FelCan Hondendag 24 september 2005

F

FelCan Hondendag 24 september 2005 Androcles Gebouw, Faculteit Diergeneeskunde, Utrecht

Inleiding erfelijke problemen bij honden in Nederland Erfelijke oogaandoeningen Epilepsie en erfelijkheid Orthopedische erfelijke afwijkingen Agressie en selectie

In samenwerking met de Hoofdafdeling Pathobiologie, Faculteit Diergeneeskunde, Utrecht

1

Programma 9.30 Ontvangst 10.00 Prof.Dr. Erik Gruys, Hoofdafdeling Pathobiologie, FD, Utrecht: Welkom en inleiding 10.30 Ir. Ed Gubbels, Genetic Counselling Services: Inleiding erfelijke problemen bij honden in Nederland 11.30 Pauze 11.45 Prof.Dr. Michael Boevé, Specialist Oogheelkunde, Hoofdafdeling Geneeskunde van Gezelschapsdieren, FD, Utrecht: Erfelijke oogaandoeningen 12.30 Lunch 13.30 Dr. Paul Mandigers: Specialist Interne Geneeskunde Gezelschapsdieren, Hoofdafdeling Geneeskunde van Gezelschapsdieren, FD, Utrecht / Vet. Spec. Centrum De Wagenrenk, Wageningen: Epilepsie en erfelijkheid 14.15 Drs. Nico Dijkshoorn, Diergeneeskundige Kliniek, Zeist: Orthopedische erfelijke afwijkingen 15.15 Pauze 15.30 Marcel Nijland, fysiotherapeut, hondengedragsdeskundige, Eindhoven: Agressie en selectie 16.15 Discussie en sluiting

2

Inleiding erfelijke aandoeningen Enkele neurologische aandoeningen en familiaire nefropathie Prof. Dr. E. Gruys, Specialist Veterinaire Pathologie (RNVA, ECVP,) Faculteit Diergeneeskunde, HA Pathobiologie, Yalelaan 1, 3584 CL Utrecht

Erfelijke aandoeningen Deze korte voordracht is als inleiding op de lezingen van de sprekers bedoeld. Bovendien worden enige, door hen niet te bespreken, afwijkingen bij de kop genomen. Na deze inleiding volgt een overzicht van de voornaamste erfelijke aandoeningen bij de hond door Ir. Gubbels, geneticus. Vervolgens wordt ingegaan op oogaandoeningen door Prof. Boevé, veterinair oogspecialist, op epilepsie door Dr. Mandigers, internist-neuroloog, en op orthopedie door Drs. Dijkshoorn, praktiserend dierenarts. Tenslotte wordt de dag afgesloten met een lezing over agressie door de heer Nijland, gedragsdeskundige. We beogen hiermee een veelzijdig programma aan te bieden en wensen U een leerzame dag. Wat betreft erfelijke aandoeningen: er zijn er zeer veel voor de hond gepubliceerd. Gaan we een tiental jaren terug dan geeft het Belgische overzichtsartikel van Peelman et al.(1996) een breed scala afwijkingen. Zij onderscheiden: * ziekten met waarschijnlijk een erfelijke achtergrond, maar factor nog niet bepaald aortastenose, atopische dermatitis, atrium septum defect, ziekte van Batten, blue dog syndroom, brachyurie, calcinosis circumscripta, carpusluxatie, catarrhact, cerebellaire hypoplasie, cerebrospinale demyelinisatie, Collie eye anomalie, Basenij hemolyse, Alaskan malamute hemolyse, erfelijk lymfoedeem, myastenia gravis, corticale nierhypoplasie, cranioschizis, craniomandibulaire osteopathie, cryptorchidie, cyclische neutropenie, cytinurie, dermoïde corneacyste, dermoïde sinus, diabetes mellitus, hernia diafragmatica, distichiasis, doofheid, dysplasie van de epifyse, ectodermaal defect, elleboog dysplasie, epilepsie, foramen magnum afwijking, gespleten lip en verhemelte, glaucoom, glossofaryngeaal defect, haarloosheid, hemeralopie, hemivertebra, heupdysplasie, huidastenie, hydrocefalus, intestinale lymfangiectasie, kraakbeen exostosen, Lafora disease, ziekte van Calve-LeggPerthe, lensluxatie, leverziekte, lissencefalie, mircoftalmie, ceroid lipofuscinose, osteogenesis imperfecta, otocefalie, panosteitis, patella luxatie, persisterende ductus arteriosus, persisterend kanaal van Müller, persisterende pupil membraan, hypofysaire dwerggroei, polycystische nieren, polydactylie, polyostotische fibreuze dysplasie, prognathie, polyostotische fibreuze dysplasie, pulmonaire stenose, retrognathie, struma, Scottie cramp, slokdarm achalasie, spiervezel deficiëntie, spina bifida, syringomyelie, spondylosis, staartloosheid, Stockard’s paralyse, tandvlees hyperplasie, trichiasis, thrombopathie, uitgestulpte membrana nictitans, urinezuur excretie, ventriculair septumdefect, vertebrale osteochondrose en Wobbler syndroom ataxie. * erfelijke aandoeningen zonder bekende genetische factor albinisme, C3-deficiëntie, CLAD, dermatosparaxis, ziekte van Gaucher, glycogenose type III, glycogenose type VII, mucopolysaccharidose VII, sphingomyelinose, GM1 gangliosidose, GM2 gangliosidose, factor X deficiëntie, factor XI deficiëntie, factor XII deficiëntie, hemofilie A, hypofibrinogenemie, hypoproconvertinemie, hypothrombinemie, von Willebrand ziekte en testiculaire feminisatie. en als belangrijkste groep:

3

* genetische afwijkingen met een moleculaire test fucosidose, haemofilie B, ziekte van Krabbe (globoid cell leukodystrophy), mucopolysaccharidose 1, spierdystrofie, pyruvaatkinase-deficiëntie, staafjes/kegeltjes dysplasie-1, tremoren, X-linked combined immunodeficiency en X-linked nefritis. Onderzoek bij de afdeling Veterinaire Pathologie Vanaf circa 1980 is in onze afdeling Veterinaire Pathologie, Faculteit Diergeneeskunde te Utrecht, onderzoek verricht op het terrein van erfelijke en rasgebonden afwijkingen bij de hond. Wat betreft het bewegingsstelsel: Goedegebuure (†) heeft gewerkt aan botafwijkingen in grote rassen (Goedegebuure en Hazewinkel, 1986; Nap et al, 1991), Legg-Perthe’s in kleine rassen, en aan heup- en elleboogdysplasie, over welk laatste onderwerp Claudia Wolschrijn onlangs een anatomisch proefschrift geschreven heeft (2004). Andere medewerkers deden onderzoek aan het zenuwstelsel en de nieren. Het zenuwstelsel: familiaire degeneratieve aandoeningen Neurodegeneratieve aandoeningen zijn in 1990 bij diverse rassen goed beschreven door De Lahunta. Hij onderscheidde in zijn artikel over abiotrofie, een voortschrijdende degeneratie, o.a.: • spierdystrofie (Golden retriever, Ierse terrier, Labrador retriever); • motoneuron degeneratie (Lapland hond, Sint Bernard, Bretonse spaniel, Rottweiler, Engelse pointer, Duitse herder); en • multisystemische degeneraties van neuronen en/of myeline (Cocker spaniel, Cairn terrier, Collie, Border collie, Chihuahua, Duitse herder, etc). Ataxie en verlamming met degeneratieve ruggenmergsveranderingen waren vooral bekend bij de Afgaan (recessief), maar ook bij de Rottweiler (Wouda et al, 1986), Kooiker (Mandigers et al, 1993 ), Labrador retriever en Dalmatiër (De Lahunta, 1990). Recentelijk is voor de Rottweiler een op spongiforme encephalopathie gelijkende neurovacuolaire vorm van degeneratie beschreven (van den Ingh et al, 1998; Kortz et al, 1997; Davies and Irwin, 2003). Nieraandoeningen: familaire nefropathie Wat betreft de erfelijke nieraandoeningen was reeds lang de corticale hypoplasie bekend. Deze aandoening werd gekenmerkt door progressieve klachten als polyurie, polydipsie, braken en gewichtsverlies bij dieren tussen 3 en 18 maanden (Stockman, 1983). Het was bekend voor de Elkhound en Engelse cocker spaniels. Uitscheiding via filtratie in de glomerulus en terugresorbtie in de tubulus geeft de nieren een breed gebied van functionele aanpassingsmogelijkheden. Bij vrij ernstig verlies van functionerend nierweefsel (eenzijdige nefrectomie = 50 % verlies) merkt men nog niets en daarom worden pas laat verschijnselen opgemerkt. Het wordt anders wanneer veel meer dan 50% verloren gaat en/of wanneer tevens andere aandoeningen bestaan, zoals diabetes mellitus of hypertensie (Lopes et al, 2004; Sakai et al, 2005; Kinuno et al, 2005). Hyperfiltratie in de overgebleven en zich adaptief vergrotende glomeruli leidt tot beschadiging, glomerulosclerose en uiteindelijk een irreversibele functiestoornis. Dit is vooral bekend van proefdieren met vijf-zesde nefrectomie (Fujihara et al, 1991). Na bijkomen van de operatie vertonen de dieren een functionele aanpassing met hypertrofie van het resterende gedeelte van de nier. Glomerulaire hypertensie en hyperfiltratie leiden dan tot overbelasting. Daarbij ontwikkelt zich een eiwitlek en zien we glomerulosclerose. Dit wordt gevolgd door chronische nierinsufficiëntie met uremie en een verhoogd bloed creatininegehalte als 4

