Moeder- en kindcentrum

7

Moeder- en kindcentrum

Kennis / Ervaring / Zorg

Inleiding 04 Gezondheidszorg in de kiem van het leven Gynaecologie 07 Als het niet helemaal klopt: prenatale echocardiografie 10 Prenatale therapie voor betere kansen 12

Veilig door het gevaarlijkste moment

16 Schoonheid in verlies 17 Contactgegevens

Intensieve neonatale zorg

19 De kracht van samenwerking 21 Operatie propere handen 24 Koud maar gezond: koeling beperkt hersenschade 26 Nauw aan het hart: echocardiografie 28 Opgewekt door het leven: leren reanimeren 29 Sst…hier rijpen hersenen: ontwikkelingsgerichte zorg 32 Laparoscopie: ook bij kinderen 33 Vleugels om te vliegen 35 Contactgegevens Pediatrie 37 Een tweede thuis voor het zieke kind 40 Van postnatale naar prenatale vroegdiagnostiek 43 Kindernefrologie: van uroflow tot nierbiopsie 44 Kinderendocrinologie: te groot of te klein,

te vroeg of te laat 46 Kort op de bal: het diabetescentrum 50 Intensieve zorg op kindermaat 52 Als buikpijn dagelijkse kost wordt: gastro-enterologie 55 Mucoviscidose: uitzicht op genezing? 58 Downsyndroom: ontplooiingskansen vergroten 62 Nieuw: rode bloedcelkliniek en hemostasekliniek 65 Allergiediagnostiek: nieuwe inzichten 68 Contactgegevens

2 MOEDER- EN KINDCENTRUM

I

n dit zevende deel van onze boekenreeks voor huisartsen en specialisten presenteren we u het baanbrekende moederen kindcentrum dat we momenteel bouwen. In dat centrum bundelen drie diensten – gynaecologie, intensieve neonatale zorg en pediatrie – hun expertise om zwangere vrouwen en het ontkiemende leven hooggespecialiseerde zorg aan te reiken, van de moederschoot tot de adolescentie. Allerlei artsen zullen er letterlijk onder één dak werken: hun expertise in diverse domeinen stellen we u in dit deel voor. Maar het moederen kindcentrum werkt niet alleen geïntegreerd en multidisciplinair, maar ook gezinsgericht: ouders krijgen er de kans om zo veel mogelijk tijd bij hun kind door te brengen. Dankzij die visie zal het moederen kindcentrum toonaangevend worden in de kindergeneeskunde van de 21ste eeuw.

3

Het leven begint in utero. Die eenvoudige vaststelling inspireerde het UZA tot een uniek en vernieuwend concept: een moederen kindcentrum, dat het ontkiemende leven multidisciplinaire en gezinsgerichte zorg biedt.

Gezondheidszorg in de kiem van het leven In het moederen kindcentrum van het UZA willen we het jonge leven hoog gekwalificeerde medische zorg aanreiken, van het ontluiken in de moederschoot tot de adolescentenleeftijd. Die hele periode bekijken we als een continuüm, dat we in het nieuwe centrum ook geïntegreerd en multidisciplinair benaderen.

Naadloze continuïteit Tot nu toe werden de zwangere vrouw en haar ongeboren baby vooral bewaakt door de gynaecoloog – de pediatrie en aanverwante specialismen kwamen pas in beeld na een al dan niet vroegtijdige geboorte. Deze breuk moesten we kwijt: in het moederen kindcentrum zullen zwangere vrouwen kunnen rekenen op de hulp van een team dat beide disciplines verenigt. Samen zetten ze zich in om negen maanden vitale samenwerking optimaal te doen verlopen, tot en met de bevalling en de neonatale en postpartale zorg. Als de pediater intensief bij het prenatale overleg rond een probleemzwangerschap wordt betrokken, kan hij – als dat nodig blijkt – meteen al bij de geboorte de omkadering van het kind overnemen, naadloos. Bovendien bezorgen we de toekomstige ouders op een gecoördineerde manier gespecialiseerde informatie over de gevolgen van mogelijke zwangerschapscomplicaties, zowel voor de moeder als het kind, inclusief de prognose voor het verdere leven van het kind. Dankzij deze benadering verwerft het UZA een unieke plaats in de provincie Antwerpen.

Een eigen dak auteur prof. dr. José Ramet

4 MOEDER- EN KINDCENTRUM inleiding

Multidisciplinair werken: dat blijft ook ons credo bij de begeleiding van het kind na de geboorte. Al eerder clusterde onze afdeling pediatrie diverse specialismen rond specifieke aandoeningen, zoals obesitas of het syndroom van Down. Aan die verzamelde kennis willen we nu verder bouwen. Daarvoor krijgen we in ons nieuwe centrum een unieke gelegenheid. Voortaan zullen heel wat artsen onder één dak werken: pediaters en gynaecologen met hun respectieve subspecialismen (zoals neonatologie en verloskunde), maar ook genetici en kinderchirurgen. Omdat interactieve geneeskunde ook specifieke

architecturale eisen stelt, hebben we maar meteen voor een nieuwe stek gekozen – weliswaar op een boogscheut van ons vorige onderkomen.

Gezinsgericht Los van alle praktische overwegingen heeft zo’n afzonderlijke locatie nog minstens één extra voordeel: kinderen die op de raadpleging of naar de ziekenhuiseenheid komen, hoeven niet aan te kijken tegen het imposante fronton van ons ziekenhuis. Expertise en creativiteit moeten volstaan om in het moederen kindcentrum een kader, een sfeer en een setting te scheppen die nauwer aansluiten bij de verwachtingen en draagkracht van onze zeer jonge doelgroep. In elk geval willen we vermijden dat de medische zorg een ontwrichtend effect heeft op onze patiënten. Daarbij denken we niet alleen aan de spreekwoordelijke angst voor de dokter en voor een vreemde omgeving. We beseffen ook dat kinderen aan hun normale levensloop onttrokken dreigen te worden, zeker bij een chronische of langdurige ziekte. Daarom willen we het centrum op zo’n manier inrichten en doen functioneren dat ouders de gelegenheid krijgen om zo veel mogelijk tijd bij hun kind door te brengen, ook ’s nachts. Waken over de samenhang in het gezin, van de zorg voor premature baby’s tot de adolescentie, is immers essentieel om het hechtingsproces harmonieus te doen verlopen. ‘Moeder en kind’ is dus een bondige benaming voor een bredere visie: in werkelijkheid bieden we gezinsgerichte zorg.

Trendsetter Het moederen kindcentrum van het UZA stelt een hooggekwalificeerde me dische omkadering ter beschikking. Daarin wordt volop aandacht besteed aan de samenhang tussen de pre- en de postnatale ontwikkeling, tussen de zwangere moeder en het ongeboren kind, tussen het opgroeiende kind en zijn alledaagse leefwereld. Op die manier positioneert het moederen kindcentrum zich als toonaangevend in de ontwikkeling van de moderne kindergeneeskunde.

5

1. Gynaecologie

Congenitale hartafwijkingen (CHD) komen voor bij 8-10 op 1.000 kinderen. Dat is dubbel zoveel als andere afwijkingen. De meeste hartafwijkingen kunnen al vóór de geboorte worden gediagnosticeerd. Het UZA biedt een prenataal echoscreeningsprogramma aan. Bij diagnose van een foetale hartafwijking staat een deskundig en toegewijd expertiseteam paraat.

Auteurs DR. Paul Ramaekers DR. Katya De Groote

Als het niet helemaal klopt: prenatale echocardiografie In Vlaanderen kunnen de ouders die dat wensen een beroep doen op een echografisch screening- en diagnoseprogramma om afwijkingen bij de foetus op te sporen. Dat programma speelt een belangrijke rol in de prenatale detectie van CHD. De meeste foetale hartafwijkingen worden immers opgespoord in de groep met een laag risico. Daarnaast kunnen ze terecht in de expertisecentra – universitaire perinatale centra – voor verdere diagnose en begeleiding van deze probleemzwangerschappen.

Prenatale screening Het echoprogramma dat het UZA aanbiedt, is een getrapt systeem. Het bestaat uit de routinescan op 20-22 weken en – alleen als een hartafwijking wordt vastgesteld of vermoed – uit expertisescans. Met dat systeem kan een diagnostische sensitiviteit van meer dan 70 procent worden behaald. Eerste trimester (11-13.6 weken). Deze scan controleert de zwangerschapsduur, geeft een risicoberekening voor foetale aneuploïdie en bestudeert de vroege morfologie. De positie, de grootte en de 4 kamers van het hartje worden beoordeeld. Zodra de zwangerschap 12 weken is gevorderd, kan het hartje gedetailleerd worden onderzocht op majeure hartafwijkingen. Dat gebeurt alleen bij hoogrisicozwangerschappen (zie tabel 1). Routine ‘midtrimester scan’ (20-22 weken). In een beperkt tijdsbestek van 25-30 minuten worden alle belangrijke foetale structuren beoordeeld, letterlijk van kop tot teen. Voor het hart worden klassiek de hartas, het vierkamerbeeld en de uitstroombanen geëvalueerd. Als het echoscopisch hartonderzoek abnormale of onvolledige resultaten oplevert, is dat een indicatie om de moeder meteen door te verwijzen naar een expertisecentrum voor een cardioscan (zie verder).

7

Tabel 1.

Risicofactoren voor CHD

à Blootstelling aan teratogenen of bestraling à Diabetes type 1 of 2 à Familiaal voorkomen van CHD à Maternale ziekte als lupus of fenylketonurie

Screening van de hoogrisicogroep. In sommige patiëntengroepen is de incidentie van aangeboren hartafwijkingen (congenital heart disease, CHD) hoger. Daarom wordt de foetus vroeger en ook gedetailleerder op hartafwijkingen gescreend. Een overzicht van de risicofactoren staat in tabel 1. De expertise-cardioscan. De ‘midtrimester’-routinescan levert de meeste verwijzingen voor een expertise-cardioscan op. Voor deze uitgebreide foetale echocardiografie is – naast aangepaste apparatuur – een ervaren echografist nodig, met doorgedreven kennis van de cardiale anatomie en pathologie. Om de prognose en het beleid te bepalen, is ook de inbreng van de kindercardioloog, de neonatoloog, de geneticus en de psychologe onontbeerlijk.

à Leeftijd van de moeder > 35 jaar à Foetale nekplooi in het eerste trimester van ≥3.5 mm à Foetale morfologische afwijking à Oligo- of polyhydramnios à Bij de eerste trimesterscan een tricuspied regurgitatie en/of een negatieve a-golf in de ductus venosus

DR. Paul Ramaekers

DR. Katya De Groote

Behandeling van CHD Foetale behandeling van aangeboren hartafwijkingen kan alleen bij ritmestoornissen en in zeldzame gevallen bij afwijkende kleppen. Als een ernstige structurele hartafwijking prenataal wordt vastgesteld, wordt gezorgd voor een perfecte voorbereiding en opvang bij de geboorte. Zo worden bijkomende problemen vermeden. Met hartchirurgie kunnen de meeste aangeboren hartafwijkingen volledig worden gecorrigeerd. De leeftijd waarop dat gebeurt, hangt af van het type en de ernst van de afwijking. Hoewel de patiënten over het algemeen een behoorlijke levenskwaliteit hebben, blijft levenslange opvolging noodzakelijk. Soms zijn er meerdere ingrepen nodig. Wat brengt de toekomst? De verwachting is dat de incidentie van kinderen met een aangeboren hartziekte toeneemt. Oorzaken daarvan zijn de toename van diabetes mellitus, de stijgende leeftijd van de moeder en het stijgende aantal zwangere vrouwen met systeemlupus of fenylketonurie. Ook het toenemende aantal volwassenen die zelf een CHD hebben (de Grown Ups with a Congenital Heart disease of GUCH) speelt een rol: hun kinderen hebben tot 5 keer meer kans op een aangeboren hartziekte.

Het UZA cardio-team Aan het UZA staat een multidisciplinair team in voor uitgebreide diagnostiek en voor de planning van het verdere beleid. Bij elke CHD wordt met de ouders een individueel traject uitgestippeld. Daarbij houden we rekening met de prognose, de draagkracht van de ouders en hun religieuze overtuiging.

8 MOEDER- EN KINDCENTRUM Gynaecologie

‘Door een nauwelijks te behandelen afwijking aan het hartje schatten artsen de levenskwaliteit van onze baby erg laag in. Daarom namen we de moeilijke beslissing om de zwangerschap af te breken. Gelukkig werden we gesteund door de artsen en medewerkers van het UZA.

Ons gezin kreeg de nodige tijd om afscheid te nemen, wat hielp bij de verwerking.’ Tijdens de tweede zwangerschap van Ellen (31) werd een niet-levensvatbare hartafwijking vastgesteld

9

Dankzij de prenatale echografie en andere onderzoeksmiddelen kunnen we steeds meer afwijkingen bij het kind opsporen – en al tijdens de zwangerschap behandelen. Daarvoor gebruiken we puncties, bloed transfusies en shunts. Ze worden altijd grondig met de ouders doorgepraat.

auteur dr. Yves Leroy

Prenatale therapie voor betere kansen Beter inzicht in de langetermijngevolgen van pathologieën hebben artsen ertoe aangezet om al tijdens de zwangerschap in te grijpen. Dat kan de over levingskansen en de levenskwaliteit van het kind na de geboorte fors verbeteren. Zeker als het kind een levensbedreigende, maar potentieel omkeerbare afwijking heeft, wordt foetale therapie overwogen.

Duidelijk toelichten Belangrijke beslissingscriteria zijn de termijn van de zwangerschap en de toestand van de moeder. Soms zijn, vroeg in de zwangerschap, bepaalde organen nog zo weinig ontwikkeld dat een snelle behandeling zich opdringt, om te vermijden dat het kindje bij de geboorte overlijdt. Soms is het kind al zo volgroeid dat het beter is om het ter wereld te brengen. De kinderarts kan dan de nodige onderzoeken en behandelingen efficiënter uitvoeren. En in zeldzame gevallen kan een aandoening bij het kind zijn moeder op een analoge manier ziek maken (mirror syndroom). We zullen het kindje dan moeten behandelen om de toestand van de moeder te verbeteren. Als bij het kind een behandelbare prenatale afwijking wordt opgespoord, geven we de ouders een duidelijk beeld van de overlevingskansen en de te verwachten levenskwaliteit. We lichten ook de risico’s en de gevolgen van de behandeling toe. Samen met de gynaecoloog-echografist, de geneticus en de kinderarts moeten de toekomstige ouders voor hun ongeboren kindje de beslissing kunnen nemen die hun de beste toekomstkansen lijkt te bieden.

