FACULTEIT GENEESKUNDE EN GEZONDHEIDSWETENSCHAPPEN
Academiejaar 2008 - 2009
LIDMAATAPRAXIE: EEN LITERATUUROVERZICHT VAN DE GEVALSSTUDIES
Anne SUNAERT
Promotor: Prof. Dr. G. Vingerhoets
Scriptie voorgedragen in de 2de Master in het kader van de opleiding tot
ARTS
Voorwoord In de eerste plaats wil ik mijn promotor Prof. Dr. Guy Vingerhoets bedanken voor zijn hulp bij het realiseren van deze masterproef. Zijn kennis, begeleiding en advies stuurden mij steeds in de juiste richting. Verder wil ik nog mijn ouders en zus Inge bedanken voor de steun en tijd die ze namen om mijn scriptie na te lezen, alsook mijn neef en nonkels waar ik steeds met vragen terecht kon. Ook mijn vriend Stijn verdient een woordje van dank. Hij assisteerde mij bij het maken van de lay-out.
Inhoudstafel 1
Abstract...............................................................................................................................1
2
Inleiding..............................................................................................................................2
3
Methodologie......................................................................................................................6
4
Resultaten ...........................................................................................................................8 4.1
Het begrip apraxie.......................................................................................................8
4.2
Mogelijke stoornissen bij apraxie...............................................................................9
4.3
Apraxie en afasie ........................................................................................................9
4.4
Ontstaan van apraxie: de bewegingsformules en de modellen.................................10
4.5
De drie hoofdtypes van apraxie ................................................................................14
4.5.1
Ideationele apraxie............................................................................................14
4.5.2
Ideomotorische apraxie.....................................................................................15
4.5.3
Lidmaat-kinetische apraxie...............................................................................17
4.6
Subtypes van apraxie ................................................................................................17
4.6.1
Visuo-imitatieve apraxie...................................................................................18
4.6.2
Kledingsapraxie en constructieve apraxie ........................................................19
4.7
Voornaamste oorzaken van apraxie..........................................................................19
4.7.1
Lokalisatie van de laesies .................................................................................20
4.7.2
Apraxie bij cerebrale degeneratieve aandoeningen ..........................................21
4.8
Bijdrage van de linker en rechter hemisfeer .............................................................22
4.9
Case-studies. .............................................................................................................23
4.9.1
Case-studies van lidmaat-kinetische apraxie ....................................................24
4.9.2
Case-studies van ideationele apraxie ................................................................25
4.9.3
Case-studies van ideomotorische apraxie.........................................................27
4.9.4
Case-studies van visuo-imitatieve apraxie........................................................34
4.9.5
Case-studies van optische apraxie ....................................................................37
4.9.6
Case-studies van axiale apraxie ........................................................................38
4.9.7
Case-studies van kledingsapraxie en constructieve apraxie .............................39
4.9.8
Case-studies van apraxie bij cerebrale degeneratieve aandoeningen ...............39
5
Discussie ...........................................................................................................................44
6
Referenties ........................................................................................................................48
1
Abstract
Inleiding Hugo Liepmann is de grondlegger van het begrip ‘apraxie’. Een overlappende classificatie en mankementen in het ontstaansmechanisme vormen de basis voor verder onderzoek. Vele wetenschappers
verduidelijken
het
verklaringsmodel
van
Liepmann
met
andere
pathofysiologische accenten en komen met volledig nieuwe subtypes op de proppen. Mede door het ontbreken van diagnostische tests en criteria resulteert deze enorme hoeveelheid informatie in verwarring rond het begrip. Het doel van deze studie is om aan de hand van beschreven casussen in de literatuur de tegenstrijdige en verwarrende informatie te ordenen, verschillende types van apraxie te verduidelijken en deze expliciet van elkaar te onderscheiden. Methode Antwoorden op bovenstaande onderzoeksvraag zijn verkregen a.d.h.v. literatuuronderzoek. Er worden zoveel mogelijk case-studies gezocht die een bepaalde vorm van apraxie beschrijven. Hiervoor werd voornamelijk gebruik gemaakt van de elektronische database Pubmed. Sleutelwoorden bij de zoekacties omvatten ‘limb apraxia’, ‘ideomotor apraxia’, ‘ideational apraxia’ en ‘limb kinetic apraxia’. De patiënten worden in groepen verdeeld naargelang het beschreven type en de aard van de stoornissen wordt bestudeerd. Resultaten Er worden 79 case-studies gevonden. Daarbij wordt in acht genomen dat voornamelijk patiënten met uitzonderlijke kenmerken in deze case-studies worden bestudeerd, waardoor de bevindingen toch deels gebiased zijn. De case-studies worden ingedeeld naargelang de aard van de stoornis en de lokalisatie waardoor de drie hoofdtypes en de subtypes duidelijk in beeld worden gebracht. Naast de drie belangrijkste vormen: ideomotorische apraxie, ideationele apraxie en lidmaat-kinetische apraxie, zijn ook enkele subtypes beschreven: kledingsapraxie, visuo-kinetische apraxie, optische apraxie, axiale en constructieve apraxie. Conclusies Het bestaan van verwarring rond de term kan door de vergelijkende studie worden aangetoond en welomschreven definities en classificaties trachten de aard van deze stoornis te doorgronden. Een volledige vergelijking tussen de verschillende patiënten blijft moeilijk door het gebrek aan uitgebreide specifieke diagnostische testen.
1
2
Inleiding Hugo Liepmann (1900) is de grondlegger van het begrip apraxie. Zijn ideeën hebben nog
steeds invloed op de neuropsychologie van vandaag. Het concept apraxie werd al voor Liepmann door enkele andere wetenschappers gebruikt en ook na hem werden zijn theorieën bestudeerd en in vraag gesteld. De term ‘apraxie’ komt uit het Grieks en betekent letterlijk ‘zonder actie’. ‘Afwezigheid van actie’ wordt nu bestempeld met het begrip ‘akinesie’. De term apraxie is blijven bestaan, zij het met een andere betekenis. Het concept van apraxie werd voor het eerst aangehaald door Steinthal (1871) die deze term gebruikte om een stoornis in lidmaatvaardigheden als gevolg van hersenbeschadiging aan te duiden. Hij concludeerde dat niet de beweging van de extremiteiten gestoord was, maar wel de relatie tussen de bewegingen en de instrumenten (Goldenberg, 2003). Het nieuwe begrip vormde de basis voor verder onderzoek en vele wetenschappers ontwikkelden hun eigen theorieën over deze stoornis. Volgens Gogol (1873) en Pick (1902) waren zowel afasie als apraxie toe te schrijven aan asymbolie: een algemene stoornis in begrip of productie van symbolen van elke modaliteit (zowel van taal als van beweging). Wernicke (1874) beschreef apraxie als ‘een verlies van de herinneringen van de uitvoerende beweging’. In 1900 formuleerde Liepmann apraxie als een stoornis in de motorische planning eerder dan een stoornis in taal, symboliek of waarneming. Hij beschreef een patiënt (Liepmann, 1908) met ernstige afasie die onbekwaam was om vaardigheden en instrumentgebruik met de linkerhand uit te voeren, terwijl hij dit wel kon met de rechterhand. Hiermee toonde hij aan dat apraxie niet kan worden uitgelegd door een stoornis in taal of kennis, aangezien bewegingsstoornissen veroorzaakt door defecten in taal of kennis de beide handen zouden aantasten. Deze patiënt wist inhoudelijk wat van hem verwacht werd: hij kon het object herkennen, wist wat zijn functie was, kon zijn extremiteiten vrij bewegen, de zenuwbanen van de motorische centra waren intact, maar hij kreeg geen controle over de motorische acties van zijn hand waardoor het onmogelijk was om sommige objecten met bepaalde extremiteiten te gebruiken. Hij kon het inhoudelijke plan van de doelactie onmogelijk transformeren naar het gepaste motorische commando. Een andere uitgebreide studie van Liepmann (1905) omvatte 89 patiënten met hersenbeschadiging, zowel patiënten met linkszijdige (rechter hemiplegie) als rechtszijdige (linker hemiplegie) laesies. Zij moesten transitieve en intransitieve bewegingen uitvoeren op verbaal commando en door imitatie en werden tevens getest op het correct hanteren van
2
voorwerpen. Liepmann ontdekte dat de patiënten met linkszijdige laesies frequenter apractische fouten maakten terwijl zelden fouten werden gemaakt bij deze met rechtszijdige laesies. Hieruit kon hij concluderen dat de linker hemisfeer, voornamelijk de pariëtale regio, verantwoordelijk is voor de aangeleerde vaardigheden en dat deze hemisfeer dominant is voor praxisproductie. In tegenstelling tot zijn bevindingen werden ook casussen beschreven waarbij de praxisfunctie van de linkerhand bewaard bleef na callosale of linker hemisfere laesies, wat ook het belang van de rechter hemisfeer voor enkele praxisvaardigheden aantoont (Geshwind en Kaplan, 1962). Geschwind (1965) steunde de theorie van Liepmann omtrent de dominantie van de linker pariëtale regio voor aangeleerde bewegingsvaardigheden, maar beschouwde wel de witte massa (specifiek de fasciculus arcuatus) in tegenstelling tot de cortex bij Liepmann als belangrijkste area waarlangs de motorische respons in antwoord op verbale stimuli wordt uitgedragen. Apraxie wordt dan veroorzaakt door laesies van de witte stof. Baanbrekend was Liepmann’s voorstel tot het bestaan van bewegingsformules. Een stoornis in de toegang tot deze formules, de formules zelf of de transformatie naar motorische beweging leidt tot het ontstaan van apraxie. De karakteristieken van de gestoorde uitvoering van bewegingen zijn afhankelijk van het stadium of systeem dat werd aangetast. Praxis kan hoofdzakelijk gestoord zijn volgens drie modaliteiten: door een stoornis in het uitvoeren van gebaren en pantomimeren van instrumentgebruik op verbaal commando, door imitatie en door een stoornis in het correct hanteren van objecten en instrumenten. Alle actiedomeinen zijn gestoord na ernstige hersenschade. Meer beperkte laesies kunnen selectieve stoornissen van enkel één of twee modaliteiten veroorzaken, met correcte uitvoering van de andere bewegingsmodaliteiten wat het ontstaan van de verschillende types apraxie met elk hun eigen kenmerken verklaart (Barbieri and De Renzi, 1988; Cubelli et al, 2000). Liepmann kon op basis van deze kenmerken apraxie indelen in drie verschillende types: lidmaat-kinetische apraxie, ideomotorische apraxie en ideationele apraxie. Kinetische apraxie wordt beschreven als een stoornis van fijne bewegingen bij het manipuleren van een voorwerp, maar wel met behoud van een intacte bewegingsvoorstelling. Het voornaamste kenmerk van ideationele apraxie is het volbrengen van een ingewikkelde sequentiële taak waarbij de logische opeenvolging van de enkelvoudige bewegingen niet wordt gerespecteerd, objecten verkeerdelijk worden gebruikt en enkelvoudige bewegingen worden overgeslagen of herhaald. Dit wordt gezien als het verlies van het doelconcept. De meest voorkomende vorm is ideomotorische apraxie waarbij de patiënt de bewegingen en voorwerpen wel herkent, maar
3
het gebruik ervan niet correct kan uitvoeren of acties niet correct kan imiteren. Er is een defect tussen het idee en de motorische uitvoering van de beweging (Goldenberg, 2003). Sinds het begin van de 20ste eeuw, na de studie van Liepmann, hebben vele wetenschappers verder onderzoek gevoerd naar de precieze betekenis en oorzaak van apraxie. Zij hebben verscheidene casussen bestudeerd en weerhielden daarbij elk een eigen hypothese. Goldstein (1948) relateerde deze bewegingsstoornissen aan afasie, waarbij hij zelfs de bewegingsstoornis als criteria in de definitie van afasie opnam. Kussmaul definieerde apraxie als een agnosie: een stoornis in de herkenning van gebruiksvoorwerpen (Hecaen en Rondot, 1948). Apraxie wordt in de studie van Geshwind en Damasio (1985) en van Heilman en Rothi (1993) omschreven als een stoornis van motorische controle welke niet kan worden toegeschreven aan sensorisch verlies, zwakte, tremoren, dystonie, chorea, ballisme, myoclonus, ataxie en andere elementaire motorische defecten, noch aan algemene cognitieve stoornissen. Zo wordt een definitie bekomen van wat apraxie niet is en wordt geen duidelijke beschrijving gegeven over wat deze term dan wel precies inhoudt. Deze ruime omschrijving biedt de mogelijkheid tot verschillende interpretaties en hierdoor kregen vele heterogene stoornissen de term ‘apraxie’ toegewezen. Ook Liepmann’s indeling in drie types apraxie bracht veel verwarring met zich mee aangezien ideationele en ideomotorische apraxie op verschillende manieren werden gedifferentieerd. Zo beschouwen verschillende wetenschappers (Geshwind 1965, Zangwill 1960, Brown 1972) ideationele apraxie als een ernstige vorm van ideomotorische apraxie waarbij ook de eenvoudigste taak, namelijk het daadwerkelijk manipuleren van objecten, werd aangetast. Ochipa et al (1989) onderscheidden beide vormen naargelang een stoornis in het gebruik van één voorwerp (bij ideomotorische apraxie) of verscheidene voorwerpen (bij ideationele apraxie). Daarnaast brachten sommige wetenschappers elke apractische stoornis onder de algemene noemer ‘apraxie’, zonder een onderscheid te maken in de verschillende subtypes. Uit bovenstaande evolutie komt de term “apraxie” als een sterk omstreden begrip in de literatuur naar voor. Er is gebrek aan een consensus over de mechanismen en betekenis van apraxie waardoor de zoektocht naar een goede definitie en al zijn vormen bijzonder gecompliceerd verloopt. Aan de hand van case-studies over patiënten met lidmaatapraxie proberen we de juiste benadering van de verschillende soorten apraxie weer te geven, alsook de fouten die zich in de literatuur opstapelden te ontdekken en de tegenstrijdigheden te
4
verklaren. Om de verwarring omtrent deze term weg te werken, is het vinden van criteria die men kan hanteren om iemand het etiket ‘ideomotorisch’ ,‘ideationele’ of ‘lidmaat-kinetische’ apraxie op te plakken een eerste stap. Ook het vinden van dubbele dissociaties kan leiden tot een duidelijkere indeling met welomschreven criteria enerzijds en een dissociatie van verschillende functies anderzijds. Hierbij wordt er gezocht naar een functie die de ene groep wel kan uitvoeren en de andere groep niet alsook omgekeerd. Wanneer er dubbele dissociaties tussen de groepen worden gevonden, kan men deze beide functies loskoppelen van elkaar en dit vormt het bewijs dat deze handelingen niet met elkaar geassocieerd zijn. Alhoewel naast lidmaatapraxie ook andere effectoren kunnen aangetast zijn en andere vormen van praxisstoornissen veroorzaken zoals spraakapraxie, buccofaciale apraxie, oculaire apraxie en orofaciale apraxie, wordt deze studie begrensd tot het onderzoeken van patiënten met lidmaatapraxie. Aangezien de meeste testen zich richten op de bovenste ledematen, zullen de resultaten zich beperken tot het bovenste lidmaat en uitzonderlijk bij axiale apraxie ook tot de romp.
5
3
Methodologie
Het literatuuronderzoek ging van start met het specifiek duiden van de term ‘apraxie’. Eerst werden algemene neuropsychologische naslagwerken en wetenschappelijke artikels op de medische internetsite Pubmed geraadpleegd om de verschillende vormen van apraxie te onderscheiden en een min of meer juiste betekenis te achterhalen. Het onderwerp werd vernauwd tot ‘lidmaatapraxie’. Door het ingeven van de term ‘limb-apraxia’ en het enkel insluiten van Engelse, Duitse, Franse en Nederlandse artikels werden in Pubmed 370 artikels gevonden, in Web of Science 380 artikels. De abstracts werden gelezen en algemene artikels werden geselecteerd om de term apraxie beter te kunnen duiden. Uiteindelijk werd de term lidmaatapraxie opgedeeld in drie grote vormen: ideomotorische apraxie, lidmaat-kinetische apraxie en ideationele apraxie. Het doel was om zoveel mogelijk beschreven case-studies op te sporen. Zoektermen ‘limb apraxia’, ‘ideomotor apraxia’, ‘limb-kinetic apraxia’, ‘ideational apraxia’ werden in eerste instantie opgezocht in Pubmed. Na het limiteren van ‘case-reports’, werden alle cases die geregistreerd staan ingesloten (er werden respectievelijk 138, 111, 40, 30 resultaten bekomen). Er wordt voor case-studies gekozen om een zo gericht en specifiek mogelijk onderzoek van alle patiënten te bekomen. Bewust werden geen limieten omtrent jaartallen ingesteld om een zo groot mogelijk aantal casussen te bekomen. Er wordt voor casestudies gekozen om een zo gericht mogelijk specifiek onderzoek van alle patiënten te bekomen. Alle abstracten werden gelezen en alle beschikbare en klinisch relevante casussen werden in de bibliotheek opgezocht. Dit onderwerp komt ook ruim aan bod bij Japanse auteurs, maar deze artikels werden niet opgenomen in het onderzoek. Op die manier wordt mogelijks de validiteit van deze scriptie aangetast omwille van de zgn. ‘Tower of Babel bias’. Later werd ook via Web of Science nog naar bijkomende casussen gezocht, met voorgaande zoektermen. Deze resultaten overlapten elkaar echter grotendeels. De referentielijsten van de artikels werden uitgepluisd om een zo groot mogelijk aantal case-studies te bekomen. Later werd nog naar bijkomende informatie gezocht over de verschillende subtypes van apraxie om de gegevens van de case-studies te ondersteunen : zoektermen ‘corticobasal degeneration’, ‘dressing apraxia’, constructive apraxia’, ‘callosal apraxia’, en ‘visuokinesthetic apraxia’ werden in Pubmed ingegeven. Om een goed overzicht te bekomen van de gevonden case-studies werden deze ingedeeld volgens verschillende deelaspecten en de informatie uit de casussen werd zo in een overzichtelijke tabel (Addendum 1) gerangschikt:
6
1. Leeftijd patiënt en jaar artikel 2. Handvoorkeur: links of rechtshandig 3. Voorgeschiedenis en chronische ziekten 4. Reden voor opname 5. Klinisch onderzoek, algemene testen, technisch onderzoek 6. Lokalisatie laesie / Oorzaak apraxie 7. Type Apraxie 8. Apractische zijde: unilateraal (li/re) / bilateraal 9. Gestoorde bewegingen/gestoorde functies 10. Nog correct uit te voeren bewegingen 11. Specifieke testen 12. Aanwezigheid van afasie Om op een meer eenvoudige manier de overeenkomstige casussen te vergelijken, wordt een meer beknopte tabel samengesteld (Addendum 2). Deze tabel bevat naast het type apraxie en de lokalisatie van de laesie ook de score van de uitvoering van bewegingen volgens de drie actiedomeinen: uitvoering van beweging/pantomimes op verbaal commando, de imitatie van gebaren en het gebruik van objecten en instrumenten. De score wordt bepaald door een vergelijking tussen de drie actiedomeinen. Zo wordt de laagste (--) en hoogste (++) score toegekend aan de respectievelijk slechtst en beste uitgevoerde modaliteit. – en + betekent verbetering, ++ duidt op correcte uitvoering. Op die manier kan een vergelijkende studie worden gestart en kunnen de verschillende casussen op een correcte wijze worden ingedeeld in de drie hoofdgroepen: ideomotorische apraxie, ideationele apraxie en lidmaat-kinetische apraxie. Ideomotorische apraxie wordt verder onderverdeeld in: apraxie door laesies van de rechter hemisfeer en linker hemisfeer, callosale apraxie, visuo-kinesthetische apraxie, kledingsapraxie en constructieve apraxie. Ten slotte wordt ook apraxie beschreven bij corticobasale degeneratie en bij andere degeneratieve cerebrale aandoeningen.
7
4
Resultaten
4.1
Het begrip apraxie
Apraxie wordt gedefinieerd als de onkunde om een beweging uit te voeren in antwoord op verbaal commando of na imitatie en/of het gebruik van een instrument te demonstreren, in afwezigheid van sensorische of motorische stoornissen en waarbij de opdracht begrepen wordt. Apraxie wordt meestal beschreven in termen van wat het niet is: het is een stoornis in beweging van vaardigheden die niet te wijten is aan zwakte of parese, akinesie, abnormale tonus of houding, bewegingsstoornissen zoals tremor en chorea, gestoorde visuele herkenning, intellectuele achteruitgang of slecht begrip (Geshwind,1975). De aanwezigheid van deze motorische, sensorische en cognitieve stoornissen betekent niet dat de patiënten geen lidmaatapraxie kunnen hebben, maar wanneer een patiënt één van deze stoornissen heeft, interfereert dit met het testen naar apraxie en dus ook met het stellen van de diagnose. Liepmann (1908) introduceerde kernsymptomen die nu als criteria voor de diagnose van apraxie worden gehanteerd. Deze criteria verschillen van de meeste andere motorische symptomen: ten eerste tast deze stoornis beide zijden van het lichaam aan, hoewel een unilaterale predominante linkszijdige hersenlaesie de stoornis veroorzaakt en ten tweede is de behouden bewegingsvaardigheid afhankelijk van de modaliteit of conditie van uitvoering. Karakteristiek voor apraxie zijn de vrijwillige-automatische dissociatie waarbij de patiënt de bewegingen wel spontaan kan uitvoeren, maar niet op verbaal commando (focussen op het doel van de beweging eerder dan op de beweging zelf, verbetert de kansen op succes) en de context-afhankelijkheid waarbij de beweging wel correct wordt uitgevoerd in de natuurlijke setting, maar fouten worden gemaakt bij het klinische testen wanneer de actie uit de situatie wordt gerukt (De Renzi et al, 1982). Eén van de hoofdoorzaken in het ontstaan van verwarring rond de term apraxie is het gebrek aan algemene standaardtesten en uniformiteit tussen de verschillende casussen om apraxie te diagnosticeren. Onduidelijkheden zijn vaak te wijten aan verschillen in methodologie en statistische benadering van apraxietesten (scoring criteria, type van bewegingen), chroniciteit en etiologie van de schade en verschillen in beeldvormend materiaal om de hersenschade te lokaliseren. De grote diversiteit aan variërende parameters heeft geleid tot een tekort aan systematiek in de beoordeling van apraxie en in de gebruikte terminologie. Het gebruiken van standaardtesten voor apraxie zou leiden tot een betere
8
interpretatie omtrent de uitvoering van de bewegingen en zou de zoektocht naar gelijkenissen in de verschillende studies vereenvoudigen. 4.2
Mogelijke stoornissen bij apraxie
De stoornissen van apraxie worden geclassificeerd in een aantal categorieën (De Renzi and Luchelli, 1988; Rothi et al, 1988; Lausberg et al, 2003): -
Temporele stoornissen: verkeerde timing en slechte sequentiëring van een beweging die verschillende positioneringen vereist.
-
Spatiale fouten: abnormale amplitude, abnormale interne of externe configuratieoriëntatie.
-
Inhoudelijke of conceptuele fouten
-
Associatieve fouten: de correcte beweging wordt vervangen door een andere beweging met één gelijkaardig kenmerk.
-
Parapraxische stoornissen: correcte uitvoering van een verkeerde beweging .
-
Uitvoering van acties met het verkeerde lichaamsdeel: patiënten die de correcte beweging uitvoeren met het hoofd i.p.v. met de hand.
-
Lichaamsdelen die worden gebruikt als instrument: ‘body-part-as-tool’ fouten. Zo wordt bij het nabootsen van het gebruik van een tandenborstel de wijsvinger als tandenborstel gebruikt i.p.v. de hand in de positie te plaatsen alsof deze een tandenborstel vasthoudt. Hoewel ook patiënten zonder apraxie ‘body-part-as-tool’ fouten maken, corrigeren zij deze fouten na bijkomende instructies in tegenstelling tot apractische patiënten waar deze fouten standhouden.
4.3
-
Het steeds herhalen van bewegingen.
-
Te weinig respons of een totaal onherkenbaar antwoord.
-
Het weglaten van een bepaalde actie in een sequentiële taak.
-
Verkeerde volgorde bij de uitvoering van een sequentiële taak. Apraxie en afasie
Apraxie en afasie kunnen vaak samen voorkomen aangezien de linker hemisfeer dominant is voor zowel praxis als voor taal en de anatomische regio’s die verantwoordelijk zijn voor deze functies vlakbij elkaar liggen. Aangezien deze stoornissen ook geïsoleerd optreden worden taal en praxis als gedissocieerde functies beschouwd. Bij het voorkomen van apraxie zonder afasie of afasie zonder apraxie kan één van beide functies gelateraliseerd zijn naar de
9
andere hemisfeer of er is een defect ter hoogte van een bepaalde area dat instaat voor de ene functie, maar niet voor de andere (Kertesz et al, 1984). Wanneer wordt getest naar de aanwezigheid van apraxie is het belangrijk om de invloed van een geassocieerde afasie uit te sluiten. Dit is mogelijk door de imitatie van bewegingen - in het bijzonder betekenisloze bewegingen - te testen, een testconditie die essentieel niet verbaal van aard is. Ook bij het communicatief testen van vaardigheden wordt rekening gehouden met de mogelijke aanwezigheid van afasie. In plaats van verbaal het pantomimeren van objectgebruik te testen, is het mogelijk het voorwerp te tonen of te laten voelen zonder gebruik te maken van verbale opdrachten (Goldenberg, 2008). 4.4
Ontstaan van apraxie: de bewegingsformules en de modellen
Liepmann baseerde zijn classificatie van apraxie op een theoretisch model van de fysiologische organisatie van bewegingen: hij stelde dat er voor de uitvoering van doelgerichte handelingen nood is aan snelheid, ritme en sequentie van bewegingen, nood aan een idee over welke lichaamsdelen dienen te worden gebruikt, alsook nood aan informatie over hoe een voorwerp wordt gebruikt (de ideationele outline) (Denes G et al, 1998). Deze elementen zitten omvat in de bewegingsformules. De bewegingsrepresentaties die de ideationele outline, ritme, snelheid en sequentie van beweging omvatten, zijn aanwezig in de linker posterieure lob (in de visuele associatiecortex) bij rechtshandige personen: ze omvatten de kennis over de wijze waarop men een taak dient uit te voeren. Deze bewegingsrepresentaties waren predominant visueel van aard en vonden hun ontstaan in de visuele associatiecortex in het posterieure deel van de hersenen. Het idee van de beweging zou equivalent zijn aan een visueel denkbeeld van de doelbeweging. Hij gebruikte de term visuo-kinesthetische engrammen om naar dit bewegingsgeheugen te verwijzen. Deze engrammen worden getranscodeerd naar innervatiepatronen en worden vervoerd via zenuwbanen van de linker posterieure lob via associatie vezels van het corpus callosum naar de rechter precentrale hemisfeer. Vanuit deze regio worden deze banen gekoppeld naar de bilaterale primaire motorische cortices, die instaan voor het tot stand komen van de motorische actie. De supplementaire motorisch area speelt hierbij een belangrijke rol in het omzetten van deze bewegingsrepresentaties naar de innervatiepatronen (Watson et al, 1986). Aangezien alle zenuwbanen van de posterieure lob naar de motorische cortex langs de pariëtale lob verliepen, werd deze partiële lob als dominant beschouwd (Golenberg, 2008).
10
Een laesie of defect in dit deel van de hersenen leidt tot het ontstaan van apraxie. De bewegingsformules functioneren enkel wanneer de zenuwbanen die rechtreeks communiceren met het motorisch systeem intact zijn of wanneer de engrammen geen defecten vertonen. Apraxie kan ontstaan wanneer de bewegingsformules verstoord zijn. Dit gebeurt in de volgende gevallen: bij patiënten met hersenbeschadiging waarbij deze zenuwbanen onderbroken zijn en zo de motorische cortex niet meer kunnen bereiken (ideomotorsiche apraxie), wanneer de bewegingsformules gedegradeerd zijn (ideationele apraxie), wanneer de toegang tot deze representaties door stoornissen in stimuli onmogelijk wordt of wanneer de bezenuwingspatronen verstoord zijn (lidmaat-kinetische apraxie) (Liepmann, 1908).
Fig 1. Liepmann’s concept over praxis productie. (Ochipa et al, 1994).
Liepmann stelde ook dat deze asymmetrische linker hemisfere praxisdominantie bepalend is voor de handvoorkeur. Bij de uitvoering van een manuele vaardigheid, hebben de bewegingsrepresentaties die opgeslagen zijn in de linker hemisfeer directe toegang tot de linker motorische cortex die de rechter hand controleert via de gekruiste corticospinale banen, m.a.w. de rechter hand heeft, i.t.t. de linker hand, directe toegang tot dit deel van de hersenen die deze bewegingsformules opslaat. Daardoor wordt de rechter hand dominant gesteld voor de uitvoering van manuele vaardigheden. Wanneer het linker lidmaat een taak moet uitvoeren, dient de nodige informatie doorheen het corpus callosum naar de rechter precentrale regio te worden gebracht om zo de rechter pyramidale tractus te activeren om de actie uit te voeren (Raymer et al, 1999).
11
Geschwind (1965) steunde de theorie dat de actiecontrole verliep volgens zenuwbanen van posterieur naar anterieur, maar verbaal commando en begrip waren nu de belangrijkste elementen tot het ontstaan van bewegingen en acties i.t.t. de bewegingsformules en visuele denkbeeld bij Liepmann. De zenuwbanen vonden hun oorsprong niet in de visuele associatiecortex, maar wel in het posterieur deel van de superieure temporale gyrus waar begrip van verbale commando’s wordt bereikt via de area van Wernicke. Het hoofdsymptoom van apraxie volgens Geschwind was dan ook het falen in de productie van betekenisvolle bewegingen op verbaal commando (Goldenberg G, 2008). Heilman bekritiseerde Geschwind’s schema aangezien zijn model geen verklaring gaf voor stoornissen in imitatie. Heilman blies het model van Liepmann met zijn bewegingsformules nieuw leven in, maar stelde de inferieure pariëtale cortex voor als plaats van ontstaan. Wanneer bewegingen worden getest op verbaal commando, worden de bewegingsformules geactiveerd door de input vanuit de taal-areas. Wanneer de acties worden geïmiteerd, dan worden de formules geactiveerd vanuit de visuele areas. Indien de laesies zowel delen van de visuele als de taalareas (d.i. ter hoogte van de pariëtale cortex) aantasten, worden zowel bewegingen op verbaal commando als door imitatie verstoord (Heilman, 1979). Heilman beschouwde de bewegingsformules als opslagplaats van vergaarde kennis en bewegingen. Betekenisloze en nieuwe bewegingen ontstaan niet vanuit de bewegingsformules en hebben zo een alternatieve route nodig om de imitatie van deze bewegingen uit te voeren. Zo zal imitatie van betekenisloze en nieuwe bewegingen volgens het model van Heilman nog mogelijk zijn na schade van de pariëtale cortex. De hoofdsymptomen van apraxie volgens Heilman zijn dus stoornissen in de uitvoering van bewegingen zowel op verbaal commando als door imitatie (Goldenberg G, 2008). Roy en Square (1985) stelden dat ten minste twee hoofdcomponenten betrokken zijn in de uitvoering van de normale praxis. Deze zijn het conceptueel systeem of de motorische programmeringsarea die de representaties van de actie bevatten (de bewegingsrepresentaties) en het productiesysteem dewelke de sensorimotorische kennis van de actie en de perceptieve motorische processen, noodzakelijk voor de organisatie en uitvoering van beweging, omvatten. Ideationele apraxie resulteert uit een dysfunctie van het conceptueel praxissysteem; een defect in het productiesysteem leidt tot ideomotorische apraxie. Rothi (Rothi et al,1991) ontwierp een model voor de normale uitvoering van bewegingen om de complexiteit van de verschillende patronen van apraxie beter te kunnen vatten. Hij verdeelde de processingroute in een lexicale of indirecte route voor de productie en imitatie
12
van betekenisvolle of reeds gekende bewegingen en in een niet lexicale of directe route verantwoordelijk voor de imitatie van visuele acties (zowel betekenisvolle of gekende als betekenisloze of nieuwe bewegingen). De directe route van het geziene beeld naar de motorische controle laat directe imitatie van de externe vorm van de bewegingen toe. Imitatie van gekende of betekenisvolle bewegingen wordt bereikt via de indirecte route die eerst de beweging herkent en dan de corresponderende beweging uit het repertoire van gekende bewegingen produceert. Dit model werd recent herzien en gespecificeerd door Cubelli (Cubelli et al,2000).
Fig 2. Model van Cubelli et al. (2000)
Zijn model bevat drie componenten: 1. Een lexicale route die de herkenning (gestural input lexicon), de identificatie (action semantic system) en de productie (gestural output lexicon) van gekende bewegingen ondersteunt. Deze actie lexicon komt overeen met de bewegingsrepresentaties voorgesteld door Liepmann. De ‘input lexicon’ bevat de representaties van alle gekende bewegingen die de herkenning van deze bewegingen toelaat. De ‘output lexicon’ omvat de kennis voor de productie van gekende bewegingen. Het semantisch systeem slaat de betekenis van symbolische, intransitieve bewegingen op en bezit de kennis hoe een bepaald object te gebruiken. De input- en outputlexicon bevatten de specifieke instructies om het object daadwerkelijk te gebruiken.
13
2. Een niet lexicale route of visuo-motorisch conversiemechanisme welke visuele informatie omzet in motorische programma’s, ondersteunend voor alle geziene bewegingen/acties. 3. Een korte termijn werkgeheugen (‘gestural buffer’) waar zowel de lexicale als de nietlexicale routes naartoe lopen en die de motorische programma’s opslaan tot het moment van uitvoering. Veel studies van apraxie zijn gebaseerd op de lokalisatie en aard van de laesies. Toch wordt er geen enkele area alleen consistent verantwoordelijk gevonden voor het ontstaan van apraxie. Dit suggereert dat praxisfuncties verdeeld zijn over verschillende anatomofunctionele neurale netwerken die samenwerken, maar elk netwerk controleert één specifiek proces. Afhankelijk van welk neuraal netwerk betrokken is, zal het type van bewegingsstoornis verschillend zijn. Zo decodeert bijvoorbeeld het pariëtofrontaal systeem voor grijpmechanismen, het frontostratiaal systeem voor sequentiële motorische acties en het temporoparietaal-frontaal systeem voor herkenning en imitatie van een actie (Leiguarda en Marsden, 2000). Afhankelijk van de lokalisatie van de laesies en aard van de stoornis kan apraxie in verschillende types worden ingedeeld. 4.5
De drie hoofdtypes van apraxie
4.5.1 Ideationele apraxie Ideationele apraxie ontstaat wanneer het conceptueel systeem of de motorische programmeringsarea, waar de bewegingsrepresentaties zijn opgeslagen, vernietigd is. De patiënt weet inhoudelijk niet wat te doen. Er is een stoornis in de conceptuele organisatie van een actie wat leidt tot foutief hanteren van instrumenten of incorrect pantomimeren van hun gebruik op verbaal commando. Imitatie blijft hier gespaard. Ze vertonen geen stoornissen in de motorische uitvoering van de acties op zich, maar demonstreren ongepast gebruik van objecten. De patiënt is bekwaam om het gebruiksvoorwerp te benoemen en aan te duiden op commando, maar hij kan het gebruiksvoorwerp niet matchen met de juiste objecten, wat eveneens een verlies aan kennis gerelateerd aan het gebruik van het voorwerp aantoont (De Renzi and Lucchelli, 1988). Activiteiten in het dagelijks leven zijn hierdoor ook meestal gestoord. De patiënten proberen bijvoorbeeld om papier te knippen met een gesloten schaar, om soep te eten met een vork of te schrijven met het verkeerde uiteinde van een pen. Ook de uitvoering van een complexe sequentiële taak wordt vaak niet correct volbracht met een verkeerde volgorde van opeenvolgende acties of enkelvoudige bewegingen die worden 14
weggelaten of herhaald. De term werd eerst vermeld als een defect in het uitvoeren van sequenties van acties die het gebruik van verschillende objecten in de correcte volgorde vereisen (Poeck, 1983). Later kwam men tot de conclusie dat ideationele apraxie niet noodzakelijk geassocieerd is aan complexe acties, maar ook enkelvoudige acties aangaat. Complexe acties met multiple objecten kunnen het defect beter onthullen, mogelijks door de zwaardere last die ze van het geheugen vergen (Hanna-Plady and Rothi, 1996). Naast stoornissen in gebruik zijn er nog andere types van fouten te vinden zoals het langdurig aarzelen om een actie te starten, het aanraken van het instrument zonder het ook echt te gebruiken en de correcte actie uitvoeren maar met een verkeerde recipiënt (Schwartz et al, 2002). Deze vorm van apraxie wordt typisch gezien bij schade in de posterieure temporopariëtale regio van de taaldominante, meestal linker hemisfeer en komt slechts bij 4% van de patiënten met laesies in deze regio voor (Poeck, 1983). De pariëtale lob wordt in staat gesteld om de functie van structurele kenmerken van objecten af te leiden terwijl integriteit van de temporale lob verantwoordelijk is voor het herwinnen van de semantische kennis over het doel van het instrument en zijn objecten (Spatt et al, 2002). Deze apractische stoornis is door de lokalisatie van de laesies ook steeds geassocieerd met een vorm van afasie. Het gemis aan interesse voor deze vorm, de praktische moeilijkheden in het testen en het scoren van het defect, alsook het weinig frequent voorkomen, maken ideationele apraxie een weinig beschreven en bestudeerd onderwerp (De Renzi and Lucchelli, 1988). Dit is de reden waarom maar een beperkt aantal casussen teruggevonden werden in de literatuur. 4.5.2 Ideomotorische apraxie Ideomotorische apraxie is een stoornis van de productiecomponent van het praxissysteem met behoud van het conceptueel deel. Deze vorm van apraxie wordt veroorzaakt door loskoppeling van de motorische programmeringsregio, die de bewegingsrepresentaties omvat, en de premotorische en motorische cortex, die de motorische uitvoering van de handeling regelt. De patiënt kan zich hierdoor wel een beeld vormen van de te verrichten handeling, maar kan deze zelf motorisch niet uitvoeren. Vernietiging van de bewegingsrepresentaties door schade aan de linker pariëtale lob is een andere mogelijke oorzaak van ideomotorische apraxie. Dit is te wijten aan defecten ter hoogte van de pariëtale hemisfeer, de premotorische cortex en de subcorticale witte stof die de programmeringsregio en de motorische cortex verbindt (Heilman en Rothi, 2003).
