Ketogeen dieet bij Glut1 deficiëntie KETOGEEN DIEETen epilepsie Dorine van den Hurk, diëtist kindergeneeskunde UMC Utrecht, Wilhelmina Kinderziekenhuis
Ketogeen dieet
Deel 1 •
wat is een ketogeen dieet
•
voeding, voedingsmiddelen, voedingsstoffen
•
verschillende ketogene diëten klassiek ketogeen dieet ketogeen dieet met MCT gemodificeerd Atkinsdieet lage glycemische index
Ketogeen dieet Deel 2 behandeling met een ketogeen dieet interactief •ketose / bloedglucose •neveneffecten dunne/harde ontlasting, spugen en misselijkheid, vermoeidheid, vetwaarden in het bloed, groei, nierstenen, osteoporose •ketogeen dieet en ziekte (individueel noodplan) •vragen
Ketogeen dieet, voor wie
• kinderen met een bepaalde stofwisselingsstoornis Glut1 deficiëntie, PDHC, mitochondriële ziekten(?) • Kinderen met een refractaire epilepsie - alle vormen van epilepsie - alle leeftijden - bij ernstige bijwerkingen van anti-epileptica - kinderen die (nog) niet in aanmerking komen voor hersenchirurgie
Ketogeen dieet, wat
Voeding:
• •
zéér veel vet zéér weinig koolhydraten Ketonen
Ketonen alternatieve energiebron voor de hersenen Als het lichaam in ruime mate ketonen maakt, genaamd ketose, kan dit een anti-epileptisch effect hebben
Voeding - voedingsmiddelen
• • • • • • • •
brood vlees, kaas melkproducten fruit aardappel, rijst, pasta groenten vlees, vis, kip, ei versnaperingen
Voedingsmiddelen - voedingsstoffen
• eiwit • vetten • koolhydraten: melksuiker, vruchtensuiker, zetmeel, suiker • vitamines • mineralen • spoorelementen
Vetten - VETZUREN
—O-O-O-O-O-O —O-O-O-O-O-O-O-O-O-O —O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O
Korte keten vetzuren Middellange keten vetzuren (MCT) Lange keten vetzuren (LCT
Vet met lange keten vetzuren
• olie, margarine, boter • mayonaise • vette soorten vlees, vis, kip • ei • noten, pindakaas • cacao, chocolade
Vet met middellange keten vetzuren
Dieetproducten: • vetemulsie (Liquigen) • olie en • margarine met middellange keten vetzuren
Gezonde voeding energie% voedingsstoffen 10%
55%
35%
eiwit vetten koolhydraten
Klassiek ketogeen dieet energie% voedingsstoffen 4%
6%
eiwit vetten koolhydraten
90%
ketogeen dieet met middellange keten vetten energie% voedingsstoffen
19%
10%
eiwit vetten MKV vetten LKV koolhydraten
11%
60%
Ketogeen dieet met M CT (variant)
15%
10%
eiwit vet MCT vet LCT
25%
koolhydraten 50%
Effectiviteit ketogene diëten
(Liz Neal en Helen Cross 2008) Onderzoek naar de effectiviteit van de twee verschillende ketogene diëten bij behandeling van ernstige epilepsie effectiviteit van beide diëten is gelijk
Klassiek ketogeen dieet
Ketogeen dieet met MCT
Ketogeen dieet met MCT vervolg
Gemodificeerd Atkinsdieet (MAD) Atkinsdieet
MAD
Doel: gewichtsverlies
Doel: vorming van ketonen afname epileptische aanvallen
Voeding: koolhydraatbeperkt eiwit en vet vrij toegestaan
Voeding: koolhydraten: 10-20 gram (5%) ruime inname van eiwit (20-35%) ruime inname van vet (60-75%)
Vorming van ketonen
Geen gewichtsverlies Groei (bij kinderen)
Modified Atkins Diet Midified Atkins Diet (start)
5% 25%
eiwit
Start: ca. 10-15 gram koolhydraten/dag Eiwit en vet zijn vrij toegestaan
vetten LKV
koolhydraten 70%
Modified Atkins Diet (uitbreiding?)