Prenatale therapieën Puncties. Echogeleide puncties zijn al langer mogelijk. Ze stellen ons in staat om stalen van het vruchtwater, de placenta, het bloed of de urine


van het kind te nemen. Als de lagere urinewegen verstopt zijn, kan een urinestaal ons een idee geven van de functie van de gezwollen nier. Allerlei vochtcollecties uit het buikje of de borstkas van de baby kunnen op die manier worden onderzocht. Soms is een punctie de enige manier om de oorsprong van het vocht en dus de aard van de ziekte te achterhalen. In zeldzame gevallen kan de aspiratie van vocht uit een gezwel, kort voor de geboorte, ervoor zorgen dat het kind gewoon geboren kan worden. Ten slotte is het soms nuttig om vlak voor de geboorte het vocht uit de borstkas van het kindje te aspireren: bij de eerste ademteug kunnen de longen zich dan gemakkelijker ontplooien. Intra-uteriene bloedtransfusie. Een bloedtransfusie kan het leven van het kindje redden als het aan bepaalde vormen van bloedarmoede lijdt, bijvoorbeeld als gevolg van resusincompatibilteit of van een virale infectie door het Parvovirus. Shunts. Prenatale vochtcollecties kunnen de ontwikkeling of het behoorlijk functioneren van bepaalde organen belemmeren. Door het vocht naar het vruchtwater te draineren, kan kostbare tijd worden gewonnen, zodat het kindje zijn ontwikkeling voort kan zetten. Daartoe kan – echogeleid en onder lokale verdoving – een dubbelgekrulde katheter worden geplaatst. De meest courante indicaties voor zo’n shunt zijn verstoppingen van de lagere urinewegen, intrathoracale vochtcollecties en bepaalde cystische aandoeningen van de longen. Een shunt kan het vocht zeer effectief draineren, maar heeft ook zijn beperkingen. De procedure verhoogt het risico op het vroegtijdig breken van de vliezen en op vroegtijdig bevallen. In ongeveer een derde van de gevallen draineert het sondetje niet naar wens of verschuift het, zodat het minder goed werkt. Uiteindelijk raken de catheters soms verstopt, zodat de procedure moet worden herhaald. Voordat we voor deze behandelingen kiezen, moeten we daarom altijd heel voorzichtig onze indicaties stellen.

Foetale MRI-scans

Auteur dr. Bart Op de Beeck

Als een zwangerschapsechografie geen optimale beoordeling toestaat, kan beeldvorming met de MR-technologie een nuttige aanvulling vormen. Dat is bijvoorbeeld het geval als er geen of te weinig vruchtwater is, als een ernstige aangeboren afwijking wordt vermoed of om eventuele geassocieerde afwijkingen op te sporen of uit te sluiten. De ioniserende straling die voor de klassieke radiologische beeldvorming en de CT-scans wordt ingezet, wordt hier niet gebruikt: die is immers schadelijk voor de foetus. Voor het onderzoek is geen sedatie nodig, noch van de moeder, noch van de foetus. Evenmin wordt intraveneus contraststof toegediend. De zwangere vrouw moet wel stilliggen in het MR-toestel, in ruglig of zijlig. Het hele onderzoek neemt 15 minuten in beslag. Het voordeel van de MR-techniek zit vooral in het zeer hoge weke-delencontrast. Daardoor kunnen sommige afwijkingen – onder meer in de foetale hersenen – veel scherper worden gevisualiseerd.

11

De baby geboren laten worden of hem verder laten groeien in de baarmoeder? Bij die keuze steunen we steeds sterker op geïntegreerde foetale bewaking. Die omvat computergeanalyseerde cardiotocografie, arterieel en veneus foetaal doppler-onderzoek en een biofysisch profiel. Dringt een bevalling zich op, dan nemen we gepaste voorzorgsmaatregelen.

auteur prof. dr. Yves Jacquemyn

Veilig door het gevaarlijkste moment Met het Oxford Sonicaid System 8002R bepalen we de variabiliteit op korte termijn. Die weerspiegelt de integriteit van het foetale autonome zenuw stelsel en de invloed van hypoxie. Alle gegevens worden elektronisch opgeslagen, zodat seriële veranderingen grafisch op het scherm worden uitgezet. Vooral bij een zwangerschap van minder dan 32 weken kunnen we daardoor het risico op echte foetale nood – acidose – vaststellen en een onnodige preterme geboorte vermijden.

Geïntegreerde foetale bewaking De resultaten van het cardiotocografisch onderzoek worden dagelijks geïntegreerd met dopplermetingen. Arteriële dopplermetingen zijn al langer ingeburgerd, maar we maken ook gebruik van de veneuze pulsatiliteitsindex en sporen een retrograde a-golf van de ductus venosus of pulsaties in de vena umbilicalis op. Dat levert ons extra informatie over de foetale cardiovasculaire functie en de impact van de beschikbare zuurstof daarop. Door de piekstroomsnelheid in de foetale arteria cerebri media te meten, kunnen we het risico op anemie bepalen. Biofysisch profiel. De kortetermijn-variabiliteit en de dopplermetingen van de ductus venosus worden gebundeld in een biofysisch profiel. Gegevens over foetale adembewegingen en vruchtwatervolume verschaffen ons extra informatie over het functioneren van het foetale centrale zenuwstelsel en de renale perfusie. Die combinatie is de meest performante methode om intra-uterien foetale acidose op te sporen, met name bij groeivertraagde kinderen. Herhaald echografisch onderzoek biedt ook het voordeel dat de ouders vaak een beeld van hun kind te zien krijgen, en dat we kunnen ingaan op hun vragen, angsten en verwachtingen. Alle onderzoeken kunnen overigens ook bedside worden uitgevoerd. Om de moeder verder actief te betrekken, gebruiken we nog vaak de trappelkaart. Voor de rest zijn alle methoden integraal elektronisch beschikbaar. Dat is bijvoorbeeld het geval wanneer neonatologen en obstetrici bespreken of de zwangerschap al dan niet kan worden voortgezet.


Om de neonatale prognose (respiratoir, cardiovasculair en gastro-intestinaal) te verbeteren, krijgt de moeder dexa- of betamethasone toegediend. Dat klassieke schema is intussen uitgebreid: bij elke dreigende vroeggeboorte wordt intraveneus magnesiumsulfaat toegediend, om de neurologische prognose te verbeteren.

Klaar voor urgente bevalling Bij hoogrisicozwangerschappen kan plots duidelijk worden dat bevallen te verkiezen valt boven een blijkbaar ‘vijandig’ intra-uterien milieu. Daarom moet op elk moment een keizersnede kunnen worden uitgevoerd. Dat geldt eigenlijk voor elke zwangere. Om de foetus tijdens de arbeid te bewaken, analyseren we het ST-segment van het foetale electrocardiogram. Voor deze techniek is het UZA een Europees ‘center of excellence’ en een Vlaams opleidingscentrum. Op de verlosafdeling kunnen we onmiddellijk een keizersnede uitvoeren, zonder transport naar een afgelegen operatiekamer. Zeker bij de bevalling – per sectio of vaginaal – van een preterme baby nemen we bijzondere voorzorgsmaatregelen. We gebruiken een warmte-isolerende plastic zak om afkoeling te vermijden en klemmen de navelstreng pas na minstens 30 seconden af. Het neonatale team staat de ouders bij om al meteen voor ouder-kindcontact te zorgen. Uniforme procedures. Regelmatig organiseren we oefensessies om uitgeschreven scenario’s te trainen: de te nemen stappen bij navelstrengprolaps (inclusief het vullen van de maternale urineblaas in plaats van het digitaal opdrukken), schouderdystocie, coördinatie spoedsectio. Voor de artsen oefenen we technieken om preterme sectio en postpartum hysterectomie uit te voeren en om postpartum hemorrhagie op te vangen (comprimerende hechtingen, pelvic packing, batriballon en coördinatie met de interventieradioloog). Om onze aanpak optimaal te uniformiseren – zowel in ons eigen centrum als in de samenwerking met andere centra – stellen we alle procedures die wij hanteren ter beschikking, zowel in boekvorm als via het UZA-intranet.

13


‘Medisch gezien lig ik hier goed, alle nodige apparatuur en specialisten zijn aanwezig en de baby en ik worden twee keer per dag onderzocht. De ogen van een heel artsenteam zijn op ons gericht. Ze kunnen meteen ingrijpen als er iets misgaat, dat is heel geruststellend. Nu is het afwachten en hopen dat de zwangerschap nog zo lang mogelijk duurt.’ Eve (31) ligt in observatie na het vroegtijdig breken van de vliezen tijdens de 31ste week

15

Schoonheid in verlies Niet alle hoogrisico zwangerschappen hebben een goede afloop. De eenheid voor prenatale diagnose biedt een multidisciplinaire setting om zwangerschappen met een pathologische diagnose te begeleiden – en de ouders door moeilijke keuze- en verwerkingsprocessen te loodsen.

Auteurs Veerle De Craemer

prof. dr. Bettina Blaumeiser

Zodra de diagnose is gesteld, lichten we tegenover de ouders de prognose voor de foetus zo helder mogelijk toe. Dat stelt in hen staat om de diagnose te aanvaarden en een geïnformeerde beslissing te nemen in verband met het verdere verloop van de zwangerschap. Volgens de Belgische wetgeving kan de zwangerschap onder meer worden afgebroken – ongeacht de duur – bij een ‘ongeneeslijke aandoening bij de foetus’. De betrokken ouders moeten van die optie op de hoogte worden gebracht. Helpen bij de keuze. Psychosociale begeleiding op maat van de betrokken ouders is nodig om hen door het keuzeproces te loodsen. In het UZA beschikken we daarvoor over een team van psychologen, vroedvrouwen, verpleegkundigen en interculturele bemiddelaars. Ook de huisarts en de verwijzende gynaecoloog – die vaak beter op de hoogte zijn van de levenssituatie van de ouders – spelen een sleutelrol. Het is erg belangrijk om samen met de ouders alle aspecten en mogelijkheden door te nemen. Besluiten ze om verder te gaan met de zwangerschap, dan is het onze taak om hen zo goed mogelijk voor te bereiden op de geboorte van een kind met beperkingen. Daarom leggen we al voor de geboorte contacten met de diverse specialismen die bij de postnatale opvang van het kind betrokken zullen zijn. We brengen de artsen op de hoogte van het verdere verloop van de zwangerschap, zodat zij al meteen bij de bevalling het kind de beste zorgen kunnen toedienen. Steun bij verwerking. Indien de ouders na grondig overleg toch beslissen om de zwangerschap te beëindigen, worden ze daarin begeleid door de betrokken medische en paramedische specialisten. In elk geval moeten de ouders de kans krijgen om op een serene manier afscheid te nemen van hun kind. Zij worden dan ook uitvoerig geïnformeerd over de opname en de bevalling en over wat erna komt. In alle openheid praten we met hen over het verloop van het rouwproces. In dat gesprek staan we ook al even stil bij de eventuele crematie of begrafenis – een mogelijkheid die ook bestaat als de foetus jonger is dan 26 weken. Het spreekt vanzelf dat we de wensen van de ouders respecteren. Op de materniteit vangen ervaren vroedvrouwen de ouders op. Ze doen er alles aan om het verblijf – ondanks het negatieve nieuws – zo goed mogelijk te laten verlopen. Bovendien maken ze gebruik van verschillende methodes en hulpmiddelen om de verwerking te stimuleren: boeken waarin de ouders gelijkaardige verhalen kunnen lezen en hun eigen verhaal kunnen neerschrijven, of een doosje waarin ze herinneringen kunnen opbergen, zoals foto’s en voet- en handafdrukken van het kind. Ook na het ontslag uit het ziekenhuis kunnen de ouders een beroep blijven doen op psychosociale begeleiding om hen te helpen het verlies te verwerken.


Dienst Maternal Intensive Care / Perinatale Geneeskunde telefoonnummers

Senior Stafleden

Consulent

· Voor elk overleg of

· Dr. Inge Beckstedde

· Dr. Annelies Lust

inge.beckstedde@@uza.be

[email protected]

voor transport 24/24 7/7 T 03 821 40 56

T 03 821 47 76

· Ziekenhuisopname

· Dr. Jeanette De Loor

Hoofdvroedvrouw

T 03 821 59 50

[email protected]

· Juliet Neefs

· Ambulante afspraak

T 03 821 59 08

[email protected]

T 03 821 33 50

· Dr. Yves Leroij

T 03 821 59 51

F 03 821 43 39

[email protected]

[email protected]

T 03 821 47 02

Klinisch psychologe

· Dr. Paul Ramaekers

· Hannelore Maddens

Diensthoofd

[email protected]

[email protected]

· Prof. dr. Yves Jacquemyn

T 03 821 59 52

[email protected]

GSM 0477 77 22 34 (niet

T 03 821 59 45

voor patiënten)

17

2. Intensieve neonatale zorg


Van de 69.000 Vlaamse pasgeborenen wordt elk jaar 3 tot 4 procent opgenomen op een dienst voor intensieve neonatale zorg. In het UZA is dat 23,9 procent. De materniteit van het UZA profileert zich immers als Perinataal Centrum: ze combineert intensieve zorg voor de moeder met intensieve zorg voor de pasgeborene.

auteur prof. dr. Patrick Van Reempts

De kracht van samenwerking Onderzoek heeft aangetoond dat zowel de overleving als de morbiditeit van de neonatus gunstig evolueren wanneer moeders met een zwangerschapsduur van minder dan 32 weken of met een voor de foetus verwacht geboortegewicht lager dan 1500 gram in een Perinataal Centrum worden opgevangen. Ze moeten dus tijdig vanuit een regionaal ziekenhuis worden overgeplaatst (Intra-uterien transfert, IUTR). Bij 10 procent van alle bevallingen doen zich onverwachte problemen voor, zodat een IUTR niet meer mogelijk is. De pasgeborene moet dan met een speciaal uitgeruste ziekenwagen worden opgehaald. Op de dienst intensieve neonatale zorg van het UZA worden dus verscheidene types pasgeborenen opgevangen. Van de 419 patiëntjes die in 2010 werden opgenomen, werd 22 procent in huis gevolgd en geboren; 36 procent werd geboren na IUTR en 48 procent werd geboren in een andere materniteit en daarna verwezen naar onze dienst.

