Het Cystic Fibrosis Team

Het Cystic Fibrosis Team


1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Welkom Cystic Fibrosis CF team Maastricht Wie doet wat? Groot onderzoek Welke afdelingen Segregatie Verwijzing informatiemateriaal (boekjes, folders, websites) Bereikbaarheid van het CF-team

azM en UM werken samen onder de naam Maastricht UMC+

3 3 5 6 9 10 11 13 14

1. Welkom Welkom in het academisch ziekenhuis Maastricht (azM). Deze folder geeft informatie over het Cystic Fibrosis team van het azM. De informatie is vooral bedoeld voor patiënten met Cystic Fibrosis (CF) en hun familie. Ook voor andere geïnteresseerden kan de folder nuttig zijn.

2. Cystic Fibrosis (CF) Cystic Fibrosis, ook wel mucoviscidosis of taaislijmziekte genoemd, is een erfelijke aandoening. Door een fout in het erfelijk materiaal (DNA) worden er in verschillende organen slijm en sappen afgescheiden die dikker en taaier zijn dan normaal, vandaar de naam taaislijmziekte. Dit slijm hoopt zich op en geeft met name verstopping in de luchtwegen en in de spijsverteringsorganen (alvleesklier, darm en lever). Maar ook andere organen kunnen problemen ondervinden. In het taaie slijm kunnen gemakkelijk infecties optreden (zoals longontsteking), met als gevolg, in een later stadium aantasting van de luchtwegen en het longweefsel. Dit heeft weer een verminderde werking van de longen tot gevolg. Van de spijsverteringsorganen raken vooral de buizen van de alvleesklier door het slijm verstopt. De alvleesklier scheidt verteringssappen af die voor een goede vertering van het voedsel zorgen. Bij verstopping bereiken deze sappen de darmen niet, en met name de vetten worden daarom niet goed verteerd. Het gevolg hiervan is onvoldoende gewichtstoename bij kinderen en een laag lichaamsgewicht of afvallen bij volwassenen. De ontlasting ziet er vettig en plakkerig uit, ruikt sterk en er komt vaker en meer ontlasting.

CF is één van de meest voorkomende, zeer ernstige, erfelijke ziekten. Een kind wordt met CF geboren als beide ouders de afwijking in hun genen hebben, dus drager zijn, en deze afwijking doorgeven aan hun kind. Zelf zijn de ouders niet ziek en weten ook vaak niet dat ze drager zijn. Daarom is meestal voor de geboorte niet bekend dat een kind CF heeft. In Nederland zijn op dit moment ongeveer 1200 mensen met CF. Ongeveer 1 op de 3600 baby’s wordt met CF geboren. Sinds 2011 worden in Nederland via de hielprik de pasgeborenen ook getest op het hebben van CF. Hierdoor kan de diagnose CF al vroeg gesteld worden en het voordeel daarvan is, dat er ook op jongere leeftijd met een adequate behandeling gestart kan worden. Bij elk kind waarbij de hielprik afwijkend is, wordt ook chromosomenonderzoek op CF gedaan. Later volgt er ter controle nog een zweettest in het ziekenhuis. Zodra er uit de hielprik een afwijkend resultaat ten aanzien van CF wordt gevonden, wordt de huisarts door het RIVM op de hoogte gebracht. De huisarts neemt contact op met het ziekenhuis om zo snel mogelijk (binnen één week) een afspraak te plannen bij de kinderarts en de CF verpleegkundige. Bij kinderen, waarbij het niet in de hielprik wordt bepaald (bijvoorbeeld die in het buitenland wonen) wordt de ziekte meestal ook al vroeg ontdekt. Een baby kan problemen hebben met zijn/haar eerste ontlasting of onvoldoende groeien. Ook kan een kind opvallend veel luchtweginfecties hebben. Soms duurt het echter jaren voordat de ziekte herkend wordt, omdat er niet direct aan CF gedacht wordt. Meestal wordt de diagnose gesteld met een zweettest (zie folder Zweettest). Bij deze test wordt de samenstelling van het zweet gecontroleerd. Maar ook dan kan onderzoek van de chromosomen uitwijzen dat iemand CF heeft.

4


CF is een ziekte die niet overgaat en een beperkte levensverwachting heeft. Door sterk verbeterde behandeling en veel onderzoek is de levenskans in de afgelopen tientallen jaren wel verbeterd. Baby’s die op dit moment geboren worden hebben een gemiddelde levensverwachting van rond de veertig à vijftig jaar.

