. Petra se naučila systému individuálního vyučování, již ví, co jí čeká a přijímá to. U Petry velmi záleží na soustředěnosti, která bývá některé dny dobrá. Ráda sleduje obrázky, pamatuje si je, rozumí významu fotek, které často používá. Sociabilita a citová oblast S dospělým dokáže mít oční kontakt, na který potřebuje chvilku času, ale pak z něj má radost. Dokáže sledovat, co se děje nebo co drží v ruce. Mívá častěji dobrou náladu, i když stále vyžaduje individuální přístup – projít se s jedním pedagogem po chodbě, mít vlastní program v tělocvičně. Někdy kromě procházky pomůže při plačtivé náladě nebo vztekání, pochovat, mazlit či houpat. Někdy ji trápí vlastní neúspěch. Komunikace Komunikace je u děvčete na úrovni vyjadřování vokalizováním a několika slovy. O své potřeby si řekne činy (zkouší zapnout hudbu, někam jde). Funkční je využití obrázků ano – ne, s jejich pomocí je i vysloví. Umí dít najevo souhlas – nesouhlas. Petra si ráda hraje u zrcadla, několikrát reagovala na oslovení jménem a uposlechla jednoduchou slovní výzvu bez gesta. Má radost z volné hry s pedagogem, s hračkami nebo s hudebními nástroji. Zatím největším úspěchem v oblasti komunikace je, že si děvče samo zvolí s pomocí fotek ze dvou činností. Sama si zvolí místo (zrcadlo nebo stolek) a činnost (zvířátka nebo kostky). Dokonce si jednou „řekla“ o činnost, aniž by se jí někdo ptal. Hrubá motorika Psychomotorický vývoj je u Petry nerovnoměrný. Hrubá motorika je nejlépe rozvinuta. Sama jde ze schodů i do schodů, směrem nahoru i bez opory přisunuje pravou nohu k levé. Umí střídat nohy při chůzi po schodech. Dívka velmi ráda chodí po místnosti nebo po budově. Individuálně cvičí s fyzioterapeutkou, navštěvuje tělocvičnu, hipoterapii a vířivku. Jemná motorika Jemná motorika je u dívky postižena v oblasti stereotypních pohybů rukou – vzájemné mnutí, dotýkání. Děvče je levák, dokáže si vzít nabízený předmět i z poličky nebo krabice. Zajímá se o kreslení – sama čmárá na papír. Mimikou i tělem umí vyjádřit libost (úsměv, zklidnění) a nelibost (křik, pěsti).

- 69 -

Sebeobslužné činnosti Děvče při pravidelném vysazování udržuje čistotu, při jídle je krmena lžící, kterou s vydatnou pomocí sama drží, pije z hrníčku. Při oblékání nepomáhá. Prognóza Prognóza u dívky je velmi podobná prognóze dívky Barbory a špatná. Pro Petru je velmi důležité, aby měla svůj režim, se kterým bude dělat pokroky. Těmito pokroky by nemělo docházet ke zlepšování, důležitější je, aby nedocházelo ke zhoršování stavu a skoliózy. V režimu by měly být zahrnuty terapie. Další možnosti vzdělávání jsou nejasné, snad by dívka mohla najít uplatnění v chráněných dílnách. Rodiče mají odpovědnost na tom, aby dívka vedla pestrý a kvalitní život. Navštěvují společně běžné prostředí. Ve všech činnostech se musí brát ohledy na její zdravotní stav a momentální náladu, dívka by měla dělat činnosti, které ji obohatí.

- 70 -

6 DISKUZE Rettův syndrom je mladá, málo známá a vzácná diagnóza, jejíž výskyt je se odhaduje na 1 případ z 10 000–15 000 narození (www.depression-guide.com/retts-syndrome.htm, 2010), v České republice se narodí ročně 5–6 dívek s tímto postižením (Thorová, 2007). V české odborné literatuře je Rettův syndrom popsán velmi málo, literatura se věnuje RS často pouze v souvislosti s autismem nebo jinými pervazivními poruchami. A proto jsme se snažili v teoretických východiscích práce sepsat co nejvíce informací o Rettově syndromu, jeho příčinách, příznacích, průběhu, diagnóze a fyzioterapii. Dále zde popisujeme možnosti výchovy a vzdělávání, pohybové možnosti dívek s RS. Já sama nejsem speciální pedagog ani zatím nepracuji s postiženými lidmi, a tak jsem většinu informací čerpala z odborné literatury, kterou jsem porovnávala se zahraničními prameny. Cenným zdrojem pro mě byly informace a zkušenosti speciálních pedagogů. Při zpracování této části se vyskytovaly právě problémy s nedostatkem odborné literatury. Nedostatek informovanosti o Rettově syndromu mohu potvrdit i z vyprávění jedné matky. Ta šla s dcerou, která trpí Rettovým syndromem k ortopedovi, a tomu musela nejdříve říci, co je RS za postižení a jak se projevuje. Rovněž s diagnostikou Rettova syndromu to není jednoduché, velice často se stává, že bývá zaměněn za jinou diagnózu, např. autismus. A proto mezi hlavní doporučení v diagnostice Rettova syndromu

