,.,YoL
39.N6:i: labii-n
z g0 g
Head and Neck Surge$ Societl' of the Indonesian Otorhinolarl-ngological
derajat barotrauma Hubungan nilai tekanan telinga tengah dengan pada calon Penertrang hidung Perbedaan kecepatan rraktu transpor mukosilia Lratu gamping dibanding non-peke{a
ili;;il;"go1ui
Hubungan gejala dan tanda rinosinusitis kronik Lund-llacka-r' dengan gambaran Ci t.un berdasarkan skor The managenlent of a ml'roma of the soft palate
KorelasiantarapengukurantinitusSeCarasubjektifdanobjektif pada pasien tiniius subjektif Diagnosisdanpenatalaksanaantumorneuroektodermalprimitif di regio sinonastl expressions in NPc The reratiErn ber*.een ratent membrane protein I tumor tissue rvith survival -cBV pada keberhasilan teragri dan g iet a h I n :rn irid up penderita ka rsi no ma n asofarin
Ekspresi LR{Pl
;;;i;i,; ;
pada inf'eksi telinga &Iet:tboiisnrc iriejr*gc* perolisida dan peranal1i}\.a
**r,*t
a
tl Eil E
I'E#
ISSN 2086-384s
Oto rhinolaryngoto gica Indonesiana SUSUNAN REDAKSI jawab: Perftimpin Umum/Penanggung Prof. Dr. Bambang Hermani' SpTHT-KL(K)
jawab: Wakil Pemimpin Umum/Wakil Penanggung DR-Dr. Ratna D' Restuti, SpTHT-KL{K)
PemimPin Redaksi: Dr. Endang Ch' Mangunkusumo' SpTHT-KLiK) Redaksi Pelaksana: lka D' Mayangsari' SpTHT-KL Dr. Niken L. Poerbonegoro, SpTHT-KL, Dr'
Dewan Redaksi: SpTHT-KL, Dr' Fauziah H' Reksodiputro' SpTHT-KL; Dr. Rahmanofa Yunizaf, Dr. Elvie Zulka, SpTHT-KL; Dr. t'4irta Dr' Yupitri SpTHT-KL; Dr. lbnu Harris, SpTHT-KL; Dr' Harim Priyono' SpTHT-KL; Dr' Fikri Mirza' Fard\zza,SpTHT-KL;
Pitoyo, SpTHT-KL; Dr Eka D' Safitri' SpTHT-KL'
Mitra Bestari:
spTHT-KL(K); Dr' Dini widiarni' MSc' spTHT-KL(K); prof. Dr. Bambang Hermani, spTHT-KL(K); Dr. Damayanti Soetjipto, Dr' SpTHT-KL(K); Dr. Marlinda Adham' spTHT-Kl(K); prof. Dr. Helmi, spTHT-KL(K); prof. DR.Dr. Jenny eashiruaoin,
Ninalrawati,SpTHT-KL(K);Prof.Dr.Nurbaitilskandar,SpTHT-KL(K);DR.Dr.RatnaD.Restuti,SpTHT.KL(K);Dr'Retno. SpTHT-KL(K); Prof. Dr' Suwento, SpTHT-KL(K); Prof. Dr. Soepomo Sukardono, S.Wardhani, SpTHT.KL(K); Dr. Ronny SriHarmadji,SpTHT.KL(K);DR.Dr.SusyanaTamin,SpTHT.KL(K);Dr.SyahrialM.Hutahuruk,SpTHT-KL{K);DR.Dr. s' Boesoirie' spTHT prof. DR. Dr. Teti v"Ji.oipoura, spTHT-KL(K); Prof. DR' Dr' Thaufiq Tedjo oedono, spTHT-KL(K); Dr. Widodo Ario Kenijono, Widayat Alviandi, SpTHT.KL(K); Prof. DR. KL{K); DR.Dr- Trimartani, SpTHT-KL(K); Dr. SpTHT-KL(K).
Sekretaris Redaksi: Nadya Assegaff, Asep Awaludin, Hanjar Rahmawati
INFORMASI UMUM Aiarnat Redaksi: d/a
RS
THT Proklamasi
ll. Proklamasi No' 43, Jakarta 10430 Telepon : 021-39104341021-3970701' Faksimili : 021-3972L44
e-mail :
or-l-inConesia@yahoo'com
lnformasi Berlangganan:
pertahun dengan harga berlangganan sebagai berikut: Jurnal oRLI diterbitkan sebanyak 2 nomor Rp' 50'000/iahun . Mahasiswa Kedokteran/Rkper Rp' 70 000/tahun " iviahasiswa Pascasarjana Rp' 100'000/tahun " Dokter/Sarjana lainnya usS :o/tahun " Luar negri seharga Rp' 65'000 per buah' .lurnal ORLI dapat juga dibeli secara eceran kesehatan seperti obat' produk yang berhubungan dengan kedokteran dan Maialah oRLl menerima iklan mengenai lebih lanjut, hubungi alamai redaksi oRLl' alat kedokteran atau rumah sakit. untuk keterangan
r
r I I
[Uf
i:idl'!i
-.\
U;!Sfll
+"t
{tl9i
-Pt',--\
'r'it ',7<E lPi
ORLI Vol. 39 No. 2 Tahun 2009
I
r
:(;!ll
Laporan Kasus
Diagnosis dan penatalaksanaan tumor neuroektodermar di regio sinonasal
n..
