Mediastinalis tumor szindróma.Tüdırák Váróczy László
A mediastinum anatómiája I. ANTERIOR (superior) határ: sternum és szív szervek: thymus, pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, nyirokcsomók
A mediastinum anatómiája II. KÖZÉPSİ Az elülsı határ megegyezik a szív elülsı határával, a hátsó határ a szív hátsó fala és a trachea Szervek: szív, trachea, aortaív, tüdıarteriák, tüdıhilus, nyirokcsomók
A mediastinum anatómiája III. HÁTSÓ Határok: szív hátsó fala, trachea, gerincoszlop Szervek: nyelıcsı, aorta descendens, véna azygous és hemiazygous, paravertebralis nyirokcsomók, sympaticus ganglionok, ductus thoracicus
Anatómia
Albert: Clinical Respiratory Medicine, 2nd ed, p. 790
Anatómia
Klinikai tünetek Leggyakrabban tünetmentes! Post-obstructive pneumonia Dysphagia Paralysis
Rekedtség- nervus laryngeus recurrens Száraz köhögés Horner triász: enophthalmus, myosis, ptosis VCS szindróma Vérköpés
Mellkasröntgen Szőrıvizsgálat Diagnosztikus: pneumomediastinum Minden egyéb eltérés esetén CT javasolt
CXR
Computer Tomografia Információt ad a tumormassza lokalizációjáról és denzitásáról (cysticus, zsír, vascularis, ) Kontrasztanyag szükséges
MRI Kevés plusz információval szolgál a CThez képest, csak kivételes esetekben: 1. kontrasztanyag allergia 2. Multiplanaris képalkotás 3. Neurogen tumorok 4. vascularisatio körbehatárolása
PET-CT Malignus és benignus folyamatok elkülönítése az FDG halmozás alapján Primer staging és terápiás utánkövetés Magas negatív prediktív érték
Szövettani mintavétel Solid tumorok és lymphadenomegalia dignitásának meghatározására biopsziás mintavétel kell Mediastinoscopia
Finomtő aspiráció (FNA) Bronchoscopia vagy CT-vezérelt Lymphoma vagy neuroendocrine tumorok esetén korlátozott értékő
FNA by Bronchoscopy
Strollo, Chest 1997; 112: 1345
CT-vezérelt FNA
Endoszkópos ultrahang Az oesophagus mentén elhelyezkedı lesiók megítélésére
Mediastinoscopia/Thoracotomia Arany standard A terime közvetlenül látótérbe hozható Szövettani mintevétel lehetısége
Anterior Mediastinum Thymus eredető neoplasmák Csírasejtes tumorok Lymphoma Pajzsmirigy daganatok Mellékpajzsmirigy daganatok
Mesenchymalis tumorok (lipoma, fibroma, hemangioma, lymphangioma) Primer carcinoma Angiofollicularis lymphoid hyperplasia (Castleman’s)
Thymoma Az elülsı mediastinum leggyakoribb tumora Az esetek fele myasthenia gravis-szal, hypogammaglobulinemia-val, vagy pure red cell aplasiával társul
Thymoma
Strollo, Chest 1997; 112: 514
Thymoma Epithelialis neoplasma Legtöbbször kötıszövetes tok határolja, de ráterjedhet más szervekre is A metastasis ritka Terápiás cél: teljes resectio
Thymic Carcinoma
Strollo, Chest 1997; 112: 515
Thymic Carcinoma Legtöbbször kissejtes carcinoma Aggressziv lokális terjedés és metastasisok Gyakran jár pleuralis és pericardialis folyadékgyülemmel 3 éves túlélés: 40%, 5 éves: 33%
Anterior Mediastinum Lymphomák Pajzsmirigy daganatok és struma Mesenchymalis tumorok- Lipoma, mediastinalis lipomatosis
Középsı mediastinum Lymphomák Cysták Nyirokcsomó metastasisok Vascularis malformatiók
Lymphomák A nyirokszövet daganatai – B vagy T sejtes eredet Fiatal felnıttek Hodgkin lymphoma Agressziv non-Hodgkin lymphomák – primer mediastinalis lymphoma Rapid progresszió Jól reagálnak (immuno)kemoterápiára és radioterápiára
Mediastinal lymphoma
Mediastinal lymphoma
Lymphoma - PET
Bronchogen cysták A trachea, a fı bronchiusok és a carina mellett helyezkednek el Legtöbbször tünetmentesek, véletlenül fedezik fel ıket Némelyik kommunikál a bronchusokkal, s a benne pangó váladék infekcióra hajlamosít
Bronchogenic Cyst
Pericardialis cysták Elhelyezkedés: elülsı mellkasfal, rekesz Többnyire tünetmentesek, súlyos esetekben tamponádot okozhatnak
Hátsó mediastinum Idegszövet eredető neoplasmák Neurofibromák, Neurosarcomák Sympathicus ganglionokból származó tumorok (Neuroblastoma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma)fıleg gyermekkorban Paraganglion eredető tumorok(pheochromocytoma, paraganglioma)
Neurofibromák/Schwannomák A leggyakoribb neurogen tumorok a mediastinumban Benignusak, lassan növekszenek Neurofibroma: homogen, nincs tokja Schwannoma: heterogen cysticus degenerációval, tokja van
Schwannoma
Strollo, Chest 1997; 112: 1352
Neurofibroma
Strollo, Chest 1997; 112: 1353
Bronchusrák Az összes rák 25 %-a Fı rizikófaktor: dohányzás Férfiaknál a leggyakoribb tumoros halálok (33 %) 90 % mortalitás 1 éven belül Tünetek: köhögés, hemoptysis, stridor, dyspnoe De: 5-15 % asymptomaticus
Bronchusrák -
Lokalizáció: centralis perifériás Diffúz Szövettan: adenocarcinoma – 32 % laphámrák– 29 % kissejtes carcinoma – 18 % nagysejtes carcinoma – 9 %
Pancoast szindróma A tüdıcsúcsban elhelyezkedı tumor, mely infiltrálja a pleurát és a cervicalis ideggyököket Az 1. borda és a Th1 csigolya destrukciója Neuralgia Horner triász Megduzzadt felkar - lymphoedema