Hersenbeschadiging rond de geboorte

Hersenbeschadiging rond de geboorte

Hersenstichting

Nederland Breinbrekend Werk

De Hersenstichting helpt hersenaandoeningen voorkómen en genezen, en wil ervoor zorgen dat patiënten een zo volwaardig mogelijk leven kunnen leiden.

Colofon © 2008, Hersenstichting Nederland, Den Haag Auteur: dr. K.D. Liem, kinderarts-neonatoloog Bewerkt door: mw. W.H. Munneke MSc en drs. R. Prop, Hersenstichting Nederland Vormgeving: Eindeloos, Den Haag Fotografie: www.henkfotografie.nl Druk: Drukkerij Tesink, Zutphen

ISBN 978-90-802973-8-8 Deze uitgave is met de grootste zorgvuldigheid samengesteld. Noch de maker, noch de uitgever stelt zich echter aansprakelijk voor eventuele schade als gevolg van eventuele onjuistheden en/of onvolledigheden in deze uitgave.

Inhoudsopgave Inleiding Aangeboren afwijkingen Infecties • Infectie voor de geboorte • Infectie tijdens de geboorte • Infectie na de geboorte Hersenbloedingen • Bloeding tussen hersenweefsel en schedel • Bloeding rond of in de hersenkamers • Complicaties • Preventie Hersenbeschadiging door zuurstofgebrek • Te lage bloedstroom naar de hersenen • Belemmering van de zuurstofopname Toekomst na de diagnose ‘hersenbeschadiging’ Lees verder Adressen

2 3 5 5 7 9 10 10 10 12 15 17 18 19 23 26 27

2 | Hersenbeschadiging rond de geboorte

Inleiding De geboorte van een kind is een prachtige gebeurtenis. Maar rond die geboorte kan het misgaan met de hersenen van het kind. In principe is bij de geboorte de aanleg van de belangrijkste structuren van de hersenen voltooid. De hersencellen zijn gereed en liggen op de plaats van bestemming. Alleen is de aanleg van de verbindingen tussen de hersencellen onderling nog niet af. Dit proces gaat nog tot jaren na de geboorte verder. Aangezien die ontwikkeling van de hersenen nog niet voltooid is, is het effect van een hersenbeschadiging duidelijk anders dan bij volwassenen met eenzelfde hersenbeschadiging. Over die beschadigingen voor, tijdens en kort na de geboorte gaat deze brochure. Tegelijkertijd maakt dit onderwerp veel duidelijk over het prille ontstaan van het menselijk leven. In deze brochure zijn de oorzaken van hersenbeschadiging bij kinderen verdeeld in vier hoofdgroepen: aangeboren afwijkingen, infecties, hersenbloedingen en zuurstofgebrek. Het gaat in op de behandeling en de gevolgen hiervan, en eindigt met een stukje hoop voor de ouders.

|3

Aangeboren afwijkingen Al tijdens de zwangerschap kan de ontwikkeling van de hersenen verkeerd gaan door problemen met de neurale buis of door een verkeerde rangschikking van zenuwcellen. Deze aangeboren afwijkingen zijn zeldzaam.

In het begin van de menselijke ontwikkeling hebben de hersenen en het ruggenmerg de vorm van een plaat. Deze krult om tot een buis: de neurale buis. Daarna zet het hoofdeinde van deze buis enorm uit tot de uiteindelijke vorm van onze hersenen. De rest blijft min of meer buisvormig en wordt het ruggenmerg. Bij dit proces kan er op meerdere manieren iets misgaan, waardoor de vorm van de hersenen afwijkt. • Wanneer de vorming van de neurale buis aan het hoofdeinde mislukt, spreekt men van anencefalie. Het kind wordt geboren met een platte schedel (een ‘kattenkop’). Pasgeborenen met anencefalie overlijden meestal enkele uren tot enkele dagen na de geboorte. Deze afwijking is gelukkig zeer zeldzaam. • Normaal gesproken sluit de neurale buis goed af bij het hoofdeinde. Wanneer dit toch niet goed gaat, blijft een deel van de schedel open; een stuk hersenweefsel blijft buiten de schedel als een soort aanhangsel. Deze afwijking heet encefalocèle en is eveneens heel zeldzaam. Dit hersenaanhangsel kan gemakkelijk in contact komen met allerlei ziektekiemen, die vervolgens de hele hersenen kunnen infecteren. Daarom verwijdert de neurochirurg het aanhangsel en sluit vervolgens de schedel. Omdat met dit aanhangsel in principe hersenweefsel wordt verwijderd, zal dit tot functieverlies van de hersenen leiden. De ernst hiervan is afhankelijk van de omvang van het verwijderde hersenweefsel. • Ook de afsluiting van het onderste deel van de neurale buis kan mislukken. Hierdoor zal de rug openblijven en is een deel van het ruggenmerg zichtbaar. Deze afwijking heet spina bifida ofwel open rug. Het komt vaker voor dan anencefalie. Aangezien dit een aandoening van het ruggenmerg betreft, wordt op deze afwijking niet verder ingegaan.


Naast deze drie aandoeningen waarbij de neurale buis is betrokken, kan er - heel zelden - vroeg in de zwangerschap iets misgaan met de rangschikking van zenuwcellen. Hierbij gaat de vermenigvuldiging, verplaatsing en organisatie van de zenuwcellen in de hersenen niet goed. Het resultaat kan een te kleine schedel bij de geboorte, ook wel microcefalie genoemd, zijn. In bijna alle gevallen van bovengenoemde aandoeningen is de functie van de hersenen sterk gestoord. Vrijwel alle kinderen hebben later een ernstige verstandelijke handicap en soms ook moeilijk behandelbare epilepsie.

|5

Infecties Vóór, tijdens en na de geboorte kan de baby een infectie oplopen, die schadelijk kan zijn voor de hersenen. De veroorzaker van de infectie is een virus (het allerkleinste micro-organisme) of een bacterie. Toxoplasmose, cytomegalie en rodehond zijn infecties die al vóór de geboorte optreden. Infecties die tijdens en na de geboorte de hersenen kunnen besmetten zijn onder andere E.coli of het herpes simplexvirus.