primitif
Abla Ghanie, Erlina Bagian Telinga Hidung Tengeorok Fak-ultas Kedokteran Un iversitas Sriu'ijava Runrah Sakit N,Iohamrnad Hoesin Paiembane - Indone:ia
ABSTRAK Latar belakang: Tumor neuroektodermal primitif (printitit,e
rteur.oectotlet-ntal tumor) termasLrk
dalam kelompok sarkoma Ewing yang terdiri dari tumor sel bulat kecil. Tujuan: Angka ke-iadiannra sansat-iarang sehingga dia-snosis dan penatalaksanaannl'a pun masih menjacii suaiu tanrangan. Kasus: Satu l:asus tllmor neuroektodermal primitif .,ang ditemukan di regio sinonasal pada seorans anak perempuan berumur 9 tahun' Penatalaksanaan: Dilakukan reseksi tulnor dan sediaan diperiksa secara imunohistokimia dengan hasil tumor neuroektodermai primitif. Pasien i.;ernudian menialani kemoieraFi. Kesimpulan: Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis. racirolo-si dan imunohrstokimia. Penatalaksanaan yang menyeluruh meiiputi tindakan reseksi disertai radioterapi atau kemoterapi, dan pasien ini menjalani tindakan reseksi dan kemoterapi.
Kata kunci : tumor neuroektodernral prirnitif, s inonasal, imunohistokimia
ABSTK4CT Background: Priniitive il€ttroa( [oderntal iunro.r'belottgs roEirittg
s sat-t'onta,fantil,t.
contposed of smal! round celis. Purpose: Since rhcii'incirlt,tice {it'e r.ut'c. ti:eir rliagrto-si.s
is still chc!ierp:rg. Case: -4 cc- e ol pt'intiti'.e '{oiind irt a 9 ;eo-s oia ?:r! Ca:e manogemetlf:
t:eut'{.)ei-!o{/ertriei
i:i,:,)t-iti,ir;ur:asai
Titntot't'c-r€Li;(it'! i.,a\ t;€t'iorl]reii titttl
niicro.scopiti:i.i,-\' eitTniifi€d y,.:tit in:rttunohistoti:eniic.a! ,rtititi. rt ltic.lt ..rlto,.,.ed
ii'niorPaiier:iliienurtt/er-t''€tlt('ii(Floi/terap.i.Ct,ttcltt:i0tt:Dt,:'-,,-,,.\;,\,1 it'radiotioti or cl;eniotne Ke-| n'ords
rap"i.. cinLi :iii.s.
prttieri
ttt.ttjt,!-i.,
(tiI
tt!t]it)t.
reojo,-,
Iite stletirteil
t..g-s
printitire tTeuro€i.:.;:jcrrl;ji
!-.\ baser!or:tii,ttal-.si,!t:. l.ri;.igir;,g
/.a.i._r I,,(r/;
tind c.l;tn:rtilitrt;n;
prirt;iiie n€ut'ot,( !t)i.
Alanrat korespondensi: Abla Giranie. Ba!,ian TlJ"l- FK uni\,ersriiis Sriu,ilay'a. palcmbang. E-irrail
abl
a_invan(|y'ah
oo. co.
id
T'E]\DAHULUAN Tunor neuroektodernrai prinriiit
nrer-upal
lTnNEp)
lclah tiikenal sejak lama sebagai tLrilol. jarilrgarr
lunlk i,ang sering ditemukan pacia r:rrik. lirrnor iiti iei-nr,-rsuk kelonipok saikorna j:,,,,.ing r,:rrrg
bul:lt kecil van.g bcni,.ul
dari jarirrlair neuroektoclermal.,, rre
uroe ktoclcrnrrr
..Lipat d i beciii kult cill i'i sarkonta Et,i
rrrrr:sli .jur-in!liri
TLi,,,r.r,.
I priniitif secura nrorloltrgi n
tak
g. btrbeitl i,rk
ilirul<. Pada bcbcrlrpli
:..I
;;;,r.in."l
\.-l'{4q1^'.
l.:asus.