meetbare variabelen bij het dier, waarvan het creatininegehalte het meest specifiek is als graadmeter voor een nieraandoening. Bekende voorbeelden van familiaire nefropathie werden lange tijd gevormd door ziekten beschreven met verschillende termen (Picut and Lewis, 1987a; Greco, 2001), waarbij niet altijd even duidelijk onderscheid werd gemaakt, zoals: • renale hypoplasie, nephronophtisis of renale abiotrofie: te weinig nierweefsel en verlies van nefronen (Stockman, 1983; Greco, 2001); • nierdysplasie: aanlegstoornis gekenmerkt door embryonaal en afwijkend weefsel (Picut and Lewis, 1987a; Schulze et al, 1998); • polycystic kidney disease: niercysten vergelijkbaar met PKD bij de kat (O’Leary et al, 2002; Ramos-Vara et al, 2004); • glomerulaire pathologie bij stoornissen in de collageenvorming (mens: Alport syndroom met behalve nierlesies ook andere problemen zoals doofheid en oogafwijkingen; Lees at al, 1999). De aandoeningen waren bekend bij diverse rassen, zoals de Cocker spaniel (Stockman, 1983; Koeman et al, 1989; Lees et al, 1998), Noorse Elkhound (Stockman, 1983), Samojeed (Rawdon, 2001), Bull terrier (Hood et al,1990) and Dwerg Bull terrier (Hood and Craig, 1994), Dobermann pincher (Picut and Lewis, 1987b), Soft coated wheaten terrier (Nash and Creswick, 1988), Berner Sennenhond (Reusch et al, 1994; Minkus et al, 1994), Rottweiler (Cook et al, 1993), Shih Tzu (Toolan, 1993), Lhasa Apso ( O’Brien et al, 1982), Golden retriever (Kerlin and van Winkle, 1995), Dalmatiër (Dixon, 1994; Knowles, 1997; Lyons et al, 1997; Hood et al, 2002), Newfoundlander (Koeman et al, 1994; de Boschere et al, 1998), Weimaraner (Roels et al, 1996), Beagle (Rha et al, 2000), etc. (De Bosschere et al, 1998). Vanuit onze Afdeling Pathologie is geattendeerd op de familaire nefropathie bij de hond (Koeman et al, 1988) en is gepubliceerd over de afwijking bij Cocker spaniels (Koeman et al, 1988, 1989). Gemeld is dat ook nierweefselverlies door herpesvirus en door infectie in verband met een verkeerde implantatie van de ureteren in de blaas tot chronisch nierlijden op jonge leeftijd aanleiding kan geven. Voor de Cocker werd gevonden dat het aantal nefronen aanvankelijk niet verschilt ten opzichte van andere rassen en dat er zich bij de honden met de nefropathie een membranoproliferatieve glomerulonefritis met sclerosering ontwikkelt. Dit onderzoek is daarna beëindigd door gebrek aan materiaal. Vervolgens hebben nog Schulze et al (1998) een renale dysplasie bij drie Kooikers beschreven. Voor jonge dieren met de familiaire nefropathie was bekend (Nash and Creswick, 1988) dat de eerste preklinische verandering bestond uit een positieve bevinding voor eiwit in de urine. Het is daarom zinvol aandacht te schenken aan het glomerulaire filtratieproces en filtratieselectiviteit. De glomerulaire filtratie De voornaamste laag in de glomerulaire bloedfilter wordt gevormd door de glomerulaire basaal membraan. Deze bestaat voornamelijk uit type IV collageen en vormt een ‘amorfe’ laag. Aan beide zijden van deze basaal membraan, de laminae rarae, bevinden zich anionische groepen. Filtratie vindt plaats via celuitlopers van de endotheelcellen (die bloedcellen tegenhouden), via poriën in de ‘amorfe’ basaal membraan (poriënfilter) en via de anionisch geladen groepen (electrostatisch filter voor de tevens anionische bloedeiwitten) in de laminae rarae. De buitenop de glomerulaire capillairlussen gelegen podocytenvoetjes vormen een apart maaswerk bedekt met polyanion, maar deze celstructuren zijn vooral intrinsieke leverancier van de glomerulaire basaalmembraan. 5

Collageen vormt een triple helix = drie maal alpha helix. In huid, pezen, kraakbeen en bot (collageen typen I en II) worden na de eiwitaanmaak in de fibroblasten, bij de extracellulaire assemblage van collagene vezels de telopeptiden (ook registratiepeptiden genoemd) van het procollageen verwijderd door procollageen-peptidasen. Cross linking van de nu gevormde collageen-units (tropocollageen) geeft de collagene vezels. Deze collagene vezels hebben een karakteristiek bandenpatroon van 64 nm. In basaal-membranen (collageen type IV) wordt een soort ‘vilt’-laag gemaakt. De telopeptiden blijven aanwezig en hebben een rol bij het vormen van de karakteristieke amorfe structuur van deze extracellulaire laag (Langeveld et al, 1991). Familaire afwijkingen van het bindweefsel in de glomerulus en de glomerulaire basaalmembraan zijn bekend bij de hond in twee vormen. 1. Bij de eerste bevinden zich onverwacht collageen fibrillen in de glomerulus. Dit is gevonden bij de Newfoundlander (Koeman et al, 1994). 2. De tweede lesie bestaat uit opsplitsen van de amorfe basaal membraanstructuur geassocieerd met moleculaire defecten (deleties / transposities) in onderdelen van het collageen type IV. Dit is bekend bij het Alport syndroom van de mens en de hond. De patiënten hebben niet alleen basaal membraan onregelmatigheden, ontwikkelen glomerulosclerose en chronisch nierfalen, maar tonen dikwijls ook de reeds genoemde afwijkingen van andere weefsels zoals oren en ogen. Bovendien kunnen leiomyomen voorkomen en hebben de honden diverse bijkomstige (mogelijk secundaire) biochemische afwijkingen in de glomerulus (Kashtan et a;, 2001; Roa et al, 2003). Wat betreft de moleculaire stoornis van het collageenmolecuul, het gaat vooral om fouten in de alpha 5 keten van het type IV collageen waarvoor het soms moeilijk is een simpele PCR test te maken door de aanwezigheid van grote intronen (niet afgelezen stukken DNA in het genoom; Cox et al, 2003). Bij de hond zijn drie vormen van het Alport syndroom beschreven • X-linked, bij de Samoyeed (Jansen et al, 1986a en b; Rawdon, 2001; Thorner et al, 1987, 1989a en b; Grodecki et al, 1997) en Navasota mixed breed (Cox et al, 2003); • autosomaal dominant (Lees et al, 1999), bij de Bull terrier (Hood et al, 1990, 1994, 2002a) met glomerulosclerose en de Dalmatier (Hood et al, 2002b) met verdubbelingen en uitpuilingen van de GBM; en • autosomaal recessief, bij de Engelse cocker spaniel (Lees et al, 1997, 1998) met verdikte GBM en glomerulosclerosis. Commentaar op de honden met familiaire nefropathie Waarschijnlijk zijn bij de hond met diverse vormen van familiaire juveniele nefropathie structurele veranderingen zoals bij het Alport syndroom belangrijker dan vermoed. Onze Cockers (Koeman et al, 1989) hadden allicht het Alport syndroom (Lees et al, 1998), maar we hebben daarnaar indertijd niet intensief genoeg gekeken. De bevindingen die we wel hadden: aanvankelijk een normaal aantal nefronen, dan ontwikkeling van membrano-proliferatieve veranderingen en glomerulosclerose, passen heel goed bij dit syndroom. Diverse moleculair-genetische achtergronden van de afwijkingen zijn intussen bekend geworden (Zheng et al, 1994; Cox et al, 2003) of worden binnenkort ontdekt. Dit houdt in dat PCR testen nu al mogelijk zijn of nabij zijn. Een vraag is, als een hond van circa vier jaar nierlijden ontwikkelt, of dat ook kan komen door familiaire nefropathie? Het is zeker niet uit te sluiten dat de groep honden met aangeboren en 6

erfelijke nierlesies belangrijker is dan gedacht en dat men ook mildere vormen heeft, die later tot uiting komen. Honden met deze vormen van nefropathie worden dikwijls als model gebruikt. Veel is gevonden wat betreft uitstel van executie met therapie, hetgeen plezierig is wanneer men met een dergelijke patiënt te maken heeft: • gentherapie van gladde spiercellen werkt (Harvey et al, 2003). • de honden maken auto-antilichamen (Thorner et al, 1992). Cyclosporine therapie vertraagt de ziekte (Chen et al, 2003). • angiotensin converting enzyme (ACE) remmers helpen (Grodecki et al, 1997). • via een laag-eiwit dieet is moduleren van het ziekteverloop mogelijk (Valli et al, 1991; Bulkholder et al, 2004). Literatuur 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10.

11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27.

Burkholder WJ et al. Diet modulates proteinuria in heterozygous female dogs with X-linked hereditary nephropathy. J Vet Intern Med 2004;18:165-175. Chen D et al. Cyclosporine a slows the progressive renal disease of Alport syndrome (X-linked hereditary nephritis): results from a canine model. J Am Soc Nephrol 2003;14:690-698. Cook SM et al. Renal failure attributable to atrophic glomerulopathy in four related Rottweilers. J Am Vet Med Ass 1993;202:107-109. Cox ML et al. Genetic cause of X-linked Alport syndrome in a family of domestic dogs. Mamm Genome 2003;14:396403 Davies DR and Irwin PJ. Degenerative neurological and neuromuscular disease in young Rottweilers J Small Animal Pract 2003;44:388-394. De Bosschere et al. Juveniele nefropathie bij een Newfoundlander. Vlaams Diergeneeskd Tijdschr 1998;67:347-351. De Lahunta A. Abiotrophy in domestic animals: a review. Can J Vet Res 1990;54:65-76. Dixon CE. Juvenile nephropathy in a Dalmatian. Vet Rec 1997;140:184. Fujihara CK, Limongi DM, Falzone R, Graudenz MS, Zatz R. Pathogenesis of glomerular sclerosis in subtotally nephrectomized analbuminemic rats. Am J Physiol. 1991;261:F256-264. Goedegebuure SA, Hazewinkel HA. Morphological findings in young dogs chronically fed a diet containing excess calcium.Vet Pathol. 1986;23:594-605. Greco DS. Congenital and inherited renal disease of small animals. Vet Clin North Am Small Anim Pract 2001;31:393399. Grodecki KM et al. Treatment of X-linked hereditary nephritis in Samoyed dogs with angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitor. J Comp Pathol 1997;117:209-225. Harvey SJ et al. Transfer of the alpha 5(IV) collagen chain gene to smooth muscle restores in vivo expression of the alpha 6(IV) collagen chain in a canine model of Alport syndrome. Am J Pathol 2003;162:873-885. Hood JC et al. Hereditary nephritis in the Bull terrier: evidence for inheritance by an autosomal dominant gene. Vet Rec 1990;126:456-459. Hood JC and Craig AJ. Hereditary nephritis in a miniature Bull terrier. Vet Rec 1994;135:138-140. Hood JC et al. Bull terrier hereditary nephritis: a model for autosomal dominant Alport syndrome. Kidney Int 1995;47:758-765. Hood JC et al. A novel model of autosomal dominant Alport syndrome in Dalmatian dogs. Nephrol Dial Transplant 2002a;17:2094-2098. Hood JC et al. Correlation of histopathological features and renal impairment in autosomal dominant Alport syndrome in Bull terriers. Nephrol Dial Transplant 2002b;17:1897-1908. Jansen B. et al. Mode of inheritance of Samoyed hereditary glomerulopathy: an animal model for hereditary nephritis in humans. J Lab Clin Med 1986a;107:551-555. Jansen B et al. Samoyed hereditary glomerulopathy (SHG). Evolution of splitting of glomerular capillary basement membranes. Am J Pathol 1986b;125:536-545. Kashtan CE et al. Abnormal glomerular basement membrane laminins in murine, canine and human Alport syndrome: aberrant laminin alpha2 deposition is species independent. J Am Soc Nephrol 2001;12:252-260. Kerlin RL and Van Winkle TJ. Renal dysplasia in Golden retrievers. Vet Pathol 1995;32:327-329. Kinuno H, Tomoda F, Koike T, Takata M, Inoue H. Effects of uninephrectomy on renal structural properties in spontaneously hypertensive rats. Clin Exp Pharmacol Physiol. 2005;32:173-178. Knowles J. Juvenile nephropathy in a Dalmatian. Vet Rec 1997;140:240. Koeman JP et al. Familiaire nefropathie bij de hond. Dier en Arts 1988;3:19-27. Koeman JP et al. Zur familiären Nephropathie der Cockerspaniel. Dtsch Tierärztl Wschr 1989;96:157-240. Koeman JP et al. Proteinuria associated with glomerulosclerosis and glomerular collagen formation in three Newfoundland dog littermates. Vet Pathol 1994;31:188-193. Kortz GD et al. Neuronal vacuolation and spinocerebellar degeneration in young Rottweiler dogs. Vet Pathol 1997;34:296-302.