Infectie vóór de geboorte

Bij een infectie vóór de geboorte wordt de moeder besmet met de schadelijke micro-organismen. Via haar bloed raakt het ongeboren kind besmet. Een dergelijk infectie is echter zeldzaam, omdat de placenta de meeste schadelijke stoffen tegenhoudt. Er zijn echter micro-organismen waar dit niet voor op gaat. De belangrijkste micro-organismen die infecties vóór de geboorte kunnen veroorzaken zijn toxoplasma, cytomegalie en rubella (rodehond). Toxoplasma Toxoplasma is een ééncellig dierlijk organisme: een protozoa. De moeder wordt besmet via de ontlasting van besmette katten. Infectie van het ongeboren kind met toxoplasma kan leiden tot ontsteking van de hersenen en van het netvlies van de ogen. Het ontstoken hersenweefsel sterft uiteindelijk af waardoor de groei van de hersenen en de schedel achterblijft. Er ontstaan littekens met verkalkingen in de hersenen. Door de ontsteking van de hersenen kunnen deze kinderen stuipen krijgen in de eerste dagen na de geboorte. Dit zijn schokkende, onwillekeurige bewegingen bij een verlaagd bewustzijn. Soms kan door littekenvorming de verbinding tussen de hersenkamers afgesnoerd worden. De hersenkamers, ook wel ventrikels genoemd, zijn vier holle ruimtes waarin hersenvocht wordt geproduceerd. Dat vocht beschermt de relatief zachte hersenen en ruimt schadelijke stoffen op. Als het continu geproduceerde vocht niet afgevoerd kan worden, gaan de hersenkamers uitzetten: er ontstaat het zogenoemde waterhoofd, ofwel hydrocefalie (zie verder het hoofdstuk over hersenbloedingen).


De diagnose toxoplasmose (infectie met toxoplasma) wordt gesteld door het aantonen van antistoffen tegen toxoplasma in het bloed van het kind. Bij volwassenen kan toxoplasmose goed behandeld worden met antibiotica, maar bij kinderen met aangeboren toxoplasma-infectie is de schade helaas al aangericht. Zij hebben later een verstandelijke en motorische handicap en een gestoord gezichtsvermogen. De belangrijkste preventie is even eenvoudig als opmerkelijk: vermijd katten en kattenbakken tijdens de zwangerschap. Cytomegalie Het tweede micro-organisme dat al vóór de geboorte een infectie kan veroorzaken, is het cytomegalievirus. Het is een virus dat vaak voorkomt op kinderleeftijd. Het wordt overgedragen van mens op mens. De meeste zwangere vrouwen hebben deze infectie als kind al gekregen en toen antistoffen opgebouwd. Aangeboren infectie met cytomegalie kan alleen ontstaan als de moeder nooit een dergelijke infectie heeft gehad. Aangeboren infectie door cytomegalie is daarom zeldzaam. Deze infectie leidt ook tot ontsteking van het netvlies van de ogen, van het binnenoor en van de hersenen. Door ontsteking van de hersenen kunnen deze kinderen stuipen krijgen in de eerste dagen na de geboorte. Uiteindelijk sterft het ontstoken hersenweefsel af. Hierdoor blijft de groei van de hersenen achter – met kwalijke gevolgen. Ook hier stellen artsen de diagnose door het aantonen van antistoffen tegen cytomegalie in het bloed van het kind en het aantonen van het virus in speeksel en urine. Deze kinderen hebben later een motorische en verstandelijke handicap, epilepsie, gestoord gezichtsvermogen en zijn doof. Sinds kort is er een behandeling mogelijk met een antiviraal middel, Ganciclovir. Deze behandeling zorgt echter niet voor herstel van de hersenschade, maar kan wel leiden tot vermindering van de doofheid.

|7

Rodehond De derde mogelijke infectie vóór de geboorte is door een bekend virus met de naam rodehond of rubella. Infectie van het ongeboren kind kan leiden tot vergelijkbare verschijnselen als bij cytomegalie en tot aangeboren staar (verkalking van de ooglens). Er is geen specifieke behandeling. Door meisjes te vaccineren tegen rodehond komt aangeboren rodehondinfectie praktisch niet meer voor. Infectie tijdens de geboorte

Ook tijdens de geboorte kan het kind besmet raken met zowel bacteriën als virussen. Bacterie-infectie tijdens de geboorte De meest beruchte bacteriën zijn E. coli en groep-B-streptokokken (GBS). Meestal is er dan sprake van langdurig gebroken vliezen (langer dan 24 uur) van de moeder, al of niet met infectieverschijnselen bij de moeder (zoals koorts). Door het breken van de vliezen is het kind niet meer beschermd tegen opstijgende bacteriën vanuit de vagina en de anus van de moeder. E. coli is een bacterie die normaal al in de darm en ontlasting zit. Bij sommige vrouwen is het geboortekanaal door onbekende redenen altijd ‘gekoloniseerd’ met GBS zonder dat ze daarvan last hebben. Behandeling met antibiotica heeft maar kort succes, want na afloop wordt het geboortekanaal vaak opnieuw gekoloniseerd. De bacteriën komen in de bloedbaan van het kind en veroorzaken bloedvergiftiging. Vervolgens besmetten de bacteriën ook de hersenvliezen. Een bloedvergiftiging met hersenvliesontsteking is bij een pasgeborene heel ernstig. Verschijnselen kunnen zijn een te lage lichaamstemperatuur, minder drinken en geelzucht. Daarnaast zijn er specifieke hersenverschijnselen zoals een verminderd bewustzijn, gespannenheid (verhoogde spierspanning), stuipen en ademstilstand. De diagnose wordt gesteld door via een ruggenprik het hersenvocht te laten onderzoeken: bij hersenvliesontsteking zit er een verhoogd aantal witte bloedcellen in het hersenvocht. Wanneer de situatie ernstig wordt, moet het kind beademd worden en opgenomen worden op de intensive care.