3. CF- team Maastricht Als eenmaal de diagnose CF gesteld is, wordt een behandeling gestart, bij voorkeur in één van de speciale behandelingscentra in Nederland. Ook in het azM is zo’n CF-centrum. Hier wordt alle aandacht gegeven aan de lichamelijke en psychosociale gevolgen van de ziekte door middel van een multidisciplinaire behandeling. Ook wordt er aandacht gegeven aan verzorgers, partners en familie van de patiënt. Genezing van de ziekte is momenteel niet mogelijk. De behandeling is daarom gericht op het voorkomen van achteruitgang van de werking van de longen en de algehele lichamelijke conditie. Onderdelen van de behandeling zijn dan ook: Regelmatige fysiotherapie, goede voeding en diverse medicijnen, waaronder antibiotica. Hiervoor zijn een aantal mensen actief betrokken bij de CF-patiënt en zij vormen het CF-team. Deze mensen zijn: • Longartsen voor kinderen en voor volwassenen. • MDL-artsen ( Maag-Darm-Lever arts) voor kinderen en voor volwassenen. • Fysiotherapeut voor kinderen en voor volwassenen.

5

• Diëtist voor kinderen en voor volwassenen. • Psycholoog voor kinderen. • Medisch Maatschappelijk werker beiden. • CF-verpleegkundige voor beiden. • Arts-microbioloog voor beiden.

Het CF-team streeft ernaar de patiënt zo compleet mogelijk te behandelen. Overlegsituaties zorgen ervoor dat alle leden van het team goed op de hoogte zijn van de toestand van de CF-patiënt. Verschillende leden kunnen ingeschakeld worden om de patiënt te woord te staan of te behandelen. Er wordt naar gestreefd dat de patiënt niet steeds opnieuw zijn situatie aan anderen hoeft uit te leggen. Ook wordt er door motivatie, educatie en stimulatie geprobeerd een hoge kwaliteit van zorg te bieden. Het uitwisselen van informatie tijdens besprekingen, in binnen- en buitenland, met andere CF-teams en onderzoekers vergroot de kennis, dit wordt weer gedeeld met hulpverleners in de regio.

4. Wie doet wat? Zoals al eerder genoemd bestaat het CF-team uit verschillende disciplines. Hieronder volgt een uitleg per persoon wat hun bijdrage is aan het team. Kinderartsen voor longziekten en longarts De longartsen houden zich, behalve met de algehele conditie van de patiënt, vooral bezig met de longen. Omdat CF zich vooral manifesteert in de longen, zijn zij de hoofdbehandelaar van de CF-patiënt. Zij bepalen in grote lijnen het behandelplan, zo nodig in overleg met andere behandelaars (ook in andere ziekenhuizen) en de andere leden van het CF-team. De patiënt komt regelmatig, enkele keren per jaar, op controle bij de longarts.

6


MDL-artsen voor kinderen en volwassenen Omdat CF zich ook afspeelt in de maag en darmen (alvleesklier) zijn ook drie MDL- artsen onderdeel van het CF-team. Zij houden de voedingstoestand van de patiënt in de gaten en het functioneren van de darmen. De patiënt komt minimaal één maal per jaar bij hen op controle. Fysiotherapeuten Zij leren de patiënt technieken aan om slijm op te hoesten, door andere ademhalingstechnieken. Belangrijke voorwaarden om zo goed mogelijk te ademen zijn: • Goede bewegingskracht van schouders, thorax (=borstkas) en de wervelkolom. • Goede spierkracht van armen, benen, rug, buik/borst. • Goede houding van schouders/rug. Het stimuleren tot en bijhouden van een goede algemene conditie ligt ook op het terrein van de fysiotherapie. Diëtisten Een goede voedingstoestand is belangrijk voor het hele lichaam en moet daarom goed vervolgd worden. De taak van de diëtiste is om de voedingstoestand te meten en op peil te brengen/houden. Zij geeft uitleg en advies over wat de patiënt het beste kan eten en drinken en hoe dit het beste is in te passen in het dagelijkse leefpatroon met een positieve sfeer rond het eten. Het gebruik van pancreasenzymen (alvleesklierenzymen) bij het eten is daarbij onontbeerlijk. De psycholoog De kinderen jeugdpsycholoog richt zich niet op de lichamelijke, maar op de psychische gezondheid van uw kind. U ziet de kinderen jeugdpsycholoog standaard eenmaal per jaar tijdens het groot onderzoek. Het gesprek gaat over