7

28. Langeveld JP, Noelken ME, Hard K, Todd P, Vliegenthart JF, Rouse J, Hudson BG. Bovine glomerular basement membrane. Location and structure of the asparagine-linked oligosaccharide units and their potential role in the assembly of the 7 S collagen IV tetramer. J Biol Chem. 1991;266:2622-2631. 29. Lees GE et al. Glomerular ultrastructural findings similar to hereditary nephritis in 4 English cocker spaniels. J Vet Intern Med 1997;11:80-85. 30. Lees GE et al. A model of autosomal recessive Alport syndrome in English cocker spaniel dogs. Kidney Int 1998;54:706-719. 31. Lees GE et al. New form of X-linked dominant hereditary nephritis in dogs. Am J Vet Res 1999;60:373-383. 32. Lopes GS, Lemos CC, Mandarim-De-Lacerda CA, Bregman R. Effect of unilateral nephrectomy on renal function of diabetic rats. Histol Histopathol. 2004;19:1085-1088. Lyons RD et al. Juvenile nephropathy in a Dalmatian. Vet Rec 1997;140:264. 33. Mandigers PJJ et al. Hereditary necrotising myelopathy in Kooiker dogs. Res Vet Sci 1993;54:118-123. 34. Minkus G et al. Familial nephropathy in Bernese mountain dogs. Vet Pathol 1994;31:421-428. 35. Nap RC, Hazewinkel HA, Voorhout G, Van den Brom WE, Goedegebuure SA, Van 'T Klooster AT. Growth and skeletal development in Great Dane pups fed different levels of protein intake. J Nutr. 1991;121:Suppl 107-113. 36. Nash AS and Creswick JA. Familial nephropathy in soft-coated wheaten terriers. Vet Rec 1988;1123:654-655. 37. O'Brien TD, Osborne CA, Yano BL, Barnes DM. Clinicopathologic manifestations of progressive renal disease in Lhasa Apso and Shih Tzu dogs. J Am Vet Med Assoc. 1982;180:658-664. 38. O’Laery CA et al. Renal pathology of polycystic kidney disease and concurrent hereditary nephritis in Bull terriers. Aust Vet J 2002;80:353-361. 39. Peelman LJ et al. Genetische afwijkingen bij de hond (Canis familiaris) en hun moleculair genetische en biochemische karakterisatie. Vlaams Diergeneeskd Tijdschr 1996;65:242-252. 40. Picut CA and Lewis RM. Comparative pathology of canine hereditary nephropathies: an interpretive review. Vet Res Commun 1987a;11:561-581. 41. Picut CA and Lewis RM. Juvenile renal disease in the Doberman Pinscher: ultrastructural changes of the glomerular basement membrane. J Comp Pathol 1987b;97:587-596. 42. Picut CA and Lewis RM. Microscopic features of canine renal dysplasia. Vet Pathol 1987c;24:156-163. 43. Ramos-Vara JA et al. Glomerulocystic kidney disease in a Belgian Malinois dog: an ulttrastructural, immunohistochemical and lectin-bindinmg study. Ultrastruct Pathol 2004;28:33-42. 44. Rawdon TG. Juvenile nephropathy in a Samoyed bitch. J Small Anim Pract 2001;42:253-258. 45. Reusch C et al. A new familial glomerulonephropathy in Bernese mountain dogs. Vet Rec 1994;134:411-415. 46. Rha JY et al. Familial glomerulonephropathy in a litter of beagles. J Am Vet Med Ass 2000;216:46-50 47. Roa VH et al. Increased expression of MMP-2, MMP-9 (type IV collagenases/gelatinases), and MT1-MMP in canine Xlinked Alport syndrome (XLAS). Kidney Int 2003;63:1736-1748. 48. Roels S et al. Juvenile nephropathy in a Weimaraner dog. Proc 14th Congress of the European Society of Veterinary Pathology, Ghent Belgium 24-28 September 1996; p 77. 49. Sakai N, Iseki K, Suzuki S, Mori T, Hagino S, Zhang Y, Yokoya S, Kawasaki Y, Suzuki J, Isome M, Wada I, Homma Y, Suzuki H. Uninephrectomy induces progressive glomerulosclerosis and apoptosis in anti-Thy1 glomerulonephritis. Pathol Int. 2005;55:19-26. 50. Schulze C et al. Renal dysplasia in three young adult Dutch kooiker dogs. Vet Quart 1998;20:146-148. 51. Stockman M. Inheritable defects in dogs. In Practice. 1983;5:202-206. 52. Thorner P et al. Samoyed hereditary glomerulopathy. Immunohistochemical staining of basement membranes of kidney for laminin, collagen type IV, fibronectin, and Goodpasture antigen, and correlation with electron microscopy of glomerular capillary basement membranes. Lab Invest 1987;56:435-443. 53. Thorner P et al. Abnormalities in the NC1 domain of collagen type IV in GBM in canine hereditary nephritis. Kidney Int 1989a;35:843-850. 54. Thorner P et al. The NC1 domain of collagen type IV in neonatal dog glomerular basement membranes. Significance in Samoyed hereditary glomerulopathy. Am J Pathol 1989b;134:1047-1054. 55. Thorner PS et al. Production of anti-NC1 antibody by affected male dogs with X-linked nephritis: a probe for assessing the NC1 domain of collagen type IV in dogs and humans with hereditary nephritis. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1992;421:467-475. 56. Toolan DP. Apparent renal aplasia associated with renal dysplasia in a Shih Tzu bitch. Irish Vet J 1993;46:149-150. 57. Valli VE et al. Dietary modification reduces splitting of glomerular basement membranes and delays death due to renal failure in canine X-linked hereditary nephritis. Lab Invest 1991;65:67-73. 58. Van den Ingh TSGAM et al. A neuronal vacuolar disorder in young Rottweiler dogs. Vet Rec. 1998; 143:116. 59. Wolschrijn CF. Growth and development of the medial coronoid process of the ulna in retrievers. PhD thesis Universiteit Utrecht 2004. 60. Wouda W and van Nes JJ. Progressive ataxia due to central demyelination in Rottweiler dogs. Vet Quart 1986;8:89-97. 61. Zheng K et al. Canine X chromosome-linked hereditary nephritis: a genetic model for human X-linked hereditary nephritis resulting from a single base mutation in the gene encoding the alpha 5 chain of collagen type IV. Proc Natl Acad Sci USA 1994;91:3989-3993.

8

Erfelijke problemen bij honden in Nederland Ir. Ed. J. Gubbels, Instituut Genetic Counselling Services, www.gencouns.nl Inleiding Erfelijke afwijkingen vinden we bij alle diersoorten, ze horen bij het leven. Ze ontstaan door “kopieerfoutjes” bij de aanmaak van nieuw erfelijk materiaal waardoor de erfelijke codering van genen wordt gewijzigd. We noemen deze veranderingen van de erfelijke aanleg “mutaties”. Heel veel van die mutaties zijn “neutraal”, de dieren die het “foute” gen van één of beide ouders krijgen, merken daar dan nauwelijks iets van. Deze mutante genen kunnen in de populatie aanwezig blijven en hebben geen merkbare gezondheids- of welzijnsgevolgen. Ze dragen bij aan de genetische variatie binnen het ras. Andere mutaties leiden tot zodanig ernstige storingen dat ze grote kans hebben spontaan weer te verdwijnen, de dieren die ermee behept zijn sterven voordat ze aan voortplanting toekomen of ze zijn steriel. We spreken in dat geval over (genetisch) letale afwijkingen. Het zijn de mutante genen waartegen een intensieve natuurlijke selectie optreedt. In het gebied tussen “volledig neutraal” en “volledig letaal” vinden we een reeks van mutante genen die blijven voortbestaan ondanks dat ze belemmeringen en nadelen opleveren voor het functioneren van de dieren die het treft. Ze veroorzaken functiestoornissen en tasten het welzijn van de dieren aan doordat ze pijn, last en ongemak veroorzaken. In natuurlijke populaties vinden we deze afwijkingen (op een uitzondering na) in hele lage percentages, meestal kunnen we hun frequenties aanduiden in promillen of zelfs in fracties daarvan. Er is slechts sprake van een milde natuurlijke selectie tegen deze mutante genen omdat de dieren zich, ondanks de nadelen, toch nog kunnen voortplanten. Bij onze huisdierenpopulaties is de situatie wezenlijk anders. We hebben de natuurlijke selectie voor een belangrijk deel uitgeschakeld en die vervangen door kunstmatige selectie. Het fokdoel is niet langer de overlevingswaarde voor het individu maar gebruikswaarde voor de mens. Bovendien passen we fokmethoden toe waarmee we in combinatie met onze selectie de genetische variatie in onze populaties drastisch reduceren. Het gevolg is dat de overblijvende genen een grotere verspreiding krijgen en dat de kenmerken die ze veroorzaken in hogere frequenties voorkomen. Doordat we de dieren in gesloten populaties fokken zal daarin het inteeltniveau toenemen. We drukken het inteeltniveau uit in de “inteeltcoëfficiënt”. De inteeltcoëfficiënt vertelt ons hoe groot de kans is, dat een dier voor een willekeurig kenmerk van beide ouders een kopie krijgt van een gen dat bij een gemeenschappelijke voorouder voorkwam. Het is de kans dat een individu voor een genenpaar homozygoot wordt omdat het twee genen van zijn ouders krijgt die identiek zijn door afstamming (die “identical by descent” zijn). Bij een dier dat bijvoorbeeld een inteeltcoëfficiënt van 0,1 (10 procent) heeft, zal dus ééntiende deel (tien procent) van de genenparen homozygoot zijn ten gevolge van identieke genen die van gemeenschappelijke voorouders afkomstig zijn. In hun selectieprogramma’s bij rashonden proberen de fokkers naar uniformiteit te streven. Ze passen selectie toe om al hun dieren zoveel mogelijk te laten voldoen aan de rasstandaard. Daarbij passen ze gerichte inteelt toe: ze sluiten binnen de gesloten populaties nog extra dieren uit en voeren het niveau van inteelt nog verder op door het onderling paren van verwante dieren. Fokkers doen dat om de gewenste genen “vast te leggen”, ze streven naar