De behandeling bestaat uit toediening van antibiotica via een infuus gedurende twee tot drie weken. Anti-epileptica (medicijnen die gebruikt worden tegen epilepsie) bestrijden de stuipen. De prognose is afhankelijk van de snelheid waarmee de behandeling begint. Bij 15 tot 25 procent van de patiënten leidt hersenvliesontsteking tot overlijden. De helft houdt neurologische restverschijnselen zoals epilepsie, ontwikkelingsachterstand, spasticiteit, doofheid of een waterhoofd. De belangrijkste preventiemaatregel is het voorkómen van langdurig gebroken vliezen: als die meer dan 24 uur gebroken zijn, is de kans op infectie van het ongeboren kind groot. Wanneer bij een voldragen zwangerschap de vliezen al gebroken zijn maar de baring nog niet op gang komt, dan wordt de baring opgewekt met weeënstimulerende middelen. Bij een niet-voldragen zwangerschap wordt de baring juist geremd, als er geen tekenen zijn van infectie. Dan moeten artsen steeds het risico van vroeggeboorte afwegen tegen het risico van infectie van het ongeboren kind. Wanneer de moeder infectieverschijnselen vertoont vlak vóór of tijdens de baring, dan worden voor de pasgeborene ter preventie van infectie antibiotica voorgeschreven. Virusinfectie tijdens de geboorte Naast deze bacteriën zijn er ook virussen die tijdens de geboorte schade aanrichten. Een voorbeeld hiervan is infectie met het herpes simplexvirus. Herpes simplex is de verwekker van koortsblaasjes, op de lip of de genitaliën. Wanneer dat laatste bij de moeder het geval is, raakt het kind besmet tijdens de geboorte. Via de bloedbaan komen de virussen in de hersenen terecht en veroorzaken een ontsteking van de hersenen en de hersenvliezen. Net na de geboorte is het kind minder actief en drinkt het slecht. Daarna worden neurologische verschijnselen zichtbaar zoals stuipen, gespannen romp en ledematen, en coma. Ook komen andere verschijnselen voor zoals geelzucht, vergrote lever en oogontsteking. In de helft van de gevallen zitten er blaasjes op de huid. De diagnose wordt gesteld door het aantonen van het herpesvirus of onderdelen ervan in het hersenvocht, verkregen via een ruggenprik. De behande-

|9

ling bestaat uit toediening van antivirus met een infuus gedurende drie weken, en behandeling van de stuipen met anti-epileptica. Het vooruitzicht voor deze kinderen is helaas somber. In 40 tot 70 procent van de gevallen leidt infectie met dit virus tot de dood. De overlevenden houden neurologische restverschijnselen zoals achterstand in de mentale ontwikkeling, spasticiteit en epilepsie. Om het risico van besmetting te verkleinen, wordt bij zwangeren met actieve genitale herpesinfectie een bevalling via keizersnede geadviseerd. Infectie na de geboorte

Ook ná de geboorte kan het kind een hersen(vlies)ontsteking oplopen. Meestal wordt het kind besmet vanuit de omgeving. De verwekkers kunnen zowel bacteriën als virussen zijn. Het ziektebeeld, de diagnosestelling en de behandeling zijn gelijk aan de hiervoor beschreven besmetting tijdens de geboorte.


Hersenbloedingen Een hersenbloeding wordt ook wel een beroerte genoemd. Daarbij wordt meestal gedacht aan ouderen, maar minder bekend is dat ook pasgeborenen een hersenbloeding kunnen krijgen. Er zijn twee soorten hersenbloedingen bij pasgeborenen. De eerste is een bloeding tussen hersenweefsel en schedel; daarnaast treden gevaarlijke bloedingen op rond de hersenkamers bij vroeggeborenen, doordat bepaalde fragiele bloedvaten de bloedstroom niet aan kunnen.

Bloeding tussen hersenweefsel en schedel

Deze bloeding is het gevolg van een geboortetrauma: het kind is te groot voor het geboortekanaal, waardoor een hersenbloeding kan optreden. Deze bloedingen ontstaan tussen het hersenweefsel en de schedel. De belangrijkste verschijnselen zijn stuipen na de geboorte. Een CT- of MRI-scan maakt de bloedingen zichtbaar. De behandeling is gericht op bestrijding van de stuipen. Het lichaam zelf breekt uiteindelijk de bloeding af. Soms kan een hersenchirurg via een boorgat in de schedel het bloed weghalen. Door de verbeterde verloskundige zorg komt dit type bloeding de laatste twintig jaar steeds minder voor. Ook de prognose is meestal gunstig: 80 procent van deze kinderen ontwikkelt zich normaal, de rest heeft milde neurologische stoornissen, zoals lichte spasticiteit. Bloeding rond of in de hersenkamers

