Key words : Hirschsprung disease, characterictics of baby, RSUP H. Adam Malik Medan

KARAKTERISTIK BAYI YANG MENDERITA PENYAKIT HIRCSHSPRUNG DI RSUP H. ADAM MALIK KOTA MEDAN TAHUN 2010-2012 Siska Verawati1, Sori Muda2, Hiswani2 1

Mahasiswa Departemen Epidemiologi FKM USU 2 Dosen Departemen Epidemiologi FKM USU Jl. Universitas No.21 Kampus USU Medan, 20155

Abstract Hirschsprung disease is a cause of lower intestinal obstruction most commonly in neonates (0-28 days), the incidence 1:5000 live births. Hirschsprung disease is more common in males than females with a ratio of 4:1. The mortality rate for Hirschsprung disease ranged from 110%. To determine the characteristics of baby suffering from Hirschsprung disease, conducted a research at RSUP H. Adam Malik Medan with case series design. Population and sample was 110 patients in 2010-2012 and recorded in hospital medical records. Univariate data were analyzed descriptively while bivariate data were analyzed using Chi-square, Mann-Whitney, Kruskal Wallis test. Based on sosiodemographic, the highest population is in the age group of 0-28 days (60,0%), male (72,7%%), and came from out of Medan area (85,5%), and referall from Public Hospital District/City (51,8%). Based on the treatment, abdominal distension (56,4%), clinical presentation of abdominal distension, difficult to defecate, delayed passage of meconium (44,5%), test of barium enema (44,6%), medical management of no surgical (59,1%), no complications (80,0%), Jamkesmas (42,7%), the average length of stay 14 days, outpatient control (43,6%). There is a significant differentiation of proportion between age based on medical management (p=0,000), average length of stay based on medical management (p=0,000), medical management based on condition when go home (p=0,000), and average length of stay based on condition when go home (p=0,000). There is no significant differentiation of proportion between age based on sex, complications based on medical management, and average length of stay based on complications. Prognosis of Hirschsprung disease depends on early diagnosed ang surgery approach so that the parents should be given the understanding of the best medical treatment for this disease. Key words : Hirschsprung disease, characterictics of baby, RSUP H. Adam Malik Medan WHO (2010) memperkirakan bahwa sekitar 7% dari seluruh kematian bayi di dunia disebabkan oleh kelainan kongenital. Di Eropa, sekitar 25% kematian neonatal disebabkan oleh kelainan kongenital.2 Di Asia Tenggara kejadian kelainan kongenital mencapai 5% dari jumlah bayi yang lahir, sementara di Indonesia prevalansi kelainan kongenital mencapai 5 per 1.000 kelahiran hidup.3 Riset Kesehatan Dasar tahun 2007 mencatat salah satu penyebab kematian bayi adalah kelainan kongenital pada usia 0-6 hari sebesar 1% dan pada usia 7-28 hari sebesar 19%. 4

Pendahuluan Masalah kesehatan anak merupakan salah satu masalah utama dalam bidang kesehatan yang saat ini terjadi di negara Indonesia. Anak terutama bayi baru lahir merupakan salah satu kelompok masyarakat yang rentan dan perlu mendapat perhatian serius dari pemerintah dan masyarakat karena masih tingginya Angka Kematian Bayi (AKB). Angka kematian bayi dapat menjadi indikator pertama dalam menentukan derajat kesehatan anak karena merupakan cerminan dari status kesehatan anak saat ini.1 1

Menurut Departemen kesehatan RI, kelainan kongenital adalah kelainan yang terlihat pada saat lahir, bukan akibat proses persalinan.5 Sekitar 3% bayi baru lahir mempunyai kelainan kongenital. Meskipun angka ini termasuk rendah, akan tetapi kelainan ini dapat mengakibatkan angka kematian dan kesakitan yang tinggi. Angka kejadian kelainan kongenital akan menjadi 4-5% bila bayi diikuti terus sampai berumur 1 tahun.6,7 Penyakit Hirschsprung merupakan suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapat sel ganglion parasimpatik pada pleksus Auerbach di usus besar (kolon). Keadaan yang abnormal tersebut dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.8 Penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Herald Hirschsprung pada tahun 1886. Hirschsprung mengemukakan dua kasus obstipasi sejak lahir yang dianggapnya disebabkan oleh dilatasi kolon. Sampai pada tahun 1930-an etiologi penyakit Hirschsprung belum diketahui dengan jelas. Penyebab sindrom tersebut dapat diketahui dengan jelas setelah Robertson dan Kernohan (1938), serta Tiffin, Chandler, dan Feber (1940) mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung disebabkan oleh karena adanya gangguan peristaltik usus dengan defisiensi ganglion usus pada usus bagian distal.9,10 Insidens penyakit Hirschsprung di dunia adalah 1 : 5.000 kelahiran hidup. Di Amerika dan Afrika dilaporkan penyakit Hirschsprung terjadi pada satu kasus setiap 5.400-7.200 kelahiran hidup.9 Di Eropa Utara, insidens penyakit ini adalah 1,5 dari 10.000 kelahiran hidup sedangkan di Asia tercatat sebesar 2,8 per 10.000 kelahiran hidup.11 Angka kematian penyakit Hirschsprung berkisar antara 1-10%. Penelitian Pini dkk. tahun 1993-2010 di Genoa, Italia mencatat ada 8 dari 313 penderita penyakit Hirschsprung yang meninggal (CFR= 2,56%).12 Penyakit Hirschsprung yang tidak segera ditangani atau diobati dapat menyebab-kan kematian sebesar 80% terutama akibat terjadinya enterokolitis dan perforasi usus. Penanganan penyakit Hirschsprung yang dilakukan lebih dini efektif menurunkan kejadian enterokolitis menjadi 30%.13

