GENERALIZOVANÁ SLABOST na
JEDNOTCE INTENZIVNÍ PÉČE petr hon fakultní nemocnice ostrava
generalizovaná slabost na JIP
•
generalizovaná slabost – může být akutním problémem nejen kriticky nemocného v prostředí JIP
– ani v prostředí JIP nemusí být přímo problémem kriticky nemocného
generalizovaná slabost na JIP
• generalizovaná slabost kosterního svalstva kriticky nemocného – je pacient slabý ?
– proč je slabý ?
– co s diagnostikovanou slabostí ?
ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – základní diagnosa předurčuje oslabení kosterního svalstva mozek
mícha
nervosvalový přenos
periferní nerv
sval
trauma
trauma
myasthenia gravis
GBS
rhabdomyolysa
CMP
netraumatická komprese
LEMS
zánětlivé polyradikuloneuri tidy
myositida
encefalitida
cévní myelopatie
botulismus
porfyrie
toxické myopatie
absces
zánětlivá myelitida
myorelaxancia
paraneoplazie
kongenitální myopatie (svalové dystrofie
centrální pontinní myelinolysa
autoimunní myelitida
difterie
difusní lese předních rohů ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – základní diagnosa předurčuje oslabení kosterního svalstva mozek
mícha
nervosvalový přenos
periferní nerv
sval
trauma
trauma
myasthenia gravis
GBS
rhabdomyolysa
CMP
netraumatická komprese
LEMS
zánětlivé polyradikuloneuri tidy
myositida
encefalitida
cévní myelopatie
botulismus
porfyrie
toxické myopatie
absces
zánětlivá myelitida
myorelaxancia
paraneoplazie
kongenitální myopatie (svalové dystrofie
centrální pontinní myelinolysa
autoimunní myelitida
difterie
difusní lese předních rohů ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – základní diagnosa předurčuje oslabení kosterního svalstva mozek
mícha
nervosvalový přenos
periferní nerv
sval
trauma
trauma
myasthenia gravis
GBS
rhabdomyolysa
CMP
netraumatická komprese
LEMS
zánětlivé polyradikuloneuri tidy
myositida
encefalitida
cévní myelopatie
botulismus
porfyrie
toxické myopatie
absces
zánětlivá myelitida
myorelaxancia
paraneoplazie
kongenitální myopatie (svalové dystrofie
centrální pontinní myelinolysa
autoimunní myelitida
difterie
difusní lese předních rohů ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – základní diagnosa předurčuje oslabení kosterního svalstva mozek
mícha
nervosvalový přenos
periferní nerv
sval
trauma
trauma
myasthenia gravis
GBS
rhabdomyolysa
CMP
netraumatická komprese
LEMS
zánětlivé polyradikuloneuri tidy
myositida
encefalitida
vévní myelopatie
botulismus
porfyrie
toxické myopatie
absces
zánětlivá myelitida
myorelaxancia
paraneoplazie
kongenitální myopatie (svalové dystrofie
centrální pontinní myelinolysa
autoimunní myelitida
difterie
difusní lese předních rohů ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – jak poznám svalovou slabost u kriticky nemocného? • pacient je při vědomí: – klinické vyšetření – testování svalové síly: » MRC škála » dynamometr • pacient s poruchou vědomí: – klinické vyšetření – EMG
ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – neurologické vyšetření – svalový test ( MRC škála) • skórování
• testování
• hodnocení
0 žádná kontrakce 1 kontrakce ano, pohyb ne 2 aktivní pohyb s vyloučením gravitace 3 aktivní pohyb proti gravitaci 4 aktivní pohyb proti gravitaci a odporu 5 aktivní pohyb proti gravitaci a silnému odporu horní končetina extense zápěstí flexe předloktí abdukce ramene dolní končetina dorsiflexe nohy extense kolene flexe kyčle 0 – 36 kvadruplegie – těžká kvadruparesa 36 – 48 lehká kvadruparesa 48 – 60 normální síla ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – neurologické vyšetření - pacient při vědomí • diagnostika polyneuropatie, myopatie kriticky nemocných – – – – – – – –
symetrické postižení všech končetin absence příznaků centrální neurogenní lese ( Babinski, hyperreflexie) absence fokálních neurologických příznaků absence bulbární poruchy absence poruchy čití s hranicí absence fascikulací absence rychle progredujícího deficitu absence zhoršení svalové síly po zátěži
ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – neurologické vyšetření - pacient s poruchou vědomí, sedovaný • diagnostika polyneuropatie, myopatie kriticky nemocných – – – – – – – – – –
