Gezondheid
LEVEN MET NEUROFIBROMATOSE .
Het is geen zeldzame aandoening, maar toch zijn er weinig mensen die bij het horen van de term neurofibromatose,
meteen zeggen: '0 ja!' Hoog
tijd om eens te gaan praten met drie patiënten over wat het voor hen betekent om NF te hebben. Tekst en foto's Rachel Germans
E
ven is er verwarring als de meisjes zich aan elkaar voorstellen: "Heet jij ook Melanie?"
"Da's toevallig. Ook met eenstreepje?"vraagt de moeder van de 14-jarigeMelanie Hendriks die samen met haar dochter en man naar Elsloo zijn gekomen. De moeder van de andere Melanie (20) -zónder streepjedus -schudt haar hoofd. Ook zij is meegekomen om haar dochter bij te staan tijdens het interview. Op verzoek van Hub Housen, vader van Marco en Danny en zelf ook belast met de genetische afwijking neurofibromatose (NP), zijn ze bij elkaar gekomenom te vertellen in hoeverrehet hun dagelijkselevenbeïnvloedt. De moeder van Melanie Stelten begint: "Melanie is de jongste in ons gezin en als baby had ze een klein bruin vlekje, boven haar lies. We hebben de huisarts er een keer op gewezenen hij dacht aan een schimmelvlekje.We kregen een zalfje en toen dat niet hielp weer eenander zalfje. Maar het plekje ging niet weg en toen Melanie twee jaar oud was werden we doorverwezen naar de dermatoloog. Uiteindelijk werd pas rond haar vierde de diagnose neurofibromatosegesteld." 4
Mijn
Geheim
"Dat zijn goedaardige gezwellen op de zenuwen", legt Melanie uit. "Op dat moment was er uiterlijk nog niets bijzonders aan me te zien, behalve dan de bruine vlekjes die op verschillende plaatsen op mijn lichaam zitten. In de loop van de jaren zijn ze groter geworden en zijn er meer bijgekomen. De fibromen zijn met me meegegroeid. Later kwam men er achter dat ik een Lisch noduli (kleinegeelbruinebolletjes -tumoren -in de iris, ook wel irisharnartonengenoemd, red.) op een van mijn ogen had. Ongeveer negentig procent van de mensen met type NFl heeft dit. Je ziet ze niet met het blote oog, ze tasten het gezichtsvermogen niet aan en hebben ook geen invloed op je gezondheid, maar het zijn wel symptomen aan de hand waarvan de artsen de diagnose NF stellen. Toen ik een jaar of acht was, begon je het ook uiterlijk aan me te zien dat ik NF heb. Ik had kleine tumoren op mijn traankanalen en ik had veellast van hooikoorts en dus liep ik altijd met dikke, rode ogen. En naarmate ik zelf groeide, werd ook de fibroom in mijn wang groter en dus steeds meer zichtbaar. In die tijd hebben mijn ouders met mij over de aandoening gepraat." "Je hebt geen vlekjes op je armen, he?" merkt Jeannet Housen op, echtgenote van Hub en moeder van Marco en Danny. "Nee, dat viel me ook al op", zegt de moeder van Melanie. Bruine vlekjes op het lichaam -de zogenaamde café au lait vlekken -zitten vaak op de armen. Melanie heeft ze wel. Haar moeder vertelt: "Kort na haar geboorte ontdekten we een aantal pigmentvlekjes: sproetjes dachten we toen. We hebben het wel eens aan de huisarts laten zien, maar zij zag er niets bijzonders aan. Melanie zat in groep drie toen ze eens bij de schoolarts moest komen. Een heel alerte kinderarts herkende de symptomen van NF en stuurde ons via de huisarts naar het ziekenhuis. Uiteindelijk zijn we via de patiëntenservice van het ziekenhuis bij de landelijke vereniging terecht gekomen en werd ons wat meer duidelijk wat het betekent om NF te hebben. Later begrepen we ook dat dat de reden kon zijn dat Melanie niet zo goed mee kon komen op school." Hub legt uit: "Die leerproblemen kunnen dus ook bij NF horen. Men is er nog steeds niet achter waardoor het precies komt, maar het is wel aangetoond dat kinderen met NF vaker leerproblemen hebben, dan kinderen zonder NF." "In groep vier hebben we voor Melanie een rugzak-