15
De herkenning van instrumenten blijft bewaard en wanneer het voorwerp voorhanden is, kunnen ze het gebruik correct weergeven. Het pantomimeren van instrumentgebruik op verbaal commando of om acties te imiteren wordt wel gekenmerkt door fouten in tijd, sequentie en ruimtelijke organisatie. Er is geen conceptueel defect. De verbetering van het gebruik van echte objecten wordt door De Renzi et al (1982) en Roy en Square (1994) verklaard doordat de aanwezigheid van het voorwerp additionele informatie levert die zowel perceptueel (visueel en/of tactiel) of contextueel van aard kan zijn. Er zijn geen problemen met de uitvoering van een sequentiële taak. Bij ideomotorische apraxie kan de patiënt foutloos bewegingen uitvoeren in het dagelijks leven, maar dezelfde bewegingen zijn defect in testcondities op verbaal commando en door imitatie. Deze inconsistentie in uitvoering indiceert dat - i.t.t. lidmaat-kinetische apraxie - het bewegingspatroon niet verloren is gegaan, maar dat de patiënt moeite ondervindt bij het oproepen van de automatische-vrijwillige evocatie in testsituaties (Denes G et al, 1998). Bij ideomotorische apraxie worden typisch meer fouten opgemerkt bij de uitvoering van transitieve bewegingen dan bij intransitieve acties. Een eerste hypothese voor het gecombineerd voorkomen van gestoorde transitieve acties en intacte intransitieve bewegingen stelt dat intransitieve bewegingen bilateraal worden gepresenteerd (Rapcsak et al, 1993). Een tweede hypothese gaat ervan uit dat intransitieve bewegingen beter worden uitgevoerd door de gerelateerde socio-economische context aangezien het voorkomen van ideomotorische apraxie contextafhankelijk is. Dit wil zeggen dat tips vanuit de context resulteren in een betere uitvoering van bewegingen. Intransitieve bewegingen zijn immers gerelateerd aan de socioculturele context, terwijl transitieve bewegingen afhankelijk zijn van de vorm, grootte en functie van objecten (Heath et al, 2001). De representatie van transitieve en intransitieve bewegingen is dissocieerbaar. Ideationele en ideomotorische apraxie worden beoordeeld door de uitvoering van verschillende types van bewegingen te testen: transitieve bewegingen (gebruik van een instrument/object
nabootsen),
intransitieve representatieve bewegingen
(symbolische
beweging: bv. duim opsteken), betekenisloze of intransitieve niet-representatieve bewegingen (bv. vinger naar neustip brengen) en complexe sequenties met multiple objecten. Deze bewegingen kunnen uitgevoerd worden onder verschillende modaliteiten: door verbaal commando, door imitatie, door tactiele of visuele presentatie van objecten of de beweging uitvoeren of nabootsen op een mannequinpop. Daarnaast wordt ook het daadwerkelijk hanteren van instrumenten en objecten getoetst.
16
Bij beide vormen wordt een gestoorde uitvoering van communicatieve gebaren op verbaal commando opgemerkt. Wanneer dit te wijten is aan de onkunde om de acties op te roepen vanuit het semantische geheugen – amnesie van usage (De Renzi and Luchelli, 1988), wordt dit als ideationele apraxie geclassificeerd. Deze stoornis wordt als ideomotorische apraxie beschouwd als een defecte motorische uitvoering aan de basis ligt (Heilmann en Rothi, 1993). 4.5.3 Lidmaat-kinetische apraxie Lidmaat-kinetische apraxie wordt gekarakteriseerd door traagheid en onhandigheid in bewegingen met verlies van fijne en precieze bewegingen. De gestoorde bewegingen zijn niet te verklaren door de aanwezigheid van motorische of sensoriële defecten, ataxie of een rigideakinetisch syndroom. De stoornis bevindt zich aan één zijde van het lichaam, contralateraal aan de corticale laesie. De ernst van het defect is consistent, zowel in testsituaties als in dagelijkse activiteiten. De consistentie van de stoornis en de afwezigheid van de automatischvrijwillige dissociatie zijn de belangrijkste karakteristieken die deze vorm onderscheiden van ideomotorische apraxie (Denes et al, 1998). Er wordt een degeneratief proces van de frontale en pariëtale cortices, de supplementaire motorische areas of de primaire motorische cortex aangetoond. Corticobasale degeneratie wordt beschreven als meest voorkomende oorzaak van lidmaat-kinetische apraxie. 4.6
Subtypes van apraxie
Door de jaren heen ontstonden een groot aantal nieuwe termen die leiden tot een classificatie van verschillende subtypes van apraxie, gebaseerd op subtiele dissociaties in praxis mogelijkheden. Dit resulteert in een enorme verwarring in de literatuur waardoor dezelfde termen door verschillende onderzoekers anders worden gebruikt. Een aantal van deze subtypes (Petreska et al, 2007) worden hier voorgesteld: -
Conceptuele apraxie: vorm van (ideationele) apraxie waarbij het concept van de actie verloren is. Dit wordt gekarakteriseerd door een stoornis in instrumentgebruik en in het begrijpen en uitvoeren van betekenisvolle intransitieve bewegingen. Dit onderscheidt zich van ideationele apraxie omdat er hier ook stoornissen in de sequentie van complexe bewegingen voorkomen.
-
Constructieve apraxie: onvermogen om bij elkaar horende componenten in één geheel samen te voegen. De patiënten zijn onbekwaam om spontaan objecten te tekenen, figuren te kopiëren en constructies te bouwen met blokken. Er is een stoornis in het uitvoeren van gerichte handelingen waarbij ruimtelijk inzicht vereist is. 17
-
Tactiele apraxie: Stoornis in handbewegingen voor het gebruik van en de interactie met een instrument, met het behoud van intransitieve bewegingen.
-
Unimodale apraxie: Elke vorm van apraxie die specifiek is bij acties bij een enkele modaliteit: bv. visuele stoornissen, maar geen auditieve of tactiele stoornissen.
-
Conductie apraxie: syndroom waarbij men beter bewegingen kan uitvoeren op verbaal commando dan door imitatie (omgekeerde bestaat ook) (Ochipa et al, 1994).
-
Visuo-imitatieve apraxie: Een selectieve stoornis in de uitvoering van betekenisloze acties met een perfecte uitvoering van betekenisvolle acties zowel door imitatie als door verbaal commando (Merians et al, 1997).
-
Gekruiste apraxie: apraxie van het rechter lidmaat na schade van de rechter hemisfeer.
-
Axiale apraxie: de onkunde om bewust posturale houdingsveranderingen te kunnen uitvoeren zoals draaien in ruglig. (bv. problemen met draaien in bed)
-
Optische of visuomotorische apraxie: stoornissen in acties die visuele feedback noodzaken.
-
Kledingsapraxie: onkunde om zich correct aan te kleden.
-
Gangapraxie: Verstoord gangpatroon, onderscheidt zich van onderste lidmaatapraxie. Onkunde om de coördinerende bewegingen van de onderste ledematen, nodig bij het stappen, uit te voeren
Enkele van deze meest voorkomende subtypes worden hieronder meer in detail toegelicht. 4.6.1 Visuo-imitatieve apraxie Patiënten met deze vorm van apraxie vertonen een laesie ter hoogte van de linker pariëtale hemisfeer. Een stoornis in de imitatie van betekenisloze acties werd door Geschwind en Damasio (1985) niet gerelateerd aan apraxie, maar het werd wel als een kernsymptoom van ideomotorische apraxie beschouwd door verschillende andere auteurs (De Renzi et al, 1980; Kimura and Archibald, 1993). Deze stelling is twijfelachtig aangezien de patiënten falen in de imitatie van betekenisloze bewegingen door insufficiënte perceptuele en conceptuele verwerking van de gedemonstreerde acties eerder dan door stoornissen in motorische uitvoering die ideomotorische apraxie typeert (Goldenberg 2008). Daarom wordt een defect in imitatie van betekenisloze acties bestempeld als een gedissocieerde stoornis en deze vorm getypeerd als visuo-imitatieve apraxie.
18
4.6.2 Kledingsapraxie en constructieve apraxie Deze vormen worden samen beschreven omdat zij gecombineerd voorkomen en meestal veroorzaakt worden door een laesie van de niet-dominante rechter hemisfeer (Warren, 1981). Kledingsapraxie wordt gedefinieerd als de conditie waarin de spontane en automatische capaciteit om zich aan te kleden verloren is gegaan en de relatie tussen bovenste en onderste lidmaten en links-rechts oriëntatie verstoord is (Yamazaki et al, 2001). De patiënten kunnen hun kledij benoemen en de actie hoe de kledij aan te trekken beschrijven, maar kunnen zich niet zelf aankleden. Kledingsapraxie is een subtype van ideomotorische apraxie en komt zelden geïsoleerd voor. Deze vorm treft men vaak gecombineerd aan met constructieve apraxie, hemispatiaal neglect, en andere bewegingsstoornissen van ideomotorische apraxie. Constructieve apractische patiënten zijn onbekwaam om objecten te tekenen, figuren te kopiëren en met blokken constructies te bouwen. Deze acties vergen een minimale perceptuele activiteit (visueel of tactiel) met behoud van aandacht, ruimtelijke integratie en een motorische respons. Deze vorm is het gevolg van het verlies van bilateraal gepresenteerde componenten voor constructieve planning en de op waarneming gebaseerde verwerking van categoriale en coördinerende ruimtelijke organisatie van de samengestelde delen van het object (Laeng, 2006). Duensing (1953) was de eerste die beweerde dat constructieve stoornissen door schade aan de rechter en de linker hemisfeer te wijten zijn aan twee verschillende pathogenetische mechanismen: een apractisch, uitvoerend defect bij patiënten met linker hersenschade en een agnostische visuoperceptieve stoornis bij schade aan de rechter hemisfeer. Toch kan deze stelling niet volledig worden verdedigd aangezien ook tegenstrijdige resultaten werden gepubliceerd (Arena and Gainotti, 1978). 4.7
Voornaamste oorzaken van apraxie.
De meest voorkomende oorzaak van apraxie is het cerebrovasculair accident. Hersentumoren, hoofdtrauma’s en letsels bij hersenchirurgie kunnen ook apraxie veroorzaken als zij een relevant hersengebied omvatten. De aandoening wordt ook opgemerkt bij patiënten met corticobasale degeneratie, progressieve supranucleaire palsy, ziekte van Huntington, ziekte van Alzheimer en ziekte van Pick. Exacte prevalentiegegevens zijn niet gekend. Dit is voornamelijk te wijten aan het diagnosticeren van apraxie door klinische onderzoek in de afwezigheid van gestandaardiseerde testen. Gevallen van apraxie kunnen door deze klinische expertise overschat of gemist worden aangezien niet alle onderzoekers dezelfde criteria hanteren en niet altijd bedacht zijn op de aanwezigheid van apraxie (Zwinkels et al, 2003).
19
4.7.1 Lokalisatie van de laesies 3 2 1
1. Laesies in dit gebied veroorzaken ideationele apraxie 2. Laesies in dit gebied veroorzaken ideomotorische apraxie 3. Laesies in dit gebied veroorzaken lidmaat-kinetische apraxie
Fig 3. Lokalisatie van de laesies (Denes et al, 1998)
Er wordt een structurele voorstelling van de lokalisatie van mogelijke hersenlaesies opgesteld die de oorsprong van de verschillende types apraxie verduidelijkt.
Fig 4. Structurele voorstelling van de lokalisatie van de laesies bij de verschillende types apraxie.
In de meeste gevallen van apraxie worden laesies van de linker hemisfeer gevonden, aangezien deze hersenzijde dominant is voor praxisfunctie (Fig 4). Regio’s die kunnen aangetast zijn, zijn de pariëtale of temporale cortices, de premotore cortex, motore cortex, supplementaire motorische area, corpus callosum en de subcorticale regio’s dewelke de witte massa omvatten (Goldenberg, 2008a). Selectieve schade aan één of meerdere delen van deze areas kan een specifiek patroon van fouten gerelateerd aan een subtype van apraxie veroorzaken. Zo wordt ideationele apraxie gekenmerkt door laesies ter hoogte van de posterieure temporoparietale lob (1). Defecten bij lidmaat-kinetische apraxie worden gepresenteerd ter hoogte van de supplementaire motorische area, de prefrontale en premotore cortex (3). Bij ideomotorische apraxie worden hoofdzakelijk verschillende laesies van de pariëtale cortex en de witte massa in de linker hemisfeer gedetecteerd. Er is schade ter hoogte van de banen die de motorische en temporopariëtale cortex (waar de bewegingsrepresentaties zijn opgeslagen) verbindt (2). Minder frequent komen bij ideomotorische apraxie ook defecten voor in de premotorische cortex, de supplementaire motorische area, de intrapariëtale
20
sulcus, de angulaire gyrus, alsook in de basale ganglia en thalamus (Heilman and Rothi, 2003). Ook laesies van het corpus callosum (4) veroorzaken unilaterale linkszijdige ideomotorische apraxie. 4.7.2 Apraxie bij cerebrale degeneratieve aandoeningen Apraxie kan ook voorkomen bij vormen van dementie zoals bij de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Pick, de ziekte van Huntington, bij supranucleaire palsy en bij corticobasale degeneratie. Door een overlap tussen de ziekte van Pick en corticobasale degeneratie, wordt de term ‘Pick complex’ geïntroduceerd die patiënten beschrijft met progressieve apraxie, geassocieerd aan focale atrofie (Fukui et al, 1996). Corticobasale degeneratie (CBD) is een progressieve bewegingsstoornis met corticale en basale ganglia dysfunctie. Typische klinische symptomen zijn lidmaatapraxie in associatie met asymmetrische rigiditeit, bradykinesie, dystonie, actietremor, myoclonus, hyperreflexie, ‘alien hand’ syndroom, corticospinale tekens en corticaal sensorieel verlies met gangstoornissen en dementie. De aandoening start asymmetrisch en zal pas jaren later ook het andere lidmaat aantasten. Er wordt meestal een asymmetrisch hypometabolisme in de hersenhelft contralateraal aan het meest aangetaste lidmaat aangetoond. Apraxie van het bovenste lidmaat wordt in 80% van de gevallen gevonden en is dus een kernsymptoom van CBD wat deze aandoening onderscheidt van andere degeneratieve ziekten. Gezien de aard van apraxie, nl zowel een gestoorde productie van betekenisloze en symbolische bewegingen op commando en door imitatie als een defect gebruik van echte objecten, wordt deze bij CBD door de meeste auteurs bestempeld als ideomotorische apraxie ( Riley et al, 1990; Jacobs et al, 1999), maar Leiguarda et al (1994) argumenteerden dat het defect in het gebruik van echte objecten eerder een graad van ideationele apraxie indiceert. Deze verschillende conclusies zijn te wijten aan de bestaande verwarring in terminologie. Peigneux et al (2001) stelden wel dat ideomotorische apraxie de meest voorkomende vorm is bij deze patiënten aangezien er voornamelijk spatio-temporele en geen contextuele fouten werden gemaakt bij het objectgebruik en er ook verbetering optrad wanneer het voorwerp voorhanden was. Daarnaast profileren sommige patiënten met CBD zich ook met onhandige distale bewegingen wat de diagnose van limb-kinetische apraxie impliceert (Denes et al, 1998). CBD wordt vaak veroorzaakt door een defect in de delen van de hersenen die de spatio-temporele representaties transformeren naar de motorische programma’s wat een defect in het productiesysteem veroorzaakt en geen stoornis in het representatief systeem of gedegradeerde bewegingsrepresentaties (Rothi et al, 1991). De laesies, die hoofdzakelijk verantwoordelijk
21
zijn voor het praxisdefect, zijn voornamelijk te vinden ter hoogte van de supplementaire motor area of convexe premotore cortex die instaan voor deze transformatie (Jacobs et al,1999; Watson et al, 1986). Verder wordt bij CBD ook schade aangetroffen ter hoogte van de rolandische, superieur frontale, superieur temporale en parietale regio’s en subcorticale structuren van de substantia nigra, de globus pallidus en het putamen, die mogelijks een rol spelen
bij
de
planning
en
uitvoering
van
bewegingen
(Gibb
et
al,
1989).
CBD kan ook gepaard gaan met corticaal sensorieel verlies, waardoor o.a. de informatie over de positie van gewrichten ontbreekt. Additionele informatie via de visuele modaliteit kan het verlies van sensorische feedback die nodig is voor het plannen van bewegingen deels herstellen, waardoor een vooruitgang optreedt wanneer bewegingen worden uitgevoerd met open ogen. Aangezien in de ogen-open conditie maar een partiële verbetering optreedt, kunnen deze bewegingsstoornissen bij CBD ook maar partieel veroorzaakt zijn door dit sensorisch defect (Jacobs et al,1999). Bijgevolg ligt voornamelijk apraxie en deels het corticaal sensorisch verlies aan de basis van de defecte uitvoering van bepaalde acties. Apraxie komt vaak voor bij de ziekte van Alzheimer, maar wordt zelden beschreven als een presenterend symptoom. Apraxie wordt in een vroeg stadium gediagnosticeerd vooraleer degradatie van het geheugen en afasie optreden. De ernst van apraxie bij de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Pick correleert met de progressie van de dementie (Macauley B en Ardila A, 2006). progressieve supranucleaire palsy wordt in 30% van de gevallen gekarakteriseerd door apraxie. 4.8
Bijdrage van de linker en rechter hemisfeer
De bewegingsformules bij rechtshandigen worden meestal gepresenteerd ter hoogte van hun dominante linker inferieure pariëtale lob en deze engrams zijn verantwoordelijk voor de activering van de motorische area’s in beide hemisferen. De linker hemisfeer is dus niet alleen competent voor de verwerking van de bewegingsrepresentaties, maar draagt ook bij tot het genereren van bewegingen uit de rechter hemisfeer. Een linker hemisfere laesie manifesteert zich dus door bilaterale ideomotorische apraxie (indien er geen hemiparese is van het rechter lidmaat) terwijl een laesie van de rechter hemisfeer enkel de linkerhand aantast (Petreska et al, 2007). In tegenstelling tot de praxisdominantie van de linker hemisfeer argumenteren o.a. Heath et al (2001) voor een bi-hemisfere representatie van motorische vaardigheden aangezien zij in hun studie gelijkaardige stoornissen observeren bij zowel linker als rechter hersenlaesies. Bij een callosale laesie treedt er een unilatere linkszijdige ideomotorische
22
apraxie op aangezien de callosale vezels de linker parietale hemisfeer verbinden met de rechter premotore cortex die instaat voor de motorische bewegingen van de linkerhand. Goldenberg (2008) merkt ook op dat de linker hemisfeer volledig competent is voor de verwerking van handgrepen en dat de rechter hemisfeer noodzakelijk is voor de verwerking van vingerbewegingen. De linker hemisfeer levert hierbij conceptuele kennis over de structuur van het menselijk lichaam en de rechter hemisfeer is gespecialiseerd in de visuele analyse van de grepen. 4.9
Case-studies.
Er worden 56 artikels gevonden die 79 gevallen van apractische patiënten beschrijven. Sommige artikels maken geen onderscheid tussen de verschillende types apraxie of een type apraxie wordt verkeerdelijk benoemd, dit voornamelijk ten gevolge van de verwarring tussen de termen ideationele en ideomotorische apraxie. Om deze reden wordt een tabel opgesteld om een correct onderscheid te maken tussen ideationele en ideomotorische apraxie en de patiënten op een juiste wijze in te delen. Onderscheid op gebied van functies. Pantomimeren op verbaal commando Imitatie
Ideationele
Ideomotorische
Niet tonen van correcte intentie. Verlies van concept van beweging Verbetering tot correcte uitvoering van de actie.
Correcte intentie, maar spatio-temporele fouten Beter dan op commando, maar spatio-temporele fouten blijven bestaan Geen ongepast conceptueel probleem. Beter dan bij imitatie, maar spatiotemporele fouten blijven soms bestaan Geen problemen
Echt voorwerp
Gestoord, niet tonen van correcte intentie. Verlies van concept van beweging
Multi-stage acties
Gestoord (omdat ze een zwaardere taak vergen van het geheugen)
Tabel 1: verschil tussen ideationele en ideomotorische apraxie. (Watson en Heilman, 1983)
De resultaten en tabel met de verschillende deelaspecten van elke casus zijn te vinden in het addendum (Addendum 1). Het type apraxie wordt in deze tabel weergegeven zoals vermeld door de auteur. Om de patiënten beter te groeperen wordt ook een meer beknopte tabel weergegeven (Addendum 2). Deze tabel bevat naast het type apraxie en de lokalisatie van de laesie ook de score van de uitvoering van bewegingen volgens de drie actiedomeinen: in de meeste case-studies wordt een vergelijking gemaakt tussen de uitvoering van beweging/pantomimes op verbaal commando, de imitatie van gebaren en het gebruik van
23
objecten en instrumenten. De score wordt bepaald door een vergelijking tussen de drie actiedomeinen. Zo wordt de laagste (--) en hoogste (++) score toegekend aan de respectievelijk slechtst en best uitgevoerde modaliteit. + betekent verbetering, ++ duidt op correcte uitvoering. De referenties van de case-studies worden hier niet specifiek vermeld, maar zijn te vinden in de tabel van addendum 1. - - zeer slechte uitvoering - slechte uitvoering (maar verbetering t.o.v. - -) + verbetering t.o.v. ++ correcte uitvoering ? niet af te leiden uit het gevoerde onderzoek Er worden 6 patiënten met lidmaat-kinetische apraxie gevonden, 7 patiënten met ideationele apraxie en 52 patiënten met ideomotorische apraxie. Verder werden nog 4 patiënten met axiale apraxie, 9 patiënten met kledingsapraxie, 9 patiënten met constructieve apraxie, 2 patiënten met optische apraxie en 8 patiënten met visuo-imitatieve apraxie gevonden. Deze subtypes zijn vormen van ideomotorische apraxie, maar met andere kenmerken qua praxisproduktie, lokalisatie en aard van stoornis. 4.9.1 Case-studies van lidmaat-kinetische apraxie Er zijn zes case-studies (patiënten 44, 49, 50, 51, 52,53) met lidmaat-kinetische apraxie gevonden. Alle beschreven gevallen vertonen degeneratieve processen zoals de ziekte van Pick en corticobasale degeneratie, die voornamelijk de frontale en pariëtale cortices en predominant de premotore corticale areas en de supplementaire motore area aantast. Deze laatste areas zijn belangrijk in de activering van neuronen in de motorcortex die de spieren van de hand controleren. Vier rechtshandige patiënten vertonen atrofie van de linker hemisfeer, één rechtshandige en één linkshandige patiënt in de rechter hemisfeer. Het verkeerdelijk uitvoeren van bewegingen met de bovenste lidmaten is de voornaamste stoornis en kan niet worden toegeschreven aan parese noch aan extrapiramidale stoornissen, ataxie of andere motorische en sensorische defecten. De bewegingen die fijne motorische controle vergen, zoals vingerbewegingen, zijn het meest gestoord. De patiënten kunnen moeilijk voorwerpen hanteren en bewegingen imiteren door de traagheid, stijfheid en onhandigheid tijdens de uitvoering. De klinische verschijnselen komen tot uiting in de lichaamshelft, contralateraal aan de laesie. Deze stoornis start asymmetrisch, maar kan over het verloop van jaren ook de andere hand aantasten door het uitbreiden van de laesie. De patiënten met de laesie in de linker hemisfeer vertonen onhandigheid van bewegingen met de rechterhand. Bij een rechter hemisfeer laesie starten de vreemde en onhandige bewegingen ter hoogte van de
24
linkerhand. Één patiënt met een laesie in de rechter hemisfeer is linkshandig en hierbij treedt een verschuiving op van praxisdominantie naar de rechter hemisfeer. De andere patiënt met een letsel in de rechter hersenhelft is wel rechtshandig, ook hier treedt verschuiving op van de praxisdominantie van de linker naar de rechter hersenhelft. Dit wordt gekruiste apraxie genoemd. Deze stoornis blijft zowel in testcondities als bij activiteiten in het dagelijks leven bestaan. De afwezigheid van de automatische-vrijwillige dissociatie onderscheidt deze vorm van ideomotorische apraxie waar meestal de praxisfunctie in de testconditie is verstoord maar niet in het dagelijks leven. De unimanuele presentatie is een elementair kenmerk van lidmaatkinetische apraxie. Ideomotorische en ideationele apraxie zijn in essentie bimanuele stoornisen. In alle beschreven gevallen blijft het ideationele plan bewaard. De patiënten kunnen exact beschrijven hoe zij een bepaalde beweging moeten uitvoeren en herkennen deze ook wanneer de onderzoeker ze voortoont. Zij beseffen zelf deze problemen en trachten de vreemde bewegingen soms te corrigeren met de andere hand. 4.9.2 Case-studies van ideationele apraxie Patiëntnr. 4,18 32, 72
Apractische zijde Bimanueel Bimanueel
Verbaal commando -++
62 Bimanueel 77,78,79 Bimanueel -Tabel 2: Case-studies van ideationele apraxie
Imitatie +
Echt voorwerp ---
++ ++
-++
Lokalisatie Re hersenlaesie Laesie temporale, pariëtale en occipitale regio’s bilateraal Li hersenlaesie (pariëtaal) Li hersenlaesie (posterieur)
Ideationele apraxie is een stoornis veroorzaakt door schade in de temporopariëtale regio van de taaldominante hemisfeer, dus gewoonlijk de linker hemisfeer. Zeldzaam worden gevallen beschreven, zoals onze twee eerste patiënten (4,18) waar deze vorm van apraxie het gevolg is van een rechtszijdige laesie. Beide patiënten zijn linkshandig en de representatie van taalfuncties en praxisfuncties gebeurt hier bilateraal of in de rechter hemisfeer. Al deze patiënten, (uitgezonderd 72) zijn afatisch, te wijten aan de gemeenschappelijke lokalisatie van de laesies in de taaldominante hemisfeer. Toch kan hun defect niet worden toegeschreven aan agnosie of afasie, noch aan gestoord begrip aangezien ze de instrumenten en de doelactie correct kunnen benoemen en beschrijven en het correcte voorwerp kunnen identificeren op verbaal commando. Patiënten 4 en 18 worden enkel getest voor het uitvoeren van een complexe, sequentiële taak en kunnen dus enkel hiervoor beoordeeld worden. De andere patiënten vertonen ook stoornissen bij het gebruik van een instrument bij een enkelvoudige taak. Dit bewijst dat deze stoornis niet enkel te wijten is aan de moeilijkheidsgraad van de taak, maar hoofdzakelijk aan het verlies van conceptuele kennis, waardoor men een voorwerp aan de verkeerde actie koppelt (bv. met een sleutel i.p.v. met een lepel in een kopje roeren). 25
De Renzi et al (1968) bemerkten dat de definitie van ideationele apraxie dus niet beperkt blijft tot een stoornis in het volbrengen van een sequentiële taak zoals Liepmann (1908) stelde. Volgens Liepmann werden de enkelvoudige acties geïsoleerd wel correct uitgevoerd. Dit is bij deze casussen dus niet het geval. Poeck et al (1980) stelden wel dat het foutief gebruik van een enkelvoudig object in een enkelvoudige beweging niet voldoende is voor de diagnose van ideationele apraxie. Wanneer uitsluitend deze stoornis voorkomt, spreekt men van conceptuele apraxie. Bij patiënten 32 en 72 wordt een dissociatie gevonden tussen het pantomimeren van objectgebruik op verbaal commando en het daadwerkelijk gebruiken van het object. Een verklaring voor dit merkwaardig fenomeen wordt niet gegeven. Patiënt 62 heeft vooral problemen bij enkelvoudige acties, maar er treedt verbetering op wanneer het doelobject voorhanden is. ‘To-body’ instrumenten - dit zijn instrumenten die t.o.v. het lichaam worden gebruikt (bv. kam) - kunnen wel correct worden gebruikt aangezien het doelobject (het haar) hier steeds aanwezig is. Dit wijst op een dissociatie tussen een lichaamsdeel als doelobject en andere niet-lichaamsgebonden doelobjecten die niet in zijn directe omgeving worden gepresenteerd. ‘Amnesie van gebruik’ wat de Renzi en Luchelli (1988) beschreven als het falen in het activeren van acties vanuit het geheugen bij ideationele apraxie, is niet van toepassing bij deze patiënt. Hij kan wel de acties activeren uit het geheugen, maar is niet in staat om het beeld van het doelobject op te roepen. Complexe acties met meerdere instrumenten zijn hier geen probleem aangezien deze verschillende instrumenten voldoende tips aanbrengen om de actie te volbrengen. Ook buiten de testsituatie in het dagelijks leven verstrekken de context en de omgeving hem voldoende informatie (vrijwillige-automatische dissociatie). Deze bevindingen zijn tegenstrijdig met de algemene karakteristieken en de hypothese van Liepmann die ideationele apraxie beschrijft als een defect in het volbrengen van een complexe taak. We kunnen deze casus eerder beschrijven als een geval van conceptuele apraxie, die zich onderscheidt van ideationele apraxie door afwezigheid van stoornissen in de uitvoering van complexe sequentiële taken. Ook het correct gebruik in het dagelijks leven is uitzonderlijk bij deze vorm van apraxie. Deze patiënt is eerder gestoord in het oproepen en voorstellen van het doelobject dan in het gebruik van het instrument zelf. De stoornis bij de patiënten 77, 78, 79 wordt door Heilman (1973) bestempeld als ideationele apraxie. Toch passen deze karakteristieken volgens de meeste auteurs eerder bij ideomotorische apraxie (zie tabel 1) aangezien het gebruik van echte objecten juist wordt
26
uitgevoerd en stoornissen worden gevonden bij het pantomimeren op verbaal commando. Heilman stelt hier echter begrijpelijk de aard van de stoornissen in vraag, aangezien de fouten bij het pantomimeren van objectgebruik op verbaal commando eerder conceptueel zijn van aard. De patiënten kunnen de actie totaal niet uitvoeren en kijken verdwaasd naar hun handen of maken irrelevante bewegingen. In tegenstelling hiermee blijft bij ideomotorische apraxie wel de intentie van de bewegingen bewaard, maar treden er spatiale en temporele fouten op. Deze case-studies bekrachtigen de stelling dat ideationele apraxie een ernstigere vorm van ideomotorische apraxie is (Geshwind 1965, Zangwill 1960, Brown 1972). Patiënt 4 wordt beschreven als ‘ideatory’ apraxie, een samenvoeging van de termen ideationele en ideomotorische apraxie. Deze term zorgt opnieuw voor verwarring rond de verschillende subtypes. De patiënt wordt eerst beschreven met zowel ideomotorische apraxie, afasie en ideationele apraxie. Afasie en ideomotorische apraxie verdwijnen na enkele dagen terwijl ideationele apraxie blijft bestaan. Dit levert opnieuw het bewijs dat deze stoornis niet te wijten is aan een taalstoornis, aangezien beide stoornissen zich onafhankelijk van elkaar voordoen. 4.9.3 Case-studies van ideomotorische apraxie Er wordt een onderscheid gemaakt tussen de patiënten met een linker hersenlaesie, een rechter hersenlaesie en een laesie van het corpus callosum. 4.9.3.1 Linker hersenlaesie Patiëntnr. 3,5,11, 12,20,29, 30, 31,42
Apractische zijde Bimanueel (11 > Li, 12,42 > Re)
Verbaal commando -
Imitatie +
Echt voorwerp ++
Lokalisatie
5,29,30,31: Infarct li A Cerebri media 11: Infarct li A cerebri ant en corpus callosum 12: Infarct Li A Cerebri ant 42: ziekte van Pick: atrofie li hemisfeer 33 Bimanueel -++ infarct li inf parietale en temporale regio’s Tabel 3: case-studies van ideomotorische apraxie na laesies van de linker hemisfeer.
Een laesie van de linker hemisfeer is volgens Liepmann de voornaamste oorzaak voor het ontstaan van apraxie. Alle patiënten (uitgezonderd patiënt 3) presenteren zich met bilaterale apraxie, zij het niet dat deze bij twee patiënten (12 en 42) meer uitgesproken is aan de rechter zijde en bij patiënt 11 meer geprononceerd ter hoogte van de linkerhand. Dit is bij deze laatste patiënt deels te wijten aan de geassocieerde letsels van het corpus callosum, die apraxie van het linker lidmaat veroorzaken. Belangrijk is hierbij te vermelden dat de meeste van deze patiënten een rechter hemiparese (zo ook patiënt 3) vertonen en dat praxis dus niet kan worden getest met de paralytische rechterhand. Al deze patiënten zijn rechtshandig, wat de
27
stelling van Liepmann omtrent de rechter handvoorkeur bij asymmetrische linker hemisfere praxisdominantie bevestigt. Afasie is afwezig bij de linkshandige patiënt 3 en de rechtshandige patiënt 20 wat kan verklaard worden doordat praxisdominantie zich presenteert t.h.v. de linker hemisfeer en taaldominantie t.h.v. de rechter hemisfeer bij de rechtshandige patiënten 3 en 20. Afasie is wel bij de andere patiënten terug te vinden, wat wijst op taal- en praxisdominantie van de linker hemisfeer. De meeste patiënten met ideomotorische apraxie vertonen bij imitatie verbeterde praxisuitvoering ten opzichte van de uitvoering van bewegingen op verbaal commando omdat het zien van de actie de patiënten informatie geeft die zij niet langer hebben opgeslagen. Het zien van de beweging levert hen als het ware visuele tips op. Het imiteren van bewegingen is superieur ten opzichte van het pantomimeren op verbaal commando. Dit is ook de reden waarom objectgebruik correct wordt uitgevoerd: het voorwerp levert de patiënten voldoende visuele en tactiele kennis en tips om de actie correct te volbrengen. De spatiotemporele fouten bij het pantomimeren op verbaal commando zijn het gevolg van de onbekwaamheid om een gepast ruimtelijk en temporeel plan van beweging te formuleren en om dit plan te vertalen in de gepaste bewegingen van de gewrichten. Toch zijn er sommige patiënten (zoals patiënt 33) waarbij het omgekeerde plaatsvindt en die beter bewegingen kunnen uitvoeren op verbaal commando dan door imitatie: deze vorm wordt specifiek ‘conductie apraxie’ genoemd, een subtype van ideomotorische apraxie. Een dissociatie tussen bewegingen op commando en imitatie stelt dat de representaties voor praxisproductie en die van belang bij bewegingsherkenning onafhankelijk zijn van elkaar. Volgens het model van Cubelli (2000) verloopt imitatie gestoord door defecten in de toegang tot de actie-inputlexicon via visuele analyse. Pantomimeren op verbaal commando blijft behouden door intacte toegang tot de actie-outputlexicon via verbale input en auditieve analyse. Ook de niet-lexicale route (later door Cubelli het visuo-motorisch conversiemechanisme genoemd) zal aangetast zijn aangezien zowel betekenisvolle als betekenisloze bewegingen gestoord worden uitgevoerd. Als conclusie kan er gesteld worden dat de meeste patiënten (uitgezonderd patiënt 33) zich presenteren met de typische karakteristieken van ideomotorische apraxie: gestoorde uitvoering van bewegingen op verbaal commando, verbetering door imitatie en correcte uitvoering wanneer het voorwerp voorhanden is. De fouten zijn steeds spatiotemporeel van aard en het conceptueel plan blijft bewaard.
28
4.9.3.2 Rechter hersenlaesie Patiëntnr.
Apractische zijde
1, 43, 74
Bimanueel (43>>Li)
Verbaal commando --
Imitatie --
Echt voorwerp -
Lokalisatie
Re cerebrale laesie 43: ook laesies v corpus callosum 16 Links (Correct met re) --Re pariëtale laesie 59 Rechts (Links te zwak --Re cerebrale laesie: frontale cortex om te testen) en subcorticaal Tabel 4: case-studies van ideomotorische apraxie na laesies van de rechter hemisfeer.
Apraxie komt ongeveer zes keer meer voor bij een laesie van de dominante linker pariëtale hemisfeer. Wanneer nu een laesie ter hoogte van de rechter hemisfeer apraxie veroorzaakt, dan kan men stellen dat de praxisdominantie verschoven is naar de rechter hemisfeer. Wanneer ook afasie voorkomt, zoals bij patiënt 1 en 59, wordt ook de taaldominantie gelateraliseerd naar de rechter hemisfeer. Bij de andere patiënten bemerkt men een normale spraak wat wijst op een gesplitste praxisdominantie van de rechter hemisfeer en taaldominantie van de linker hemisfeer: taal en praxis zijn dissocieerbare cognitieve functies en worden geproduceerd door twee verschillende mechanismen. In tegenstelling tot wat de definitie van ideomotorische apraxie omschrijft als automatische-vrijwillige dissociatie, ondervinden de patiënten hier wel problemen met het gebruik van de voorwerpen in het dagelijks leven. Patiënt 1 presenteert zich bimanueel met stoornissen in de uitvoering van betekenisloze bewegingen, betekenisvolle intransitieve bewegingen en transitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Ook ondervindt hij problemen met het gebruiken van de instrumenten zelf. Hoewel gesteld wordt dat intransitieve bewegingen bilateraal worden gepresenteerd (Rapcsak et al, 1993), zijn ook deze acties hier verstoord bij een unilaterale rechtszijdige laesie. De handvoorkeur, praxisproductie en taal zijn bij deze patiënt gelateraliseerd naar de rechter hemisfeer. Dit wijst erop dat de bewegingsrepresentatie zijn opgeslagen in de rechter hemisfeer en verantwoordelijk worden gesteld voor de activering van de motorische area’s in beide hemisferen. Patiënt 16 is rechtshandig, maar kan ook schrijven en andere taken uitvoeren met de linkerhand. Hij vertoont unilaterale apraxie van de linkerhand met gestoorde uitvoering van transitieve bewegingen op verbaal commando met gesloten ogen en verbetering wanneer de ogen open zijn. Bewegingen met zijn rechterhand worden correct uitgevoerd. Twee hypothesen voor het ontstaan van apraxie bij deze patiënt worden naar voor geschoven. Een eerste hypothese omschrijft het bestaan van bilateraal gepresenteerde ruimte-tijd engrammen waarbij elke hemisfeer verantwoordelijk is voor het programmeren van vaardigheden van de contralaterale hand wanneer de actie geregeld wordt door proprioceptieve/tactiele feedback,
29
en voor het programmeren van vaardigheden van beide handen wanneer de actie gecontroleerd wordt door visuele feedback. Een laesie van de rechter hemisfeer veroorzaakt dus apraxie van de linkerhand met gesloten ogen aangezien dan de linkerhand enkel gecontroleerd wordt (proprioceptieve feedback) door de rechter hemisfeer. Met geopende ogen kan de linker hand bij een rechter hemisfeerlaesie worden gecontroleerd door de intacte ruimte-tijd engrammen van de linker hemisfeer die dan informatie kan doorgeven naar de rechter hemisfeer. Een tweede hypothese voor het ontstaan van deze stoornissen
kan
verklaard worden door de lokalisatie van de laesies, nl. letsels t.h.v. de area’s van Brodmann 5 en 7, naast schade van de rechter inferieure pariëtale cortex. Deze regio’s zijn verantwoordelijk voor de uitvoering van bewegingen op commando en voor de motorische controle en programmering van complexe bewegingen. Bij patiënten met een defect van de inferieure pariëtale regio zonder laesies van de area’s van Brodmann worden transitieve bewegingen correct gepantomimeerd met beide handen, zowel met open en gesloten ogen. Een mogelijke derde hypothese omvat het bestaan van een letsel van het corpus callosum ter hoogte van de rechter hersenhelft met een blijvende praxisdominantie van de linker hemisfeer. Dit verklaart de uitsluitend unilaterale apraxie van de linkerhand. De stoornis bij de rechtshandige patiënt 43 wordt door Marchetti en Dela Sala (1997) beschreven als een gekruiste apraxie ten gevolge van een laesie van de rechter hemisfeer. Aangezien de stoornis zich niet beperkt tot de linkerhand, wordt apraxie hier immers niet uitsluitend veroorzaakt door schade aan het corpus callosum ter hoogte van de rechter hemisfeer bij normale praxisdominantie van de linker hemisfeer. Door deze bimanuele apractische stoornis kan worden gesteld dat de bewegingsrepresentaties zich vermoedelijk bevinden ter hoogte van de rechter hemisfeer. Opmerkelijk is wel dat de stoornissen veel sterker uitgesproken zijn ter hoogte van de linkerhand dan ter hoogte van de rechterhand. Deze bevinding stemt niet overeen met de gecombineerde aanwezigheid van de callosale laesie aangezien een disconnectiesyndroom bij een praxisdominante rechter hemisfeer een unilaterale apraxie van de rechterhand veroorzaakt. Het blijft toch gissen waarom de apractische stoornis zich veel ernstiger presenteert ter hoogte van de linkerhand. Slechts één patiënt (59), die rechtshandig is, presenteert zich met een stoornis van de rechterhand ten gevolge van een rechter hemisfeerlaesie met verschuiving van de praxisdominantie naar de rechter hemisfeer. Aangezien de linkerhand te zwak is en ook niet kan getest worden, mag deze stoornis niet als een rechter unimanuele stoornis worden beschouwd. De stoornis bij beide patiënten (59 en 43) kan worden bestempeld als ‘gekruiste
30
apraxie’ en gaat hier gepaard met gekruiste afasie. Deze rechtshandige patiënten met lidmaatapraxie ten gevolge van een rechter hemisfeerlaesie blijken de hypothese van Liepmann omtrent de handvoorkeur te schenden en suggereren dat rechts- of linkshandigheid niet volledig gerelateerd is aan de lateraliteit van de bewegingsrepresentaties. Immers handvoorkeur (dominantie van de linker hemisfeer) en dominantie voor de programmering van manuele vaardigheden, alsook voor taal (dominantie van de rechter hemisfeer) zijn bij deze patiënt gedissocieerd. Indien de rechter hemisfeer van patiënten met gekruiste apraxie de dominante rol zou spelen in het programmeren van beweging, dan zou het patroon van de stoornis bij laesies van de rechter hemisfeer gelijkaardig zijn aan apraxie, typisch bij linker hemisferische laesies, maar wanneer de rechter hemisfeer een andere rol heeft in de productie van manuele vaardigheden, dan zal het defectenpatroon bij gekruiste apraxie afwijken van het typisch patroon bij laesies van de linker hemisfeer. Hoewel laesies van de linker hemisfeer typisch te vinden zijn ter hoogte van de posterieure regio’s, bevinden de laesies van de rechter hemisfeer bij gekruiste apraxie zich in de frontale regio’s. Patiënt 59 vertoont gelijkaardige stoornissen met apraxie t.g.v. schade aan de linker hemisfeer: bewegingsherkenning is beter dan de uitvoering, alsook betere uitvoering van intransitieve grepen dan transitieve en betekenisloze bewegingen. Dit betekent dat de rechter hemisfeer bij deze vorm dominant is voor praxisproductie. Er zijn minder problemen bij de uitvoering van intransitieve bewegingen, aangezien dit type van beweging bilateraal wordt gepresenteerd. Enkele onderzoekers (Alexander en Annett, 1996) suggereerden dat een klein deel van de rechtshandigen een gen missen die de typische linker hemisfeer lateralisatie van functies zoals taal, praxie en handvoorkeur determineert. Bij de helft van deze groep zonder dit gen lateraliseren cognitieve functies zowel naar de rechter als naar de linker hemisfeer. Bij deze patiënten zijn taal en praxis functies naar de rechter hemisfeer gelateraliseerd en handvoorkeur naar de linker hemisfeer. Deze bevindingen bewijzen dat dominantie voor manuele vaardigheden niet de enige determinant is voor de handvoorkeur zoals Liepmann beweerde. Volgens Petreska et al (2007) tast linker hersenschade gewoonlijk beide handen aan en rechter hersenschade enkel de linkerhand. Linker en rechter hersenschade gaan meestal gepaard met paralyse van de respectievelijke rechter en linker hand. Het is dan vaak onmogelijk om de paralytische hand te testen voor de aanwezigheid van apraxie (zo bij patiënten 3 en 59). Daarom is de stelling van Petreska omtrent unilaterale apraxie van de linkerhand bij rechter hemisferische laesies erg twijfelachtig. Er wordt immers ook bij een
31
rechtszijdig defect een bimanuele stoornis verwacht met problemen in het testen van de paralytische linkerhand. 4.9.3.3 Laesie corpus callosum – disconnectiesyndroom Patiëntnr.