Het tweede type bloeding is veel ernstiger en komt het meest voor bij vroeggeborenen. Ongeveer 15 procent van vroeggeborenen krijgt een bloeding rond of in de hersenkamers, een periventriculaire-intraventriculaire bloeding. De kans hierop neemt toe naarmate de geboorte vroeger is. De oorzaak ligt in de combinatie van kwetsbare bloedvaten in de hersenen en veranderingen van de bloedstroom naar de hersenen. Bij het ongeboren kind worden de hersencellen geproduceerd via vermenigvuldiging in de ‘kiemlaag’. Dit gebied ligt centraal in de hersenen, net onder de beide grootste hersenkamers. Vanuit dit gebied verplaatsen de jonge hersencellen zich naar hun definitieve plaatsen in de hersenen.

| 11

De celvermenigvuldiging is afhankelijk van de aanvoer van voldoende voedingstoffen via het bloed. Daarom wordt in deze levensfase een netwerk van kleine bloedvaten naar de kiemlaag aangelegd. Omdat deze bloedvaten slechts tijdelijk zijn, zijn ze niet echt stevig. Stroomt er teveel bloed naar de hersenen of wisselt de bloedstroom teveel, dan kunnen de fragiele bloedvaatjes gaan scheuren. Wanneer de productie van de hersencellen voltooid is (rond de 24ste zwangerschapsweek), verdwijnen deze bloedvaten geleidelijk weer. Rond de 34ste zwangerschapsweek is dat proces voltooid. Vandaar dat dit type bloedingen praktisch niet meer voorkomt bij geboorte na die 34ste zwangerschapsweek. Verstoorde gaswisseling Zolang het kind niet geboren is, ligt het veilig en beschermd in de baarmoeder. Het lichaam van de moeder regelt de gas- en stofwisseling, de bloedstroom naar de hersenen blijft goed en stabiel. Als de baby te vroeg geboren wordt, werken de longen van het kind meestal nog niet goed. Hierdoor raakt de gaswisseling gestoord met als gevolg een te laag zuurstof- en een te hoog koolzuurgehalte in het bloed. Beide leiden tot verhoging van de bloedstroom naar de hersenen. Indien de gaswisseling onvoldoende is, moet het kind kunstmatig beademd worden. Maar als de beademing niet gelijk loopt met de eigen adembewegingen van het kind, kan dit leiden tot wisselende hoge druk in de borstkas. Vervolgens leidt dit weer tot wisselende vulling van het hart en een wisselende bloeddruk: kortom, het risico op een bloeding door de fragiele bloedvaatjes wordt steeds groter. Schommelingen in de bloeddruk Een vroeggeboorte is vaak een levensbedreigende situatie; daarom wordt het kind meestal opgenomen op de intensive care. Daar moeten artsen allerlei handelingen verrichten die niet altijd zonder stress en pijn voor het kind verlopen: slijm uitzuigen, bloedprikken, infuus inbrengen. Door de stress en pijn kan elke handeling de bloeddruk doen stijgen. In tegenstelling tot volwassenen hebben vroeggeborenen niet het vermogen tot autoregulatie: ze kunnen niet de bloedstroom naar de hersenen constant houden bij een veranderende bloeddruk. Dus wanneer de bloeddruk stijgt, neemt de bloedstroom naar de hersenen ook toe. Met name die herhaalde bloeddrukstijgingen zijn funest voor de fragiele bloedvaatjes.


Ernst van de bloeding 90 procent van deze hersenbloedingen bij vroeggeborenen treedt binnen drie dagen na de geboorte op; na een week treden ze nog maar zelden op. De meeste hersenbloedingen (80 procent) verlopen zonder zichtbare symptomen. Soms zien artsen een verminderde activiteit, stuipen en bleekheid door het bloedverlies in de hersenen. Het wel of niet aanwezig zijn van symptomen heeft geen relatie met de ernst van de bloeding. Met echografie is een dergelijke bloeding goed te zien. Daarom wordt bij alle vroeggeborenen al in de eerste week een echografie van de hersenen gemaakt. De ernst van de bloeding is verdeeld in drie gradaties, afhankelijk van de grootte en de locatie van de bloeding. De lichtste vorm, graad 1, is een kleine bloeding die beperkt blijft tot de kiemlaag. Als de bloeding groter wordt, kan die doorbreken naar de hersenkamers. Wanneer minder dan de helft van de hersenkamer gevuld is met bloed, wordt het graad 2 genoemd en graad 3 wanneer meer dan de helft van de hersenkamer gevuld is met bloed. Complicaties

Alsof deze hersenbloedingen nog niet genoeg zijn, kunnen hierna ook nog twee complicaties ontstaan: het veneus (vene betekent ‘ader’) herseninfarct en het waterhoofd. Veneus herseninfarct Een infarct is de afsluiting van een bloedvat, waardoor de bloedvoorziening wordt verstoord. Een veneus herseninfarct ontstaat meestal na een grote bloeding in de hersenkamer. De bloeding drukt de ader dicht die het bloed van het hersengedeelte naast de hersenkamers moet afvoeren. Omdat het bloed niet afgevoerd wordt, krijgt dat gebied geen aanvoer van vers bloed met zuurstof en voedingstoffen. Hierdoor sterven de hersencellen in dit gebied af en er ontstaat een zogenaamd infarct. Het afgestorven hersenweefsel wordt op den duur opgeruimd, waarna op deze plek een holte ontstaat die verbonden is met de hersenkamers. Rond de hersenkamers zit de witte stof, zenuwbanen die voor de motoriek zorgen; de ontstane holte belemmert de functie van de witte stof.