Hasil penelitian Sarioqlu dkk. tahun 1976-1993 di Ankara, Turki menunjukkan bahwa ada 302 orang yang menderita penyakit Hirschsprung.14 Kartono mencatat ada sekitar 40-60 pasien dengan penyakit Hirschsprung yang di rawat di RS Cipto Mangunkusumo, Jakarta setiap tahunnya.9 Sementara di RS Dr. Sardjito Yogyakarta oleh Rohadi dicatat ratarata terdapat 50 pasien menderita penyakit Hirschsprung setiap tahunnya.15 Irwan (2003) mencatat ada 163 kasus penyakit Hirschsprung dari enam provinsi yang diteliti yaitu Sumatera Utara, Aceh, Riau, Sumatera Barat, Jambi dan Bengkulu pada Januari 1997 sampai dengan Desember 2002.16 Perumusan Masalah Belum diketahuinya karakteristik bayi yang menderita penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik tahun 2010-2012. Tujuan Penelitian Untuk mengetahui karakteristik bayi yang menderita penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik tahun 2010-2012. Tujuan khusus penelitian ini adalah: a. Mengetahui karakteristik bayi menderita penyakit Hirschsprung beradasarkan sosiodemografi (umur, jenis kelamin, daerah asal, dan asal rujukan) b. Mengetahui karakteristik bayi menderita penyakit Hircshprung berdasarkan status rawatan (keluhan utama,gambaran klinis, pemeriksaan penunjang, penatalaksanaan medis, komplikasi, sumber biaya, lama rawatan rata-rata, dan keadaan sewaktu pulang) c. Mengetahui distribusi proporsi umur bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan jenis kelamin. d. Mengetahui distribusi proporsi umur bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan penatalaksanaan medis. e. Mengetahui distribusi proporsi lama rawatan rata-rata bayi menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan penatalaksanaan medis. f. Mengetahui distribusi proporsi komplikasi pada bayi menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan penatalaksanaan medis.

2

g. Mengetahui lama rawatan rata-rata bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan komplikasi. h. Mengetahui distribusi proporsi penatalaksanaan medis pada bayi menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan keadaan sewaktu pulang. i. Mengetahui distribusi proporsi keadaan sewaktu pulang bayi menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan komplikasi. j. Mengetahui distribusi proporsi lama rawatan rata-rata bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan keadaan sewaktu pulang.

sosiodemografi dapat dilihat pada tabel di bawah ini. Tabel 1. Distribusi Proporsi Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Sosiodemografi di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Sosiodemografi f % Umur (Tahun) 0-28 hari 66 60,0 >28 hari-1 tahun 44 40,0 Jumlah 110 100,0 Jenis Kelamin Laki-laki 80 72,7 Perempuan 30 27,3 Jumlah 110 100,0 Daerah Asal Kota Medan 16 14,5 Luar Kota Medan 94 85,5 Jumlah 110 100,0 Asal rujukan Rumah Sakit Umum 57 51,8 Kabupaten/Kota Rumah Sakit Swasta 28 25,5 Kabupaten/Kota Dokter Praktik Umum dan 5 4,5 Spesialis Langsung/Tidak Dirujuk 20 18,2 Jumlah 110 100,0

Manfaat Penelitian Manfaat penelitian ini adalah : a. Sebagai masukan bagi pihak RSUP H. Adam Malik Kota Medan dalam upaya meningkatkan pelayanannya, khususnya pada penanggulangan bayi yang menderita penyakit Hirschsprung. b. Sebagai salah satu syarat untuk mencapai gelar Sarjana Kesehatan Masyarakat dan untuk menambah wawasan dan penerapan ilmu yang telah didapat selama mengikuti perkuliahan di FKM USU Medan. c. Sebagai bahan masukan atau referensi bagi peneliti selanjutnya.