patří, že u dívek s atypickým autismem, autismem a

vývojovým regresem se má uskutečnit genetické vyšetření cíleně na Rettův syndrom (Thorová, 2006). I z odpovědí jedné matky, která odpovídala na naši anketu, vyplynulo, že její dceři byl RS diagnostikován až v 15 letech, ačkoliv se u ní začala regrese projevovat již ve třech a půl letech. Tato regrese se často projevuje zastavením psychomotorického vývoje, obvod lebky roste pomalu, začínají stereotypní pohyby, vyskytují se epileptické záchvaty atd. (Vokurka, Hugo aj., 2006). K tomu, aby nedocházelo k rychlému zhoršení zdravotního stavu dívek s Rettovým syndromem a oddálil se tento regres, slouží právě pohybová výchova a fyzioterapie, která je důležitá pro všechny lidi se zdravotním postižením, hlavně s tělesným, mentálním a kombinovaným. Fyzioterapie se často skládá ze stejných terapií jako u dívek s Rettovým syndromem. Specifika ve fyzioterapii u dívek s Rettovým syndromem nacházíme v práci s těžištěm (viz kap. 2.1.9.1). Pohybová výchova a fyzioterapie je u děvčat s Rettovým syndromem velice důležitá. I když dívky s RS nejsou často schopny provést pohyb samy, jsou při cvičení pasivní a pohyby musí být vedeny druhou osobou. Pohyb, oporu těla a určitou polohu zajišťuje hybný systém.

- 71 -

Poloha může být udržována bez pohybu, ale pohyb vyžaduje současné udržování určité polohy – u člověka většinou vzpřímené. Pohyb tedy vychází nejčastěji ze sedu nebo stoje (Trojan, aj., 1996). Neexistuje žádný ucelený cvičební program přímo pro dívky s RS, protože každá dívka je jedinečná, a tak se vychází z aktuálního zdravotního stavu a přidružených zdravotních potížích (děvčata často trpí skoliózou, epileptickými záchvaty) jednotlivých děvčat. Fyzioterapie se skládá převážně z Bobath konceptu, který patří, podle odpovědí rodičů, k nejpoužívanější cvičební metodě a jehož cílem je optimalizace funkce, a to zlepšením posturální kontroly pohybu a selektivního (jednoduchého a cíleně vybraného) pohybu pomocí dráždění (www.bobath.org.uk/BobathConceptToday.html, 2010). Druhá nejvýznamnější terapie ve fyzioterapii děvčat s RS je Vojtova reflexní lokomoce, která představuje neurofyziologickou metodu na podkladě vývoje, s cílem znovuobnovení vrozených (geneticky zakódovaných) pohybových vzorů. Využívá toho, že podrážděním určitého místa na periferii dotykem, se vyvolají složité reflexní reakce, které mají charakter pohybového programu, buď posturálního (vzpřimování) nebo lokomoce (otáčení, vůlí chtěné pohyby) (Želinová, 2005). Fyzioterapii doplňují další podpůrné terapie jako hipoterapie, canisterapie a plavání aj. Tyto doplňující terapie jsou u děvčat s RS velice oblíbené. Hipoterapie má u autismu a poruch autistického spektra (tedy i Rettova syndromu) před ostatními metodami přednost, protože je vzdálená psychickému tlaku a úzkosti, jež mohou mýt vyvolány ve školním a zdravotním zařízení. Je to metoda jednoduchá a přirozená, kdy jeden živočišný druh ovlivňuje pohybové vzorce (chůzi, dech, úchop, řečové schopnosti) jiného živočišného druhu a který instinktivně respektuje biologický věk – ten se u zdravotně postižených často podstatným způsobem liší od věku kalendářního (Nerandžič, 2006). Podstatou canisterapie je pak využití psa v interaktivním procesu lidí. Jejím cílem je aktivizace nemocného nebo zdravotně postiženého, zlepšení jeho fyzického a psychického stavu a snížení množství užívaných léků. V rámci této léčby dochází k aktivaci a mobilizaci zbytkových fyzických, psychických a imunitních schopností zdravotně postiženého (Nerandžič, 2006). Plavání je, podle odpovědí rodičů, druhou nejnavštěvovanější terapií (viz otázka č. 6) - ve vodě je pro dívky pohyb lehčí a jejich tělo pro ně není tak nemotorné. Plavání má pro všechny zdravotně postižené velký význam v oblasti fyzioterapie. Díky vhodné a šetrné pohybové stimulaci přispívá plavání ke zmírnění zdravotních problémů podporou celkového vývoje – tělesného, pohybového, psychického i sociálního. Plavání může mít pozitivní vliv pro děti s odchylkami svalového tonu, s tělesným postižením různé závažnosti, smyslovým (zrakovým, sluchovým) postižením, s mentálním postižením a pro děti, které se opožďují v psychomotorickém vývoji - 72 -