| 13

Waterhoofd Als gevolg van de bloeding in de hersenkamer kan een waterhoofd ontstaan. Een waterhoofd wordt ook wel hydrocefalie genoemd. Hier speelt de eerder genoemde gradatie een rol: bij een graad 3-bloeding is de kans op waterhoofd groter (50 tot 60 procent) dan bij een graad 2-bloeding (15 tot 20 procent). In de hersenkamers wordt het hersenvocht aangemaakt. Dit vocht wordt uiteindelijk opgenomen in de bloedbaan, via fijnmazige kanalen in de hersenvliezen. Door de bloeding kunnen rode bloedcellen en bloedstolsels deze kanalen verstoppen, waardoor de afvoer van het hersenvocht vermindert. Omdat tegelijkertijd de aanmaak gewoon doorgaat, gaat het hersenvocht zich ophopen in de hersenkamers, die daardoor uitzetten. De schedelnaden van pasgeborenen zijn nog niet dicht, waardoor het kind een groot hoofd krijgt. De steeds groter wordende hersenkamers beknellen het omgevende hersenweefsel. Dat belemmert de bloedstroom naar deze gebieden, met als gevolg afstervende hersencellen. Soms gaan de afvoerkanalen van het hersenvocht vanzelf weer open, waardoor het waterhoofd weer afneemt en zelfs verdwijnt. Bij progressieve toename van het waterhoofd kan het overtollige hersenvocht kunstmatig worden afgevoerd via een ruggenprik, die regelmatig herhaald moet worden. Een alternatief is dat de hersenchirurg een boorgatdrain in de hersenkamer plaatst. Via een klein boorgat in de schedel wordt een slangetje de hersenkamer ingebracht. Het slangetje wordt verbonden met een klein reservoir dat geplaatst wordt tussen de schedel en de huid. Door dit reservoir aan te prikken kan men het overtollige hersenvocht afnemen. Wanneer het waterhoofd blijft bestaan, moet uiteindelijk een definitieve drain aangebracht worden. Hierbij brengt de hersenchirurg een slangetje in de hersenkamer die verbonden is met een drukregelklepje onder de hoofdhuid. Dit klepje is weer verbonden met een lange slang die onderhuids naar de buikholte wordt geleid om het hersenvocht af te voeren. Het klepje zorgt ervoor dat niet àlle hersenvocht gelijk wegloopt. In de buikholte wordt het hersenvocht weer in de bloedbaan opgenomen.


Ivan werd ruim tien jaar geleden geboren als de ene helft van een tweeling. Hij woont in Nieuwegein en wil later schrijver worden; hij oefent alvast in een brief aan de Hersenstichting: ‘Hoi Hersenstichting. Graag schrijf ik een brief aan jullie. Zoals jullie weten heb ik een motorische afwijking aan de linkerzijde van mijn lichaam. Hemiplegie, zoals dat heet. Dat houdt in dat mijn linkerhand niet altijd kan meewerken bijvoorbeeld bij het schoolgymmen, daar kan ik niet alles. Verder doe ik aan badminton en tennis en ik kan ook zwemmen met mijn A en B diploma en fietsen. Ik zit op een gewone school in groep zeven en ik kan goed leren. Als jullie niet zo veel weten over mijn geschiedenis dan vertel ik dat graag. Ik ben geboren in het Wilhelmina Kinderziekenhuis in Utrecht. Ik heb daar lang gelegen. Ik kon niet zelfstandig ademhalen en toen dacht dr. Linda mij een medicijn te geven om zelf te kunnen ademen, wat toen geproduceerd werd in Engeland, maar wat nog niet in Nederland was toegestaan. Nadat mijn ouders een handtekening hadden gezet mochten de doctoren het medicijn toedienen. Toen ging het weer vrij goed...tot op de derde dag na mijn geboorte. Toen kreeg ik een hersenbloeding, gelukkig was hij snel te stoppen maar ik heb er een handicap aan over gehouden. Nu gaat alles goed met mij. Ik ben bijna hetzelfde als andere kinderen alleen kan ik niet skeeleren en schaatsen. In ieder geval moeten jullie weten dat het goed met me gaat! ‘

| 15

Voor deze hersenbloedingen bestaat helaas geen specifieke behandeling die genezing biedt. Men kan alleen de symptomen bestrijden, zoals de stuipen en het bloedverlies (met bloedtransfusie). De bloeding zelf wordt later door het lichaam afgebroken. Preventie

Aan de kwetsbaarheid van de fragiele bloedvaten in de kiemlaag is niets te doen. Aangezien de behandeling van hersenbloedingen zo moeilijk is, gaat er veel aandacht uit naar het voorkómen van deze hersenbloedingen. De veranderingen en de wisselingen van de bloedstroom naar de hersenen zijn namelijk wél te beïnvloeden. Wanneer de bloedstroom naar de hersenen zo normaal en constant mogelijk verloopt, neemt de kans op hersenbloedingen af. Alle situaties die kunnen leiden tot verhoging en sterke wisselingen van de hersenbloedstroom moeten vermeden en bestreden worden. Bij een dreigende vroeggeboorte kan de moeder een injectie met corticosteroïden krijgen. Deze stof versnelt de longrijping van het kind, zodat de longfunctie en de gaswisseling na de geboorte beter zijn dan normaal op die leeftijd. Dit kan de zo funeste toename van de hersenbloedstroom voorkomen. Maar mocht de gaswisseling slecht blijven, met een hoog koolzuur- en een laag zuurstofgehalte in het bloed, dan moet het kind kunstmatig worden beademd. Door verbeterde technieken loopt die kunstmatige beademing tegenwoordig gelijk met de eigen adembewegingen van het kind. Dat voorkomt een wisselende hoge druk in de borstkast en daarmee een wisselende bloedstroom naar de hersenen. Bepaalde medicijnen kunnen voorgeschreven worden ter vermindering van stress en pijn, eveneens factoren die schommelingen in de hersenbloedstroom kunnen veroorzaken. Ook streven artsen ernaar om, áls de stressvolle en pijnlijke interventies noodzakelijk zijn, deze zoveel mogelijk in clusters uit te voeren. Zo krijgt het kind lange perioden met rust, waarin de hersenbloedstroom stabiel blijft. De prognose voor deze kinderen is afhankelijk van de ernst van de hersenbloedingen. Een graad 1-bloeding heeft geen consequentie voor de latere ontwikkeling. Bij graad 2 en 3 krijgt 15 tot 30 procent van de pasgeborenen later een neurologisch restverschijnsel: een motorische stoornis (meestal spasticiteit) al dan niet in combinatie met achterstand in de verstandelijke