Apractische zijde Li
Verbaal commando --
Imitatie
Echt voorwerp +
Lokalisatie
6,19,26, Laesie corpus callosum (43: ook laesie 43, 70 van de rechter hemisfeer) 10, 17, 41 Li + Laesie corpus callosum 2 Re --+ Laesie corpus callosum Tabel 5: case-studies van ideomotorische apraxie na laesies van het corpus callosum.
Schade aan het corpus callosum wordt veroorzaakt door een infarct in het gebied van de arteria cerebri anterior, een tumor in het corpus callosum of door chirurgische letsels. Patiënten met callosale laesies kunnen een unilaterale apraxie ontwikkelen van het nietdominante lidmaat. Ook deze vorm pleit voor de linker hemisfere praxisdominantie aangezien de split-brain patiënten uitsluitend apractisch zijn met hun linkerhand (uitz. patiënt 2) (Lausberg et al, 2003) Patiënten 6, 19, 26, 43 en 70 kunnen geen correcte bewegingen uitvoeren op verbaal commando en door imitatie, aangezien een laesie van het corpus callosum - het grootste intrahemisfere connectie systeem - de linker hemisfeer loskoppelt van de rechter hemisfeer dewelke de motorische systemen bevat die de bewegingen van linkerhand controleert. De linker hemisfeer bevat de bewegingsformules waardoor de acties zowel op verbaal commando als door imitatie verstoord verlopen. In de meeste gevallen is er verbetering wanneer het echt voorwerp wordt gebruikt, dit kan verklaard worden doordat er in deze situatie geen nood is aan een symbolische representatie van het object en zijn gebruik, in tegenstelling tot het pantomimeren op verbaal commando. Lausberg et al (2003) stelden dat bilaterale presentatie van de concepten voor objectgebruik een andere mogelijke hypothese is voor de verbeterde uitvoering van het manipuleren van voorwerpen zelf bij callosale laesies. Het objectgebruik wijzigt niet bij het zien van de objecten. De verbetering is dus niet te wijten aan visuele controle (Watson et al, 1983). Bij patiënten 10, 17 en 41 worden andere apractische stoornissen waargenomen. In tegenstelling tot de patiënten uit de 1ste groep is er geen verbetering aan te tonen met de echte voorwerpen voorhanden, maar wel door imitatie. Pantomimeren op verbaal commando is verstoord omdat het verbaal commando vanuit de linker hemisfeer niet kan worden doorgegeven via het anterieure callosum naar de rechter cerebrale regio die de motorische respons uitvoert. Ook het manipuleren van de voorwerpen loopt fout doordat ook deze taken verlopen volgens het taal- callosum- motore pad, aangezien de patiënten eerst het voorwerp 32
moeten benoemen vooraleer de taak te kunnen uitvoeren. Imitatie blijft grotendeels bewaard omdat dit een primaire visuomotorische taak is, die verloopt volgens het intact gebleven posterieure deel van het corpus callosum of alternatief zowel door de linker als rechter hemisfeer kan worden tot stand gebracht. Er worden bij deze negen patiënten alleen al drie verschillende hypotheses voor de verbeterde uitvoering van het daadwerkelijk instrumentgebruik bij ideomotorische apraxie vooropgesteld. Het blijft dus raden naar de ware oorzaak van deze apractische stoornissen. Patiënt 2 is de enige linkshandige patiënt waarbij de dominantie voor handigheid en dus ook de bewegingsformules worden gepresenteerd in de rechter hemisfeer. Een corpus callosum laesie veroorzaakt hier apraxie van de niet-dominante rechterhand. Bij alle patiënten kan agrafie met de aangetaste apractische hand worden aangetoond, met uitzondering van patiënt 19 waar de tegenovergestelde hand agrafisch is. Interessant is een vergelijking te maken met patiënt 2: een linkshandige patiënt die de stoornissen apraxie en agrafie (niet correct kunnen schrijven) vertoont ter hoogte van de rechterhand en patiënt 19: een rechtshandige patiënt met apraxie ter hoogte van de linkerhand en agrafie ter hoogte van de rechterhand. De defecten bij beide patiënten worden veroorzaakt door laesies van het corpus callosum. Bij patiënt 2 is de linker hemisfeer taaldominant en de rechter hemisfeer dominant voor praxisproductie. In deze casus vergt het schrijven met de rechterhand twee keer de transfer van informatie doorheen het corpus callosum: de patiënt moet eerst de taalinformatie vanuit de linker hemisfeer naar de rechter hemisfeer sturen die de motorische sequentie bepaalt en dan van de rechter hemisfeer terugsturen naar de linker motore regio die de rechterhand controleert. Schrijven met de linkerhand vergt slechts een éénmalige route doorheen het corpus callosum, wat minder schrijfmoeilijkheden veroorzaakt. Dit leidt tot het ontstaan van apraxie t.h.v. de niet dominante rechterhand alsook agrafie rechts. Rechtshandige patiënt 19 vertoont een tegengestelde dissociatie en bezit taaldominantie rechts en praxisdominantie van de linker hemisfeer. Dit zou betekenen dat deze patiënt apractisch is ter hoogte van de linkerhand (wat ook uit de testresultaten blijkt) en niet correct kan schrijven met de linkerhand. Dit laatste klopt niet met de bevindingen, zijn rechterhand is méér agrafisch. Hieruit kan men concluderen dat de motorische engrammen voor het schrijven worden bewaard in beide hemisferen. Dit suggereert dat motorische engrammen voor lidmaatpraxis en schrijven dissocieerbaar zijn (Tanaka Y et al, 1990). Als besluit kan worden gesteld dat de karakteristieken van ideomotorische apraxie bij laesies van het corpus callosum variëren naargelang het type test dat wordt uitgevoerd, de
33
uitgebreidheid van aantasting van het corpus callosum en het lateralisatiepatroon van praxisvaardigheden specifiek bij elke patiënt. Toch kan er steeds een stoornis van bewegingen op verbaal commando worden opgemerkt. 4.9.4 Case-studies van visuo-imitatieve apraxie Patiëntnr 46,47, 64,65 61,63, 76
Verbaal commando +
- (+ objectgebruik) -
Imitatie + (objectgebruik) / - - betekenisloze
Echt voorwerp ++
- /- + betekenisloze 75 ++ / - ++ betekenisloze Tabel 6: case-studies van visuo-imitatieve apraxie.
Lokalisatie 46,47: li inf angulaire gyrus (sup temp) 64: atrofie li temporopariëtale cortex 65: li hemisfeer: thalamus, capsula interna 63, 76: li occipitaal-parietale-temporale laesie 61 : Z van Pick, CBD, atrofie post parietale cortex Infarct li hemisfeer: basale ganglia en capsula interna
Alle patiënten hebben schade aan de linker hemisfeer en vertonen een defect in de imitatie van betekenisloze gebaren. Bij patiënten 46, 47, 64, 65 gaat dit gepaard met behouden uitvoering van betekenisvolle bewegingen vanuit het geheugen (aldus op verbaal commando) en behouden imitatie van betekenisvolle gebaren. De meeste van deze patiënten hebben ook problemen met het imiteren van vinger- en handposities op een mannequinpop. De oorzaak voor gestoorde imitatie van betekenisloze gebaren kan verklaard worden via verschillende modellen: namelijk volgens de modellen van Rothi (1991), Cubelli (2000) en Goldenberg (1997). Rothi et al (1991) stellen in hun model twee routes voorop die mediëren tussen visuele perceptie en motorische controle bij de imitatie van gebaren. Één route, de lexicale route, verloopt via representaties van gekende gebaren vanuit het lange termijn geheugen. Deze route kan niet worden gebruikt voor de imitatie van betekenisloze bewegingen aangezien betekenisloze bewegingen nieuw zijn en de representaties van deze bewegingen dus ook niet aanwezig zijn in het lange termijn geheugen. De niet-lexicale route levert een directe link van perceptie naar motorische controle. Deze route kan worden gebruikt voor alle visueel gepresenteerde gebaren, zowel voor betekenisvolle en betekenisloze gebaren. Wanneer er een onderbreking is van enkel de tweede route, kan imitatie van betekenisvolle bewegingen steeds worden bereikt via de eerste route, maar is er een defect in de imitatie van betekenisloze gebaren. Dit leidt tot een dissociatie tussen gestoorde imitatie van betekenisloze bewegingen en behouden imitatie van betekenisvolle gebaren zoals we bij deze patiënten kunnen bemerken. De link van visuele perceptie naar motorische uitvoering wordt gevormd door een mentale representatie van de geïmiteerde actie. Cubelli specificeerde later dit model (Cubelli et al, 2000). Volgens zijn model kan de reproductie van visueel gepresenteerde gekende bewegingen, m.a.w. betekenisvolle gebaren 34
worden volbracht zowel door middel van de lexicale route als door het visuo-motorische conversie systeem. Een defect in beide componenten leidt tot een defect van zowel betekenisvolle als betekenisloze bewegingen. Een selectief defect van betekenisloze imitatie kan worden toegeschreven aan een stoornis van uitsluitend het visuo-motorische conversie systeem, vermits betekenisloze acties niet kunnen voltooid worden via de lexicale route. Goldenberg (Sunderland, 2007) stelde het volgende voor. Imitatie van een betekenisloze beweging omvat drie processing stadia: visuele analyse van de geobserveerde beweging, motorische controle van de respons en de conceptuele analyse, welke de karakteristieke kenmerken van de beweging bepaalt, onafhankelijk van de variaties in visuele verschijning. Deze betekenisloze imitaties worden vaak getest en uitgevoerd op het eigen lichaam, bv. de hand naar het voorhoofd brengen of op een mannequinpop. In deze situatie hangt het gebaar niet enkel af van de transformatie van het visueel beeld, maar vergt ook identificatie van een conceptuele equivalentie tussen de lichaamsdelen van de observator en dat van het model. De conceptuele analyse noodzaakt dus ook de kennis van het menselijk lichaam zodat het geobserveerde gebaar kan gecodeerd worden in termen volgens de relatie tussen lichaamsdelen. De patiënten kunnen geen betekenisloze gebaren uitvoeren aangezien zij de structurele kennis over het menselijk lichaam verloren hebben en zo geen beschrijving van de geobserveerde gebaren kunnen tot stand brengen. Bij patiënten 61, 63 en 76 zijn er ook meer problemen bij het pantomimeren op verbaal commando en het imiteren van betekenisvolle gebaren. Deze patiënten zijn onbekwaam om adequaat een ruimtelijk plan van de beweging te formuleren en om dit plan te vertalen in de gepaste bewegingen van de lidmaten. Er is een stoornis in het ‘lichaamsschema’. Dit is een opgeslagen bewegingssysteem van procedures die de dynamische posities van de lichaamsdelen codeert. Er wordt wel verbetering opgemerkt wanneer men het gebruik van een voorwerp kan pantomimeren wanneer men het object ziet. Buxbaum (Buxbaum et al, 2000) stelde dat imitatie van gebaren door de nood aan representatie van de ruimtelijke relatie tussen de lichaamsdelen (intrinsieke spatiale codering van de positie van lichaamsdelen) meer rekenwerk vergt voor de hersenen in vergelijking met het hanteren van externe objecten die visueel te zien zijn (extrinsieke egocentrische codering van objectlocaties tov lichaamsdelen). Het verschil tussen deze twee groepen is voornamelijk te verklaren door de verschillende testen die in de casussen worden uitgevoerd. In de eerste groep bekomt men verbetering bij bewegingen op verbaal commando en imitatie van betekenisvolle bewegingen omdat deze een opdracht in het pantomimeren en imiteren van objectgebruik omvatten. De tweede groep dient
35
vooral hand- en vingergebaren (zowel symbolische en betekenisloze) uit te voeren, wat dus meer coderingswerk van de hersenen vergt. Om vergelijkende studies te voeren is het dus van groot belang om uniforme testen te gebruiken. Patiënten 64 en 65 worden beschreven met de term ‘conductie apraxie’, aangezien bewegingen op verbaal commando beter worden uitgevoerd dan door imitatie. In de meeste gevallen, uitgezonderd patiënt 75, kan visuoimitatieve apraxie eigenlijk als een vorm van conductie apraxie beschouwd worden. Hoewel patiënt 75 niet bestempeld wordt met de term ‘visuo-imitatieve apraxie’, wordt hij toch bij deze groep toegevoegd gezien de correcte imitatie van betekenisvolle bewegingen en het falen bij de uitvoering van betekenisloze bewegingen. Naast het uitvoeren op verbaal commando van intransitieve acties is ook het pantomimeren van objectgebruik, dit zijn de transitieve bewegingen, verstoord. Deze pantomimes worden als nieuw bestempeld aangezien deze acties (i.t.t. het daadwerkelijk manipuleren van objecten) zelden in het dagelijks leven tot uiting komen. Geen enkel motorisch programma is direct beschikbaar vanuit het lange termijn geheugen om deze acties te produceren. Voor de correcte uitvoering is er nood aan een werkgeheugen die de aanwezige kennis van objecten (‘action semantic system’) en wijze hoe ze te gebruiken (‘output lexicon’) integreert en transformeert naar de uitvoering van de ‘nieuwe’ beweging. De uitvoering van pantomimes is hierbij afhankelijk van de gegeven instructies. Indien bijvoorbeeld de vraag wordt gesteld: ‘Toon hoe je je tanden poetst’, dan gebruiken de meesten (zowel apractische patiënten als gezonde controles) hun vinger als tandenborstel. Dit defect wordt beschreven als een “body-part-as-tool” stoornis. Indien de vraag anders wordt geformuleerd: ‘Beeld je in dat je het instrument vasthoudt en gebruikt alsof je het echte voorwerp voorhanden hebt’, dan begaan enkel de patiënten met apraxie dit soort fouten. Er wordt dan eerder een symbolische greep uitgevoerd i.p.v. een pantomime. Patiëntnr. 66
Apractische zijde
Verbaal commando --
Imitatie
Echt voorwerp -
Ideomotorische - -betekenisvolle apraxie/bimanueel ++ betekenisloze Tabel 7: case-studie met behouden imitatie van betekenisloze gebaren.
Lokalisatie Laesie li hemisfeer : infarct frontoparieto-temp
Patiënt 66 presenteert zich met een stoornis in de productie en imitatie van alle vormen van betekenisvolle bewegingen met het behoud in imitatie van betekenisloze bewegingen, wat suggereert dat de patiënt enkel bekwaam is om bewegingen uit te voeren die hij niet kan identificeren als bekende bewegingen. Zowel het visuo-motorische conversie mechanisme als de ‘gesturale buffer’ (Cubelli et al,2000) blijven hier gespaard. Het defect in de uitvoering van betekenisvolle bewegingen is te wijten aan een stoornis van de lexicale route. Aangezien normale prestatie bij het testen van discriminatie en begrip van bewegingen, is er geen uitval
36
van het inputlexicon of actie semantisch systeem. De afwijking is dus enkel te verklaren door een defect van de outputlexicon of een toegang tot de outputlexicon. Het is wel onduidelijk waarom de intacte niet-lexicale route, die instaat voor de imitatie van alle visueel gepresenteerde acties, de imitatie van betekenisvolle bewegingen niet kan volbrengen. Deze patiënt vertoont een dubbele dissociatie met de patiënten die zich presenteren met visuoimitatieve apraxie. Het imiteren van betekenisvolle bewegingen en van betekenisloze bewegingen zijn bijgevolg gedissocieerde functies. 4.9.5 Case-studies van optische apraxie Patiëntnr. 40 48
Apractische zijde Bimanueel
Verbaal commando ++ verbaal - - visueel en tactiel
Imitatie --
Echt voorwerp +
Lokalisatie 40. Linker mediale occipitale regio en corpus callosum 48. Linker superieure occipitale – inferieure temporale regio en thalamus
Tabel 8: case-studies van optische apraxie.
Beide patiënten kunnen het gebruik van voorwerpen, die visueel en tactiel werden voorgesteld benoemen noch pantomimeren. Toch blijft de herkenning van voorwerpen gespaard aangezien ze goed scoren bij het visueel en tactiel matchen van voorwerpen die bij elkaar horen alsook auditief gepresenteerde objecten correct kunnen benoemen en hun gebruik pantomimeren. Deze stoornissen kunnen omschreven worden als visuele/optische en tactiele afasie en apraxie. Er is hier sprake van modaliteitspecifieke of dissociatie apraxie aangezien er een verworven onkunde is om het gebruik van objecten uit te voeren via presentatie door een bepaalde sensoriële modaliteit (hier tactiele en visuele modaliteiten) ondanks de behouden kunde om de beweging uit te voeren bij presentatie door een andere modaliteit (hier de gesproken taal). Het geheugen voor bewegingen is behouden (aangezien correcte uitvoering op verbaal commando), maar kan niet worden geactiveerd door de output van het visueel en tactiel herkenningssysteem. Bij patiënt 40 is er schade aan het corpus callosum waardoor de visuele input naar de linker hemisfeer werd geblokkeerd door schade in de linker optische radiaties en de calcariene cortex. Hierbij is een deel van de linker hemisfeer losgekoppeld van de rechter hemisfeer, waardoor geen gepaste informatie wordt doorgestuurd naar de motorische associatiecortex van de linker hemisfeer en van hier naar deze van de rechter hemisfeer wat leidt tot bilaterale optische apraxie. Optische afasie, d.i. het niet kunnen benoemen van een tactiel of visueel gepresenteerd voorwerp, kan verklaard worden doordat de visuele regio van de rechter hemisfeer en de spraakarea van de linker hemisfeer worden ontbonden. Onze patiënt kan wel het gebruik van objecten in antwoord op verbaal commando correct pantomimeren aangezien 37
de area van Wernicke en de centrale gyri intact zijn gebleven. Laesie in de linker posterieure callosale radiaties zorgt voor de ontkoppeling van het tactiele herkenningssysteem van de rechter hemisfeer van de spraakarea en praxisregio van de linker hemisfeer wat respectievelijk tactiele afasie en tactiele apraxie veroorzaakt. De patiënt is wel in staat tot het visueel en tactiel matchen van objecten aangezien de visuele associatiecortex van de rechter hemisfeer normaal contact heeft met de somatosensoriële associatiecortex van beide hemisferen. De visuele apraxie heeft ook de slechte uitvoering van het imiteren van bewegingen tot gevolg, aangezien imitatie volledig gebaseerd is op visuele presentatie. Bij patiënt 48 wordt apraxie veroorzaakt door een gelijkaardig principe. Er is wel geen schade aan het corpus callosum, maar wel ter hoogte van de linker visuele associatie area waarbij informatie die gewonnen wordt via de visuele processing niet volledige toegang kan geven tot de bewegingsrepresentaties. Wanneer we deze patiënten vergelijken met de patiënten met visuo-imitatieve apraxie kan een dubbele dissociatie worden opgemerkt. Bij optische apraxie is er een gestoorde uitvoering bij visuele en tactiele presentatie van het voorwerp maar een correcte uitvoering op verbaal commando, terwijl dit bij visuo-imitatieve apraxie net omgekeerd is. Het pantomimeren van instrument-gebruik op verbaal commando en door visuele/tactiele presentatie zijn dus gedissocieerde functies. 4.9.6 Case-studies van axiale apraxie Van deze vorm van apraxie worden slechts twee artikels gevonden die vier casussen (patiënten 7, 8, 9 en 69) beschrijven. Axiale apraxie is de onkunde om bewust posturale houdingsveranderingen te kunnen uitvoeren zoals draaien in ruglig. Zij kunnen zich wel spontaan draaien tijdens de slaap, wanneer ze hun beweging dirigeren of wanneer ze de draaibeweging fragmenteren en zichzelf commando’s geven voor elk afzonderlijke motorische actie. Andere motorische acties kunnen wel normaal worden uitgevoerd. De ziekte van Parkinson met de gekende symptomen tremor, tandradrigiditeit, schuifelende gang en verminderde gezichtsuitdrukking, is bij alle patiënten terug te vinden. Axiale apraxie begint enkele jaren na de eerste klinische tekens van de ziekte van Parkinson. De bewegingsmoeilijkheden worden als apractisch beschouwd aangezien er intacte motiliteit, normale biomechanische conditie, normale coördinatie en sensoriële functies, aangepast begrip en aandacht en geen musculaire zwakte te weerhouden is. Onder emotionele stress kunnen deze patiënten de bewegingen wel correct uitvoeren.
38
4.9.7 Case-studies van kledingsapraxie en constructieve apraxie Deze vormen worden samen beschreven aangezien zij meestal gecombineerd voorkomen. Negen casussen met kledingsapraxie en eveneens negen casussen met constructieve apraxie worden beschreven. Acht patiënten presenteren (21, 23, 24, 25, 38, 39, 68, 73) zich met
kledingsapraxie,
gecombineerd
met
constructieve
apraxie,
waarvan
zes
(23,24,25,38,39,68) ook defecten bij het pantomimeren op verbaal commando en door imitatie. Slechts éénmalig (patiënt 67) wordt wel een geïsoleerde vorm met kledingsapraxie beschreven en enkel bij deze patiënt wordt een defect in de linker hemisfeer aangetroffen. Alle andere patiënten vertonen corticobasale degeneratie voornamelijk ter hoogte van de rechter hemisfeer. Een mogelijke verklaring voor deze stoornissen bij het uit- en aankleden is de moeilijkheid om visuele beelden die gedraaid en gekeerd zijn te oriënteren, m.a.w. een stoornis in de ruimtelijke relatie tussen de kledij en het lichaam. Patiënt 73 heeft problemen om zich aan te kleden, maar presenteert geen praxisdefecten in het pantomimeren van objectgebruik door verbaal commando of bij imitatie. Deze verschillen in defecten kunnen verklaard worden doordat de actie van het aankleden nood heeft aan meer kennis van het lichaamsschema, een grotere bimanuele motorische coördinatie en doordat de 3D verschijning van een kledingsstuk een totaal andere vorm kan hebben als wanneer dit wordt gedragen. Toch zijn deze stellingen betwistbaar aangezien er ook problemen zijn met het aantrekken van één handschoen, dewelke zijn zelfde vorm behoudt en dewelke geen bimanuele motorische coördinatie noodzaakt. Visuospatiale defecten liggen ook bij deze patiënt aan de basis van de stoornis. Zo worden ook fouten opgemerkt bij het oriënteren van een object t.o.v. een ander voorwerp of t.o.v. de ruimte bij het manipuleren van objecten, maar met behoud van het motorisch patroon, motorisch programma en intact geheugen. 4.9.8 Case-studies van apraxie bij cerebrale degeneratieve aandoeningen Apraxie kan ook voorkomen bij vormen van dementie zoals bij de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Pick, bij supranucleaire palsy en bij corticobasale degeneratie. Lidmaatapraxie is een kernsymptoom van corticobasale degeneratie (CBD) die deze aandoening onderscheidt van andere degeneratieve ziekten. Het is moeilijk om deze patiënten in groepen te verdelen en om deze dus te vergelijken door het ontbreken van informatie en testresultaten. CBD wordt in de zes casussen met lidmaat-kinetische apraxie (patiënten 42, 49, 53) als oorzaak van deze stoornis aangeduid, alsook in 2 gevallen (61 en 63) van visuoimitatieve apraxie, in één casus (69) met axiale apraxie en één casus (73) met kleding- en constructieve apraxie. Maar ideomotorische apraxie blijft het meest voorkomende type bij
39
CBD, zoals beschreven bij de patiënten 54-58. Verschillen in uitvoering van bewegingen zijn bij CBD meest waarschijnlijk te wijten aan degeneratie van verschillende systemen en defecten in talrijke area’s die aanleiding geven tot specifieke verschillen in de praxisstoornissen. Zo kan een laesie van de supplementaire motorische area, afhankelijk van welk deel is aangetast, zowel unilaterale, bilaterale of asymmetrische patronen van bilaterale hand, dysfunctie veroorzaken (Morris et al, 1988). Patiënt- Apractische zijde Verbaal Imitatie Echt Lokalisatie nr. commando voorwerp 54 ? -Ideomotorische apraxie, CBD : laesie van de premotore Bi >>Re 55 ? cortex en/of Supplementaire 56,57 ? Ideomotorische apraxie, Motorische Area (SMA) 58 Bi >>Li ? ? Tabel 9: case-studies van ideomotorische apraxie bij corticobasale degeneratie.
Van geen enkele patiënt zijn de testresultaten van alle actiedomeinen gekend. Toch kunnen we van één patiënt de volledige gegevens vermelden aangezien de artikels van Merians et al (1999) en Jacobs et al (1999) dezelfde patiënt, een gepensioneerde tandarts van 63 jaar (patiënt 54 = 55), behandelen. De stoornis in het manipuleren van instrumenten wordt vooral gekenmerkt door spatiale en temporele fouten en wordt niet veroorzaakt door een conceptueel defect. Deze patiënt presenteert zich aldus met ideomotorische apraxie. Het pantomimeren van het gebruik van een instrument wordt bij deze patiënt beter uitgevoerd dan het manipuleren van het instrument zelf. Dit is tegenstrijdig met de kenmerken van ideomotorische apraxie, waarbij er verbetering optreedt met het instrument voorhanden, aangezien de aanwezigheid van het object en het instrument meer en specifiekere informatie geeft voor de activering van de bewegingsrepresentaties. Een verklaring voor dit fenomeen wordt niet gevonden. Merians et al (1999) voerden een studie naar de verschillen in kenmerken van apraxie tussen patiënten met CBD en patiënten met een CVA van de linker pariëtale hemisfeer. Zij maakten een vergelijking tussen beide patiënten via een 3D analyse waarbij de posities van de ledematen worden gedigitaliseerd en gereconstrueerd in 3 dimensies en geanalyseerd tijdens de uitvoering van de gewenste acties, rekening houdend met de specifieke spatiotemporele kenmerken van de uitgevoerde bewegingstrajecten. Patiënten met CBD zijn in staat om acties op commando uit te voeren via een bewegingstraject gelijkaardig aan deze bij de controlepopulatie. Patiënten met een CVA van de linker pariëtale hemisfeer ondervinden problemen bij het onderhouden van de correcte ruimtelijke oriëntatie van de bewegingen op verbaal commando, alsook om dit plan te vertalen naar gepaste bewegingen van de
40
gewrichten. Deze bevindingen zijn overeenkomstig met het model waarbij apraxie het gevolg is van een loskoppeling van de dominante pariëtale lob – waar de bewegingsrepresentaties zijn opgeslagen – en de motorische area’s die zorgen voor de motorische respons (Heilman,1979). Bij deze patiënten treedt er verbetering op wanneer de beweging met het instrument en het object wordt uitgevoerd. Het vasthouden van het instrument en het zien van het voorwerp helpt hen om de gekregen informatie te specificeren en zo de bewegingsrepresentaties op een adequate manier te activeren. Bij patiënten met CBD wordt geen verbetering opgemerkt wanneer het instrument en object voorhanden zijn wat de dagdagelijkse acties ernstig verstoort. Dit bewijst dat het dysfunctioneel systeem dat apraxie bij CBD veroorzaakt, verschillend is van deze bij patiënten met een pariëtale CVA. Ook het feit dat apraxie bij CBD meestal unilateraal en asymmetrisch start, is afwijkend van de meestal bimanuele apraxie bij een CVA van de linker dominante hemisfeer. Deze gedragsdissociaties tussen beide groepen patiënten suggereert dat het programmeren van verschillende aspecten van complexe bewegingen gemedieerd wordt door verschillende anatomische area’s. Dit bewijst dat hier andere area’s verantwoordelijk zijn voor de praxisstoornis bij CBD: namelijk de supplementaire motorische area en de premotore cortex die de bewegingsrepresentaties transformeren in motorische programma’s
(Watson et
al,1986). Voorts worden er nog casussen beschreven met apraxie te wijten aan degeneratie en atrofie van de hersenen, die niet te wijten is aan corticobasale degeneratie. Patiëntnr. 13,14, 21
Apractische zijde OA/ VA? Bi
Verbaal commando ++ verbaal --visueel en tactiel
Imitatie
Echt voorwerp
-
?
Lokalisatie 13,14:Verbreding ventrikels thv occipitale hoorn 21 : Bilaterale atrofie parieto-occipitale cortices
15,23,35, 36,45,49, 60, 71
15: Verbreding sulci corticale convexiteit 23,35,36,49,60,71: Bilaterale atrofie IMA, Bi --pariëtale/temporale/occ lobben 45: ziekte van Pick en CBD (pariëtale lobben) 42 IMA >Re ziekte v Pick en CBD: Corticale atrofie li --perisyvian, paracentrale en parietale regio's. 22,24,25, IMA > Li 22,24,25,28: Atrofie pariet/temp/occip 28,37,38, 37: Alzheimer: atrofie re hemisfeer --39 38,39 Alzheimer: Corticale atrofie in retrorolandische regio’s Tabel 11: case-studies van apraxie bij andere cerebrale degeneratieve aandoeningen.
Al deze patiënten presenteren zich met bimanuele ideomotorische apraxie, met voornamelijk spatiotemporele fouten en ‘body-part-as-tool’ fouten bij de uitvoering van transitieve bewegingen zowel door imitatie als op verbaal commando en lichte verbetering wanneer ze het instrument gebruiken. Daarbij worden geen inhoudelijke fouten gemaakt. De 41
apraxie bij deze patiënten presenteert zich als een zeer ernstige vorm, wat kan te wijten zijn aan de uitgebreidheid van het pathologisch proces en aan de ernstige progressieve aard van de onderliggende ziekte. Patiënt 45 vertoont eveneens spatiotemporele fouten bij de uitvoering en beantwoordt daarbij de vragen over de gewrichtsbewegingen en handposities van de uitgevoerde acties verkeerdelijk, wat een defect van de mentale praxisvoorstelling suggereert. Deze parallelle stoornissen bewijzen dat zowel bij bewegingsproductie als bij mentale praxisvoorstelling dezelfde representaties worden geactiveerd en dat de praxisproductie en praxisvoorstelling éénzelfde neuraal substraat delen. Patiënten 13, 14 en 21 presenteren zich met visuele agnosie (VA). Dit is een progressieve stoornis van het visuo-perceptieve systeem. Hierdoor kunnen zij wel foutloos bewegingen uitvoeren op verbaal commando, maar zijn deze bewegingen gestoord bij de uitvoering van bewegingen door de visuele modaliteit zoals bij imitatie en bij het zien van een voorwerp. Het testen van zowel visuele prestaties als praxisuitvoering is essentieel om een visueelperceptieve stoornis te onderscheiden van apraxie. Heel belangrijk is hierbij op te merken dat dezelfde stoornissen worden gepresenteerd bij optische apraxie (OA). Bij patiënten 40 en 48 worden deze defecten toch als een praxisstoornis beschouwd, aangezien deze vorm wordt verklaard door een ontkoppeling van de linker hemisfeer die het tactiele en visuele herkenningssysteem bevat en de rechter hemisfeer met zijn motorische associatiecortex. Patiënten 37, 38 en 39 bevinden zich in het beginstadium van de ziekte van Alzheimer en presenteren zich met apraxie van het linker bovenste lidmaat. Dit is het resultaat van een interhemisfere disconnectie geassocieerd met laesies van het corpus callosum of is minder frequent te wijten aan laesies van de rechter hemisfeer (zoals bij patiënt 37), waar de visuokinesthetische engrammen van geleerde bewegingen occasioneel bilateraal of in de niet dominante rechter hemisfeer gelokaliseerd zijn. Alle patiënten die zich presenteren met ideomotorische apraxie worden gekenmerkt door een gestoorde uitvoering van transitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie met een sterke verbetering bij het hanteren van echte instrumenten. Daarbij worden geen inhoudelijke fouten gemaakt en de instrumenten worden nooit op een ongepast conceptuele manier gebruikt. Al deze beschreven casussen van ideomotorische apraxie leveren het bewijs dat er een kritische dissociatie bestaat tussen de behouden conceptuele kennis van een actie en de gestoorde uitvoering van bewegingen, en steunt het model van Roy en Square (1985) die de concrete scheiding van het actiesysteem beschrijft in een conceptuele en een
42
productiecomponent. Dit betekent ook dat ideomotorische en ideationele apraxie kwalitatief en autonoom te onderscheiden neuropsychologische entiteiten zijn en ideationele apraxie geen ernstigere vorm is van ideomotorische apraxie zoals gesteld werd door Zangwill (1960), Geshwind (1965) en Brown (1972). Alle hoger beschreven studies leveren door het behoud van het begrijpen van de bewegingen ook het bewijs dat de herkenning van pantomimes dissocieerbaar is van de praxispoductie.