9

“fokzuiverheid” zodat ze de gewenste kenmerken in volgende generaties voorspelbaar kunnen fokken. Fokkers beseffen nauwelijks dat “het instrument inteelt” geen onderscheid maakt tussen de door hen gewenste en de niet-gewenste genen. De fokzuiverheid (homozygotie) die ze bereiken voor de raskenmerken treedt ook op voor de ongewenste erfelijke afwijkingen. En daarmee worden de frequenties waarmee deze erfelijke problemen voorkomen dramatisch verhoogd. Bij vrijwel alle hondenrassen vinden we een aantal afwijkingen die van nature zeldzaam zijn in meetbare percentages van één tot vijf procent, soms zelfs veel hoger. Exterieurfokkerij In al onze (huisdier)populaties vinden we erfelijke problemen in percentages die hoger zijn dan in natuurlijke populaties. Echter, ook tussen die huisdierpopulaties vinden we grote verschillen. In de hondenfokkerij zijn de structurele genetische problemen onlosmakelijk verbonden met de gerichte inteeltfokkerij die bij rashonden wordt toegepast. De oorzaak ligt, behalve in het overmatig toepassen van inteelt, in de eenzijdige selectie ten gunste van biologisch niet-relevante (soms zelfs schadelijke) exterieurkenmerken in gesloten populaties. Dat heeft geleid tot percentages erfelijke problemen die het tienvoudige en méér zijn dan hetgeen we in niet-ingeteelde “open” populaties vinden. De enige categorieën dieren die deze percentages evenaren zijn de look-alikes die rechtstreeks voortkomen uit de exterieurfokkerij. Daarmee komt negentig procent of meer van het totaal aan structurele genetische problemen bij honden voor rekening van de rashonden, die beduidend minder dan de helft van het aantal jaarlijks in Nederland afgezette honden uitmaken. Dat het zover kon komen heeft alles te maken met de geschiedenis van de fokkerij van (landbouw)huisdieren. Tegen het einde van de negentiende eeuw ontdekte men dat het toepassen van inteelt in combinatie met selectie een aantal voordelen opleverde. Fokkers pasten inteelt toe om daarmee de gewenste kenmerken in hun lijn vast te leggen. In hun selectieprogramma’s kozen zij de dieren die het best aan hun ideaalbeeld voldeden en sloten ze de dieren uit met ongewenste kenmerken (zoals erfelijke afwijkingen). Al die afzonderlijke inteeltlijntjes van individuele fokkers kwamen vroeg of laat in de problemen omdat ze “fokzuiver” (homozygoot) werden voor een of meer ongewenste kenmerken. De fokkers losten dat op door dieren in te kruisen uit de lijnen van andere fokkers om op die manier weer een deel van de genetische variatie in hun lijn te herstellen. Daarna kon het proces van inteelt met selectie weer worden voortgezet. Uiteraard zochten de fokkers naar “het beste” fokmateriaal om in te kruisen in hun lijnen. Dat leidde ertoe dat, naarmate mensen mobieler werden, het noodzakelijke nieuwe fokmateriaal van steeds verder werd aangevoerd. Ook de exterieurshows werden grootschaliger en beter toegankelijk dankzij de toegenomen mobiliteit. Steeds meer fokkers kwamen voor hun aanvullende fokmateriaal bij dezelfde “toplijnen” terecht, de lijnen die het het beste deden op de shows. Dit had tot gevolg dat de structuur van de populaties wezenlijk veranderde. In de aanvangsfase waren de rassen opgebouwd uit een verzameling van allemaal nog tamelijk onverwante inteeltlijntjes. Een fokker die problemen had kon op veel plaatsen terecht voor “nieuw bloed” voor zijn lijn. In de loop van enkele tientallen jaren veranderde dit. Omdat alle fokkers hun aanvullingen uit dezelfde kampioenslijnen haalden veranderden de rassen in één grote inteeltlijn. En daarmee konden de fokkers geen kant meer op zodra ze in de problemen kwamen met hun lijn. Alle andere “lijnen” kwamen uit dezelfde genetische herkomsten en hadden te kampen met dezelfde erfelijke afwijkingen. Naarmate dit proces voortschreed namen de percentages erfelijke afwijkingen toe.

10

Bij landbouwhuisdieren vond deels een vergelijkbare ontwikkeling plaats. Ook daar zien we dat de rassen in aanvang met dezelfde methode van “inteelt met selectie” werden opgebouwd. Echter, rond 1950 kwam daar verandering in. De fokkers beseften en zagen wat er met hun rassen gebeurde en schakelden langzaam maar zeker over op een ander beleid. Onder andere door hun stamboeken “open” te maken of te houden waren zij verzekerd van de instroom van nieuwe genetische variatie. Daarnaast gingen ze over op nieuwe en betere selectiemethoden waardoor de bestrijding van erfelijke problemen effectiever verliep. De kynologie bleef hierbij achter. In de periode tussen 1870 en 1900 had men zich de doctrine eigen gemaakt dat een hond alleen raszuiver kon zijn als die van twee in het stamboek ingeschreven ouders afstamde. Men had kennis gemaakt met een aantal (voor mensen) nuttige aspecten van inteelt. Daarna was het leerproces afgelopen. Gewapend met deze laatmiddeleeuwse inzichten ging de kynologie de eenentwintigste eeuw in. Wanneer we het over de voor- en nadelen van inteelt hebben, valt vooral op wat er gebeurt op het niveau van de zichtbare, de goed-waarneembare exterieurkenmerken en de erfelijke gebreken en stoornissen. Aan het minder-zichtbare negatieve effect van inteelt op de vitaliteit wordt meestal nauwelijks aandacht besteed. In het voorgaande gaven we al aan, het fokkerijinstrument inteelt discrimineert niet tussen “goede” en “slechte” genen, tussen gewenst en ongewenst. Met de toegepaste fokmethode proberen we de gewenste kenmerken vast te leggen (het gaat om hooguit een paar honderd genenparen) en het overkomt ons daarbij dat allerlei ongewenste kenmerken worden vastgelegd of op z’n minst veel te hoge frequenties bereiken (laten we aannemen dat het om enkele tientallen genenparen gaat). Aan de andere van de in totaal circa 30.000 genenparen waarover het dier beschikt, besteden we nauwelijks aandacht. Het zijn de genenparen die allemaal hun kleine bijdrage leveren aan het functioneren van het dier. Het zijn de genenparen die elk afzonderlijk misschien niet zo belangrijk zijn maar die allemaal tezamen de vitaliteit, de kwaliteit van het functioneren van het dier, bepalen. Wanneer we inteelt toepassen en genetische variatie verliezen treft dat ook al die overige genenparen. Een inteeltcoëfficiënt van 0,1 betekent natuurlijk ook dat tien procent van al die andere genenparen door inteelt homozygoot (“identical by descent”) is geworden. Het door inteelt veroorzaakte verlies aan vitaliteit is van invloed op alle levensfuncties van het dier. Vitaliteit kunnen we definiëren als “de mate waarin het dier in staat is een normaal kwalitatief hoogwaardig leven te leiden en adequaat om te gaan met alle soorten van invloeden vanuit het milieu”. Vitaliteitsverlies is het resultaat van degeneratie in alle aspecten van het functioneren van het dier, alle fysiologische systemen functioneren minder adequaat. Bij afnemende vitaliteit zien we een verhoogde gevoeligheid voor infectieziekten en andere bedreigende en ziekmakende omgevingsfactoren, er treden storingen op in alle aspecten van de fysiologie, inclusief de voortplanting, en het percentage bange en nerveuze dieren neemt toe. Ten gevolge van vitaliteitsverlies zien we bij nogal wat rassen een verkorting van de gemiddelde levensduur. Dit alles is wat moeilijker in beeld te brengen omdat daarvoor grootschalige populatieonderzoeken nodig zijn. Voor de fokker is het vitaliteitsverlies ook nauwelijks merkbaar, de verschillen tussen de opeenvolgende generaties zijn maar klein. Hij zal elke volgende storing in het functioneren van zijn fokproducten als een incident beschouwen. Populatie-onderzoeken In de eerste helft van de jaren negentig begon de W.K.Hirschfeldstichting (WKHS) met gezondheidsinventarisaties bij hondenrassen. Nadat er jarenlang allerlei verhalen, vermoedens en geruchten de ronde deden over de omvang van gezondheids- en welzijnsproblemen bij