je aangevraagden gekregen",vertelt haar moeder. "Dat was heel fijn, want daardoor konden we extra begeleidingregelenen bleven de leerproblemenbeperkt. Inmiddels zit ze op de middelbare school en gaat het prima. Het enige wat op dit moment nog aan haar opvalt is dat ze klein is. Kort geledenis er eenbotscangemaakten is berekenddat ze nog drie centimeter groeit. Ze wordt dus een meter eenenvijftig. Da'sniet zo groot." "Ik vind het niet erg hoor", zegt Melanie. "Vroeger vond ik het wel eensvervelend dat ik zo klein was, maar nu maakt het me niet meer uit. Op de basisschool heb ik een speciale groeistoel gehad en op die manier had ik toch dezelfde tafelhoogte als de andere leerlingen. Sinds een paar jaar heb ik een gezwel in mijn arm en in mijn nek. Het is naar binnengekeerd,dus je ziet er niets van, maar ik voel ze wel zitten. Ik heb een MRI-scan laten maken en de fibromen zien er rustig uit. De arts vond het niet verstandig om ze weg te laten halen. Op het moment dat er iets verandert of als ik pijn krijg, moet ik meteennaar het ziekenhuis. Sinds ik trouwens die fibromen heb,moet ik mezelf twee keer per jaar laten controleren.Aan de enekant is dat eenbeetje vervelend omdat je daardoor extra beseft dat je de aandoeninghebt, aan de anderekant is het natuurlijk wel een fijn idee dat ze er snel bij zijn als het niet goed gaat. Maar verder vind ik het geen akelig idee hoor, dat die fibromen er zitten. Nu zijn ze goedaardig en ik hoop natuurlijk dat dat zo blijft.
Ik ga me nu niet druk lopen maken dat het ook fout kan gaan. Een paar jaar geleden schaamde ik me nog wel eens voor mijn vlekjes. Ik werd ook regelmatig uitgescholden voor dalmatiër. Ik trok ook altijd een badpak aan om de vlekken op mijn buik te verbergen, maar dat doe ik niet meer. Ik ga gewoon in bikini. Die vlekken horen bij mij. Ze nemen me maar zoals ik ben. Het gaat om het innerlijk, niet om het uiterlijk.1/ Hub kijkt trots van Melanie naar Melanie. l/Geweldig toch, zoals die dames ermee omgaan. Heel knao." Miin Geheim
5
Gezondheid
De moeder van Melanie voegt nog toe: "Bij ons thuis is het ook eigenlijk geen onderwerp meer. We weten wat ze heeft en waar we op moeten letten, maar verder praten we er amper meer over.We hebbende huisarts een naslagboekcadeaugedaan en verder hebbenwe nog zo'n boek dat elk jaar op schoolmeeverhuistnaar de volgendeklas. Melanie krijgt op adviesvan de kinderarts methylfenidaat-hydrochloride waardoor ze zich beter kan concentreren en voor haar werkt dat heel goed. Het is een medicijn dat ook wordt voorgeschrevenbij ADHD." - kinderen met
Bij Melanie en Melanie zit neurofibromatoseniet in de familie, maar bij Hub wel. "Vanaf mijn achttiendebegon het te spelen.Ik had vier knobbeltjesop mijn buik en de arts zei dat ze weggehaaldmoestenworden. Hij had het over de ziekte van Von Recklinghausen. Ik werd geopereerd en daarmee zou het weg moeten zijn. Maar de fibromen kwamen terug en ik kreeg er meer.Een jaar na ons trouwen had ik een grote tumor in mijn rug en daar had ik heel veellast van. Ik moestweer geopereerdworden.Mijn moederzei dat ik me geen zorgen moestmaken: zij had ook al jaren knobbels en vlekken en bij haar was het ook 'niks'. Kort daarna werd onze oudste zoon Marco geboren.Vertel jij maar verder", zegt Hub tegen zijn vrouw. En tegen Melanie en Melanie: "Wat jullie nu gaanhoren, moet je maar weer snel vergeten.Marco heeft heel veel pech gehad.Maar drie procent van de mensen met NF krijgt wat Marco gehadheeft." Jeannetknikt en begint te vertellen: "Marco is op 11augustus 1973geborenen meteenvielen ons de 6
Mijn
Geheim
bruine vlekjesop zijn lichaampjeop. De arts combineerdedat met de klachten van Hub en al vrij snel werd duidelijk dat onze zoon neurofibromatose had. De eerstejaren van zijn leven had hij weinig klachten. Hij was als ieder ander kind. Vier jaar na Marco is zijn broer Danny geborenen na onderzoek bleek ook hij erfelijk belastte zijn. ToenMarco veertien jaar oud was kreeg hij heel veellast van zijn been.Wij dachtenin eersteinstantie aan groeipijn. Marco was -in tegenstellingtot veel andereNF-patiënten -erg groot voor zijn leeftijd. Maar het duurde niet lang of hij kreeg een dikke knobbel op zijn rechterbovenbeen.Het bleek een snelgroeiendetumor te zijn. De dag na moederdag-ik zal het nooit vergeten-kregen we te horen dat het kwaadaardig was. We wilden het beste ziekenhuis en de beste arts en die vonden we in Leiden. Het was een heel eind rijden vanuit Limburg, maar dat hadden we er natuurlijk graag voor over. Op 11augustus 1988 -zijn vijftiende verjaardag -is Marco geopereerd. Ze hebbenzijn beenniet kunnen redden.Eenenorme klap. Maar toch...Marco heeft nooit geklaagd. Hij zei: 'Ik doe net alsof ik opnieuw geborenben. Ik ga weer leren lopen.' Tweedagenna de operatie liep hij alweer met krukken over de afdeling rond en een week later mocht hij alweer naar huis. Hij heeft vervolgenseenjaar