43
5
Discussie Wanneer de theoretische bevindingen worden getoetst aan de hand van de case-studies,
kunnen toch een aantal verschillen worden opgemerkt. Hierbij dient men rekening te houden met het feit dat de case-studies gebiased zijn, aangezien de auteurs vaak enkel patiënten met een speciale vorm of uitzonderlijke bevindingen beschrijven. Anderzijds komen hierdoor ook nieuwe hypotheses aan het licht die tegenstrijdig zijn met de reeds eerder gevonden theorieën en definities. De stelling van Liepmann (1908) omtrent de praxisdominantie van de linker hemisfeer kan met deze studies worden bevestigd. Toch zijn acht patiënten (1, 2, 4, 18, 43, 49, 59, 74) te vinden met een lateralisatie van de praxisdominantie naar de rechter hemisfeer zowel bij ideationele apraxie, lidmaat-kinetische apraxie als ideomotorische apraxie. Dit suggereert de individuele variatie van praxisdominantie, te vergelijken met de individuele variatie van taaldominantie. Liepmann stelde ook dat de zijde van praxisdominantie (volgens Liepmann dus de linker hemisfeer) bepalend is voor de handvoorkeur dus dat de rechterhand dominant is voor de manuele vaardigheden. Deze stelling kan worden bevestigd aangezien alle patiënten met laesies van de linker hemisfeer rechtshandig zijn en alle patiënten met uitsluitend defecten ter hoogte van de rechter hemisfeer linkshandig zijn. Slechts enkele casussen (43, 49, 59) pleiten tegen deze hypothese. Deze drie rechtshandige patiënten vertonen apraxie ten gevolge van schade aan de rechter hemisfeer. Deze vorm van apraxie krijgt dan ook de aparte term ‘gekruiste apraxie’ toegewezen. De kenmerken van de zes patiënten met lidmaat-kinetische apraxie komen volledig overeen met de reeds eerder beschreven definities. Deze vorm wordt bij alle patiënten gekarakteriseerd door traagheid en onhandigheid van acties met verlies van fijne en precieze bewegingen. Dit type onderscheidt zich van de andere vormen door de unimanuele presentatie en kenmerkt zich door de afwezigheid van de automatische-vrijwillige dissociatie. Deze vorm komt typisch voor bij schade van de supplementaire motorische area. Ideationele apraxie wordt getypeerd door conceptuele fouten bij het pantomimeren van instrumentgebruik op verbaal commando en bij het hanteren van instrumenten. Imitatie blijft bewaard aangezien de bewegingsrepresentaties hiervoor niet moeten worden aangespoord. Het voornaamste criterium welke ideationele apraxie van ideomotorische apraxie onderscheidt is het niet kunnen hanteren van instrumenten door het conceptueel defect. Heilman (1973) zag dit kenmerk niet als belangrijkste criterium. Hij stelde drie patiënten (77, 44
78, 79) voor die de instrumenten correct konden hanteren, maar conceptuele defecten vertoonden bij het pantomimeren van instrumentgebruik op verbaal commando. Toch bestempelde hij deze patiënten met ideationele apraxie. Deze stoornissen kunnen ook niet onder de term ideomotorische apraxie worden ondergebracht, aangezien het een conceptueel defect betreft. De aard van deze stoornis, het conceptueel defect, zorgt voor een duidelijke classificatie tussen ideomotorische en ideationele apraxie en pleit tegen de stelling dat ideationele apraxie een ernstigere vorm is van ideomotorische apraxie. Liepmann beweerde dat ideationele apraxie zich presenteert als een conceptuele stoornis in het volbrengen van een sequentiële taak. Deze stelling moet worden herzien vermits de meeste mensen (uitgezonderd patiënten 4 en 18, omdat hiervoor niet getest) ook enkelvoudige acties met slechts één instrument niet correct konden volbrengen. De activiteiten in het dagelijks leven lopen hier fout omdat de patiënten ook dan het voorwerp niet correct kunnen hanteren. Ideomotorische apraxie wordt naargelang de lokalisatie van de laesies en de specifieke kenmerken in subtypes ondergebracht. De patiënten met linkszijdige laesies beantwoorden volledig aan de vooropgestelde kenmerken van deze vorm. Ideomotorische apraxie veroorzaakt door schade aan de rechter hemisfeer komt voor bij vijf patiënten (1, 16, 43, 59, 74). Het onderliggend pathofysiologisch mechanisme wordt voorgesteld als de verschuiving van de praxisdominantie naar de rechter hemisfeer. Deze stelling is aannemelijk bij de linkshandige patiënten 1 en 74 en de rechtshandige patiënten 43 en 59 aangezien zij zich presenteren met de typische kenmerken en een bimanueel defect. Patiënt 16 daarentegen komt niet in aanmerking voor deze hypothese. Deze patiënt presenteert zich met linkszijdige unilaterale apraxie, typerend voor het disconnectiesyndroom. In tegenstelling met wat Heilmann et al (1986) als onderliggend mechanisme vooropstellen, kan het letsel zich situeren op het callosale pad tussen linker en rechter hemisfeer ter hoogte van de rechter hersenhelft met behoud van de linker hersenhelft als praxisdominante hemisfeer. Dit verklaart de linker unimanuele apractische stoornis met een correcte uitvoering van acties met de rechterhand. De hypothese van Petreska et al (2007) die beweerde dat schade aan de rechter hemisfeer voornamelijk linkszijdige unimanuele stoornissen veroorzaakt, kan hierbij worden weerlegd. Deze stelling lijkt zelfs zeer onvoorstelbaar vermits schade van de rechter hemisfeer meestal gepaard gaat met paralyse van de linkerhand en deze bijgevolg ook niet correct kan getest worden. Ook laesies van de linker hemisfeer kunnen het testen van de paralytische rechterhand onmogelijk maken. Het is dan onjuist te beweren dat de apraxie enkel de te testen niet-paralytische linkerhand treft. Er kan tevens worden geconstateerd dat apraxie bij laesies van de rechter hemisfeer zich als een meer ernstige aandoening presenteert. Zo wordt ook het 45
gebruik van de voorwerpen zelf gekenmerkt door zwaardere spatiale en temporele fouten. Dit is ook zo bij de cerebrale degeneratieve aandoeningen te wijten aan de progressieve aard van het pathologisch proces. Van belang is hierbij te stellen dat ook het incorrect hanteren van voorwerpen bij rechtszijdige hersenlaesies en degeneratieve aandoeningen compleet verschillend is van het onvermogen om instrumenten te hanteren bij ideationele apraxie. Bij deze laatste vorm gaat het om een conceptueel defect, terwijl er spatiotemporele fouten worden vastgesteld bij ideomotorische apraxie zonder inhoudelijke stoornissen. Het hanteren van instrumenten wordt bij ideomotorische apraxie toch typisch (veel) beter uitgevoerd dan wanneer het gebruik wordt geïmiteerd of gepantomimeerd op verbaal commando. Dit kan verklaard worden doordat er bij het pantomimeren nood is aan een symbolische representatie van het instrument en zijn gebruik, en bij het echt instrumentgebruik niet. Hoewel vaak de term automatisch-vrijwillige dissociatie bij ideomotorische apraxie op de voorgrond wordt gesteld, zijn de meeste patiënten toch gestoord bij de uitvoering van hun alledaagse activiteiten. Dit is van belang aangezien dit kenmerk ideomotorische apraxie dissocieert van lidmaat-kinetische apraxie. Dit kenmerk kan dan ook geen criterium meer zijn om beide vormen te dissociëren. De indeling in subtypes zorgt ook voor verwarring. Men kan uiteindelijk patiënten tot in het oneindige in subgroepen indelen naargelang de aard van hun bewegingsstoornissen. Ook afhankelijk van de uitgevoerde testen komen verschillende bevindingen aan het licht. Zo zal men geen verschil opmerken tussen algemene ideomotorische apraxie en visuo-imitatieve apraxie wanneer imitatie van betekenisloze bewegingen niet wordt getest of zal er geen opdeling in optische apraxie zijn wanneer het instrumentgebruik niet wordt gepantomimeerd door visuele of tactiele imitatie. Ook de termen visuele agnosie en optische apraxie wijzen op dezelfde stoornis en het blijft onduidelijk of optische ‘apraxie’ als een praxisstoornis te beschouwen is en deze zo te classificeren, dan wel als een agnosie. Enkel het onderliggend hypothetische pathofysiologisch mechanisme wordt anders voorgesteld. De term ‘optische apraxie’ komt overeen met de definitie van Kussmaul (Haecen en Rondot, 1948) die apraxie omschreef als een visuele agnosie. Dubbele dissociaties worden gevonden wanneer we de patiënten met visuo-imitatieve apraxie gaan vergelijken met patiënt 66 en de patiënten met optische apraxie. Hierbij zijn respectievelijk het imiteren van betekenisvolle en betekenisloze bewegingen gedissocieerde functies, alsook het pantomimeren van instrumentgebruik op verbaal commando en door visuele en tactiele presentatie. Verder wordt bij een casus van ideationele apraxie ook een
46
dissociatie opgemerkt tussen het gebruik van een lichaamsdeel als doelobject (bv. haar kammen) en andere niet-lichaamsgebonden doelobjecten (bv. nagel inslaan met een hamer) die niet in de directe omgeving worden gepresenteerd. Alle patiënten met laesies van het corpus callosum zijn agrafisch, meestal ter hoogte van de aangetaste apractische linkerhand. Aangezien één patiënt (19) wordt gevonden met een apractische linkerhand en een agrafische rechterhand zijn beide functies van elkaar gedissocieerd. Ook de uitvoering van transitieve en intransitieve bewegingen is gedissocieerd aangezien meestal bij ideomotorische apraxie de uitvoering van transitieve acties verstoord is en deze van intransitieve bewegingen intact. Van belang is ook een onderscheid te maken tussen praxisherkenning en praxisproductie die bij elke vorm van apraxie als gedissocieerde functies naar voor komen. De voornaamste oorzaak voor het ontstaan van verwarring rond het begrip is het tekort aan gestandaardiseerde testen, het gemis van duidelijke criteria om de verschillende vormen van apraxie te classificeren en het vaak niet vermelden van belangrijke informatie in geval van gebruik van casussen als onderzoeksmiddel. Er wordt voor case-studies gekozen om een zo gericht en specifiek mogelijk onderzoek van alle patiënten te bekomen. In tegenstelling tot het gebruik van RCT’s is het moeilijk om eenzelfde lijn in de verschillende case-studies door te trekken en worden er vaak alleenstaande uitzonderlijke gevallen beschreven. Veel van de testen die in de case-studies worden gebruikt zijn ook vaak onvolledig en testen maar een klein deelaspect van de bewegingsstoornis. Ook het testen van beide zijden wordt vaak bemoeilijkt door paralyse van het contralaterale lidmaat. Op die manier wordt het enorm ingewikkeld om de verschillende casussen die in de literatuur worden vermeld te vergelijken. Ook de scores die werden toegekend aan elke patiënt voor het uitvoeren van een beweging zijn zeer persoons- en testspecifiek. Toch werd met de gevonden middelen een poging ondernomen om op een adequate manier de bestaande case-studies te vergelijken en het ontstaan van de verwarring rond de term te verduidelijken en die enigszins weg te werken.
47
6
Referenties
ALEXANDER M, ANNET M. Crossed aphasia and related anomalies of cerebral organization: case reports and a genetic hypothesis. Brain Lang. 1996; 55, 213-239. ARENA R, GAINOTTI G. Constructional apraxia and visuoperceptive disabilities in relation to laterality of cerebral lesions. Cortex 1978; 14, 463-473. AZOUVI P, BERGEGO C, ROBEL L, MARLIER N, DURAND I, HELD J AND BUSSEL B. Slowly progressive apraxia: two case studies. J Neurol. 1993; 240, 347-350. BARBIERI C, DE RENZI E. The executive and ideational components of apraxia. Cortex 1988; 24, 535-543. BARTOLO A, CUBELLI R, DELLA SALA S, DREI S, MARCHETTI C. Double dissociation between meaningful and meaningless gesture reproduction in apraxia. Cortex 2001; 37, 696-699. BARTOLO A, CUBELLI R, DELLA SALA S, DREI S. Pantomimes are special gestures which rely on working memory. Brain Cogn. 2003; 53, 483-494. BUXBAUM L, GIOVANNETTI T, LIBON D. The role of the dynamic body schema in praxis: Evidence from primary progressive apraxia. Brain Cogn. 2000; 44, 166-191. CECCALDI M, PONCET M, GAMBARELLI D, GUINOT H, BILLE J. Apraxie unilatérale gauche d’aggravation progressive dans deux cas de maladie d’Alzheimer. Rev Neurol. 1995 ; 151 (4), 240-246. CLARK M, MERIANS A, KOTHARI A, POIZNER H, MACAULEY B, ROTHI L, HEILMAN K. Spatial planning deficits in limb apraxia. Brain 1994; 117, 1093-1106. CROISILE B, TRILLET M, HIBERT O, CINOTTI L, LE BARS D, MAUGUIERE F, AIMARD G. Désordres visuo-constructifs et alexie-agraphie associés à une atrophie corticale postérieure. Rev Neurol 1991; 147 (2), 138-143. CUBELLI R, MARCHETTI C, BASCOLO G, DELLA SALA S. Cognition in action : Testing a model of limb apraxia. Neuropsychologia 2000; 44, 144-165. DENES G, MANTOVAN M, GALLANA A, CAPPELLETTI. Limb-kinetic apraxia. Mov Disord. 1998; 13, 468-476. DE RENZI E. Slowly progressive visual agnosia or apraxia without dementia. Cortex 1986; 22, 171-180. DE RENZI E, FAGLIONI P, SORGATO P. Modality-specific and supramodal mechanisms of apraxia. Brain 1982; 105; 301-312.
48
DE RENZI E, LUCHELLI F. Ideational apraxia. Brain 1988; 111, 1173-1185. DE RENZI E, MOTTI F, NICHELLI P. Imitating gestures – A quantitative approach to ideomotor apraxia. Arch Neurol. 1980; 37: 6-10. DE RENZI E, PIECZURO A, VIGNOLO A. Ideational apraxia: a quantitative study. Neuropsychologia 1968; 6: 41-50. DUENSING F. Raumagnostische und ideatorisch-apraktische Störung des gestalten den Handels. Dtsch Z Nervenheilk 1953; 170, 72-94. ENDO K, MAKISHITA H, YANAGISAWA N, SUGISHITA M. Modality specific naming and gesture disturbance: a case with optic aphasia, bilateral tactile aphasia, optic apraxia and tactile apraxia. Cortex 1996; 32, 3-28. FITZGERALD L, MCKELVEY J, SZELIGO F. Mechanisms of dressing apraxia: a case study. J Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol. 2002; 15 (2), 148-155. FUKUI T, SUGITA K, KAWAMURA M, SHIOTA J, NAKANO I. Primary progressive apraxia in Pick’s disease: a clinicopathologic study. Neurology 1996; 467-473. FUKUTAKE T. Apraxia of tool use: an autopsy case of biparietal infarction. Euro Neurol. 2003; 49, 45-52. GESCHWIND N. The apraxias. Neural mechanisms of disorders of learned movement. American Scientist 1975;63, 188-195. GESCHWIND N, DAMASIO A. Apraxia. In: Vinken PJ, Bruyn G, Klawans Hl, editors. Handbook of clinical neurologie. Amsterdam: Elsevier; 1985; 423-432. GESCHWIND N, KAPLAN E. A human cerebral deconnection syndrome. A preliminary report. Neurology 1962; 12: 675-685 GIBB W, LUTHERT P, MARSDEN C. Corticobasal degeneration. Brain 1989; 112, 11711192. GOGOL. Ein Beitrag zur Lehre von der Aphasie. Inaugurale Dissertation 1873. GOLDENBERG G. Apraxia and beyond: life and work of Hugo Liepmann. Cortex 2003; 39, 509-524. GOLDENBERG G: Apraxia. In: Handbook of Clinical Neurology, Eds G. Goldenberg, B. Miller, Elsevier, Munich, 2008a; 88, 323-338. GOLDENBERG G. Apraxia and the parietal lobes. Neuropsychologia 2008b; 47 (6), 14491459 GOLDENBERG G, HAGMANN S. The meaning of meaningless gestures: a study of visuoimitative apraxia. Neuropsychologia 1997; 35 (3), 335-341. 49
GOLDENBERG G, WIMMER A, HOLZNER F, WESSELY P. Apraxia of the left limb in a case of callosal disconnection: the contribution of med ial frontal lobe damage. Cortex 1985; 21, 135-148. GRAFF-RADFORD N, WALSH K, GODERSKY J. Callosal apraxia. Neurology 1987; 37, 100-105. GREEN R, GOLDSTEIN F, MIRRA S, ALAZRAKI N, BAXT J, BAKAY R. Slowly progressive apraxia in Alzheimer’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 59, 312315. HANNA-PLADY B, ROTHI LJG. Ideational apraxia: Confusion that began with Liepmann. Neuropsychol Rehabil. 2001; 11 (5), 539-547 HAYAKAWA Y, YAMADORI A, FUJII T, SUZUKI K, TOBITA M. Apraxia of single tool use. Eur Neurol. 2000; 43, 76-81. HECAEN H, RONDOT P. Apraxia as a disorder of a system of signs. In: Neuropsychological studies of apraxia and related disorders, Ed E. Roy, Elsevier, Amsterdam, 1948; 35-48. HEATH M, ROY E, BLACK S, WESTWOOD D. Intransitive limb gestures and apraxia following unilateral stroke. J Clin Exp Neuropsychol. 2001; 23 (5), 628-642. HEILMAN K. Ideational apraxia – a re-defenition. Brain 1973; 96, 861-864. HEILMAN K. Apraxia. Clin Neuropsychol. 1979; 159-185 HEILMAN K, COYLE J, GONYEA E, GESCHWIND N. Apraxia and agraphia in a left hander. Brain 1973; 96, 21-28. HEILMAN K, GONYEA E, GESCHWIND N. Apraxia and agraphia in a right hander. Cortex 1974; 10(3), 284-288. HEILMAN K, ROTHI L. Apraxia. Clin Neuropsychol. 1993; 141-164. HEILMAN K, ROTHI L, MACK L, FEINBERG T, WATSON R. Apraxia after a superior parietal lesion. Cortex 1986; 22, 141-150. JACOBS D, ADAIR J, MACAULEY B, GOLD M, ROTHI L, HEILMAN K. Apraxia in corticobasal degeneration. Brain Cogn. 1999; 40, 336-354. KAZUI S, SAWADA T. Callosal apraxia without agraphia. Ann Neurol. 1993; 33, 40-403. KERTESZ A, FEROO J, SHEWAN C. Apraxia and aphasia: The functional-anatomical basis for their dissociation. Neurology 1984; 34, 40-47. KIMURA D, ARCHIBALD Y. Motor functions of the left hemisphere. Brain 1974; 97: 337350.
50
KISCHKA U, ETTLIN T, LICHTENSTERN L, RIEDO C. Alien hand syndrome of the dominant hand and ideomotor apraxia of the nondominant hand. Eur Neurol. 1996; 36, 39-42. KUMRAL E. Compulsive grasping hand syndrome: a variant of anarchic hand. Neurology 2001; 57, 2143-2144. KWON J, KANG J, LEE B, CHIN J, HEILMAN K. Manual approach during hand gesture imitation. Arch Neurol. 2002; 59, 1468-1475. LAENG B. Constructional apraxia after left or right unilateral stroke. Neuropsychologia 2006; 44(9), 1595-1606 LAKKE J, VAN WEERDEN T, STAAL-SCHREINEMACHERS A. Axial apraxia, a distinct phenomenon. Clin Neurol Neurosurg. 1984; 86 (4), 291-294. LAUSBERG H, CRUZ R, KITA S, ZAIDEL E, PTITO A. Pantomime to visual presentation of objects: left hand dyspraxia in patients with complete callosotomy. Brain 2003; 126, 343360. LEGER J, LEVASSEUR M, BENOIT N, BARON J, TRAN DINH S, BOLGERT F, COHEN L, BRUNET P, SIGNORET J. Apraxie d’aggravation lentement progressive : étude par IRM et tomographie a positions dans 4 cas. Rev Neurol. 1991 ; 147 (3), 1983-1991. LEIGUARDA R, LEES A, MERELLO M, STARKSTEIN S, MARSDEN C. The nature of apraxia in corticobasal degeneration. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994; 57, 455-459. LEIGUARDA R, MARSDEN C. Limb-apraxias: Higher-order disorders of sensorimotor integration. Brain 2000; 123: 860-79. LIEPMANN H. Das krankheisbild der apraxie (motorische asymbolie) auf grund eines falles von einseitiger apraxie. Monatsschr Psychiatr Neurol. 1900; 8, 15-44, 102-132, 182-197. LIEPMANN H. Drei Aufsatz aus dem Apraxiegebiet. Berlin: Karger; 1908 MACAULEY B, ARDILA A: Apraxia. Medlink. Online, 2006. Opgehaald op 18 juli 2007, van http://www.medlink.com/medlinkcontent.asp. MARCHETTI C, DELLA SALA S. On crossed apraxia; description of a right-handed apraxic patient with right supplementary motor area damage. Cortex 1997; 33, 341-354. MERIANS A, CLARK M, POIZNER H, JACOBS D, ADAIR J, MACAULEY B, ROTHI L, HEILMAN K. Apraxia differs in corticobasal degeneration and left-parietal stroke: a case study. Brain Cogn. 1999; 40, 314-335. MERIANS A, CLARK M, POIZNER H, MACAULEY B, ROTHI, HEILMAN K. Visualimitative dissociation apraxia. Neuropsychologia 1997; 35 (11), 1483-1490.
51
MORRIS H, DINNER D, LUDERS H, WYLLIE Z, KRAMER R. Supplementary motor seizures: clinical and electroencephalographic findings. Neurology 1988; 38, 1075-1082. MOTOMURA N, YAMADORI A. A case of ideational apraxia with impairment of object use and preservation of object pantomime. Cortex 1994; 30, 167-170. NADEAU S, ROELTGEN D, SEVUSH S, BALLINGER W, WATSON R. Apraxia due to a pathologically documented thalamic infarction. Neurology. 1994; 44, 2133-2137. OCHIPA C, RAPSCAK S, MAHER L, ROTHI L, BOWERS D, HEILMAN K. Selective deficit of praxis imagery in ideomotor apraxia. Neurology. 1997; 49, 474-480. OCHIPA C, ROTHI L, HEILMAN K. Ideational apraxia: a deficit in tool selection and use. Ann Neurol 1989; 25, 190-193. OCHIPA C, ROTHI L, HEILMAN K. Conduction apraxia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994; 57, 1241-1244. OHARA S. Dressing and constructional apraxia in a patient with dentate-rubro-pallidoluysian atrophy. J Neurol. 2001; 248, 1106-1108. OKUDA B. Truncal and limb apraxia in corticobasal degeneration. Mov Disord. 2001; 16 (4), 760-762. OTSUKI M, SOMA Y, YOSHIMURA N, TSUJI S. Slowly progressive limb-kinetic apraxia. Eur Neurol. 1997; 37, 100-103. PEIGNEUX P, SALMON E, GARRAY G, LAUREYS S, WILLEMS S, DUJARDIN K, DEGUELDRE C, LUXEN A, MOONEN G, FRANCK G, DESTEE A, VAN DER LINDEN M. Neural and cognitive bases of upper limb apraxia in corticobasal degeneration. Neurology 2001; 57, 1259-1268. PEIGNEUX P, VAN DER LINDEN M, ANDRES-BENITO P, SADZOT B, FRANCK G, SALMON E. Exploration neuropsychologique et par imagerie fonctionnelle cérebrale d’une apraxie visuo-imitative. Rev Neurol. 2000 ; 156 (5), 459-472. PETRESKA B, ADRIANI M, BLANKE O, BILLARD A. Apraxia: a review. Prog Brain Res 2007; 16 (4), 61-85. PHARR V, LITVAN I, BRAT DJ, TRONCOSO J, REICH S, STARK M. Ideomotor apraxia in progressive supranuclear palsy: a case study. Mov Disord. 1999; 14 (1), 162-166 PICK A. Zur psychologie der motorischen apraxie. Neurologisches Centralblat 1902; 21, 9941000. POECK K. Ideational apraxia. J Neurol. 1983; 230, 1-5
52
POECK K, KERSCHENSTEINER M. Ideomotor apraxia following right-sided cerebral lesion in a left-handed subject. Neuropscyhologia. 1971; 9, 359-361. POECK K, LEHMKUHL G. Ideatory apraxia in a left-handed patient with right-sided brain lesion. Cortex 1980; 16, 273-284. RAPCSAK S, OCHIPA C, ANDERSON K, POIZNER H. Progressive ideomotor apraxia: evidence for a selective impairment of the action production system. Brain Cogn. 1995; 27, 213-236. RAPCSAK S, OCHIPA C, BEESON P, RUBENS A. Praxis and the right hemisphere. Brain Cogn. 1993; 23, 181-202. RAYMER A, MERIANS A, ADAIR J, SCHWARTZ R, WILLIAMSON D, ROTHI L, POIZNER H AND HEILMAN K. Crossed apraxia: implications for handedness. Cortex 1999; 35, 183-199. RILEY D, LANG A, LEWIS M, RESCH L, ASHBY P, HORNYKIEWICZ O, BLACK S. Cortical-basal ganglionic degeneration. Neurology. 1990; 40, 1203-1212. RIOLO L. Does the presence of iedomotor apraxia affect the prognosis of functional recovery in a woman who has had a stroke. Phys Ther. 2002; 82 (9), 916-922. ROTHI L, HEILMAN K. Liepmann: A definition of apraxia and a model of praxis. Classic cases in neuropsychology, 1996; 111-122 ROTHI L, MACK L, VERFAELLI M, BROWN P, HEILMAN KM. Ideomotor apraxia: error pattern analysis. Aphasiology 1988; 2: 381-8 ROTHI L, OCHIPA C, HEILMAN K. A cognitive neuropsychological model of limb apraxia. Cogn Neuropsychol. 1991; 8, 443-458. ROY E, SQUARE P. Common considerations in the study of limb, verbal and oral apraxia. Advances in psychology: Neuropsychological studies of apraxia and related disorders 1985; 23, 111-161. ROY E, SQUARE P. Neuropsychology of movement sequencing disorders and apraxia. Neuropsychology. 1994; 183-218. SALTER J, ROY E, BLACK S, JOSHI A, ALMEIDA Q. Gestural imitation and limb apraxia in corticobasal degeneration. Brain Cogn. 2004; 55, 400-402. SCHWARTZ M, SEGAL M, VERAMONTI T. The naturalistic action test: A standardised assessment for everyday action impairment. Neuropsychol Rehabil. 12: 311-339. SELNES O, PESTRONK A, HART J, GORDON B. Limb apraxia without aphasia from a left sided lesion in a right handed patient. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1991; 54, 734-737.
53
SELNES O, RUBENS A, RISSE G, LEVY R. Transient aphasia with persistent apraxia. Arch Neurol. 1982; 39, 122-126. SIRIGU A, COHEN L, DUHAMEL J, PILLON B, DUBOIS B, AGID Y. A selective impairment of hand posture for object utilization in apraxia. Cortex 1995; 31, 41-55. SPATT J, BAK T, BOZEAT S, PATTERSON K, HODGES J. Apraxia, mechanical problem solving and semantic knowledge – Contributions to object usage in corticobasal degeneration. J Neurol. 2002; 249, 601-608. STEINTHAL. Abriss der Sprachnwissenshaft. 1871. SUNDERLAND A. Impaired imitation of meaningless gestures in ideomotor apraxia: a conceptual problem not a disorder of action control? A single case investigation. Neuropsychologia 2007; 45, 1621-1631. TANAKA Y, IWASA H, OBAYASHI T. Right hand agraphia and left hand apraxia following callosal damage in a right hander. Cortex 1990; 26, 665-671. WATSON R, FLEET S, ROTHI L, HEILMAN K. Apraxia and the supplementary motor area. Arch Neurol. 1986; 43, 787-792. WATSON R, HEILMAN K. Callosal Apraxia. Brain 1983; 106, 391-403. WERNICKE C. Der aphasische symptomencomplex. Cohn & Weigert 1874. YAMAZAKI K, HIRATA K, MIMURO, KAITOH Y. A case of dressing apraxia: contributory factor to dressing apraxia. J Neurol. 2001; 248, 235-236. ZWINKELS A, GEUSGENS C, VAN DE SANDE P, VAN HEUGTEN C. Assessement of apraxia: inter-rater reliability of a new apraxia test, association between apraxia and other cognitive deficits and prevalence of apraxia in a rehabilitation setting. Clin Rehabil. 2004; 18, 819-82
54
Addenda Addendum 1
1 - 64
Addendum 2
65 - 67
Afkortingen gebruikt bij Addenda 1 en 2: IA: Ideationele apraxie IMA: Ideomotorische apraxie LKA: Lidmaat-kinetische apraxie VIA: Visuo-imitatieve apraxie KA: Kledingsapraxie CA: Constructieve apraxie AA: Axiale apraxie OA: Optische apraxie Bi: Bilateraal Li: Links Re: Rechts CBD: Corticobasale degeneratie
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
1 Poeck K and Kerschensteiner M. Ideomotor apraxia following right-sided cerebral lesion in a left-handed subject. Neuropsych 1971.
V
18
Heilman K et al. Apraxia and agraphia in a left-hander. Brain 1973.
M
hypertensie. 2jaar eerder: acuut myocard Linkszijdige hemiparese, onduidelijke spraak, maar correcte 62 Li/Re infarct. 1jaar eerder: transiente zwakte van zijn grammatica en keuze van woorden.Verward en mentale stoornissen. re arm die 14 uur duurde.
Heilman et al. Apraxia and agraphia in a right-hander. Cortex 1973.
M
56
Li
Re hemiparese (reeds 3 maand)
Poeck K and Lehmkul G. Ideatory apraxia in a left-handed patient with right-sided brain lesion. Cortex 1980.
V
69
Li
Ze was verward en gedesoriënteerd. 's Morgens kan ze niet opstaan uit haar bed, spreekt zeer weinig, hoofdpijn, slaperig.
Selnes O et al. Transient aphasia with persistent apraxia. Arch Neurol 1982.
M
58
Re
Plots re hemiparese en afasie
Li
Hoofdpijn en zwakte aan li arm.
2
3
4
5
Addendum 1
1
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
lizijdige sensorimotorische hemiplegie, afasie, milde begripsstoornis.
Infarct rechter hemisfeer
13 d later:alert en co-operatief. Re superieure quadranopsie,nrml craniale zenuwen, behalve li faciale zwakte.Li hemiplegie vd onderste en bovenste extremiteiten. Diepe pees reflexen levendiger li en li extensor plantair antwoord. Sensaties van tast, prikken, vibratie, koud en warm voelen links verschillend, maar de stimulus w herkend. Astereognosie, 2 punten discriminatie en tactiele localisatie zijn li fel verstoord. Slechte oriëntatie in plaats, goede oriëntatie in tijd. Geheugen was relatief goed. Kon simpele berekeningen uitvoeren en kon re van li onderscheiden bij zichzelf en bij de disconnectie tss de twee cerebrale hemisferen door onderzoeker. Kennis van vingers. Kon een kubus correct natekenen.Nrmle spontane spraak, geen evidentie van parafasie of enige andere laesie van callosale vezels. taalstoornis, intact verbaal en gelezen begrip, juist benoemen, juist herhalen, goed lezen, juist spellen.Moeite met re schrijven,moeite met eigen naam,slecht schrijven bij dictee maar verbetering bij overschrijven (li kan niet getest w door hemiplegie).Simultane gehoors, somaesthetische of visuele stimuli doven uit aan li kant. Re agrafie. Re homonieme hemianopsie, re faciale zwakte. Spastische rezijdige hemiparese hand > been. Hyperactieve reflexen aan re kant met een re extensor plantaire en een li flexor plantaire respons. Lichte sensoriële defecten in re ledematen: milde verhoging van pijn, temperatuur en vibratiezin en een ernstige stoornis van tactiele localisatie, stereognosie en positiezin. Trimodaal neglect (visueel, auditoir, somesthetisch) bij stimuli in de re Laesie li hemisfeer: gedaalde perfusie in de distributie helft vd ruimte. Alert en georiënteerd in tijd, plaats en persoon. Depressief. Intact geheugen. Bekwaam om samen te vatten, te berekenen, vingers vd li A Cerebri media en occlusie vd li A Carotis te benoemen en li van re te onderscheiden. Moeite om een kubus op commando te tekenen, beter bij kopiëren. Normale spraak. Begrip, benoemen Interna en laesies corpus callosum. en herhaling zijn intact.Re hemineglect. Inadequaat schrijven met li (beter bij overschrijven - maar negeerde rezijde woord), onmogelijk met re door hemiparese. Kan correct spellen, maar moeite met woord te vormen wanneer letters gegeven. Li agrafisch. Schrijft re, maar is eigenlijk li-handig.
re posterieure hersenlaesie. Impressie van de re sella Bij opname was ze niet coöperatief en reageerde nauwelijks op vragen en commando's. Lizijdige hemiparese. Li hemianopsie.Er werd een snel uitbreidend intracraniaal letsel verdacht. Circumscribed rechtzijdige posterior hersenlaesie: neuropsychologisch syndroom van Wernicke's afasie, media, lichte verplaatsing vh ventriculair systeem naar ideomotorische (verdween na 10d) en ideatorische apraxie. Ze bleef enkele dagen slaperig en gedesoriënteerd. Haar conditie verbeterde snel, kon li, heamorrhagie in de area van het posterieure deel haar li-arm bewegen. Laag IQ. van de sylvian fissuur en omringd door oedeem (CT).
Re hemiparese, corticale hemisensorieel verlies, Gestmann's syndroom, afasie:eerste dagen een defect in auditief begrijpen, herhaling en defect in schrijven. Dysartrie maar vloeiende spraak. Hemiparese verdween na paar dagen. Een rezijdige lager faciale zwakte en een corticosensorieel defect aan de rehand persisteerden enkele maanden. Moeilijkheden met schrijven en spelling
Addendum 1
Infarct Li hemisfeer: distributie Li A cerebri media: occlusie id superieure tak in de li frontoparietale lobben (temporaal gespaard), in insula uitbreidend naar ventrikels. (CT)
2
type
zijde
apraxiestoornis
IMA
Bi
onmiddellijk na ischemie: apraxie van het intacte re hand, enkele dagen later wanneer beide handen konden w onderzocht: ernstige bilaterale apraxie voor betekenisloze,transitieve, intransitieve en expressieve bewegingen, hanteren van echte objecten en bimanuele transitieve pantomimische acties. Deze handelingen werden verricht op verbaal commando en door imitatie. De apraxie is gekarakteriseerd door onhandigheid, lompe amorpheuse bewegingen, twijfel, ingekorte acties en parapraxie: Meer bij bewegingen op verbaal commando, maar ook bij imitatie en bij gebruik van echte voorwerpen.
IMA
Re
Hij gaf aanzet tot de juiste taak, maar voerde ze niet correct uit (tanden poetsen op verbaal commando: hand naar mond, mond gesloten, wreef tegen lippen). Geen verbetering bij imitatie, wel wanneer het echt voorwerp voorhanden.
IMA
Li
Fout instrumentgebruik op verbaal commando, geen verbetering bij imitatie, lichte verbetering wanneer het instrument voorhanden. Hij kon wel beschrijven wat hij moest doen, maar voerde de bewegingen slecht uit. Hij kan het voorwerp niet benoemen wanneer hij het in het li hand houdt, wel bekwaam om objecten niet verbaal te identificeren.
normaal
IMA IA
Bi
Ideomotorische apraxie verdween in 10 d terwijl de ideationele blijft bestaan.Na 14 d: Moeilijkheden met taken op verbaal commando, lichte verbetering bij imitatie. Na 17d IA: gestoorde uitvoering van sequentiële acties met gebruik van verschillende instrumenten: verkeerde volgorde, bepaalde acties worden weggelaten of herhaald, verkeerd gebruik van instrumenten. 1)kader ophangen: stak nagel door oogje, maar gebruikte hamer niet tot onderzoeker haar dit voorstelde-onhandig. Correct puzzelen. Geen probleem van herkenning en kon 2)Telefoneren:bladerde in telefoonboek en nam pas telefoon wanneer men het haar zei: ze draaide eerst en nam pas daarna de alles benoemen. hoorn af.3)geen probleem met boterham smeren 4)ze kon geen tas koffie maken. 5)Blik openen: Ze nam eerst blikopener niet, na aandringen nam ze hem toch, maar gebruikte ze deze verkeerd. 6)foto's van acties in juiste volgorde leggen: deed dit in de verkeerde volgorde, net als wanneer ze alles voorhanden had.
IMA
Bi
Problemen met instrumentgebruik bij uitvoering van sequentiële acties. Moeite bij acties door imitatie en verbaal commando, wel succes wanneer echte voorwerpen worden gebruikt.
Addendum 1
Adequaat begrip. Succes bij uitvoeren taken wanneer echt voorwerp.
3
Testen
afasie
Uitvoeren van betekenisloze, intransitieve en expressieve bewegingen, pantomimeren, hanteren van echte objecten en bimanuele transitieve pantomimische acties. Deze handelingen werden verricht op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van echte instrumenten.
Afasie
Acties uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van verschillende voorwerpen.
Geen afasie
Acties uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van verschillende voorwerpen. Functie/instrument beschrijven/benoemen.
Geen afasie
Taken op verbaal commando en door imitatie. Uitvoeren van verschillende sequentiële taken met verschillende instrumenten.
Wernicke's afasie eerste dagen na opname. Verbetering na 10 d.(benoemingstest: 22/30, beschreven objecten benoemen: 18/30, begrip van geschreven woorden: 23/30, begrip gesproken woorden: 19/30,geen paralexie bij gelezen woorden).
Oral Apraxia Battery test. Testen van imitatie en echt voorwerp hanteren.
Afasie gedurende eerste dagen. Moeite met benoemen. Wanneer definitie van een voorwerp wordt gevraagd, legt hij deze van een ander voorwerp uit (stoel w tafel)
Addendum 1
4
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
6
Watson R and Heilman K. Callosal apraxia. Brain 1983.
V
43
Re
Ernstige hoofdpijn, overgeven, kan niet meer staan, mutisme
7 Lakke J et al. Axial apraxia, a distinct phenomenon. Clin Neurol Neurosurg 1984.
Lakke J et al. Axial apraxia, a distinct phenomenon. Clin Neurol Neurosurg 1984.
V
Parkinson. Li hand tremor op 37 jaar, Parkinson nadien onder controle met levodopa voor een periode van 2 à 3 jaar. 3 jaren later toevoeging van bromocriptine met verbetering.
Onderzoeksstudie axiale rotatieproblemen
M
Parkinson. Re hand tremor en onderkaak tragere bewegingen: eerste parkinsonsymptomen op 56 jaar.
Onderzoeksstudie axiale rotatieproblemen
V
Parkinson. op 71j: tremor li zijde na abdominale operatie. 1 jaar later waren haar bewegingen trager, zichtbare tremor, weinig faciale expressie en li armzwaai verminderde.
Onderzoeksstudie axiale rotatieproblemen
8
9 Lakke J et al. Axial apraxia, a distinct phenomenon. Clin Neurol Neurosurg 1984. 10 Goldenberg G et al. Apraxia of the left limbs in a case of callosal disconnection: The contribution of medial frontal lobe damage. Cortex 1985.
Addendum 1
V
40
Re
Haemorhagie van een aneurysma vd A Cerebri anterior, volgende dag geclipd: week in coma, dan in een staat van akinetisch mutisme en later transcorticale motorische afasie en afonie. Observatie 6 maand na het infarct.
5
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Nekstijfheid, geen spontane spraak, regelmatige herhaling van zinnen.Kan geschreven commando's volgen vanuit haar re gezichtsveld, niet vanuit Corpus Callosum disconnectie Syndroom: Infarct aan haar li. Vingerknipperen en munt opgooien met Re, niet met Li op verbaal commando. Craniale zenuwen normaal. Geen hemianopsie (oriëntatie tov junctie van 'het genu' en body vh corpus callosum tot visuele stimuli). Bilaterale zwakte in haar benen (Re zwakker). Normale sterkte in de armen. NA 2 D: alert, hypokinetisch, lange tijd tss stimulus en het splenium. Spasmen in beide A cerebri ant > respons. Beide zijden zelfde georiënteerd. Stom, zeldzaam een woord. Na lange tijd zinnen herhalen. Verstond eenvoudige commando's tot Callosal disconnectie syndroom, transcorticale motor aanduiden. Verstaat simpele geschreven zinnen en kan alles benoemen.NA 3D:meer oriënteren naar Likant dan naar Re --> geen li neglect, afasie en hypokinesie met betrokkenheid vd transcorticale motorische afasie, hemialexie, astereoagnosie. Schrijft enkele woordjes met Re, niet met Li. Na 5D: normale linguistieke suppplementaire motor area, ischemie mediale mogelijkheden. D9: begint traag te spreken. Moeilijkheden met emoties te benoemen of aan te geven.Ook bij voorlezen kon ze via intonatie het motorische cortex. (CT) bedoelde effect niet uitleggen. Geen evidentie van extrapyramidale dysfunctie of ataxie.
De volgende 7 jaar regelmatig ziekenhuisbezoeken door verslechtering vd symptomen en dystonische bewegingen van been en hyperkinesie van bovenste lidmaat. Door de intervallen met medicatie te veranderen: controle over rigiditeit en tremor. Normale cognitie.