Nieuwe behandelwijzen De zorg voor de pasgeborenen heeft in de voorbije 20 jaar enorme vooruitgang geboekt. Zo kon sterfte als gevolg van longimmaturiteit sterk worden verminderd dankzij het toedienen van corticoïden aan de moeder en van surfactant aan de neonatus. Ook persisterende pulmonaire hypertensie kan intussen worden behandeld door beademing met stikstofmonoxide. Sinds kort wordt totale lichaams- of hoofdkoeling toegepast bij pasgeborenen die lijden aan perinatale asfyxie. Deze nieuwe behandelingen hebben de overleving én de kwaliteit van overleving verbeterd. Ook meer nauwkeurige opvolging levert gunstige resultaten op. Kinderen die worden geboren met asfyxie, comaconvulsies enz. worden met bedside EEG opgevolgd om de therapie zo goed mogelijk aan te passen. Problemen bij de geboorte hebben ook vaak een weerslag op de cardiale functie. Daar speelt de functionele echocardiografie behoorlijk op in. Omdat zieke neonaten erg gevoelig zijn voor infecties is intensieve handhygiëne nodig. Om die nieuwe behandelwijzen optimaal te kunnen realiseren, hanteren we in het UZA een goed gestructureerde en gestandaardiseerde opvang,

19

volgens strikte – vaak internationaal erkende –richtlijnen. Omdat ook de omgeving waarin de zieke neonatus verblijft het toekomstige welbevinden bepaalt, waken onze verpleegkundigen erover dat hij of zij zich goed voelt op onze dienst. Samen met de psychologe zorgen ze er ook voor dat de ouders regelmatig worden begeleid en ondersteund, zodat ze nauw betrokken blijven bij hun kind.

Levenskwaliteit staat voorop Intensieve neonatale zorg is maatwerk: de zorg en het therapeutisch beleid worden in het UZA optimaal afgestemd op de pasgeborene. De voorbije kwart eeuw is enorme vooruitgang geboekt, ook bij vroeggeborenen. De overleving van 24-25-wekers bedroeg in 1985-86 minder dan 10 procent. In 2010 was dat al opgelopen tot 50 à 70 procent. Ouders betrekken bij keuze. In de jaren 80 was overleving het primaire streefdoel, nu staat kwaliteitsvol overleven voorop. Daarom voeren we eventueel een terughoudend en individueel bepaald beleid. Zeer veel aandacht besteden we aan de mening van de ouders, aan de maatschappelijke context en aan de inschatting van de toekomstperspectieven. Dat geldt niet alleen voor vroeggeborenen, maar ook voor pasgeborenen die ernstige asfyxie hebben doorgemaakt of zeer ernstige aangeboren afwijkingen hebben. Levenskwaliteit is belangrijker dan pure overleving. We kunnen niet genoeg onderstrepen dat we de ouders zeer nauw bij het beslissingsproces betrekken en begeleiden. Bovendien laten we ons leiden door een diep respect voor verschillende overtuigingen. Verdere opvolging. Nadat ze uit onze dienst ontslagen zijn, hebben zowel de vroeggeboren kinderen als de probleemkinderen en de pasgeborenen met congenitale afwijkingen een hoger risico op ontwikkelingsstoornissen. Daarom moeten ze jarenlang nauwgezet worden opgevolgd. Dat gebeurt door de Centra voor Ontwikkelingsstoornissen, waarmee we nauw samenwerken. Nauwe samenwerking is overigens de sleutel voor een optimaal functionerende dienst: de diverse zorgverstrekkers moeten als één team samenwerken en ook de ouders nauw betrekken bij de multidisciplinaire aanpak van ‘hun’ probleemkind. Die samenwerking maakt de kracht uit van de dienst intensieve neonatale zorg van het UZA.

20 MOEDER- EN KINDCENTRUM Intensieve neonatale zorg

Operatie propere handen Ziekenhuisinfecties zorgen voor morbiditeit en extra mortaliteit, verlengen de ziekenhuisopname en kosten veel geld. De remedie? Een behoorlijke handhygiëne – niet met water en zeep, maar met handalcohol.

Op een dienst intensieve neonatale zorg compliceren ziekenhuisinfecties 10 procent van de opnames. Bij pasgeborenen met een geboortegewicht onder de 1500 gram kan dat zelfs oplopen tot 25 procent. De belangrijkste infecties zijn de septicemiën als gevolg van centrale vasculaire katheters. Daarvan wordt meer dan de helft veroorzaakt door huidkiemen: coagulase negatieve staphylokokken. Uit eigen onderzoek blijkt dat het risico op katheter-gerelateerde sepsis het grootst is bij prematuren die lange tijd parenterale nutritie nodig hebben of bij wie het katheterconnectiestuk (hub) gekoloniseerd is. Daar gebeuren immers allerlei manipulaties. Waarom handhygiëne? Die infecties zorgen niet alleen voor morbiditeit en extra mortaliteit. Ze verlengen de ziekenhuisopname met ongeveer 3 weken en kosten het RIZIV 12.000 euro per infectie. Bovendien beperken ze de langetermijnkansen op een normale psychomotore ontwikkeling. Al in 1847 legde dr. Semmelweis het verband tussen de kraambedkoorts en de ondermaatse handhygiëne bij student-artsen die van de autopsiezaal kwamen om vrouwen te helpen bevallen. Toen hij handhygiëne wou opleggen, werd hij ontslagen. Nog altijd hebben sommige gezondheidswerkers te weinig oog voor handhygiëne – ook al werd die de jongste jaren gemakkelijker gemaakt. Niet met water en zeep! Wassen met water en zeep maakte plaats voor handdesinfectie met handalcohol. Water en zeep verwijderen immers wel de transiënte flora van onze huid, maar niet de residentiële flora die tussen de poriën zit. Daar houden zich doorgaans de staphylokokken, schimmels en gram-negatieven op. Detergenten in de zeep drogen de huid uit, zodat wondjes ontstaan waarin zich kiemen nestelen. Omdat die wondjes bij handontsmetting met alcohol pijn doen, wordt de handhygiëne juist hierdoor nog meer verwaarloosd. Bovendien kunnen zeepresidu’s de alcohol neutraliseren en verdunnen vochtige handen de alcohol. Daarom wordt aangeraden om de handen alleen nog te wassen met water en zeep als die zichtbaar bevuild zijn. In elk geval moeten ze behoorlijk worden afgedroogd voordat men ze desinfecteert met alcohol.

auteur prof. dr. Ludo Mahieu

Wanneer handhygiëne toepassen? Elke patiënt en elke gezondheidswerker is potentieel drager van een multiresistente ziekenhuisbacterie. Daarom moet vóór en na elk patiëntencontact handalcohol worden gebruikt. De alcohol wordt het best in de buurt van de patiënt geplaatst, zodat de handhygiënereflex spontaan wordt uitgelokt. Uit onderzoek blijkt dat de handen niet optimaal worden ontsmet als men horloges en ringen draagt. Goud is fout! Op de dienst intensieve neonatale zorg van het UZA zien we er door middel van sociale controle op toe dat handhygiëne wordt nageleefd. Als het beter kan, spreken we er bezoekers maar ook collega’s op aan. Wie komt er anders op voor onze fragiele patiëntjes?

21


‘Na een spoedbevalling moest Mona worden gereanimeerd en vertoonde ze weinig hersenactiviteit. De artsen besloten haar te verdoven en te koelen in een koelpakje waar een vloeistof van 33°C doorheen liep. Veel hoop gaven ze ons niet. Na twee weken vertelde dr. Laroche dat de schade toch nog meeviel. Een wonder, al blijven er vraagtekens.

Dat koelpakje bewaar ik. Omdat ze het drie dagen lang heeft aangehad in een heel onzekere periode.’ Mona, de dochter van Martine (34), werd drie dagen gekoeld om hersenschade te beperken

23

De prognose van patiëntjes met hypoxisch ischemische encefalopathie (HIE) kan worden verbeterd dankzij hersenkoeling. In het UZA werden tot nu toe al 15 patiëntjes met die techniek behandeld.

auteur dr. Sabrina Laroche

Koud maar gezond: koeling beperkt hersenschade Hypoxisch ischemische encefalopathie (HIE) komt voor bij 1 tot 3 per duizend voldragen baby’s, en kan ernstige gevolgen hebben: cerebrale parese, visusstoornissen, epilepsie, ontwikkelingsachterstand en voedingsproblemen. Gegevens uit het Vlaamse Asfyxieregister leren ons dat 31 procent van de kinderen met een Apgar-score vijf minuten na de geboorte van minder of gelijk aan 3, overlijdt of overleeft met een ernstige handicap.

Waarom hersenkoeling? Vroeger konden we patiëntjes met HIE alleen een ondersteunende behandeling bieden. Intussen hebben gecontroleerde en gerandomiseerde trials aangetoond dat hersenkoeling – geïnduceerde matige hypothermie – de prognose kan verbeteren: het risico op overlijden of overleven met een ernstige handicap kan met 10 procent worden verminderd en het ‘number needed to treat’ bedraagt 8 tot 9. Hersenschade bij HIE verloopt in twee fasen en gaat gepaard met een complexe cascade van pathofysiologische mechanismen. De eerste fase van energiefalen vindt plaats wanneer het hypoxisch-ischemisch insult zich voordoet. Na reanimatie volgt een herstel van de cerebrale circulatie en de oxygenatie. Ook het energiemetabolisme op cellulair niveau herstelt zich. Deze initiële reperfusiefase wordt dan weer gevolgd door een latente herstelfase. Die vormt het therapeutische venster van om en nabij 6 uur. Geïnduceerde hypothermie of hersenkoeling kan de ernst beperken van hersenschade die plaatsvindt tijdens de secundaire fase van energiefalen, 6 tot 15 uur na het insult. Aan die behandeling worden verschillende beschermende mechanismen toegeschreven.


Aanpak in het UZA Hersenkoeling kan worden verkregen door selectieve koeling van het hoofd en door koeling van het hele lichaam. Op onze eenheid intensieve neonatale zorg koelen we het hele lichaam door het in een ‘wrap’ te wikkelen. Daar stroomt een vloeistof doorheen die zo sterk gekoeld is dat de rectaal gemeten temperatuur van de baby 72 uur lang constant op 33°C wordt gehouden. Dat gebeurt door middel van een automatische servogecontroleerde koelmachine. Voor de patiëntjes zijn – naast de standaardprocedures van neonatale intensieve zorg – huid- en comfortzorg van primordiaal belang. Bradycardie is inherent aan de koelingsprocedure. Voor wie? Om voor hypothermie-behandeling in aanmerking te komen, moeten pasgeborenen voldragen zijn (een zwangerschapsduur van meer dan 36 weken), tekenen van perinatale asfyxie vertonen (zoals beschreven door de Apgar-score of navelstreng-pH) en tekenen van neurologische disfunctie laten zien. Om het neurologische gedrag van de pasgeborene te beoordelen, gebruiken wij de Thompsonscore. Ook amplitude geïntegreerd EEG of continue cerebrale functiemonitoring helpt ons om de graad van encefalopathie te beoordelen en in het verdere verloop convulsies op te sporen. Verdere opvolging. Op de eenheid intensieve neonatale zorg van het UZA werd deze techniek voor het eerst toegepast in april 2009. Tot nu toe werden 15 patiëntjes gekoeld. Vanzelfsprekend worden ze verder opgevolgd op het Centrum voor Ontwikkelingsstoornissen. Daar wordt hun psychomotore ontwik keling in kaart gebracht en wordt zo nodig gepaste vroegbegeleiding opgestart.

De baby wordt in een jasje gewikkeld waar koud water doorheen loopt. Medicatie zorgt ervoor dat de baby zich comfortabel blijft voelen.

25

Dankzij de technische vooruitgang zijn allerlei materialen en technieken verfijnd. Daardoor kunnen heel wat vitale parameters bij de allerkleinsten in realtime opgevolgd worden. Het valt echter niet altijd mee om die gegevens correct te interpreteren. Functionele echocardiografie helpt ons daarbij.

auteur dr. David Van Laere

Nauw aan het hart: echocardiografie Echocardiografie stelt ons in staat om het hartje van een pasgeborene in beeld te brengen en het functioneren ervan ‘bedside’ te evalueren. Dat heeft een duidelijke meerwaarde. Zo helpt echocardiografie ons om de gegevensstroom van vitale parameters correcter te beoordelen, tegen een duidelijke achtergrond. Bovendien ondergaat het hart- en vaatstelsel bij de geboorte ingrijpende veranderingen. Een groter deel van het hartdebiet moet plots tegen een hoge weerstand naar de longen worden gepompt om een adequate gasuit wisseling te verzekeren. Dat is niet zo evident als het lijkt … Lage bloedflow detecteren. Met functionele echocardiografie kunnen we het debiet meten van het bloed dat via de vena cava superior (VCS) terugstroomt naar het hart. Uit recent onderzoek is gebleken dat dit in de transitionele circulatie een betrouwbare maatstaf is voor de hersenperfusie. Lage bloedflow ter hoogte van de VCS kan bij vroeggeboren baby’s optreden in de eerste uren na de geboorte. Vermoedelijk is dat het gevolg van aanpassingsproblemen van de immature hartspier. Die lage bloedflow is een belangrijke risicofactor voor het ontwikkelen van een ernstige hersenbloeding – een van de meest gevreesde complicaties bij prematuren en een belangrijke oorzaak van morbiditeit. Het vroegtijdig detecteren en behandelen ervan kan dus belangrijke diagnostische en therapeutische implicaties hebben. Hartafwijkingen opsporen. Echocardiografie blijft ook de gouden standaard om aangeboren structurele hartafwijkingen op te sporen. Bij elk onderzoek wordt eerst nagegaan of het hartje morfologisch volledig intact is. Een goede samenwerking met een team van kindercardiologen is daarom onontbeerlijk. Door de nieuwe technieken te integreren op de werkvloer proberen we met de eenheid intensieve neonatale zorg van het UZA te bouwen aan een betere en rooskleurige toekomst voor onze allerkleinsten. De zorg van de pasgeborenen ligt ons nauw aan het hart – niet alleen figuurlijk, maar ook letterlijk.


‘Lou moest maar liefst 5,5 maanden op de dienst intensieve neonatale zorg blijven wegens een darmperforatie, gewichtsproblemen, een buikontsteking en bacteriële infecties. Hij had ook beademing nodig. Dankzij alle goede zorgen haalt hij nu zijn groeiachterstand in. Klimmen en klauteren kan hij als de beste!’ Tamara beviel op 27 weken van Lou (2)

27

Sommige pasgeboren baby’s hebben een steuntje nodig om volop aan het leven te beginnen. Een instructieteam van het UZA zorgt ervoor dat iedereen die met pasgeborenen te maken heeft de nodige reanimatietechnieken in de vingers krijgt.