ii
"" " ''/
li
;; ? E
! t I
3LI Vol. 39 No. J fsfiun ?-009
perluasan tumor secara sederhana merupakan dari rulang di tumor jaringan lunak yang berasal
tidak ditemukan barvahnYa. Pada kasus lain t'an-q sarkoma keterlibatan tulang disebut sebagai , Ewing Eu'ing primer jaringan iunak'' Sarkoma biasanva tidak biasanya terjadi pada tulang dan neuroel'lodermal berdiferensiasi.sedangkan tumor l'-nak cendcruns terjadi pa..iaiaringl:
'
et Batsakis. seperti ) ans ciikutip \loras ,r/' membagi keluarga tumor neuroektodermal asal primitif menj adi tiga keiompok berdasarkan jaringan lunaknya: 1) tumor neuroektodermal berasal dari pada sistem saraf. yaitu tumor ]'ang r aitu tumLri sisten"r saraf pusai: 2) ne uro:iasipi13 dan 3 ) berasal dari sistem sarai autollom: 1'ang
iumor Yang tumor neuroektodermal perifc-r valiu saraf pusat berasal dari iaringan diluar sistern dan autonom-
Angka kejadian turnor jenis ini sangat jarang. Lokasi tersering dari tumor ini adaiah kepala regio torakopulmonai (46%) dan daerah
leher l4?9h). Kebanvakan penderita adalah dan leher' rcma.ia atau de* asa nuda' iii kepala osse us ci:n dua-ciuanr a bis.: teriacl pada lokasi TNEP di regio inliaosseus. sarkoma Err ing atau
ke
ciilaporkan sinonasal ,larang tcr;aci dar pe;nah seb:sal penr aki: btrbaiar a kedua setelah ir-::i-rc:ias:o;',.i;.t Kate
r; kei:'clenrl a \.ang sangai
:::::tg. naxa ii:gnosis can penataiaksanaannva r.:s
i
:l
gar' nei-L:pak;r suLiu i3r:llii
Anska ketacial T\EP adalah 1'o dari serua sarkonl.- Ke-i:ilannr a sangai l3fanr'
lf, ti:rplll ic;iecl i:lti:'-':l:l:1 i:ll-l'l iahil srri-'n.rl dan I 5 tahun' tahun cian puncakn'' ll pl:drl 'isia 10 ailska kejadiannl'a adalah 2'9 dari ljuta meIaporkan TNEP pencluclr'lk. Bebelapa Iiiei riIr'tr tailutl' dengan biasanl'a tcl 1a.1i pacir usii bciasan perbancilngan kcladiail 3ll1''il-11 laki-ieki 'fi'iLP peremprtiln 1.5:1 ' Anul'l Kejadial at1a1ah sekitar' sinot'rasal yatlg pcrilllh tl i i a;'olkan dall
:lrtti -ieLilrgan lLtnak clilapolkarl pacia anllk.'' I)lta klt-'"1:' l-iiI:P telah
4-17'f,, daii setllra l"r-Lt:
r0l
''-'
iI
tt''ot ntuto"kt'
Diagnosis dan penatalaktunuun
I
c oleh I n t er n at i o n a ! S o ci ety of P eit i atri
O n c o I o 91'
i
pada pada tahun 2002' Sembilan kasus TNEP pada tahun neonatus dilaporkan oleh Sabire er c/
2003.'
TNEP kebanYakan timbul
di
daerah
torakcpulmonal, peivis, abdomen dan ekstremitas' kepala dan Sekitar 2096 kasus rumbuh di daerah sinus paranasal' foramen jugulare' leher. termasr"rk
rongga nlulut. nraksila' mandrbuia' temporal' :I Gambaran klinis esofagus dan orbita'' rasa nr eri' tcrsantung pada lokasi tunlor terrnasuk
pembengkakan pada stntkrur
di
sekitar massa
tumoi. neuropati saraf kranial, eksoftalmus' ma-ssa di eprstaksis. sulii''atan hidung' anosmia' dar sakit kepala'' Tumor ini biasanl a
her ptrlipoiri. dan dapat berukuran cukup
ie
{sar-npar 6 cm), dapat
besar
menl'ebabkan erosi lulang'
tumor ul-.erasi atau perdarahan' Secara anatomik' lebih kecii bila pacia daerah kepala leher biasanya di dibandingkan dengan fumor yang tumbuh bagian tLrbuh lain'o tanda TNEP sering memberikan gejala dan vang tidak khas sehingga sering mernnenulrt di karum diagnosis dan penataiaksanaan' Tr'tmor
radang sinus nasi sering salah di diagnosis sebagai
hi-sr dan diobati secara empirik' Bila pengobatan ga:::l dan timbul gejala yang baru' barulah rang aknrnla dipikirkan kemungkinan diagnosis
I 3
i.
i .d
i. l
lair ii.rn clicari kelainan utama yang mendasarinva'
B:lr ada gejala klinis yang berat dan
1..
r:r
$
pitri'lrSiS atari epistaksis bemlanq' diagnosis dapat lc'.-.rh
cepat ditegakkan dibandrngkan dcngan ucjala
..'aitg iiclak spesifik seper1i adanya sruTibatan hidung
klinis aiari sakit kepala.""' Olch karcna ganbaran sciit.tg ticlak khas mcnyebabltalt kcsr:litan ,r,ang
r|,:;tlbuat dragnosis, nlalia
pemet'iksaan
unruk iri-,,i:',oltistokimia dan sitogenc'iili pcrltirlt
l-NEP diicgakkarr iologi, histoplrttrloci' Lr citl asarkan rat'l i:rtli'rol'iistokinlia, sitogenetili darl ptincriksaan
clii::iiLtkan. JaCi ciiagnosis
r.r
Ii
lllsiiLtlitltral.'
t
t'
-l Al ti:
,
ORLI Vol. 39 No. 2 Tahun 2009
Diasnosis dan penatalaksanaan rumor neuroektocien.nal primitil
Gambaran TNEP pada pemeriksaan romo-
Pada pemeriksaan .imunohistokirnia.
grafi komputer biasanl'a menunjukkan massa yang heterogen dan pada penreriksaan l\4RI tantpak -qambaran isointense. seperti pada
kesatuan nosologik sarkoma Eu'in_r dan TNEP
betul-betul didukung oleh keberadaan banvak fbnrrat i t t t e r tn e d i tt t e. i r-nunoreaktiv itas I ang kuat
_sarrbaran neoplasma sel bulat vang larn. Hal inilah 1'ang menjelaskan kenapa masih dipe rlukan
terhadap CD99 (O13: HBA71. I2E1: RBF-l)
penteriksaan histologi. Pencriksaan radiologi tersebut dapat menilai perkembanoan fulxor dan
krornosonal konsisten ( I I :12:q24:q 12 ). I ang rnenujr: ke arah peleburan gen ES (ESG di kronrcsont ll ke FLI-l atau gen ERC ci: kror.nclson.r 1l dan produksi suatu transkrip
dan vanq paling ulama adalah adanr a tran,slokasi
)
perencanaan untuk pendekatan reseksi tumor.
