Kazuistika: Nezralý novorozenec s chylothoraxem Monika Pasterniaková – Fakultní nemocnice Ostrava Miluše Jozková – Městská nemocnice Ostrava
Chylothorax - přítomnost chylu v pohrudniční dutině - chylus (lymfa) - mléčně zkalená tuková emulze proudící lymfatickými cévami a obsahující živiny, které byly vstřebány v tenkém střevě - střevní lymfa se vlévá do hrudního mízovodu ductus thoracicus. Jestliže dojde k defektu ductus thoracicus – vzniká chylothorax. Diagnostika – přítomnost TAG (tuků) v punktátu Léčba - úprava malnutrice, péče o vitální funkce a vnitřní
Kazuistika – holčička nar. 7.12. 2014 Dítě z první gravidity, matka fumator, léčena pro hypothyreozu, ve sledování v endokrinologické ambulanci. V těhotenství zjištěn polyhydramnion. Porod SC ve 34.g.t. z důvodu šikmé polohy plodu a rozvinuté děložní činnosti Por. hmotnost: 2490 g Délka: 50 cm Apgar skore: 2-5-7 bb.
Po vybavení: - atonická, cyanotická, nedýchá, na taktilní stimulaci nereaguje - ventilace Neopuffem, intubace, nutnost oxygenoterapie - AS kolem 60/min, NMS, aplikován adrenalin Přijata na JIRPN s Dg.: Časný asfyktický syndrom Nezralost 34.g.t. Polyhydramnion
JIRPN: - pokračuje UPV s max. oxygenoterapií, aplikován Curosurf e.t., poté snižován ventilační režim i oxygenoterapie RTG plic: vysoký stav bránice oboustranně. Vstupní odběry bez známek infekce. Kardiolog. vyš.: bez průkazu strukturalní srdeční vady, zjištěna PPHN, bez nutnosti iNO UVC, UAC – invazivní monitorace tlaku TK hraniční - krátce vazopresory
Výrazně apatická, hypotonická, nereaguje na manipulaci, jen otevírá oči. Lehce stigmatizovaná v obličeji - nízko posazené uši, široký kořen nosu, výrazněji vyklenuté čelo. Kontaktován genetik a neurolog - podezření na svalové nebo nervosvalové onemocnění
Další dny: Postupná stabilizace oběhu a úprava vnitřního prostředí. Od 3. dne iniciace živení OMM, strava plynule navyšována, 5. den zaveden CŽK – kombinována enterální a parenterální výživa. Spont. extubace - bez spont. dechové aktivity, bradykardie, nutná reintubace. Zaveden permanentní moč. katetr.- spont. nemočila, výrazně prosáklá, nutný přísný monitoring bilance tekutin. Od 17. dne na plném enterálním příjmu.
23.den: Postupné zhoršování ventilace, nutná ventilace na HFOV /7 dnů/, navyšován ventilační režim i oxygenoterapie. Navedena zpět na infuzní terapii, oběhově nestabilní, krátce vazopresory. Na RTG i sonograficky zjištěn výrazný výpotek v obou pleurálních dutinách, zavedeny hrudní drény. Zahájena kontinualní sedace Sufentou, vzhledem k invaz. vstupům zajištěna ATB.
Hrudní drény odvádí mléčně zbarvenou tekutinu ve velkém množství, opakovaně 350-380 ml/den. Biochemicky potvrzen chylus.
Od 32.dne postupně iniciace živení - Nutrilon ADC (mléčná formule s nízkým obsahem tuků)
Vzhledem k trvajícím otokům a opakované nutnosti aplikace diuretik navedena na diuretika p.o. nepřiměřené váhové přírůstky 1 kg za 2 týdny v důsledku otoků Pro neklid, spasmy DDC pravidelně bolusově analgetizována, zajištěna phenobarbitalem. Opakovaná konzilia genetikem, karyotyp 46 XX, uzavřena jako Pena Shokeir syndrom /fetal akinesia syndrome/ Rodiče informování o závažném stavu a infaustní prognoze.
Vzhledem k nutnosti trvalé UPV vyvedena 41. den TCHST
Překlad do MNO 26.01.2015 tj. 51 den života - kojenec přijat na dětskou JIP k chronické UPV - bledý, atonický, dýchání pravidelné na UPV cestou tracheostomie - hrudní drén vlevo - PŽK - močový katetr - nasogastrická sonda Třetí den častější desaturace, na UZV výpotek v pravé pleurální dutině – zaveden hrudní drén, hrudní drény odvádí minimální množství tekutiny ATB z důvodu močové infekce, dále diuretika, albumin
- s rodiči sepsán pro infaustní prognózu DNR – opakovaně podrobně informování o zdravotním stavu - základní péče (zajištění ventilace, tepelný komfort, výživa a analgetizace) Další dny: - dysfunkce močového katetru – zrušen, močí do plen spontánně - dle UZV tekutiny minimálně, zvažováno vytažení hrudních drénů, od 9.2. hrudní sání zastaveno 12.2. pravý hrudní drén vytažen, levý ponechán
- od 14.2. intermitentní destaurace pod 70% s bradykardií pod 70/min. - 18.2. zhoršování klinického stavu, rozvoj desaturací, bradykardií, stimulována, odsávána - 18.2. zmírá na selhání celého srdce ve věku 10-ti týdnů - po týdnu oddělení kontaktováno oddělením patologie – zatím nedošlo k pohřbení, dle soc. pracovnice matka pohřeb nejprve zařídila, ale poté smlouvu zrušila – požádán ÚMOb o pohřbení
Ošetřovatelská péče - uložena na vyhřívací lůžko – termoregulačně stabilní - péče o dýchací cesty - odsávání z DDC (bělavé sputum), lavážování, z DÚ – zvýšeně sliní – odsávána dle potřeby - péče o okolí tracheostomie – okolí klidné, bez zarudnutí a defektů - péče o periferní žilní vstupy - péče o nasogastrickou sondu – strava Nutrilon ADC + Nutriton ¼ odměrky do dávky (50 ml ), pumpou na
- pro obstipaci nálevy monitorace vitálních funkcí péče o oči – po celý den otevřené, opthalmo azulen + krytí
měření obvodu hrudníku a břicha, sledování otoků péče o hrudní drén
péče o močový katetr, bedlivé sledování bilance tekutin, diuréza dostatečná na diuretické podpoře
rehabilitace – míčkování, masáž těla, pasivní cvičení, polohování
- Bazální stimulace – tímto konceptem erudovány všechny sestry dětské JIP - veden záznam iniciální dotek auditivní stimulace
takt. – hapt. stimulace
Sosomatická
stimulace
orální stimulace
Pena Shokeir syndrom I. typ-fetální akineze - jedná se o sekvenci, která vzniká v důsledku nepohyblivosti již intrauterinně. Prenatálně již polyhydramnion. Děti nejsou schopny ventilace v důsledku hypoplazie plic. Různě těžké deformity končetin, anomálie obličeje, kontraktury kloubů, nedostatečně vyvinuté vnější i vnitřní orgány. Dochází k předčasným porodům nebo mrtvě rozeným plodům. Léčba neexistuje, prognóza je infaustní. Riziko opakování v další graviditě až 15% - od 12.g.t. je doporučeno zvýšené sledování pohyblivosti plodu.
Děkujeme za pozornost !!!