Opgewekt door het leven: leren reanimeren Reanimeren van pasgeborenen vergt een specifieke aanpak: kleine signalen kunnen immers van vitaal belang zijn. Een goed uitgevoerde reanimatie verbetert de prognose aanzienlijk. Vooral ervaring blijkt erg nuttig – maar reanimaties komen gelukkig te zelden voor om iedereen in staat te stellen de nodige routine aan te kweken. Net daarom is het belangrijk dat iedereen die met neonaten in aanraking komt – vroedvrouw, anesthesist, verloskundige, verpleegkundige, kinderarts – vertrouwd wordt gemaakt met de internationaal erkende resuscitatierichtlijnen. Het UZA-instructieteam. De dienst intensieve neonatale zorg van het UZA heeft daarom een instructieteam van artsen en verpleegkundigen samengesteld. Dat leert interne en externe zorgverstrekkers die met het UZA samenwerken de basistechnieken van de neonatale reanimatie aan. Om de aangeleerde technieken te onderhouden, worden alle zorgverstrekkers tijdens regelmatige trainingsessies vertrouwd gemaakt met verschillende reanimatiescenario’s. Tijdens die sessies worden ook – al dan niet gesimuleerde – reanimaties nabesproken. Het instructieteam streeft naar optimaal teamwork, wat alle betrokkenen tijdens reanimaties ruimte voor rust en oog voor detail moet opleveren.

auteur dr. Henry Blom


Een dienst voor intensieve neonatale zorg verhoogt de levenskansen, maar kan de ontwikkeling ook negatief beïnvloeden. Daarom hebben we in het UZA een programma voor ‘ontwikkelingsgerichte zorg’ uitgebouwd. Daarin besteden we ook veel zorg aan de betrokkenheid en de begeleiding van de ouders.

auteur Ronald Vermeulen

Sst… hier rijpen hersenen: ontwikkelingsgerichte zorg De ontwikkelingsgerichte zorg in het UZA is geïnspireerd door het in de jaren 80 ontwikkelde NIDCAP-model – de afkorting van Newborn Individualized Development and Assessment Program. Dat programma stoelt op de synactieve theorie van de ontwikkeling. Het besteedt aandacht aan de individuele omgeving, de emotionele toestand en de ontwikkelingsfase van het kind, en aan zijn pogingen tot zelfregulatie en interactie.

Stress en pijn voorkomen Na de protectieve omgeving van de baarmoeder wordt de neonaat in een dienst voor intensieve neonatale zorg (NICU) abrupt blootgesteld aan allerlei invloeden. Intussen is al uitvoerig bestudeerd en beschreven hoe die invloeden een rol kunnen spelen in de latere ontwikkeling van de prematuur. Dat inspireerde de grondhouding waarmee ontwikkelingsgerichte zorg in het UZA wordt toegepast. We proberen de fysieke en psychische noden van de patiënt en zijn familie maximaal te respecteren. Daarom verlenen we tevroeggeborenen en zieke pasgeborenen de nodige zorgen in een omgeving die we zo natuurlijk mogelijk houden. We beperken omgevingsprikkels (licht en geluid) en respecteren de slaap en de interactie met de ouders. De rode draad is het voorkomen van stress en pijn. Licht en geluid. Na een periode van proliferatie van cellen ontwikkelen de hersenen van het (ongeboren) kind zich verder door migratie, organisatie en myelinisatie. Net in deze kwetsbare rijpingsperiode verblijft het te vroeg geboren kind op onze dienst intensieve neonatale zorg. Buitensporig geluid en licht (monitoralarmen, stemgeluid) en ongewenste sensorische prikkels (pijn, manipulatie) kunnen het latere gedrag en de andere hersenfuncties van de vroeggeborene beïnvloeden. Geluid is het meest prominente omgevingsprobleem. Storende decibels kunnen effecten veroorzaken zoals hypoxemie en apnoe, bradycardieën,

29

plotse fluctuaties van bloeddruk en intracraniële bloedingen. Daarom besteedt ons team veel zorg aan strategieën om de blootstelling aan geluid te beperken. Slaap-waakritme. Pasgeborenen hebben een eigen ritme van slapen en waken. Verzorgende en medische handelingen kunnen dat ritme drastisch verstoren. Voor de rijping van hersenen is diepe slaap essentieel. Daarom blijft het een hele uitdaging om onze zorg af te stemmen op het ritme van de neonaat. Dankzij de geïntegreerde aanpak in een multidisciplinair team slagen we daar grotendeels in.

Ouders staan centraal Aandacht voor het kind in zijn psychosociale biotoop is een essentieel onderdeel van ontwikkelingsgerichte zorg. Geen kind zonder ouder, geen ouder zonder kind. Daarom stimuleren we onder meer het fysieke contact met de ouders. Dankzij huid-op-huidcontact met moeder of vader – het zogenoemde kangoeroeën – ervaren neonaten bijvoorbeeld meer stabiliteit in het respiratoire functioneren, waardoor apneus en bradycardieën afnemen. GA-project. Ook in de begeleiding van de ouders zelf staat een specifieke en geïndividualiseerde aanpak voorop. De geboorte van een ziek of prematuur geboren kind veroorzaakt bij hen immers heel wat stress. Ze zijn gescheiden van hun baby, zijn onzeker over de actuele toestand en de prognose en hebben geen controle over het welzijn van hun kind. Daarom hebben wij in het UZA in 2007 een gestructureerd begeleidingsprogramma voor ouders uitgewerkt: het GA-project. Een GA-verpleegkundige staat voor ‘globale aandachtsverpleegkundige’, maar symbolisch kan GA ook worden vertaald als ‘ik ga als hulpverlener mee met de ouders.’ De wetenschap rond stress en copingstrategieën vormt de theoretische onderbouw van het GA-project. Aan de hand van criteria die kwetsbaar ouderschap kunnen voorspellen (tweelingzwangerschap met overlijden van 1 kind, tienerzwangerschap, extreem laaggeboortegewicht enz.) krijgen ouders een verpleegkundige vertrouwenspersoon toegewezen. Die loodst hen door het moeilijke traject van de opname tot na het ontslag. Family centered care. Het project is een succes, onder meer dankzij de multidisciplinaire invulling. We zijn dan ook blij met de waardering die we hiervoor van ouders krijgen en kijken ernaar uit om de begeleiding in het kader van ‘family centered care’ nog verder te verfijnen. De ontwikkelingsgerichte zorg op onze dienst intensieve neonatale zorg heeft immers zijn eindpunt nog niet bereikt. Stap voor stap blijven we streven naar een optimale hulpverlening op maat van de preterme en de zieke pasgeborene en zijn familie.


‘Op de afdeling beperkten verpleegkundigen storende prikkels tot een minimum. Soms zeiden ze tegen een arts: nu even niet, ze slaapt.

Ze leerden ons ook dat de kleine dingen die we deden – Felien tegen ons houden, zacht tegen haar praten – heel belangrijk waren. Daardoor gingen we ons minder machteloos voelen.’ An en Kevins dochtertje Felien kwam via een spoedkeizersnede ter wereld, na 26 weken

31

Laparoscopie – de minimaal-invasieve inspectie van de buikholte, waarbij gas in de buikholte wordt gebracht – is voor heel wat ingrepen bij volwassenen de standaardprocedure. Naarmate de instrumenten fijner werden, deed ze ook haar intrede in de kinderheelkunde.

Laparoscopie: ook bij kinderen Doordat de camera dicht bij het operatieveld komt en de beelden op het tv-scherm worden geprojecteerd, worden ze uitvergroot. Dat biedt vanzelf sprekend voordelen bij kleine patiëntjes. Het pneumoperitoneum – de met gas opgeblazen buik – creëert extra ruimte. Dat maakt dieper gelegen gedeelten van de buik zelfs gemakkelijker bereikbaar dan bij klassieke chirurgische ingre pen. Net zoals bij volwassenen kan laparoscopie vergroeiingen tussen organen in de buik helpen voorkomen, levert ze minder post-operatieve pijn op, verloopt het post-operatieve herstel sneller en zijn de littekens kleiner.

Weloverwogen keuzes Sommige ingrepen zijn erg geschikt voor laparoscopie. Dat geldt bijvoorbeeld bij reflux-operaties en bij ingrepen aan de endeldarm. Dat zijn typisch ingrepen in de uitersten van de buikholte. Laparoscopie kan ook nuttig zijn om onduidelijke diagnoses op te helderen, zoals bij ontstekingen van de blindedarm. Bij andere ingrepen liggen de voordelen van laparoscopie misschien minder voor de hand, omdat daarvoor ook een goede open techniek bestaat. Per situatie moet de beste procedure worden gekozen. Ook moet rekening worden gehouden met de geschiedenis van het kind.

Ook nadelen

auteur dr. Martin Ruppert

Aan laparoscopie zijn immers ook nadelen verbonden. De techniek is duurder en verlengt de operatietijd. Bovendien levert laparoscopie uitsluitend visuele informatie op: palpatie is niet mogelijk. Kleine kindjes hebben kleine buikjes, wat sommige handelingen – zoals het leggen van een knoop – wel extra moeilijk maakt. En ten slotte vertonen de instrumenten nog altijd onopgeloste technische problemen.


Wat gebeurt er als jonge ouders die op roze wolkjes hun toekomst tegemoet zeilen in zwaar weer terechtkomen? Ze hebben nood aan correcte informatie, maar ook aan emotionele steun en psychologische begeleiding. In het UZA kunnen ze daar ruimschoots op rekenen.

auteur Hannelore Maddens

Vleugels om te vliegen In blijde verwachting zijn: zo noemt men het als iemand zwanger wordt. Toekomstige ouders hebben het dan ook vaak over de zogenaamde roze wolk, over het mijmerende zoeken naar een naam voor de baby, over toekomstdromen. Als ze eerlijk zijn, laten ze ook wel eens iets los over hun onzekerheden en angsten. Maar in sommige situaties worden die angsten en onzekerheden plotseling meer dan levensgroot. Dat is bijvoorbeeld zo wanneer medische complicaties een opname op een Maternal Intensive Care (MIC) noodzakelijk maken.

Nood aan ondersteuning In zo’n geval hebben de ouders nood aan – vooral medische – informatie over hun kindje en zijn en hun toekomst. Daarom wordt standaard een counselinggesprek gepland door de kinderarts-neonatoloog en krijgen de toekomstige ouders de kans om de dienst intensieve neonatale zorg te bezoeken. Opdoffer. Een opname ter observatie kan echter ook een emotionele opdoffer zijn en gepaard gaan met gevoelens van schuld, schaamte, angst of boosheid: ‘Waarom moet dit mij nu weer overkomen?’ Mama’s die zijn opgenomen – en hun partner – hebben weinig controle over hun situatie: ze moeten vertrouwen op de ervaring van het medische team. Hoe een stel met dat controleverlies omgaat, hangt van diverse factoren af: persoonlijkheidskenmerken, vroegere ervaringen, de sociale context. Hoe langer de opname duurt, hoe zwaarder die emotionele factoren kunnen wegen. Ook het gemis van het dagelijkse reilen en zeilen op het thuisfront kan zwaar worden. Niet alleen de medische complicaties zorgen voor stress, ook de gevolgen van de opname doen dat. Daarom hebben die ouders nood aan ondersteuning. Die vinden ze misschien door met de psychologe te praten, ervaringen met andere opgenomen mama’s uit te wisselen, een dagboek van een ervaringsdeskundige te lezen, enzovoort. Afhankelijk van de individuele noden van de ouders wordt bekeken wat ze het meest nodig hebben. Ook steun van de omgeving is belangrijk: van de partner, van de ruimere familie die misschien tijdelijk instaat voor de zorg van de andere kinderen, van kennissen en vrienden.

33

Irreëel. Veel ouders krijgen ook totaal onverwacht met de dienst intensieve neonatale zorg te maken. Dat is het geval bij een plotse premature geboorte of bij problemen rond de geboorte van een voldragen baby. Ouders komen dan in een onbekende wereld terecht. De eerste ervaringen met die hoogtechnologische wereld kunnen traumatiserend zijn. Het beeld van hun kindje dat bedolven wordt onder draadjes en buisjes en vasthangt aan monitors lijkt irreëel. En doordat het contact met hun kindje niet verloopt zoals ze dat hadden gepland, wordt hun natuurlijke ouderinstinct op de proef gesteld.

Stevige nesten helpen bouwen Net zoals de vogels hun nestjes bouwen en zich voorbereiden op de komst van hun kleintjes, zo hebben ook ouders de tijd nodig om hun nestje klaar te maken. De periode van negen maanden is welkom om allerlei praktische zaken te regelen, maar er wachten de ouders ook mentale taken – zo moeten ze zich aanpassen aan de op til zijnde veranderingen, de ouderrol opnemen, leren omgaan met hun verantwoordelijkheid voor de baby enz. Als het vogeleitje te vroeg barst, wordt de draagkracht van het emotionele nest op de proef gesteld. Maar dat gebeurt ook als de ouders wel de tijd hebben gekregen zich op de komst van hun kleintje voor te bereiden en zich bij de geboorte onverwacht complicaties voordoen. Zorgen voor continuïteit. Op de dienst intensieve neonatale zorg doen we er alles aan om het nest zo stevig mogelijk te maken. Dat doen we onder meer door ontwikkelingsgerichte zorg aan te bieden. Met de hulp van ervaren vogels kunnen de prille ouders stap voor stap hun kindje leren kennen en de verzorging op zich leren nemen. We zorgen voor ruimte en tijd, zodat ze een band met hun kindje op kunnen bouwen, bijvoorbeeld tijdens het kangoeroeën. We staan stil bij de emotionele reacties van de ouders. En we bieden continuïteit en psychologische ondersteuning. Op die manier geven we die piepkleine vogels en hun ouders vleugels om te vliegen. Als die piepjonge vogels en hun ouders het ziekenhuisnest verlaten, kunnen zij blijven rekenen op psychologische ondersteuning. Dat geldt ook bij een opname in het nest van de dienst pediatrie. Het is trouwens fijn om een bekende vogel in een ander nest tegen het lijf te lopen …


Intensieve Neonatale Zorg Secretariaat

T 03 821 58 02 F 03 821 48 02 [email protected] Diensthoofd

· Prof. dr. Patrick Van Reempts [email protected] T 03 821 47 24 Kliniekhoofd

· Prof. dr. Ludo Mahieu [email protected] Senior staflid

· Dr. Sabrina Laroche [email protected] stafleden

· Dr. David Van Laere [email protected] · Dr. Henry Blom [email protected] Hoofdverpleegkundige

· Ronald Vermeulen [email protected] Klinisch psychologe

· Hannelore Maddens [email protected]

35

3. Pediatrie


Een tweede thuis voor het zieke kind Het moederen kindcentrum draagt de multidisciplinaire aanpak hoog in het vaandel. Toch vormt de kindergeneeskunde de rode draad. Dat brengt heel wat verantwoordelijkheid met zich mee. In het nieuwe centrum kiezen we resoluut voor een kindgerichte én gezinsgerichte aanpak.

auteur prof. dr. José Ramet

Als artsen verbonden aan een gerenommeerd universitair centrum volgen we de snelle evolutie van ons vakgebied vanzelfsprekend op de voet. Aan die groeiende kennis moeten we ons denken, onze vaardigheden en onze uitrusting aanpassen. In het moederen kindcentrum zal dat niet anders zijn. Allicht doen we dat daar zelfs nog gemotiveerder, omdat het verfrissende concept ons nieuwe ruimte en nieuwe mogelijkheden biedt. Het centrum profileert zich als voedingsbodem voor topklinische zorg, die we mede dankzij eigen onderzoek verder helpen ontwikkelen.