10% 25%
eiwit
vetten LKV
koolhydraten
65%
Bij goede ketose: Uitbreiding koolhydraten in stappen van ca. 5 gram Eiwit en vet zijn vrij toegestaan
Gemodificeerd Atkinsdieet Ontbijt: ei (50 gram) gekookte ham (75 gram) 100 gram tomaat en 30 gram ui bereid met ruim margarine (30 gram)
koolh./g 1.1 1.9 + 1.7
Lunch: 200 gram rauwe andijvie 0.6 ontbijtspek (45 gram) bereid met margarine (5 gram) geitenkaas (30 gram) 65 gram volle kwark met 35 gram aardbeien 2.1 + 1.8 Avondmaaltijd: zalm (75 gram) gebakken in margarine (15 gram) 175 gram broccoli 3.5 100 gram komkommer met mayonaise (10 gram) 1.2
Lage glycemische index Glycemische index: mate waarin een koolhydraat bevattend voedingsmiddel het bloedglucosegehalte laat stijgen in vergelijking met eenzelfde hoeveelheid koolhydraten in witbrood
Lage glycemische index
• • •
30 – 60 gram koolhdraten met een lage glycemische index zeer ruime eiwitinname vetverrijkt Lage glycemische index
10% 25%
eiwit vetten LKV koolhydraten
65%
Lage glycemische index
volkorenbrood witbrood witte rijst
99 101 83
volle melk
39
grapefruit appel kiwi banaan
36 56 83 89
bruine bonen macaroni aardappel
42 64 83
Ketogeen dieet: maatwerk van confectie… …tot maatwerk
Vervanging van maaltijden door ketogene drank
Ketogene pannenkoek en muffins
Dieetbehandeling
Multidisciplinaire behandeling • • • •
kinderdiëtist Epilepsieconsulent / epilepsieverpleegkundige kinderneuroloog kinderarts (metabole ziekten)
Hiernaast: • maatschappelijk werker • patiëntenvereniging
Ketogeen dieet Deel 2 behandeling met een ketogeen dieet interactief •ketose / bloedglucose •neveneffecten dunne/harde ontlasting, spugen en misselijkheid, vermoeidheid, vetwaarden in het bloed, groei, nierstenen, osteoporose •ketogeen dieet en ziekte (individueel noodplan) •vragen
Ketonen - ketose
Voeding:
zéér veel vet zéér weinig koolhydraten Ketonen β keto boterzuur, aceto-acetaat, aceton
Bij een ruime aanwezigheid van ketonen spreken we van ketose
Meten van ketonen in bloed / urine
Welke waarden?
Voorkeur voor bepaling in het bloed ! Ketonen in bloed:
2.0 – 5.5 mmol/liter
Ketonen in de urine:
3+ - 4+
Wanneer en hoe vaak?
Ketonen schommelen: ‘s morgens lager; ‘s avonds hoger Tijdens proefperiode bij start van de behandeling 1x per dag Tijdstip: vast tijdstip van de dag bijv. ca. 1 uur na de avondmaaltijd Indien een stabiele ketose wordt bereikt dan neemt de frequentie af: 2 - 3x per week 1 - 2x per week 1x per veertien dagen – 1x per maand op indicatie (toename epilepsie, ziekte)
Te weinig ketonen
Oorzaken: • dieetfouten • te veel koolhydraten / te weinig vet • te snelle gewichtstoename (?) • nieuwe medicatie die teveel koolhydraten bevat • ziekte
Te veel ketonen
Oorzaken: • te veel vet / te weinig koolhydraten • gewichtsverlies door te weinig calorieën • ziekte spugen of heftige diarree en/of hoge koorts Ketonen > 6.5 bij ketogeen dieet met MCT kinderen met gewicht < 10 kg: 30 ml appelsap kinderen met gewicht > 10 kg: 60 ml appelsap
Te veel ketonen
Oorzaken: • te veel vet / te weinig koolhydraten • gewichtsverlies door te weinig calorieën • ziekte spugen of heftige diarree en/of hoge koorts Ketonen > 6.5 bij vrijwel volledig Ketocal (Infant) / klassiek ketogeen dieet kinderen met gewicht < 10 kg: 15 ml appelsap kinderen met gewicht > 10 kg: 30 ml appelsap