Dari tabel 1.dapat dilihat bahwa proporsi umur bayi lebih besar adalah pada kelompok umur 0-28 hari 60,0% sedangkan pada kelompok umur >28 hari-1 tahun sebesar 40,0%. Penyakit Hirschsprung merupakan penyebab terbanyak obstruksi kolon pada neonatal (0-28 hari).17 Proporsi jenis kelamin lebih besar adalah laki-laki yaitu sebesar 72,7% sedangkan perempuan sebesar 27,3%. Penyakit Hirschsprung terjadi empat kali lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan.18 Proporsi daerah asal lebih besar adalah luar Kota Medan 85,5% sedangkan Kota Medan 14,5%. Banyaknya penderita yang berasal dari luar Kota Medan kemungkinan disebabkan fungsi RSUP H. Adam Malik Medan sebagai pusat rujukan kesehatan untuk wilayah Sumatera Utara, Nanggroe Aceh Darusssalam, Sumatera Barat, dan Riau. Proporsi asal rujukan tertinggi adalah rumah sakit kabupaten/kota 51,8% dan terendah dokter praktik umum dan spesialis 4,5%. Asal rujukan Rumah Sakit Umum Kabupaten/Kota merupakan asal rujukan tertinggi kemungkinan disebabkan karena

Metode Penelitian Penelitian ini bersifat deskriptif, dengan menggunakan desain case series. Penelitian ini berlokasi di RSUP H. Adam Malik Kota Medan. Waktu penelitian dilakukan dari bulan Maret 2013 sampai dengan September 2013. Populasi penelitian adalah seluruh data bayi yang menderita penyakit Hirschsprung yang tercatat di rekam medik RSUP H. Adam Malik Kota Medan tahun 2010-2012 sebanyak 110 orang. Besar sampel sama dengan besar populasi (total sampling). Data dalam penelitian ini adalah data sekunder. Data univariat dianalisis secara deskriptif sedangkan data bivariat dianalisa dengan uji Chi-Square,Mann-Whitney, dan uji Kruskal-Wallis. Hasil dan Pembahasan Distribusi proporsi karakteristik bayi menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan 3

masyarakat berasumsi rumah sakit umum menerima lebih banyak jenis pembayaran yang akan memudahkan pasien dalam hal biaya. Distribusi proporsi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan status rawatan dapat dilihat pada tabel di bawah ini.

Ada komplikasi Tidak ada komplikasi Jumlah Ada Komplikasi Sepsis Stenosis Enterokolitis Jumlah Sumber Biaya Biaya sendiri ASKES Jamkesmas JPKMS Jampersal JKA SKTM Jumlah Keadaan Sewaktu Pulang Pulang Berobat Jalan (PBJ) Pulang Atas Permintaan Sendiri (PAPS) Meninggal Jumlah

Tabel 2. Distribusi Proporsi Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Status Rawatan di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Status Rawatan f % Keluhan Utama Perut kembung 12 10,9 Perut membesar 62 56,4 Sulit/tidak bisa BAB 25 22,7 Muntah 11 10,0 Jumlah 110 100,0 Gambaran klinis Distensi abdomen, tidak/sulit 49 44,5 BAB, keterlambatan mekonium Distensi abdomen, tidak/sulit 29 26,4 BAB, muntah Distensi abdomen, 4 3,6 keterlambatan mekonium, BAB Distensi abdomen, BAB, 16 14,6 muntah Distensi abdomen, muntah, 12 10,9 keterlambatan mekonium Jumlah 110 100,0 Pemeriksaan Penunjang Melakukan pemeriksaan 94 85,5 penunjang Tidak melakukan pemeriksaan 16 14,5 penunjang Jumlah 110 100,0 Jenis Pemeriksaan Penunjang Foto polos abdomen 16 17,0 Enema barium 21 22,3 Patologi anatomi 1 1,1 Foto polos abdomen + enema 18 19,1 barium Enema barium + retensi 16 17,0 barium Enema barium + patologi 2 2,1 anatomi Foto polos abdomen + enema 19 20,2 barium + retensi barium Enema barium + retensi 1 1,1 barium + patologi anatomi Jumlah 94 100,0 Penatalaksanaan Medis Tidak diterapi 65 59,1 Bedah 45 40,9 Jumlah 110 100,0 Komplikasi