(Čechovská, 2007). Dívky s RS dochází na fyzioterapii, kde s nimi cvičí fyzioterapeutové, a podpůrné terapie podle možností školy či školského zařízení, které navštěvují a podle jejich aktuálního zdravotního stavu, ale všichni se snaží, aby toto cvičení probíhalo co nejpravidelněji a nejčastěji. Další cvičení, která děvčata s Rettovým syndromem absolvují, je procvičování hrubé a jemné motoriky. Toto cvičení s nimi provádějí speciální pedagogové nebo rodiče v domácím prostředí a procvičuje se několikrát denně. Hlavně jemná motorika je u dívek s RS velmi postižena – z důvodu stereotypních pohybů rukou. Některá děvčata odmítají cokoli, co je s rukama společné a nepoužívají je. Jemná motorika představuje pohyby ruky, nohy, úst, uchopování a manipulace s drobnými předměty. Je zajišťována malými svalovými skupinami (www.dobromysl.cz/scripts/detail.php?id=962, 2009). Toto cvičení představuje např. uchopování, zapínaní a zavazování různých předmětů. Oproti tomu hrubá motorika, která představuje

pohyby

celého

těla,

pohyby

velkých

svalových

skupin

(www.dobromysl.cz/scripts/detail.php?id=962, 2009), u děvčat s RS tolik postižená není Některá děvčata jsou na vozíku (podle výsledků 3 děvčata), některá sama chodí (4 děvčata) nebo se pohybují s oporou (7 děvčat), dopomocí. Hrubá motorika je procvičována hlavně chůzí v terénu, chůzí do schodů a ze schodů či jízdou na kole. Při cvičení jsou často používány speciální či kompenzační pomůcky, které tak obohacují cvičební program. Patří mezi ně hlavně míče různých velikostí, typů a materiálů, rotoped nebo pomůcky do bazénů. Z našeho výzkumu vyplynulo, že z oblasti pohybové výchovy a fyzioterapie dělají rodiče, speciální pedagogové a fyzioterapeuti, co je v jejich silách, aby došlo k ustálení pohybového projevu dívek s Rettovým syndromem. Nejde zde o zlepšení, důležité je, aby se zdravotní stav a pohybový systém dívek s Rettovým syndromem nezhoršoval. Bohužel výsledky našeho šetření nemůžeme porovnat s žádným jiným podobným výzkumem, neboť v České republice nebyl z této oblasti žádný proveden. Pokusili jsme se získaná data srovnat se zahraničními prameny, ale ani tam jsme nebyli moc úspěšní. Určitě by se této oblasti měli odborníci více věnovat, aby došlo ke zkvalitnění péče o tyto dívky, a najít nějaký systém, jak by se dala výrazně zlepšit jemná motorika dívek s Rettovým syndromem.