De laatste 2 jaar Parkinson verslecht en uitgebreid naar het li hand. Pokerface, gebogen houding, schuifelende gang met starheid en tandradfenomeen. Verbetering vd symptomen met Levodopa.Op 65 jarige lftd: bedrust door hernia, li peroneale spierzwakte bleef. Tremor werd erger. 2jaar na eerste symptomen: dystonische voetrespons van zijn li been als een bijwerking van levodopa en 1 jaar later: on-off fenomeen en orthostatische hypotensie. Rigiditeit en tandradfenomeen van de li arm, moeilijkheden met alterneren rehand. Therapie met Levodopa en anticholinerge medicatie werd gestart. Na 3 jaar goede controle, verbetering van het draaien. Nadien zijn de symptomen verergert en kon niet meer zonder hulp haar dagelijkse activiteiten uitvoeren. Tendens tot hyperkinesie, maar Levodopa werd niet lager gedoseerd. Bewust, normale spraak, vriendelijk en coöperatief, reageert levendig op elke vraag, maar geen spontane activiteit wanneer alleen. Gedesoriënteerd in tijd en plaats, dense anterograde amnesie. Slechte score bij het vervolledigen van tekeningen: traagheid en constructieve moeilijkheden. Kan re Callosale disconnectie en schade aan beide mediale elleboog niet buigen, akinesie van re been. Gebruikt beide handen om te eten, zich vast te houden of om zichzelf te krabben. Haar benen blijven frontale lobes: Infarct van de anterieure 2/3de vd akinetisch en ze kan enkel met hulp stappen. Grijpsyndroom. Incontinent. Verward bij tactiel voelen van voorwerpen. Wanneer gevraagd wordt om corpus callosum, beide gyri cingulate en van de witte ogen te openen en te sluiten: vaak verbale reactie ipv actie zelf, terwijl snelle sluiting bij imitatie. Later beweegt ze ogen, mond en tong correct op massa onder de bovenste en middelste delen van verbaal commando en bij imitatie (gn innervatie vd li zijde vd mond). Schrijven met re: li hemineglect. Kan correct schrijven. Wanneer ze iets moest beide frontale loben, geen asymmetrie. (CT) tekenen, zei ze een bepaald voorwerp te tekenen, maar tekende iets anders, bij het kopiëren tekende ze voorwerpen die niets gemeen hadden. Bij kopiëren van cijfers en letters, schreef ze een andere.
Addendum 1
6
type
IMA
zijde
apraxiestoornis
normaal
Li
d1: gestoord pantomimeren op verbaal commando met li; correct, maar zwak met Re hand; geen verbetering bij imitatie of met voorwerp. d3:Toch gebruikt ze vaker haar Li hand om aan haar hoofd te krabben, aan haar neus of in haar ogen te wrijven. d5:weet niet de pen te gebruiken met Li. d9: kus werpen met Li hand lukt niet. d25: spatiotemporele bewegingsstoornissen en alien hand. d44: juiste intentie bij pantomimeren, maar toch blijvend apractisch.Opvangen van bal (prox beweging) gaat, gooien (hand loslaten) was moeilijker. Foutief pantomimeren van haar kammen, sleutel gebruiken, wel minimaal bij imitatie en verbetering bij hanteren van instrumenten. 5m later: blijvend IMA met Li.
fijne, precieze en gecoördineerde vingerbewegingen zijn nog mogelijk.
Ze kan zich niet meer draaien in bed. Fystiotherapie faalt. Ze kan wel draaien met aanwijzingen, somesthetische (extra) stimulatie.
Kan draaien met aanwijzingen.
AA
AA
Zijn eerste axiale rotatieproblemen startten 11 jaar na ontwikkeling van Parkinson. Hij leerde terug draaien in zijn bed door zijn Kan wel spontaan draaien tijdens het slapen. Kon zichzelf bewegingen te analyseren en te fragmenteren en zichzelf aparte commando's voor elke afzonderlijke motorische actie te geven. helpen draaien door zijn beweging te fragmenteren in Fysiotherapie faalde. In bed draaien was moeilijk, maar bij draaien rond de tafel was hij minder belemmerd. Hij kon zich wel afzonderlijke bewegingen. spontaan draaien in zijn slaap.
AA
Ze kon niet gewoon draaien. Naar Re draaien ging niet meer automatisch en de patient duwde met opzet het hele lichaam rond. Axiale rotatie bleef continu gestoord, alsook tijdens hyperkinetische fasen. Draaien in bed duurde een hele tijd en kon enkel worden uitgevoerd wanneer ze haar bewegingen bewust dirigeerde.
Ze kon zich enkel draaien wanneer ze haar bewegingen bewust dirigeerde.
IMA CA
Zowel li als re hand: Handposities werd eerst correct geimiteerd, maar geen correcte herhaling mogelijk.Ze was niet bekwaam om een wisselende sequentie van vingerbewegingen aan te leren.CA met li hemineglect. Praxis Li: In het begin kon ze geen vingerbewegingen uitvoeren op verbaal commando, imitatie lukte perfect van in het begin. In het begin haast geen beweging, later spatiele fouten in armposities. Voorwerpen gebruiken: kan glas, vork, lepen, bril correct gebruiken; houdt kam vast zonder iets te doen (bij het brengen vd kam naar hoofd: haar correct kammen aan li zijde, maar kamt met verkeerde kant aan re zijde); mes verkeerd gebruiken;bij sleutel gebeurt er niets tenzij geïnitieerd door re hand of na lange tijd fout gebruikt; bij pen eerst met tip op blad, maar dan in mond. Verder verkeerd gebruik van zaag, hamer en tandenborstel.
Praxis v re lidmaat is normaal op verbaal commando, imitatie en objectgebruik.
Li
Na correctie vd handposities door de onderzoeker, gebruikt ze de voorwerpen wel correct, maar werden nadien weer verkeerdelijk gebruikt. Geleidelijk aan kon ze de bewegingen toch leren, later startte ze correct de juiste actie. Bij het schrijven gebruikte ze vooral het li deel vh papier.Bimanuele coördinatie: Wanneer ze op commando een object van het li hand naar het re hand moest transfereren, hield ze het object steviger vast waardoor het re hand moest trekken om het te grijpen.Wanneer de onderzoeker zijn hand uitstak, gaf ze het object direct. Moeite met sequentiele bimanuele taken zoals kaars aansteken (li hand herkent voorwerp niet of verkeerd of verhindert de uitvoering vh re hand - alien hand). Ze tracht taken met haar li hand te vermijden en houdt verkeerde reacties tegen met haar re hand. Gefrustreerd om li hand: eigen hand die niet gehoorzaamt. (later Li alien hand)
Addendum 1
7
Testen
afasie
Acties uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van verschillende voorwerpen.
Transcorticale motorische afasie
Observatie van draaibewegingen in bed: wakker en tijdens slaap.
Observatie van draaibewegingen in bed: wakker en tijdens slaap.
Observatie van draaibewegingen in bed: wakker en tijdens slaap.
Acties uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van verschillende voorwerpen. Uitvoeren van sequentiële taken.
Addendum 1
Geen afasie
8
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
11
12
Watson R et al. Apraxia and the supplementary motor area. Arch Neurol 1986.
M
65
Re
Zwakte aan rechter been, moeite om rechter hand te gebruiken (niet zeker of door zwakte)
Watson R et al. Apraxia and the supplementary motor area. Arch Neurol 1986.
V
68
Re
Plots zwakte aan rechter been en moeite met spreken
Re
Moeilijkheden met visuele prestaties (lezen, naaien), kan wel een naald op de vloer zien. Kan traag een getypte tekst lezen, maar niet haar eigen handschrift. Moeilijkheden met zien van cijfers op uurwerk, munten onderscheiden, binnenste of buitenste van jurk. Bekende personen enkel herkend door stem. Kan weg niet meer vinden in sommige delen van haar stad. Kan wel voor zichzelf zorgen.
13
De Renzi E. Slowly progressive visual agnosia or apraxia without dementia. Cortex 1986.
V
70
14 De Renzi E. Slowly progressive visual agnosia or apraxia without dementia. Cortex 1986.
M
60
2,5 jaar na begin van moeilijkheden in visuele herkenning: kan enkel bekende personen herkennen via hun stem, moeite met TV kijken, lezen, speelkaarten en geldbriefjes te onderscheiden. Kan weg niet meer vinden in eigen stad. Zelf eten en scheren,maar hulp bij het eten.
61
Onmogelijk om manuele taken uit te voeren (al 2 jaar eerder gestart). Kan niet meer schrijven, zich scheren of kammen, wassen,bad nemen, kleden, alleen eten en naar wc gaan.Leest al jaren niet meer, kijkt TV. Geen moeite met weg terugvinden. Depressief, soms zelfmoordintenties. Drinkt niet, rookt sinds 1 jaar niet meer.
15 De Renzi E. Slowly progressive visual agnosia or apraxia without dementia. Cortex 1986.
Addendum 1
M
Re
9
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
16oct: stom met bewaard begrip. 18oct: alert, aandachtig, volledig georiënteerd, normaal lange en korte termijn geheugen, mild dysfonisch en eerste dagen fluisteren, verminderde spontane spraak, enkel antwoorden op vraag, twijfel bij initiatie spreken. Geen neglect of uitdoving van auditieve, visuele of tactiele stimuli.Normale sensatie, correct positiegevoel van de vingers, normale visuospatiele functies (correct tekenen van objecten), normale stereognosie van kleine voorwerpen, correcte graphesthesie. Geen lidmaatataxie, dyssynergie of dysmetrie. Reflexen van rebeen zijn verhoogd, re extensor plantaire respons. Geen zwakte van bovenste lidmaten. Hij kon kleine voorwerpen optillen. Lidmaatbradykinesie.Grijpreflex vh re hand. Zowel apraxische en afasische agrafie, kon zelf vaak letters niet kopiëren. Kan emoties herkennen en uitdrukken.
Infarct Li hemisfeer (Li A Cerebri ant): defect in li mesiale hemisfeer, genu en anterieur deel van corpus callosum. (CT)
Matige zwakte aan Re been. Kan nrml kleine voorwerpen opnemen.Nrml sens en cerebell bevindingen, normaal positiegevoel, grafesthesie en stereognosie. Verminderde reflexen re been, geen extensor plantaire respons. Re grijpreflex. Transcorticale motorische agrafie: apraxische en afasische agrafie
Infarct Li hemisfeer (Li A Cerebri ant): in frontocentrale cortex.
Achteruitgang visuele perceptie.Nrml neurologische bevindingen.Visuele scherpte: 8/10 in beide ogen.Nrml visuele velden.Oogbeweging zijn correct, optokinetische nystagmus kan normaal onthuld worden. Alert, georiënteerd in tijd en plaats, goed gekleed, coöperatief, niet depressief (enkel gefrustreerd om haar visuele onbekwaamheid).Goed verbaal IQ.Vloeiende spraak zonder moeilijkheden met vinden van woorden, correct benoemen. Moeite met luidop lezen.Goed geheugen.Tekening kopiëren was succesvol voor de simpele modellen (moeite met kubus, kruis).Grove fouten bij tekenen vanuit geheugen.Foutloze re-li discriminatie, vinger en kleur benoemen.Object herkenning was goed bij het zien/voelen van objecten en verbale definitie (nt bij zien v gekleurde foto's).Fouten bij inschatten van lftd.
Verwijding vd laterale ventrikels, vnl vd occipitale hoorns.
Achteruitgang visuele perceptie.Nrml neurologische bevindingen, behalve cognitieve stoornis. Alert, goed georiënteerd in tijd en ruimte, goed inzicht in eigen situatie.Goed verbaal IQ.Verbaal geheugen is defect, verstoord geheugen.Vloeiende correcte spraak, geen probleem met begrip en herhaling. Correct schrijven (enkel problemen met m en n), kan niet meer correct lezen. Visuele activiteit: 9/10. Hij herkende objecten en gekleurde foto's visueel slecht (antwoord: ik weet het niet), terwijl hij deze bij het geven van een verbale omschrijving wel wist. Hij herkende geen gezichten en wou geen test doen omdat ze allemaal dezelfde waren. Hij maakte veel fouten bij het inschatten van leeftijd. Hij kon enkel correct simpele tekeningen kopiëren. Vingers benoemen en li-re discriminatie zijn foutloos.
Vergroting van de ventrikels, vnl thv de occipitale hoorns.
Intacte visuele perceptie, alert, georiënteerd in tijd en plaats, inzicht in eigen ziekte en bezorgd over zijn onbekwaamheden. Spiertonus normaal in rust,spiercontracties bij passieve bewegingen.Diepe peesreflexen: symmetrisch en normaal, Babinski neg, normale spierkracht. Reikt correct naar een doelobject in het centrale en perifere zicht, maar stoornis om zelf simpele bewegingen te volbrengen. Geen problemen bij het herkennen van Milde vergroting vd sulci over de corticale convexiteit. objecten door visueel, tactiele en descriptieve presentatie. Taal nrml, milde dysartrie. Normaal lezen, maar gestoord schrijven, fouten in rekenen. Goed verbaal lange-termijn geheugen (verhaal vertellen, woorden onthouden en gepaarde associaties leren). Vingers correct benoemen en correcte re-li discriminatie.
Addendum 1
10
type
IMA
zijde
Bi >Li
apraxiestoornis
normaal
Na 3d:moeilijkheden bij pantomimeren op commando (blijvend spatiele en temporele problemen na correctie, want was bewust van zijn stoornissen). Zijn fouten leken op stoornissen zoals bij IMA bij dominante parietale lesies. Vaak verbetering bij imitatie, Adequaat begrip. Geen buccofaciale apraxie. Geen gewoonlijk verbetering wanneer echte voorwerpen worden gebruikt. Kon bewegingen, uitgevoerd door de onderzoeker, correct moeite met herkennen en benoemen van verbale grepen benoemen. Na 1m: Re hand liet moeilijk voorwerpen los, moet zijn hand zeggen wat te doen. Moeilijkheden bij dagdagelijkse (voor hem uitgevoerd). Hij kon gebaren/handelingen die activiteiten, alsook gitaar spelen, tapdansen, koken. Geen ataxie, zwakte of sensoriële defecten. Re: alien hand. Li hand: moeite de onderzoeker hem voordeed juist benoemen. Geen met pantomimeren op commando,verbetering bij imitatie (zowel bij transitieve bewegingen tov lichaam, eg tanden poeten als niet problemen met intransitieve bewegingen, totale tov lichaam, eg met schroevendraaier werken) en gedeeltelijke verbetering met het echte voorwerp. Met re hand: minder apraxie, lichaamsbewegingen en sequentiëring. maar veel minder verbetering bij imitatie, wel correcte uitvoering wanneer echt instrument voorhanden, maar bewegingen bleven wel apractisch. Intransitieve bewegingen werden correct uitgevoerd. Bilaterale handbewegingen (piano spelen) zijn vaak gestoord, verbetering bij imitatie, maar blijvend abnormaal. Correcte volgorde bij sequentiële taken, maar elke beweging was wat apractisch. Testen met been waren gestoord op verbaal commando, lichte verbetering bij imitatie. Verbetering na 1 jaar. --> Apraxie voor transitieve bewegingen, meer in de bovenste extrimiteiten en erger met de li lidmaten, verbetering bij imitatie en echt objectgebruik. Geen problemen met intransitieve bewegingen, totale lichaamsbewegingen, sequentiëring of bucofaciale pantomimes. Apraxie bij complexe bilaterale handbewegingen (niet bij eenvoudige bewegingen). Geen anosagnosie. Re hand was iets meer apractisch dan li. Vnl moeilijkheden met spatiale oriëntatie. Slechtste prestatie op commando, beter bij imitatie, nog beter met gebruiksvoorwerp. Trage initiatie van bewegingen, nummert haar bewegingen. Praxische fouten enkel bij transitieve bewegingen.
geen buccofaciale apraxie
IMA
Ze kan lidmaatbewegingen correct uitvoeren op verbaal commando, maar ze maakte vele fouten bij imitatie van bewegingen.
Handbewegingen correct op verbaal commando.
IMA
Hand- en cijferbewegingen door imitatie zijn slecht, maar hij rechtvaardigt zijn fouten door te zeggen dat hij de bewegingen vd onderzoeker niet goed heeft waargenomen. Zijn bewegingen op verbaal commando waren foutloos.
Correcte lidmaatbewegingen op verbaal commando.
IMA
Hij kon geen enkele simpele gewilde beweging uitvoeren (zowel op verbaal commando als door imitatie): Bij het naar voorbrengen vd arm met de palm naar boven, stak hij zijn arm uit met palm naar onder en probeerde zijn arm te draaien. Bij het abduceren van zijn armen deed hij niks. Om te salueren plaatste hij zijn hand op zijn voorhoofd. Bij het klappen, gebruikte hij eerst 1 hand, nadien 2 die hij tegen elkaar wreef.Gestoorde geïsoleerde vingerbewegingen. Geen verbetering met het gebruik van voorwerpen (voorwerp aan verkeerde zijde vasthouden, verkeerd snijden). Verkeerd uitvoeren van bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hoewel hij normaal kon stappen, kon hij geen axiale bewegingen (dansen, buigen, knielen) uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Kon niet goed een pen vasthouden en bewegen en kon een tekening dus niet kopiëren.
IMA
Bi >Re
Addendum 1
11
Testen
afasie
Acties uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van verschillende voorwerpen. Uitvoeren van sequentiële taken.
Western aphasia battery: geen vloeiende output, korte zinnen, normaal auditief begrip, woordherkenning.
Acties uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van verschillende voorwerpen.
Western Aphasia battery. Moeilijkheden met vinden juiste woorden. Moeite met benoemen: zowel fonetisch als grammaticaal.
Lidmaatbewegingen uitvoeren op verbaal commando en door imitatie
Afasie
Lidmaatbewegingen uitvoeren op verbaal commando en door imitatie
Afasie
Lidmaatbewegingen uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Voorwerpen hanteren.
Afasie
Addendum 1
12
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
16
Heilman K. et al. Apraxia after a superior parietal lesion. Cortex 1986.
V
20
Ze schrijft rechts, maar kan ook met li Rechtzijdige persisterende retro-orbitale hoofdpijn met misselijkheid Re schrijven en gebruikt voor andere bewegingen/ en overgeven. Het werd steeds erger. voorwerpen vaak ook haar li hand.
Graff-Radford N et al. Callosal apraxia. Neurol 1987.
V
39
Re
Ochipa C et al. Ideationele apraxia: A deficit in tool selection and use. Ann Neurol 1989.
M
67
Li
17 Subarachnoidale haemorrhagie ve li pericallosaal aneurysma: geen vasospasme, aneurysma is geclipd. Postoperatief: duizelig, akinetisch en stom.
18
hypertensie, diabetes
Plots li hemiparese en spraakmoeilijkheden
geen voorgeschiedenis van neurologische stoornissen
Plotse ernstige hoofdpijn en in coma: subarachnoidale bloeding met een hematoom in de anterieure interhemisfere fissuur. 4 d later: overgang van bewustzijnsverlies naar slaap, geen spraakstoornis, geen parese. Groot aneurysma op de bifurcatie van de re pericallosale en callosomarginale arterie werd geclipd. Na operatie: spraakstoornissen en li hemiparese, verbale output blijft beperkt, stotterde en haperde. De motorische zwakte verdween na 3 weken.
19
Tanaka Y et al. Right hand agraphia and left hand apraxia following callosal damage in a right hander. Cortex 1990.
Addendum 1
M
51
Re
13
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Stabiele vitale tekens. Licht lethargisch en mild meningism. Nrml algemeen fysiek onderzoek.Goede oriëntatie in persoon, plaats, jaar en maand, niet in dag of datum. Nrml spraak, lezen en schrijven, goed geheugen maar stoornis in het maken van berekeningen. Gn abnormaliteiten bij Re superieure en inferieure parietale laesie: een groot onderzoek vd craniale zenuwen, enkel li inferior quadrantanopsie. Milde motorische drift van haar li arm, maar normale kracht. Stereognosie en re convexe parietaal intraparenchymaal hematoom grafesthesie zijn verminderd, tactiele uitdoving van dubbele simultane stimulatie vd li arm. Mild linkszijdig neglect.Nrml IQ, herkent gezichten, geen zonder intraventriculair bloed, herstel na 9 maand emotionele prosodie. Visuoconstructieve stoornissen. Nrml visueel geheugen.Gestoord figuraal gegeugen, vnl bij grote visuele spatiale elementen.2 maar wel laesie van de re superieure en inferieure weken later na ontslag: hoofdpijn verminderd, maar persisterende moeilijkheid met gebruiken van haar li hand.Nog steeds quadrantanopsie, geen parietale loben. (CT) zwakte of drift. nrml positiezin van lidmaat. Nrml grafhesthesie en stereognosiebevindingen.Gn neglect, uitdoving of optische ataxie. Ze grijpt correct met beide handen in een visueel veld. Problemen in uitvoeren van visuele-somatesthetisch grijptaken met het li hand.
na 4 weken: kan alleen stappen, geen focale neurologische stoornissen, start een conversatie, spreekt vloeiend (maar nog aprosodisch) en had subarachnoidale hemorrhagie ve li pericallosaal symptomen gelijkend op die bij het alien hand syndroom. milde intelligentiestoornis en stoornis bij visueel geheugen (weg na 4 m). Testen voor aneurysma: hemorrhagie beschadigde na 4 maand de verbaal geheugen, taal en visuospatiale processing zijn normaal. Verzwakking v li oor bij dichotoon luisteren (nrml audiogram). Met de re hand kan genu en het grootste deel van het corupus vh corpus ze tekenen, schrijven, kopiëren en haar eigen zinnen formuleren - niet met li. Correct tactiel (met beide handen) benoemen. Alien Hand. Lizijdige callosum (het splenium en rostrum bleef gespaard). apraxie en agrafie. (MR)
na 1 week afasie, na 1 maand Brocca's afasie met moeilijkheden in horen, benoemen en herhaling, articulair stotteren, minder spontaan spreken. Correct begrip.
Infarct Re hemisfeer (Re A Cerebri media): frontale, inf parietale en sup temporale loben. (CT)
3 m na beroerte:Craniale zenuwen, motorische, sensorische en cerebellaire functies nrml. Geen grijpreflex. Aandachtig, coöperatief en georiënteerd in tijd, plaats en persoon.Geheugen bewaard. Spontane spraak, maar twijfelend en mild dysprosodisch met frequent stotteren. Occasioneel fonetische parafasie bij spontane spraak en bij benoemen von objecten en lichaamsdelen. Luidop lezen en herhaling zijn normaal.Gehoor en begrip bij lezen zijn uitstekend. Moeilijkheden bij het schrijven met rehand. 2punten discriminatie, Re-li oriëntatie, vingerbenoeming, optokinetische nystagmus en visueel aanreiken is normaal. Constructionele mogelijkheden werden behouden voor elk hand, hoewel zijn li hand vaak antagonistische acties vertoont tov zijn rechter. Dubbele gelijkaardige stimulaties (auditief, tactiel en visueel) aan beide zijden correct waargenomen. Met gesloten ogen kan hij in elk hand een object identificeren en hij kan vingerbewegingen imiteren. Geen buccofaciale apraxie.Kan naam en adres met beide handen correct schrijven.Milde li hand agrafie, ernstige stoornis schrijven met re hand.
Callosale disconnectie. Subarachnoidale hemorrhagie met een hematoom in de antero interhemifere fissuur, groot aneurysma aan de bifurcatie van de re pericallosale en callosomarginale arterie. Vernietiging van het voorste 2/3de van het corpus callosum, zonder aantasting van het splenium. In de Re hemisfeer zijn het voorste 1/3de van de gyrus cingulate en de rostrale en lagere delen van de mediale superior gyrus frontale en hun onderliggende witte massa betrokken. In de li hemisfeer is een klein deel van de gyrus cingulate en een lager deel van de mediale superieure gyrus frontalis vernietigd. De supplementaire motor area bleef aan beide zijden gespaard. (MR)
Addendum 1
14
type
IMA
IMA
zijde
apraxiestoornis
normaal
Li
Bij pantomimeren: foutloos met re hand,veel fouten met li. Ze herkende de pantomimes vd onderzoeker wel. Na 2 weken: persisterende moeilijkheid met gebruik van haar li hand: pantomimeren van transitieve bewegingen met open (10/12) en gesloten ogen (3/12). Gebruik van de echte objecten was even slecht. Bij imiteren van bewegingen maakte ze vooral spatiele fouten: fouten in houding, amplitude en externe configuratie (foute manier van bewegen in relatie tot het object). Onderzoek na 20w: Bij pantomimeren met open (9/12) en gesloten ogen (6/12): blijft fouten maken, maar de bewegingen leunen al dichter aan bij de correcte actie. Ze scoorde 4/7 bij het uitvoeren v intransitieve bewegingen (salueren) met li. Ze kan tactiel objecten correct benoemen.
geen buccofaciale apraxie.
Li
Kon niet pantomimeren op verbaal commando met li hand(wel correct met re), verbetering met li bij imitatie (correct met re). Wanneer ze het voorwerp in haar handen heeft, maar niet ziet, dan kan ze met re correct de functie demonstreren, maar niet met geen apraxie met re hand. Geen buccofaciale apraxie of li. Haar li kant wist wel wat het voorwerp was, maar kon het in veel gevallen niet demonstreren(wel benoemen); dit lukte wel apraxie van de onderste lidmaten. wanneer ze het in haar re hand nam. Pantomimeren van functie wanneer ze het object zag leverde moeilijkheden op met li, nrml met re.
Na 1m: fout instrumentgebruik tijdens dagelijkse activiteiten, onjuiste keuze van voorwerpen.Onbekwaam om voorwerpen Hij voerde de praxis testen coorect uit met zijn niet (verbaal) te identificeren wanneer functie wordt beschreven. Niet mogelijk correct te pantomimeren op commando (geen dominante, niet aangetaste Re hand. Geen agnosie productiefouten, maar gewoon geen respons of irrelevante bewegingen). Slechte imitatie van grepen. Functie object niet (voorwerpen juist benoemen wanneer zien), voorwerpen uitvoeren wanneer voorwerp aangereikt (lichte verbetering wanneer gereedschap + extra voorwerp). Onbekwaam om voorwerp te juist aanduiden wanneer gevraagd. Begrijpt te acties en nemen om taak af te werken. Kan het instrument en het doelobject waarvoor gebruikt niet correct matchen. Hij is de kennis vd kan ze benoemen. functie vh instrument verloren.
IA
IMA
Li
Addendum 1
Bij lidmaatbewegingen op verbaal commando met zijn li-hand maakt hij vaak fouten, wordt gecorrigeerd door het re-hand (zonder aarzeling). Hij maakt eerst onherkenbare gebaren en corrigeert zichzelf dan met herkenbare acties. Deze acties verbeteren niet bij imitatie, maar wel wanneer de echte objecten voorhanden zijn. Constructieve bekwaamheden is voor elk hand bewaard, alhoewel het li hand dikwijls antagonistische acties toont tov het re hand.
Verbetering wanneer uitvoering van objectfunctie wanneer instrument zelf wordt gebruikt.
15
Testen
afasie
Transitieve en Intransitieve bewegingen uitvoeren op verbaal commando en door imitatie en hanteren van voorwerpen.
Geen afasie
Lidmaatbewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van voorwerpen met gesloten en open ogen.
Geen afasie
Praxis testing (objecten aanduiden op commando, objecten benoemen die voor hem werden geplaatst, objecten aanduiden waarvan functie was beschreven, functie van objecten beschrijven wanneer object getoond en om objecten verbaal te identificeren wanneer functie werd beschreven. Pantomimeren op verbaal commando, door imitatie en echt object gebruik. Western Aphasia Battery: na 1 week afasie, na 1 maand Brocca's afasie Matchen van object en instrument om actie uit te voeren.). Florida Apraxia Screening Test (beweging begrijpen: 15 grepen met moeilijkheden in horen, benoemen en herhaling, articulair stotteren, benoemen). Action Naming Test (acties verbaal benoemen). Behouden kennis van instrument-object relatie en onderscheid minder spontaan spreken met ideomotorische apraxie: taak om correcte instrument te selecteren om actie uit te voeren. Patiënt werd gefilmd om te kijken hoe hij reageerde op dagelijkse activiteiten.
Lidmaatbewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van voorwerpen.
Addendum 1
Transcorticale motor afasie: niet vloeiende spraak, bijna normale herhaling en luidop lezen en defect schrijven gekarkateriseerd door taalstoornis van deze patiënt. Behouden begrip van gesproken en geschreven taal. De li hand agrafie was secundair aan zijn milde transcorticale motorafasie.
16
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
20
Selnes O. Limb apraxia without aphasia from a left sided lesion in a right handed patient. J Neurol, Neurosurg and Psychiatry 1991.
M
81
Re
plots re hemiparese en onmogelijk spreken met intact spraakbegrip, re homonieme hemianopsie met li starende blik, re hemiplegie goed gecontroleerde myasthenia gravis (al 11 aangaande het gezicht, arm en been en een dense rechter jaar) hemisensorisch verlies, dysartrie, dysfagie, apraxie, rechtzijdig neglect, dyscalculie en vingeragnosie.
21
Croisile B et al. Désordres visuo-constructifs et alexie-agraphie associés à une atrophie corticale postérieure. Rev Neurol 1991.
V
57
Moeite bij het terugvinden van bril en papier en bij het aankleden, legt dekens omgekeerd op bed. Duwt het handvat ve deur naar boven ipv onder, draait de sleutel langs de verkeerde Re kant. Trager in het huishouden. Herkent mensen enkel door stem.Vergist zich van auto of deur. Sociaal contact, taal en geheugen zijn niet aangetast.
Léger J et al. Apraxie d'aggravation lentement progressive: étude par IRM et tomographie a position dans 4 cas. Rev Neurol 1991.
M
69
Re
Functionele stoornis aan li-arm/li-hand gedurende de laatste 10 jaar. Problemen met gebruik van zijn li hand en van spierschokken. Paresthesie van het li hand.
Léger J et al. Apraxie d'aggravation lentement progressive: étude par IRM et tomographie a position dans 4 cas. Rev Neurol 1991.
V
85
Re
Problemen met stappen (vaak vallen) en stoornissen bij bewegingen die noodzakelijk zijn in het dagelijks leven. 3 jaar eerder kon ze haar vuur niet aansteken, stekker insteken, geen sleutel draaien.
Léger J et al. Apraxie d'aggravation lentement progressive: étude par IRM et tomographie a position dans 4 cas. Rev Neurol 1991.
M
58
Re
Problemen met aankleden en bij het gebruik van zijn li hand bij de uitoefening van zijn job, wat uiteindelijk een einde betekende aan zijn professionele (verver) carrière.
2 jaar later: zicht slechter: niet meer lezen, moeilijk schrijven en woorden onderscheiden.
22
23
24
Addendum 1
17
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Opname verlengd door slikproblemen. Re visueel neglect, dyscalculie en vingeragnosie (gedurende 39 d).Stoornis in concentratie en aandacht. Infarct li hemisfeer (A cerebri media): frontale, Spontane spraak: dysartrisch, hypofonisch, vertraagd, maar betekenisvol zonder moeilijkheden met het vinden van woorden. Benoemen was licht verstoord.Normaal begrip, woordenkennis,begrijpend lezen, integriteit van semantisch systeem en herhalen.Lichte stoornis bij het spellen.Schrijven parietale en temporale lobes (zowel ant als post), met was onmogelijk met li te wijten aan de apraxie. Re neglect van lichaam en ruimte: beschouwt re lichaamsdeel niet als het zijne en kan geen objecten aantasting van de area van Broca, de insula, de aanduiden aan de re kant vd kamer.Re-li discriminatie intact. Vingeridentificatie:3/5. Rekenen met som en verschil enkel met simpele cijfers (niet posterior superior temporale gyrus en de met product en deling). Geen inzicht in zijn ziekte,ontkende een infarct, dacht gehospitaliseerd te zijn voor een gebroken been.Wnn men hem vroeg supramarginale en angulaire gyrus. (CT en MR) naar re hand: schudde hij met zijn li hand en zei dat alles oké was. Stierf na enkele maanden. Georiënteerd. Testen voor visuele scherpte: li: 6/10, re: 3/10: laterale li homonieme hemianopsie. Herhaling, spontane conversatie, prosodie, oraal begrip en het geven van defenities en antoniemen zijn correct.De automatische series, defenities van abstracte woorden, het ophalen van gelezen woorden zijn niet veranderd. Geen frontaal syndroom.Matig geheugen van historische feiten en kennis v actualiteit.Gn anomalie.Gn logisch inzicht. Kan objecten juist benoemen, maar slechte scores bij foto's van objecten en dieren; wanneer definitie gegeven, kan ze deze wel correct benoemen >visuele agnosie.Visuele morfologische of functionele associaties zijn zeer wisselend.Correct tactiel benoemen. Simultagnosie: beschrijving van complexe beelden is traag maar zonder li neglect. Herkent bekende gezichten niet. Geen optische ataxie, geen digitale agnosie, li-re onderscheid, geen tempero-spatiale desoriëntatie. Slecht visueel geheugen. Schrijven gaat moeilijker naarmate aantal tekens groter is. Zowel grove fouten bij dictie als bij kopiëren van woorden (vaak totaal andere woorden).Lange tekst moeilijk te lezen.
bilaterale corticale atrofie in parieto-occipitale area's, vnl aan re zijde en vergroting vd ventrikels. (MR)
1 jaar later: totale alexie en agrafie, visuele agnosie van beelden en prosopagnosie. Visuele herkenning van sommige gebruiksvoorwerpen is incorrect, waardoor problemen in het dagelijks leven. Intacte herhaling, traag begrip, geen anomie in spontane taal. Kan tekeningen/foto's van objecten nog niet correct benoemen. Ongewilde bewegingen vh li lidmaat: flexie vd vingers, abductie vd duim, extensie vd pink, voorarm: prono-supinatie en de arm: flexie vd elleboog en spiercontracties.De bewegingen komen voor als korte spiertrekken (myoclonie) v zelfde amplitude met het loslaten van voorwerp (vallen van glas) als gevolg, deze zijn minder wanneer de gebaren langzaam w uitgevoerd door er simpel weg tegen te praten, door concentratie of geluidsprikkels. Deze bewegingen verschijnen bij een houding of een gewilde activiteit, bv wanneer hij zijn arm uitstrekt om een object te grijpen, om hemd of das te corticale atrofie, predominant in de re occipitoparietale regio's. (MR) knopen.Nrml spierkracht en -tonus.Verminderde gevoeligheid v het li hand, astereognosie, fouten bij de positie vd vingers.Gn anomalie vh visueel veld. Nrml en symmetrische diepe pees reflexen, plantaire reflexen in flexie.Nrml spatiele en temporele oriëntatie.Correcte taal, geschrift en begrip. 3 jaar later: symptomen aan het inférieure li lidmaat, maar men bemerkt ze nu ook aan het superieure li lidmaat ipsilateraal. Moeilijkheden met het geheugen, taal, stoornissen in spatiale oriëntatie: verliest zijn weg op bekende plaatsen. Problemen bij het schrijven. Stappen met kleine pasjes, geen gevoelsstoornissen, noch motorische, noch visuele, noch assymetrische reflexen. Matige hypertonus met tandwiel in de supérieure lidmaten en enkele zeldzame korte spiertrekken (myoclonus) van actie en intentie.Nrml oculomotoriciteit.Een motorische onhandigheid vh li lidmaat niet te wijten aan hypertonie, noch door myoclones. Nrml geschrift. Geen problemen met spatiale oriëntatie, taal, intellectuele problemen. Agrafie. 2 jaar later is de motorische stoornis aan beide handen nog aanwezig: ze kan niet alleen eten, wassen, en het tast bewegingen in haar dagelijks leven aan.
Corticale atrofie, predominant in de re parietale regio's. (MR)
Geen motorische defecten, noch visueel, noch sensitief. Geen problemen met spiertonus noch van anomalie, noch van oculo motoriciteit. Spatiale acalculie. Goede temporele en spatiale oriëntatie, geen taalproblemen, goed verbaal geheugen. Agrafie. 4 jaar later: de patiënt kan zijn vlees niet meer snijden, maar wel een lepel vasthouden. Hij kan zich niet meer alleen aankleden. Geschrift is nog erger met een slechter grafisme wat zorgt voor onleesbare woorden. Nog meer visuo-constructieve problemen, fouten bij het visueel benomen. Het lezen lukt goed. Veel fouten bij de herkenning van tekeningen. Anomalie van het syndroom van Balint: simultanagnosie, bilaterale optische ataxie, vnl gemerkt in het li visueel veld. Apraxie vh zicht.
Atrofie van de parietale en parieto-temporale regio, predominant aan de re kant. Vergroting vd ventrikels vd temporo-parietale convexiteit. (MR)
Addendum 1
18
type
zijde
apraxiestoornis
normaal
IMA
Bi
Schrijven is onmogelijk met li door apraxie: pen niet goed gebruiken. Bij grepen: 3/6 bij pantomimeren, verbetering bij imitatie. Bij manipulatie van gebruiksvoorwerpen: 0/6 bij pantomimeren, 1/6 bij imitatie. Geen meervoudige taken uitvoeren, hoe complexer de taak, hoe moeilijker. Fouten bij het vouwen van een brief om in een enveloppe te steken.
Geen buccofaciale apraxie.
IMA
Bi
Ze kon de bewegingen die de onderzoeker maakte benoemen, maar niet imiteren. Fouten bij het imiteren van bewegingen maar dit verbetert bij kinesthesische stimulus. 1 jaar later verloopt het imiteren nog moeilijker.
Het gebruik van instrumenten is normaal alsook het pantomimeren op verbaal commando van symbolische, expressieve en beschrijvende bewegingen.
IMA CA
Li
Door de spiervlagen aan het li hand, heeft hij problemen bij het uitvoeren van bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Met Re lidmaat worden bewegingen correct uitgevoerd. Met rechts worden de bewegingen wel correct uitgevoerd.
IMA CA KA
Bi
Een motorische onhandigheid vh li lidmaat niet te wijten aan hypertonie, noch door myoclones: Ze kan onmogelijk conventionele gebaren uitvoeren op verbaal commando (salueren, zwaaien) noch imiteren zowel links als rechts. Er is ook kledingsapraxie, constructieve apraxie met onmogelijkheid om een kubus en de figuur van Rey de reproduceren.
IMA CA KA
Li
Motorische stoornis aan zijn li hand om objecten te gebruiken (lucifer aansteken), bij het maken van bewegingen op verbaal commando en bij imitatie; hierbij zijn er geen problemen met het re hand. Kledingsapraxie en constructieve apraxie (kan de figuur Met Re lidmaat worden bewegingen correct uitgevoerd. van Rey en een kubus niet natekenen).
Addendum 1
19
Testen
afasie
Lidmaatbewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van voorwerpen en uitvoeren van sequentiële taken.
Geen afasie
Lidmaatbewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van voorwerpen.
Geen afasie
Lidmaatbewegingen op verbaal commando en door imitatie.
Geen afasie
Lidmaatbewegingen op verbaal commando en door imitatie.
Geen afasie
Lidmaatbewegingen op verbaal commando en door imitatie.
Geen afasie
Addendum 1
20
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal 25
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname 6 maanden eerder: stoornis aan het superieure li lidmaat. Stoornis bij de eindbewegingen met de li hand, dan stoornissen bij het aankleden en problemen met het schrijven. Intermittente spierschokken in het superieure li lidmaat (myoclonus).
Léger J et al. Apraxie d'aggravation lentement progressive: étude par IRM et tomographie a position dans 4 cas. Rev Neurol 1991.
M
68
Re
Kazui S and Sawada T. Callosal apraxia without agraphia. Ann Neurol 1993.
M
64
Re
Hypertensie laatste 3 jaar
Milde motorische zwakte aan rechter been na motoraccident: ochtend nadien pijn in been en moeite met bewegen re arm, werd gehospitaliseerd.
2 jaar eerder: problemen met het gebruik van zijn re hand bij dagelijkse activiteiten, dit was zo erg geworden dat hij zijn re hand niet meer kan gebruiken en hij gebruikt nu spontaan zijn li hand.