Puer ex machina? Het zieke kind leeft in de zone tussen het medische kennen, het technolo gische kunnen en het geklik van de apparatuur – maar in dat landschap mag het niet verdwalen: het moet altijd centraal blijven staan. Dat inzicht hebben wij in het concept van het moederen kindcentrum ingebouwd. Omdat geen leven sneller de draad kwijtraakt dan het jonge leven, proberen wij het verblijf van onze patiënten in het ziekenhuis zo kort mogelijk te houden. Daaruit volgt dat de ambulante zorg een bevoorrechte plaats krijgt, terwijl we de moeilijkere gevallen zo veel mogelijk proberen te behandelen in de dagkliniek of met een korte ziekenhuisopname. Helaas valt niet te vermijden dat een groep langer moet worden opgenomen. Zeker voor die kinderen willen we van het moederen kindcentrum een goed alternatief maken voor hun echte thuis. Gelukkig hebben we het roer bijtijds omgegooid. Enkele decennia geleden waren artsen druk in de weer met het ontwikkelen van diagnostische technieken en behandelingen – ontwerpen en toepassen, daar ging het om. We hebben tijdig ingezien dat de manier waarop een patiënt de behandeling ervaart vaak net zo belangrijk is als de behandeling zelf. Daardoor deed de patiëntgerichte geneeskunde haar misschien wat verlate, maar zeer verantwoorde en welkome intrede. Voortaan zijn comfort en levenskwaliteit essentiële criteria om een behandeling te beoordelen.

Tussen mama en papa In de kindergeneeskunde ligt het allemaal nog een beetje anders. Daar stellen zowel het snelle ontwikkelingstempo van de discipline als de psychische

37

kwetsbaarheid van het kind bijzondere eisen. Dat de naasten zich om een volwassen patiënt scharen, zullen de meeste mensen wel heilzaam vinden. Maar niemand zal eraan twijfelen dat de aanwezigheid van ouders bij een langdurig ziek kind voor beide partijen van vitaal belang is. Al in het stadium van bakstenen en truweel hebben we daar rekening mee gehouden: alle pediatrische kamers van het moederen kindcentrum zijn op zo’n manier uitgerust dat ze rooming-in – het verblijf en overnachten van een van de ouders – mogelijk maken. Voor momenten waarop de ouders er niet zijn, staat het internet – inclusief webcam – klaar, zodat ook virtuele knuffels kunnen worden uitgewisseld. Via de computer kan het kind ook de lessen op school volgen. De ziekenhuisklasjes kunnen dan een nuttige aanvulling betekenen of desnoods helemaal in de plaats komen. Andere voorzieningen zorgen ervoor dat alles knus en werkbaar blijft voor het hele gezin: een projectiezaal, een keuken en een ruimte waar de ouders zich even zonder het kind kunnen terugtrekken. Daarom kunnen we terecht zeggen dat we ons centrum niet alleen kindgericht, maar ook gezinsgericht hebben ontworpen. Uiteraard ondergaan inzichten rond deze aspecten van de opvang regelmatig verschuivingen. Als dat nodig is, zullen we ons centrum daaraan aanpassen.

Morgen gaat het leven door Ons moederen kindcentrum is een beetje zoals het kind zelf: flexibel, toekomstgericht en met vele groeimogelijkheden. We bieden een medische, technische en sociale omkadering die aan de recentste inzichten beantwoordt. Zo willen we ervoor zorgen dat onze patiënten en hun gezin de behandeling of opname zo positief mogelijk kunnen beleven, en vooral ook dat ze alle kansen op ontplooiing in hun verdere leven kunnen behouden.

Ook kinderneurologie Op de volgende pagina’s leest u meer over de diverse specialismen van de dienst pediatrie. Over kinderneurologie heeft prof. dr. Berten Ceulemans het al gehad in Neurowetenschappen, het vijfde boek in de UZA-reeks voor artsen en specialisten (zie p. 33). Hij belichtte daarin onder meer hoe in het UZA aandoeningen zoals epilepsie, centraalmotorische stoornissen en spier- en zenuwziekten interdisciplinair worden aangepakt.

38 MOEDER- EN KINDCENTRUM Pediatrie

‘Vlak na de geboorte had Martijn last van geelzucht en een dalend gewicht. De diagnose maakte ons wat ongerust, maar de eerlijke en duidelijke aanpak van de medewerkers op de dienst intensieve neonatale zorg en van prof. Eyskens gaf ons een goed gevoel.

Met de diëtiste vinden we de juiste balans: genoeg gezonde voedingstoffen en zo weinig mogelijk schadelijke stoffen.’ Martijn (1) lijdt aan de zeldzame stofwisselingsstoornis galactosemie

39

Sinds de jaren 60 van de vorige eeuw helpt massascreening bij de diagnose van stofwisselingsziekten bij pasgeborenen. Dankzij de TandemMassaspectrometrie (MSMS) volstaat voortaan één test voor een biochemisch profiel. En doordat veel stofwisselingsziekten erfelijk blijken, wint prenatale diagnostiek steeds meer aan belang.

auteur prof. dr. François Eyskens

Van postnatale naar prenatale vroegdiagnostiek Rond 1963 ging revolutionair onderzoek van start naar de preventie van fenylketonurie, een frequent voorkomende erfelijke stofwisselingsziekte. Dankzij massascreening kon een groot deel van geestelijke handicaps bij pasgeboren kinderen worden voorkomen. In dat kader speelde het UZA in België een pioniersrol.

Neonatale massascreening Massascreening betekent dat het bloed bij elke pasgeborene wordt onderzocht op bepaalde aandoeningen. Daarvoor is een minieme hoeveelheid bloed nodig. Dat wordt opgevangen op een vloeipapiertje, het zogenaamde bloedkaartje. Het onderzoek gebeurt ongeacht de aan- of afwezigheid van symptomen en klinische tekens – de pasgeborene is dus ogenschijnlijk gezond. De snelle diagnose en behandeling kan de ontwikkeling van ziekte voorkomen. Het door de wet opgelegde screeningsprogramma is intussen grondig geëvalueerd. Daarnaast zijn pilootstudies uitgevoerd naar de zin en onzin van het opsporen van bepaalde aandoeningen bij pasgeborenen: zeldzame aminozurenafwijkingen, galactosemie (een stofwisselingsziekte die verband houdt met galactose en lactose of melksuiker), mucoviscidose (de meest voorkomende erfelijke aandoening in onze bevolking), de spierziekte type Duchenne bij jongens, de aangeboren bijnierhyperplasie (onvoldoende productie van cortisol en overmatige productie van mannelijke hormonen) en de biotinidase deficiëntie (een stoornis in de recyclage van het vitamine biotine). Die evalua ties en studies liggen aan de basis van een wetenschappelijk gefundeerd en kwalitatief hoogstaand screeningsprogramma.

Tandem-Massaspectometrie (MSMS) De jongste jaren hebben we dankzij technische ontwikkelingen veel vooruitgang geboekt: wat ooit science fiction was, is intussen science geworden. In de neonatale massascreening is dat vooral te danken aan de introductie van de Tandem-Massaspectrometrie (MSMS). Een MSMS is een toestel waarmee men


op basis van een bepaald patroon van massa-fragmentjes vele biochemische bestanddelen in het bloed kan opsporen. De techniek is zeer gevoelig: het volstaat enkele microliters bloed op te vangen op een vloeipapiertje of bloedkaartje. Daardoor is hij uitstekend geschikt voor neonatale massascreening. Naast fenylalanine kan hij ook andere aminozuren, organische zuren, acyl carnitines en suikers opsporen. Vroeger was voor elke ziekte een test nodig. Dankzij de MSMS volstaat één test om een individueel biochemisch profiel op te stellen. Dat biochemische profiel maakt de diagnose mogelijk van fenylketonurie en andere afwijkingen in verband met de aminozuren en de organische zuren, maar ook van stoornissen in verband met de verbranding van vetzuren – belangrijk voor de energievoorziening en de bloedsuikerhuishouding in ons lichaam. Die laatste groep van aandoeningen komt even frequent in onze bevolking voor als fenylketonurie, maar een groot deel ervan wordt nooit gediagnosticeerd. Toch zijn die aandoeningen goed te behandelen door middel van een dieet. Tijdige preventie kan de dood (20 procent bij eerste decompensatie) en blijvende neurologische schade (30 procent van de overlevenden) voorkomen.

Kinderarts blijft centraal Dankzij de MSMS zullen we de neonatale massascreening kunnen uitbreiden naar stapelingsziekten of lysosomale ziekten. Doordat de behandelingsmogelijkheden van die ziekten blijven toenemen, wint een vroege diagnose aan belang. Dat neemt niet weg dat de clinicus – de kinderarts – centraal blijft staan, zowel in de verdere diagnostiek als de behandeling van kinderen met een stofwisselingsziekte. De techniek is immers niet onfeilbaar. De kinderarts moet alert blijven voor alle zeldzame ziekten bij het kind, ook als ze geen deel uitmaken van een screeningsprogramma. Omdat deze ziekten erfelijk zijn, ligt een nauwe samenwerking tussen kindergeneeskunde en genetica voor de hand. Vroege diagnose is belangrijk voor de behandeling, maar ook om te voorkomen dat nog andere kinderen in het gezin worden aangetast. In de prenatale diagnostiek speelt de medische genetica – in samenwerking met de gynaecoloog – een sleutelrol.

41

‘De kindernefroloog, prof. dr. Koen Van Hoeck, heeft hem veel moed ingesproken. Zes jaar heeft hij hem bij wijze van spreken mee op zijn schouders gedragen. Hij en verpleegkundige Sofie Eerens zijn onze helden. Intussen gaat het heel goed met Robin.

Hij volgt nu kinesi therapie om weer sterker te worden. En hij is waarschijnlijk een van de weinige tieners die blij is dat hij weer naar school mag!’ Vera’s zoon Robin (17) wachtte zes jaar op een geschikte donornier

In de Antwerpse regio wordt 1 op 300 kinderen geboren met een congenitale afwijking van de urinewegen. In het UZA worden die afwijkingen prenataal opgespoord tijdens een gecombineerd spreekuur van de kindernefrologen met de specialisten in prenatale diagnostiek, die samen echografisch kijken. auteurs prof. dr. Koenraad Van Hoeck

Kindernefrologie: van uroflow tot nierbiopsie Als dat nodig blijkt, wordt het verwijzende team ervan op de hoogte gebracht dat een vroegtijdige bevalling noodzakelijk is of dat een intra-uteriene ingreep de toestand kan verbeteren. In elk geval wordt een perinataal opvangplan voorgesteld. Dankzij deze aanpak kunnen we verdere nierschade voorkomen. Vroeger was het immers zo dat de meeste kinderen met een congenitale afwijking van de urinewegen zich pas na de geboorte met een ernstige urosepsis presenteerden. Plassen op een weegschaal. Jaarlijks melden ongeveer 200 kinderen zich in het UZA aan met problemen in verband met de urinewegen: ze hebben problemen met bedplassen of zijn ook overdag niet droog. Al bij het eerste contact wordt een niet-invasieve work-up van de blaasreservoirfunctie en de blaasontledigingsfunctie uitgevoerd. Dat gebeurt op een eenvoudige manier, met een echografie en een uroflow, en volstaat om de meeste oorzaken van incontinentie diurna en bedplassen snel aan te pakken. Als invasieve diagnostiek met videourodynamisch onderzoek nodig blijkt, wordt het kind omringd door een multidisciplinair team met kinderuroloog, kinesiste, psychologe en verpleegkundige. Zo nodig leren we de patiënt of zijn omgeving zelf blaaskatheterisatie aan. Door het oog van de naald. Ernstige nierziekten komen bij kinderen gelukkig zelden voor. Toch voeren we jaarlijks zo’n 20 nierbiopsies onder echografische geleide uit. Dat gebeurt tijdens een korte algemene narcose. Vaak kan dat zelfs in dagopname. Als glomerulaire pathologie vroegtijdig wordt vastgesteld en een behandeling op maat tijdig wordt opgestart, kan dat de prognose van nierziekten bij kinderen aanzienlijk verbeteren.

prof. dr. Dominique Trouet

Indicaties voor nierbiopsie bij kinderen De belangrijkste indicaties om een kind te verwijzen voor kindernefrologische evaluatie en eventueel een nierbiopsie: à Niet-orthostatische proteïnurie die langer dan 3 maanden bestaat. à Macroscopische hematurie langer dan 4 weken en microscopische hematurie langer dan 6 maanden, nadat verminderde glomerulaire filtratie, hypercalciurie, hyperuricosurie en urologische oorzaken zijn uitgesloten.

à Atypisch nefrotisch syndroom (bij kinderen jonger dan 2 jaar of ouder dan 10 jaar): geen reactie na 4 weken hoge dosis corticosteroïden, frequent herval. à Henoch-Shonlein met forse proteïnurie, verminderde nierfunctie of hypertensie. à Snel voortschrijdende acute nierinsufficiëntie die niet veroorzaakt wordt door een hemolytisch uremisch syndroom.

43

Het team kinder endocrinologen van het UZA heeft een bijzondere expertise in groeistoornissen. Daarin gaan klinisch onderzoek én patiënt gerichte diagnose en behandeling hand in hand.

Kinder endocrinologie: te groot of te klein, te vroeg of te laat Kinderendocrinologen onderzoeken en behandelen hormonale stoornissen bij kinderen en adolescenten tot 18 jaar. De meeste raadplegingen gaan over groeiproblemen, stoornissen in de puberteitsontwikkeling en over schildklieren bijnierpathologie.