22 88 110

20,0 80,0 100,0

17 2 3 22

77,3 9,1 13,6 100,0

17 3 47 8 6 2 27 110

15,5 2,7 42,7 7,3 5,5 1,8 24,5 100,0

53 33

48,2 30,0

24 110

21,8 100,0

Dari tabel 2.dapat dilihat bahwa proporsi keluhan utama tertinggi adalah perut membesar 56,4% dan terendah muntah 10,0%. Penyakit Hirschsprung terjadi akibat kegagalan sel-sel neuroblas bermigrasi ke dinding usus sehingga menyebabkan tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatis otonom pada pleksus submukosa (Meissner) dan myenterik(Auerbach). Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna dapat mengakibatkan peristaltik abnormal pada kolon (usus besar) sehingga proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon yang dapat membuat perut bayi membesar.9,10 Proporsi gambaran klinis tertinggi adalah distensi abdomen, tidak/sulit BAB, keterlambatan mekonium 44,5% dan terendah distensi abdomen, keterlambatan mekonium, BAB 3,6%. Bayi secara normal akan mengeluarkan mekonium (feses pertama bayi yang baru lahir) dalam usia 24-48 jam pertama. Namun, pada bayi dengan penyakit Hirschsprung hal ini tidak terjadi karena tidak adanya sel-sel ganglion pada usus yang berfungsi mengatur kontraksi dan relaksasi pada usus. Hal ini pulalah yang menyebabkan bayi dengan penyakit Hirschsprung kerap mengalami konstipasi atau sulit bahkan tidak dapat BAB (Buang Air Besar). Motilitas yang abnormal pada usus membuat feses tertahan di dalam 4

kolon tanpa dapat dilakukan evakuasi feses secara spontan. Kegagalan mengeluarkan feses tersebut juga mengakibatkan terjadinya dilatasi proksimal dan distensi abdomen (perut membesar).19,20 Proporsi bayi melakukan pemeriksasaan penunjang lebih besar adalah yang melakukan pemeriksaan penunjang 85,5% sedangkan yang tidak melakukan pemeriksaan penunjang 14,5%. Proporsi jenis pemeriksaan penunjang tertinggi adalah pemeriksaan radiologi (enema barium) 22,3% dan terendah pemeriksaan patologi anatomi 1,1%. Pemeriksaan foto polos abdomen dan enema barium merupakan pemeriksaan diagnotik terpenting untuk mendeteksi penyakit Hirschsprung secara dini pada penderita penyakit Hirschsprung.9 Pemeriksaan enema barium merupakan pemeriksaan standart dalam menegakkan penyakit Hirschsprung. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces.15 Proporsi penatalaksanaan medis lebih besar yaitu bayi yang tidak diterapi 59,1% dibandingkan bedah 40,9%. Tindakan yang dilakukan pada bayi tidak diterapi berupa pemberian obat-obatan seperti antibiotik dan pemasangan infus untuk mencegah terjadinya komplikasi dan menjaga keseimbangan cairan dalam tubuh. 9,21 Proporsi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung lebih besar tidak mengalami komplikasi 80,0% sedangkan ada komplikasi 20,0%. Komplikasi yang dialami diantaranya 17 orang mengalami sepsis (77,3%), 2 orang stenosis (9,1%), dan 3 orang enterokolitis (13,6%). Infeksi pada penyakit Hirschsprung bersumber pada kondisi obstruksi usus letak rendah. Distensi usus mengakibatkan hambatan sirkulasi darah pada dinding usus, sehingga dinding usus mengalami iskemia dan anoksia. Jaringan iskemik mudah terinfeksi oleh kuman dan kuman menjadi lebih virulen. Terjadi invasi kuman dari lumen usus ke mukosa, submukosa, lapisan muscular, dan akhirnya ke rongga peritoneal atau terjadi sepsis.9

Proporsi sumber biaya tertinggi yaitu jamkesmas 42,7% dan terendah JKA 1,8%. Berdasarkan hasil penelitian Golberg di Baltimore City and County, dikatakan bahwa tidak ada ditemukan hubungan antara kejadian penyakit Hirschsprung dengan kondisi sosialekonomi keluarga.22 Proporsi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan keadaan sewaktu pulang tertinggi adalah PBJ (Pulang Berobat Jalan) 48,2% dan terendah meninggal 21,8%. CFR (Case Fatality Rate) bayi yang menderita penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 adalah 21,8%. Tingginya angka kematian bayi akibat penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik kemungkinan disebabkan karena terlambatnya penanganan atau pengobatan yang dilakukan. Hal ini dapat terjadi karena mayoritas bayi adalah pasien rujukan dari luar Kota Medan. Kondisi bayi yang datang ke RSUP H. Adam Malik sudah dalam keadaan buruk seperti pucat, daya hisap lemah, mengalami dehidrasi, demam, dan sesak nafas. Lama rawatan rata-rata bayi yang menderita penyakit Hirschsprung dapat dilihat pada tabel di bawah ini. Tabel 3. Lama Rawatan Rata-rata Bayi Menderita Penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Lama Rawatan Rata-rata (hari) Mean 13,56 Standard deviation 11,90 95% CI 11,31 – 15,81 Min 1 Max 62

Dari tabel 3. dapat dilihat bahwa lama rawatan rata-rata penderita adalah 13,56 hari (14 hari) dengan Standard Deviasi (SD) 11,90 hari. Lama rawatan paling singkat adalah 1 hari dan paling lama adalah 62 hari. Berdasarkan 95% Confidence Interval diperoleh lama rawatan rata-rata 11,31– 15,81 hari. Analisa Statistik Proporsi umur bayi berdasarkan jenis kelamin dapat dilihat pada tabel dibawah ini.