- 73 -

7 ZÁVĚR Hlavním cílem práce bylo zjistit co nejvíce informací o pohybové výchově, pohybových aktivitách a fyzioterapii dívek s Rettovým syndromem. Abychom tento cíl splnili, vytvořili jsme anketu, která byla určená rodičům dívek s tímto postižením a zaslána jim elektronicky e-mailem. Kontakty na tyto rodiče jsme získali od speciálních pedagogů ze škol či školských zařízení, která děvčata navštěvují, od organizací jako APLA ve Zlíně a v Hradci Králové nebo z internetových stránek Rett Community. Celkem se nám podařilo získat kontakt na čtrnáct rodičů. Druhotným cílem bylo zpracování kazuistik dvou vybraných dívek s Rettovým syndromem. Z šetření vyplynulo, že rodiče dívek s Rettovým syndromem dělají z hlediska pohybové výchovy a fyzioterapie vše, co je v jejich silách. Vzhledem ke zdravotnímu a psychickému stavu dívek není běžná pohybová výchova možná, proto se jejich pohybová výchova skládá z fyzioterapie (Vojtova reflexní lokomoce, Bobath koncept) a doplňujících terapií (canisterapie, hipoterapie, muzikoterapie, ergoterapie, plavání aj.). Tyto terapie navštěvují děvčata převážně v rámci školní docházky. Cvičení probíhá pravidelně několikrát denně, a to nejen ve škole či školském zařízení, ale i doma. Rodiče při cvičení se svými dcerami používají různé kompenzační či speciální pomůcky, jako např. míče různých velikostí, typů a materiálů. Nejvíce se procvičuje jemná a hrubá motorika. Jemná motorika je u dívek s RS nejvíce postižena – stereotypními pohyby rukou. Některá děvčata nedokážou ruce vůbec používat nebo s nimi odmítají cokoliv dělat. Jemná motorika je procvičována uchopováním, zavazováním a zapínáním různých předmětů a zapojováním rukou v denních běžných činnostech. Oproti tomu hrubá motorika tak postižená není, některá děvčata jsou upoutána na vozík, některá sama chodí nebo se pohybují s dopomocí. Hrubou motoriku rodiče s děvčaty procvičují např. chůzí, chůzí v terénu nebo do schodů a jízdou na kole. Pohybová výchova je pro dívky s Rettovým syndromem velice důležitá, a to z toho důvodu, aby nedocházelo k regresu, tedy zhoršení zdravotního stavu. Dívky s Rettovým syndromem by se proto měly, v rámci jejich možností, byť třeba jen pasivně vedeny druhou osobou, hýbat celý život. Domníváme se, že by se odborníci měli více věnovat celkově fyzioterapii dívek s Rettovým syndromem, zapojit více relaxační masáže a zabývat se jemnou motorikou u těchto děvčat. Většina lidí používá ruce denně, ale ony ne – buď je nepoužívají vůbec nebo jen velmi omezeně. Když dívka s Rettovým syndromem ruce nepoužívá, jsou její možnosti

- 74 -

velmi omezeny. Lze předpokládat, že výzkum a vývoj v medicíně a speciální pedagogice bude nadále pokračovat a odhalí nám další možnosti ve zkvalitnění péče o tyto dívky, abychom je mohli udělat šťastnějšími a aby prožily krásnější a kvalitnější život.

- 75 -

SEZNAM LITERATURY 1. Augmentativní a alternativní kumunikace [online]. [cit.2009-10-17]. Dostupné z . 2. Bazální stimulace [online]. [cit. 2009-08-13]. Dostupné z . 3. Bobath concept [online]. [cit.2010-04-10]. Dostupné z . 4. BONDY, A., FROST, L. Vizuální komunikační strategie v autismu. 1.vyd. Praha: Grada, 2007. ISBN 978-80-247-2053-1. 5. BOŽOŇOVÁ, C. Facilitovaná komunikace [online]. [cit.2009-10-16]. Dostupné z . 6. Bukofaciální reedukce [online]. [cit.2009-08-15]. Dostupné z . 7. Canisterapie [online].c2009. [cit.2009-08-07]. Dostupné z . 8. ČADILOVÁ, V. JŮN, H., THOROVÁ, K. aj. Agrese u lidí s mentální retardací a autismem. Praha: Portál, 2007. ISBN 978-80-7367-319-2. 9. ČECHOVSKÁ, I. Plavání dětí s rodiči. 2. vyd. Praha: Grada, 2007. ISBN 978-80247-1635-0. 10. DOTAN, M., ISAKOV, E., MERRICK, J. Improving functional skills and physical fitness in children with Rett Syndrome [online]. [cit. 2010-06-10] Journal of Intellectual Disability Research, 2004, vol. 48, part 8, pp. 730-735. Dostupné z . 11. FALTYSOVÁ, R. Hry a hraní u dětí s Rettovým syndromem. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom – diagnostika, genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. s. 21-23. ISBN 80-239-5774-0. 12. FALTYSOVÁ, R. Muzikoterapie. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom diagnostika genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. s. 30. ISBN 80-2395774-0. 13. FALTYSOVÁ, R. Strukturované učení. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom diagnostika genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. s. 20. ISBN 80-2395774-0. 14. FALTYSOVÁ, R. Strukturované učení [online].[cit.2009-08-16]. Dostupné z . - 76 -