selain itu luga dapat neniiai adanra rekurensi attulluil tttctrsiasis iunlor.
cJtinterit . Perubahan genetik ini dapar diccreksr
Secara histopatoioei ganbaran sarkonra Err ins atau TNEP serupa" terdiri atas sel ntalignan kecil sera-eanr. bulat dengan sitoplasnia srcikil. Dapat drl:hai adal,' a :1.:r... iir-. :l jit t jk tlltn neki-r.rsis. tetapi sel tunr,lr
it11-r.L-i]Iit\
I
iata ian
menriliki spittLitl dri: p1l,:r:ti,riiik. Trdek dijuntpai adanr a roset Iiont:r-\\'r'iSirt pada sarkoma Err,ing. Seciit':l :iti:: irari. pada siirkoma Erving terdapat sliko-seir dair ketiadaan bukti dif-erensiasi neuroektodermal. Sebaliknya. TNEP dapat menrbentuk roset bLriat. tidak
dan men.rplrnyai suatu kecc-ndelungan ekspi'c:i nrarker neuroendokrin r ang ici.ilt bt-s::: l.::c,, pemeriksaan inrunohistokint
j
a.
l
:
.il -"'
Ir*t*r"1l;q31!4li:" j'{,,;-t.T, ; €i.r,*l'" *- *tisfro"r !: _,r ...,r or;'
r
oleh RT-PCR atau FISH dengan nrarerial blok parafin atau segar. CD99 mengenali suati-r prLrteiit
ntenibran -sel vang belurl diketahui iung::ni: (Pltt _l-r \i jC l-t)13 ). l ang ntcrupakan tirrdij^
\1lCl.
-suatLr
lll:l;
drir-l-.'ksi deilsan
rn:''"
Cilt
r-rt
l.lrln
dilritri::.ii
garis neiiloepithelial vanr nteliputi neuronspcsihk endase, synaptophysin. S100 protein. PGP9"5. secretosranin II. r.intentin dan kc-iatin. R:.1..r:,, ii:s icr:riI r:lal: d jce tcksi plrla lilr:l r,risiis .l,r;l ^.:':titi::\it.t31-; 11.! strgai ]Lta:- Tialt:1......st , , .ll. :r,i;;rciii hlr;tr:r,i lrteitcjeki,.ii 9il'',, f.:sus. i:rt.:rt Ut.ra,.-ks j trlr';t P,T-PC R
. .ir !t rrrr i.ri
g|11-i.ri11,-.i,.ri-.:3:
i
l. l)l l' ! .'r r-
:::{:.' ffix;Wi r , ,'" i;ti;t:',' rnbl r I.
'-i.iLnir.:tiitlt,
' L('t,-
fi:i*,,*.-i' ffi;;;t,,,i
{":r
\'. \{arker iail-, i alg IHC dalam kr-luar_la ru:tli
pcncek kl't iltrrsor"i.r X cian
S."offii€H''i;i:;;i{ i*t l, i r:i*"'l'''i *,.
gen pseucioautt'rsontal pade 1c-rtri]lt
:JlllilUll'.,il
:
'
:ut
lt
i
I
r,rr I it,.i cc I ].*
Paija pcnteriksaan Liltl-lr.irLriilirral. irinrilili Lrirtrl!un tle-
lilill,rl.,' .ll ri: i.'l-
llgatt rtrikrotLrbLrlcr cian ;lii,r',:iliiirlrrn- {itiriln:leit
llle jl Li ll I I I 1., r. 1111
Slitttl--ar-alt ncurosekr-t1rtt-j r tir
korlnlcksn)'a dan kcct'r,cicrup glr p
,iad&*-
u
grrnitrirr
l.rluk n'rclt
r,: :iLri
j i :,
l-,ct'i
t
i..'ii I rrciranrLrrili
:r : r,
r'
-l-
:
: \
E P.
I
;
t--
ii.:t-r,::.
jr
ijkrr -.e,lil
:
:,'lIl
j.
iLritli.,
i.jat r
i1 i
rltil,l il]:'-i
iiirtirn,, .i ii. l:r tl(rLlltl,1i
;lt,l,
I
l'.1:.t
Beberapa peneiitian prognosis vang lebih baik'r2 hasil yang bark pada pemakaian
TNEP' Akan tetapr' naka didiagnosis sebagai
Diugnori, gabungan keadaan klinik saru faktor' letapi dari dengan dan ultrastruktural' irlrunohistokimia sitocenetik untuk atau tanpa penreriksaan serta tuirlor sel ilenvingkirkan neuroblasttrllla' biasatll'a bulat kecil vallq lain. Neuiobialor-ila dan kelonlpok usta i ans lebih truda
pada
melihat adanva peningkatan tlapat dideteksi dengan cii
riksaatl illlun.lhistokitl:r: l.Ieurtrbi JSlollla nlL'ntllljukkall
pertle
\ 3.:'-: 1:llU:l'Il U:t:il'l
c::r le urofil
R a C I i:t i e iap i s e'
se1
-
:.
---
ri
. -L \!',.1'1.
