DIAGNOSTIK ANEMI Prof. Adi Koesoema Aman SpPK(KH) . Dr Tapisari Tambunan SpPK(KH) Dr. SpPK(KH).
Divisi Hematologi Departement Patologi Klinik FK USU / RSUP H.Adam Malik Medan
DIAGNOSTIK ANEMI . TUJUANNYA : 1. Menentukan anemi . 2. Menentukan jenis anemi berdasarkan besar sel . 3. Menentukan penyebab anemi . 4 Evaluasi hasil pengobatan anemi . 4.
PARAMETER DASAR ANEMI
ADA 3 PARAMETER UNTUK MENENTUKAN ADANYA ANEMI YAITU : 1. KADAR HEMOGLOBIN ( GR % ) . 2. HEMATOKRIT ( % ) . 3. JUMLAH ERITROSIT ( 106 / mm 3 ) .
KLASIFIKASI ANEMI I . W.H.O . 1 ANEMI DEFISIENSI . 1. 2. ANEMI HEMOLITIK . 3. ANEMI POST HEMORRHAGIK . 4. ANEMI APLASTIK .
ADA 3 PENYEBAB UTAMA ANEMI 1.
KEHILANGAN DARAH YG BERLEBIHAN
2.
GANGGUAN PEMBENTUKAN ERITROSIT
3.
DESTRUKSI ERITROSIT MENINGKAT .
4.
BERKURANGNYA FAKTOR YANG MEMBENTUK ERITROSIT .
PENENTUAN JENIS ANEMI BERDASARKAN BESAR SEL .
BERDASARKAN NILAI MC .
1. MCV = MEAN CORPUSCULAR VOLUME . 2. MCH = MEAN CORPUSCULAR HEMOGLOBIN 3. MCHC = MEAN CORPUSCULAR HEMOGLOBIN CO C CONCENTRATION O
.
DIAGNOSTIK LABORATORIK ANEMI MELIPUTI . 1.
DIAGNOSTIK LABORATORIK ANEMI DEFFISIENSI .
2. DIAGNOSTIK LABORATORIK ANEMI HEMOLITIK . 3. DIAGNOSTIK LABORATORIK ANEMI APLASTIK .
I. DIAGNOSA ANEMI DEFFISIENSI. 1. C.B.C (Complete Cell Blood Count ) . 2 Retikulosit . 2. 3. SADT ( Sediaan Apus Darah Tepi ). ) 4. Status zat Besi . 5. Asam Folat . 6. Vit.B 12 .
HEME – IRON
HEMOGLOBIN MYOGLOBIN ENZIM : SITOKROM, KATALASE, PEROKSIDASE
BESI (IRON)
NON HEME – IRON Ferritin Hemosiderin Transferrin
ZAT BESI DALAM TUBUH PERAN FISIOLOGIS Hemoglobin Myoglobin
Total Besi dalam tubuh 4 – 5 gr
Reaksi
redox enzimatik
CADANGAN Ferritin Tansferin Hemosiderin
D IS T R IB U S I B E S I D A L A M T U B U H •H H a e m o g lo b in •F e rritin •H e m o sid e rin •M y o g lo b in •E n z im b e si •T ra n sfe rrin
6 8 ,33 1 2 ,7 1 1 ,7 3 ,3 0 ,1 9 0 ,11 7
% % % % % %
ZAT BESI DALAM TUBUH . 1. SERUM IRON, TERIKAT PADA TRANSFERIN . 2 KAPASITAS IKATAN BESI TOTAL (TIBC) . 2. 3. FERRITIN . 4. SERUM TRANSFERIN RESEPTOR . 5 SATURASI TRANSFERIN . 5. 6. PROTOPORFIRIN ERITROSIT BEBAS ( FEP) .
KELAINAN LABORATORIUM 1 C 1. C.B.C BC ( COMPLETE CELL BLOOD COUNT ) . Hb, Ht, ERITROSIT, MCV, MCH, MCHC RDW, LEKOSIT, TROMBOSIT, .........