11

rashonden ten gevolge van erfelijke afwijkingen kwamen er voor het eerst gegevens beschikbaar die gebaseerd waren op aselecte steekproeven. In 2000 werd het uitvoerende werk van de WKHS ondergebracht bij de afdeling Gezondheid, Gedrag en Welzijn (GGW) van de Raad van Beheer. Het toenmalige bestuur van de Raad besloot tot de inzet van deskundigen binnen haar nieuw-opgerichte afdeling GGW om de gezondheids- en welzijnsproblemen bij rashonden structureel aan te pakken. Er werden onder andere regels opgesteld voor het foktechnisch beheer van rashondenpopulaties. Binnen de afdeling GGW werden de populatie-onderzoeken van de WKHS voortgezet. Na de ontmanteling van de afdeling GGW en van het gezondheids- en welzijnsbeleid door het huidige bestuur van de Raad in 2003, heeft het instituut Genetic Counselling Services (GCS) de systematiek van deze populatie-onderzoeken voortgezet. In de tabellen 1 en 2 worden per populatie voor vijf, respectievelijk achttien (orgaan)systemen de percentages dieren met gezondheidsproblemen gegeven die bij deze gezondheidsinventarisaties werden gevonden. Voor een overzicht van de bronnen wordt verwezen naar de website www.gencouns.nl waar de oorspronkelijke rapporten en de respectievelijke auteurs en uitgevers daarvan worden vermeld. Bij de gezondheidsinventarisaties wordt een aselecte steekproef van eigenaren uitvoerig ondervraagd over het wel en wee van hun honden. In de schriftelijke enquête komen, na inleidende vragen over algemene zaken (gebruiksdoel, ervaringen bij aankoop, showresultaten), de thema’s gezondheid en gedrag uitvoerig aan de orde. In het deel over gezondheid wordt allereerst gevraagd of er problemen waren in één of meer van de achttien met name genoemde systemen (zie tabel 2). In vervolgvragen wordt daarna getracht de aard van de gemelde gezondheidsproblemen nauwkeuriger te definiëren. Uiteraard zijn er tegen de onderzoeksmethodiek “enquêteren van eigenaren” bezwaren aan te voeren. Een belangrijk bezwaar zou kunnen zijn dat eigenaren onvoldoende deskundig zouden zijn om met recht uitspraken te doen over de aard van het lijden dat hun hond treft. Deels is die kritiek terecht, eigenaren hebben niet altijd kennis van de details van ziektebeelden en hun oorzaken. De praktijk leert echter dat eigenaren (op een uitzondering na) goed kunnen aangeven op welk (orgaan)systeem het probleem betrekking heeft. Aan de hand van de aanvullende beschrijvingen die de eigenaren gaven bij de beantwoording van de gezondheidsvragen werd dit gecontroleerd en, waar nodig, gecorrigeerd. In tabel 1 wordt een overzicht gegeven van de gevonden percentages problemen bij 33 rashondenpopulaties in de systemen “Ogen en gezichtsvermogen”, “Zenuwstelsel”, “Wervelkolom”, “Ledematen” en “Gedrag”. Deze thema’s worden gedurende deze Felcan Hondendag door de vakspecialisten nader uitgewerkt. Uit het beperkte overzicht van deze vijf systemen in tabel 1 kan een wat onevenwichtig beeld ontstaan omtrent de mate waarin deze rassen te lijden hebben onder de gevolgen van de toegepaste fokkerij en selectie. Vandaar dat het volledige overzicht van de resultaten in de achttien systemen in tabel 2 wordt weergegeven. In de tabellen vinden we de percentages per systeem waarin alle door de eigenaren gemelde problemen zijn opgenomen. Dat betekent dat de percentages betrekking hebben op alle gemelde problemen, variërend van kleine en relatief onschuldige ongemakken tot en met afwijkingen die ernstig lijden en groot gebrek aan welzijn veroorzaken. Vandaar dat de percentages per systeem als bruto-indicatie moeten worden gezien en dat de ernst en de mate van de welzijnsaantasting die achter de percentages schuil gaat, alleen kan worden beoordeeld aan de hand van de evaluatie van de onderliggende verschijnselen. We kunnen natuurlijk wèl

12

op voorhand vrij harde conclusies verbinden aan de totalen van alle systemen samen. Zo is er een wezenlijk verschil in de welzijnssituatie tussen enerzijds de Staffordshire Bull Terrier (34,8%), de Border Collie (39,2%) en de Schotse Terrier (43,8%) en anderzijds rassen zoals de Berner Sennenhond (98,7%), de Duitse Dog (108,5%), de Chow Chow (108,7%) en de Cavalier King Charles Spaniel (109.9%). We moeten bij de hier gepresenteerde gegevens nog een kanttekening plaatsen. De eerste rapporten (Golden Retriever en Leonbergse Hond) verschenen in 1995 en de beide laatste (Parson Russell Terrier en Border Terrier) in 2005. De mate waarin de hier gepresenteerde gegevens nu nog geldig zijn hangt af van de tijd die is verstreken sinds het bekend worden van de resultaten en van de wijze waarop de fokkers en hun rasvereniging met die resultaten om gingen. Daarbij moet worden vastgesteld dat het merendeel van de rasverenigingen nauwelijks draagvlak bij de fokkers vond om ook maar iets aan de gesignaleerde problemen te doen. Rasverenigingen zoals van de Shetland Sheepdog (ogen), de Basset Fauve de Bretagne (epilepsie) en de Duitse Brak (epilepsie) hebben sinds het bekend worden van de resultaten voortvarend gewerkt aan de oplossing van hun problemen. Zo ook is van de rasvereniging van de Labrador Retriever bekend dat alle gesignaleerde problemen serieus worden opgepakt en dat er alle medewerking wordt verleend aan onderzoek naar oplossingen. Anderzijds zijn er de fokkers en de rasverenigingen die de eerste helft van de vorige eeuw nog niet zijn ontgroeid. Ze vragen zich af of het ècht wel waar is dat er in genetische zin iets is ontspoord, ze menen dat het vooral aan het onvermogen van hun puppykopers ligt als er iets niet goed gaat met de honden die ze hebben gefokt, ze maken zich ernstig zorgen dat hun ras een slechte naam krijgt als ze aan de problemen gaan werken, ze vinden dat werken aan gezondheid toch wel erg veel geld kost en ze troosten zich met de gedachte dat er van hun ras toch wel heel veel fantastisch mooie honden op de show komen. Ze hebben één heel uitdrukkelijk pluspunt te opzichte van veel andere fokkers en rasverenigingen, op enig moment was er een bestuur of een fokcommissie die wèl de moed had om te onderzoeken wat de werkelijke problemen binnen het ras zijn. Ook bij de categorieën van problemen (de systemen) die hier worden besproken moeten we nog kanttekeningen plaatsen. De resultaten die we voor de verschillende rashondenpopulaties vinden hangen deels af van de wijze waarop de problemen waarneembaar zijn of zichtbaar (kunnen) worden gemaakt. Ogen en gezichtsvermogen. Rasverenigingen die hun fokkers en leden stimuleren om zoveel mogelijk deel te nemen aan het officiële oogonderzoek (Shetland Sheepdog) zullen hier aanzienlijk hoger scoren dan de rassen waarbij men afwacht totdat de honden een onmiskenbaar probleem hebben met hun gezichtsvermogen. Anderzijds, wanneer problemen zoals entropion binnen een ras spelen (Chow Chow) zal zelfs de meest onervaren eigenaar dat opmerken en melden. Zenuwstelsel Bij vrijwel alle rassen wordt het percentage bepaald door epilepsie of eleptiforme verschijnselen. Duidelijke uitzonderingen in dit verband zijn de Schotse Terrier met circa driekwart van de gemelde gevallen aangeduid als “Scottie Cramp” en de Border Terrier met een stoornis die aangeduid wordt met “Spikes Disease”. Problematisch is dat de aanduiding “erfelijke epilepsie” ook nietszeggend is. Er zijn vele vormen van epilepsie, “primair” als erfelijke afwijking waarvan we de oorzaak niet kunnen definiëren, en “secundair”, als bijkomend verschijnsel bij andere erfelijke afwijkingen.

13

Wervelkolom De interpretatie van de gevonden percentages en de daarbij gegeven verklaringen is vaak moeilijk. Zo zal een dierenarts al gauw aan een teckelhernia denken bij een Teckel die niet helemaal lekker loopt en mogelijk een probleem in de ledematen heeft. Veelal is er gedegen onderzoek nodig om de aard van het probleem op te helderen. Naarmate een systeem moeilijker toegankelijk is voor de beoordelaar zal het percentage onterechte diagnoses toenemen. Ledematen Behalve de bekende heupdysplasie, elleboogdysplasie en patellaluxatie kan hier een reeks van erfelijke stoornissen aan de orde zijn. Ook hier geldt, net als bij het oogonderzoek, dat meer dieren in een vroeger stadium als lijder worden onderkend indien de rasvereniging deelname aan onderzoek stimuleert en voor fokdieren verplicht stelt. Gedrag Hetgeen bij de gezondheidsproblemen wordt aangeduid als een gedragsprobleem zijn de èchte crepeergevallen, de honden die niet meer te handhaven waren en waarvan een deel werd geëuthanaseerd. Los van deze rubriek onder het hoofdstuk “gezondheid” werd in een apart onderdeel de eigenaar ondervraagd over zijn beleving van het gedrag van de hond. In grote lijnen komt het erop neer dat, afhankelijk van het ras, 20 tot 50 procent van de eigenaren bepaalde gedragsuitingen van hun hond ten opzichte van vreemden, ten opzichte van kinderen of ten opzichte van honden als problematisch ervaart. Dit staat los van de hier gemelde ernstige gevallen van bijters en vernielers die sociaal en maatschappelijk nauwelijks of niet te handhaven zijn.

14

Tabel 1 : Percentages rashonden met gezondheids- en welzijnsproblemen in een aantal orgaansystemen gebaseerd op enquêtering van aselecte steekproeven van eigenaren. Ras

Ogen & totaal aantal gezichtshonden vermogen

Zenuwstelsel

Wervelkolom

Ledematen

Gedrag

Border Collie Duitse Herdershond Shetland Sheepdog

767 707 219

1,4 1,0 16,9

4,7 0,8 0,9

1,2 1,3 0,5

8,3 15,0 3,2

1,6 1,7 0,9

Berner Sennenhond Boxer Duitse Dog Leonbergse Hond Newfoundlander Schnauzer Dwerg Schnauzer Middenslag Schnauzer Riesen

535 910 715 320 803 231 141 67

6,9 4,0 10,3 7,2 3,0 1,7 0,7 0,0

3,9 4,7 4,6 3,4 1,0 2,2 4,3 6,0

3,4 4,0 13,4 2,8 2,4 1,3 2,1 4,5

28,0 11,4 15,9 26,3 23,7 4,3 6,4 9,0

2,4 2,0 3,2 1,6 1,0 1,3 1,4 4,5

Border Terrier Cairn Terrier Foxterrier (draadhaar) Foxterrier (gladhaar) Parson Russell Terrier Schotse Terrier Staffordshire Bull West Highland White

659 1033 309 209 381 144 279 1099

3,5 1,3 5,8 1,9 3,1 0,0 1,8 1,8

8,2 0,8 2,3 4,3 1,8 6,3 0,7 0,7

4,1 1,4 1,0 1,0 1,3 2,1 0,7 0,6

3,5 7,9 4,2 12,9 9,2 2,1 5,7 6,9

5,3 1,5 3,2 3,3 3,9 0,7 1,4 1,8

Dashond (korthaar) Dashond (langhaar) Dashond (ruwhaar)

78 258 482

1,3 4,3 2,7

0,0 7,4 2,9

12,8 8,9 13,1

1,3 1,6 1,7

2,6 2,7 3,3

Chow Chow

309

30,1

1,6

1,6

22,0

2,9

Basset Fauve de Beagle Dalmatische Hond Duitse Brak

379 507 251 184

3,2 4,9 1,6 3,8

8,4 4,1 2,8 7,6

2,9 3,9 3,6 1,1

7,4 3,2 4,8 0,5

3,2 3,0 4,4 3,8

Golden Retriever Ierse Water Spaniel Labrador Retriever

952 58 506

2,7 1,7 4,0

3,9 5,2 5,3

1,2 3,4 1,0

10,6 5,2 13,4

1,8 1,7 2,0

Cavalier King Charles Shih Tzu

434 274

12,7 17,9

3,5 2,9

12,0 4,4

7,6 4,7

1,4 2,2

Ierse Wolfshond

266

1,5

4,9

4,1

13,9

1,5

5,0

3,1

3,7

9,1

2,4

Totaal aantal honden Gemiddeld over 33

14466 438

15

Tabel 2 : Percentages rashonden met gezondheids- en welzijnsproblemen in 18 orgaansystemen gebaseerd op enquêtering van aselecte steekproeven van eigenaren

