HSV encephalitist követő encephalopathia esetbemutatás Dr. Dobner I. Sarolta, Dr. Újhelyi Enikő, Dr. Gondos Enikő, Dr. Somlai Ágnes, Kolozsi Tímea, Dr. Liptai Zoltán 2013.12.06.
18 hó, fiú • Érdemi megbetegedés nem volt. • 8-14 hónapos korban Brazíliában élt.
I. felvonás • 1. nap: bágyadt, étvágytalan, többször hányt, láz: ø • HO: inf. virosa • 2. nap: aluszékony, láz: ø, hányás: ø • 3. nap hajnal: négyvégtagi rángások 1 órán keresztül, láz: 38,6 oC
3. nap → Szt. László GYITO • • • • • • •
Fokozott saját reflexek Babinski negatív szűk pupillák fvs 8,04 neu 17,7% CRP 1, PCT 0,26 Liquor: 20 fvs, feh 0,18, cu 4,6 iv. Acyclovir
• 3. nap:
– Serum: HSV IFT: IgM, IgA, negatív, IgG 1:40 pozitív – Liquor: IgM, IgA, IgG negatív – HSV PCR pozitív!
• 16. nap:
– Serum: HSV IFT: IgM, IgA negatív, IgG 1:2560 Aktuális HSV fertőzés! – Liquor: HSV PCR negatív! – IgM, IgA negatív, IgG 1:32 pozitív – Intrathecalis Antitestképzés Ø
• 3. nap EEG: súlyos diffúz funkciózavar, epilepsiás minta Ø. • 6. nap: szemészet: kezdődő papilla oedema ? MR: bal temporális lebeny - Temp. Lebeny elülső része + insula: diffúziós gátlás - Hippocampus mentén trigonumig: gátlás
• • • • •
görcse nem ismétlődött 14 nap ITO-s kezelés 5 nap gépi lélegeztetés folyamatos Acyclovir extubáció után gyors javulás
Gyermek osztály • 16. nap: Gyermek osztály • Iv. Acyclovir folytatása • 21. nap: EEG: norm.
• 24.nap: járási nehezítettség, láz nélkül – Labor: fvs: 4.35, CRP 1, – Csípő és alsóvégtagi UH + doppler: negatív, – neurológiai kórjel Ø, pszichés averzió ?
• 27. nap: EEG: norm. • 30. nap: MR: bal temporális lebeny: – Kiterjedt állományvesztés, HSE-t követő nekrózis!
• 1500mg/m2 iv. Acyclovir 21 napig! • 16. napon Liquor: 2 fvs, feh 0,25, cu Liquor HSV PCR: negatív! • 30. nap: Hazamenetel! • 32. nap: újra jár
Otthon • 32. nap: étvágytalanság ↑ • 31. nap: nyugtalanul, alig alszik, csapkodja magát, fejét a falba veri • 34. naptól: napközben hyperaktív, irritált
• 36. nap: neurológiai kórjel Ø • „Irritabilitas, figyelemzavar”
II. felvonás • 38. nap: • 20 ‘ alsó végtagról induló, majd generalizálódó roham, nyálfolyással, szemeivel előre fixált. • Hő: 37,8 oC • 5 mg Diazepam Görcse oldódik, aluszékony • Rohamkocsi: agitált, athetoid mozgások,
Choreo-athetoid mozgászavar
38. nap Szt.László GYITO • • • • • •
Agitált, kontaktus: ??? Kp. élénk reflexek, Babinski negatív Kp. tág, fényre reagáló pupillák fvs 6,96 neu 66,5% CRP 1, PCT 0,11 Liquor: 12 fvs, feh 0,32, cu 3,65 IgG/albumin index: 2,33 (né: <0,67)
• 38.nap: - Serum: HSV IFT: IgM, IgA, negatív, IgG 1:10240 pozitív - Liquor: HSV PCR negatív IgM, IgA negatív, IgG 1:16 +/-32 • 64.nap: - Serum: HSV IFT: IgM, IgA, negatív, IgG 1:640 pozitív - Liquor: HSV PCR negatív IgM, IgA negatív, IgG 1:4
Liquor immunológia • 56. nap: albumin hányados: 163,2 (né: >130) IgG/albumin index: 2,08 (né: <0,67)
• 41.nap MR: változatlan kiterjedésben az egész bal temporális lebenyt érintő nekrózis, új eltérés nincs!