MORFOLOGI SADT . MORFOLOGI SADT Fe DEFFISIENSI: - MIKROSITIK . - HYPOKROMIK . - ANNULOSIT . - TARGET SEL . - ANISOSITOSIS . - POIKILOSITOSIS .
Gbr :
II . STATUS ZAT BESI . 1. SERUM IRON, N = 50 – 150 ug / L . An. Def. Fe = < 50 ug / L . 2 TIBC, 2. TIBC N = 250 – 450 ug / L . An. Def. Fe = > 450 ug/L . 3 SI . : RATIO SI / TIBC X 100 % = % 3. IRON DEF. ANEMI = < 15 % . 4. FERRITIN ( EIA ) : AN. DEF. Fe < 10 – 15 ug/L
ANEMI DEFFISIENSI ASAM FOLAT SEDIAN APUS DARAH TEPI : 1. MCV > 100 FL . 2. HYPERSEGMENTASI NEUTROFIL . SEDIAAN SUMSUM TULANG . 1. MEGALOBLASTIK ERITROPOITIK . ADA DUA KELOMPOK BESAR YAITU : I . AN. AN MAKROS MAKROS. MEGALOBLASTIK . II. AN. MAKROS. NONNON-MEGALOBLASTIK
I . AN. MAKROSITIK OS MEGALOBLASTIK G O S .
1 DEF. 1. DEF ASAM FOLAT . 2. DEF. VIT. B12 . 3. KOMBINASI DEF. AS. FOLAT + VIT.B12 . 4 INHERETED DISORDERS OF DNA SYNT 4. SYNT. 5. DRUG & TOXIN INDUCED DISORDERS OF DNA SYNTHESIS .
AN. MAKROSITIK NONMEGALOBLASTIK 1. ASSOCIATED WITH ACCELERATED ERITROPOISIS . 1.1. AN. HEMOLITIK . 1.2. AN. POST HEMORRHAGIK . 2. ALKOHOLISM . 3 LIVER DISEASE 3. DISEASE. 4. MDS . 5 ANEMI APLASTIK . 5. 6. ACQ. SIDEROBLASTIK ANEMI . 7 HEREDITARY DYSERITROPOITIC . 7.
Hypersegmentasi Neutrophil
Cell Megaloblastic .
LANJUTAN . 4 PEMERIKSAAN ASAM FOLAT . 4. 4 1 MIKROBIOLOGICAL ASSAY . 4.1. 4.2. RADIOSIOTOP ( RIA ) . 4.3. E.I.A = LEBIH SERING DILAKUKAN
Algoritme Macrocytic Anemi .
II. DIAGNOSTIK LABORATORIK ANEMIA HEMOLITIK 1 KLINIS . 1. -
Anemia Ichterus Splenomegali Hemoglobinuri
2 LABORATORIK . 2. 2.1. Tanda – tanda hemolisis .
2.1. Tanda – tanda Hemolisis. 2.1.1. Berkurangnya Umur RBC - Cr. Labeled eritrosit . ( ini tidak rutin, biaya mahal dan rumit ) . - Kel. Lab. ok hancurnya eritrosit . Anemia . Ichterus . Retikulositosis.
2 1 2 Pemecahan Rantai Heam >>> 2.1.2. -
Billirubin Indirect >>> Pembentukan CO Endogen >>> Total Billirubin >>> (Hyperbillirubinemi ) Eskresi Urobillinogen g >>>
2.1.3. Meningginya Kadar LDH. - Isoenzym LDH 2 Æ Anemia Hemolitik
2.2. Hiperplasia Sumsum Tulang Kelainan K l i Lab. L b Ok E Eritropoisis it i i Akti Aktip SST 2.2.1. Retikulositosis - Ret = Eritrosit dgn Ribosome ( + ) - BCB 2.2.2. Makrositosis : MCV Eritrosit > 96 fl 2.2.3. Eritroblastosis 2.2.4. Lekositosis 2.2.5. Trombositosis 2.2.6. Eritroid Hiperplasia SSTL