Ras

totaal Huid Wervel Ledeaantal & kolom maten honden haar

Border Collie 767 7,0 Duitse 707 19,5 Shetland 219 7,3 Berner 535 15,3 Boxer 910 15,2 Duitse Dog 715 14,5 Leonbergse 320 12,8 Newfoundlander 803 17,6 Schnauzer 231 8,7 Schnauzer 141 7,1 Schnauzer 67 10,4 Border Terrier 659 11,2 Cairn Terrier 1033 14,4 Foxterrier 309 15,2 Foxterrier 209 13,4 Parson Russell 381 8,4 Schotse Terrier 144 11,8 Staff Bull 279 12,9 West Highl 1099 31,2 Dashond 78 10,3 Dashond 258 10,1 Dashond 482 7,1 Chow Chow 309 21,7 Basset Fauve de 379 10,0 Beagle 507 15,8 Dalmatische 251 18,7 Duitse Brak 184 8,7 Golden Retriever 952 21,5

1,2 1,3 0,5 3,4 4,0 13,4 2,8 2,4 1,3 2,1 4,5 4,1 1,4 1,0 1,0 1,3 2,1 0,7 0,6 12,8 8,9 13,1 1,6 2,9 3,9 3,6 1,1 1,2

8,3 15,0 3,2 28,0 11,4 15,9 26,3 23,7 4,3 6,4 9,0 3,5 7,9 4,2 12,9 9,2 2,1 5,7 6,9 1,3 1,6 1,7 22,0 7,4 3,2 4,8 0,5 10,6

Zenuw Gebit stelsel

2,0 1,0 7,3 1,7 3,0 0,7 1,9 2,5 5,6 0,7 1,5 6,7 3,4 4,5 7,2 3,7 3,5 2,2 4,5 0,0 5,0 3,3 2,3 1,8 2,8 2,0 4,9 1,2

4,7 0,8 0,9 3,9 4,7 4,6 3,4 1,0 2,2 4,3 6,0 8,2 0,8 2,3 4,3 1,8 6,3 0,7 0,7 0,0 7,4 2,9 1,6 8,4 4,1 2,8 7,6 3,9

Nieren Ogen Oren Bloed Hart Longen Spijs & Melk- Gesl. Voort- Hor& & & & & verte Lever Gedrag urine klier Org plant. monen gezicht gehoor afweer Bloedv luchtw. ring wgn

1,4 1,0 16,9 6,9 4,0 10,3 7,2 3,0 1,7 0,7 0,0 3,5 1,3 5,8 1,9 3,1 0,0 1,8 1,8 1,3 4,3 2,7 30,1 3,2 4,9 1,6 3,8 2,7

1,0 7,4 1,4 6,2 4,6 3,8 5,3 10,6 1,3 4,3 10,4 5,9 1,9 7,1 0,5 2,1 1,4 0,7 10,1 0,0 2,3 1,5 3,6 5,8 5,1 28,3 1,6 6,2

0,3 2,0 0,5 3,9 1,3 2,1 2,5 2,5 0,4 0,7 4,5 0,3 1,2 1,0 1,4 0,3 0,7 0,0 1,0 0,0 0,0 0,4 0,6 0,3 0,0 2,0 0,5 0,6

0,9 1,6 0,5 0,7 15,4 8,3 2,5 5,7 1,3 2,1 1,5 1,8 1,5 2,9 2,9 2,4 1,4 0,0 0,8 1,3 1,2 1,5 0,3 0,3 0,4 2,0 2,2 1,2

0,8 0,7 0,9 1,7 2,1 2,5 4,1 1,9 1,3 0,7 0,0 2,1 1,7 2,9 1,9 0,5 0,0 2,9 0,8 0,0 0,4 2,3 2,6 2,4 2,2 0,8 1,1 1,2

3,3 8,3 9,6 11,4 7,8 17,2 6,9 5,7 6,1 8,5 6,0 7,7 5,3 3,6 4,8 3,9 2,8 1,1 12,1 6,4 3,9 5,6 4,5 7,9 3,4 5,2 11,4 6,5

1,6 1,7 5,0 5,2 6,5 3,1 3,8 5,2 5,2 5,0 4,5 2,3 2,6 4,9 2,4 0,8 2,1 0,4 1,4 3,8 3,1 1,0 3,6 2,4 2,2 7,2 2,7 2,3

0,4 0,0 0,0 0,0 1,0 0,4 1,9 0,1 0,0 0,7 0,0 0,0 0,5 0,6 0,0 0,0 0,7 0,0 0,1 1,3 0,4 0,6 0,6 0,3 0,4 0,8 0,0 0,4

3,7 4,8 5,9 5,2 8,1 5,9 6,3 5,5 9,1 3,5 10,4 12,0 6,1 2,3 6,2 9,7 3,5 2,5 6,8 5,1 4,7 6,6 7,4 7,1 6,9 4,4 8,2 4,2

0,4 0,8 0,9 0,7 0,3 0,7 0,3 0,6 0,0 0,7 0,0 0,9 0,8 0,3 0,5 0,0 3,5 0,4 0,7 0,0 0,4 1,0 0,6 0,0 0,4 0,4 1,1 0,9

0,7 1,0 3,2 1,5 0,5 1,1 1,6 1,2 2,2 2,8 0,0 0,8 0,5 1,6 1,0 0,8 1,4 1,4 0,5 0,0 1,2 1,2 2,3 2,1 1,8 1,2 0,5 1,5

0,1 0,7 0,5 0,4 0,3 0,7 0,6 1,1 0,4 0,0 0,0 0,5 0,5 1,0 0,5 0,3 0,0 0,0 0,4 0,0 0,0 0,0 0,3 0,0 0,2 1,2 0,5 0,5

1,6 1,7 0,9 2,4 2,0 3,2 1,6 1,0 1,3 1,4 4,5 5,3 1,5 3,2 3,3 3,9 0,7 1,4 1,8 2,6 2,7 3,3 2,9 3,2 3,0 4,4 3,8 1,8

Ras

totaal Huid Wervel Ledeaantal & kolom maten honden haar

Ierse Water 58 20,7 Labrador 506 13,4 Cavalier King 434 16,1 Shih Tzu 274 17,9 Ierse Wolfshond 266 11,3 Totaal aantal 14466 Gem per pop 438 13,9

Zenuw Gebit stelsel

Nieren Ogen Oren Bloed Hart Longen Spijs & Melk- Gesl. Voort- Hor& & & & & verte Lever Gedrag urine klier Org plant. monen gezicht gehoor afweer Bloedv luchtw. ring wgn

3,4 1,0 12,0 4,4 4,1

5,2 13,4 7,6 4,7 13,9

0,0 1,8 8,3 5,1 4,1

5,2 5,3 3,5 2,9 4,9

1,7 4,0 12,7 17,9 1,5

0,0 6,7 12,4 4,7 3,0

1,7 0,2 0,2 0,4 3,0

3,4 0,4 12,2 0,7 12,4

3,7

9,1

3,2

3,7

5,0

5,1

1,1

2,8

1,7 1,7 1,0 5,5 1,6 10,4 8,0 6,6 3,8 12,0

1,7 2,0 1,2 4,7 5,3

1,7 0,2 0,0 0,0 0,4

8,6 6,1 8,1 4,0 5,3

0,0 0,8 0,9 0,4 0,4

0,0 0,8 0,9 0,4 1,5

0,0 0,0 0,5 0,0 0,4

1,7 2,0 1,4 2,2 1,5

1,8

3,2

0,4

6,2

0,6

1,2

0,3

2,4

6,8

17

Erfelijke oogaandoeningen bij de hond Prof. dr. M. H. Boevé, Sectie oogheelkunde binnen het Departement Geneeskunde van Gezelschapsdieren, Faculteit der Diergeneeskunde, Yalelaan 8, 3584 CM Utrecht Inleiding Bij veel diersoorten - en ook bij de mens - komt een groot aantal oogaandoeningen voor die tot blindheid kunnen leiden. Ook bij de hond spelen tientallen erfelijke oogaandoeningen een rol. Vaak is het zo dat een of meerdere van dergelijke oogziekten bij een bepaald ras duidelijk vaker worden gezien dan bij een ander ras of bij kruisingen. Bij de hond veel voorkomende erfelijke oogafwijkingen zijn: entropion, distichiasis, cataract, retina dysplasie en progressieve retina atrofie (PRA). Entropion Wanneer de rand van het ooglid een afwijkende stand heeft, of om andere redenen niet goed aansluit aan de oogbol, zullen er problemen ontstaan. Bij een naar binnen gekrulde ooglidrand (entropion) komen de haren die buiten op het ooglid staan, tegen het hoornvlies aan en irriteren de oogbol daardoor ernstig. Doordat die haren steeds over het hoornvlies heen en weer “raspen”, raakt dit beschadigd en zal een ontsteking ontstaan, die zorgt voor troebelingen in het hoornvlies. De hond heeft pijn aan het oog, iets wat herkenbaar is aan het knipperen of dichtknijpen van de oogleden, hij zal heftig tranen en zal eventueel lichtschuwheid tonen. Als een dergelijke situatie voortduurt, kan het hoornvlies uiteindelijk geheel ondoorzichtig worden. Ook kunnen er defecten ontstaan (zweervorming). Het hoornvlies kan zelfs zodanig worden beschadigd, dat er een gat in valt (perforatie). Dit leidt in veel gevallen tot blindheid. Een operatieve correctie van entropion is mogelijk. Erfelijkheid De afwijking volgt naar alle waarschijnlijkheid een grillig, door meerdere erfelijke factoren bepaald (polygeen) patroon van overerven, waarbij dragers bestaan die de afwijking zelf niet vertonen. Lijders aan deze aandoening dienen in ieder geval van de fokkerij te worden uitgesloten. Ook het fokken met de ouders en nestgenoten van dieren die lijden aan entropion is te ontraden. Distichiasis Distichiasis kan worden omschreven als enkelvoudig voorkomende, of in één of meerdere rijen in de ooglidrand groeiende haren. Dergelijke haren groeien vanuit kleine kliertjes waarvan er normaliter enige tientallen per ooglidrand aanwezig zijn. Distichiën zijn iets verder naar binnen op de ooglidrand ingeplant dan wimpers bij de mens. Het zijn extra haren, want een hond heeft geen wimpers zoals die bij de mens voorkomen. Deze `extra haren` kunnen de oogbol irriteren. De mate van irritatie is afhankelijk van het aantal, de stand, de dikte en de lengte van de extra haren. De haren zijn meestal goed te zien zonder loep of ander oogheelkundig instrumentarium. De opgewekte pijn, irritatie en risico’s voor het gezichtsvermogen zijn in principe dezelfde als bij “entropion”. De behandeling bestaat uit de permanente verwijdering van de haren die de last veroorzaken. Distichiasis wordt veel gezien bij onder meer de Amerikaanse cocker spaniël, boxer en flatcoated retriever wordt distichiasis vaak gezien.