5

Distribusi Proporsi Umur Bayi Berdasarkan Jenis Kelamin di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Umur Bayi Jumlah Jenis 0-28 >28hariKelamin hari 1 tahun f % f % f % Laki-laki 46 57,5 34 42,5 80 100,0 Perempuan 20 66,7 10 33,3 30 100,0 p=0,382

tindakan bedah biasanya dilakukan pada saat umur bayi 3 bulan – 1 tahun.24 Distribusi lama rawatan rata-rata berdasarkan penatalaksanaan medis dapat dilihat pada tabel dibawah ini.

Tabel 4.

Tabel 6. Lama Rawatan Rata-rata Bayi Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Lama Rawatan RataPenatalaksanaan rata Medis f Mean SD Tidak diterapi 65 8,02 8,247 Bedah 45 21,58 11,879 p=0,000

Dari tabel 4. dapat dilihat bahwa dari 80 bayi berjenis kelamin laki-laki terdapat 46 orang (57,5%) berumur 0-28 hari dan 34 orang (42,5%) >28 hari-1 tahun. Dari 30 bayi berjenis kelamin perempuan terdapat 20 orang (66,7%) berumur 0-28 hari dan 10 orang (33,3%) >28 hari- 1 tahun. Hasil uji Chi-square diperoleh nilai p>0,05 yang artinya tidak ada perbedaan proporsi yang bermakna antara umur bayi berdasarkan jenis kelamin. Distribusi umur bayi berdasarkan penatalaksanaan medis dapat dilihat pada tabel di bawah ini.

Dari tabel 6. dapat dilihat bahwa terdapat 65 bayi yang tidak diterapi dengan lama rawatan rata-rata 8,02 (8 hari) dan SD= 8,247. Terdapat 45 bayi yang dibedah dengan lama rawatan rata-rata 21,58 (22 hari) dan SD=11,879. Hasil uji Mann-Whitney diperoleh nilai p<0,05. Hal ini berarti ada perbedaan bermakna antara lama rawatan rata-rata berdasarkan penatalaksanaan medis. Penatalaksanaan medis bedah memiliki lama rawatan rata-rata yang lebih lama kemungkinan disebabkan karena persiapanpersiapan yang dilakukan sebelum melakukan tindakan bedah seperti proses administrasi, terapi medis untuk menunjang kondisi tubuh bayi, serta konseling dengan orang tua bayi mengenai segala kemungkinan yang akan terjadi pada tindak pembedahan. Distribusi komplikasi berdasarkan penatalaksanaan medis dapat dilihat pada tabel dibawah ini.

Tabel 5. Distribusi Proporsi Umur Bayi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Umur Bayi Penatalak Jumlah 0-28 >28harisanaan hari 1 tahun Medis f % f % f % Tidak 52 80,0 13 20,0 65 100,0 diterapi Bedah 14 31,1 31 68,9 45 100,0 p=0,000

Dari tabel 5. dapat dilihat bahwa dari 65 bayi yang tidak diterapi, terdapat 52 orang (80,0%) berumur 0-28 hari dan 13 orang (20,0%) >28 hari- 1 tahun. Dari 45 bayi yang dibedah, terdapat 14 orang (31,1%) berumur 0-28 hari dan 31 orang (68,9%) >28 hari-1 tahun. Hasil analisis statistik dengan uji Chisquare diperoleh nilai p<0,05 yang artinya ada perbedaan proporsi yang bermakna antara umur bayi berdasarkan penatalaksanaan medis. Penatalaksanaan medis khusus untuk penyakit Hirschsprung ditentukan oleh dokter yang menangani bayi tersebut berdasarkan besarnya masalah yang terjadi, umur dari bayi, kondisi kesehatan secara keseluruhan, serta toleransi terhadap obat-obatan tertentu.23 Haricharan dkk. mengatakan bahwa bahwa

Tabel 7. Distribusi Proporsi Komplikasi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Komplikasi Penata Ada Jumlah Tidak ada laksanaan Kompli komplikasi Medis kasi f % f % f % Tidak 16 24,6 49 75,4 65 100,0 diterapi Bedah 6 13,3 39 86,7 45 100,0 p=0,146

Dari tabel 7. dapat dilihat bahwa dari 65 bayi yang tidak diterapi, terdapat 16 orang (24,6%) yang mengalami komplikasi dan 49 orang (75,4%) tidak mengalami komplikasi. Dari 45 bayi yang dibedah, terdapat 6 orang 6

(13,3%) mengalami komplikasi dan 39 orang (86,7%) tidak mengalami komplikasi. Hasil analisis statistik dengan uji Chisquare diperoleh nilai p>0,05 yang artinya tidak ada perbedaan proporsi yang bermakna antara komplikasi berdasarkan penatalaksanaan medis. Distribusi proporsi lama rawatan ratarata berdasarkan komplikasi dapat dilihat pada tabel dibawah ini.