7

het functioneren van het kind, zowel in relatie tot de CF als op andere gebieden (school, thuis, sociaal). Eventuele zorgen over zijn/haar gedrag of de opvoeding kunnen besproken worden. De kinderen jeugdpsycholoog kan ook buiten het groot onderzoek meedenken als u zich zorgen maakt om de emotionele of cognitieve ontwikkeling van uw kind. Ook als zaken als het eten of het innemen van medicijnen veel spanning opleveren kunt u de kinderen jeugdpsycholoog inschakelen. Voor volwassenen is er geen vaste psycholoog beschikbaar voor het team. Wel kan er altijd een psycholoog van de afdeling Medische psychologie in consult gevraagd worden bij verwerkingsproblemen. Vraag hiernaar bij de CF verpleegkundige. Medisch Maatschappelijk werk Er kan op aanvraag Medisch Maatschappelijk werk ingeschakeld worden. De maatschappelijk werker begeleidt kinderen én volwassen patiënten en hun ouders/partner vooral bij praktische problemen. Denk hierbij aan het geven van informatie over mogelijkheden van financiële ondersteuning, bemiddeling bij financiële problemen/uitkeringen, ondersteuning/bemiddeling bij het maken van een schoolkeuze, bemiddeling bij arbeidsproblematiek bij de patiënt of één van de ouders, bemiddelen bij woonproblemen. Verder richt zij zich ook op het begeleiden/ondersteunen van patiënten en ouders bij psychosociale problemen zoals verwerkingsproblemen, verliesverwerking en relatieproblemen. CF-verpleegkundige. De verpleegkundige is het eerste aanspreekpunt van het CF-team. Voor allerlei vragen kan ze gebeld worden en zal ze het antwoord of de juiste persoon proberen te vinden. Zij volgt de patiënt binnen en buiten het ziekenhuis, heeft gesprekken met en coördineert de verschillende hulpverleners betrokken bij de zorg voor de CF-patiënt. Zij is de continue factor bij de overgang van kinderarts naar de longarts, maar zet zich ook in voor de coördinatie en het

8


plannen van polibezoeken, het groot onderzoek en opnames. Naast educatie en voorlichting van patiënten en hulpverleners, ontwikkelt zij informatiemateriaal. Arts-microbioloog Een arts-microbioloog is gespecialiseerd in de kweek van bacteriën en in de antibiotica die er tegen werken. Voor het CF-team levert de arts-microbioloog een bijdrage in het mee beoordelen van met name sputumkweken. Hij/zij geeft advies over de ernst van de bacteriën en welke antibiotica gegeven kunnen worden. De medisch microbioloog heeft niet veel direct contact met de patiënten, maar levert wel een belangrijke bijdrage in de behandeling.

5. Het groot onderzoek We streven ernaar elke patiënt, jaarlijks, een groot onderzoek te laten ondergaan. De patiënt zal dan voor een dag uitgenodigd worden voor onderzoek bij allerlei afdelingen zoals: • Laboratorium • Radiologie. • Longfunctie. • Fysiotherapie. • Diëtetiek. • Medisch Maatschappelijk Werk.

Alle uitslagen worden verzameld en een maand later, tijdens een teamoverleg besproken. Zo kunnen bij het volgende poliklinisch bezoek bij de arts de uitslagen met de patiënt (en ouders) besproken worden.

9

Afzonderlijk daarvan zal iedere patiënt vaker in het jaar door de arts gezien worden, afhankelijk van de behoefte. Bij elke controle zal zo mogelijk een longfunctie gespland worden en gevraagd worden een sputumkweek in te leveren. Ook ander disciplines (bijvoorbeeld diëtiste, fysiotherapeut, verpleegkundige) kunnen tussendoor, als dit nodig is, gevraagd worden voor een afspraak.