Gyermekneurológiai vélemény • 61. nap: choreo-athetoid mozgászavar, • HSE- követő immunmediált extrapyramidális tünetekkel járó „recidíva” • „Gyógyszeres kezelésre nem reagál, néhány hónap alatt spontán javul, vagy gyógyul” • Magas Link index alapján kifejezett ith. IgG termelés felmerül: NMDA, egyéb autoantitest vizsgálat javasolt (plasmaferezis, IVIG ???): neg.
• • • • • •
Iv. Acyclovír 17 nap: Ø Szteroid 24 nap: Ø Haloperidol 26 nap Carbamazepin, majd Levetiracetam Piracetam 17 nap + gépi lélegeztetés: 10 nap
1,5 hó után:
75. nap. Bethesda Rehabilitációs osztály • EEG: hypsarrythmia, elülső területi spike-ok, sok szubklinikai roham • West szindróma: Carbamazepine/Levetiracetam mellé Vigabatrin beállítása • 96. nap: kontroll EEG: iktális minta már nincs, több interiktális spike • Neuropszichológia: jelentős kognitív és nyelvi elmaradás, figyelemzavar
Hazamenetel • Rehabilitáció mellett mozgászavara javult! • Viselkedészavara nem javult! • Hazamenetelkor: járóképes de ingerlékeny, agitált! • Otthon: ingerlékenysége, agitáltsága: ↓ DE alvás: ↓ • kézhasználat javult
Gyermekneurológiai kontroll • 103. nap: neurológiai kórjel Ø magatartászavar javul • Antikonvulzív terápia, és piracetam • Komplex fejlesztés megkezdése • 140. nap: mozgászavar Ø alvászavar ↓, viselkedészavar ↓ • EEG: hypsarrythmia Ø, többgócú interiktális tüskék
HSV encephalitis • • • •
Gyakoriság: 0.2-0.4/100E/év, encephalitisek 5-20% -a HSE esetek 1/3-a gyermek 90% -ban HSV 1 (újszülöttben HSV2) Tünet: láz, fejfájás, görcsök, neurológiai góc jelek, tudatzavar • Liquor: lymphoctás pleocytózis, +/- vvt, feh: emelkedett, cu: norm. HSV PCR poz. (3. nap után) • MR: DWI: korán jelzi a HSE-t! (diffúzós gátlás!) Egy vagy kétoldali temporális, fronto-temporális terület (90%)! • EEG: fokális vagy generalizált lassulás, (delta, theta), iktális elemek, periódikus kitörések
HSE kezelés • • • • •
Korai terápia !!! Iv. Acyclovir: 1500mg/m2 Újszülött: 60mg/tkg/nap (hosszabb kezelés) 14-21 nap kezelés (PCR negatívitás) Prognózis: 70%-nál neurológiai, neuropszichiátriai és viselkedési zavarok. • Rontja: későn induló kezelés, fiatal életkor, akut szak klinikai súlyossága
HSE utáni encephalopathia • HSE után a betegség 3-4. hete körül relapsus • Leginkább 2 éves kor alatt • Tünet: choreo-athetosis, nyelvöltögetés, orofacialis dyskinesia • Liquor: HSV PCR: negatív, ith. autoantitest +/• MR: novum nincs, esetleg demielinizáció ? • Oka: 1. immunfolyamat, 2. eredeti fertőzés késői tünete 3. HSV reaktiválódás
• Gyógyszerek hatása ?
15 év - statisztikája 19982013 2013as év
Enceph. HSV HSV 2é ↓ „relapsus” HSV2 259 26 4 14 6 (10%) (5,4%) (2,3%) 26
4
4
4
?
Encephalopathia gyakorisága • Ritka: „Children with HSE have a relapse in approximately 25% of cases, rarely as a choreoathetosic movement disorder.” (Pediatrics 2009) • Idén 4 kisdednél HSE, illetve: • mindegyiknél 3-4 hét múlva encephalopathiás relapsus • Még sem ritka?
Köszönöm a figyelmet!