\,:,i1
Li.rl,r3t31
T\
dr
coba
>3l
^'.'1'rtlll"r 3.r
11
I t' r'l
i'1
i
kr'il)3 1'r
:i-
:
l"-
:'i k
ar
i ri il g g a 1 d
i
drreseksiut-ttltktrrenrpertahatlkanfurrgsr.Dosis vang pada kelonpok sarkoma Eu'ing
auotla' kars rabdorli i osat'kol.tr a' tle1 dan adenoura sincnasai tidak beriliterellsiasi __l
jr,
t''tt.tlot ) allg iidak dapei pada pasici-r dengan kasus
iaiah lirrforl-ra' buiat kecli selait.t ncuroblastoua oln
uii
Si
I illr-ilu1l- LL''.!':-Ir strik:i ) iail frrrl-f " ittg 99 tEIt'p'l g arl peil rl'cii all ke;.n"1'r'r1'' pr-rri ilek:irll hasi i dt-n
dett gan mikroskopt' sepeni sel-se 1 gan.'clitlll elente tr sel r ang lllattlr' l r 3nc li'llk dlten-'uxan pada T\E.P
in
hr
baik pada sarkoma [uing' Dan hasil bila rans lain- nlenunjukkan peningkatan del.lsan ii,tsi:nld-.-rcpositi dipakai beita:-'ttan :caiah :: sikloicsl::r'id.' Prtrtoktrl r'erlrnie:apl :: IIl' ! i II t'1 rrSI 311"1ic pelll:k:1 :.I i I nki siir t' tl'rks'rnl {t-9 i''iii:r'' ilan atar,r iibslarlrid' etoposid -sc1ail.t:t kontroi selar-a setelah terapi. pasien harus tel-'l:liii p:d: Lirl kllnik br-br-rap3 taitLtt.t.o Pe nelitiall i::'';-' r -\:l :::t': C:fi (-,:1.t.;,-. il .'- (l;,.:'r'r 'J" .i' '.-
terjadl pada
lL'lrllssuk oaiarll ftttricr Diagnosis bandinS \ llllg
K
densan siklolosiamid 1'ang diberi bergantian itbstamid ifosfanrid dan etoposid' Kombinasi hasil r-ans dan etoposid telah menunjukkan
bahu a tumor ini membenarkan periitlrbangan satu kesatuan'' saling terkait sebaeai TNEP tidak dibuat berdasarkan
dan tlreiabolisnrenva kotrsentrasi katekolanlltr
te
menunjukkan doksorubisin dan kemoterapi seperti vinkristin'
histologi' imunofenotip tumpang tindih antara dilihat' dan translokasi kromosonial -vang
daianl urin. Pada
9
Diagnosis dan Penaralak
39 No. 2 Tahun 2009
a
radioterapi r:rd:l kasus ,Jire kll:.le rd:rstkan
cli.,l,':..1-, ' r '-'
ir'111'lor
\ ang bersisa
r'lr ;""'I' '- L-:liilk
i: G) :;''' hrirli; llrlllilll:l' ilslliEnkal' -15 Lil T:.llk dlsaranl:atl uiltrik u,1,,,,i,'rai, :.J Gi ilr;.,.iii'r..
:.,.:ttl;-,1-;
LP
\3: .ri..ir'l-lsiik ir.lnrtrr r lrng l-cr->iirt ::\.i'\ d..ll:1 tt-! kai'.)lllP(rk :3iiif\ll-ri i;-rir l-\i P a.-l-31,'1rr ::
Lt.rlL!
'
'
:;-i
' -.-,,...-;
l - l-
:i'
-': l' :i r'l- \ ;':l - 'l'i':h
l
;,r . ia'-l::h d:'l'-k.-1,::-.
i-i:Cr:l -\ l: D
ILII,'t.'
'.I:rr: \ 3ll{
!lfi!\:1
.
....r' iLl1l!-:ll-:'1 \.1-.
l-:
iU\
..-.iktllll i'. l1''r iiL g '' l'ili"ll! ::'-: 'l:
..1.a-
r.:.
illl! .:\^.:.-:r
"!
, i:,ln httii.' -:rng-ka ')' k'''ll.ll''l il:t:l rr-'lt^:ltn' 'Xcllrl gstrn'Jarl I ld Lill :'iil"l-ll ,:llllllll tltlllh' jtliltl'' :h,.itr ttntrik ilasi ct-r lir gklr lic1 :ln gsLlll!Jilll lr . .r1.r'l 11{),.i) darr i5",, \ iitg lllcllgllll|lli trli:r'r:i:r:l: l: . !rlrktttr ,11',.rS1-rtlStik :''' i''ll:\"' 1'll,i,i 1r.,''.'1 i.illtttli:t lulllor dln iclqiilllllll!l patlli lelrrl' iiilli"r . jr::::.ie il \ 31lg be t-trtl-tl'tt n,-i:t iitilknr it tltcilisl:rsi: .:.'r i::atl ltllllol- \ 3ng ,.i, t:iil* ,;.,: 'i ; :" ncirtkrtl'tg llil'
r
:-
\
t-
a( 11,
L
dr
ta te p(
I di ir; te P 1_
K{
.lr
o s31-!g3I
.r ' i\aaendal'Liilg3n a).-
Pi
k
Lll
lr Lr
lir
I
1
illiitl Lilll]lii sisa setciltjl l'tlrllliljl'1ll tr!IIil:il Ir rtrr'f3il. t-t-lcl-rl1lLlilr lti i'^i 'r :' :'clc ir t r't lrtl tlllrsi i'l altrl ilcliitlsi j
:
I
:
:
j-'
|, i1
dan penatalak."nuun't
ORLI Vol. 39 No. 2 Tahun 2009 yang lebih baik'e terlokalisir memiliki prognosis maka pasien Karena tingginl'a angka rekurensi'
difotloil'tlp secara ketat untuk menemukan rekurensi dan secepat mungkin adanva tanda E juga metastasis.r Kejadian rek'urensi pernah harus
bebas dari dilaporkan terjadi seteiah 17 tahun penl-akit.ro
Di sini kami ingin melaporkan satu kasus tunlbuh iumor neuroekiodeiinal prir-r-rilif lang 9 tahun' di daerah sinonasal paiir scorang anak kanli ingin Kar-ena kejadiannla s3l:3i l3r3nc' lndonesia akan mensingatkan para ai'h THT di
I
I
t j
adanl'a kelainan
t ! i
ini dan bagaimana
penats-
laksanaannr a.