symetrické postižení všech končetin areflexie šlachookosticová absence příznaků centrální neurogenní lese ( Babinski, hyperreflexie) absence fokálních neurologických příznaků absence bulbární poruchy absence poruchy čití s hranicí absence fascikulací absence rychle progredujícího deficitu absence zhoršení svalové síly po zátěži obtížný, protrahovaný weaning
ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – elektrofysiologické vyšetření • kondukční studie – akční potenciál sensitivní či motorický rychlost vedení nerv • repetitivní stimulace
• elektromyografie (jehlová)
• diagnostika CIP (kondukční studie), CIM (EMG), dif.diagnostika poruchy nervosvalové ploténky (repetitivní stimulace) ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – elektrofysiologické vyšetření • komplikované v prostředí JIP (artefakty z přístrojů) • zkreslení výsledku kondukčních studií (otoky) • technické problémy při vyšetření (kanyly, fixace) • kontraindikace jehlové EMG (hypokoagulace) • vázané na zkušenost examinátora (repetitivní stimulace) • komplexní vyšetření je relativně dlouhé (60 – 90 min), pro pacienta nekomfortní ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – elektrofysiologické vyšetření • vyšetření jednoho motorického a jednoho sensitivního nervu – n. peroneus ( motorický) a n. suralis (sensitivní)
ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – elektrofysiologické vyšetření
• • • •
zjednodušení vyšetření 5 – 10 min. při normálním nálezu – je nepravděpodobná přítomnost CIPNM při patologickém nálezu – extense vyšetření, včetně jehlové EMG
• nutno vyloučit fokální lese ( kompresivní, traumatické) • nutno potvrdit na větším počtu pacientů • problém u preexistujících polyneuropatií ( diabetická)
ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• je pacient slabý ? – elektrofysiologické vyšetření • zjednodušení vyšetření
• magnetickou stimulací n.femoralis vyšetření svalové síly kvadricepsu – signifikantní snížení svalové síly u ventilovaných pacientů – pilotní studie
ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• proč je pacient slabý ? – jde o lézi centrálního nervového systému? • fokální neurologické příznaky ( hl. nervy, pyramidové jevy, hranice čití)
– jde o lézi periferního nervového systému? • šlachookosticová areflexie, symetrické postižení
– nejde náhodou o poruchu nervosvalového přenosu? • zhoršení po zátěži, okohybné poruchy, bulbární symptomatologie
– a co primární svalová lese? • svalové enzymy ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• proč je pacient slabý ? – jde o lézi centrálního nervového systému? • fokální neurologické příznaky ( hl. nervy, pyramidové jevy, hranice čití)
– diagnostika zobrazovacími metodami • MRI mozku, míchy, CT + CTA mozku
– elektrofysiologická vyšetření • EEG, evokované potenciály
– laboratorní diagnostika • likvor, biochemie, toxikologie, mikrobiologie ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• proč je pacient slabý ? – jde o lézi periferního nervového systému? • šlachookosticová areflexie, symetrické postižení
– elektrofysiologická vyšetření • kondukční studie, EMG,
– laboratorní vyšetření • biochemie, mikrobiologie, likvor, imunologie
ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• proč je pacient slabý ? – nejde náhodou o poruchu nervosvalového přenosu? • zhoršení po zátěži, okohybné poruchy, bulbární symptomatologie
– elektrofysiologická vyšetření • repetitivní stimulace
– laboratorní vyšetření • biochemie, bakteriologie – toxiny, farmakologie, toxikologie, imunologie
ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• proč je pacient slabý ? – a co primární svalová lese? – elektrofysiologická vyšetření • EMG vyšetření – jehla
– laboratorní vyšetření • biochemie – myoglobin, farmakologie, toxikologie, imunologie, endokrinologie
– svalová biopsie ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
proč je pacient slabý ? • semiologie periferní lese
upraveno dle Sharshar T et al, ICM 2014
motoneuron disease
neuropatie
myastenický syndrom
myopatie
symetrie
oboustranně, ±symetricky
variabilní: Mononeurop.multiplex::asymetrické Polyneuropatie: symetrické Polyradikuloneuropatie: symetrické
oboustranně,symetricky
oboustranně symetricky
proximální vs distální
proximální či distální
MM: distální PN: distální PRN proximální
proximální ++
proximální++
topografie
končetiny, bulbár.svaly respir.svaly
MM: ≥ 1 nerv PN: končetiny+respir.sv PRN:končetiny, trup bulbár., obličej, respir.