15. FELICE, M. Maximizing the Effectiveness of Physical Therapy [online]. [cit. 2010-0610] Seminář na Katie´s Clinic for Rett Syndrome, Children´s Hospital and Research Ctr. Oakland. 2010. Dostupné z . 16. GILBERT, CH., PEETERS, T. Autismus: Zdravotní a výchovné aspekty. Praha: Portál 2003. ISBN 80-7178-856-2. 17. HENDL, J. Úvod do kvalitativního výzkumu. Praha: Karolinum, 1999. ISBN 80-2460030-7. 18. Hipoterapie [online]. [cit.2009-08-09]. Dostupné z 19. HRDLIČKA, M., KOMÁREK, V. Dětský autismus. 1. vyd. Praha: Portál, 2004. ISBN 80-7178-813-9. 20. JELÍNKOVÁ, M. Vzdělávání a výchova dětí s autismem. Univerzita Karlova v Praze: Pedagogická fakulta, 2001. ISBN 80-7290-042-0. 21. JUCOVIČOVÁ, D., ŽÁČKOVÁ, H., BUDÍKOVÁ, J., BARTOŠOVÁ, B., ŠAUEROVÁ, A. Individuální vzdělávací plán pro žáky se speciálními vzdělávacími potřebami. Praha: D+H, 2009. ISBN 978-80-87295-00-7. 22. Klasifikace Rettova syndromu [online].[cit.2010-04-10]. Dostupné z . 23. KLIVAR, M. Ergoterapie mladistvých. Praha: BALT-AEST, 2003. ISBN 80-8638317-2. 24. KOUCUNOVÁ, M. Bazální stimulace [online]. [cit.2009-08-15] .Dostupné z . 25. Kraniosakrální terapie [online]. [cit.2009-09-19]. Dostupné z . 26. KUTNOHORSKÁ, J. Případová studie (case study). Dimenze moderního zdravotnictví, 2007, roč. 1., č. 2, s. 56. 27. LINKA, A. Kapitoly z muzikoterapie. 1. vyd. Rosice u Brna: Gloria, 1997. ISBN 80901834-4-1. 28. MARTINKOVÁ, A. Možnosti v životě dívek s Rettovým syndromem. Praha, 2008. 62 stran. Bakalářská práce na Fakultě tělesné výchovy a sportu. Vedoucí bakalářské práce PhDr. Marie Horázná. 29. Metodický pokyn č. 1/05 k udělení souhlasu se zřízením funkce asistenta pedagoga [online].[cit.2009-10-17]. Dostupné z .

- 77 -

30. Motorika [online]. [cit.2009-11-17]. Dostupné z . 31. Muzikoterapi. [online].[cit.2009-10-06]. Dostupné z . 32. NELEŠOVSKÁ, A. Jak se děti učí hrou. Praha: Grada, 2004. ISBN 80-247-0815-9. 33. NERANDDŽIČ, Z. Animoterapie aneb Jak nás zvířata umí léčit. Praha: Albatros, 2006. ISBN 80-00-01809-8. 34. Organizace vzdělávání [online]. [cit.2009-11-02]. Dostupné z . 35. Otevřená encyklopedie Wikipedia ergoterapie [online]. [cit.2009-08-07]. Dostupné z . 36. RENFUSOVÁ, V. Ergoterapie. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom diagnostika genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. s. 30-31. ISBN 80239-5774-0. 37. RETT COMMUNITY. Rettův syndrom a jak dál. 1. vyd. Nové Město u Chlumce nad Cidlinou: TNM Print. 2008. ISBN 978-80-254-1849-9. 38. Rettův syndrom [online]. [cit.2009-08-16]. Dostupné z . 39. Rettův syndrom - fakta [online]. [cit.2009-08-23]. Dostupné z . 40. Sbírka zákonů č. 73/2005, o vzdělávání dětí, žáků a studentů se speciálními vzdělávacími potřebami a dětí, žáků a studentů mimořádně nadaných (vyhláška) [online]. [cit.2009-11-13]. Dostupné z . 41. SILBERVAGL, S., DESPOPOULOS, A. Atlas fyziologie člověka. Praha: Avicenum, 1984. 42. Stadia Rettova syndromu [online]. [cit.2009-08-30]. Dostupné z . 43. Synergická reflexní terapie [online]. [cit.2009-09-25]. Dostupné z . 44. ŠAROUNOVÁ, J. Komunikace u osob s Rettovým syndromem. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom - diagnostika genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. s. 12-16.. ISBN 80-239-5774-0.