gerevalideerd.Hij werkte keihard." "Ia", vult Hub trots aan. "Ik zal nooit vergetendat hij op een dag thuis werd afgezet door de taxi en dat hij zo de auto uitstapte met een prothese. Een glimlach van oor tot oor. Hij had ons helemaalniet verteld dat hij al zover was." "Marco is huilend naar het revalidatiecentrum gegaan en hij heeft er huilend afscheid genomen:hij heeft er heelveel geleerd.Marco was weer helemaal klaar om er tegenaante gaan.Hij heeft zijn diploma gehaald en zijn rijbewijs. Hij had een aangepaste auto en hij kon weer gaan en staanwaar hij wilde. Hoewel hij recht had op een uitkering, wilde hij werken. Bij een gewone werkgever kwam hij niet aan de slag, maar op de werkplaats kon hij terecht
en op de houtafdeling was hij vier dagen in de week te vinden. En toen. .." Jeannet kijkt even naar Hub. De herinnering is moeilijk en Hub neemt het even over. "Het was op een regenachtige dag in 1992. Ik weet niet wat het was, maar ik had een slecht voorgevoel. Op een gegeven moment zag ik Marco thuiskomen. Op de een of andere manier stapte hij wat ongelukkig uit waardoor mijn oog viel op een verdikking in zijn hals. 'Wat is dat?' vroeg ik hem toen hij binnen was. Hij schrok en hij legde zijn hand op zijn hals. Hij voelde niets bijzonders, maar ik had het. duidelijk gezien." Jeannet vertelt verder wat er die avond gebeurde: "Hub ging vroeg naar bed en ik was beneden aan hetstrijken. Op een gegeven moment kwam Marco naar beneden. Hij was eenbeetje overstuur: 'Papa heeft me ongerust gemaakt', zei hij en hij begon te huilen. We hebben samen Hub wakker gemaakt en erover gepraat. We zouden de volgende ochtend even naar de huisarts gaan. Die vertrouwde het niet en we zijn met Marco naar de dokter in Leiden gegaan. In eerste instantie leek het mee te vallen, maar later kwam de klap: het was tóch kwaadaardig. Op 5 december 1992 is hij geopereerd. Danny en ik zijn in de tussentijd de stad in gegaan en hebben voor Marco een voetbalshirt van Feyenoord gekocht. Hij was er zo blij mee. Nou ja, en toen. ..Toen moesten we in januari 1993bij de dokter komen. Ik zal het nooit vergeten. Hij ging voor hem zitten en zei: "Je krijgt geen chemo. Ik kan niets meer VOOI je doen." En dan zie je je zoon, zó'n mannetje nog maar. Het zal je maar gezegd worden." Jeannej stopt even en kijkt naar Hub. Hij neemt het over: "We hebben hem toen beloofd dat we ons er niet bij neer zouden leggen en dat we over de hele wereld zouden gaan zoeken naar een arts en een behandeling die hem zou kunnen redden. We vonden een
arts in Amerika en de behandeling kostte dertigduizend gulden. Er was geenzorgverzekering die wilde betalen.Vrienden en familie hebbentoen de Stichting Marco opgericht.Ze wilden geld inzamelen om eenbehandeling voor Marco te kunnen betalen. Die behandeling in Amerika bleef onbereik. baar, maar op een gegevenmoment zijn we wel op goed geluk naar een arts in Engeland gegaan.AI~ iemand Marco zou kunnen helpen,was hij het wel
De tumor van Marco woog inmiddels vier kilo en zevenhonderdgram. De arts zei dathij Marco kon opererenmaar dat hij niet kon garanderendat zijn arm gespaardwerd. De reactievan Marco was heel duidelijk: dat wilde hij per seniet. Later zag de arts toch mogelijkheden om een groot gedeeltevan de tumor weg te halen,maar uit de buurt te blijven van de zenuwenzodat Marco zijn arm in elk geval zou kunnen behouden. Marco was inmiddels al heel veel afgevallen. Wij hielden hem op de been met astronautenvoeding. De dag van de operatie kwam. Ik ging met Marco meenaar Engeland.Ik mocht meelopentot de operatiekamer,maar bij de lift nam ik al afscheid van hem. Ik kon niet meer.Vijf slopendeuren volgden en toen mocht ik hem zien. Hij lag op de Intensive Care en het eerstewat hij deed toen hij ontwaakte uit de narcose was kijken of alles er nog aan zat. Gelukkig! Het duurde niet lang of hij vroeg wanneer hij weg mocht van de afdeling. Na een week
MijnGehejrr
Gezondheid
kreeg hij een eenpersoonskameren daar kon hij goed herstellen. De narcotiseur kwam op een gegeven moment naar me toe en zei: 'Hij moet wat dikker worden. Ga maar naar de McDonald's en haal een lekkere milkshake voor hem: Dus ik op pad en uiteindelijk vond ik er een.Ik had gehoopt hem er een plezier mee te doen, maar hij keek er naar en schuddezijn hoofd: hij had er geenzin in.