6. Welke afdelingen Als een patiënt opgenomen moet worden, zal dat vaak zijn vanwege luchtweginfecties. Er zal dan een antibioticum kuur gestart worden. Ook zullen er controles uitgevoerd worden, zoals bloedonderzoek en röntgen foto’s In het azM zijn er twee afdelingen waar de CF-patiënten opgenomen kunnen worden. Dit zijn de kinderafdeling (B2) en de longafdeling (A3). Op de kinderafdeling liggen alle kinderen (tot en met 16 jaar) die ziek zijn, of een operatie moeten ondergaan. Het personeel is gespecialiseerd in de zorg voor kinderen. Er zijn veel patiënten van allerlei leeftijden en er wordt veel aandacht aan spel en onderwijs gegeven. De CF-patiënt proberen we op een aparte één- of tweepersoonskamer te leggen, en meestal mag hij/zij wel op de gang komen (zie verder hoofdstuk: segregatie). Dit geldt alleen niet wanneer de patiënt een resistente bacterie bij zich heeft (een bacterie die voor nog maar weinig antibiotica gevoelig is). Soms is het nodig om (tijdelijk) aan de monitor gecontroleerd te worden. De patiënt ligt dan op een speciale kamer. Er is een speelkamer bij de afdeling waar ook zoveel mogelijk gegeten wordt en er zijn leerkrachten aanwezig voor onderwijs. Er is (beperkte) mogelijkheid voor één van de ouders om te blijven slapen op de kamer van het kind.

10


Er bestaat de mogelijkheid, om te logeren in het Ronald MacDonald huis. Informatie hierover kunt u vinden op de afdeling. Broertjes en zusjes zijn ook van harte welkom, mits ze niet ziek zijn. Bezoektijden: voor ouders 24 uur per dag, voor anderen van 10.30 uur tot 12.00 uur en 15.00 uur tot 20.00 uur (zie folder verpleegafd. B2). De longafdeling is bedoeld voor volwassen patiënten met longziekten. Hier zal de CF-patiënt altijd alleen op een kamer liggen. Het personeel is gespecialiseerd in de zorg voor longpatiënten. De CF-patiënt die opgenomen is op A3 krijgt te maken met een arts-assistent die onder supervisie staat van een longarts. Dit is niet altijd de eigen behandelaar die de patiënt op de polikliniek ziet. De eigen longarts komt wel zo vaak mogelijk langs. Bezoektijden: van 15.45 uur tot 16.45 uur en van 18.15 uur tot 19.45 uur. In uitzonderlijke gevallen zal een CF-patiënt op de Intensive Care of de Respiratoire Care opgenomen moeten worden. Voor kinderen is dit de PICU, een Intensive Care speciaal en alleen voor kinderen. Op deze afdelingen vindt extra bewaking plaats en kan dus de ernstig zieke patiënt verpleegd worden.

7. Segregatie Segregatie houdt in dat direct contact tussen CF-patiënten zoveel mogelijk wordt vermeden. Dit is om een kruisbesmetting met bacteriën (met name Pseudomonas aerruginosa) zoveel mogelijk te voorkomen. Maatregelen die hierbij getroffen worden hebben consequenties voor alle afdelingen in het ziekenhuis. Op de verpleegafdeling B2 zal uw kind niet naast een ander kind met een chronische longziekte of besmettelijke ziekte komen te liggen.

11

Op de andere verpleegafdelingen zal de CF-patiënt in principe een één-persoons kamer krijgen of een meer-persoons kamer, waar geen andere chronisch longpatiënt ligt. Tevens wordt er rekening mee gehouden dat CF-patiënten elkaar niet kunnen ontmoeten (speelkamer, school, fysiotherapie e.d.). Voor de poli’s houdt dit in, dat wij het nasterven dat de CF-patiënt zo snel mogelijk een kamer krijgt toegewezen om te wachten, zodat u niet tussen andere CF-patiënten in de wachtkamer komt te zitten. Voor de kinderen geldt dat u na uw bezoek aan de arts, de poli kunt verlaten, zonder afspraak te maken en Dorien Holtslag (CF-verpleegkundige) zal contact met u opnemen voor een nieuwe afspraak. Het speelgoed in de spreekkamer zal zoveel mogelijk weggehaald worden tijdens de CF-poli. Dit is namelijk moeilijk goed te reinigen. U mag voor uw eigen kind wel iets te spelen meenemen. De volwassenen zullen ontvangen worden in de spreekkamer van de CF-verpleegkundige, de arts zal daar bij u komen. Op de kamer waar u geweest bent zullen de oppervlakten na uw vertrek gereinigd worden met alcohol. Zo hebt u ook de verzekering in een schone ruimte te komen. Ook op andere afdelingen (bijvoorbeeld de longfunctie of de röntgen) zal het zoveel mogelijk worden voorkomen dat u samen met een andere chronische longpatiënt in de wachtkamer zit. Soms zal dit tot gevolg hebben dat men u op een andere kamer laat wachten. Op alle afdelingen zullen er meer pompjes komen te hangen om uw handen te desinfecteren. Kruisbesmetting vindt vooral plaats via de handen en het draagt dus zeker bij aan de hygiëne als wij allemaal regelmatig onze handen desinfecteren. Ook u als (ouders van een) patiënt kunt hierbij helpen, om bij binnenkomst van een afdeling uw handen te desinfecteren.