- 78 -

45. ŠIFTA,P. Kineziologie. Přednáška na Fakultě tělesné výchovy a sportu v Praze. 21.října 2008, 13:30 hodin. 46. THOROVÁ, K. Poruchy autistického spektra. Praha: Portál, 2006. ISBN 80-7367091-7. 47. THOROVÁ, K. Rettův syndrom [online]. c2007 [cit.2009-10-03]. Dostupné z 48. THOROVÁ, K., SEMÍNKOVÁ, M. Strukturované učení [online]. c2007. [cit.200910-03]. Dostupné z . 49. TROJAN, S., DRUGA, R., PFEIFFER, J., VOTAVA, J. Fyziologie a léčebná rehabilitace motoriky člověka. Praha: Grada, 1996. ISBN 80-7169-257-3. 50. TUPÁ, M., FALTYSOVÁ, R. Canisterapie. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom-diagnostika, genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. ISBN 80239-5774-0. 51. TUPÁ, M. Bukofaciální reedukce. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom diagnostika genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. s. 32-33. ISBN 80239-5774-0. 52. TUPÁ, M. Cvičení a pohybová výchova u dívek s Rettovým syndromem. Přednáška v Základní škole Zahrádka. 11.ledna 2010, 14:00 hodin. 53. TUPÁ, M. Možnosti výchovy a vzdělávání dětí s Rettovým syndromem. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom - diagnostika genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. s. 17-19. ISBN 80-239-5774-0. 54. TUPÁ, M. Synergická reflexní terapie. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom diagnostika genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. s. 34. ISBN 80-2395774-0. 55. TUPÁ, M. Zraková stimulace [online]. [cit.2009-08-15]. Dostupné z . 56. UPLEDGER, J. E., VREDEVOODG, J. T. Kraniosakrální terapie. Olomouc: Poznání, 2004. ISBN 80-86606-29-5. 57. VÍTKOVÁ, M. aj. Integrativní speciální pedagogika. Brno: Paido, 1998. ISBN 8085931-51-6. 58. VOCILKA, M. Autismus. Praha: Tech-Market, 1996. ISBN 80-902134-3-X. 59. VOJTA, V., PETERS, A. Vojtův princip: svalové souhry v reflexní lokomoci a motorická ontogeneze. Praha: Grada, 1995. ISBN 80-7169-004-X.

- 79 -

60. VOKURKA, M., HUGO, J. aj. Velký lékařský slovník. 6. vyd. Praha: Maxdorf s.r.o., 2006. ISBN 80-7345-105-0. 61. Výskyt Rettova syndromu [online] c2005. [cit.2010-03-16]. Dostupné z . 62. ŽELINOVÁ, K. Fyzioterapie aneb jak se hýbat. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom - diagnostika genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. ISBN 80239-5774-0. 63. ŽELINOVÁ, K. Hipoterapie. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom - diagnostika genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. s. 37. ISBN 80-239-5774-0. 64. ŽELINOVÁ, K. Příčiny a diagnostika Rettova syndromu. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom - diagnostika genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005. s. 7. ISBN 80-239-5774-0. 65. ŽELINOVÁ, K. Příznaky objevující se u Rettova syndromu. In KOLEKTIV AUTORŮ. Rettův syndrom - diagnostika genetika, terapie, praxe. Praha: ZŠ Zahrádka, 2005, s. 8-10. ISBN 80-239-5774-0.

- 80 -