Verlies van Re hand vaardigheden.
26
27
Azouvi P et al. Slowly progressive apraxia: two case studies. J Neurol 1993.
M
77
Re
Azouvi P et al. Slowly progressive apraxia: two case studies. J Neurol 1993.
V
51
Re
28
Bewegingsstoornis aan de li zijde die 4 jaar eerder begon. Dagelijkse activiteiten worden hierdoor bemoeilijkt.
29
Clark M et al. Spatial planning deficits in limb apraxia. Brain 1994.
V MR
Clark M et al. Spatial planning deficits in limb apraxia. Brain 1994.
M CS
Clark M et al. Spatial planning deficits in limb apraxia. Brain 1994.
M RH
Re
Verwijderen Li intracerebraal hematoom: re hemianopsie, geheugenstoornissen, ideomotorische apraxie en transcorticale sensorische afasie
73
Re
CVA van de Li A Cerebri media: Re hemiparese (arm meer dan been), transcorticale motor afasie en ideomotorische apraxia
66
Re
Infarct distributie Li A cerebri media: re hemiparese
71
30
31
Addendum 1
21
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Geen gevoelsstoornissen, geen motorische of visuele stoornissen. Geen problemen met de tonus, geen anomaliën vd oculomotoriek. Het geschrift CBD: Corticale atrofie predominant aan de re parietois verstoord door een dysorthografie, geen taalproblemen, goede temporo-spatiale oriëntatie. Agrafie. temporale regio's. (MR)
Niet volledig alert, dysartrie, milde motorische dysfunctie in re arm en been (milde centrale parese C7), wel normale testen lichtreflex, prik en plantaire reflex.
Callosale lesie: rostraal deel van de posterieure helft van het corpus callosum (anterieur en postrieur einde vd callosale tak bleven gespaard). (CT, MR)
Alert en georiënteerd. Standaard neurologisch onderzoek is normaal: nrml spierkracht en tonus, geen pyramidale tekens, geen akinesie, geen ongewilde beweging, geen oculomotorische stoornis, nrml gang. Hij voerde ongewilde bewegingen uit. Milde vingeragnosie, maar nrml li-re onderscheid. Gesproken en geschreven taal zijn correct. Scoorde slecht bij het visueel benoemen. Geheugen en intellectuele functies zijn normaal voor zijn leeftijd.
CBD: Corticale atrofie van de li posterieure parietale regio. (MR)
Het schrijven werd slechter na 2 jaar. Neurologisch onderzoek: nrml spierkracht; geen piramidale, extrapiramidale, occulomotorische of cerebellaire stoornissen. Milde tactiele en proprioceptief defect aan de li zijde en een bilateraal tactiel benoemingsdefect, predominant aan de li zijde. Schrijven en constructieve vaardigheden zijn ernstig verstoord. Ook automatische bewegingen met li arm verstoord (stoornis in li zwaaibeweging bij het CBD: Milde diffuse corticale atrofie, predominant in de stappen): wijst op motorisch neglect. Het spontaan gebruik van li hand was bijna verdwenen. Dyscalculie, digitale agnosie zonder li-re desoriëntatie. re parietale regio. (MR) Nrml spraak: vloeiend en grammaticaal correct, nrml begrip en lezen. Correct georiënteerd in tijd en plaats. Geen tekens van li visueel neglect. Matige geheugenstoornissen, aangaande verbaal en visuele herkenning.
Infarct li parietale lobe. Na verwijderen haematoom: li hemisferische laesie, posterior van de centrale sulcus in de temporo-parieto-occipitale regio: de primaire visuele cortex (brodmann's area17) blijft gespaard, maar tast bij de hele visuele associatie cortex (area 18-19) aan in Li. (MR) Infarct li hemisfeer (Li A Cerebri media): pariëtaal, posterieur, vnl subcorticaal ( Area 19: visuele associatie area en area 39: gyrus angularis bleven wel grotendeels gespaard). (MR)
Re hemiparese.
Addendum 1
Infarct li hemisfeer (Li A cerebri media): pariëtaal, subcorticaal. Vezels van de fasciculus long sup en fasciculus arcuata. (MR)
22
type
zijde
apraxiestoornis
normaal
IMA CA KA
Li
Stoornis bij het uitvoeren van bewegingen met de li hand: problemen bij het gebruiken van voorwerpen, bij het uitvoeren van bewegingen op verbaal commando en bij imitatie. Daarentegen werden deze acties goed uitgevoerd met het re hand. Ook kledingsapraxie en constructieve apraxie.
Met Re lidmaat worden bewegingen correct uitgevoerd.
Li
Ideomotorische apraxie van de li hand (fouten en haperen bij salueren, tanden poetsen, haar kammen), geen verbetering wanneer voorgedaan, wel alles correct met Re hand. Sprak tegen Li hand om taak uit te voeren (ook buccofaciale apraxie). Herstel na 30 dagen.
verstaat gesproken taal, geen constructieve apraxie, geen grijpreactie, geen intermanueel conflict, correct handgrepen imiteren, correct objecten benoemen in re en li hand, normaal schrijven
IMA
IMA CA
Stoornissen bij pantomimeren van zelf simpele bewegingen, vaak gebruikte hij een deel v zijn lichaam als instrument. Geen verbetering bij gebruiken van echte objecten (alleen of in combinatie met zijn doelvoorwerp).Betekenisloze bewegingen zijn ook Bi hevig verstoord.Zowel moeilijkheden bij imitatie als bij verbaal commando. Fouten: merkwaardige bewegingen, met moeite in de > Re selectie en spatiale oriëntatie van grepenWas zich steeds bewust van zijn fouten met zijn re hand, maar ontkende problemen met het li hand. Hij kon tekenen, maar zijn Rey-Osterreith complexe figuurkopie toonde een constructieve apraxie. Schrijven was niet verstoord.
IMA CA KA
Stoornissen bij alle soorten bewegingen: intransitieve bewegingen, pantomimes of transitieve bewegingen, gebruiken van echte objecten en niet symbolische betekenisloze bewegingen. Grote stoornissen bij imitatie en pantomimeren op verbaal commando en gebruik van echte objecten. Bij het pantomimeren vh gebruik van objecten, gebruikte ze vaak een lichaamsdeel als object. Dij en lagere lidmaat bewegingen (op bal stampen, knielen) waren ook verstoord. Bewegingen zijn twijfelend en soms vreemd. Soms Bi is ze perplex en weet ze niet wat te doen. Bij gebruik van assymetrische objecten, houdt ze ze vaak verkeerd vast (pen >Li ondersteboven).Vaak spatiale oriëntatiefouten. Ze realiseerde zich de foute bewegingen, maar kon ze niet succesvol corrigeren. Ernstige vorm van kledingapraxie en orofaciale apraxie. Het spontaan gebruik van li hand was bijna verdwenen. Greepherkenning en -discriminatie zijn gestoord, is niet bekwaam om accurate en correct uitgevoerde acties te onderscheiden van slecht uitgevoerde acties.
IMA
Bi
Zowel spatiotemporele problemen bij bewegingen op verbaal commando als bij imitatie, maar verbetering bij imitatie. Onbekwaamheid om het spatiale plan vd beweging te formuleren en om dat plan te vertalen naar gepaste angulaire bewegingen vd ledematen.
IMA
Bi
Zowel spatiotemporele problemen bij bewegingen op verbaal commando als bij imitatie, maar verbetering bij imitatie. Onbekwaamheid om het spatiale plan vd beweging te formuleren en om dat plan te vertalen naar gepaste angulaire bewegingen vd ledematen.
IMA
Bi
Zowel spatiotemporele problemen bij bewegingen op verbaal commando als bij imitatie, maar verbetering bij imitatie. Onbekwaamheid om het spatiale plan vd beweging te formuleren en om dat plan te vertalen naar gepaste angulaire bewegingen vd ledematen.
Addendum 1
23
Testen
afasie
Lidmaatbewegingen op verbaal commando en door imitatie.
Geen afasie
Hanteren van voorwerpen: individueel en na imitatie. Objecten benoemen. Handgrepen imiteren.
Lidmaatbewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van voorwerpen.
Geen afasie
Lidmaatbewegingen (zowel transitieve als intransitieve bewegingen) op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van voorwerpen.
Geen afasie
Florida Apraxia Screening Test (FAST): 1/20. Mann-Whitney U test.Bewegingsanalyses van trajecten van repetitieve slicing bewegingen, gemaakt in een serie van 4 opstellingen met een steeds hogere contextuele gradering. Posities van de lidmaten werden gedigitaliseerd en gereconstrueerd in 3D en geanalyseerd.
Anomische afasie
Florida Apraxia Screening Test (FAST): 4/20
Transcorticale motor afasie
Florida Apraxia Screening Test (FAST): 5/20
Conductie afasie
Addendum 1
24
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
zelfmoordpoging door inhaleren van autorook in 1983: ernstige verstoring van het bewustzijn die geleidelijk verbeterde.
In 1988 werd verder onderzoek verricht op het departement Neuropsychiatrie
32 Motomura N and Yamadori A. A case of ideational apraxia with impairment of object use and preservation of object pantomime. Cortex 1994
V
41
Ochipa C et al. Conduction apraxia. J Neurol, Neurosurg and Psychiatry 1994.
M
69
33 Werd verward op de grond in zijn huis gevonden en lag daar gedurende onbepaalde tijd.
Re
34
Nadeau S et al. Apraxia due to a pathologically documented thalamic infarction. Neurol 1994.
M
66
Re
hypertensie, in goede gezondheid tot 1981: verward en viel flauw: overgebracht naar ziekenhuis: afasie, re hemiparese en re hemisensorieel defect.
Overgebracht naar ander ziekenhuis voor onderzoek
35
Rapcsak S et al. Progressive ideomotor apraxia: Evidence for a selective impairment of the action production system. Brain and cognition 1995.
V
61
Sinds 5 jaar: progressieve onbekwaamheid om vastberaden bewegingen uit te voeren met de bovenste extremiteiten. Moeite met uitvoering van gewilde bewegingen en ernstige onhandigheid in alle manuele activiteiten, vnl bij het gebruik van de li bovenste extremiteiten.
Re
36
Sirigu A et al. A selective impairment of hand posture for object utilization in apraxia. Cortex 1995.
Addendum 1
V
51
Re
In 1988: Ernstige hypotensieve episode bij de operatie voor uterien fibroom. Bij het wakker worden was de patiënt verward, maar kon antwoorden op simpele vragen. Geen motorische of sensorische effecten. Men stelde neuropsychologische stoornis vast gedomineerd door acalculie, Balint syndroom en ernstige apraxie.
4 jaar later follow-up onderzoek
25
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Alert, aandachtig en coöperatief, gestoorde oriëntatie in tijd. Geen zwakte, normale spiertonus, geen ongewilde bewegingen, normale symmetrische bilateraal lage densiteit in de areas in de subcorticale peesreflexen, intacte craniale zenuwen, geen cerebellaire tekens, intact sensorisch systeem. Korte- en langetermijn geheugen zijn verstoord en het gebieden van de parietale, occipitale en temporele directe geheugen blijft bewaard. Normale spraak, geen parafasische fouten.Boston naming test: 43/60 (objecten benoemen).Auditory Token test: lobben. (MR) 72% correct. Agrafie en alexie, simultanagnosie bij visuele herkenning. Geen prosopagnosie, object agnosie, kleuragnosie en auditieve agnosie. Re dropvoet, geen andere motorische stoornissen. Verminderde sensatie re lichaamshelft. Conductie afasie en re visueel defect. Lees- en schrijfstoornissen. Auditief begrip: goed voor ja-nee vragen, woordherkenning en één of twee stappen commando, geen complexe commando's.
infarct vd li inferieure parietale en posterieure superior temporale lobe. (CT)
Alert en oncoöperatief. Spontane spraak vergt grote inspanning, dysartrisch. Taal: Semantische en neologistische parafasische fouten. Correct herhalen. Problemen met benoemen van visuele objecten. Herkenning via gehoor is slecht, maar hij kan 15/18 voorwerpen correct aanduiden. Georiënteerd in persoon en plaats, maar niet in tijd. Re-li verwardheid, vingeranomie en acalculie. Hij kan 3 eerder geziene woorden niet herkennen of herhalen na 3 min. Milde centrale zwakte, milde re hemiparese met de arm zwakker dan het been en bilaterale babinski respons. Re hemisensorieel defect voor graphesthesie, stereognosie en prik en tastsensatie. Ernstige apractische agrafie: hij kan enkel een O en een X schrijven, de andere letters zijn onleesbaar. Hij bleef neurologisch stabiel, maar 22 dagen na zijn infarct kreeg hij een cardiopulmonaire stilstand en kon niet meer gereanimeerd worden.
infarct van de dominante thalamus met uitbreiding naar de ventrale laterale, ventrale posterolaterale en laterale posterieure nuclei en pulvinar. (tekening)
Li visueel neglect. Ze kan voorwerpen juist grijpen in het centrale gezichtsveld, maar misgreep zich soms in het perifere gezichtsveld. Lichaamsdelen correct aanduiden. Milde rigiditeit in Li schouder, op andere plaatsen normale spiertonus. Een zeldzame choroïdale beweging vd li arm. Normale spiersterkte. Normale pijn, temp, vibratie zin, maar linkszijdig tactiel neglect (bij bilaterale stimulatie) Normale grijpreflex en plantaire reflex. Stereognosie en grafesthesie blijven bewaard. Geen afasie, geen moeite met begrijpen van geschreven zinnen. Correct lezen en spellen (schreef wel vnl aan Re zijde --> Li neglect). Stoornissen bij uitvoering van visuospatiale taken. Linkszijdig neglect.
asymmetrische atrofie van de Re post sup parietale lob en de Li inf parietale lob. (MR)
Normale visuele velden van Goldmann. Sensorische, motorische, aandachts en linguistieke functies zijn normaal. Geen neglect. Er wordt niet misgrepen naar voorwerpen in het centrale of perifere visuele veld.Grijpbewegingen zijn wel ernstig gestoord.
bilateraal hypometabolisme in de posterieure parietale cortex (occipito-parietaal)
Addendum 1
26
type
zijde
apraxiestoornis
normaal
IA
Bi
Hanteren van instrumenten is verstoord. Bij de multiple object test faalde ze volledig. Ernstige fouten bij pantomimeren en imiteren van betekenisloze bewegingen.
Instrumenten identificatie, instrumenten benoemen, pantomimeren op commando en pantomimeren na imitatie zijn intact.
IMA
Bi
ernstige ideomotorische apraxie zowel op verbaal commando als bij imitatie. Greepbegrip is intact. Ernstige stoornissen bij pantomimeren op verbaal commando (1/14), veel ergere fouten bij imitatie (totaal geen herkenning vd beweging). Sterke verbetering wanneer beweging met het echte voorwerp voorhanden.
begrip bewegingen is intact. Verbetering bij het hanteren van het voorwerp
Bi
Hij had problemen bij het pantomimeren vh gebruik van objecten op verbaal commando, geen verbetering bij imitatie door de onderzoeker, maar wel bij het daadwerkelijk gebruik vh object. Het zijn vnl temporele fouten: vertraging bij starten van beweging, langere duur vd beweging en spatiele fouten (amplitude, interne en externe configuratie, body part as tool, en beweging: verandering v karakteristieke beweging), weinig inhoudelijke fouten, onherkenbare antwoorden en geen responsen. Hij kan uit een reeks acties getoond door de onderzoeker de correcte actie niet uithalen.
Verbetering bij het hanteren van een instrument.
Bi
Geen inhoudelijke fouten. Bewegingen en gebruiksvoorwerpen benoemen, alsook de juiste keuze Onbekwaamheid om vastberaden bewegingen uit te voeren met de bovenste extremiteiten. Haar handen doen niet wat zij wil. maken van (de opeenvolging van)beweging bij complexe Onhandigheid in dagelijkse activiteiten vnl li lidmaat.Gewone activiteiten vereisen veel kracht.Moeite met aankleden, koken, acties. Kan functie geven van getoonde en gevraagde snijden. Moet zichzelf verbaal bevelen geven om gekende acties uit te voeren. Ruimtelijke desoriëntie (enkele auto-ongevallen), ze botst overal op, kan haar eigen lichaam niet oriënteren in de omgeving. Ernstige constructieve apraxie.Transitieve voorwerpen. Juiste voorwerp kiezen wanneer ze het bewegingen: Gebruiksvoorwerpen pantomimeren op verbaal en visueel commando, imiteren en voorwerp zelf lukten moeilijk (het afgewerkte product ziet. Juiste instrument aanduiden om voorwerp zelf het best): vnl spatiale fouten(90%) en body-to-part-as-tool fouten(10%).Moeite om voorwerp op correcte manier een taak af te maken (wanneer object te zien). Ze kon vast te grijpen en te oriënteren tov zichzelf en plaats. Wel geen inhoudelijke fouten. Bij de complexere acties (7 opeenvolgende zeggen welke bewegingen ze moet uitvoeren om een taken die het gebruik van verschillende objecten maken): enkele fouten in opeenvolging (die ze corrigeerde): Sommige taken actie tot stand te brengen. Ze kan de opeenvolgende werden twijfelend uitgevoerd en ze sprak tegen zichzelf tijdens het uitvoeren.(Alien hand?) acties in de juiste volgorde weergeven, alsook foto's van de acties kon ze in juiste volgorde leggen.
Bi
Ze is niet bekwaam om het gebruik van objecten te pantomimeren, of symbolische bewegingen te maken, moeilijk om echte instrumenten te gebruiken (moeilijkheden met haar kammen, snijden, tanden poetsen, deur op slot doen).Selectieve stoornis in het produceren van de gepaste handhouding/greep voor instrumentgebruik.Bewegingstrajecten zijn bewaard. Er is een dissociatie tussen handgreep (incorrect) en bewegingsroute (correct). De apractische stoornis resulteert eerder in een inadequate handgreep, eerder dan in een globale moeilijkheid in de uitvoering van grepen.De incorrecte handbeweging wordt niet veroorzaakt door een visuo-motorische stoornis. Bewegingsherkenning. Objecten juist benoemen, niet juist gebruiken. Ze grijpt de voorwerpen verkeerd en ongepast, maar brengt ze wel in de juiste richting. Kan het object aan de onderzoeker geven. Ze kan correcte van incorrecte grepen onderscheiden, maar ze scoorde slechter wanneer ze moest bepalen welke vinger en hoe haar hand werd gebruikt bij bepaalde objecten en specifieke taken : probleem met het opslaan van handgrepen. Kan geen verbale beschrijving geven van de correcte handgreep, nodig voor instrumentgebruik.
IMA
IMA CA
IMA
Addendum 1
27
Testen
afasie
Hanteren van voorwerpen. Lidmaatbewegingen op verbaal commando en door imitatie. Multiple object test.
Geen afasie
Florida apraxia screening test
Conductie afasie: spontane spraak met gespaard gehoorsbegrip, problemen met herhalen en benoemen. Literale en verbale parafasische fouten en occasioneel neologismes.
Hanteren van voorwerpen. Lidmaatbewegingen op verbaal commando en door imitatie. De correcte beweging, uitgevoerd door de onderzoeker, aanduiden.
Geen afasie
Florida Apraxia Screening Test: gebruik van 15 huishoudmateriaal te demonstreren: verbaal commando, Pantomimeren (zag het voorwerp, maar mocht het niet gebruiken), imiteren en met voorwerp (3/15re, 1/15li) zelf En nadien deze benoemen wanneer door onderzoeker uitgevoerd. Test om complexere bewegingen uit te voeren met verschillende objecten (koffie maken, kaars aansteken).
Western Afasia Battery: Geen afasie. Boston naming test: binnen normale grenzen. Geen moeite met begrijpen van geschreven zinnen. Correct lezen en spellen.
Hanteren van voorwerpen. Transitieve en intransitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie. De correcte bewegingen onderscheiden van de incorrecte.
Geen afasie
Addendum 1
28
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
37
Green R et al. Slowly progressive apraxia in Alzheimer's disease. J Neurol, Neurosurg and Psychiatry 1995.
M
66
Re
Problemen bij autorijden, veters knopen, hemd toeknopen of eten Alzheimer. familiale anamnese: geen met li hand. Li hand leek op zichzelf te leven: Alien hand syndroom. neurologische stoornissen, wel een tante met Spontaan gebruik li hand bijna verdwenen. Na 6 maand problemen Alzheimer. met schrijven met re hand. Ruimtelijke desoriëntatie bij het rijden vd auto en in onbekende omgeving.
Ceccaldi M et al. Apraxie unilatérale gauche d'aggravation progressive dans deux cas de maladie d'Alzheimer. Rev Neurol 1995.
M
58
Re
Alzheimer. Familiale anamnese: 2 tantes die Alzheimer hadden
Stoornis li hand: problemen met het gebruik van objecten.
Ceccaldi M et al. Apraxie unilatérale gauche d'aggravation progressive dans deux cas de maladie d'Alzheimer. Rev Neurol 1995.
V
60
Re
Alzheimer
Stoornis aan li hand waardoor ze problemen had met het uitvoeren van haar professionele taken.
63
Re homonieme hemianopsie en een milde rechter spastische In 1980 van een clif gevallen: li acuut epiduraal hemiparese. Lichte aanraking li licht gestoord, diepe sensatie was Re haematoom. Hij was 2 maand later weer bij normaal, overigens geen abnormale neurologische bevindigen van bewustzijn. het li lidmaat.
38
39
40
Endo K et al. Modality specific naming and gesture distrubances: A case with optic aphasia, bilateral tactile aphasia, optic apraxia and tactile apraxia. Cortex 1996.
M
41
Kischka U et al. Alien hand syndrome of the dominant hand and ideomotor apraxia of the nodndominant hand. Eur Neurol 1996.
Addendum 1
M
66
Re
Inname van coumadine gedurende 18 jaar na inplantatie ve aortaklepprothese.Afname voor anticoagulatie bij abdominale chirurgie ve geperforeerde diverticulitis van sigma. Kreeg na de operatie een infarct in het gebied van de li A cerebri anterior.Oud infarct thv de li parietooccipitale cortex en thv de li cerebellaire hemisfeer
Infarct Li A cerebri media: rechtszijdige hemiparese zonder aantasting van de craniale zenuwen en een akinetisch mutisme.
29
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Nrml neurologisch onderzoek: nrml motorische tonus, nrml primair sensorische onderzoek, nrml motorische functie id ledematen, wel agrafesthesie en astereognosie in de li hand en moeilijkheden met li hand praxie, onhandigheid li zijde, choreatische bewegingen, li alien hand, myoclonus. Zijn tekeningen zijn chaotisch en hij kan geen simpele tekeningen kopiëren. Zijn taalvaardigheden zijn relatief bewaard, maar 2 jaar later vertoonde hij ernstige dysnomie met vele perceptuele misidentificaties en semantische parafasie. Zijn verbaal IQ daalde sterk. Lage score voor test voor zijn visueel herkenningsgeheugen.
Alzheimer: atrofie: hypoperfusie in de re frontale, parietale, temporale en occipitale regio, neurale plaques (Alzheimer), vele seniele plaques, amyloide kernen, neurofibrillaire verwassingen vnl id diepere lagen vd cortex en neuropil draden. (CT)
5 jaar na eerste symptomen: nrml spierkracht, gevoeligheid en tonus. Stoornis in de li lichaamshelft. Visueel li neglect, spatiale dyslexie, dysgrafie, spatiale acalculi. Normale intelectuele scores. Goede temporospatiale coördinatie. De patiënt is bewust van zijn beperkingen. Normale syntax. Geen problemen bij het benoemen van objecten en lichaamsdelen. Normaal oraal begrip. Het wordt steeds erger: 4 lidmaten worden aangetast, problemen met stappen waardoor hij afhankelijk wordt. Uiteindelijk vertoont hij tekens van dementie.
Corticale atrofie vnl in de retro-rolandische regio's, Alzheimer (seniele plaques, amyloïde centrale filamenten, degenererende neurofibrillairen in de neuronen). (MR, CT)
Normale spierkracht en gevoeligheid. Lichte hypertonie vh li bovenste lidmaat en enkele myoclones in het li hand. Onderzoek craniale zenuwen is nrml, geen andere extra-pyramidale of cerebellaire tekens. Spatiale dysgrafie, spatiale dyscalculie, spatiaal li neglect. Geen problemen met taal, geheugen, beoordeling. De patiënt is bewust van zijn beperkingen, is autonoom. Sterft door een occlusief syndroom veroorzaakt door een peritoneale carcinose.
Corticale atrofie van de retro-rolandische regio's (focaal hypometabolisme rechts). Door Alzheimer: seniele plaques, neuritische plaques, degenererende neurofibrillairen (in parietale, frontale en occipitale cortex). (MR, CT)
Milde anomische afasie met ernstige alexie en agrafie, matige amnesie en Gerstmann's syndroom.Enkele maanden later: visueel en gepalpeerde objecten verkeerd benoemen. Hij kan figuren correct natekenen. Met gesloten ogen betaste hij een voorwerp die hij nadien moest tekenen: hij tekende het voorwerp van zijn parafasie, niet de echte.Wanneer hij een beschrijving van voorwerp kreeg, kon hij deze wel direct benoemen. Wanneer hem werd gevraagd welk object een bepaalde eigenschap had, kon hij ook correct antwoorden. Hij kan voorwerpen (zowel visueel als tactiel) indelen volgens de correcte groep. Hij kan paren bv nagels en hamer er juist uithalen. Hij kan een semantisch paar vormen (bv mes en vork) maar kan het voorwerp zowel na visueel als tactiel niet benoemen en kan zijn functie ook niet beschrijven. Wanneer hij in de ene hand het doelobject heeft en in de andere het associatie-object kan voelen, dan scoort hij wel goed.Hij kan correct figuren catagorizeren tot juiste groep.Hij kan ook visueel-tactiel voorwerpen matchen.
na operatie voor een epiduraal li parietaal hematoom: beschadiging aan de posterior callosale radiaties, de witte masse van de gyrus angularis en het mediale deel van de occipitale lobe in de li hemisfeer, laterale ventrikel waar optische radiaties zijn aangetast. (CT)
Verbetering na 2 weken: meer kracht in re arm en beenspieren,symmetrische somatische sensatie en peesreflexen, palmomentale reflex en grijpreflex positief aan re zijde, met zijn li hand probeerde hij zijn re hand te openen. Spontane taalproductie is verstoord. Geeft korte antwoorden. Hypofonische stem.Weekdagen in juiste volgorde, maar niet in omgekeerde volgorde opnoemen. Herhaling normaal.Aandacht verminderd. Nam geen initiatief en deed steeds dezelfde acties. 4m later na therapie: matige parese van re been, nt meer van re arm.Spierpeesreflexen in boven en onderste ledematen zijn symmetrisch, geen Babinski, Geen ataxie. Normaal IQ, normale score voor visuele perceptie en constructie. Geen agrafie, maar verder schrijven met een pen dan het bedoelde woord.Spontane spraak is weer normaal, behalve soms echolalie. 8M later: onafhankelijk thuis, weinig initiatief, geen spontane spraak, korte antwoorden, pos grijpreflex re (maar kan worden vermeden bij concentratie).
Infarct van de li A cerebri anterior en het corpus callosum anterior. (CT)
Addendum 1
30
type
IMA
IMA CA KA
IMA CA KA
zijde
apraxiestoornis
Bi >Li
Gestoorde imitatie van beide handen. Uitvoeren van transitieve en intransitieve bewegingen op commando: slechter met li. Responsen waren traag en vaak werd een lichaamsdeel als object gebruikt en vaak spatiale stoornissen. Geen verbetering wanneer het echt object werd gebruikt. Hij weet niet hoe een pen te houden in zijn li hand en kon met re niet correct schrijven bij dictee, wel correct overschrijven. Na 6 maanden: verslechtering van transitieve en intransitieve bewegingen met het re hand. Gestoorde bilaterale imitatie, nog slechter met li. Hij kon nt meer correct overschrijven. 2 jaar later: enkel nog rechtshandige beweging op commando en door imitatie, maar geen bewegingen meer met li hand. Hij kon zijn naam nt meer schrijven met re hand.
Li
Het li lidmaat oefent symbolische conventionele gebaren niet correct uit op verbaal commando. Geen verbetering bij imitatie (onmogelijk om te salueren, een kus te werpen,…) Het maken ve kruisteken heeft bijna een correcte oriëntatie. Het uitvoeren van bewegingen zoals het imiteren vh gebruik ve voorwerp (kammen) is niet herkenbaar. Bij het gebruik van het echte voorwerp maakt ze juist dezelfde fouten. Ernstige moeilijkheden bij vingerposes bij imitatie, zijn re hand probeert de vingers vh li hand in juiste positie te brengen. Stoornis blijft bij de rest vh lichaam (li neglect): moeilijkheden (in oriëntatie) om op stoel te gaan zitten, in bed te gaan liggen. Kledingsapraxie en constructieve apraxie.
Li
Ernstige stoornis vh li hand, die alle categorieën van bewegingen aantast: symbolische conventionele bewegingen, bewegingen die het gebruik ve object nabootsen en bewegingen met het voorwerp zelf. Geen verbetering bij imitatie. Reproductie van elementaire poses met de vingers is zeer wisselend.Het hand vertoont een pseudo-dystonisch aspect (diffuse contractie van agonisten en antagonisten). Kledingsapraxie, constructieve apraxie.
normaal
OA
Hij kon het gebruik van objecten (visueel of tactiel gepresenteerd) noch benoemen noch pantomimeren, maar hij kon sequentiele manipulatietaken met echte instrumenten (thee zetten, sigaret roken)uitvoeren, aldus herkenning blijft bewaard. Bij manipuleren van voorwerpen: parapraxie,motorische preseverations en parapraxis in beide handen.Hij gebruikte de voorwerpen verkeerd (om een verkeerde taak uit te voeren: bv met gaslicht begint hij te hameren).Bij pantomimeren: goed op verbaal commando, slecht bij visuele en tactiele presentatie, lichte verbetering wanneer het object voorhanden. Zowel bij het benoemen als wanneer hij ze niet kon benoemen werden de bewegingen vaak verkeerd uitgevoerd: wel soort fout was verschillend: amorfeuse bewegingen wanneer de patiënt de beweging uitvoerde, maar ze niet benoemde en parapraxie bij bewegingen na benoemen. Optische apraxie zie algemeen onderzoek!
Kan correct pantomimeren en symbolische grepen uitvoeren op verbaal commando en de onderzoeker imiteren.
IMA
Ideomotorische apraxie in zijn li hand voor symbolische en transitieve acties op commando. Apraxie bij imitatie was veel minder uitgesproken. Bij het krijgen van een nieuwe actie, start hij eerst met de vorige actie en corrigeert deze dan naar de gevraagde beweging. (bv tanden poetsen: eerst salueert hij als een soldaat, brengt dan zijn hand naar de mond om de juiste beweging uit te voeren). 4M na infarct: alien hand syndroom vh re hand: grijpt verschillende objecten met zijn re hand en voert er acties mee uit en is onbekwaam om hiermee te stoppen. Gevecht tussen de 2 handen. Als hij een borstel ziet, begint hij telkens weer te vegen. Wanneer hij hamer en nagels kreeg, bleef hij slaan met de hamer, ook al zat de nagel erin. 8M na infarct: hij had getraind om de ongewilde bewegingen te controleren door of zonder verbaal commando.Bij het testen: geen alien hand teken meer. Wel nog bij momenten van verminderde aandacht.
geen tekens van apraxie aan re hand
Li
Addendum 1
31
Testen
afasie
Hanteren van voorwerpen. Transitieve en intransitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie.
Geen afasie
Hanteren van voorwerpen. Transitieve en intransitieve bewegingen (vingerbewegingen) op verbaal commando en door imitatie.
Hanteren van voorwerpen. Transitieve en intransitieve bewegingen (vingerbewegingen) op verbaal commando en door imitatie.
Hanteren van voorwerpen. Transitieve en intransitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Uitvoeren van een sequentiële taak.
De patiënt benoemde objecten verkeerdelijk bij visuele en tactiele presentatie: Tactiele en visuele afasie.
Hanteren van voorwerpen. Transitieve en intransitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Uitvoeren van een sequentiële taak.
Begin transcorticale motorafasie, nadien geen afasie
Addendum 1
32
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
42
Fukui T et al. Primary progressive apraxia in Pick's disease: A clinicopathologic study. Neurol 1996.
M
66
Ziekte van Pick. Op 62 jarige leeftijd: moeilijkheden met spreken, 2 jaar later: verlies van handigheid, vnl aan re hand. 1 jaar later: Re gastrectomie door maagkanker: Orale communicatie werd bijna onmogelijk,afhankelijk van geschreven taal.
Zijn motorische vaardigheden worden slechter, bewegingen moeilijker. 4 jaar later neurologisch onderzoek in het ziekenhuis.
43
Marchetti C and Della Sala S. On crossed apraxia. Description of a right-handed apraxic patient with right supplementary motor area damage.Cortex 1997.
V
63
Re
Subarachnoidale haemorrhagie te wijten aan een ruptuur van een aneurysma van de re A communicating post. Operatie om haar aneurysma te clippen, na operatie: li hemiparese, been zwakker dan arm
Re
Bezorgdheid over onhandigheid in de re hand, 2 jaar eerder begon ze trager te schrijven. Rechter onhandigheid werd erger en 1 jaar later werd het onmogelijk om bepaalde bewegingen met re uit te voeren.
44
Otsuki M et al. Slowly progressive limb-kinetic apraxia. Eur Neurol 1997.
Addendum 1
V
69
33
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Alert, coöperatief, bezorgd om zijn stoornissen.Nrml zicht en oogbewegingen. Gezicht en tong zijn niet paretisch. Milde dysartrie en dysfagie. Spieren van de lidmaten vertonen geen zwakte of atrofie. Actie en posturale myoclonus in tong, kaak en bovenste extremiteiten. Spiertonus: matige rigidospasticiteit van re arm en milde spasticiteit in zijn andere ledematen. Peesreflexen zijn hyperactief, vooral aan de rezijde, maar kaakreflexen blijven normaal. Babiski is bilateraal negatief. Palmomentale en grijpreflex zijn negatief. Geen abnormaliteiten in sensorieel, cerebllair of blaasfuncties, geen algemene akinesie, schuifelende gang of onevenwicht. Zijn schrijven was nrml, onduidelijk door onhandigheid. Geen moeite met begrijpen van gesproken of geschreven taal.Slechte score op IQ testen. Geheugen, oriëntatie,emotie en personaliteit blijven bewaard, wel gestoorde spraak en praxie. Articulatiestoornissen, nasale spraak. Prosodie was monotoon en traag.Correcte herhaling. Afasie is niet uit te sluiten. Terminale dementie. De symptomen werden steeds erger en hij stierf 8 jaar na de eerste symptomen.
Corticale atrofie in de li perisyvian, paracentrale en li bovenste parietale regio's. De li hippocampus was kleiner dan de re en de li inferieure hoorn is vergroot. Milde corticale atrofie in de re frontale convexiteit. Neuronaal verlies, neuropil draden id 2de en 3de corticale lagen in de li operculaire, lagere precentrale, superieure parietale en li temporale pool. Verschillende Pick's lichaampjes in de temporale en posterieure frontale lobes, en minder in de superior parietale lobule. LKA:contralaterale paracentrale laesie. IMA: schade aan de li supramarginale gyrus en superior parietale lobule. (Pick's body's in de li superior parietale lobule) (MR, SPECT)
Milde li hypesthesie in onderste ledematen, geen ander tekens van pyramidale leasie: peesreflexen zijn symmetrisch, plantaire reflexen zijn bilateraal flexor. Geen ataxie. Geen corticaal disinhibitie teken. Enkele dysexecutieve gedragseigenschappen van het frontaal syndroom. vasculaire laesie van rechter hemisfeer (door clippen Georiënteerd en coöperatief, ongeremd gedrag. Woordenrijke spraak. Onder cut-off waarden voor algemene test, intelligentietesten en van aneurysma), oprukkend naar de fronto-mesiale aandachtstaken en testen voor spatiaal korte termijn geheugen. Unilateraal visueel neglect. Door verlies visuele controle: moeite met het doorgeven cortex en Supplementaire Motorische area - callosale van kinestesische informatie van de bewegingen van het ene naar het andere hand. Spontane taal is normaal (geen afasie, dysprosodie). Tekens disconnectie: laesie van genu en ant deel vh corpus van callosale disconnectie: tactiele anomie met li hand, li anarchisch hand en milde unilateraal spatieel neglect li. Ze scoort normaal op de meeste callosum. (CT) neuropsychologische domeinen. Motorisch neglect (frontale laesie), moeite met initiatie van vrijwillige bewegingen. Mise-en-train motions: kan voorwerp (bed of stoel) niet loslaten. Onvrijwillige en repititieve bewegingen met li hand, anarchisch li hand (fronto-mesiale laesie).
Alert en georiënteerd, craniale zenuwen zijn intact, geen parese, geen spierzwakte in haar extremiteiten, geen pathologische reflexen maar wel een lichte paratonische spiertonus in de re boven extremiteit. Geen extrapiramidale tekens, geen akinesie en geen ongewilde bewegingen, normale gang. Sensorische functies van de re hand zijn behouden. Defect in twee punten discriminatie in palm rehand. Geen defect in positiezin, graphesthesie of stereognosie. Begrip, lezen en schrijven, geheugen en intelligentie normaal. Geen constructioneve stoornissen.
Addendum 1
CBD: atrofie van de li centrale gyri (pre en postcentraal) en in li superior parietale lobule. (MR)
34
type
zijde
IMA LKA AA
Verlies van manuele handigheid (mogelijk verhoogde spiertonus als mede oorzaak): Foute positionering, groepering en verminderde snelheid van hand en vingers bij bepaalde bewegingen. Onhandigheid verbeterde niet bij imitatie, gebruiken van een object of bij automatische lidmaatbewegingen. Soms onhandigheid vd voet. Ideomotorische apraxie: Stoornissen bij intransitieve en transitieve bewegingen op verbaal commando, lichte verbetering (van kinesthetische patronen vd hand) bij Bi imitatie vd onderzoeker. Geen stoornissen bij bewegingen met het echte voorwerp. Meer uitgesproken thv re hand-arm dan li. Geen stoornissen bij bewegingen met het echte voorwerp >Re Truncale apraxie (autorijden, buigen): bij het pantomimeren van rijden in een auto met bocht naar links, richtte hij zijn armen naar li ipv aan een imaginair stuur te draaien, meer stoornissen op verbaal commando, dan bij imitatie. Hij voert bewegingen in de juiste volgorde uit en verstaat bewegingen uitgevoerd door anderen. Atypische karakteristieken: manuele onhandigheid, grijpapraxie.