yang tidak diterapi dan 2 orang (8,3%) yang dibedah. Hasil analisis statistik dengan uji Chisquare diperoleh nilai p<0,05 yang artinya ada perbedaan proporsi yang bermakna antara penatalaksanaan medis berdasarkan keadaan sewaktu pulang. Keberhasilan pengobatan bayi dengan penyakit Hirschsprung tergantung diagnosis dan pengobatan dini. Penyakit Hirschsprung dapat ditangani dengan melakukan operasi/ tindak bedah. Secara umum, 90% pasien yang menderita penyakit Hirschsprung memiliki prognosis yang baik apabila mendapat tindak pembedahan.25 CFR berdasarkan penatalaksanaan medis lebih besar pada bayi yang tidak diterapi 33,8% sedangkan bayi yang dibedah 4,4%. Bayi yang meninggal karena tidak diterapi tetapi tidak mengalami komplikasi ada 10 orang (CFR=20,4%). Namun, tidak ada satu orang bayi pun yang meninggal setelah mendapat tindak pembedahan serta tidak mengalami komplikasi. Bayi yang meninggal karena tidak diterapi serta mengalami komplikasi ada 12 orang (CFR=75,0%). Sedangkan bayi yang meninggal setelah mendapat tindakan bedah karena mengalami komplikasi ada 2 orang (CFR=33,3%). Distribusi proporsi keadaan sewaktu pulang berdasarkan komplikasi dapat dilihat pada tabel di bawah ini.

Tabel 8. Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Komplikasi di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Lama Rawatan Ratarata Komplikasi f Mean SD Ada komplikasi 22 15,05 15,990 Tidak ada komplikasi 88 13,19 10,734 p=0,946

Dari tabel 8.dapat dilihat bahwa terdapat 22 bayi yang mengalami komplikasi dengan lama rawatan rata-rata 15,05 hari (15 hari) dan SD=15,990. Terdapat 88 bayi yang tidak mengalami komplikasi dengan lama rawatan rata-rata 13,19 hari (13 hari) dan SD=10,734. Berdasarkan uji Mann-Whitney diperoleh nilai p>0,05, hal ini berarti tidak ada perbedaan bermakna antara lama rawatan rata-rata berdasarkan komplikasi. Distribusi proporsi penatalaksanaan medis berdasarkan keadaan sewaktu pulang dapat dilihat pada tabel dibawah ini. Tabel 9.

Distribusi Proporsi Penatalaksanaan Medis Berdasarkan Keadaan Sewaktu Pulang di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Penatalaksanaan Medis Keadaan Jumlah Tidak Sewaktu Bedah diterapi Pulang f % f % f % PBJ 16 30,2 37 69,8 53 100,0 PAPS 27 81,8 6 18,2 33 100,0 Meninggal 22 91,7 2 8,3 24 100,0 p=0,000

Tabel 10.

Distribusi Proporsi Keadaan Sewaktu Pulang Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Komplikasi di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Keadaan Sewaktu Pulang Jumlah Mening Komplikasi PBJ PAPS gal f % f % f % f % Sepsis 1 5,9 3 17,6 13 76,5 17 100,0 Stenosis 2 100,0 0 0,0 0 0,0 2 100,0 Enterokolitis 1 33,3 1 33,3 1 33,3 3 100,0

Dari table 9. dapat dilihat bahwa dari 53 bayi yang pulang berobat jalan (PBJ), terdapat 16 orang (30,2%) yang tidak diterapi dan 37 orang (69,8%) dibedah. Dari 33 bayi yang pulang atas permintaan sendiri (PAPS), terdapat 27 orang (81,8%) yang tidak diterapi dan 6 orang (18,2%) dibedah. Dari 24 bayi yang meninggal, terdapat 22 orang (91,7%)

Dari tabel 10. dapat dilihat bahwa 17 bayi yang mengalami sepsis, terdapat 1 orang (5,9%) yang pulang berobat jalan (PBJ), 3 orang (17,6) pulang atas permintaan sendiri (PAPS), dan 13 orang (76,5) yang meninggal. Dari 2 orang bayi yang mengalami stenosis, semuanya (100,0%) PBJ. Dari 3 bayi yang 7

mengalami enterokolitis, terdapat 1 orang (33,3%) PBJ, 1 orang PAPS (33,3%), dan 1 orang (33,3%) yang meninggal. CFR berdasarkan komplikasi lebih besar pada bayi yang mengalami komplikasi 63,6% sedangkan bayi tidak mengalami komplikasi 11,4%. CFR bayi dengan komplikasi sepsis adalah 76,5%, stenosis 0%, dan enterokolitis 33,3%. Hasil analisa statistik dengan menggunakan uji Chi-Square tidak memenuhi syarat untuk dilakukan karena terdapat 8 sel (88,9%) yang memiliki nilai expected count kurang dari 5. Distribusi proporsi lama rawatan ratarata berdasarkan keadaan sewaktu pulang dapat dilihat pada tabel di bawah ini.