Bloedsuiker
Normale bloedsuikerwaarde is 4.0 – 8.0 mmol/l Bloedsuikerwaarden bij het volgen van een ketogeen dieet zijn dikwijls lager; zonder dat er klachten zijn Bloedsuiker wordt niet standaard bepaald Bepaling in overleg met arts of op indicatie
Klachten bij een lage bloedsuikerwaarde
• • • • • • • •
zweterigheid trillen, beven, duizeligheid bleek zien geeuwen plotseling wisselend humeur hoofdpijn moeheid hongerig
Een te lage bloedsuikerwaarde (1)
Waarde tussen 2.5 – 4.0 ZONDER klachten: GEEN dieetaanpassing
Een lage bloedsuikerwaarde (2)
Waarde tussen 2.5 – 4.0 MET klachten of Waarde lager dan 2.5 EN ketonen hoger dan 6.5: ↓ indien ketogeen dieet met MCT kinderen met gewicht < 10 kg: 30 ml appelsap kinderen met gewicht > 10 kg: 60 ml appelsap
Een lage bloedsuikerwaarde (3)
Waarde tussen 2.5 – 4.0 MET klachten Of Waarde lager dan 2.5 EN ketonen hoger dan 6.5: ↓ Indien vrijwel volledig Ketocal (Infant) / klassiek ketogeen dieet kinderen met gewicht < 10 kg: 15 ml appelsap kinderen met gewicht > 10 kg: 30 ml appelsap
Bijwerkingen van het ketogeen dieet
• dunne ontlasting • harde ontlasting zgn. obstipatie • spugen / misselijkheid • vermoeidheid Op langere termijn: • hoge/lage vetwaarden in het bloed • verminderde groei • nierstenen • osteoporose (onvoldoende botdichtheid)
Dunne ontlasting
Oorzaak: grote hoeveelheid vet / MCT vet in de voeding ↓ Dunne ontlasting zonder koorts of spugen: • hoeveelheid Liquigen halveren • aanvullen met Calogen neutraal Als de consistentie van de ontlasting verbetert: • Liquigen in stappen uitbreiden • aanvullen met Calogen neutraal
Liquigen en Calogen neutraal
Aanpassing vetemulsie
Dieetadvies (voorbeeld): 160 gram Liquigen (+ Optimeldrink + Natrena vloeibare zoetstof) ↓ 80 gram Liquigen + 80 gram Calogen neutraal ↓ 100 gram Liquigen + 60 gram Calogen neutraal 120 gram Liquigen + 40 gram Calogen neutraal 140 gram Liquigen + 20 gram Calogen neutraal Weer volgens dieetadvies
Dunne ontlasting
Dunne ontlasting kan optreden terwijl er sprake is van obstipatie, zgn. ‘overloopdiarree’ ↓ In overleg met behandelend (kinder)arts gebruik laxeermiddel
Harde ontlasting / obstipatie
Oorzaak: • weinig voedingsvezel • geringe vochtinname ↓ Binnen de beperking van het dieet: • volkoren producten • fruit (met schil of velletjes) • rauwkost en groenten • koolhydraatvrije dranken • extra MCT vet
Harde ontlasting / obstipatie
Spugen kan een signaal zijn dat er sprake is van obstipatie Bij twijfel: onderzoek behandelend (kinder)arts en indien nodig een buikoverzichtfoto ↓ Laxeermiddel passend bij ketogeen dieet
Spugen en misselijkheid
Oorzaken: • vetten vertragen de maagontlediging • obstipatie • infectie • hoge ketose > 6.5 • epileptische aanval
Spugen en misselijkheid
Oorzaak achterhalen en behandelen Spugen zonder een (virale) infectie: • sla één vetemulsie over • hierna het normale schema hervatten Indien opnieuw wordt gespuugd: • halveer de eerste 24 uur alle vetemulsies • hierna het normale schema hervatten
Vermoeidheid
Vermoeidheid is een veel voorkomende bijwerking bij de start van het ketogeen dieet ↓ Laat uw kind voldoende rusten
Bij aanhoudende vermoeidheid: • beoordelen energie-inname • deficiënties • andere verdeling voeding / vetemulsies over de dag
‘vetten’ in het bloed (lipidenprofiel)
