Chylothorax Nyirokkeringés fiziológiája: A mikrocirkuláció ereiben naponta felnıttben 2-4 liter folyadék filtrálódik. Nyirok-kapillárisokba szedıdik összeelsıdleges nyirok. A nyirokcsomóba kerülve fehérjék (immunglobulinok és Ly-k kerülnek bele másodlagos nyirok. Az alsó tesfélbıl a ductus thoracicus, a felsı testfélbıl a truncus lymphaticus dexter-en keresztül jut vissza a vénás rendszerbe. A nyirokáramlás funkciói: • interstitiális folyadék mennyiséget állandó szinten tartja • fehérje „mentés” • a vékonybélbıl felszívódott lipidek (chylomikronok) a nyirokkeringés révén jutnak a vénás keringésbe. CHYLOMIKRON: tryglycerid, foszfolipiod, szabad cholesterin, koleszterin-észter és különbözı apoproteinek keveréke. (Az enterocytákban chylomikronná átalakított lipid-molekula mérete túl nagy ahhoz, hogy a kapilláris falán átjusson. Ha azonban az enterális táplálékkal csak rövid és középszénláncú lipidek vannak, azokat a kapilláris felszívja. • nyirokcsomó, szekunder nnyiroksejt, immunszabályozás (Ly-k) • interstitiumba kijutott fehérvérsejtek és más pl. daganatos sejtek a nyirokkal jutnak vissza a keringése. Metasztazis képzés.
Chylothorax Definició Kóros pleurális folyadékgyülem, amelyet a ductus thoracicus, vagy tr. lymphaticusból származó nyirok alkot.
Etiológia • • • • • • • • • •
Ductus thoracicus sérülés cardio-thoracikus sebészi beavatkozást követıen. Mellkas sérülés Primer vagy szekundér intrathoracikus malignitás (különösen lymphoma). Újszülötteknél szülés alatt a gyorsan növekvı vénás nyomás d. thoracicus rupturához vezethet (ritka) Lymphangiomatosis. Restriktív tüdıbetegség. Thrombosis (v.cava superior, v. subclavia). Histoplasmosis. Tuberculoosis. A nyirok erek congenitális anomáliája.
(A fötusban refrakter chylothoraxot okozhat az integrin aα9 missense mutációja.)
Klinikai tünetek Chylothorax általában jobb oldali. A tünetek hasonlóak a megfelelı mérető pleurális effusiónál észleltekhez. Légzés zavar. A chylus nem irritáló, pleurális fájdalom nem lép fel. A tünetek megjelenés fokozatos. (A d. thoracicus sérülése esetén a nyirok a hátsó mediastinumban gyülemlik fel akár napokig is. A pleurális őrbe történı ruptura hirtelen dyspnoéval, hypotensióval, hypoxiával jár.)
Diagnózis Anamnézis Képalkotó diagnosztika Laboratóriumi leletek Thoracentesis pleurális effuziót igazol. A folyadék tejszerő, ha már enterális tápláláson van a beteg. A folyadék sárgás, vagy véres is lehet. Az enterális táplálás bevezetése elıtt (újszülött) áttetszı. A folyadék laboratórium vizsgálata kimutatja a nyirok összetevıit: lipid, protein, lymphocyták. Chylothorax esetén • a triglyceride koncentráció is >1,2 mmol/l (110 mg/dL), • a pleuralis folyadék:serum triglyceride arány >1.0, • a pleuralis folyadék:serum cholesterin arány <1.0; • lipoprotein analízis chylomicront igazol • A sejtek priméren T lymphocyták Képalkotó diagnosztika Mellkas rtg UH CT (normális pleura vastagság, lymphoma esetén a tumor lokalizációja) Lymphangiogram lokalizálhatja a nyirokkilépést. Lymphoscintigráfia a nyirokerek és a nyirokcsomók abnormális anatómiáját igazolhatja
Szövıdmények Ismételt aspirációk megnövekedett mellkasi nyomás miatt. Ismételt nyirok leszívásmalnutrició Immundeficiencia hypogammaglobulinemia és abnormális sejt mediált immun válasz T-Ly hiány fokozott fertızés veszély
Kezelés
Spontán gyógyulás 50%. Chylus csökkentés: • pozitív nyomású lélegeztetés (elvileg igen gyakorlatilag ritkán sikeres) • entereális táplálás felfüggesztése, • majd alacsony zsír vagy közepes szénláncú triglyceridet és magas proteint tartalmazó TPN. Sérült nyirokér gyógyszeres zárása • somatostatin (octerotid 80 -100 µg/kg/nap i.v.; mellékhatások) Pleurodesis • kémiai (talcum) • gyógyszeres (bleomycin) • pleuroperitoneal shunt, d.thoracicus ligációja heroikus, ritka.