IMA
Bi >Li
apraxiestoornis
normaal
Ernstige apraxie van li hand:met li geen schrijvende en tekenende taken uitvoeren. Bij apraxietesten scoorde ze met beide handen onder de cutt-of waarden. Bewegingen met de vingers waren meer apractisch dan met de hele hand. Sequentiële taak werd slechter uitgevoerd dan een enkelvoudige actie. Li hand was meer apractisch: ze kon geen transitieve beweging uitvoeren op verbaal commando, bij het zien van het voorwerp of bij imitatie, wel verbetering bij het echt voorwerp voorhanden maar toch nog grote moeilijkheden. Met het rehand lukte het vrij goed met het voorwerp, maar scoort ze vrij flauw op het pantomimeren en imitatie. Bij het uitvoeren van een positie met beide handen scoort ze heel slecht. Verschil tss li en re is niet te wijten aan een motorisch neglect, want geen fouten bij het starten of produceren ve bepaalde beweging, maar wel bij spatiele en temporele sequentiëring. Ze was bewust van haar fouten en probeerde ze te corrigeren. Ook orofaciale apraxie. Moeite om gewilde bewegingen te starten in haar li ledematen, bewegingen zijn eerder onhandig. Bewegingen lukten ook moeilijk op verbaal commando. Er waren wel normale spontane bewegingen bv tijdens gesprek. Bewegingen ter verdediging bv wanneer iets gegooid werd, zijn ook normaal. Mise-en-train moties (bv arm van een stoel die ze moeilijk kan loslaten), moeilijk greep (lihand) loslaten. Ze bekritiseert haar eigen gedrag, maar is onbekwaam om haar gedrag te controleren. Toont vaak ongewilde, repitieve bewegingen met li hand en soms voerde ze acties uit die doelgericht en goed uitgevoerd zijn, maar niet gewild/bedoeld. Haar li hand voelt niet als een eigen lichaamsdeel aan: Alien hand > fronto-mesiale laesie.
LKA
Acties werden correct uitgevoerd en in de juiste volgorde, maar onhandigheid bij gebruik van de rechter hand. Moeilijk om vingers Re te spreiden, moeite om vingerpatronen te imiteren. Moeite met hanteren van kleine objecten, op knop duwen, handschoenen aandoen. Ze voerde de taak beter uit wanneer ze naar zichzelf keek, verbetering bij visuele begeleiding.
Addendum 1
geen buccofaciale apraxie. Geen moeite bij het uitvoeren van sequentiële acties op verbaal commando of bij imitatie door de onderzoeker. Bekwaam om objecten correct te hanteren. Deze acties werden correct uitgevoerd en in de juiste volgorde, maar onhandigheid van re hand.
35
Testen
afasie
Hanteren van voorwerpen. Transitieve en intransitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Uitvoeren van een sequentiële taak.
Mogelijks afasie
Transitieve en intransitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie, hanteren van instrumenten. Vinger- en handgebaren.
Geen afasie
Bewegingen op verbaal commando. Observatie in dagelijks leven.
Lidmaatbewegingen op verbaal commando, door imitatie en hanteren van instrumenten. Imitatie van vingerpatronen
Addendum 1
Geen afasie: vloeiende spraak.
36
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
Ziekte van Pick of corticobasale degeneratie?
Reeds 5 jaar onbekwaam om bewegingen met de bovenste extrimiteiten uit te voeren, moeite met de positie van objecten in de ruimte in te schatten, botst overal tegen, vooral met haar li zijde.
myocard infarct, therapie met veneuse trombolyse
2 dagen na myocard infarct: restrictie van het zicht naar rechts: li parieto-occipitaal intracerebrale bloeding.
45
Ochipa C et al. Selective deficit of praxis imagery in ideomotor apraxia. Neurol 1997.
V
61
Goldenberg G and Hagmann S. The meaning of meaningless gestures: A study of visuo-imitative apraxia. Neuropsych 1997.
M
64
Goldenberg G and Hagmann S. The meaning of meaningless gestures: A study of visuo-imitative apraxia. Neuropsych 1997.
M
79
Merians A et al. Visual-imitative dissociation apraxia. Neuropsych 1997.
M
66
Denes G et al. Limb-kinetic apraxia. Mov disorders 1998.
M
57
Re
46
47
Hij werd wakker met een spraakprobleem, rechtszijdige zwakte en afasie: na 5 dagen hersteld en ontslagen uit ziekenhuis
48
hypertensie en diabetes. 5 jaar eerder eerste infarct met een residuele milde re hand paresthesie.
Li hemisfere schade secundair aan cerebraal infarct 14 maand voor testen.
2 jaar eerder: ontwikkelt een progressieve stoornis bij uitvoeren van fijne vingerbewegingen met zijn li hand.
Hij heeft moeite met dagelijkse activiteiten: hemd toeknopen, das knopen, myoclonische schokken in li arm.
49
Addendum 1
Re
37
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Linkszijdige visuele zwakte, moeite met de saccades naar perifere doelobjecten te sturen en onmogelijk om objecten te grijpen die in de visuele periferie centraal staan gefixeerd. Buiten rigiditeit vd li schouder, is de tonus normaal in alle extremiteiten, kracht is intact.Tast, prik en vibratiezin is bewaard, maar lizijdige tactiele uitdoving bij dubbele simultane stimulatie. Positiezin is bilateraal gedaald, vooral in de distale delen vd extremiteiten. Stereognosie en grafesthesie zijn intact.Intact verbaal geheugen, maar gestoord visueel geheugen. Taal intact.
focale atrofie vd parietale lobe, meer uitgesproken aan de re zijde (CBD, Ziekte van Pick). (MR)
Na 10d: alert en georiënteerd in tijd, plaats en situatie. Lagere quadrantanopie naar re, bij bilaterale stimulatie is er uitdoving van de re stimulus binnen een intact visueel veld. Fijne motoriek van re hand is verminderd en levendigere peesreflexen re bovenste extremiteit,nrml bij onderste extremiteiten. Nrml spontane spraak, benoemen en herhaling bij korte zinnen, moeite bij herhaling van lange zinnen. Nrml begrip v geschreven en gesproken woorden.Lezen van woorden is traag, maar correct-terwijl lezen v onbestaande woorden verstoord is door literaire parafasie.Dictee schrijven: verwardheid vd letters -letter die eindigt in niet-bestaand teken.Kan goed rekenen met cijfers van 1 getal, maar niet van 2 of meer. Benoemen van betaste vingers en verplaatsen van vingers op verbaal commando zijn nt verstoord. Bij benoemen v lichaamsdelen: geen probleem met li en re, maar wel met onderscheid tss schouder, bovenarm, elleboog. Re hemineglect.Bij kopiëren was de finale kopie lichtjes verkeerd. 3 maand later waren meeste stoornissen hersteld.
li parieto-occipitale bloeding: schade aan het inferieur deel vd li angulaire gyrus. De occipitale bloeding tast de supracalcarine delen van area 17 en area 18 aan, de laterale bloeding tast het posterieure deel vd inferieure temporale gyrus (area 37) en het inferieur deel vd angulaire gyrus (area 39) aan en het temporaal deel is subcorticaal en tast de cortex nt onmiddellijk aan. (CT)
Na 7d opname verder onderzoek: alert en georiënteerd, geen abnormaliteiten bij neurologisch onderzoek.Nrml spontane taal, benoemen en begrip van woorden en zinnen. Enkel herhalen van woorden en korte zinnen, slechts eerste deel van lange zinnen. Leest echte woorden goed, maar twijfel en verward bij het lezen van niet-bestaande woorden. Bij dicteeschrijven: verward tss a en d. Verplaatsen v vingers en benoemen van aangeraakte vingers zijn foutloos.Enige fout bij het benoemen v lichaamsdelen: handrug verward met elleboog. Geen fouten tss li en re.Geen hemineglect in dagelijkse activiteiten. Hij laat stimuli op het achterste 1/3 vh re blad weg. Bij kopiëren vd figuur laat hij re onderste helft vd figuur weg en tekent enkel de grove lijnen.
bloeding van het inferieur deel vd li angulaire gyrus. (CT)
Re homonieme hemianopsie, normale scherpte.Anomische afasie: gestoord benoemen en beschrijven in complete en accurate zinsstructuren. Auditief is intact. Stoornis bij visueel benoemen, meer dan bij benoemen van verbale defenitie of na object te voelen: semantische parafasische fouten >optische afasie (geen objectagnosie).
Infarct li hemisfeer. 2 weken na infarct: li hemisfere laesie van de superieure occipitale tot de inferieure temporale cortex en anterieur tot de temporale pool, met de mesiale temporale structuur omvatten. 2 smalle laesies in het posteriolaterale deel vd thalamus. (Posterieure deel vd superieure temporale lobe en inferior parietale lobe zijn intact). (CT)
Enkel myoclonische schokken bij het strekken van zijn arm. Craniale zenuwen, spiertonus en kracht zijn intact, symmetrische diepe peesreflexen, linkszijdige verzwakking van dubbele simultane tactiele stimulatie.Normaal taalbegrip en -productie, normaal tekenen en kopiëren, correct berekenen.
CBD; hypoperfusie van de re parietale regio en een deel vd re temporo-occipitale regio
Addendum 1
38
type
IMA CA
VIA
VIA
zijde
normaal
Bi
Slechte score van beide handen bij pantomimeren op verbaal commando, imiteren en lichte verbetering bij daadwerkelijk Intacte semantische kennis van functie van objecten en instrumentengebruik: vnl fouten in spatiale bewegingen (interne en externe configuratie en karakteristieke bewegingen), af en toe gereedschap en associatieve relaties. Ze kan body as tool errors, maar geen inhoudelijke of perseverative fouten. Begrijpen van grepen en discriminatie mogelijkheid blijft instrumenten benoemen en selecteren op basis van hun gespaard. Ze kan de transitieve bewegingen identificeren wanneer door de onderzoeker uitgevoerd.Kon de correcte beweging uit omschreven functie en het juiste instrument nemen om een reeks foute bewegingen halen. Weinig besef van haar fouten, ze overschat zichzelf bij het kunnen pantomimeren op verbaal een taak af te maken. Ze kan ook de acties beschrijven commando. Ze rapporteert wel problemen bij het gebruik van objecten ih dagelijks leven. Kennis van gedetailleerde positie van hoe een object te gebruiken. lichaamsbewegingen en handposities was verstoord
Bi
Hij was onbekwaam om betekenisloze handposities en handposities op een mannequinpop correct te imiteren, hij scoorde wel Hij scoorde wel goed bij de imitatie van goed bij de imitatie van vingerconfiguraties en imitatie van pantomimes van objectgebruik (betekenisvolle bewegingen) (vooraleer vingerconfiguraties en imitatie van pantomimes van hij dit laatste deed, bracht hij de handeling eerst onder woorden). Het contrast tss imitatie van betekenisloze bewegingen en objectgebruik. Bijna foutloos pantomimeren op verbaal oproepen van bewegingen uit het geheugen was groot. Gebruik van daadwerkelijke object is volledig correct, behalve bij commando van objectgebruik en uitvoeren van complexe of meervoudige taken: onzekerheden en fouten. Hij vond zijn fouten belachelijk aangezien hij dat eerder al honderden symbolische grepen. Gebruik van daadwerkelijke object is volledig correct. keren had gedaan.
Bi
Hij scoorde wel goed bij de imitatie van pantomimes van Hij was onbekwaam om betekenisloze handposities en handposities op een mannequinpop en vingerconfiguraties correct te imiteren, hij scoorde wel goed bij de imitatie van pantomimes van objectgebruik(betekenisvolle bewegingen) (vooraleer hij dit objectgebruik. Bijna foutloos pantomimeren op verbaal commando van objectgebruik en uitvoeren van laatste deed, bracht hij de handeling eerst onder woorden). Het contrast tss imitatie van betekenisloze bewegingen en oproepen symbolische grepen. Gebruik van daadwerkelijke object van bewegingen uit het geheugen is groot.Gebruik van daadwerkelijke object is volledig correct, behalve bij complexe of meervoudige taken: onzekerheden en fouten. is volledig correct.
OA
LKA
apraxiestoornis
Bi >Li
Addendum 1
Bij bewegingen uitvoeren op verbaal commando (pantomimeren): 83% correct. Bewegingen uitvoeren bij het zien van foto's vd instrumenten: 48% correct. Het benoemen van bewegingen/grepen was niet verschillend v het geven van hun defenitie, het was zelf beter dan het benoemen vd objecten. Wanneer hij een beweging moest imiteren bij input van visuele informatie: apractische fouten
Vrij goed pantomimes uitvoeren op verbaal commando.
LKA: Li-hand bewegingen zijn traag, eigenaardig en vaak vreemd. Hij was bewust van deze fouten maar correcties waren onsuccesvol. Hij maakte vooral fouten bij meervoudige en complexe bewegingen.
geen orale apraxie, geen IMA, geen IA, geen AA, geen verlies van kennis van instrumenten (kan het object juist identificeren wanneer de onderzoeker deze beschrijft, of juist functie geven). Geen 'body-part-as-tool-errors'.
39
Testen
afasie
Florida Apraxia Screening Test (FAST). Florida Praxis Imagery Test. Er wordt ook geëvalueerd of ze weet met welk voornaamste deel vh lichaam ze met welk instrument welke beweging uitvoert (kinesthetische test: 7/12 minder dan de controlegroep); wat de spatiale relatie is van de hand in relatie tot elk object of lichaamsdeel vd persoon om de actie te vervolledigen (positietest: 7/12, minder dan de controle groep); welke richting het voorwerp uitmoet en naar welke richting de hand moet bewegen (actietest:11/12); hoe een instrument uitziet tijdens een actie - bv schaar open of toe (object test: 11/12)
Geen afasie
Betekenisvolle en betekenisloze handposities en vingerposities op mannequinpop imiteren. Transitieve en intransitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van instrumenten. Complexe en sequentiële taken uitvoeren.
Geen afasie
Betekenisvolle en betekenisloze handposities en vingerposities op mannequinpop imiteren. Transitieve en intransitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van instrumenten. Complexe en sequentiële taken uitvoeren.
Geen afasie
Transitieve en intransitieve bewegingen op verbaal en visueel commando en door imitatie.
Anomische afasie. Stoornis bij visueel benoemen, meer dan bij benoemen van verbale defenitie of na object te voelen: semantische parafasische fouten >optische afasie (geen objectagnosie)
Observatie bij uitvoeren handgebaren.
Geen afasie
Addendum 1
40
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
Li
1 jaar eerder: progressieve moeilijkheden bij dagelijkse activiteiten
Niet langer bekwaam om haar handbewegingen te controleren, de bewegingen waren bizar en ongecoördineerd, maar ze wist nog welke bewegingen hij moest uitvoeren.
Re
5 jaar eerder: articulatiemoeilijkheden, stoornissen in re hand bewegingen: traagheid en gemis aan coördinatie, maar deze hadden weinig effect op haar dagelijkse activiteiten.
Progressieve verslechtering van spraak en handbewegingen. Ernstige dysartrie. Hulp nodig bij dagelijkse activiteiten.
Evaluatie van bilateraal tekort aan manuele behendigheid die 2 jaar eerder begon. Eerst enkel fijne vingerbewegingen (schrijven) verstoord, later vele bewegingen in het dagelijks leven: traagheid van bewegingen en gestoorde coördinatie.
Motorische stoornis aan beide armen (meer re) en benen zodat de patiënt onbekwaam was om dagelijkse activiteiten alleen uit te voeren en hulp nodig had bij eten en aankleden
50
Denes G et al. Limb-kinetic apraxia. Mov disorders 1998.
V
73
51 Denes G et al. Limb-kinetic apraxia. Mov disorders 1998.
V
70
52 Denes G et al. Limb-kinetic apraxia. Mov disorders 1998.
M
68
Re
2 jaar eerder: bilaterale stoornis van manuele behendigheid, vnl van fijne vingerbewegingen.
Denes G et al. Limb-kinetic apraxia. Mov disorders 1998.
V
78
Re
4 jaar eerder: progressieve articulatiestoornis en motorische stoornissen.
63
op 60j: pijn in zijn schouder en doofheid en tinteling in zijn vingertoppen. Op 61 jaar: moeite om zijn tandartsboor stil te houden en Re correct te oriënteren en gebruiksvoorwerpen te hanteren: moet op pensioen.Verloor objecten uit re hand. Ritmische krampen in re arm en verslechtering v zijn schrijven. Stottert.
53
54
Merians A et al. Apraxia differs in corticobasal degeneration and left-parietal stroke: a case study. Brain and cognition 1999.
M
55 Jacobs D et al. Apraxia in corticobasal degeneration. Brain and cognition 1999.
Addendum 1
M
63
Re
pijn in rechter schouder en tinteling en doofheid in zijn vingertoppen. Ombekwaam om tandaartsboor en andere gebruiksvoorwerpen juist te oriënteren. Verliest voorwerpen uit re hand, zijn handschrift is verstoord.
Re-evaluatie op 63 jaar met deze klachten. Hij is vergeten hoe hij zijn instrumenten moet gebruiken in de mond ve patiënt.
Re-evaluatie op 63 jaar met deze klachten. Hij is vergeten hoe hij zijn instrumenten moet gebruiken in de mond ve patiënt.
41
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Normale spiertonus, re arm gegenhalten, occasionele spiegelbewegingen met li hand. Vermindering v conjugate gaze bewegingen. Geen taalstoornissen, lange-termijn geheugen intact.
CBD: hypometabolisme van primaire motorische areas, van de frontale en parietale re cortex en vd nucleus caudatus.
Vermindering v conjugate gaze bewegingen. Intentietremoren, re arm gegenhalten zonder rigiditeit, daling van automatische bewegingen van bovenste ledematen tijdens het wandelen. Normaal taalbegrip en berekenen. Normale spatiale plan, lange termijn geheugen (semantisch en autobiografisch), discriminatie van semantische abnormaliteiten. Normale kennis van instrumenten, functie.
CBD: hypoperfusie van de li perisylvian regio en de superior frontoparietale regio, meer aan de li zijde
geen extrapyramidale tekens, tremoren of ataxie. Taalproductie en begrip liggen binnen de normale waarden, maar schrijven en tekenen zijn matig verstoord. Geen stoornis bij berekenen en tellen. Lange termijn geheugen is intact
CBD: hypoperfusie vd li hemisfeer, vnl thv perisylvian, superieure frontale en parietale regios en thv li thalamus.
CBD: hypoperfusie van de li parietale cortex, de li Neurologisch onderzoek is normaal, behalve intentietremors en hyperextensie vd dij bij het stappen, normale spiertonus en kracht. Dysartrie waarbij frontotemporale regio, beide frontale regio's (iets meer lees, syntactische en begrip vaardigheden zijn bewaard. Lange termijn geheugen intact. li) en van de li cerebellaire hemisfeer
Alert, volledig bekwaam om het kleinste detail te vertellen over zijn ziektegeschiedenis.Testen van taal, oriëntatie, geheugen en visuospatiale functies zijn normaal. Defecte respons inhibitie op een motorische taak. Myoclonische trekken in re arm, geen rusttremor. Kan het dichterbij komen van niet verantwoordelijke ledematen aan een actie gedurende vinger-neus-vinger test niet verhinderen (magnetische respons). kracht en sensorieel onderzoek is normaal.Astereognosie en agraphestesie ergst in re hand. Actietremor, dysdiadochokinesie in rehand. Hiel-knie test normaal. Grijpreflex rehand (niet li).Verminderde geassocieerde bewegingen bij het stappen, maar geen onvaste gang of retropulsie. Diepe reflexen normaal en symmetrisch. plantair antwoord: flexor
CBD: corticale en basale ganglia dysfunctie
Alert, en volledig bekwaam om het kleinste detail te vertellen over zijn ziektegeschiedenis. Testen van taal, oriëntatie, geheugen en visuospatiele functie zijn normaal. Defecte respons inhibitie op een motorische taak. Myoclonische trekken in re arm, geen rusttremor. Kan het dichterbij komen van niet verantwoordelijke ledematen aan een actie gedurende vinger-neus-vinger test niet verhinderen (magnetische respons). Kracht en sensorieel onderzoek is normaal.Astereognosie en agraphestesie ergst in re hand. actietremor, dysdiadochokinesie in rehand. Hiel-knie test is normaal. Grijpreflex rehand. Plantaire reflex: flexor, peesreflex: normaal en symmetrisch. Bij het testen: geen gehoor/visuele stoornissen. Problemen met schrijven.
CBD: corticale en basale ganglia dysfunctie
Addendum 1
42
type
LKA IMA
LKA IMA
LKA IMA
LKA IMA
zijde
Bi
normaal
IMA: imiteren van bewegingen met hand/arm: slechte score zowel met re (12/72) als met li hand(7/72), geen 'body part as tool' fouten, vnl fouten bij vingerbewegingen. IA: het ideationale plan is bewaard, maar de bewegingen zijn onhandig en vreemd (kon geen 'body part as tool' fouten, geen orale apraxie, geen een schroevendraaier goed vasthouden, maar kon de schroevendraaier niet ronddraaien). Truncale bewegingen zijn herkenbaar verlies van kennis van instrumenten (kan het object juist maar stijf, moeite met de coördinatie van geassocieerde bewegingen en daling in de reductie van bewegingen. LKA: vreemde, identificeren wanneer de onderzoeker deze beschrijft, of amorphouse bewegingen; ze wist wat haar fouten waren, maar haar handen waren niet te controleren. Het volgende jaar juist functie geven). verslechten de apractische symptomen met een totaal verlies vd autonomie, terwijl de andere cognitieve functies nt verslechten.
Orale apraxie, milde IA: het ideationele plan bleef bewaard, maar de bewegingen waren onhandig, vreemd en traag, bewegingen waren moeilijker wanneer ze haar vuist moet roteren. Truncale bewegingen zijn herkenbaar, maar stijf en onhandig. LKA: kan Bi correct, maar traag hand en vinger bewegingen met de li hand imiteren. Re hand toont een verminderde amplitude en stijfheid >Re van bewegingen zo dat ze niet in staat is simpele bewegingen te maken, soms gebruikt ze het li hand om vingers van het re hand in juiste greep te brengen.
geen IMA: imitatietest met li hand: 65/72. Truncale bewegingen zijn herkenbaar. geen 'body part as tool' fouten
Bi
IMA: stoornis in beide handen (38/72) bij imitatie, vnl stoornis in de vingerbewegingen. IA: het ideationele plan bleef bewaard, Behouden kennis van instrumenten (kan het object juist maar de bewegingen waren onhandig en soms niet effectief. Delen van acties niet correct uitvoeren. LKA: vreemde bewegingen, identificeren wanneer de onderzoeker deze beschrijft en onhandig uitzicht, vooral moeilijkheden bij sequenties van vingerbewegingen. Wanneer hij na uitvoeren van greep met re, ook de juiste functie geven). Geen orale apraxie. Geen 'body part greep met de li hand moest uitvoeren, behield hij de greep met zijn re hand. Geen verbetering met het gebruik van de echte as tool' fouten. Geen stoornissen in truncale voorwerpen. bewegingen: gn problemen bij stappen, staan of zitten.
Bi
IMA: stoornis vnl in li hand (48/72) bij imitatie, vnl fouten in de vingerbewegingen. IA: het ideationele plan bleef bewaard, maar de Behouden kennis van instrumenten (kan het object juist bewegingen waren onhandig, vreemd en soms niet effectief. Truncale bewegingen: stijf bij zitten en wandelen. LKA: onhandige identificeren wanneer de onderzoeker deze beschrijft, of bewegingen, maar de patiënt kon hand- en vingerbewegingen imiteren. Meer moeilijkheden bij sequenties van enkelvoudige juist functie geven) geen orale apraxie. geen 'body part bewegingen. as tool' fouten.
Bi >Re
IMA
apraxiestoornis
Op commando: gezamelijke coordinatie is mogelijk, maar niet bij het manipuleren van instrumenten.
Kan de correcte beweging in bijna alle gevallen aantonen. Productiefouten bij grepen/bewegingen uitvoeren op commando. Ondanks het feit unilateraal gestart: geen verschil tussen beide Hij kon nieuwe bewegingen aanleren (10/12), herkennen Bi handen. Wanneer ogen gesloten: grepen/bewegingen slechter dan met open ogen. Verbetering wanneer instrument in handen. van deze nieuwe bewegingen: 21/24. Goede scores bij Iets slechtere resulaten bij imitatie dan bij pantomimeren. 77%:zelfde (niet noodzakelijk juiste) beweging bij pantomimeren als >Re de gesture-discrimination test: herkent de juiste imitatie. beweging.
Addendum 1
43
Addendum 1
Testen
afasie
Intransitieve bewegingen op verbaal commando. Uitvoeren van een sequentiële taak.
Geen afasie
Intransitieve bewegingen op verbaal commando. Uitvoeren van een sequentiële taak.
Geen afasie
Intransitieve bewegingen op verbaal commando. Uitvoeren van een sequentiële taak.
Geen afasie
Intransitieve bewegingen op verbaal commando. Uitvoeren van een sequentiële taak.
Geen afasie
Pantomimes en handbewegingen op verbaal commando, hanteren van instrumenten.
Geen afasie
Florida Apraxia Battery
Geen afasie
44
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
56
Jacobs D et al. Apraxia in corticobasal degeneration. Brain and cognition 1999.
M
69
Re
Evaluatie van een gangstoornis, dysfunctie van zijn li-arm. Li-arm zwakte, stijfheid, onvrijwillige beweging van het re hand, repetitieve extensie en flexie van zijn vingers. Zijn gang is onstabiel.
Jacobs D et al. Apraxia in corticobasal degeneration. Brain and cognition 1999.
M
74
Re
moeilijkheden bij gebruik van zijn handen en bij stappen gedurende 2 maand. Stekend en brandend gevoel in beide handen.Slecht evenwicht.Kan niet alleen meer eten en stappen.
57
58 Jacobs D et al. Apraxia in corticobasal degeneration. Brain and cognition 1999.
M
76
Re
6 maand last van progressieve moeilijkheden om zijn li hand normaal te bewegen. Verlies van coördinatie en tremors (slechts in li hand). Hij kon moeilijk instrumenten/gereedschap gebruiken. Mild geheugenverlies.
Raymer A et al. Crossed apraxia: implications for handedness. Cortex, 1999.
M
50
Re
Li hemiparese, emotionele aprosodie, afasie en apraxie.
59
60
Pharr V et al. Ideomotor apraxia in progressive supranuclear palsy: A case study. Mov Disorders 1999.
Addendum 1
M
64
Li
myocard infarct, hartbypass operatie, atriale fibrillatie, hypercholesterolemie, 13 jaar dystonie van de stembanden - tot dan rookte hij 2 à 3 pakken sigaretten per dag. Familiale anamnese: Alzheimer bij moeder en juveniel Parkinson bij neef (Progressieve supranucleaire palsy)
Evaluatie onderzoek: reeds 4 jaar: onevenwicht en frequent vallen. Reeds 2 jaar: bradykinesie en nekstijfheid, moeite met focussen en diplopie. Reeds 1 jaar: progressieve dysartrie en dysfagie, apathie en moeite met plannen: geen effect met carbidopa/levodopa elke avond.
45
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Alert en aandachtig.Magnetische respons bij 'tactile crossed response test' .Normale resultaten bij testen van taal, geheugen, oriëntatie en visuospatiale vaardigheden. Rigiditeit van de liboven en onderste lidmaten en beschadigde fijne bewegingen in het li hand. Kracht is bilateraal normaal, maar fijne vingerbewegingen traag in li hand. Reflexen zijn Li levendiger met een extensor plantaire respons. Trillingen en naaldprikgevoel normaal, maar agraphesthesie en astereognosie aan de li kant. Bij het uitvoeren van een taak met zijn handen, gebruikte hij zijn proximale spieren en hij boog zijn romp naar voren. Hij heeft een gevarieerde gang met korte passen. Start gang moeilijk en tendens naar spontane terugslag. Blijkt uit de testen depressief. Bij het testen: geen gehoor/visuele stoornissen.
CBD: corticale atrofie
Milde paratonische rigiditeit. Verminderd vibratiegevoel en positiegevoel in handen en voeden. Agraphesthesie (ergste likant) en astereognosie. Kan niet stappen en ook uit evenwicht bij zitten. Diepe peesreflexen symmetrisch, plantaire reflexen: flexor. Bij het testen: geen gehoor/visuele stoornissen.
CBD: corticale atrofie (MR)
Alert en aandachtig. Verminderde vrijwillige vertikale en horizontale saccades. Bradykinesie en tandradwiel rigiditeit aan li arm. Sensorieel onderzoek normaal, maar agrphesthesie en asterognosie (ergst li). Vinger-neus en hiel-knie proef: ataxie aan resp li arm en li been. Hij week uit naar re-kant bij stappen en daling van bijhorende bewegingen (vnl li) en milde dysdiadochokinesie bij de snelle veranderende bewegingstest.2+reflexen in armen, 1+reflexen thv knieën en afwezigheid van reflexen bilateraal thv enkels. Bilaterale plantaire flexor respons. Bij testen: geen dementie. Bij het testen: geen gehoor/visuele stoornissen.
CBD: corticale atrofie
Transcorticale motorische afasieg: een vloeiende spraak en aprosodisch in zijn spontane uitingen, kan correct herhalen en er is een intacte fonologische productie. . Matige anomie, presteert slecht in het maken van woordassociaties.
Infarct Re hemisfeer: laesie in een groot deel vd re dorsolaterale frontale cortex (Brodmann's area 4,44,45,47), uitbreidend naar het posterieur deel vd postcentrale gyrus (Brodmann's area 3,1,2) en de subcorticale witte massa. (MR)
Aandachtig, georiënteerd, geen afasie, matige stemstoornissen (heesheid, lage intensiteit en monotoon): verliest stem soms. Ernstige verticale supranucleare palsy (afwezigheid van optokinetische nystagmus). Vierkante golfschokken, minimale horizontale starre palsy. Normaal motorisch onderzoek, symmetrische hyperactieve reflexen en plantaire reflexen, geen myoclonus of alien hand syndroom. Tonus was axiaal verhoogd (en anterocollis). Normaal sensorieel onderzoek en coördinatie. Onstabiele gang. Milde dementie (frontale lobe dysfunctie).Normaal benoemen, maar verminderde woordproductie. Problemen bij discriminatie van spatiale informatie. Geheugenstoornis (onderzoek 18 maand voor zijn dood).
corticale atrofie van de temporale en parietale loben.
Addendum 1
46
type
zijde
apraxiestoornis
normaal
IMA
Kan de correcte beweging in bijna alle gevallen aantonen. Productiefouten bij grepen/bewegingen uitvoeren op commando. Duidelijk prestatieverschillen tussen beide handen (veel slechter Hij kon nieuwe bewegingen aanleren (12/12), herkennen met li aangetaste hand). Wanneer ogen gesloten: grepen/bewegingen leken slechter dan met open ogen, maar eigenlijk geen Bi van deze nieuwe bewegingen: 20/24. Goede scores bij verschil in visuele feedback. Wanneer voorwerp in handen verbeterde de beweging. Betere resultaten bij imitatie dan bij >Li de gesture-discrimination test: herkent de juiste pantomimeren. 67%:zelfde (niet noodzakelijk juiste) beweging bij pantomimeren als imitatie. beweging.
IMA
Kan de correcte beweging in bijna alle gevallen aantonen. Productiefouten bij grepen/bewegingen uitvoeren op commando. Nauwelijks prestatieverschil tussen beide handen. Wanneer Hij kon nieuwe bewegingen aanleren (12/12), herkennen ogen gesloten: grepen/bewegingen geen verschil met open ogen.Sterke verbetering wanneer voorwerp in handen. 80%:zelfde van deze nieuwe bewegingen: 15/24. Goede scores bij (niet noodzakelijk juiste) beweging bij pantomimeren als imitatie.Kon de betekenisloze bewegingen minder goed imiteren dan de de gesture-discrimination test: herkent de juiste betekenisvolle. beweging.
Bi >Li
Moeite met gebruik van gebruiksvoorwerpen. Apractisch aan Li hand. Productiefouten bij grepen/bewegingen uitvoeren op commando. Duidelijke prestatieverschillen tussen beide handen. Vooral fouten met het aangetaste li hand.
Kan de correcte beweging in bijna alle gevallen aantonen.
IMA
Hij scoort 9/30 (FASTR) bij het uitvoeren van (in)transitieve bewegingen op verbaal commando. 4m later: (FAB): Kan een gesproken woord relatief juist koppelen aan de juiste doelbeweging, ze kon ook de beweging aan het juiste woord koppelen: bij deze 2 testen scoorde hij iets beter bij de intransitieve bewegingen dan bij de transitieve. Ernstige stoornissen bij transitieve bewegingen op verbaal commando, veel beter bij intransitieve bewegingen. Wanneer hij het instrument zag, voerde hij de beweging verkeerd uit. Hij scoorde slecht bij imitatie (nog het beste bij intransitieve bewegingen). Voerde de bewegingen uit met zijn verkozen re hand (onbekwaam om zijn zwak li hand te gebruiken). Zowel temporale/spatiale (body part as tool,interne configuratie...), onherkenbare en inhoudelijke fouten. Hij is beter in herkenning van bewegingen dan in de uitvoering.
Betere uitvoering van intransitieve bewegingen dan transitieve en betekenisloze bewegingen op verbaal commando en door imitatie.
IMA
Bij beoordelen van beide testen bleek de patiënt apractisch zowel voor transitieve als voor intransitieve bewegingen, maar bij intransitieve maakte hij zowel op commando als bij imitatie minder fouten. Zijn fouten leken eerder te wijten te zijn aan apraxie, dan aan zijn motorische dysfunctie alleen want: geen last van ongewilde bewegingen, verstond de commando's en corrigeerde zich niet wanneer hij een beweging verkeerd uitvoerde. Zijn fouten waren vooral spatiaal (amplitude, interne configuratie van vingers/hand, body part as tool: hand wordt gebruikt als voorwerp, externe configuratie: relatie tss vingers, hand, arm en het ingebeelde object, stoornis van een karakteristieke beweging) of temporeel (herhaling van een greep) van aard, 1 tijdsfout: greep was anders en veranderde doorheen de trial.
Betere uitvoering van intransitieve bewegingen dan transitieve en betekenisloze bewegingen op verbaal commando en door imitatie.
Li
Bi
Addendum 1
47
Testen
afasie
Geen afasie
The Florida Apraxia Battery: eerst op verbaal commando (gesture-to-command) (met beide handen): 30 transitieve (instrument nabootsen) en 20 intransitieve (salueren) grepen, test met ogen gesloten met het minst aangetaste hand en met de ogen open, maar met het instrument in de hand (op video). gesture-imitation subtest: 30 betekenisvolle en 20 betekenisloze bewegingen, uitgevoerd met het meest aangetaste hand. De fouten die werden gemaakt werden ingedeeld in types (om te kijken wat de verschillen zijn bij li parietaal infarct): inhoudelijke fouten, temporele fouten (sequentiering fouten, tijdfouten,...), spatiale fouten (amplitude, interne configuratie, body part as tool error), onherkenbare respons, geen respons. Test om te kijken of ze nieuwe bewegingen konden aanleren: 12 nieuwe bewegingen werden voorgetoond en ze dienden zoveel mogelijk correcte bewegingen weer te geven.
Florida Apraxia Screening Test-Revised (FASTR) - Florida Apraxia Battery (FAB)
Transcorticale motorische afasie
TOLA: Test of Oral and Limb Apraxia. Test van Leiguarda at al.'s system Florida Apraxia Battery (FAB)
Geen afasie
Addendum 1
48
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
Li
Ziekte van Pick, Alzheimer en CBD. Spraakstoornis gedurende 2 jaar: articulatieproblemen. Geheugen niet meer zo scherp. Verward wanneer in onbekende omgeving.
Gedurende 2 jaar neurologisch onderzoek: vertraagde spraak, hypofonie. Normale kracht, proprioceptie, intacte craniale zenuwen, afwezigheid van pathologische reflexen.
Re
2 maand eerder was hij 's nachts ingestord wanneer hij naar de wc ging, de volgende morgen was hij verward en naar het ziekenhuis gebracht: infarct in de li temporoparietale regio, geen moterische zwakte, Wernicke's afasie, re unilateraal spatiaal neglect en moeite bij het gebruik van instrumenten.
2 maand later: Opname voor herstel
Sclerose werd aangetoond bij onderzoek als Bewegingsstoornis met haar re hand wat zorgt voor problemen in gevolg van motorische problemen aan haar het dagelijks leven. Klachten begonnen met achteruitgang geschrift. onderste li lidmaat. Trage progressieve Later problemen bij het maken van fijne distale bewegingen (knop evolutie: ze heeft zich enkele jaren in een toedoen, naaien), maar ook bij taken zoals vaat doen, uit glas rolstoel verplaatst. Maar ze is verbetert bij drinken, soep eten met lepel. behandeling en kan nu onafhankelijk stappen.
61
Buxbaum L et al. The role of the dynamic body schema in praxis: evidence from primary progressive apraxia. Brain and cognition 2000.
V
67
62
Hayakawa et al. Apraxia of single tool use. Eur Neurol 2000.
M
72
63
Peigneux P et al. Exploration neuropsychologique et par imagerie fonctionnelle cérébrale d'une apraxie visuo-imitative. Rev Neurol 2000.
V
68
Re
Bartolo A et al. Double dissociation between meaningful and meaningless gesture reproduction in apraxia. Cortex 2001
M
48 BS
Re
64
Addendum 1
49
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Dysartrie en articulatiemoeilijkheden bij herhaling en vloeiende spraak, geen afasie. Motorisch functioneren nrml met lihand, verminderd met rehand.Maakt substitutie fouten bij het benoemen van lichaamsdelen li, re en op de middenlijn wanneer ze worden aangeduid. Milde fouten in li-re discriminatie. Ernstige fouten bij testen van vinger gnosis en graphesthesie (bilateraal). Problemen met berekeningen. Ze vertoont 3 componenten (re-li verwardheid, vinger agnosie, acalculie, maar geen agrafie) van het 'Gerstmann's syndroom' alsook evidentie van een meer algemeen parietaal syndroom. geen optische ataxie. Ze kon aanduiden waar munten werden geplaatst en vervolgens verwijderd.
CBD: Laesie van de mesiale temporele en sup post parietale cortex (Li > Re). (MR, SPECT)
Coöperatief en alert, oculaire bewegingen zijn vol, maar vlotte opeenvolging is saccadisch. Andere craniale zenuw functie, alsook het visuele veld zijn intact. Geen motorische zwakte,normale spiertonus aan elke zijde van het lichaam. Geen onvrijwillige bewegingen of cerebellaire tekens. Symmetrische diepe peesreflexen, geen pathologische reflexen.Sensoriele functies zijn grotendeels intact. Normale articulatie en prosodie. Problemen met benoemen en herhalen.Slecht begrip van gesproken taal. Kan enkel naam en adres lezen, kan enkel naam schrijven. acalculie, mild re unilateraal spatiaal neglect en constructieve disabiliteit.
Infarct Li hemisfeer (li A Cerebri media): post-sup temporele kwab en inf deel vd supramarginale, angulaire en laterale occipitale gyri. (MR)
Georiënteerd in ruimte en tijd en ze kan zonder moeilijkheden stappen. Een pyramidaal syndroom (en een bilaterale carotidien souffle, predominant aan re kant). Achteruitgang vd cognitieve functies: Werking lange termijn geheugen en herkenning van woorden zijn ondermaats terwijl herkenning van abstracte vormen nrml is. Goede spatiale oriëntatie, enkele moeilijkheden in dateren. Correct benoemen, correct taalgebruik in conversaties. Problemen bij het schrijven: onduidelijk, letters vergeten. Moeite met kopiëren ve kubus. Li-re onderscheid en benoemen vd lichaamsdelen is nrml. Geen optische ataxie, geen hemineglect. Aantonen van exterieure elementen met hand is nrml.