De vetwaarden in het bloed dienen regelmatig te worden bepaald • • • • •
Cholesterol HDL cholesterol LDL cholesterol Triglyceriden Essentiële vetzuren (o.a. DHA, AA)
•
Voorkeur voor gebruik van meervoudig onverzadigde vetzuren boven verzadigd vet Zonodig suppletie van essentiële vetzuren visolie
•
Verminderde groei (1)
Uit wetenschappelijk onderzoek blijkt dat kinderen die een ketogeen dieet volgen minder goed groeien. ↓ wegen en meten beoordelen van de voeding op de hoeveelheid energie en voedingsstoffen
Verminderde groei (2)
Extra aanvulling van: • calorieën • eiwit (evt. een eiwitpreparaat Protifar) • multi vitaminen en mineralen • essentiële vetzuren: Omega 3 & 6 vetten • calcium • vitamine D
Nierstenen
Oorzaak: • Ketose (zuur milieu) waardoor eerder kans bestaat op vorming van nierstenen ↓ ruime inname koolhydraatvrije dranken controle aanwezigheid bloed in de urine zonodig medicatie
Osteoporose
Oorzaak: • Door ketose (zuur milieu) wordt calcium onvoldoende in de botten vastgelegd ↓ adequate inname calcium adequate inname van vitamine D Dexascan (onderzoek naar botdichtheid)
Ketogeen dieet en ziekte (1)
Behandelend (kinderarts) bespreekt wanneer u contact moet opnemen Extra aandacht tijdens ziekte voor: • inname van vocht • bepaling ketonen • op verzoek van (kinder)arts bepaling bloedsuiker • forceer het eten niet
Ketogeen dieet en ziekte (2)
Aangepaste voedingsadviezen bij: • ziekte, koorts ZONDER spugen / diarree • ziekte, koorts MET spugen / diarree
Ziekte, koorts ZONDER spugen / diarree (3)
Fase 1: klassiek ketogeen dieet • vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding met eventueel een lagere ratio • Verdeel de voeding over kleine porties ketogeen dieet met MCT • verdeel voeding en vetemulsies in kleinere porties over de dag • vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding Fase 2: • indien de klachten zijn verminderd weer terug naar het gangbare dieetadvies
Ziekte, koorts MET spugen / diarree (4)
Neem contact op met behandelend arts! Neem bij bezoek aan (kinder)arts het individuele noodplan mee! Fase 1, 1ste 24-48 uur: klassiek ketogeen dieet / ketogeen dieet met MCT •
alle voeding / vetemulsies stoppen
•
geef ORS of ORS Junior volgens individueel voorschrift (evt. een afwijkende oplossing !!)
•
bepaal ketonen
•
bepaal op verzoek van (kinder)arts bloedsuiker
Ziekte, koorts MET spugen / diarree (5) Fase 2: klassiek ketogeen dieet • vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding met eventueel een lagere ratio; start met halve porties • Verdeel de voeding over kleine porties ketogeen dieet met MCT • Halveer de vetemulsies en vervang de helft van de Liquigen door Calogen neutraal • vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding; start met halve porties Let op voldoende vochtinname! Fase 3: • indien de klachten zijn verminderd weer terug naar het gangbare dieetadvies
Noodplan bij ketogeen dieet (1)
Noodplan bij ketogeen dieet (2)
Noodplan bij ketogeen dieet (3)
Opneembare koolhydraten
• • •
glucose (glucosestroop) fructose galactose
• • •
lactose saccharose (suiker) maltose
• •
dextrine-maltose glycerol
•
Zetmelen van: tarwe aardappel mais
•
Polyolen: isomalt lactitol maltitol mannitol sorbitol xylitol
Medicatie bij het ketogeen dieet
Dieetberekeningsprogramma
Registratieformulier