kanan' paranasai tampak massa pada karmm nasi dan Pasien didiagnosis sebagai polip antrokoanal ekstirpasi polip antrokoanal dalarn direncanakan
ailestesi umum.
Pada tanggal 7 Januari 2009' dilakukan operasi ekstirpasi polip antrokoanal' Pada saat
cm' agak didapatkan massa berukuran 5x4x3 tetapi tidak mudah berdarah' karena rapuh
antrokoanal bentuknr a \ ang tidak sepeni polip
biasa. nlaka diputuskan untuk melakukan perlreriksaan peneri ksaatr pati-'i o gi anatonli' Hasi 1
pait-riogi anatoui dr Bagian Patologi Anatollri RS\'lH drdapat kesan DD: rabdomiosarkoma' slrkotla [u ing dan tumor neuroektodertlral
Kemudian'jisarankan petlltriksaull Hasil inuriohistokimia dengan ariibocii LC-\' penreriksaan inlunohistoLiriiii I C-{ nesetii-'
LAPOR{\ L{SLS
I
{
neuroektodemal prin.riti{
::rlilii
I
I :
.*or
9 tahun Seorans anak pererlrpuarl bcrusia
\ioh
l.ioesin pada
sehingga didapati kesan turiror
'bukan 'L'erasal
sekitar perlahan-lahan dan bertarnbah berat sejak
dan .laringan lin-ifold' Bei'jaser;<:r' -g::lll-"r''"' ukrtra il morfbl o gi tulll or den gan s e i - se i lllLrn\-)iL)ll pucat hanpir sebesar limfosit matur, sitoplasllta anak inti dan sedikit. inti bulat iiiperkromatin'
8 trulan terakhir' Keluhan hidung tersumbat
jelas. kemungkinan ganlbararl
.i:r:r.r
ke n,.lrklinlk THT RS
r,r,riro3l
i
.Ianuari l(l()9. cerigan keluhan hidung
t.rl,inlu"t yang terus-ilrenerus' yang terjadi
Selain ijir:sakan lebih berat bila pasien berbaring'
beringus' itu p:islen lLlca lll'ngeluli ilidung terus
ic:rtl tiJlk r.j.r -'ikrt kcl'rl'r 3irtlplln tttimisart' tonrografi P:sie I illell.ibls a hasil lerllel-iksaan 7 r,rtt'it-.1ii.i;lus flla:l:'-.:l rang drt'uat tanggal 'ii, ri. ::-Lr'::'rlil'llll:i.-.;l :lla:Sf padat di daerah k;r Lillt tlaSi kanan' ':,.1 :-ii:lg d3irlri-r ll;ll;' "' 'e ,.: .::-...s ll:i<Sri:' iill-"-':tl d:'i'' tlelttld kanan'
-l
--.t
D":i l.'l.lle:,k\:.ll-, l':li" diilapelkan keadaan rllelltis- Dafi -rr.r-:ttt b:ri. i'ts:lii:': ''' i":-)-'ft'r! icil !'!:tlrok dalatr-l t-,r'lll rl'l ISlr-]ll I i iT :cl :'' ::.''1li't r'tlll naSi katlatf :l:i-..r: i-,.r1-lll-: l : l l'l - ll .-- l':'il: kar keabulll:llpak lrlll:srl itrlllrrilr' L'eru'arna ptriih :
pada abuan. ke rlr a1. rrciril; rtllrdah berdat'ah" ;'ant tlte-tl ui si petllct ik:alltl r i I Iosk'rl-ti jr(rs1efi ol' tlrrlpak
c]ltl.ltllkt.lllll'.klllltllkll'.lttl-.lrlrsikilida]arrlbatas ttt)rtttal.
Pctllcr.iksllliil llrir"l'lliill-iut't.l darah dltllilrl ttlrnks balas tltlttl'ta1- pcrllcr.l'' l:rlitl raditllogi sirlus claiant blillts tiottlllti. j-r']ljlif iksaall racliologi
sLi:iu'\'r7;-r1i'1)r/rr:1r
rabdonll!'i;:\' ::-': r-ll-'llitri';l clan sarkolla Eu'ing Kelliiil'':. - 't"''t:' lll:r:tril-:i perueriksaatl lrlarlg di Bagiu P:ioj'.l :l ::tt i ' ''' RS Cipto Mangurlkusulllc Lii'.i'ir i'": ': l"' ': ' pertrcrikselrt itttutt'tllit:''\::'- - l , -' - ' ' acian,va petanda nle sell".ll'' '\'::l--kttat, petanda CDgq ptrti i i.-:i--.'il.t;:l-'i."' l: ':r - ' \Sl- po:iiil le ttlr,ll .:,;l ,i'i '--' = ccII ltttttor'. DD
.