Kesimpulan dan Saran 1. Kesimpulan a. Berdasarkan sosiodemografi, proporsi tertinggi pada kelompok umur 0-28 hari 60,0%, jenis kelamin laki-laki 72,7%, daerah asal luar Kota Medan 85,5%, dan asal rujukan Rumah Sakit Umum Pemerintah Kota/Kabupaten 51,8%. b. Berdasarkan status rawatan tertinggi yaitu keluhan utama perut membesar 56,4%, gambaran klinis berupa distensi abdomen, tidak/sulit BAB, keterlambatan mekonium 44,5%, melakukan pemeriksaan penunjang 85,5%, pemeriksaan enema barium 44,6%, penatalaksanaan medis non-bedah 59,1%, tidak ada komplikasi 80,0%, sumber biaya jamkesmas 42,7%, PBJ 48,2%. c. Lama rawatan rata-rata penderita adalah 13,56 hari (14 hari) dengan 95% CI diperoleh lama rawatan rata-rata 11,3115,81, SD=11,90 hari dengan rawatan paling singkat 1 hari dan paling lama 62 hari. d. Tidak terdapat perbedaan yang bermakna antara proporsi umur bayi berdasarkan jenis kelamin (p=0,382). e. Terdapat perbedaan yang bermakna antara proporsi umur bayi berdasarkan penatalaksanaan medis (p=0,000). f. Terdapat perbedaan bermakna antara lama rawatan rata-rata berdasarkan penatalaksanaan medis (8,02 : 21,58 ; p=0,000). g. Tidak terdapat perbedaan yang bermakna antara komplikasi berdasarkan penatalaksanaan medis (p=0,146). h. Tidak terdapat perbedaan bermakna antara lama rawatan berdasarkan komplikasi (15,05 : 13,19 ; p=0,946) i. Terdapat perbedaan proporsi bermakna antara penatalaksanaan medis berdasarkan keadaan sewaktu pulang (p=0,000) j. Analisa statistik dengan menggunakan uji chi-square untuk melihat proporsi keadaan sewaktu pulang berdasarkan komplikasi tidak dapat dilakukan karena terdapat sel dengan expected count < 5. k. Terdapat perbedaan yang bermakna antara lama rawatan rata-rata berdasarkan keadaan sewaktu pulang (17,89 :8,82 :10,54; p=0,000)

Tabel 11.

Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Keadaan Sewaktu Pulang di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Lama Rawatan Rata-rata Keadaan Sewaktu Pulang f Mean SD PBJ 53 17,89 10,606 PAPS 33 8,82 6,807 Meninggal 24 10,54 16,376 χ2= 28,081 df= 2 p=0,000

Dari tabel 10. dapat dilihat bahwa terdapat 53 bayi yang pulang berobat jalan (PBJ) dengan lama rawatan rata-rata 17,89 hari (18 hari) dan SD=10,606. Terdapat 33 bayi yang pulang atas permintaan sendiri (PAPS) dengan lama rawatan rata-rata 8,82 hari (9 hari) dan SD=6,807. Terdapat 24 bayi yang meninggal dengan lama rawatan rata-rata 10,54 (11 hari). Berdasarkan hasil uji Kruskal Wallis diperoleh nilai p<0,05 artinya ada perbedaan yang bermakna antara lama rawatan rata-rata berdasarkan keadaan sewaktu pulang. Bayi yang PBJ merupakan bayi yang tetap dirawat di rumah sakit sampai dokter yang merawat bayi tersebut menyatakan bahwa kondisi bayi sudah cukup baik untuk dilakukan perawatan di rumah. Sedangkan bayi yang pulang atas permintaan sendiri memiliki lama rawatan rata-rata tersingkat karena orang tua lebih memilih untuk merawat anaknya sendiri atau mencari pengobatan di luar RSUP H. Adam Malik.

8

7. Effendi, S.H. dan Indrasanto, E. 2008.

2. Saran a. Kepada pihak RSUP H. Adam Malik Medan untuk meningkatkan pelayanan dan manajemen khususnya untuk pelayanan medis bagi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung sehingga dapat mengurangi tingginya angka kematian. b. Diharapkan kepada dokter dan perawat di RSUP H. Adam Malik Medan agar memberikan pemahaman kepada keluarga dengan bayi yang menderita penyakit Hirschsprung tentang gejala, tanda, serta penanganan penyakit tersebut agar dapat mengurangi jumlah bayi yang pulang atas permintaan sendiri dan mencegah terjadinya komplikasi yang dapat menyebabkan kematian. c. Konseling genetik dapat diberikan kepada pasangan yang memiliki riwayat anak yang menderita penyakit Hirschsprung

Buku Ajar Neonatologi. Jakarta. Ikatan Dokter Anak Indonesia 8. Milla,P.J.,2006.Penyakit

Hirschsprung dan Neuropati Lain. Dalam : Buku Pediatri Rudolph Volume 2. Edisi 20. EGC. Jakarta

9. Kartono,D.,2010.Penyakit Hirschsprung.

Cetakan Kedua. Sagung Seto. Jakarta 10. Behrman, R. E. dan William T. S., 1995.