2.3. Kelainan SADT utk Diagnostik Banding Anemia Hemolitik.
2.3.1. Hereditary Spherositosis An.Hem.Immun Di Dapat Thermal Injury Hypophosphatemia Keracunan Zat Kimia
Bentuk Eritrosit 2.3.1.1. Sel Spherosit •
2.3.1.2. Sel Achantosit •Abetalipoproteinemia ( Kelainan e Komposisi o pos s Lemak Sel Eritrosit )
2.3.1.3. Spur p Sel - Penyakit Sirosis Hati
2.3.1.4. 3 4 Sel Stomatosit -
Kel. Kation Eritrosit Keracunan Alkohol
2.3.1.5. 3 5 Sel Target g -
Thalassemia LCAT deffisiensi Obstruktive Yaundice Post Splenectomi
2.3.1.6. Sel Elliptosit. 2.3.1.7. Sel Sickle
2.3.3. Autoagglutination -
-
Cold Agglutini AIHA Beda dgn Roleaux Formation Æ Multiple p Mieloma,, biasanya y diikuti dengan LED meninggi. Dapat kita gambar Autoagglutinasi pada slide berikut ini .
2.3.4. Osmotik Fragiliti g Test Mengukur katahanan Eritrosit terhadap larutan Nacl Fisiologis Normal : - Mulai lisis = 0,45 – 0,50 % - Total lisis = 0,30 – 0,33 %
-
Median Corpuscular Fragiliti ( MCF ) meninggi Æ Schif to the left Æ S h Spherositosis it i
-
MCF menurun Æ Schif to the right Æ - Thalassemia - Anemia Sickle Sel - Leptositosis - Target Sel
Kelainan Laboratorium Oleh Karena Adanya Hemolisis Intravasculer 1. 2 2. 3. 4 4. 5. 6 6.
Hemoglobinemia Tidak Adanya Haptoglobulin Hemoglobinuria Hemosiderinuria Methemoglobinemia Kurangnya Kadar Hemopexin
PEMERIKSAAN S COO COOMB’S S TEST S . 1. 2.
3 3. 4. 5.
Menentukan Red cell cell--binding Ab ( IgG ) dan Complement ( C3 ) pada eritrosit dan serum . Direct Coomb’s Test : Erit. + Polispesifik Antihuman IgG dan antianti-complement, Positip : agglutinasi . Indirect : Heterologous eritrosit + serum pasien → direct test . Direct + = Autoantibodi eritrosit ,Indirect ( + ), Negatip direct = Alloantibodi eritrosit . Dapat dilihat gambar reaksi Coomb’s test .
III. DIAGNOSTIK LABORATORIK ANEMI APLASTIK
ADALAH PANSITOPENI YG TERJA DI OLEH KARENA APLASIA DARI SUMSUM TULANG . PRIMER : - KONGENETAL DAN DI DAPAT . SEKUNDER TYPE .
LABORATORIUM HEMATOLOGI . 1. C.B.C. : PANSITOPENIA ((ANEMI , LEKOPENIA ,TROMBOSITOPENIA ) . 2. ANEMI APLASTIK BERAT BILA : JUMLAH GRANULOSIT < 500 /mm3 , TROMBOSIT < 20.000/mm3 DAN JUMLAH RETIKULOSIT ABSOLUTE ≤ 40 x 103/mm3 . 3. VERY SEVERE APLASTIK ANEMI : GRANULOCYTE < 200 / mm3 . 4 MILD & MODERATE An 4. An.APLASTIK APLASTIK : ADANYA MILD & MODERATE SITOPENIA & SELLULARITY
5. SUMSUM TULANG .
APLASIA HEMATOPOITIK SS. TLG. JARINGAN HEMATOPOITIK BANYAK FAT > 75 % . SEL SS. TLG. BANYAK LIMFOSIT , PLASMA SEL . ASPIRASI SEBAIKNYA DILANJUTDILANJUTKAN DENGAN BIOPSI SS TLG .