epitcl
(AEl/Atl)- Sllt' c''r '::: -
-''l : " - -: tlit'Ir D1r ''t lirtl ''. rjisri'ankan ulliuk drl:rkttk'':- n''
rte
kc
'-llrtil'. Kcsrtr itllllol' l
ltralga pasien bci ttt.rl bct
sccl
i
ll' i) rl'ir:
iil
-
l '
' -'i' i''li. :- t: i :-Ll
i'ik s3ili''
i l(t0t)' lotttrtcra{l kolllpuier tanggai l(" lreil: lrlll \'lrrl- i\:ltiLlllt:ll
tllrlltttr lr rt'r\ :1" l'
falrggal 8 .\luslLls l{)i)')' r-'lltlrr l-r'llrr llf'5'1"' itr:: lll: trli:(\all(losk(lpi tilclapail lllli:sll t1i cill':l l l- ' 'llit it',:ii.i!'tlt-l.tt.i
1
rtttlLtk .5x I crlr- Pasie ll sLtii:ilt l''-'l 'lllr:t
rll lllrlliiltlllli kctlrtltcrlil'ri cilltl llllttilt ''iil'' r 'rii;il illi.
\3ilrl1rt1
It,: :
t t
Diagnosis dan penatalaksanaan'"-ot
ORLI Vol. 39 No 2 Tahun 2009
ntuto"kodt*ul
p
Gambar 2. Ganlbaran PA dcngalr HE'10X
DISKT SI T.-1"i' cii;.p(rrkan salu kasus T\l-P picl I attg ar" altlr a se orang anak usia 9 tai.'iun' pttl i p i'i.itit'^rrilrr i'll' H el ill I d i di asnt'si s se'i';cai se
si:ai der-rgal
tu n.tor
paLit
ke
i
(ir\r-ls:r(l;; Lrlrpok pt'cl
\ rll
j lllr'il\:iak'il'
:i: l k s3l l lll
lli-ik'
nl t-lr
tar'da vatrg karcua sering memberikatl gc-1aia dan tidak khas. sehirlgga seritlg urempersrtlit diasrlosis l-cster 1'an g d i ku clan petlatalaksanaatl \'[enrtn'rt c,icit ;.,
Si:i,trl.' llt ' '
llu\ J.1: ,:-
\rlrllPai
l:
D:.:'i
P iilrlr--i:...1"1
"
""
-
::li:li: l3oli
ti
p
ul-'':\-
-:l : 't
':"
dari r.leoplasttta sel buiat vang lain' Kernudian iidaFl'': "rllr irasil f e illcriksalrl ParoiL'gi '\raicrrri'
kcsltt r rtt'*
i-e
r,ii.l:1,.t' ::::tl'::al lll ':;"'.'1';
iurttor dctlgatl sel--tci llltrlltliLrll ukilrLl llal''lrItclil s.bcsar iirlllosit matur. sitcplasila pllc3i scdikir. irlti
-h'.rlil
i-,ip.'rkrlilalln' anak illll
'''' ": t'oi!itti
kerllr-tngkitlSll g:lillbrrtrll stla'Lu \t11dii t'ell lrttttctr. Ilhabciotni'r)sQt'cotttQ dan sarkollra
Eu'ing atau TNEP lneilur''lt kepustakaan" secara nlikr'(rskotis terdiri atas sc'l rllaiignan kecil .'., ,-1r:.:--,: :i
..:.r*-.:"..:'
l":>ill'l:CCln
:
D:l i :'ll:r':i";ks:;ll l;ll'tlllhisittklt-tli'' r :'ir:
li:1,.1:.
.:,,.:-.'lt:l: :l-'l:" t':: i'll::l'r:li'r ]l''':l
=
-' '-' ti-I:.:lll:1..-.- ..-. -. .-,:. ,a:--.i:::--, -'.li-,-.:.-:il 'C::ll l-.1.,
;'. --:-
'.-.::.. l''
'.r-
'.1,:i-
-.'
, ti l].1i,.'.,' i l.lir1111 \ii: i.lirtsattva ilLtlilltriLi- dlt''''l:riill 1-rc:rllf Slii))l)ai tllr'i.tllilllr I i .,ri] Ill,..:
;rrill() jl-i'lj-i'r'tli:llliitel.
i.i.l'r.
teilrlt
,:t,1,.'.,"
irliul!lll',il' ill[]1,'ll
ri'i
il!()iil:ll.
i)'
1i l
rlli'ialis :;i-tr i'lrlr"" ilr.]]r!llll kcirttst:li"lillll illtlr""t i " ',ir::,::il \ llilg 1'l.'''l'llell ':l:)!'l-l sie
\.rl'l:
kr'lti.ll::r iill
lrrrlrl
lr'lirssil lllltilrt Cli il:let-lllr i'i \rllil :..,\ lrtti tl:r.i k.rtl:rli. l"; ti : tl'
,l:trt sii.ttts
'_,.-:-,
(clrlilll. ir :i ,l ::
t...':i,.r, ,. .lr.._'' .