variabilní: končetiny, obličej, bulbár.,respir ptosa, diplopie (absence fotor. u botulismu)
variabilní: končetiny, bulbár respir., trup
tonus
chabý
chabý
chabý
chabý
šlachook.reflexy
chybí, či pyram.jevy (ALS)
sníženy či chybí
zachovány
zachovány
idiomuskulární odpověď
zachována
zachována
zachovány
chybí
atrofie
výrazné
výrazné
nepřítomny
mohou být přítomny
ostatní motorické příznaky
fascikulace
-
únavnost, fluktuace
myalgie myotonie
ostatní neurologické příznaky
křeče
± porucha čití ± dysautonomie
poruchy čití chybí (krom LEMS)
porucha čití nepřítomna
generalizovaná slabost na JIP
• proč je pacient slabý ? – farmaka s možným podílem na generalizované slabosti Antibiotika
Antiarytmika
Imunosupresiva
periferní nerv
aminoglykosidy clindamycin, vancomycin, nitrofurantoin, chloramfenikol, metronidazol
amiodaron
tacrolimus, cyklosporin A
nervosval ová ploténka
aminoglykosidy, chinolony, tetracykliny§ polymyxiny
betablokátor y, blokátory Ca kanálu, propafenon
sval
Kortikosteroi Anestetika dy
Myorelax ancia
vysoké dávky
thiopental, fentanyl, ketamin, propofos
nedepola rizující
vysoké dávky
thiopental
ČSIM ostrava 2014
statiny
statiny
antikonvulziva
minerály
barbiturátová, karbamazepin
magnesium
generalizovaná slabost na JIP
• proč je pacient slabý ? – nejčastější laboratorní abnormity ionty
ostatní
periferní nerv
↓K
↓vit.B12, ↓B1, ↓foláty, ↑porfyriny v moči,
nervosvalová ploténka
↓Mg, ↑Mg, ↑Ca, ↓P
sval
↓K, ↓P
ČSIM ostrava 2014
↑myoglobin, ↑CK, ↑LDH ↓fT4, ↑fT4, ↑kortisol
generalizovaná slabost na JIP
• proč je pacient slabý ? – sepse + slabost svalů (ne vždy) = CIPNM – kazuistika: žena, 27 let – – – – – – – – – – –
gravidita – amniocentesa 15.tý – febrilní stav + abort (19.tý) – kultivace plod, sputum Klebsiella pn. ESBL příjem na Gyn-Por. kliniku – klinicky i labor. známky sepse + slabost a bolesti svalů progrese septického stavu i přes cílenou ATB terapii – překlad na KAR – dg rhabdomyolysy ( myogl.>4024ug/l) – progrese generalizované slabosti končetin - pletence podezření na polymyositidu – kortikoidy – zlepšení – standard.neurologie následné zhoršení – infiltrát v dolním plicním poli – susp.pneumonie – progrese slabosti svalů končetin, zhoršena ventilace – JIP neurologie navýšení kortikoidů – zlepšení klinického stavu EMG – myogenní lese, svalová biopsie – zánět+nekrosa sval.buněk imunologie – posit. anti-Jo-1,a-Ro52, ↓C3, posit.PL proti Tt-RNA syntetase HRCT plic + pneumolog – atypická intersticiální bronchopneumonie resumé - revmatolog: dermatomyositida + antisyntetázový syndrom terapie: imunosuprese + rehabilitace – stabilní, svalová síla k normě
ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• generalizovaná slabost kosterního svalstva kriticky nemocného – co s diagnostikovanou slabostí ? • terapie primární příčiny, pokud je známa • terapie polyneuro-, myopatie kriticky nemocných – razantní terapie sepse – optimalizace vnitřního prostředí, prevence malnutrice – eliminace rizikových farmak
ČSIM ostrava 2014
Unknown
generalizovaná slabost na JIP
•
generalizovaná slabost kosterního svalstva kriticky nemocného – co s diagnostikovanou slabostí ? • rehabilitace – časně – pasivní » pacienti v komatu, sedováni – aktivní » spolupracující – elektrostimulace » zlepšuje svalovou sílu » zvýšení svalové hmoty? – komplexní – končetiny, respirační svaly, časná vertikalizace, mobilizace
ČSIM ostrava 2014
generalizovaná slabost na JIP
• generalizovaná slabost kosterního svalstva kriticky nemocného – závěr: • význam neurologického vyšetření kriticky nemocných (včetně „neneurologických onemocnění“) – screening a diagnostika příčiny postižení nervosvalového aparátu – cílená terapie svalové slabosti zkracuje délku léčby na JIP – „všichni kriticky nemocní by měli podstoupit rutinní neurologické vyšetření“ (Sharshah T. et al, ICM 2014: Neurological examination of critically ill patients: a pragmatic approach.Report of an ESICM expert panel)
• význam prevence vzniku CIPNM • význam časné rehabilitace v terapii generalizované slabosti
ČSIM ostrava 2014