GAMBARAN ASPIRASI DAN BIOPSI SUM-SUM TULANG
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS PANCYTOPENIA . 1. HYPOCELLULAR BONE MARROW. MARROW. 1.1. Aquired An.Aplastik . 1 2 Inhereted Bone marrow Failure : 1.2. Fanconi Anemi , Dyskaratosis C Congenetal t l , Amegakariositik A k i itik trombositopenia ). 1.3. Hypoplastic MDS . 1.4. Virus Associated Aplastic Anemi .
2. CELLULAR BONE MARROW . 2.1. PRIMARY BONE MARROW DIS . 2.1.1.MALIGNANT / CLONAL . 2.1.2.MDS . 2 1 3 MYELOFIBROSIS . 2.1.3.MYELOFIBROSIS 2.1.4.PNH . 2 1 5 AML . 2.1.5.AML 2.1.7.ALL. 2.1.8.HEMOPHAGOCYTIC 8 O GOC C LYMPHOHISTIOSITOSIS . 2.1.9.OSTEOPHOROSIS
2.2. SECUNDARY TO SYSTEMIC DISEASE . 2.2.1. METASTATIC SOLID TUMOR . 2.2.2. AUTOIMMUNE . - SLE . - SYOGREN SYNDROME . 2 2 3 NUTRITIONAL TOXIC . 2.2.3. - VIT B12 DEFFISIENSI . - FOLATE DEFFISIENSI. - ALKOHOLISM .
2.2.4. INFEKSI . - VIRUS . - BRUSELLOSIS . - EHRLICHIOSIS . - MYCOBACTERIA . 2.2.5. STORAGE DISEASE . - GAUCHER . - NIEMAN – PICK . 2.2.6. SARCOIDOSIS . 2.2.7. ANATOMIC HYPERSPLENISME .
LABORATORY EVALUATION FOR APLASTIC ANEMIA . TEST C.B.C + DIFFE. MORFOLOGI .
RATIONAL
SEVERITY APLASIA. ABNORMAL CELL : BLAST,STORAGE CELL , VIT B12 DEFF. RETICULOCYTE DEFINE SEVERITY . DIFFERENTIATE PRODUCPRODUCTION VS DESTRUCTION .
BM BIOPSY .
BM ASPIRASI MORFOLOGY
CYTOGENETIC CU TURE CULTURE OTHER
TO ASSESS CELLULARITY TO ASSESS ARCHITECTURE ARCHITECTURE: FIBROSIS,GRANULOMA,HEMOPHA GOSITOSIS,INFILTRATIP METASTATIC DISEASE. MALIGNAN & BENIGNA DIS . STORAGE DIS. HEMOPHAGOCYTOSIS . CONGENETAL DISORDERS. DISORDERS MDS. INFECTIOUS AGENT : TBC . DNA/ANTIGEN--BASE VIRAL TEST DNA/ANTIGEN
PHERIPHERAL BLOOD OO STUDY S U . SGOT,SGPT,γ-GT, SGOT,SGPT,γ BILLIRUBIN .
TO EVALUATION HEPATITIS .
UREA + CREAT.
TO ASSESS CRF .
SEROLOGI TEST.
HIV ,EBV,HEPATITIS .
HAM TEST / FACS
PNH .
CHROMOSOMAL BREAKAGE STUDY (DIECXYBUTANE / MI TOMICYN C ) .
TO ASSESS FANCONY ANEMI .
AUTOIMMUNE DISEA SE EVALUATION .
COLLAGEN VASCUL LAR DISEASE TO TO ESTABLISH
HISTOCOMPATIBILITY POTENTIAL TRANSP TESTING LANT DONOR POOL