Op 13juli 1999 overleedMarco. Hij isvijfentwintig jaargeworden.
8
Mijn
Geheim
Maar toch Marco herstelde goed en na een maand mocht hij naar huis. Het werd een onvergetelijke thuiskomst. We landden met het vliegtuig in Beek en bij wijze van uitzondering mochten vrienden en familie op de landingsbaan. 'Ik wil alleen uitstappen', zei Marco. En dat heeft hij gedaan. Die jongen had zo'n wilskracht, echt ongelooflijk." "Nou ja, en toen is het een periode best heel goed gegaan" vertelt Jeannet. Het. leek stabiel en Marco had zijn leven weer opgepakt. Als gezin zijn we in die periode ook erg naar elkaar toegegroeid. Marco en Danny hebbenheel veel aan elkaar gehad. Leeftijdgenoten van Marco waren met andere dingen bezig en hadden weinig oog meer voor hun zieke vriend en dat heeft hem veel verdrietgedaan. Gelukkig heeft Danny dat gemis voor een groot gedeelte goed gemaakt. En toen werd het Kerstmis
1998.Marco moest voor controle naar het ziekenhuis en toen bleek dat zijn bloed niet goed was. Er volgdenbestralingen,maarje zagMarco met de dag slechterworden. En uiteindelijk zei hij: 'Ik vind het goedgeweest.Het hoeft niet meer.'En wij begrepen hem. We hadden álles gedaan,maar hier viel niet tegente vechten.Marco is op 13juli 1999overleden. Hij is vijfentwintig jaar geworden." Het is een moeilijkmoment voor de familie. Hub haast zich nog een keer om tegen Melanie en Melanie te zeggendat ze het zich niet moeten aan trekken en dat het helemaalniet gezegdis dat hen zoiets ook te wachten staat. Het blijft stil en Hub vervolgt: "We hebbenMarco vlak voor zijn overlijden moeten beloven om de stichting vooral voort te zetten. Hij wilde dat NF meer bekendheid zou krijgen en hij wilde dat er leuke dingen georganiseerd zouden worden voor patiënten. Tijdens zijn ziekte hadden familie en vrienden ook van alles voor hem gedaan en daar keek hij met veel plezier op terug. Hij wilde dat we wensen gingen vervullen voor kinderen met NF. En een van de eerstewensen die we vervulden was de wens van Melanie." Ze knikt. "We zijn naar DisneylandParijsgeweest." Hub: "Marco was daar ook zo graag naartoe gegaan, maar het is er niet meer van gekomen. Het was geweldig om Melanie deze kans te geven. Ik heb me echt op stichting gestort. Het is mijn redding geweest, dat geloof ik echt. Anders was ik vast en zeker in een diep gat gevallen. Ik heb me heellang schuldig gevoeld.Uiteindelijk heeft hij de aandoeningvia mij gekregen.Danny heeft het ook, maar vooralsnogheeft hij alleen nog maar de vlekjes. Er is niets ergers dan je kind te verliezen. En vooral zó'n jongen." "Als ze allemaal waren zoals Marco, zag de wereld er heel wat mooier uit", vult Jeannethaar man aan. Broer Danny knikt. Het verdriet zit nog steedsdiep, maar het trotse gevoeloverheerst. Aan de muur hangt een foto van een lachendeMarco. "Die foto hebbenDanny en hij niet lang voor zijn overlijden laten maken voor moederdag.Het was eenidee van Marco en het is uiteindelijk een maand geweest voor zijn laatste chemokuur waardoor hij al zijn haar verloor. Hij heeft gevoeld dat het niet meer goed zou komen..." Inmiddels is de Stichting Marco Zuid Nederland de grootste NF zelfhulpgroep van Nederland. Er worden thema-avonden georganiseerd en uitjes. Bovendien worden er wensen van jongeren vervuld. Zo is Melanie naar een ootreden van Di-rect~