18

Erfelijkheid Distichiasis wordt als een erfelijke afwijking beschouwd. De wijze van overerven is nog onvoldoende opgehelderd, maar is mogelijk polygeen en/of recessief. Bij sommige rassen heeft de afwijking zich al zó sterk door het ras verbreid, dat men noodgedwongen moet fokken met dieren die de afwijking hebben. Alleen de ernstige gevallen worden dan van de fokkerij uitgesloten. Dit lijkt natuurlijk veel op “dweilen met de kraan open”. Voorkómen is beter dan genezen. Bij rassen waarbij distichiasis slechts incidenteel voorkomt, is het daarom verstandig grote terughoudendheid te betrachten met het fokken met lijders. Cataract Elke troebeling van de lens wordt grauwe of grijze staar (cataract) genoemd. Deze afwijking wordt bij de mens en bij een veelheid aan diersoorten gezien. Als een klein deel van de lens door cataract troebel is geworden, kan het gezichtsvermogen nog redelijk goed zijn. Helaas breiden bijna alle vormen van cataract zich langzaam of snel uit totdat de lens geheel ondoorzichtig is geworden. De pupil is dan geheel grijs-wit. Meestal treedt de afwijking op den duur aan beide ogen op. Ook een normale lens kent een verouderingsproces, waarbij bij de hond vanaf een leeftijd van circa zes jaar een verdichting van de lenskern optreedt. Deze veroorzaakt echter een te verwaarlozen verslechtering van het gezichtsvermogen in tegenstelling tot “echte” grauwe staar. Stofwisselingsstoornissen, zoals suikerziekte, sommige vergiften, straling en een tekort aan bepaalde voedingsbestanddelen (aminozuren, vitaminen) kunnen cataract veroorzaken. Ook kan na een ernstige, diepe beschadiging, zoals het binnendringen van een vreemd voorwerp (kattennagel, doorntje), een lensvertroebeling ontstaan. Bij de hond komt de erfelijke vorm van cataract het meeste voor. We zien hierbij meerdere vormen. Ten eerste is er een vorm die op zeer jeugdige leeftijd optreedt, aangeboren of ontstaan vóór het tweede levensjaar. Daarnaast bestaat er een vorm die bij wat oudere honden (drie tot zeven jaar) voorkomt, de “echte” ouderdomsstaar of seniel cataract. Verder zien we in het verloop van progressieve retina atrofie (PRA; zie verder) een vorm van cataract. Bovendien komt bij sommige rassen (o.a. Labrador en Golden retriever) een vorm van cataract voor waarbij centraal, diep achterin de lens, een kleine, driehoekige troebeling van de lens te zien is. Het ontstaan en verloop van grauwe staar zijn niet met medicijnen te remmen of te genezen. Wel is een operatieve behandeling mogelijk, waarbij de troebel geworden lens of het grootste deel ervan uit het oog wordt verwijderd. In veel gevallen kan de gezichtsscherpte door het inbrengen van een kunstlensje nog worden verbeterd. Deze operatie is niet onder alle omstandigheden mogelijk of zinvol. Erfelijkheid Over de wijze van overerven is bij sommige rassen (bijvoorbeeld dwerg- en middenslag poedel) inmiddels enige duidelijkheid verkregen. Bij andere rassen is hierover nog te weinig bekend om tot duidelijke conclusies te kunnen komen. Veelal vertoont cataract waarschijnlijk een recessief of incompleet dominant patroon van overerven. Honden met de driehoekige lenstroebelingen worden als “cataract niet-vrij” beschouwd. Ook bij deze afwijking is het fokken met lijders en directe familie ten sterkste af te raden.

19

Retina dysplasie (RD) Retina dysplasie (RD) komt als een aparte, voor de geboorte ontstane, abnormale ontwikkeling van het netvlies (retina). Een belangrijkste kenmerk van RD is, dat de "zenuwlagen" van het netvlies niet goed vastzitten op de daarachter liggende pigmentlaag (pigmentepitheel). De afwijking is aangeboren en kan eenzijdig of beiderzijds voorkomen. Afhankelijk van de ernst wordt een drietal vormen onderscheiden. De focale (locale of multifocale) vorm. Hierbij zitten er één of meerdere kleine rechte plooitjes of afgeronde stukjes (zogenaamde rozetten) in de "zenuwlagen" van het netvlies, die niet goed tegen het erachter liggende pigmentepitheel aan liggen. Voorbeelden van hondenrassen waarbij deze vorm van RD voorkomt, zijn de Amerikaanse cocker spaniël, Schotse herder, rottweiler, beagle en Labrador. Geografische RD. Hierbij zijn grotere delen van de “zenuwlagen” van het netvlies, of in elkaar overgaande plooien, die niet goed tegen het erachter liggende pigmentepitheel aan liggen. Hieronder vallen ook relatief grote ronde, ovale of hoefijzervormige verhevenheden (elevaties). Hoewel RD een aangeboren oogziekte is, kunnen deze delen in de loop van het leven door het optreden van degeneratie verder beschadigen. Deze vorm van RD is onder meer bij de Engelse springer spaniël, Labrador en golden retriever en bij de Picardische herder waargenomen. Totale RD is de ernstigste vorm van RD waarbij grote delen van de “zenuwlagen” van het netvlies in het geheel niet tegen het erachter liggende pigmentepitheel aan liggen, zodat hierbij sprake is van een totale netvliesloslating (ablatio retinae). Deze vorm is bijvoorbeeld gevonden bij de Bedlington, Sealyham en Yorkshire terrier, de Engelse springer spaniël, maar ook bij de Labrador. Bij de Labrador kan deze vorm voorkomen in combinatie met ernstige skeletdeformaties (onder andere: dwerggroei). Tot nu toe is deze vorm bij de Labrador alleen in de USA beschreven. De focale vorm van RD geeft geen aanleiding tot klachten en is dus voor de patiënt zelf niet van belang, maar mogelijk wel voor het nageslacht. De ernstiger vormen tasten het gezichtsvermogen wel aan. Bij een totale netvlies loslating (totale RD) is het aangetaste oog geheel blind. Ook in Nederland is bij enkele Labradors een vorm van RD vastgesteld waarbij het niet alleen om de focale vorm ging. De vorm van RD die gepaard gaat met skeletafwijkingen, is in Nederland bij de Labrador - tot op heden - niet vast gesteld. Er zijn wel enkele honden met soortgelijke skeletafwijkingen gezien, maar deze vertoonden geen oogafwijkingen. Hieruit zou kunnen worden geconcludeerd dat er in Nederland “dus geen probleem is”. Daar staat tegenover dat Labradors met focale RD dragers van de ernstiger vormen kunnen zijn. Een selectieve terughoudendheid met betrekking tot het gebruik van “onbekende” honden voor de fokkerij is aan te raden. Erfelijkheid Voor de meeste rassen waarbij de erfelijkheid van RD is onderzocht, blijkt een enkelvoudig autosomaal recessief gen verantwoordelijk. Bij de vorm van RD bij de Labrador die met skeletafwijkingen gepaard gaat, zou het verantwoordelijke (enkelvoudig autosomale) gen zich voor de skeletafwijkingen recessief gedragen, voor de RD echter incompleet dominant. Heterozygoten (“dragers”) zouden dan de focale vorm van RD hebben, en een normaal skelet, terwijl de homozygote lijders skeletafwijkingen en milde tot ernstige vormen van RD vertonen, met soms al aangeboren blindheid.

20

Progressieve retina atrofie (PRA) In het netvlies komen twee typen lichtgevoelige cellen voor, de staafjes en de kegeltjes. De hond heeft voor het overgrote deel staafjes. Worden de staafjes of kegeltjes (of andere delen van het netvlies) al tijdens de zwangerschap afwijkend aangelegd, dan spreekt men van retina dysplasie (RD). Degenereren ze ná de geboorte, waarbij alle cellen vervallen, dan spreken we van retina atrofie (netvliesdegeneratie). Degenereren de kegeltjes eerst, dan zal in eerste instantie een dagblindheid optreden. Als de staafjes het eerst degenereren, dan zal eerst nachtblindheid optreden. Zijn de staafjes en de kegeltjes beide geheel gedegenereerd, dan is het aangedane oog geheel blind. Dit proces treedt aan beide ogen tegelijk op en verloopt beiderzijds in een gelijk tempo. In het verloop van PRA zijn de bloedvaten van het netvlies bij `oogspiegelen` aanvankelijk dunner, en uiteindelijk geheel verdwenen. PRA is een verzamelnaam voor een groep erfelijke netvlies- of retinadegeneraties. De eerste gevallen werden gesignaleerd door Magnusson (1909) bij Gordon setters in Zweden. Toen was echter nog niet bekend dat het hierbij om een groep erfelijke ziekten ging. Er worden twee hoofdvormen onderscheiden, namelijk: • nachtblindheid, voorheen gegeneraliseerde of “perifere” vorm van PRA genoemd; • pigmentepitheel dystrofie (PED), of retina dystrofie, voorheen dagblindheid, tunnelblindheid of “centrale vorm” van PRA (CPRA) genoemd. De nachtblindheidsvorm van PRA kan in tenminste vijf typen worden onderverdeeld, namelijk op basis van het verschil in oorzaak. •

•

• • •

Een verkeerde aanleg (dysplasie) - reeds voor de geboorte - van de staafjes en de kegeltjes, gevolgd door een snel verlopende degeneratie (atrofie). Doordat de cellen al verkeerd zijn aangelegd, verloopt het atrofieproces snel. Nachtblindheid treedt al op vanaf een leeftijd van acht weken. De honden worden in het eerste tot tweede levensjaar blind. Deze vorm is vastgesteld bij de lerse setter. Een staafies-kegeltjes dysplasie, gevolgd door een snelle atrofie “type II”. Er zijn kleine verschillen met de voorgaande vorm. Als men bijvoorbeeld lijders aan de eerste vorm (Ierse setter) met lijders aan de tweede vorm (Schotse herdershond) kruist, komen er geen blinde pups uit voort. Dat wil zeggen, dat het ook in erfelijk opzicht twee verschillende vormen moeten zijn. Deze vorm komt vooral voor bij de langharige Schotse herder. Ook deze vorm van nachtblindheid treedt al op een leeftijd van circa acht weken op en de honden zijn na een tot twee jaar totaal blind. Een staafjesdysplasie, gevolgd door atrofie van de staafjes en kegeltjes is gevonden bij de Noorse elandhond. Ook deze honden zijn op een leeftijd van ongeveer twee jaar blind. Een staafles-kegeltjes atrofie (late vorm), zoals gevonden wordt bij de dwergpoedel, de Engelse cocker spaniel en de Abessijnse kat. De nachtblindheid treedt hier pas tussen het derde en vijfde levensjaar op. PRA-nachtblindheid bij vele andere hondenrassen (en ook andere diersoorten), waarbij minder nauwkeurig bekend is welke cellen het eerst afwijkend zijn of worden.

