6; -&67&/ I
n f o r m a t i e
(:/"&$0-0(*& 'FSUJMJUFJUTDFOUSVN
v o o r
p a t i ë n t e n
Scleroderma
Dienst
reumatologie
2
Inleiding Uw arts heeft u meegedeeld dat u scleroderma hebt. Deze informatiefolder licht toe wat scleroderma is, wat de symptomen zijn en hoe de behandeling verloopt. Omdat de beleving en het verloop van scleroderma bij iedereen anders kan zijn, is een persoonlijke aanpak noodzakelijk. Als u na het lezen van deze folder vragen of bedenkingen hebt, nodigen wij u graag uit voor een gesprek. Blijf zeker niet met twijfels zitten. Een verhelderend gesprek kan deugd doen.
Wat
is scleroderma?
Scleroderma is het Griekse woord voor ‘harde’ (scleros) ‘huid’ (derma). Het is een bindweefselziekte en behoort tot de auto-immuunziekten. Bindweefsel komt overal in het lichaam voor. Het verbindt verschillende lichaamscellen met elkaar en zorgt voor stevigheid. Bij een auto-immuunziekte keert het afweersysteem van de patiënt zich tegen het eigen lichaam. Scleroderma wordt gekenmerkt door: • een verstrakking en verharding van de huid en van andere organen door een toename van bindweefsel, bijvoorbeeld van het maagdarmstelsel. • een aantasting van de kleine bloedvaten, bijvoorbeeld in de huid, longen en nieren. • een aanval van het afweersysteem van het lichaam op de eigen lichaamscellen en organen, bijvoorbeeld op hart, longen, nieren.
3
Voorkomen
van scleroderma
Scleroderma is een zeldzame aandoening, het voorkomen ervan is 0,001%. De ziekte komt frequenter voor bij vrouwen dan bij mannen en begint hoofdzakelijk tussen 30- en 50-jarige leeftijd. Scleroderma is erg zeldzaam bij kinderen.
Oorzaak De precieze oorzaak van scleroderma is niet gekend. Men vermoedt dat bepaalde chemische stoffen of oplosmiddelen scleroderma kunnen uitlokken. Waarom deze stoffen bij de ene scleroderma uitlokken en bij de andere niet, weet men nog niet. Ook de rol van de erfelijkheid is nog niet duidelijk. Deze ziekte is niet besmettelijk.
Verschillende
vormen van scleroderma
Diffuse scleroderma Dit is een vorm van scleroderma waarbij grotere delen van de huid (ledematen, romp) en ook organen worden aangetast, zoals het hart, de longen, de nieren en het spijsverteringsstelsel. Gelimiteerde scleroderma Bij deze vorm van scleroderma blijft de huidaantasting beperkt tot vingers, voorarmen, voeten, onderbenen en gelaat. Naast deze beperkte huidaantasting kunnen bij gelimiteerde scleroderma ook andere organen aangetast worden.
4
Sommige patiënten vertonen het CREST-syndroom. CREST staat voor: Calcinose: er worden kalkzouten in het lichaam afgezet in de vorm van kleine knobbeltjes, vooral in de huid. Raynaudfenomeen: de vingers zijn wit of blauw verkleurd bij blootstelling aan koude of stress. (o)Esophagus: deze term betekent slokdarm en verwijst naar een moeilijke passage van voedsel of naar pijn in de slokdarm. Sclerodactylie: dit is een verharding van de huid van de vingers. Teleangiëctasieën: dit zijn kleine, rode vlekjes op de huid ten gevolge van bloedvatverwijding. Deze verschillende elementen kunnen afzonderlijk of in wisselende mate en ernst aanwezig zijn. Gelokaliseerde scleroderma Deze vorm van scleroderma tast alleen de huid en het onderliggende weefsel aan. Het is in principe enkel een huidprobleem. Deze aandoening leidt niet tot een veralgemeende of inwendige aantasting.
Diagnose De arts stelt de diagnose op basis van uw lichamelijke klachten zoals het raynaudfenomeen en huidaantasting. Ook de aanwezigheid van specifieke autoantilichamen in het bloed zijn een hulpmiddel bij de diagnosestelling. Zodra de diagnose van scleroderma bevestigd is, zullen bijkomende onderzoeken uitgevoerd worden. Deze onderzoeken, vooral van hart en longen,
5
zijn bedoeld om eventuele aantasting van deze organen tijdig op te sporen zodat een vroege aanpassing van de behandeling mogelijk is. Bijkomende onderzoeken zullen op regelmatige tijdstippen herhaald worden ook indien de resultaten steeds goed zijn. Dit is belangrijk om het ziekteverloop te kunnen opvolgen en de ziekte onder controle te houden.
Behandeling De behandeling van de ziekte verschilt van patiënt tot patiënt. Uw behandeling wordt door de arts bepaald afhankelijk van uw klachten en symptomen, de resultaten van de onderzoeken en het verloop van uw ziekte. Er zijn nog geen geneesmiddelen die scleroderma kunnen genezen, maar de ziekte kan wel tot op zekere hoogte onder controle gebracht worden met medicijnen. De belangrijkste beschikbare geneesmiddelen zijn cortisone, bloedvatverwijdende medicatie en immunosuppressieve medicatie. Deze laatste medicijnen onderdrukken de overdreven reactie van het afweersysteem tegenover zichzelf. Het is belangrijk om scleroderma met medicatie onder controle te krijgen en te houden. Scleroderma heeft niet enkel een impact op uw lichaam, maar ook op uw sociaal leven en psychologisch welzijn. Daarom is het van groot belang om een evenwicht te vinden in uw dagelijkse leven (werk, ontspanning, nachtrust,…) en om te leren omgaan met scleroderma. Een team van professionele hulpverleners (verpleegkundig specialist, kinesist, sociaal werker, ergotherapeut,…) kan u hierbij helpen en advies geven.
6
Telefoonnummers Bij vragen kunt u zich wenden tot: Seher Arat, verpleegkundig specialist systeemziekten tel. secretariaat: 016 34 25 41 Buiten de kantooruren en in het weekend, kunt u terecht bij: verpleegeenheid 642: tel. 016 34 64 20
NOTITIES ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. ............................................................................. .............................................................................
7
© 2008 UZ Leuven Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd en/of openbaar gemaakt door middel van druk, fotokopie, microfilm of op welke andere wijze ook, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de algemene directie van UZ Leuven.
Ontwerp en realisatie: Deze tekst werd opgesteld door de dienst reumatologie in samenwerking met de dienst communicatie.
Verantwoordelijke uitgever UZ Leuven Herestraat 49 3000 Leuven Tel. 016 34 49 00 www.uzleuven.be
januari 2008