.';r irti iliilkLliiarl 1).lllcl li ,,t i,:riCIl:l sCrrtrll t]1,'tlL;l;r
]11,,
Diagnosis dan penatalaksanaan tumor neuroektodermal primitif
ORLI Vol. 39 No' 2 Tahun 2009
Moras K, Roy P,Albert RR- Primitive neuroectodermal
yang men,vatakan bahwa diagnosis TNEP diresakkan berdasarkan radiologi' histopatologi' iniunohistokinia- sitogenetik dan penleriksaan
ulffastruktural.rr
literature. lndian 1<.11
.l
Otolaryngol Head Neck Surg 2005:
.4
Brandrvein
r
Penatalaksanaan pasien
u f
tumor of the maxilla-case report and revieu' of
N'1.
Gesler. Sinonasal and nasopharyngeal
surgical pathologl.. In: Silverberg SC' ed Principles
ini. 1'ang as'alnva
and practice ofsurgical pathologl and cltopatholoql'
operasi diduga sebagai antrokoanal polip adalah dapat pengangkatan polip- Saat operasi massa
-1j ed. Philadelphia:
x
pemeriksaan diekstirpasi secara lengkap dan setelah adanr a T\EP' Patologi -\natoni r.i:emperlihatkan
rriurrrtlCitlCi-rill:i
I
ke Ba':iarr ntaka pasien ken:udian dikonsulkan unluk Henrato-Onkolog; -{nak dan iisarankail
I
I
Elserier:2006 p 806-7' Thompson LDR. Es ing sarcona and prinitive
;
1ct:isa atsLilltln ieriull\ 3
llliici:i'i:l:
r
E\i. P:i::l::-' e n..lr'\!''io'iein.ial tunos lt'rrn .f.,':i-
ili.i-':-l-: i:rz -1. -{rr.-^r i:!. L- Eq.ilnaz --r' Ekstrasie iei:i irrirrr:ll ser\oillii E$ing cl- ihc nasal carifl lnt 'i
{
rn': l:'i:k
tedu-teksi.::
I I I
Sebagai kesin-rlu1an. T\EP rrtiul:kair tunoi varig unluii'lll\a ter-jadi paiia anak-arle^ dan angka keladiannra sangat jarang' Karena
):!:l ,eqj:
?;;t.i: C)ii'l:ln ;-,-lol l0{.)7: I : 9'1-7' ise;i \1. Uzturk N'l. Filinte D. Corapcioglu F 1
periphcral pnnlitive
jalang dijumpai dan gambaran klinisnva pun tidak khas. nraka diagnosis tumor
jenis ini sulit untrik
T\ EP ditegakkan t'erdasarkan h i s i o r : i o i ir g i . i iil u rl tl il i s i'r k i nr i a'
Otolaryngol 2007; 7: I 80-+.
Calrain.r
rad i tr I ir g i .
R
itt
ccIt.'ti k ian pell.-i-1,'saar
u
Itraslrut'.tili:
I
D''
I :"1
ll
il. iulr or i n i lrl en:bu.t itlrl: an tinC:'.r:r, ir':r-ksi Cr'i:i"ll krlrlil;l3:: ::cl'-'i:l-''nt C:: a,:,,, i.r:ll'ri1-i::l ',::.: -i.:':';'-.:t-l :''--' I \ 'l:-i!
pcnal airt ss::tt aanll\
' -"t ':'
li.-1.-: | --. -->.r .:.. ..i-..1. ;-.rl \; :' - --"rt
tic;k icccle r,:t. PL
Sl
i'li.\1-.r-:.
C\i.
Valette G, Nicholas
\1:'-riliar Iocalizatioll of a
6.
\'lnri21ps.sf
i:;lliiri
a teLlro!-clodertlal tutrlor a case reporl lr':t
Pe.iiair
Oiolall.tol
1006.
1
:27
i
con-qenital peripherai J
-32.
3-:..' \'\1. Rlrlt-:el',rr)1a. Frquin \\. Ctrrlrrln.-1" \,1 ( i.-.i: .r:- tlle nasal cavitf in tl're pcdiatrli :
:.. r...r.r'.-,:.
ilc,a',:rc: l0()7: i21(1):l4l-5'
r:ri -iP Pii:r,rtir e neuroecttldernlal tutllor r''i .';.. rciictlce. diagnosis and nlaneget.uetl: ',,' :,:i r:trl 100,1: 1 I3:-531-41. (_) I .1.::.c t.lllttrr extrasceletal i-u'tng
\K\
A
treuroectocien.llal turnor arising
iiom the r-niddle lr-Lrtinatc and transnasal endoscopic approach tbr its surgical treatment lnt J Pedian'
dibuat. pi3(r11rsis
si
Throar -l lt titi '
SiatTord
reseksi densan kornbinasi radioterapi darl kelrot.'rapi ulliuk nerr{3iasl lllnir \ all:: llr!l:'g\ril
n
Eai \lrsi
,1;l_-+.
menjalani kenlorerapi sesuai ciengan kepusnkaan' nenl atakan bah* a terapi membutuhkan tindakan
:1
lut.l.ri.
sarct-ri-il:l
R,r.:i. .1 :r.ti irtlttt's. ecls. Strrgical pathoicgl
i:i{.'.1'r':..1..' ...r:' - :'
.:: i; r). - , \\ li ilr-,.r
r
.:' - -.- :'-
-::. \cs Yoik. Ti,ictl,.-. l(r{ iil l'
rr
i:.- Slrji
r -:-
l
Ki-vtrna
i\I. Kclr:r S
tltllor in sill(illitsll f e!l'rll i,arr n:: i!)!tl -'6 a j-90. L
rjl-l
A\1.
j. i (l\i ar-rltll
t