CBD bilateraal: atrofie van de li post-sup parietale regio en de re sup occipitale regio. (MR)
Infarct li hemisfeer: temporopariëtale laesie
Addendum 1
50
type
VIA
IA
VIA
zijde
apraxiestoornis
normaal
Bi
Kan moeilijk betekenisloze bewegingen uitvoeren en bewegingen die spatiomotortransformaties van lichaam-positie vereisen. Bij pantomimeren van voorwerpen: wrijvend gebaar op dij/tafelblad, lichte verbetering wanneer voorwerp getoond. Gestoorde uitvoering van transitieve/instransitieve acties op commando, door imitatie en bij zien en gebruik van voorwerp: spatiotemporele fouten, intact begrip. Beste resultaat bij gebruik van instrumenten. Kan object en instrument correct matchen. Kan moeilijk bepalen of een pantomime al dan niet correct is. Moeite met imiteren van betekenisloze beweging, slechter dan een betekenisvolle beweging uitvoeren. Ze moet bepalen of paren van gepantomimeerde handelingen verschillend of hetzelfde zijn vanuit verschillende (rotated view condition: 35/40) of dezelfde hoek (same view condition: 18/20) gefilmd. Moeite met bepalen welke hand op de foto staat (met palm naar boven: 7/24 en palm naar beneden 20/24).
Kan instrumenten correct hanteren en herkent de beweging. Ze kan het juiste voorwerp bij een handeling plaatsen. Ze kan een foto uit een standaardview koppelen aan een doelfoto. Ze kan haar beide handen oriënteren volgens verschillende posities.
Bi
Door moeilijk begrip gesproken taal: apraxie evaluatie door imitatie en gebruik van objecten. Hij kon aparte instrumenten niet correct gebruiken (moeite met gebruik van kam, schaar, tandenborstel) en hij kon ook niet tonen door te pantomimeren hoe ze te gebruiken. Hij kon wel een actie correct uitvoeren wanneer een serie van objecten werd gebruikt. Hij kon wel een actie uitvoeren met een serie van instrumenten, maar niet met één instrument: verklaring door testen.1)Evaluatie van kennis van objectgebruik was perfect (kon de correcte acties wat te doen met een object aanduiden) 2)Hij moet de functie van de instrumenten demonstreren:manier van vasthouden:waar en hoe, plaats van gebruik, manier van gebruiken: presteerde het slechts op plaats van gebruik, enkele instrumenten die op objecten werden gebruikt, werden op lichaamsdelen gebruik-hij wist niet waarmee ze te gebruiken (bv hamer-nagel?). 3)Wanneer hij het doelobject zag, gebruikte hij de instrumenten wel juist.
Hij kan correct symbolische bewegingen en betekenisloze vingerbewegingen met beide handen imiteren. Hij kan ook correct imitatie van pantomimes van instrumenten uitvoeren. Hij kon wel een actie correct uitvoeren wanneer een serie van objecten werd gebruikt (thee zetten, kaars aansteken, brief in envelop steken). In zijn dagelijks leven had hij nauwelijks problemen met het gebruik van objecten.
Bi
Bewegingen op commando en bij imitatie (bewegingen en poses): onherkenbare bewegingen zowel met li als re hand als wanneer beide handen bij de beweging worden gebruikt. Er worden vnl spatiale fouten gemaakt. Ze maakt meer fouten bij imitatie van betekenisvolle bewegingen dan bij pantomimeren op verbaal commando. Maar meer fouten bij imitatie van betekenisloze bewegingen en reproductie op een mannequin dan bij imitatie van betekenisvolle bewegingen. Ze kan zonder problemen de pantomimes benoemen. Kan betekenisvolle bewegingen onderscheiden, maar ziet soms betekenisloze bewegingen ook als betekenisvol. Ze maakt veel fouten bij het positioneren van een hand ve pop op dezelfde manier als het voorbeeld, ook nog fouten na raadgevingen door de onderzoeker.
IMA (VIA)
Addendum 1
Conductie-apraxie: Stoornis bij het imiteren van betekenisloze bewegingen.
Goede score bij de herkennings en identificatietaak: het beoordelen of een beweging (met/zonder instrument) (in)correct is en of een intransitieve beweging bekend of nieuw is. Scoort goed bij het pantomimeren (tactiel, visueel, verbaal) van transitieve en intransitieve bewegingen en bij het gebruiken vh echte voorwerp.
51
Testen
afasie
Transitieve en Intransitieve/betekenisvolle en betekenisloze bewegingen op verbaal commando, door imitatie en wanneer het voorwerp wordt getoond. Hanteren van instrumenten. Matchen van instrument en object.Gesture to Object Matching task from the Florida Apraxia Battery 15/17: Er wordt (pantomimeren) een handeling getoond (zonder voorwerp) en men moet het juiste voorwerp erbij plaatsen, Tool Use Decision Condition 25/30: handeling uitgevoerd met voorwerp en men moet beslissen of juiste voorwerp, Pantomime Decision condition 21/50: Juiste of foute pantomimes aantonen.Matching Across View Shifts Test: een foto van een object uit standaardview koppelen aan een doelfoto.Hand-in-slot test: beide handen oriënteren volgens verschillende posities.
Geen afasie
Bewegingen uitvoeren op verbaal commando, door imitatie. Hanteren van voorwerpen (enkelvoudig en sequentiële taak).
Wernicke's afasie. Hij spreekt vloeiend met een rijkdom aan parafasieën.
Betekenisvolle en betekenisloze bewegingen uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Pantomimes benoemen. Reproductie van bewegingen op mannequinpop. Betekenisloze bewegingen onderscheiden.
Geen afasie
Betekenisvolle en betekenisloze bewegingen, transitieve en instransietieve bewegingen uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Pantomimes benoemen. Reproductie van bewegingen op mannequinpop. Betekenisloze bewegingen onderscheiden.
Addendum 1
52
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
milde re hemiparese door een cardiogeen embolisme veroorzaakt door een li atriaal myxoma, aankleden is zo onmogelijk. Het atriaal myxoma werd uitgesneden.
Na 2 weken verdween de hemiparese maar het aankleden bleef onmogelijk, waardoor functioneren in het dagelijks leven ernstig was verstoord.
familiale anamnese: positief voor dentatorubro-pallido-luysian atrofie (DRPLA) bij zijn moeder en zijn twee zonen.
Moeilijkheden bij het uitvoeren van dagelijkse taken: moeite met het gebruiken ve telefoon of een half-geautomatiseerd toilet. Hij haalt de cijfers door elkaar, maar kan nog correct verbaal de getallen oproepen. Problemen bij het aankleden: hij kan geen aparte delen meer onderscheiden of hem herinneren hoe aan te kleden.
5 jaar eerder: moeilijkheden met lezen en schrijven. Alzheimer door stoornissen vh geheugen en constructieve vaardigheden.
progressieve mentale achteruitgang en onhandigheid van re hand.
65
Bartolo A et al. Double dissociation between meaningful and meaningless gesture reproduction in apraxia. Cortex 2001
M
59 EE
Re
Bartolo A et al. Double dissociation between meaningful and meaningless gesture reproduction in apraxia. Cortex 2001
V
40 MF
Re
66
67
Yamazaki K et al. A case of dressing apraxia: contributory factor to dressing apraxia. J Neurol 2001.
V
33
Re
68
Ohara S. Dressing and constructional apraxia in a patient with dentato-rubro-pallido-luysian atrophy. J Neurol 2001.
M
50
Okuda B et al. Truncal and limb apraxia in corticobasal degeneration. Mov Disorders 2001.
M
71
69
Addendum 1
Re
53
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Infarct li hemisfeer: subcorticale laesie van de capsula interna en thalamus.
Infarct li hemisfeer: fronto-temporo-pariëtale laesie
Nrml bewustzijn, normale oriëntatie. Het craniaal zenuwsysteem en motorische en sensorische systemen zijn normaal. Stereognostische zin, positiezin, 2 punten discriminatie, grafesthesie en visuele perceptie zijn nrml. Geen cerebellaire tekens of ongewilde bewegingen. Gn optische ataxie, visuele disoriëntatie of andere stoornissen van stereoscopische visie. Ze kan correct geometrische vormen en figuratieve subjecten, 2D en 3D figuren zonder model kopiëren. Geen hemispatieel neglect. Geen vingeragnosie, li-re desoriëntatie of asomatognosie. Fouten bij het uitvoeren van intellectuele operaties in de ruimte. Lage scores bij mentale rotatie testen en intiligentietesten (van cijfers, blokdesign en objectenverzameling)
Infarct li hemisfeer: laesie li inf parietale lobe. (MR)
Wat geïrriteerd. Zijn spraak is explosief en de inhoud vaak onsamenhangend en soms misleidend, maar zonder fouten in articulatie en vloeiend. Normale taal, goed geheugen en goed georiënteerd. Gladde volg-oogbeweging was lichtjes schokkend, de rest van het craniaal onderzoek was nrml. Bij het spreken vertoonde zijn hoofd een lichte rotationele tremor. Nrml spierkracht. Vinger-neus proef is accuraat maar gestoord door enkele choreatische bewegingen. Nrml sensatie op aanraking, pinprik, vibratie aan beide handen, maar toch astereognosie.Gevoel van grafesthesie licht verhoogd over zijn palm. Geen vingeragnosie, re-li disoriëntatie, dyscalculie of tactiel of visueel neglect. Nrml kleurperceptie. Slechte prestatie bij testen van spatiale constructie (klok tekenen of kubus kopiëren). Wijde en onstabiele gang. Zijn diepe peesreflexen zijn hyperactief en plantaire feflexen zijn bilateraal in flexie. Niet incontinent of orthostatische hypotensie. Motorische en sensoriele zenuwgeleidingen verlopen normaal.
CBD: mild cerebrale en cerebellaire atrofie
Dementie, anomische afasie, constructieve stoornissen, visuospatiale desoriëntatie. Kan objecten grijpen met de lihand, maar niet met de rehand. Defectieve praxie bij complexe vingerbewegingen, grepen en manipulatie van voorwerpen. Verstoorde rechtshandigheid. Rigide spiertonus in re boven lidmaat en paratonisch in de andere lidmaten.Geen cerebellaire tekens, geen ongewilde bewegingen.Hij wandelt normaal. Parkinsonism
CBD: atrofie van de temporoparietale cortices. (MR)
Addendum 1
54
type
zijde
apraxiestoornis
normaal
Conductie-apraxie: stoornis bij het imiteren van betekenisloze bewegingen.
Goede score bij de herkennings en identificatietaak: het beoordelen of een beweging (met/zonder instrument) (in)correct is en of een intransitieve beweging bekend of nieuw is: actie-inputlexicon en het semantische systeem zijn bewaard gebleven. Scoort goed bij het pantomimeren (tactiel, visueel, verbaal) van transitieve bewegingen, bij intransitieve bewegingen (visueel en tactiel) en bij het gebruiken vh echte voorwerp.
Stoornis bij het imiteren van pantomimes en intransitieve bewegingen, bij het pantomimeren van transitieve (verbaal, visueel, tactiel) en intransitieve bewegingen (verbaal en visueel) en bij bewegingen met het echte voorwerp voorhanden. Ze kan enkel foutloos betekenisloze bewegingen imiteren: dit wijst op een defect binnen de lexicale route. Action input lexicon en actie semantisch systeem zijn gespaard gebleven door de afwezigheid van discriminatie en begripsstoornissen: het defect ligt in de output lexicon of in het toepassen ervan.
Goede score bij de herkennings en identificatietaak: het beoordelen of een beweging (met/zonder instrument) (in)correct is en of een intransitieve beweging bekend of nieuw is: actie-inputlexicon en het semantische systeem zijn bewaard gebleven. Scoort goed bij het imiteren van betekenisloze bewegingen.
KA
Ze verstaat wat kleding is en kan correct beschrijven hoe ze deze moet aantrekken, maar kon zichzelf niet aankleden.
Ze is bekwaam om bewegingen op verbaal commando uit te voeren of om bewegingen te imiteren en om correct instrumenten te hanteren. Geen ideomotorische, ideationele of limb-kinetische apraxie, geen tekens van constructionele apraxie.
IMA CA KA
Onbekwaam om specifieke vingerhoudingen te imiteren. Pantomimeren van tanden poetsen en hameren is incorrect, verbetering wanneer hij het echt instrument voorhanden heeft. Hij gebruikt een lichaamsdeel als instrument.
Hij kon 3-stappen commando's opvolgen. Bekwaam om sommige bewegingen te pantomimeren zoals kaars uitblazen, salueren, sigaret roken, bal stampen.
AA
Lidmaatapraxie. Axiale bewegingen zijn ook apractisch. Hij erkent het gebruik van meubilair maar kon er zijn lichaam niet aan aanpassen (bv twijfelen om neer te zitten in een stoel, op de verkeerde manier in de stoel zitten, rechtstaan en stoel opheffen hij lag in de verkeerde richting in bed.). Visuospatiale desoriëntatie. Defecte praxis bij uitvoering van complexe vingerbewegingen, grepen en manipulatie van objecten. Manuele handigheid was gestoord, predisponerend aan re zijde.
IMA (VIA)
Addendum 1
55
Testen
afasie
Betekenisvolle en betekenisloze bewegingen, transitieve en instransietieve bewegingen uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Pantomimes benoemen. Reproductie van bewegingen op mannequinpop. Betekenisloze bewegingen onderscheiden.
Betekenisvolle en betekenisloze bewegingen, transitieve en instransietieve bewegingen uitvoeren op verbaal commando en door imitatie. Pantomimes benoemen. Reproductie van bewegingen op mannequinpop. Betekenisloze bewegingen onderscheiden.
Lidmaatbewegingen op verbaal commando, door imitatie en hanteren van instrumenten. Laten aan- en uitkleden.
Addendum 1
Pantomimeren van instrumentgebruik en daadwerkelijk instrumenten hanteren.
Geen afasie
Bewegingen van lichaam tov omgeving.
Anomische afasie
56
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
geen vasculaire risicofactoren
plots verlies van bewustzijn, slaperig en gedesoriënteerd voor 1 maand met linkszijdige zwakte.
70
Kumral E. Compulsive grasping hand syndrome: A variant of anarchic hand. Neurol 2001.
V
38
Re
68
4jaar terug: onhandigheid in Li hand en onstabiele gang. 3jaar terug: amnesie, misplaatsen van items in huis en vergeten van details van recente gebeurtenissen. 2jaar Laatste maanden: ook trillen van Re hand, Li hand slaat het Re bij Re terug: bradykinesie en verhoogde swing Li arm het eten. bij stappen, trillen van Li arm en hand ( myoclonische schokken). 1jaar terug: kledingapraxie.
71
Kwon J et al. Manual Approach during hand gesture imitation. Arch Neurol 2002.
M
72
Fukutake T. Apraxia of tool use: an autopsy case of biparietal infarction. Eur Neurol 2002.
M
65
Re
6 jaar eerder: transiente symptomen van wellicht hemianopie homonyma dextra en quadrantia homonyma sinistra inferior. 6 maand later: moeilijkheden met het gebruik van zijn re hand en aankleden. 2 jaar eerder: moeilijkheden met beide handen bij het gebruik van instrumenten en kan niet langer eten of zelf naar het toilet gaan.
neurologisch onderzoek
Re
2 jaar eerder:moeilijkheden om een das te knopen,moeite met aantrekken van tshirts later volledige hulp van zijn vrouw nodig bij het aankleden. Problemen met rijden (parkeren en afstand inschatten) en schrijven. Ondanks de visuospatiele problemen kon hij zijn weg in en om zijn huis vinden, zonder tegen dingen aan te botsen.
Eerst problemen met het bewegen v zijn lichaam in de ruimte (problemen bij in en uit auto), moeite met coördinatie van vork en mes: Progressieve moeilijkheden met coördinatie.
73
Fitzgerald L et al. Mechanisms of dressing apraxia: A case study. Neuropsychiatry, Neuropsych and Beh Neurol 2002.
Addendum 1
M
75
57
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
1 maand na infarct: georiënteerd, coöperatief en milde li hemiparese, moeite om vrijwillig met haar li lidmaat te bewegen en bewegingen zijn callosale haemorhagie van de genu, body en onhandig. Haar spraak was dysartrisch en moeite bij initiatie. De volgende weken begon ze spontaan, impulsief, ongewild te grijpen met haar re splenium van de corpus callosum (uitbreidend naar de hand door haar li hand, haar li hand wilde ook nabijgelegen dingen vastgrijpen, niet als utilizatiegedrag. Wanneer ze het re hand wou losmaken vh li, mesiofrontale area). bilaterale occlusie vd A carotis dan graaide de li arm terug naar het rehand. li hand wou niet gehoorzamen en interfereerde met taken vh rehand. Re hand kan de instrumenten wel interna thv supraclinoide deel > Moyamoya ziekte. gebruiken, maar het is onmogelijk doordat het li hand dit tegenhoudt. angstig en frustratie. motorisch neglect: moeite met gewilde bewegingen met (MR) li, automatische bewegingen met li lukten wel. Tactiele anomie met li hand. Geen visuospatiaal neglect of uitdoven vd sesoriële vaardigheden.
Pronator drift in Li arm. Twee-punten discriminatie bilateraal verlaagd. Graphesthesie verlaagd in de Lihand. Peesreflexen meer actief aan Lihand. Matige rigiditeit in alle ledematen (meer Li).Bradykinesie met verlaagde faciale expressie. Intermittente myoclonus in beide armen(meer Li). Billaterale grijpreflexen.Verminderde cijfer spanwijdte, moeite met benoemen, vloeiende spraak met intact begrip. Apraxische agrafie. minder vloeiend bij een orale associatie test. Geen utilizatiegedrag.
corticobasale degeneratie: beide parietotemporale gebieden en re frontale lobe. Vnste defect in re pariëtale area. (PET)
Bipariëtaal infarct: corticale atrofie en focale leasies in de laterale segmenten van de bilaterale posterieure parietale lobe, de re laesie breidt zich lichtjes uit naar Alert en coöperatief, craniale zenuwen normaal behalve voor hemianopie homonyma sinistra. Milde spierzwakte in de re hand, re arm toont elevatie de occipitale lobe. li infarct: cortex en witte massa vh in de arm-uitrekkings test. Bilaterale peesreflexen zijn actief en de plantaire responsen zijn bilateraal extensor. Sensoriële reflexen zijn normaal, posterieur deel vd supramarginale gyrus en het behalve tactiele uitdoven in lihand met milde stoornis van positiegevoel. Soms wandelen, maar meestal liggen of zitten. Bij de meeste taken met grootste deel van de gyrus angularis, uitbreidend naar instrumenten (eten, aankleden) geholpen door zijn vrouw. Natuurlijk gedrag bij sociaal contact. stoornis in het schrijven. Intilligentietesten zijn de superieure parietale lobule - Re infarct: cortex en normaal.linker unilateraal spatiaal neglect. Instrumenten benoemen en functie beschrijven was behouden. Licht effect van unilateraal spatiaal witte massa van een groter deel vd angulaire gyrus, neglect. Vloeiende spraak, normaal begrip, benoemen en herhaling, geen grammaticale fouten. uitbreidend naar de occipitale lobe, bovenste deel ve middenste temporale gyrus en de superieure parietale lobule.
Geen problemen met geheugen of taal. Geen neglect, geen extrapiramidale eigenschappen of motorische asymmetriën. Visuospatiele defecten, visuoconstructieve moeilijkheden, geen optische apraxie, geen optische ataxie of simultane agnosie. Geen moeilijkheden met gezichts-en object identificatie. Motorische perseveration. Hij is angstiger om zijn huis te verlaten en meer teruggetrokken.
Addendum 1
focaal assymetrisch corticaal degeneratief syndroom: re parietale hemisfeer (assym atrofie: re groter dan li). (CT)
58
type
zijde
apraxiestoornis
IMA
Li
Apraxie bij imitatie met li hand (te wijten aan beschadiging vh genu en corupus vh corpus callosum).
IMA
Bi
Bewegingen op commando en bij imitatie: bilaterale ernstige IMA (iets meer Li). Bij het imiteren van betekeningsloze grepen, greep de man de hand vd onderzoeker vast, kwam dichter bij of raakte de hand aan -dit stopte wanneer men het hem vroeg = Closing-in.
geen utilizatiegedrag
Bi
Stoornis in (enkelvoudig of meervoudig) instrumentengebruik (steel ipv tanden ih haar), wel behoud van pantomimeren van objectgebruik en intransitieve bewegingen. Verbeterde bij raadgevingen. Kan geen (liet acties weg, verstond dan bepaalde timing/acties niet) objecten (sequentieel) hanteren met beide handen. Goede resultaten bij bewegingen met proximale delen van de arm (bal gooien). Beweegt rehand onhandig. Re w minder gebruikt dan li bij gebruik beide handen. Versch fouten: 1)fouten id relatie tss hand en object: plaats waar object vastgrijpt is fout alsook de wijze van vasthouden 2)fouten in de positie tss object en doel: richting waarin object w verplaatst, plaats van het doel.3)fouten in de manier van gebruik: richting van gebruik, fouten in het linken van een instrument met zijn eigen actie.4)abnormale houding zoals perplexiteit en catastrofische reactie: twijfelend en chaotisch voert hij de bewegingen uit. Dit probeert hij vaak te corrigeren (onderzoeker), de finale actie liet hij vaak vallen.
Pantomimeren van instrumentengebruik en intransitieve bewegingen is goed bewaard. Kan objecten juist benoemen, identificeren wanneer functie gegeven en functie beschrijven. Hij kan pantomimeren hoe enkelvoudige objecten te gebruiken op verbaal commando en de pantomimes vd onderzoeker in de helft vd gevallen imiteren. Hij voerde imitaties van intransitieve bewegingen correct uit bij taken met hoofd (mond), lagere extremiteiten, voor elke hand voerde hij betekenisvolle en betekenisloze bewegingen op verbaal commando en door imitatie beter uit dan met het echte voorwerp.
Bi
Hij kon zich niet zelf aankleden: als hij handschoenen wilde aantrekken: draaide hij ze rond elke vinger afzonderlijk. Leerde slechts traag betekenisloze manuele sequenties uit te voeren met de KMSBT en moeilijkheden met het imiteren van betekenisloze grepen. Bij bewegingen met echte voorwerpen had hij soms moeite met ze correct te richten. Bimanuele taken kon hij (1j later) moeilijker uitvoeren. Hij kan kleren identificeren (wat, voorkant, zijde), kan ze op commando juist oriënteren en weet voor welk lichaamsdeel. Hij heeft moeite met zich aan te kleden: de correcte opeenvolging van acties, oriëntatie tov zijn lichaam en coördinatie voor de enkelvoudige bewegingen.), kan hemd niet juist toe of losknopen. Soms werkten beide handen niet samen, maar geen verbetering wanneer slechts 1 hand w gebruikt. Bij raadgevingen om het anders te doen, was er geen verbetering. Het aankleden frustreerde hem.
Hij kan correct pantomimeren of grepen imiteren met beide handen (iets minder met li), alsook bewegingen uitvoeren met het voorwerp zelf.
IA
KA CA IMA
Addendum 1
normaal
59
Testen
afasie
Mini-Mental State Examination: 18/30 - Hand gesture copying task (zie foto's: imitatie van 20 betekenisloze handgrepen)
Geen afasie
Western Aphasia Battery, Hasegawa Dementia Scale test, Revised Wechsler Adult Intelligence Scale test. Pantomimeren van instrumentgebruik,betekenisloze en intransitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van instrumenten. Instrumenten benoemen en identificeren.
Geen afasie
Kimura's Manual Sequence Box Task - Finger Tapping and Hand Dynamometer Test
Geen afasie
Addendum 1
60
Auteur, Titel, Tijdschrift, Jaartal
M/V lftd Li/Re
persoonlijke anamnese
Reden voor opname
74 Riolo L. Does the presence of ideomotor apraxia affect the prognosis of functional recovery in a woman who has had a stroke? Physical Therapy 2002.
V
74
Diabetes mellitus, emfyseem, terugkomende bronchitis, hyperlipidemie en hypertensie. Onstabiele gang en li hemiparese voor 24 u door rechtzijdig parietaal Behandeling met aspirine en 2 l zuurstof per infarct, en een eerder li frontaal infarct dat niet eerder gededecteerd min toegediend via een neuscannule. Rookt was. Overgebracht naar Revalidatiecentrum voor herstel na infarct. 1,5 pak sigaretten per dag CVA van de linker hemisfere basale ganglia en externe capsule: ernstige agrafie, sommige moeilijkheden met taalproductie maar goed 9 maand na CVA van de linker hemisfere basale ganglia en externe capsule taalbegrip, enkele fouten bij het benoemen van getekende objecten of acties (anomie of semantische substitutie)
75 Bartolo A et al. Pantomimes are special gestures which rely on working memory. Brain and cognition 2003.
V
66
Sunderland A. Impaired imitation of meaningless gestures in ideomotor apraxia: A conceptual problem not a disorder of action control? A single case investigation. Neuropsychologia 2007.
M
37
Re
Heilman K. Ideational apraxia- a re-defenition. Brain 1973.
V
34
Re
Heilman K. Ideational apraxia- a re-defenition. Brain 1973.
V
64
Re
diabetes, hypertensie
Plotse afasie
Heilman K. Ideational apraxia- a re-defenition. Brain 1973.
V
56
Re
reumatische koorts
Klein li subduraal haematoom na val
76
2,5 jaar eerder: infarct vd li hemisfeer
Deelname aan studie 2,5 jaar na infarct vd li hemisfeer, taal is sinsdien verbeterd.
77 Plots bewustzijnsverlies. Bij ontwaken was er een transiënte taalstoornis. (meermaals herhaald)
78
79
Addendum 1
61
Algemeen Onderzoek
laesie en lokalisatie.
Kan li niet van re onderscheiden bij mobiliteit en richtingstaken. Linkszijdig neglect. Geen grote defecten in kracht, maar heeft hulp nodig om in balans te blijven.
Re parietaal infarct
Boven de scheidingsscores in alle taken van een algemene neuropsychologische batterij (taal, visuo-spatiele, uitvoerende en redeneertaken), niet meer agrafisch of anomisch.
CVA van de linker hemisfere basale ganglia en externe capsule. (CT)
Parese vh re hand (alle testen met li hand). Kan 29/60 weinig voorkomende objecten benoemen. Nrmle visuoperceptieve bekwaamheden. Goede handigheid met li hand. Onbekwaamheid om een concptuele match te maken tussen de vingers van zijn eigen hand en die van een geobserveerd hand. Hij was bekwaam om foto's van visueel gelijkende bewegingen te matchen maar geen cartoontekeningen van bewegingen die conceptueel dezelfde zijn, maar visueel verschillend.
spontane dissectie vd li A carotis wat leidt tot infarct vd li hemisfeer: li inferior parietale lobe en grootste deel vd li temporale en li occipitale lobes (motorische en premotorische cortex zijn intact, maar schade aan de li interne capsule). (MR)
Afasie, ernstige anomie, kan objecten correct beschrijven, kan het correcte object aangeven bij een MCQ-vraag. Intact begrip. Moeite met herhaling van grammaticale zinnen: indien, en, of, maar,…dyslexie, dysgrafie, dyscalculie, geen vingeragnosie, geen re-li verwardheid. Normaal motorisch en sensoriële vaardigheden behalve milde rechtszijdige hyperreflexie met bilaterale plantaire flexoren.
metastatisch carcinoom in de li parïetale lobe
Anomische afasie, recent geheugendefect, vingeragnosie, dyscalculie, foute re-li onderscheid, dysgrafie. Zwakke hemiparese met hyperreflexie
infarct li post hemisfeer
milde transiënte anomie, re hemiparese, mild begripsprobleem, graduele verbetering behalve voor een persisterende anomische afasie, agrafie, intact taalbegrip. Re hemianopise, re hyperreflexie met re externsor plantaire respons
Infarct li hemisfeer
Addendum 1
62
type
zijde
IMA
apraxiestoornis
normaal
Moeite met bewegingen op verbaal commando en nieuwe bewegingen, meestal geen problemen met automatische bewegingen. Apraxie was de limiterende factor bij haar transfers, omdat ze onbekwaam was om een motorisch plan te formuleren om de actie te vervolledigen > perceptueel defect (ernstiger dan het motorisch defect). Onbekwaam om directies te volgen om haar taak te volbrengen.
Geen problemen met automatische bewegingen.
Moeilijkheden met het imiteren van pantomimes,zonder moeilijkheden in het produceren van betekenisvolle handelingen. Alsook Ze voert de taken van discriminatie en identificatie van beschadigingen in een duo-taak paradigma: schade in de coordinatie van het werkgeheugen geassocieerd met een defect in intransitieve grepen en pantomimes normaal uit. Ze had pantomimeren. Ze zat onder de scheidingsscores voor pantomimeren op visueel, tactiele,imitatie en verbaal commando. Ze had geen moeite met echt gebruik, imitatie van transitieve ook moeite bij de imitatie van betekenisloze taken. De selectieve stoornis van pantomimeproductie wordt veroorzaakt door een bewegingen en intransitieve bewegingen op verbaal, defect in het werkgeheugen. Geen problemen bij imitatie (behalve betekenisloze bewegingen) en echt voorwerp. visueel commando en bij imitatie.
IMA
Imitatie was inaccuraat bij alle bewegingen (de onderzoeker demonstreerde en gaf verbaal commando): de beweging correspondeerde met de gedemonstreerde actie, maar week af van het model door essentiële houdingen (of laatste beweging), vaak fouten in vingerbewegingen. De pantomimes op verbaal commando waren identificeerbaar met het gedemonstreerde maar waren afwijkend door het falen in het vasthouden vh instrument: "body part-as-tool" fouten.Hij faalde bij het uitvoeren van 3-stage sequentiele acties: geen fouten in volgorde van acties, maar wel gebruik vd verkeerde vingers.Hij kan geen conceptueel verband leggen tussen de vingers van zijn eigen hand en deze ve geobserveerd hand. Hij kan wel tekeningen met gelijkende bewegingen matchen, maar geen cartoontekeningen of bewegingen dewelke conceptueel wel gelijkend zijn, maar visueel verschillend. Kennis van het lichaam was intact, enkel problemen bij corresponderen van localisaties van eigen lichaam en lichaam op tekening.
IA? CA
Intact takenbegrip.
Kon functie van object uitleggen en juiste actie uit serie uitkiezen. Geen problemen met multi-stage acties.
IA? CA
Kon gebruik niet demonstreren op verbaal commando (maar zei zelf waarvoor het diende). Correcte uitvoering bij imitatie, excellente uitvoering met echte voorwerp. Geen problemen met multiple object sequenties.
Kon functie van object uitleggen en juiste actie uit serie uitkiezen. Geen problemen met multi-stage acties.
IA? CA
Kon gebruik niet demonstreren op verbaal commando (maar zei zelf waarvoor het diende). Correcte uitvoering bij imitatie, excellente uitvoering met echte voorwerp. Geen problemen met multiple object sequenties.
Kon functie van object uitleggen en juiste actie uit serie uitkiezen. Geen problemen met multi-stage acties.
Addendum 1
63
Testen
afasie
Boston Apraxia Test: 16/34
Transitieve en intransitieve bewegingen op verbaal en visueel commando en door imitatie. Hanteren van echt voorwerp. Identificatie en discriminatie testen.
Geen afasie
Haaland and Flaherty assessment (imitatie van betekenisvolle en betekenisloze bewegingen en pantomimeren van acties) Kimura Box (leren van een drie-stage actie sequentie: bewegingen uitvoeren identiek aan deze getoond door de onderzoeker).
Transitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van instrumenten. Complexe multi-sequentiële acties uitvoeren. Functie object uitleggen.
Afasie
Transitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van instrumenten. Complexe multi-sequentiële acties uitvoeren. Functie object uitleggen.
Anomische afasie
Transitieve bewegingen op verbaal commando en door imitatie. Hanteren van instrumenten. Complexe multi-sequentiële acties uitvoeren. Functie object uitleggen.
Anomische afasie
Addendum 1
64
ADDENDUM 2
4 5
Type apraxie/ Apractische zijde IMA Bi IMA Re IMA Li (Re hemiparese) IA Bi IMA Bi
6 7 8 9 10
IMA Li AA AA AA IMA Li
11
IMA, Bi,>>Li
-
+
++
12
IMA, Bi,>>Re
-
+
++
13
Visuele agnosie
++
-
?
14
Visuele agnosie
++
-
?
15
IMA Bi
--
--
-
16 17
IMA Li IMA Li
--
-+
- (ogen
18
IA
--
-
--
19 20
IMA Li IMA Bi
--
-+
+ ++
21
Visuele agnosie
++
--
++
22
CA, IMA Li
--
--
-
23
--
--
-
--
--
-
Bilaterale atrofie parietale en temporale cortices (vnl re)
--
--
-
Bilaterale atrofie parietale en temporale cortices (vnl re)
26 27
CA, KA, IMA Bi CA, KA, IMA, Li CA, KA, IMA, Li IMA Li IMA Bi, >Re
---
---
+ --
28 29 30
IMA Bi, >>Li IMA, Bi IMA, Bi
--
-+ +
++ ++
31
IMA, Bi
-
+
++
32
IA
+
+
--
1 2 3
Verbaal commando
imitatie
Echt voorwerp
---
--+
+ ++
--
+
-++
--
--
+
-
+
soms ++ soms -
Lokalisatie Re cerebrale laesie Laesie corpus callosum (disconnectie) Infarct li A Cerebri media laesie li hemisfeer Infarct: Re posterieure hersenlaesie Infarct li A cerebri media laesie li hemisfeer: frontopariëtaal Laesie corpus callosum (disconnectie) Ziekte van Parkinson ? Ziekte van Parkinson ? Ziekte van Parkinson ? Laesie corpus callosum (disconnectie) en schade aan mediale frontale lobes bilateraal Infarct li A cerebri anterior laesie li hemisfeer Infarct li A cerebri anterior laesie li hemisfeer Alzheimer, verbreding ventrikels thv occipitale hoorn Alzheimer, verbreding ventrikels thv occipitale hoorn Alzheimer, verbreding sulci over de corticale convexiteit Re superieure en inferior parietale laesie. Laesie corpus callosum
gesloten)
24 25
Addendum 2
Re hersenlaesie : infarct re A cerebri media Laesie corpus callosum (disconnectie) Infarct li A cerebri media laesie li hemisfeer: temporal-frontaal-parietaal Bilaterale atrofie parieto-occipitale cortices (vnl re) Bilaterale atrofie parieto-occipitale cortices (vnl re) Bilaterale atrofie parietale cortices (vnl re)
Laesie corpus callosum Li hemisfeer : atrofie vd post parietale regio Re hemisfeer : atrofie vd parietale regio Li hemisfeer: infarct li parietale regio Infarct li A Cerebri media laesie li parietale regio Infarct li A Cerebri media laesie li parietale regio Laesies in subcorticale gebieden vd temporale, pariëtale en occipitale regio’s
65
33
-
---
++
34 35 36 37
IMA, Bi (conductie apraxie) IMA, Bi IMA, Bi IMA, Bi IMA, Bi >>Li
----
----
+ -
38
IMA, Li
--
--
--
39
IMA, Li
--
--
--
40
OA
++ verbaal - visueel en tactiel
--
+
41
IMA, Li
--
+
++
42
IMA, Bi >>Re
--
+
++
43
IMA, Bi >>Li
--
--
-
44
LKA
45 46
IMA, Bi VIA, Bi
-+
--
++
47
VIA, Bi
+
-betekenisloze
++ object -betekenisloze
Li hemisfeer: infarct li inf parietale en post sup temporale regio’s Infarct dominante thalamus Atrofie van pariëtale regio’s li en re Bilateraal laesies id parietale cortex Ziekte van Alzheimer: atrofie vd re frontale, parietale, occipitale en temporale regio Ziekte van Alzheimer: Corticale atrofie in retro-rolandische regio’s Ziekte van Alzheimer: corticale atrofie in retro-rolandische regio’s Operatieve complicaties : Laesie corpus callosum en li mediale occipitale regio Li hemisfeer : infarct A cerebri ant en infarct corpus callosum Pick's disease: Corticale atrofie li perisyvian, paracentrale en bovenste parietale regio's. Laesie re hemisfeer : frontale lobben, laesie corpus callosum Atrofie li centrale en parietale lobe (CBD) CBD : Atrofie parietale lobe (vnl re), Pick CVA, Bloeding: Schade li inf angulaire gyrus
++
CVA, Bloeding: Schade li inf angulaire gyrus
+
Infarct li hemisfeer, schade aan thalamus
++ object 48
OA
49
LKA, Bi > Li
50
LKA, Bi > Re IMA
51
LKA, Bi
52
LKA, Bi IMA
53
LKA, Bi IMA
54
Zelfde 55
-
?
-
55
IMA, Bi >>Re
-
-
?
56 57 58 59
IMA, Bi >>Li IMA, Bi >>Li IMA, Bi >>Li IMA, Re
--
? --
? ? ? -
Addendum 2
++ verbaal - visueel en tactiel
--
Hypoperfusie re parietale regio en een deel vd re temporo-occipitale regio (CBD) hypoperfusie prim motorische areas,frontale en parietale re cortex en nucleus caudatus.(CBD) hypoperfusie van de li perisylvian regio en de superior frontoparietale regio, meer li zijde (CBD) hypoperfusie vd li hemisfeer, vnl thv perisylvian en sup frontale en parietale regios, li thalamus (CBD) hypoperfusie vd li parietale cortex, de li (en re) frontotemporale regio,li cerebellaire hemisfeer (CBD)
CBD : corticale en basale ganglia dysfunctie CBD : corticale en basale ganglia dysfunctie CBD CBD CBD Infarct re hemisfeer : frontale cortex, postcentrale gyrus, witte massa
66
60 61
IMA, Bi VIA, Bi
62
IA
-
++
--
63
VIA, Bi
-
- /-betekenisloze
+
64
VIA, Bi
+
+/betekenisloze
++
65
VIA, Bi
+
+ /betekenisloze
++
66
?
--
- - /++ betekenisloze)
-
67
KA
68 69 70
KA, CA
--
--
+
71
-
?
72
IMA, Bi Closing-in IA
+
+ (-betekenisloze)
--
73 74 75
KA, CA IM,Bi VIA, Bi
--
-++/ -
? ++
-- /+ object zien
--/ --
+
betekenisloze
AA IM,A Li
-
betekenisloze
76
VIA, Bi
-
-/ -betekenisloze
+
77 78 79
IA IA IA
----
++ ++ ++
+ ++ ++
IM IM IM
Atrofie v temporale en parietale cortex Pick, Alzheimer, CBD : post parietale cortex Laesie li hemisfeer : infarct A cerebri media (pariëtale cortex) Laesie li hemisfeer : Occipitaal-parietale laesie Laesie li hemisfeer : infarct temporoparietaal Laesie li hemisfeer : infarct thalamus, capsula interna Laesie li hemisfeer : infarct frontoparieto-temp Infarct li hemisfeer : laesie inf parietale lobule Cerebrale en cerebellaire atrofie Laesie temporo-parietale cortex Laesie corpus callosom: callosale disconnectie laesie beide parietotemp gebieden, re frontale lobe Atrofie en laesies in beide parietale regio’s CBD: re parietale cortex Re parietaal infarct Infarct li hemisfeer: basale ganglia en capsula interna
Laesie li hemisfeer: infarct parietale, temp, occipitale cortex Infarct Li pariëtale cortex Infarct Li posterieure hemisfeer Infarct Li hemisfeer
Scores: - - zeer slechte uitvoering - slechte uitvoering (maar verbetering tov - -) + verbetering t.o.v ++ correcte uitvoering ? niet af te leiden uit het gevoerde onderzoek
Addendum 2
67