ontwikkeling. Een veneus herseninfarct heeft een heel slechte prognose: 90 procent van de patiëntjes heeft een ernstig motorische stoornis en een achterstand in verstandelijke ontwikkeling. De motorische stoornis is afhankelijk van uitgebreidheid en locatie van het infarct. Bij een enkelzijdig infarct in de hersenen ontstaat meestal een enkelzijdige spasticiteit aan de tegenovergestelde lichaamskant. Bij een dubbelzijdig infarct ontstaat spasticiteit aan beide armen en benen. Desondanks kan 10 procent van de pasgeborenen met een hersenbloeding die gecompliceerd is door een herseninfarct, zich toch volledig normaal ontwikkelen.

| 17

Hersenbeschadiging door zuurstofgebrek Wanneer de bloedtoevoer naar de hersenen niet goed verloopt, kan zuurstofgebrek in de hersenen optreden, vóór, tijdens of na de geboorte. Hersenbeschadiging kan optreden door een te lage bloedstroom naar de hersenen of een belemmering van de zuurstofopname (asfyxie) van de baby.


Net zoals andere organen hebben de hersenen grondstoffen nodig voor de energievoorziening: glucose en zuurstof. Zuurstof doet de glucose verbranden, waardoor energie vrijkomt. Met deze energie kunnen hersencellen zelf in leven blijven én elektrische signalen afgeven. Die signalen stellen ons in staat te denken, te leren, de spieren te bewegen; ook ontvangen de hersenen signalen van de zintuigen. Hiervoor moet het bloed continu grondstoffen aanvoeren, omdat we daarvan geen voorraadje hebben. Wanneer de hersenen even geen toevoer hebben, stopt de overdracht van signalen. Die wordt weer hervat zodra de energievoorziening zich herstelt. Maar als de toevoer te lang stokt, gaan de cellen zelf dood: de schade in de hersenen is dan definitief. De hoeveelheid zuurstof in het bloed is erg belangrijk. Toch hoeft te weinig zuurstof in het bloed niet automatisch zuurstofgebrek in de hersenen te betekenen: de hersenen verhogen gewoon de bloedtoevoer. Maar in extreme situaties gebeurt dat onvoldoende, waardoor wel zuurstofgebrek kan optreden. Hier volgen twee mogelijke vormen van hersenbeschadiging door zuurstofgebrek. De eerste wordt veroorzaakt door een te lage bloedstroom naar de hersenkamers en de tweede door een gebrekkige zuurstofoverdracht van de moeder naar het kind. Te lage bloedstroom naar de hersenen

De eerste complicatie komt voor bij 5 tot 10 procent van de te vroeg geboren kinderen. Bij hen treedt een beschadiging van de witte stof naast de hersenkamers op. Dit wordt ook wel periventriculaire leukomalacie (PVL) genoemd. De oorzaak van deze PVL ligt in een te lage bloedstroom naar de hersenen. De ‘klappen’ van deze lage bloeddruk worden opgevangen door de witte stof naast de hersenkamers, die het tekort aan grondstoffen het eerste te verduren krijgt. Het hersenweefsel in dit gebied sterft af. Later ontstaan in dit gebied kleine gaten (cysten, zie foto 4). Vanwege deze dreigende beschadiging zijn artsen altijd erg gespitst op een bloeddrukdaling bij baby’s. Die kan vele oorzaken hebben, zoals bloedvergiftiging, hersenvliesontsteking, darmontsteking en bloedverlies. De prognose van periventriculaire leukomalacie is vrij somber. Vrijwel alle pasgeborenen met deze aandoening ontwikkelen later spasticiteit: in de witte

| 19

stof lopen namelijk zenuwbanen voor de motoriek. Daarnaast blijft de verstandelijke ontwikkeling vaak achter en kan blindheid optreden. Wanneer de cystevorming achterwege blijft, is de prognose beter. De meeste kinderen krijgen dan slechts een tijdelijke, milde dystonie (een stoornis in de spierspanning) in het eerste levensjaar. Meestal reageren zij goed op fysiotherapie. Belemmering van de zuurstofopname (asfyxie)

Er is nog een tweede beschadiging door zuurstofgebrek die voorkomt bij ongeveer 1 procent van alle voldragen pasgeborenen. Het zuurstofgebrek is dan ontstaan vlak voor, tijdens of direct na de geboorte. De oorzaak hiervan ligt meestal in een gebrekkige zuurstofoverdracht van de moeder naar het kind. Dit kan komen door bijvoorbeeld placenta-loslating (placenta is de moederkoek die de bloedvoorziening tussen moeder en ongeboren kind verzorgt), een placenta-infarct (vaak als gevolg van hoge bloeddruk, roken en drugsgebruik), navelstrengbeknellingen, moeilijke geboorte of een overdragen zwangerschap. Daarnaast kan het kind ontlasting, geloosd vlak voor of tijdens de geboorte, in de longen hebben gekregen; dit bemoeilijkt de ademhaling en de zuurstofopname. Deze belemmering van de zuurstofopname wordt ook wel asfyxie genoemd. Door al deze oorzaken krijgt het kind te weinig zuurstof in het bloed. Het kind gaat daarom zoveel mogelijk de vitale organen zoals hart en hersenen van zuurstof voorzien, ten koste van de minder vitale organen zoals nieren, darmen, lever en spieren. De bloedstroom naar die vitale organen neemt toe, terwijl de bloedstroom naar minder vitale organen afneemt. Maar het kind houdt dit niet lang vol. Wanneer de zuurstoftoevoer niet herstelt, krijgen uiteindelijk ook het hart en de hersenen te weinig zuurstof. De hartspieren werken dan niet meer goed, de pompkracht van het hart neemt af en daarmee de bloedstroom naar de hersenen. Uiteindelijk ontstaat er hersenbeschadiging.