Multidisciplinaire raadplegingen en opvolging Veel patiënten met groeistoornissen komen pas op de raadpleging als de puberteit al is begonnen en de eindspurt naar de volwassen lichaamslengte is ingezet. Klinisch onderzoek bij deze groep concentreert zich op strategieën die de lengtegroei tijdens de puberteitsjaren kunnen verbeteren. De grootte van de groeispurt in de puberteit wordt bepaald door testosteron en vooral door oestrogenen, die het groeikraakbeen doen verdwijnen. Onderzoek. De voorbije jaren hebben we verschillende studies opgezet om de combinatietherapie van groeihormoon en LHRH-superagonisten of aromatase-inhibitoren te onderzoeken. We hopen dat die therapie de eindgestalte positief kan beïnvloeden. Ander onderzoek gaat over het optimaliseren van de groei bij kinderen die dysmatuur geboren werden. Momenteel kunnen die kinderen – afhankelijk van bepaalde criteria – met groeihormoon worden behandeld zodra ze 4 jaar oud zijn. Te onderzoeken valt of vroegere interventie betere resultaten oplevert en misschien ook een gunstig effect heeft op de hersenontwikkeling. Diverse ervaringshoeken. Vaak is de oorzaak van een kleine gestalte niet hormonaal maar wel genetisch bepaald, van skeletdysplasie tot syndromale aandoeningen. Daarom zijn we in 2010 gestart met een multidisciplinaire


raadpleging samen met klinisch geneticus prof. dr. Geert Mortier, een inter nationaal gerenommeerd expert op het gebied van erfelijke bot- en kraakbeenstoornissen. Dat stelt ons in staat om kinderen met mineure of majeure dysmorfieën of disproporties, of ook zuiver geïsoleerde gevallen van abnormaal kleine gestalte vanuit verschillende ervaringshoeken te evalueren. Er wordt een duidelijke diagnose gesteld en daarnaast wordt getracht om de vaak zeer kleine eindlengte van deze patiënten te verbeteren. Als kinderendocrinologen werken we eveneens samen met de dienst intensieve neonatale zorg (voor glycemieproblemen, stoornissen in de genitale ontwikkeling, neonatale schildklierproblemen enz.). We zijn ook betrokken bij de multidisciplinaire opvolging van kinderen met ernstige nierproblemen, kinderen onder chronische corticotherapie, kinderen met mucoviscidose en kinderen die een oncologische behandeling hebben gekregen.

auteurs prof. dr. Raoul Rooman

dr. Annick France

45

Het multidisciplinaire diabetescentrum van het UZA helpt kinderen en adolescenten om hun diabetes onder controle te houden en hun levenskwaliteit te vrijwaren. We zetten daarvoor in op vernieuwende therapieën en op nieuwe communicatie middelen. Daarnaast zijn we betrokken bij internationaal onderzoek om het auto-immuunproces af te remmen en de eigen insulineproductie weer op peil te brengen.

46 MOEDER- EN KINDCENTRUm Pediatrie

Kort op de bal: het diabetes centrum Ongeveer 3 kinderen op 1000 krijgen diabetes. Op enkele uitzonderingen na gaat het om het auto-immune type 1 diabetes, dat moet worden behandeld met insuline. Daarnaast beïnvloeden ook stress, beweging en voeding de glycemie. Daarom is in het kinderdiabetescentrum een uitgebreid multi disciplinair team actief. Dat bestaat uit kinderartsen die gespecialiseerd zijn in diabetes, 4 verpleegkundigen-educatoren, een sociaal assistent, 2 diëtisten, een kinderpsychologe en een secretaresse. Het kinderdiabetescentrum aan het UZA is sinds 1997 door het RIZIV erkend als revalidatie-instelling. Het heeft een eigen kinderdiabetesconventie, die ervoor moet zorgen dat kinderen en hun omgeving het materiaal, de kennis en de vaardigheden krijgen die nodig zijn om de diabetes onder controle te houden.

Levenskwaliteit, nu en later Een behoorlijke metabole controle is essentieel om de chronische micro- en macrovasculaire complicaties van diabetes te vermijden. Dat betekent nog lang niet dat het leven van kind en adolescent daar zwaar onder moet lijden. We zetten alle mogelijke middelen in om de therapie in het normale leven in te passen, en niet omgekeerd. Daarom hebben we de Sweetbee-voedingsatlas ontwikkeld (www.sweetbee.be). Die helpt patiënten om de koolhydraten in hun maaltijden te tellen en hun insulinedosis aan die steeds wisselende maaltijden aan te passen. Daarvoor gebruiken we ook ‘intelligente’ bloedsuiker meters met ingebouwde dosiscalculators. Innovatieve behandelingswijzen. In 2000 hebben we de eerste patiënt behandeld met een insulinepomp. Momenteel gebruikt al 25 tot 30 procent van onze patiënten die behandelmethode. Bij kinderen jonger dan 7 jaar wordt al meteen voor pomptherapie gekozen. Andere indicaties zijn spuitangst, een onregelmatige levensstijl (bijvoorbeeld met frequente tussenmaaltijden), vergeten te spuiten (bij adolescenten), ernstige nachtelijke hypoglycemie enzovoort. Bij sommige kinderen wordt ook de continue monitoring van de subcutane glucoseconcentratie (CGM) ingezet, die gekoppeld wordt aan de insulinepomp. Bij lage glucosewaarden wordt de insulinepomp automatisch

tijdelijk uitgeschakeld. Deze ‘closed loop technology’ zal nog worden uitgebreid, zodat ze hoge waarden automatisch corrigeert en stilaan evolueert naar een artificiële betacel. Telemonitoring. De insulinebehoefte van kinderen wijzigt constant. Daarom moet ze intensief worden opgevolgd en moet de therapie voortdurend worden aangepast. Om zo kort mogelijk op de bal te spelen, gebruiken we de nieuwe communicatiemiddelen. Zo lezen de patiënten hun bloedglucosemeters en pompgegevens uit op hun thuiscomputer en sturen ze de rapporten door naar het diabetescentrum. Eventuele aanpassingen worden dan doorgegeven per telefoon of per mail. Momenteel ontwikkelen we een ‘diabetes management systeem’ dat de gegevens kan oppikken via een modem thuis of op school of zelfs draadloos, via de gsm. Microvasculaire complicaties. Diabetespatiënten hebben een veel hogere kans op hart- en vaatziekten. Naast de klassieke screeningstests voor microvasculaire problemen (micro-albuminurie, oogfundusonderzoek enz.) doen we ook onderzoek naar niet-invasieve tests (EndoPat, Arteriograph enz.) die vroegtijdige endotheelschade aan het licht kunnen brengen. We evalueren ook het effect van neutraceuticals zoals polyphenolenen, waarvan wordt beweerd dat ze vaatprotectief zijn.

Preventie en genezing? Broers en zussen van kinderen met diabetes hebben een hogere kans om zelf de ziekte te ontwikkelen. In samenwerking met het Belgisch Diabetes Register sporen we bij die kinderen het ontstaan op van betacel autoantilichamen. Bij sommige kinderen kan men de diabetes als het ware zien opzetten. In het UZA nemen we dan ook voluit deel aan internationale klinische studies die het auto-immuunproces proberen af te remmen. Daarnaast zijn we sterk geïnteresseerd in regeneratieve geneeskunde en onderzoeken we mee de mogelijkheden om via (stam)celtherapie de eigen insulineproductie weer op peil te brengen.

auteur prof. dr. Raoul Rooman

47

‘Het telesysteem is vooral voor mij en voor Sams papa eenvoudig en efficiënt. We kunnen zien hoe zijn bloedsuikerspiegel is geëvolueerd, hoeveel insuline er is gegeven enzovoort.

Als ouder leer je snel hoe je de therapie zelf kunt bijsturen. Als we het toch eens zelf niet weten, bellen we naar het ziekenhuis, waar ze ook toegang hebben tot de gegevens.’ Anns zoon Sam (10) heeft diabetes type 1. Hij heeft een insulinepomp en een sensor die zijn bloedsuikerspiegel bewaakt


49

De voorbije decennia is de kinderintensieve zorg uitgegroeid tot een erkende discipline. In het nieuwe moederen kindcentrum komt een aparte afdeling kinderintensieve zorg. Daarmee speelt het UZA alvast in op de op til zijnde wetgeving.

auteur dr. Jozef De Dooy


Intensieve zorg op kindermaat De wortels van de kinderintensieve zorg vinden we zowel in de intensieve zorg voor volwassenen als in de neonatale intensieve zorg.

De groei van een discipline Een belangrijke doorbraak was de behandeling – in de jaren 30 van de vorige eeuw – van respiratoir falen bij kinderen die getroffen werden door poliomyelitis. Dankzij de zogenaamde ‘ijzeren long’ kon men die patiëntjes redden van een zekere dood. Tijdens de polio-epidemie die Kopenhagen in 1952 trof, slaagden H.C.A. Lassen en zijn collega’s er voor het eerst in om patiënten te beademen via een tracheostomie – al gebeurde dat nog manueel, door middel van een ballon … Ervaringen overdragen. De intensieve zorg voor volwassenen concentreerde zich aanvankelijk vooral op het falen van een orgaansysteem, en dan vooral van het respiratoire systeem. De intensieve neonatale zorg volgde in de jaren 60 een andere koers. Kinderen werden gegroepeerd volgens leeftijd en ernst van de ziekte. De neonatoloog werd een gespecialiseerde arts die – als leider van een team – gebruikmaakte van verschillende pediatrische subdisciplines. Die koers heeft ook de intensieve zorg voor kinderen gevolgd. Eind jaren 60 probeerden vooral kinderanesthesisten de ervaringen die ze tijdens operaties hadden opgedaan te extrapoleren naar de zorg voor het kritisch zieke kind. In de operatie kamer kon de fysiologie van het cardiopulmonale stelsel immers nauwgezet worden geobserveerd. Die ervaring kon dan ook worden overgedragen naar kinderen met trauma of septische shock. Technische evolutie. Intussen stond de technische evolutie niet stil: vanuit de volwassen intensieve zorg kwamen onder meer Swann-Ganzkatheters overgewaaid naar de pediatrie. Om iatrogene complicaties te vermijden werd uitgebreid onderzoek verricht naar non-invasieve methodes. Met prachtige resultaten: denk maar aan de pulsoximetrie en de end-tidal CO2-meting. Ook de medische beeldvorming stond niet stil: de CT-scan en MRI deden hun intrede. Toen ook bedside echocardiografie mogelijk werd, was de pediatrische intensieve zorg geëvolueerd van een louter klinische ziekte-evaluatie naar het meten van – vooral cardiopulmonale – orgaandisfunctie.

De volgende logische stap was het verbeteren van de neurologische monitoring. Artsen waren immers wel in staat om een kind te reanimeren en te beademen, maar verloren hun patiënt dan toch door neurologische complicaties, als gevolg van intracraniële hypertensie. In de vroege jaren 80 werd ICP-monitoring ook mogelijk bij kinderen. Dankzij extracorporele membraanoxygenatie en NO-inhalatie bij de behandeling van pulmonale hypertensie kon de mortaliteit nog verder worden gereduceerd. Ook de toegenomen aandacht voor nutritionele support (zowel enteraal als parenteraal) was een mijlpaal in de evolutie van de pediatrische intensieve zorg.

Naar een aparte afdeling De kinderintensivist kun je beschouwen als de dirigent van een orkest: samen met artsen, verpleegkundigen, kinesisten, psychologen, logistiek medewerkers en anderen heeft hij de opdracht om het kritiek zieke kind op een harmonieuze wijze te verzorgen. Daarnaast moet hij ook de ouders bij de verzorging kunnen betrekken. In het UZA worden kritisch zieke kinderen verzorgd door een gespecia liseerd en zeer ervaren team van artsen en verpleegkundigen. Daarnaast kan het team ook een beroep doen op de verschillende subdisciplines van de dienst pediatrie. Die samenwerking staat borg voor hoogkwalitatieve zorg. Nieuwe erkenningsvoorwaarden. In het nieuwe moederen kindcentrum wordt ook een aparte en volledig nieuwe afdeling intensieve zorg voor kinderen geopend. Daarmee loopt het UZA al vooruit op de aangekondigde wetgeving. Alle Belgische kinderintensivisten hebben immers de krijtlijnen voor intensieve zorg voor kinderen uitgetekend. Daarin staat duidelijk dat een aparte afdeling een must is. Strakke richtlijnen zullen erover waken dat kinderen met behoefte aan intensieve zorg uitsluitend verzorgd worden op een gespecialiseerde afdeling. Door de ruime expertise waarover we nu al beschikken, zal het UZA de erkenning moeiteloos in de wacht slepen. Om onze kennis nog verder uit te breiden, zetten we ook een eigen onderzoekslijn op, die zich vooral zal richten op respiratoire infecties.

51

Als buikpijn dagelijkse kost wordt: gastro-enterologie Bij kinderen is buikpijn een frequente klacht die doorgaans van voorbijgaande aard is. Ook chronische buikpijn (terugkerend of continu) komt vaak voor. Bij de meerderheid – tot 70 procent – van die kinderen zijn er geen medische afwijkingen te vinden.

auteur dr. Els Van de Vijver

De kinderen opsporen bij wie de buikpijn een organische oorzaak heeft, is niet altijd evident. Sommige alarmsignalen kunnen wijzen op een organische ziekte en verder diagnostisch onderzoek rechtvaardigen. Die signalen zijn: onvrijwillig gewichtsverlies, een afbuigende groeicurve, chronische diarree, aanhoudende pijn in het rechterbovenkwadrant of rechteronderkwadrant van de buik, een familiale voorgeschiedenis van inflammatoire darmziekte (IBD), gastro-intestinale bloedingen, onverklaarde koorts, laboratoriumonderzoek dat wijst op anemie of ontsteking en aanhoudend braken.