Penyakit Hirschsprung. Dalam : Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Cetakan Ketiga. EGC. Jakarta 11. Parisi, M. A. 2010. Hirschsprung Disease

Overview. National Institutes of Health. Maryland. http:// www. ncbi . nlm. nih. gov/ books/NBK1439/# hirschsprung-ov.REF.parisi.2000.610. Diakses pada tanggal 21 April 2013

Daftar Pustaka 1. Alimul, A.A.,2008. Pengantar Ilmu Kesehatan Anak. Salemba Medika. Jakarta

12. Pini, P.A. dan dkk., 2011. Hirschsprung's

apps.who.Int/gb /ebwha / pdf_files/ WHA 63/ A63 10-en. pdf. Diakses pada tanggal 2 April 2013

disease:what about mortality?Pediatr SurgInt.2011May;27(5):473-8.Doi: 10.1007/s00383-010-2848-2. Diakses pada tanggal 14 Juni 2013

3. WHO. 2010. Preventionand Control of

13. Greene, E. 2010. Hirschsprung Disease

2. WHO. 2010. Birth Defect. Geneva. http://

Birth Defectsin South-East Asia Region. India. http://203.90.70. 117/PDS_DOCS/B4941.pdf. Diakses pada tanggal 02 April 2013

:A Personal Perspective. www spri nger.com/cda/content/.../cda.../978354 0339342-c1.pdf. Diakses pada tanggal 21 April 2013

4. Wijaya, A.M.,2012. Kondisi Angka Ke-

14. Sarioqlu, A. dkk. 1997. Clinical risk

factors of Hirschsprung-associated enterocolitis. Turk J Pediatr.1997 JanMar;39(1):81-9. Diakses pada tanggal 14 Juni 2013

matian Neonatal (AKN), Angka Kematian Bayi (AKB), Angka Kematian Balita (AKBAL) Angka Kematian Ibu (AKI), dan Penyebabnya di Indonesia. http:// www. info dok terku.com. Diakses pada tanggal 02 April 2013

15. Kedokteran

UGM. 2010. Megacolon Congenital/Hirschsprung Disease. http://dokterugm.wordpress.com/ 2010/04/27/megacolon-congenitalhirschprung-disease/. Diakses pada tanggal 20 Maret 2013

5. Depkes RI. 2010. Buku Saku Pelayanan

Kesehatan Neonatal. Jakarta 6. Markum, A. H., 2002. Ilmu Kesehatan

16. Irwan, B.2003. Pengamatan Fungsi Ano-

Anak Jilid I. Balai Penerbit FKUI. Jakarta

rektal pada Penderita Penyakit 9

25. Sani R., 2010. Hirschsprung Disease

Hirschsprung Pasca Operasi PullThrough. Tesis Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara

(Megacolon Congenital). http:// sanirachman.blogspot.com/2009/10/ hirschprung-disease-megacolon. html. Diakses tanggal 23 Februari 2013

17. Schwartz,M.W., 2004. Clinical Handbook

of Pediatric. EGC. Jakarta 18. John Hopkins Medicine. 2012. Hirsch-

sprung Inheritance. http://www.Hop kinsmedicine.org/geneticmedicine/Cli nical_Resources/Hirschsprung/Inherit ance.html. Diakses pada tanggal 20 Agustus 2013 19. American Pediatric Surgical Association.

2003. Hirschsprung’s Diseases. http: //www.pediatricsurgerymd.org. Diakses pada tanggal 20 Agustus 2013. 20. The Hirschsprung’s & Motility Disorders

Support Network (HMDSN). 2009. Hirschsprung’s Diseases. http:// www.hirschsprungs.info/Information/ literature/HMDSN%20Hirschsprungs %20Booklet%20single.pdf. Diakses pada tanggal 15 Juni 2013. 21. Nasir, A. A, dkk., 2007. Hirschsprung’s

Disease: 8 years Experience in a Nigerian Teaching Hospital. J Indian Assoc Pediatr Surg/Apr-Jun 2007/ Vol 12 / Issue 2. Diakses pada tanggal 21 Agustus 2013 22. Goldberg, E. L.,1984. An Epidemiological

Study of Hirschsprung's Disease. http://europepmc.org. Diakses pada tanggal 25 Agustus 2013 23. Lucile Packard Children’s Hospital. 2013.

Hirschsprung’s Disease. http://www. lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLi brary/digest/hirschpr.html.Diakses pada tanggal 25 Agustus 2013 24. Haricharan, R.N.dkk.,2008. Hirschsprung

Disease.http://www.sassit.co.za/ Journals/Paeds/HirschsprungSurg.Pdf Diakses tanggal 25 Agustus 2013.

10