1.

2.

Vier echografieën van de hersenen van een pasgeboren kind, van bovenaf gemaakt: 1. Alles in orde. 2. Linksboven is een veneus herseninfarct zichtbaar, en direct daaronder een bloeding in

de hersenkamer (witte vlekken).

| 21

3.

4.

3. Bij dit waterhoofd zijn de sterk vergrote hersenkamers bovenin zichtbaar als donkere

plekken. Linksboven is een restant van een veneus herseninfarct te zien.

4. In het verlengde van beide hersenkamers zijn bovenin enkele cystes (holtes) te zien,

als gevolg van periventriculaire leukomalacie.


Deze pasgeborenen met asfyxie hebben bij de geboorte vaak problemen met ademhaling en hartslag. Daarom is vaak reanimatie nodig. Ze zijn ook heel slap. Daarna is de ernst van de neurologische verschijnselen afhankelijk van de mate van asfyxie. Bij lichte asfyxie is het kind prikkelbaar, het huilt veel en is heel gespannen. Bij matige asfyxie is het kind meestal heel sloom en reageert juist weinig op prikkels. De spieren zijn slap en de meeste kinderen hebben stuipen. Bij ernstige asfyxie verkeert het kind volledig in coma: het reageert zelfs niet op pijnprikkels. Goede verloskundige zorg is belangrijk om asfyxie te voorkómen. Wanneer zuurstofgebrek dreigt voor het nog ongeboren kind, kunnen artsen ervoor kiezen het kind zo snel mogelijk ter wereld te brengen met een keizersnede. Het maken van een EEG (een hersenfilmpje) en MRI (magneetscan) van de hersenen is een goede leidraad voor de vraag hoe ernstig de hersenbeschadiging later uitpakt. Bij lichte asfyxie is de kans op neurologische restverschijnselen klein, maar bij ernstige asfyxie heeft het kind later motorische stoornissen (spasticiteit) en een grote achterstand in verstandelijke ontwikkeling. De prognose van matige asfyxie is moeilijk voorspelbaar. Tot voor kort bestond de behandeling van asfyxie uitsluitend uit symptoombestrijding zoals bestrijding van stuipen met medicijnen. Sinds kort kunnen voldragen pasgeborenen met matige en ernstige asfyxie behandeld worden met koeling tot 33,5 graden Celsius gedurende 3 dagen. Dit kan door middel van totale lichaamskoeling of door koeling van alleen het hoofd. Met deze behandeling wordt de kans op neurologische restverschijnselen verminderd.

| 23

Toekomst na de diagnose ‘hersenbeschadiging’ Ondanks de beschadiging van de hersenen kan het mogelijk zijn dat ze nog in staat zijn zich (gedeeltelijk) te herstellen, zeker met behulp van de ouders.

Het is een schok voor de ouders te horen dat hun pasgeboren kind een hersenbeschadiging heeft. De meeste ouders willen graag weten hoe de toekomst van hun kind precies eruit zal zien. Maar het is voor de artsen moeilijk met zekerheid te zeggen hoe ernstig de toekomstige beperkingen en handicaps zullen zijn. Dit komt doordat de hersenen van pasgeborenen bij de geboorte nog lang niet af zijn. De hersenen zijn nog volop in ontwikkeling. Ook hangt de ernst van de toekomstige handicap af van de soort beschadiging en het ontwikkelingsstadium van de hersenen toen de schade ontstond. Een kleine beschadiging in een vroeg stadium is minder ernstig dan een wijdverspreide schade in een laat ontwikkelingsstadium. Medici spreken namelijk over de ‘plasticiteit’ van zich ontwikkelende hersenen. Na de geboorte moeten nog vele verbindingen tussen de hersencellen onderling aangelegd worden. Bij een beschadiging van een hersengedeelte kan de functie ervan overgenomen worden door een ander hersengedeelte. Die overname is minder goed mogelijk wanneer vele delen van de hersenen beschadigd zijn. Dit is het ‘voordeel’ van jonge hersenen; daarentegen kunnen relatief oudere hersengedeelten die al af zijn, niet de functie van beschadigde hersengedeelten overnemen. Gezien deze plasticiteit is het mogelijk om bij pasgeborenen met hersenbeschadiging de verdere ontwikkeling van de hersenen gunstig te beïnvloeden. Pasgeborenen zonder hersenbeschadiging zullen zich vanzelf normaal ontwikkelen, zonder dat de ouders daarvoor bij wijze van spreken iets speciaals hoeven te doen. Bij pasgeborenen met hersenbeschadiging moeten de ouders zich extra inspannen om bij de ontwikkeling van de onbeschadigde hersendelen van het kind álles eruit te halen; het kind moet veel zintuiglijke


prikkels krijgen. Natuurlijk vraagt dit veel inspanning van zowel het kind als de ouders, maar uiteindelijk kunnen de ouders bereiken dat het ontwikkelingsniveau van het kind hoger uitkomt dan verwacht op grond van de hersenbeschadiging. Een revalidatieprogramma, dat vaak jaren zal duren, biedt bijvoorbeeld fysiotherapie aan, ergotherapie, logopedie en psychologische begeleiding. Voor scholing is het kind vaak aangewezen op speciaal onderwijs. De behandeling en de verzorging van een kind met hersenbeschadiging is heel intensief voor de ouders. Vaak neemt de zorg voor het gehandicapte kind in het gezin een centrale rol in: alles draait om dit ene kind. Hierdoor ontstaat de valkuil dat de ouders vergeten voldoende aandacht en opvoeding te geven aan de andere kinderen in het gezin en aan elkaar.