Coeliakie De klassieke triade van chronische diarree, failure to thrive (onvoldoende gewichtstoename) en opgezette buik doet onmiddellijk denken aan coeliakie. Veel vaker nog presenteert de ziekte zich met vage klachten zoals chronische buikpijn, vermoeidheid, anemie of gestegen levertests, of lijkt er niet meer aan de hand dan een afbuigende gewichtscurve. Voor de diagnose beschikken we intussen over serologische tests met een zeer hoge specificiteit en sensitiviteit, ook bij kinderen, zoals het gedeamineerd gliadine IgG en IgA en het antitissue transglutaminase IgA. Diagnose. Dundarmbiopsieën, genomen door middel van endoscopie, blijven de hoeksteen van de diagnose. Afwijkende biopten met vlokatrofie nopen tot een – voorlopig nog altijd levenslang – glutenvrij dieet. Het endoscopisch onderzoek gebeurt onder algemene narcose of onder lachgassedatie, zodat het comfortabel, vlot en zonder stress voor het kind kan gebeuren. Diëtistenteam. Zodra de diagnose is gesteld, is het voor de ouders een hele opgave om het dagelijkse leven voor hun kind strikt glutenvrij te maken. Daarvoor kunnen zij rekenen op de deskundige begeleiding van ons pediatrisch diëtistenteam, onder leiding van Annemie Van de Sompel. Onze diëtisten nemen het dagelijks voedingspatroon met de ouders door, geven glutenvrije alternatieven en waken over een uitgebalanceerde voeding. Door hun jaren-


‘Toen Amber diarree kreeg met enorm veel bloedverlies, bleek in het UZA dat ze de ziekte van Crohn had. Met medicatie is ze er stilaan weer bovenop gekomen, al eet ze nog altijd te weinig en is ze vrij snel moe. Gelukkig worden we prima opgevangen door onze kinderarts en dr. Van de Vijver.

Die werken heel goed samen. Amber zelf neemt het goed op. Ik heb een kroon in mijn buik, zegt ze zelf.’ Sandra over haar dochtertje Amber (7)

53

lange ervaring kunnen ze ouders ook heel wat praktische tips meegeven, zoals adressen van bakkers voor een heerlijke glutenvrije verjaardagstaart of van een gezellig glutenvrij Italiaans restaurant.

Inflammatoire darmziekten Een andere aandoening waar ouders vaak aan denken als hun (puber)kind klaagt over chronische buikpijn zijn de inflammatoire darmziekten (IBD). Ook hier kunnen sommige alarmerende symptomen al vroeg uitsluitsel geven. Toch kan IBD ook heel sluipend en atypisch beginnen. De periode tot de diagnose gesteld is, is voor ouders en kind vaak heel frustrerend. Metingen van faecaal calprotectine kunnen die diagnose aanzienlijk versnellen. Het eiwit calprotectine, dat door middel van ELISA in de ontlasting wordt gemeten, is een maat voor beschadiging van de darmwand door bijvoorbeeld ontsteking. Als verhoogd calprotectine in de ontlasting wordt vastgesteld, is een gastro- en ileocolonoscopie de volgende stap. Is het faecaal calprotectine normaal, dan kunnen we een afwachtende houding aannemen of eerst andere oorzaken uitsluiten.

Functionele buikpijn Het vaakst gaat het bij chronische buikpijn om functionele buikpijn. Als we erin slagen om die diagnose aan het kind en de ouders uit te leggen, hebben we al de helft van de weg naar de genezing afgelegd. Soms volstaat het om de veeleisende agenda van de kinderen onder de loep te nemen en samen met ouders en kind de stressfactoren aan te pakken. Af en toe komen een pest probleem op school of een moeilijke familiale situatie aan de oppervlakte. Veel vaker is er niet echt sprake van een duidelijke uitlokkende factor, en heeft de chronische buikpijn toch een enorme impact op het dagelijkse functioneren van deze kinderen. In dat geval kunnen diepe-relaxatieoefeningen (hypnose therapie) door onze pijnverpleegkundige Ann Roete een oplossing bieden. Met behulp van deze techniek kunnen de kinderen hun pijnklachten zelf de baas en krijgen ze weer vat op hun leven. De pijnklachten worden minder frequent en minder ernstig, en doordat de kinderen werken aan hun zelfbeeld worden ze wat weerbaarder.


Mucoviscidose is de meest voorkomende erfelijke levensbedreigende ziekte in België. Vroege diagnose en intensieve behandeling verhogen de overlevingskansen. In het mucoviscidose referentiecentrum van het UZA verstrekt een multidisciplinair team optimale zorgen aan de patiënten, hun gezinsleden en hulpverleners.

auteur prof. dr. Kristine Desager

Mucoviscidose: uitzicht op genezing? In 1989 werd aangetoond dat mucoviscidose wordt veroorzaakt door één enkele mutatie op de lange arm van chromosoom 7. Intussen zijn meer dan 2000 mutaties bekend. Het genproduct is Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR), een chloorkanaal dat op de apicale membraan van epitheliale cellen ligt. Het CFTR reguleert het transport van zout en water. Afhankelijk van het soort mutatie werkt het chloorkanaal gedeeltelijk of helemaal niet, en in sommige gevallen ontbreekt het. Daardoor zijn de secreties van de exocriene klieren taai en visceus. Dat leidt tot recidiverende luchtweginfecties en tot toenemende chronische inflammatie, met respiratoire insufficiëntie tot gevolg. Aantasting van de pancreas leidt tot pancreas-insufficiëntie, met malabsorptie en eventueel ondergewicht als gevolg.

Diagnose De diagnose wordt nog altijd gesteld aan de hand van een zweettest (pilocarpine iontoforese). Als er een verhoogde concentratie van chloride wordt gemeten (meer dan 60 mmol chloride per liter) is de test afwijkend. Bij de meeste patiënten wordt de diagnose al gesteld in het eerste levens jaar. Bij een minderheid gebeurt dat pas op latere leeftijd. De jongste jaren wordt ze ook gesteld bij een toenemend aantal volwassenen. Dat kan te wijten zijn aan een minder ernstige presentatie van de klachten, de zogenoemde ‘atypische mucoviscidose’. In dat geval werkt het CFTR nog in beperkte mate, wat resulteert in een minder ernstig ziektebeeld: de overleving is gunstiger, er ontstaat op een later tijdstip bacteriële kolonisatie en meestal is er pancreassufficiëntie. Bij atypische mucoviscidose kan de zweettest ‘borderline’ of zelfs normaal uitvallen. Dat kan de diagnose bemoeilijken en aanvullend onderzoek – door middel van DNA-analyse in combinatie met de meting van nasale potentiaalverschillen – noodzakelijk maken. Bij patiënten met atypische mucoviscidose worden vaak reci diverende pancreatitis, obstructieve azoöspermie en chronische sinusitis vastgesteld.

55

‘Elke drie maanden moet ik bij prof. Desager op controle. Elke keer ben ik een beetje bang voor het resultaat. Begin dit jaar had ik een longinfectie opgelopen.

Ik vreesde dus het ergste. Maar mijn longfunctie was met 15% gestegen. Ik ben dus weer voor een tijdje gerust.’ Jordann (18) heeft mucoviscidose en verhuisde zes jaar geleden van de VS naar Antwerpen


Behandeling Intensieve behandeling heeft de levenskwaliteit en overleving al aanzienlijk verbeterd. De hoekstenen van de behandeling blijven de dagelijkse inhalatietherapie van mucolytica, ademhalingskinesitherapie, het oordeelkundig gebruik van antibiotica en pancreassubstitutie. Daarnaast is een goede voedingstoestand onontbeerlijk. In 1998 heeft het RIZIV 7 mucoviscidose referentiecentra erkend. Een ervan is onderdeel van het UZA. Zo’n referentiecentrum vangt de patiënt op met een multidisciplinair team, dat onder meer bestaat uit een pneumoloog, een gastro-enteroloog, een NKO-arts, een diëtiste, een sociaal werker, een psycholoog, een kinesist. Ook de huisarts of pediater wordt uitgenodigd om deel te nemen aan de teambesprekingen. Het doel: samen een optimale aanpak ontwikkelen voor de multi-orgaanziekte die mucoviscidose is.

Uitzicht op genezing? Lange tijd was gentherapie de enige hoop op genezing. De jongste jaren is forse vooruitgang geboekt in het onderzoek naar effectieve geneesmiddelen: inhalatie van antibiotica, mannitol, langwerkende anticholinergica, maar ook middelen die de werking van het CFTR-eiwit kunnen herstellen. Van die middelen is VX-770 al het verst ontwikkeld: het is een zogenaamde ‘potentiator’ die rechtstreeks inwerkt op het CFTR. Recent onderzoek toonde de werkzaamheid aan bij patiënten met de G551 D-mutatie. Hoewel minder dan 1 procent van de Belgische mucoviscidosepatiënten deze mutatie heeft, zijn de resultaten toch zeer belangrijk: ze tonen aan dat dergelijke middelen misschien mucoviscidose zullen kunnen genezen. Andere moleculen zoals VX-809, een zogenaamde ‘corrector’, moeten ervoor zorgen dat het defecte CFTR zijn juiste plaats inneemt in de celmembraan. Ataluren, vroeger bekend als PTC124, is meer geschikt voor patiënten die een stop- of nonsense-mutatie hebben. Andere middelen werken in op het zouttransport: zo activeert Moli1901 een alternatief chloorkanaal. Er is zeker nog een lange weg te gaan, maar de recente ontwikkelingen zijn alvast hoopgevend.

57

Vermoedelijk worden in België elk jaar ongeveer 85 kinderen geboren met downsyndroom. In het UZA kunnen ze terecht bij het geïntegreerde en multidisciplinaire downteam. Dat probeert de persoonlijke en sociale ontplooiingskansen van de patiënten te vergroten.

Downsyndroom: ontplooiingskansen vergroten De oorzaak van het downsyndroom is een trisomie van het chromosoom 21. Het is de frequentste vorm van mentale retardatie die wordt veroorzaakt door een abnormaliteit van de chromosomen. Globale cijfers over de incidentie van het downsyndroom in België zijn er niet. Het rapport van de EUROCAT-registratie in de provincie Antwerpen over de periode 1999-2009 vermeldt een incidentie van 1 op 800 zwangerschappen en 1 op 1410 levendgeborenen. Naar schatting worden in België elk jaar ongeveer 85 kinderen geboren met downsyndroom. Gezondheidsproblemen. Congenitale afwijkingen zijn frequent bij kinderen met downsyndroom. Ongeveer 50 procent heeft een hartafwijking. Verder komen obstructieve gastro-intestinale afwijkingen, cataract, myelodysplasie, afwijkingen van de nieren en urinewegen voor. Naast die aangeboren problemen zijn ook verworven pathologieën belangrijk en frequent. De meest voorkomende zijn gehoorproblemen, refractiestoornissen, slaapapneu, schildklierziekte, tandafwijkingen, coeliakie, epilepsie, obesitas, leukemie en locomotore afwijkingen. Omdat die problemen meestal behandeld kunnen worden, is het belangrijk om ze systematisch op te sporen en op te volgen. Een goede gezondheid is immers bepalend voor een goede ontwikkeling.

Het downteam auteur dr. Marek Wojciechowski

In het UZA wordt de zorg aan downpatiënten aangeboden door het multi disciplinaire downteam. Van in het begin werd gekozen om de prenatale, pediatrische en volwassen werking in hetzelfde team te integreren. Niet alleen medisch. Het downteam biedt multidisciplinaire raadplegingen aan. Het aantal en de frequentie worden bepaald in functie van de actuele internationale richtlijnen en van de pathologie. Patiënten worden besproken tijdens de maandelijkse vergaderingen. Daarna wordt een multidisciplinair verslag opgemaakt, dat ook wordt bezorgd aan de kinderarts, de huisarts en de ouders.


Personen met het downsyndroom hebben een specifiek patroon van zwakten en sterkten op het gebied van cognitieve ontwikkeling, taalontwikkeling, motorische evolutie, sociale vaardigheden en persoonlijkheidskenmerken. De zwakten zijn veelal functioneel en niet structureel: ze kunnen worden verbeterd als wordt gezorgd voor sociale ondersteuning en adequate vroegtijdige en volgehouden stimulatie. Ook aan die aspecten besteedt de teamwerking aandacht. Het downteam onderhoudt goede contacten met de thuisbegeleidingsdiensten en met lokaal werkende professionelen. Het team streeft ernaar om de kansen tot persoonlijke en sociale ontplooiing voor de patiënten te vergroten. Volwassenen. Binnen het downteam is een aantal artsen verantwoordelijk voor de werking met volwassenen. Zodra patiënten 18 jaar oud zijn, gaan ze in principe over naar de volwassenengroep. Volwassenen met downsyndroom kunnen – naast de pathologieën die ze uit de kinderjaren meenemen – enkele specifieke pathologieën vertonen, zoals endocriene problemen, depressie, epilepsie en vroegtijdige dementie. Die pathologieën moeten systematisch en multidisciplinair worden opgevolgd. Wetenschappelijk onderzoek. In het UZA lopen projecten in verband met de organisatie van systematische follow-up bij volwassenen, de vasculaire functie, obstructieve slaapapneu, de kwaliteit van zorg binnen het downteam en de ontwikkeling van continentie.

59


‘Onze oudste dochter Nienke gaat jaarlijks langs bij het downteam voor een algemene controle. Ze wordt goed opgevolgd voor coeliakie, platvoeten en gezichtsproblemen. De artsen leggen haar alle onderzoeken geduldig en duidelijk uit. Dat stelt haar gerust, zodat ze goed meewerkt. Het downteam regelt alles voor ons en dat is gewoon fantastisch.’ Nienke (6) wordt al drie jaar opgevolgd door het downteam

61

Nieuw: rode bloedcelkliniek en hemostasekliniek Kinderen die lijden aan een bloedziekte worden in het UZA optimaal opgevolgd en begeleid. Patiëntjes met bloedstollings problemen kunnen terecht in de nieuwe hemostasekliniek. Voor erfelijke ziekten wordt nauw samen gewerkt met de dienst genetica. En voor patiëntjes met een hemoglobineafwijking beschikt het UZA voortaan over een rodebloedcelkliniek. auteur dr. Philip Maes


Bloed is een zeer veelzijdige vloeistof met diverse functies, waaraan dus ook vele ziekten gerelateerd zijn. Die zijn al dan niet aangeboren en komen vaak voor het eerst aan het licht bij jonge kinderen.

Bloedstollingsproblemen Bloed beschikt ook over het vermogen om te stollen. Die bloedstolling is een samenspel van bloedplaatjes en bloedstollingsfactoren. Zodra een van die componenten ontbreekt of niet behoorlijk werkt, raakt de bloedstolling ontregeld en wordt het risico op een bloeding groter. In sommige gevallen stolt het bloed ook als het bloedvat helemaal niet kapot is. Er ontstaat dan een bloedprop (trombose). Als de bloedprop losschiet, spreken we van een embolie. In onze nieuwe hemostasekliniek kunnen we patiënten met bloedstollingsproblemen behoorlijk opvolgen en verder begeleiden, ook dankzij de nauwe samenwerking met de hemostase-eenheid voor volwassenen en het stollingslabo van het UZA.