12


8. Informatiemateriaal Er is informatie te verkrijgen in de vorm van boekjes en folders. Een aantal hiervan is bij het CF-team te verkrijgen. Ook op de website van de patiëntenvereniging is veel informatie te vinden en via deze website zijn ook verschillende materialen te bestellen: www.ncfs.nl. Het is sowieso aan te raden u aan te sluiten bij de patiëntenvereniging, omdat u daar veel steun bij lotgenoten kunt vinden. Ook wordt er door de NCFS een kwartaalblad uitgegeven, het “CF-nieuws” waar veel waardevolle informatie in staat. Daarnaast kunt u zich abonneren op digitale nieuwsbrief van de NCFS. Een website, met name voor kinderen bedoeld, is www.sterrekind.nl Op deze website kunnen chronisch zieke kinderen contact met elkaar zoeken, en informatie uitwisselen. Ook zijn er veel speelmogelijkheden op deze website. Als u gericht informatie zoekt over een bepaald onderwerp met betrekking tot CF, dan kan het CF-team u daarin misschien ook van dienst zijn. De informatie uit deze folder kunt u teruglezen op http://www.azm.nl/zorgcentra/zorgcentra/taaislijmziekte/ Ook vindt u hier nog meer informatie rondom de CF-zorg in Maastricht.

13

9. Bereikbaarheid van het CF-team De kinderen worden op de eerste woensdag van de maand gezien, bij de Kinderpolikliniek op het CF-spreekuur. Tussendoor zijn er echter ook afspraken te regelen, via de CF verpleegkundige of de Kinderpolikliniek. Voor deze afspraken kunt u bellen met: 043-387 53 00. Voor de volwassenen geldt dat zij op maandag-, dinsdag- of woensdagmiddag of op donderdagochtend gezien worden en zij kunnen bellen met de CF-verpleegkundige. Telefoonnummer 043-387 76 46. Voor alle vragen kunt u bellen met de CF-verpleegkundige, Dorien Holtslag, van 9.00 uur tot 14.30 uur, maandag tot en met vrijdag behalve op donderdag. Telefoonnummer: 043-387 46 71 E-mailadres: [email protected] Bij afwezigheid kunt u een voicemail bericht inspreken, dan wordt u zo snel mogelijk teruggebeld. De telefoonnummers van de andere teamleden zijn: Kinderartsen: werkdagen van 9.00-17.00 uur: 043-387 53 00: • Dr. Hendriks, Dr. Jöbsis, Dr. Dompeling en Dr. Hammer (longartsen) werkdagen van 9.00-17.00 uur: 043-387 53 00. • Dr. Van den Neucker en Dr. Vreugdenhil (MDL-artsen) werkdagen van 9.00-17.00 uur: 043-387 53 00. • Via de dienstdoende kinderarts voor buiten kantoortijden: 043-387 65 43.

14


Artsen voor de volwassen patiënten: • Dr. Wesseling en dr. Rohde (longartsen): werkdagen van 9.00-17.00 uur: 043-387 55 00. • Via de dienstdoende longarts voor buiten kantoortijden: 043-387 65 43. • Dr. Keulemans (MDL-arts): werkdagen van 9.00-17.00 uur: 043-387 51 00. • Via de dienstdoende internist voor buiten kantoortijden: 043-387 65 43. Fysiotherapeuten: • Yvonne Crijns (voor de kinderen): 043-387 71 46. • Rik Marcellis (voor de volwassenen): 043-387 71 46. Diëtiste: • Liesbeth van der Ploeg: (voor de kinderen) 043-387 71 88. • Levonne van Dijk: (voor de volwassenen) 043-387 71 88. Psychologe: • Renske Wassenberg (voor kinderen) 043-387 41 19. Medisch Maatschappelijk werk en psychologie voor volwassenen zijn te contacteren via de CF-verpleegkundige.

15

Bezoekadres: P. Debyelaan 25 6229 HX, Maastricht Postadres: Postbus 5800 6202 AZ Maastricht T : (043) 387 65 43 E : [email protected] I : www.azm.nl Uitgave: juli 2012

23466-0712

Het Cystic Fibrosis Team

Recommend Documents