| 25

Dr. Liem: ‘Als kinderarts-neonatoloog is het vreselijk om aan jonge ouders te moeten vertellen dat hun pasgeboren baby een hersenbeschadiging heeft en dat de toekomst heel zorgelijk is. Maar soms heb ik het gelukkig mis; normaal vind ik het als medicus juist heel erg een vergissing te maken. Bepaalde gevallen lopen anders dan je gedacht had. Zo ook met Marijke. Zij werd te vroeg geboren na een zwangerschap van dertig weken (7,5 maanden). Zij woog slechts 1500 gram. Daarom werd zij opgenomen op mijn afdeling, de intensive care voor pasgeborenen. Wegens onrijpheid van de longen werd zij een paar dagen beademd. Op de tweede levensdag werd een kleine (graad 1) hersenbloeding vastgesteld, die zich uitbreidde tot in de beide hersenkamers (graad 3) en er was tevens een herseninfarct rechts. Al snel ontstond een steeds groter wordend waterhoofd. Zij werd behandeld met ruggenprikken, maar met weinig resultaat. Op de plaats van het infarct was een gat ontstaan (een porencephale cyste), er was duidelijk verlies van hersenweefsel. Toen heb ik de ouders moeten vertellen dat Marijke later ernstig gehandicapt zou zijn. Ze waren natuurlijk zeer verdrietig en voelden zich machteloos. Toen Marijke anderhalve maand was, werd een drain geplaatst. Hierna verminderde het waterhoofd en begon ze zich voorspoedig te ontwikkelen. De motorische en de verstandelijke ontwikkeling was goed; evenmin waren er aanwijzingen voor spasticiteit. Zij ging naar een normale basisschool. Toen ze zes was, heb ik haar ontslagen van controle op de polikliniek. De ouders waren natuurlijk heel gelukkig. Drie jaar later kwamen Marijke en haar moeder zo maar op mijn afdeling langs. Het was een aangename verrassing: ik zag een gezond en normaal meisje. Nog altijd ontvang ik regelmatig een brief van de ouders die me trots vertellen hoe goed Marijke zich ontwikkelt. Bij de laatste deden ze haar foto erbij: ze is inmiddels een mooie, gezonde jongedame van vijftien jaar die op VMBO-onderwijs zit. Wat heerlijk dat ik indertijd ongelijk had!’


Lees verder De Hersenstichting Nederland heeft de volgende relevante uitgaven uitgebracht: • • • •

Folder hersenontsteking Folder hersenvliesontsteking Folder hersenvocht Folder hersenscantechnieken

Voor een compleet overzicht van alle uitgaven van de Hersenstichting, kijk op www.hersenstichting.nl. Exemplaren van uitgaven kunt u aanvragen via de website, of u kunt contact opnemen met de Hersenstichting Nederland.

| 27

Adressen Hersenstichting Nederland Postbus 191 2501 CD Den Haag 070-360 48 16 www.hersenstichting.nl Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde Postbus 20059 3502 LB Utrecht 030-282 33 06 www.nvk.medweb.nl Nederlands-Vlaamse Werkgroep Neonatale Neurologie www.neonataleneurologie.nl Patiëntenverenigingen:

BOSK Vereniging van motorisch gehandicapten en hun ouders Postbus 3359 3502 GJ Utrecht 030-245 90 90 www.bosk.nl Nederlandse Meningitis Stichting (hersenvliesontsteking) Baljuwstraat 3 2405 ZC Alphen aan den Rijn 035-588 00 72 www.meningitis-stichting.nl Epilepsie Vereniging Nederland Postbus 8105 6710 AC Ede 0318-672 772 Epilepsie Advieslijn: 0318-672 777 www.epilepsievereniging.nl



Wanneer een kind ter wereld komt, is dat een heuglijke gebeurtenis. De ouders zijn dolblij dat het kind gezond is. Toch liggen er meerdere gevaren op de loer rond de geboorte. Gevaren die de nog jonge hersenen kunnen bedreigen zijn infecties, bloedingen en zuurstofgebrek. Zelfs al tijdens de zwangerschap kunnen de prille hersenen bedreigd worden. Over die gevaren gaat deze brochure; tegelijkertijd kunt u méér lezen over een fase van het menselijk leven, waarvan eigenlijk nog maar heel weinig bekend is. Verder leest u over Ivan, over het risico van katten tijdens de zwangerschap en het voordeel van ongelijk hebben. De tekst van deze brochure werd geschreven door dr. K.D. Liem, kinderarts-neonatoloog van het Universitair Medisch Centrum St Radboud in Nijmegen, en bewerkt door Hersenstichting Nederland. ISBN 978-90-802973-8-8

Hersenstichting Nederland Postbus 191, 2501 CD Den Haag Telefoon 070 - 360 48 16 | Fax 070 - 360 99 46 Giro 860 www.hersenstichting.nl

Hersenstichting

Nederland Breinbrekend Werk

| 30

Hersenbeschadiging rond de geboorte

Recommend Documents