Erfelijke bloedziekten Een aantal weinig frequent voorkomende bloedziekten wordt veroorzaakt door een defect gen. Daardoor wordt het van ouder op kind doorgegeven. De gevolgen van een genetisch defect hangen af van de taak van het eiwit waarvoor het gen codeert. Duizenden – gelukkig zeldzame – aandoeningen zijn het gevolg van afwijkingen in afzonderlijke genen. Tot de bekendste behoren hemofilie A en B, Ziekte van Von Willebrand, sikkelcelziekte en thalassemie, hemochromatose. Ongeveer een op honderd baby’s komt ter wereld met een aandoening die wordt veroorzaakt door één afwijkend gen. Genen kunnen dominant of recessief zijn. Zijn ze dominant, dan is slechts één ouder nodig om een aandoening aan het kind door te geven. Zijn ze recessief, dan zijn daarvoor defecte genen van beide ouders nodig. Wie in zo’n geval van slechts één ouder een defect gen erft, is drager van de ziekte, maar

‘Toen Francesco begon te kruipen, stond hij vol blauwe plekken. De diagnose: een ernstige vorm van hemofilie. Francesco is in behandeling bij dr. Philip Maes. Elke week krijgt hij drie inspuitingen met medicatie die de stolling bevordert.

Gelukkig is verpleegkundige Ann heel vindingrijk. De ene keer haalt ze een toverhandschoen boven, de andere keer leidt ze Francesco af met een boekje van Cars.’ Francesco (5) heeft hemofilie en wordt behandeld in het gespecialiseerde centrum voor stollingsstoornissen van het UZA

63

heeft ze niet zelf. De genetische counseling van zulke gezinnen is dan ook erg belangrijk. Mede dankzij de samenwerking met de dienst genetica kunnen we die patiënten en hun gezinnen goed begeleiden.

Afwijkingen van de rode bloedcellen Het bloed vervoert onder meer zuurstof en voedingsstoffen naar alle delen van ons lichaam en voert kooldioxide en andere afvalproducten af. Voor het zuurstoftransport zorgen de rode bloedcellen. Een afwijking van de rode bloedcellen kan bloedarmoede (anemie) veroorzaken, vaak als gevolg van een tekort aan of een afwijking van het hemoglobine, de stof die zuurstof bindt. Grofweg onderscheiden we vier soorten anemie, afhankelijk van de oorzaak: à een tekort aan een of meer van de stoffen die essentieel zijn om gezonde rode bloedcellen te vormen, bijvoorbeeld ferriprieve anemie à een aangeboren afwijking in de productie van hemoglobine, bijvoorbeeld sikkelcelanemie en thalassemie à een te snelle afbraak van rode bloedcellen (hemolyse), bijvoorbeeld hemolytische anemie à een te lage productie van rode bloedcellen door het beenmerg, bijvoorbeeld aplastische anemie. Nu de Antwerpse regio steeds multicultureler wordt, komen er ook bij ons meer hemoglobinopathieën voor dan we denken. Daarom heeft het UZA in nauwe samenwerking met het klinisch labo hematologie een rodebloedcel kliniek opgericht.


Allergische aandoeningen bij kinderen zijn duidelijk in opmars. Ze presenteren zich ook anders. Dat stelt zwaardere eisen aan de diagnostiek. Dankzij aanwinsten zoals de Basofielen Activatietest en component georiënteerde allergiediagnostiek konden we in het UZA grote vooruitgang boeken.

auteurs prof. dr. Margo Hagendorens prof. dr. Didier Ebo

Allergie diagnostiek: nieuwe inzichten Veel meer kinderen blijken al op vroege leeftijd gesensibiliseerd voor inha latieallergenen zoals huisstofmijt, pollen of huisdieren, vaak met gecombineerde klachten van eczeem, rinitis en astma. Daarnaast valt vooral een toename op van voedingsallergieën. Een allergie voor berkenpollen kan een patiënt ook sensibiliseren voor fruit en groenten, met klachten die meestal beperkt blijven tot een orofaryngeaal syndroom. Dat fenomeen komt niet alleen meer voor bij volwassenen, maar ook bij tieners en jonge kinderen. Om op die nieuwe tendensen in te spelen, werken de afdelingen pediatrie en immunologie-allergologie in het UZA intensief samen.

Correcte diagnose essentieel Allergietests zijn aangewezen als potentieel allergische klachten aanslepen, recidiveren, acuut worden of slecht op medicatie reageren. Een leeftijdsgrens voor allergietests is er niet: ernstige voedingsallergieën doen zich erg vaak al bij baby’s en kleuters voor. Als we de juiste saneringsmaatregelen en diëten willen uitwerken en eventueel een immunotherapie willen opstarten, moeten we eerst alle verantwoordelijke allergenen identificeren. Standaarddiagnose. In de dagelijkse praktijk gebruiken artsen daarvoor de bepaling van specifieke IgE-antistoffen aangevuld met totaal IgE. De jongste twee decennia is vastgesteld dat de voorspellende waarde van IgE-doseringen voor groente en fruitallergenen – en in mindere mate ook voor gif van wespen en bijen – zeer klein is. Om dat op te vangen, beschikken we in het UZA over bijkomende bloedtests, dankzij de samenwerking met het laboratorium immu nologie van de UA. BAT-test. De Basofielen Activatietest (BAT) evalueert flowcytometrisch de allergeenspecifieke activatietoestand van de basofielen – de cellen die mee verantwoordelijk zijn voor de allergische reactie. Die techniek wordt vooral gebruikt als geen andere tests voorhanden zijn, bijvoorbeeld voor geneesmiddelenallergieën. Hij heeft ook een meerwaarde bij levensbedreigende allergieën voor wespen en bijengif. Het herhalingsrisico van een ernstige

65

IgE-gemedieerde steekreactie bedraagt bij kinderen ongeveer 10 procent, bij volwassenen ruimschoots 50 procent. Gifspecifieke immunotherapie kan het leven van deze patiënten redden en moet bij elke ernstige IgEgemedieerde steekreactie worden overwogen. Daarvoor is dan wel een correcte entomologische identificatie van het insect nodig. Bij ongeveer 25 procent van de patiënten kan dat niet met de standaarddiagnostiek en zijn bijkomende tests zoals BAT essentieel. Componentgeoriënteerde allergiediagnostiek. Een aanwinst is zeker ook de componentgeoriënteerde allergiediagnostiek. Anders dan voor de traditionele diagnose worden daarvoor geen volledige allergeenextracten gebruikt, maar recombinante eiwitten of enkelvoudige gezuiverde, natuurlijk voorkomende allergeencomponenten. Voor de nieuwe techniek vormt voedselallergie de belangrijkste indicatie. Specifieke IgE-resultaten hebben daar vaak geen klinische betekenis. Bovendien kunnen we met de nieuwe techniek individuele sensibilisatiepatronen identificeren. Die kunnen zinvolle prognostische informatie bevatten over de klinische ernst van de sensibilisatie en over de uitgroei en het optreden van tolerantie. Dat geldt bijvoorbeeld voor de majeure ei-eiwitallergeencomponent ovomucoïd, die een ongunstige prognose heeft.

prof. dr. Margo Hagendorens

Provocatietests. De beschreven bloedtests leveren erg zinvolle informatie op, maar hebben geen absolute voorspellende waarde. In geselecteerde gevallen moeten provocaties worden aangewend. Aan provocatietests zijn naast praktische vooral ook ethische beperkingen verbonden: denk maar aan het uitlokken van anafylaxie. Het dagziekenhuis immunologie beschikt over de nodige ervaring om de resultaten te interpreteren en complicaties op te vangen.

UZA: multidisciplinaire samenwerking

prof. dr. Didier Ebo


Bij allergieën is een consequente behandeling, met de juiste medicatie op het juiste moment, erg belangrijk. In het UZA kunnen we daarvoor ook bijkomend advies inwinnen bij specialismen zoals dermatologie, NKO-ziekten, pneumologie en oogheelkunde. Voor aangepaste diëten roepen we het advies in van diëtisten, die erover waken dat er geen voedingstekorten optreden.

‘Als hij naar een verjaardagsfeestje gaat, leg ik duidelijk uit wat hij wel en niet mag eten. Maxim heeft het er soms moeilijk mee. Prof. Hagendorens neemt dan uitgebreid de tijd om met hem te praten.

Dat elk kindje wel iets heeft en dat ze zich er persoonlijk mee zal komen bemoeien als hij op school nog eens wordt geplaagd omdat hij geen chocolade mag eten.’ Maxim (9) heeft een hele reeks allergieën, vertelt zijn moeder Wendy

67

Dienst pediatrie onthaal pediatrie

HIV

· Dr. Katya De Groote

[email protected]

· Dr. Philip Maes

[email protected]

T 03 821 32 51 of 03 821 38 10

[email protected]

· Dr. Hans De Wilde

F 03 829 11 94

Immunologie

[email protected]

· Prof. dr. Margo Hagendorens

· Prof. dr. Daniel De Wolf

Diensthoofd

[email protected]

[email protected]

· Prof. dr. Jose Ramet

Intensieve zorg

· Dr. Joseph Panzer

[email protected]

· Dr. Jozef De Dooy

[email protected]

T 03 821 41 15

[email protected]

Endocrinologie

F 03 821 43 00

Metabole ziekten

· Dr. Sylvia Depoorter

· Prof. dr. François Eyskens

[email protected]

Secretariaat diensthoofd

[email protected]

· Dr. Hilde Dotremont

· Ingrid Maervoet

Neurologie

[email protected]

[email protected]

· Prof. dr. Berten Ceulemans

· Prof. dr. Marc Du Caju

T 03 821 57 45

[email protected]

[email protected]

· Iris Mallinus

· Dr. Sandra Kenis

Gastro-enterologie

[email protected]

[email protected]

· Dr. Tania Mahler

T 03 821 53 23

· Dr. Netke Riekhoff

[email protected]

[email protected]

Gastro-enterologie bij MUCO

Stafleden

Nefrologie

· Dr. Stephanie Van Biervliet

Algemene pediatrie

· Prof. dr. Koen Van Hoeck

[email protected]


[email protected]

Neurologie

[email protected]

· Prof. dr. Dominique Trouet

· Dr. Ingrid Van Ingelghem

· Dr. Marek Wojciechowski

[email protected]

[email protected]

[email protected]

Obesitas

Nefrologie

Allergologie


· Dr. Karen Janssen

· Prof. dr. Margo Hagendorens

[email protected]

[email protected]

[email protected]

Pneumologie

· Dr. Wim Vergauwen

Downsyndroom

· Prof. dr. Kristine Desager

[email protected]


[email protected]

Pneumologie

[email protected]

Slaap

· Dr. Monique Lequesne

Endocrinologie, diabetes

· Dr. Stijn Verhulst

[email protected]

& groeistoornissen

[email protected]

Obesitas

· Prof. dr. Raoul Rooman

· Dr. Kim Van Hoorenbeeck

[email protected]

Consulenten

[email protected]

· Dr. Annick France

Allergologie

Oncologie

[email protected]

· Dr. An Huybrechs

· Dr. Joris Verlooy

Gastro-enterologie & Hepatologie

[email protected]

[email protected]

· Dr. Els Van de Vijver

· Dr. Sascha Van Nuijs

[email protected]

[email protected]

Hemato-oncologie

Cardiologie

· Dr. Philip Maes

· Prof. dr. Avram Benatar

[email protected]

[email protected]


Multidisciplinaire consultaties:

· Nancy Pyck

MUCO en studieverpleegkundige

coördinatoren

[email protected]

· Hilde Stevens

Metabole ziekten

Metabole ziekten

[email protected]

· Prof. dr. François Eyskens

· Karin Luyten

· Monica Waskiewicz

Diabetes

[email protected]

[email protected]

· Prof. dr. Raoul Rooman

· An De Meyer

Downsyndroom

[email protected]

Verpleegkundige nefrologie


· Nancy Pyck

· Sofie Eerens

Obesitas

[email protected]

[email protected]


Nefrologie

Mucoviscidose

· Katrien Wellens

Sociaal verpleegkundige HIV team

· Prof. dr. Kristine Desager

[email protected]

· Myriam Willems

Spina bifida

· Nancy Pyck

[email protected]

· Prof. dr. Koen Van Hoeck

[email protected]

Groeipoli

Obesitas & Down

Secretariaat conventies

· Prof. dr. Geert Mortier

· An De Meyer

· Conventie voor diabetes

· Prof. dr. Annick France

[email protected]

[email protected]

Eindverantwoordelijke

· Conventie voor metabole ziekten

Educatoren Diabetesteam

· Annemie Van de Sompel

[email protected]

· Anne Gotemans

[email protected]

· Conventie voor nefrologie

[email protected]

[email protected]

· Hilde Haagdorens

Logopedie

· Conventie voor mucoviscidose

[email protected]

· Miek Claes

[email protected]

· Hilde Van Huffelen

[email protected]

· Multidisciplinaire consulten Downteam

[email protected]

[email protected]

· Sandra Van Riet

Klinisch psychologen

[email protected]

· Marian De Wulf [email protected]

Diëtisten

· Sanne Kuylen

Allergologie

[email protected]

· Nancy Pyck

· Hannelore Maddens

[email protected]

[email protected]

Diabetes · Annemie Van de Sompel

patiëntenbegeleiding

[email protected]

· Ken Verheyden

· Katrien Wellens

[email protected]

[email protected]

· Mariska Waldukat

Downsyndroom

[email protected]

· An De Meyer [email protected]

Pijnverpleegkundige

Gastro-entero

· Ann Roete

· Annemie Van de Sompel

[email protected]

[email protected]

69


71

Dit is het zevende boek in de UZA-boekenreeks voor huisartsen en specialisten. Hebt u een deel gemist? Neem contact op met de dienst communicatie, T 03 821 32 96, [email protected] en we bezorgen u het ontbrekende boek (zolang de voorraad strekt).


Kennis / Ervaring

/ Zorg

Kennis / Ervaring

/ Zorg



Kennis / Ervaring

/ Zorg

1 UZA – Uw partner in de zorg 2 Cardiovasculaire en metabole pathologie 3 Obesitas 4 Oncologie 5 Neurowetenschappen 6 Eindorgaanfalen 7 Moeder- en kindcentrum


Colofon

Een uitgave van het Universitair Ziekenhuis Antwerpen, Wilrijkstraat 10, 2650 Edegem T 03 821 30 00 [email protected] www.uza.be Redactie en realisatie

Jansen & Janssen Customer Media www.jaja.be Fotografie

Jan Locus Stefaan Van Hul Eric de Mildt

Universitair Ziekenhuis Antwerpen Wilrijkstraat 10 2650 Edegem www.uza.be

Moeder- en kindcentrum

Recommend Documents