geweest.Samen met een vriendinnetje is ze opgehaald met een grote limousine en ze hebben de bandleden later ook nog ontmoet in hun kleedkamer. In het programma Vingeraan de Polsis daar nog aandachtaanbesteed. "Dat was mooi, he Melanie?" zegt Hub. Hij is heel blij dat hij op deze manier iets voor NP-patiënten kan doen."We willen geenmedelijdenen we willen al helemaal geen sensatieachtigetoestanden.Een beetjebegrip is alles waarvoor we strijden." Melanie en Melanie vinden het verhaal van Hub en Jeanneterg heftig. Melanie: "Ik wist natuurlijk wel dat ze eenzoon haddenverloren aan NP,maar niet hoe dat gegaanis. Maar ik trek het me niet persoonlijk aan,hoor. Bij elke patiënt is het weer anders.Er valt niet veel te zeggenover het verloop. Volgende maand word ik geopereerdaanmijn boven- en onderkaak.Ik zie er niet echt tegenopomdat ik weet wat ik kan verwachten in het ziekenhuis. En als het goed is, wordt de verdikking in mijn wang dan ook minder zichtbaar. Het gebeurt nu regelmatig dat mensenaan me vragen of ik kiespijn heb of zo. Vaak zeg ik dan maar 'ja'. Ik heb ook niet altijd zin om uit te leggenwat ik heb." Melanie knikt: "Ja, dat heb ik ook. Als mensen het écht willen weten, kopieer ik wel wat van internet." Melaniehad eenanderemethodeom begrip te krijgen voor NP: "Ik hield er gewoonmijn spreekbeurt over, dan wist de hele klas meteen wat er aan de hand was en hoefde ik het niet elke keer weer opnieuw uit te leggen." . Wil je reageren op het verhaal van Hub, Melanie oj Melanie? Mail dan naar
[email protected] o.v.v. '0838 Hub', '0838 Melanie' of '0838 Melanie'. Je kunt ook een brief sturen naar Redactie Mijn Geheim, Postbus 100, 5126 Z T Gilze.
I
Neurofibromatose
(NF)
Er lijn meerdere vormen van Neurofibromatose. Omdat NF zich in 95% van de gevallen manifesteert in type t- ook Hub, Melanie en Melanie hebben dit type -beperken we ons in dit kader tot NF1. Het is een erfelijke aandoening of spontane mutatie die ook wel bekend is onder de naam Ziekte van Von Recklinghausen. Kenmerkend zijn de lichtbruine verkleuringen van de huid en goedaardige gezwellen die uitgaan van de zenuwen. Dit zijn de zogenaamde neurofibromen (neuro = zenuw J
en fibroma zowel
op
= gezwel). de huid,
Deze
gezwellen
als daaronder
kunnen
voorkomen
en in
aantal en grootte verschillen. Als derde kenmerk worden de bruine bo1.1etjesrond de iris in het oog aangemerkt. Deze gezwelletjes zijn niet met het blote oog te zien, maar kunnen wel door een oogarts geco.nst~teerd worden. Deze ~enmerken of een combinatie ervan kunnen de diagnose NFl geven. In Nederland wordt een op de drieduizend mensen geboren met NF1, maar lang niet iedereen weet dat-je belast is omdat er amper klachten zijn. De aandoening kan in heel veel vormen voorkomen (ook binnen een familie is geen geval hetzelfde, zoals ook blijk uit dit verhaal). De gevolgen van NFl zijn heel divers. Bijvoorbeeld: motorische-, leer-, spraak- en gedragsproblemen, cosme.tische problemen ten gevolg van de neurofibromen,
J
aangeboren botafwijkingen, hoge bloeddruk, jeuk, epilepsie, hoofdpijn, psychische problemen, tumoren van het centrale zenuwstelsel en kwaadaardige gezwellen. Er is op dit momentgeen behandeling waarmee de aandoening genezen kan worden. Voor meer informatie over NFl of een van de andere vormen: www.stichtingmarco.nl.
M;;n r;"h,,;m
l.e .s "'~ 1;: ~ 0 .~ "e "" "' .~ .N -"' E
q