In Nederland geeft de nachtblindheidsvorm van PRA de meeste problemen bij de ruwharige dashond, Drentsche patrijshond, Engelse cocker spaniel, poedel, Labrador retriever en schapendoes. Bij de ruwharige dashond gaat het vermoedelijk om een dysplasie-atrofie vorm, omdat de hondjes al met ongeveer twee jaar blind zijn. Bij de andere genoemde rassen betreft het vermoedelijk alleen de late vorm, en zijn de honden pas op vijf- tot achtjarige leeftijd blind. Bij sommige rassen is gebleken dat de vroege en de late vorm beide bij één ras

21

voorkomen. Dit is onder meer het geval bij de dashond, de lerse setter en de Schotse herdershond. Verloop van de ziekte De eerste verschijnselen van de vroege vorm van PRA-nachtblindheid kunnen bij sommige rassen soms in het nest al worden waargenomen. De pupillen blijven wijder openstaan en vernauwen zich nauwelijks als met een fel zaklampje in het oog wordt geschenen. Het gehele proces verloopt pijnloos. De hond wordt sluipend blind en er is geen behandeling bekend om het proces te stoppen of te genezen. In het eindstadium van PRA treedt vaak ook cataract op, waardoor de lens op den duur volledig wit wordt. Bij beginnend cataract is het daarom van groot belang de netvliezen, zo lang deze nog met `oogspiegelen` te zien zijn, door een oogspecialist op PRA te laten controleren. Gelukkig is het oog voor de hond een minder belangrijk zintuig. Een hond leeft in een wereld van geuren en geluiden. Het oog geeft aanvullende informatie. Het functioneert hierin dus duidelijk op een ander niveau dan bij de mens het geval is. Daardoor wordt de nachtblindheid bij de jonge opgroeiende hond vaak pas heel laat ontdekt. De jonge hond dolt rond en stoot zich misschien iets vaker. Sommige blaffen ’s avonds wat eerder of zijn wat angstiger. Zelfs als de hond vrijwel geheel blind is, zal hij meubilair in huis prima ontwijken en enthousiast blijven spelen. Totdat er meubels worden verplaatst, de stofzuiger ergens op een onverwachte plek blijft staan of de hond in een nieuwe omgeving komt. Dan valt de blindheid voor de eigenaar pas op. Als de hond bijvoorbeeld voor de jacht wordt gebruikt, is er natuurlijk wél een probleem. Voor een huishond is PRA nauwelijks een probleem. Natuurlijk moet een blinde hond in het verkeer aan de lijn en in het bos of veld binnen onze gezichtsafstand blijven. In huis is het beter de ligplaats niet ergens in een hoek te situeren, maar zodanig dat de hond bij (wakker) schrikken weet dat hij achteruit weg kan (wel oppassen met kleine kinderen!). Een blinde hond mag dus niet het gevoel krijgen in een hoek of onder een tafel te worden gedrongen, zonder weg te kunnen. Door de angst kan een blinde hond sneller bijten, maar op zich is blindheid absoluut geen reden voor euthanasie. Erfelijkheid De nachtblindheidsvorm van PRA volgt bij bijna alle rassen een enkelvoudig, niet geslachtsgebonden (autosomaal) recessief patroon van overerven. Dat wil zeggen, dat honden met PRA (lijders) de eigenschap van de vader én de moeder moeten hebben geërfd. Waren de ouders zelf niet blind (en daarop gecontroleerd), dan moeten zij dus op zijn minst allebei erfelijke dragers van de PRAeigenschap zijn. De tweede hoofdvorm van PRA, piginentepitheel dystrofie, wordt gekenmerkt doordat vervallen celmateriaal zich ophoopt in de buitenste laag van het netvlies, het pigmentepitheel. In een wat verder gevorderd stadium van de ziekte degenereren de kegeltjes. Dergelijke honden gaan hierdoor, tussen de leeftijd van drie tot acht jaar, overdag minder goed zien (dag- of tunnelblindheid). Meestal worden uiteindelijk ook de staafjes aangetast en wordt de hond tussen het vijfde en tiende levensjaar geheel blind. Gelukkig is deze vorm bij de Labrador in Nederland tot nu toe slechts eenmaal gezien. Inmiddels is duidelijk geworden dat deze vorm van netvliesdegeneratie mede door slechte voeding wordt veroorzaakt.

22

Bestrijding van erfelijke ziekten De bestrijding van erfelijk bepaalde oogziekten begint bij een zo uniform mogelijk oogonderzoek en het vastleggen van de onderzoeksgegevens in een administratiesysteem. Sinds bijna een jaar wordt in een aantal Europese landen volgens dezelfde standaard gewerkt. De dierenartsen die het gestandaardiseerde oogonderzoek mogen uitvoeren, moeten “Diplomate” zijn van de Europese vereniging van Veterinaire Oogspecialisten, het European College of Veterinary Ophthalmologists (EVCO). Daarnaast is ook een aantal leden van al functionerende nationale panels toegelaten, nadat zij zijn geëvalueerd of geëxamineerd. Ook is een nieuw, internationaal “rapport-oogonderzoeksformulier” ontwikkeld. Hierop worden de bevindingen van ieder oogonderzoek vastgelegd. In de linkerbovenhoek van dit formulier is het logo van de ECVO aangebracht. Het land en de onderzoeker hebben een eigen code, die in de rechterbovenhoek is aangegeven (bijvoorbeeld: NL~ STA, NL-BOE, D-45, etcetera). Daarmee is de uitslag van elk onderzoek duidelijk traceerbaar. De opzet van de formulieren is voor Nederland ongeveer gelijk gebleven, alleen de landstalen verschillen, steeds met een Engelse ondertitel. Er mag worden verwacht dat deze aanpak de vergelijkbaarheid van de oogonderzoeken in verschillende landen en daarmee de integratie van de bestrijding van erfelijke oogziekten sterk zal verbeteren. Bovendien zijn er de laatste jaren ontwikkelingen waardoor erfelijke eigenschappen, waaronder erfelijke (oog)ziekten, door DNA-onderzoek kunnen worden aangetoond. Op moment van het schrijven van deze samenvatting (6 september 2005) is er een genetische test beschikbaar voor oogaandoeningen bij 28 hondenrassen

Aanbevolen literatuur 1. 2. 3.

4.

ACVO Genetics Committee. (1996) Ocular Disorders Presumed to be Inherited in Purebred Dogs. 2nd Edition, American College of Veterinary Ophthalmologists, USA. Gelatt KN (Editor). (1999) Veterinary Ophthalmology, 3rd Edition. Lea & Febiger, Philadelphia. Rubin LF. (1989) Inherited eye diseases in purebred dogs. Williams & Wilkins, Baltimore. ISBN 0 683 07452 0 Stades FC, Boevé MH, Neumann W, Wyman M. (1996) Praktische Oogheelkunde voor de Dierenarts. Schlütersche, Hannover.

23

Erfelijkheid van epilepsie bij de hond Dr. P.J.J. Mandigers, Dierenarts-specialist Interne Geneeskunde Gezelschapsdieren bij het Veterinair Specialistisch Centrum “De Wagenrenk”, Keijenbergseweg 18, 6705 BN Wageningen en toegevoegd onderzoeker Hoofdafdeling Geneeskunde voor Gezelschapsdieren Universiteit Utrecht. Inleiding De erfelijkheid van epilepsie is voor zowel fokkers als dierenartsen een belangrijk onderwerp. Immers een fokker wil weten of hij zijn fokdieren nog wel kan gebruiken voor de fokkerij en een dierenarts zal als deskundige hierin moeten adviseren. En hoewel er meerdere goede publicaties over dit onderwerp zijn verschenen is het beantwoorden van de erfelijkheidsvraag niet eenvoudig. Immers zijn de verschillende rassen wel vergelijkbaar en is elke vorm van epilepsie wel echt epilepsie? De verschillende vormen van epilepsie Het woord epilepsie is afkomstig van het Griekse woord 'επιλαµβαώ' wat overname of aanval betekent.26 Wanneer men een willekeurige voorbijganger op straat vraagt wat epilepsie is zal deze in staat zijn een redelijk accuraat antwoord te geven. De meeste onder ons verstaan onder het woord epilepsie precies dat wat het Griekse woord betekent: een aanval waarbij bewustzijn verlies optreedt en de patiënt tonisch-clonische krampen vertoont. Helaas wordt hiermee de eerste fout geïntroduceerd. Beter zou het zijn wanneer we uitsluitend spreken van epileptiforme aanvallen en de term epilepsie in een bredere context plaatsen. Immers met het woord epilepsie bedoelen we eigenlijk alle vormen van epileptiforme aanvallen en niet alleen de gegeneraliseerde vorm. Vroeger onderscheiden we in de diergeneeskunde drie vormen: de gegeneraliseerde, partiële en atypische vorm. En men stelde (ten onrechte) dat alleen de gegeneraliseerde vorm de ‘echte’ erfelijke epilepsie was. Recent onderzoek heeft aangetoond dat dit onjuist is.1,2 Binnen een ras kunnen zich meerdere verschijningsvormen manifesteren waarbij sommige eerder geclassificeerde atypische vormen mildere vormen van de meer klassieke presentaties waren. En rekening houdend met deze wetenschap zal het gelijk duidelijk zijn dat zeker in het verleden ten onrechte patiënten met mildere vormen geclassificeerd zijn als niet erfelijke varianten. Tegenwoordig benaderen we epileptiforme aanvallen meer vanuit de differentiaal diagnose. Hierbij delen we de oorzaken in twee groepen: primaire dan wel idiopathische en hoogstwaarschijnlijk erfelijke epilepsie (PES = primary epileptic seizures) en de tweede groep bestaande uit secundaire (SES = secundary epileptic seizures) en/of reactieve epilepsie (RES = reactive epileptic seizures).1,2,18,31 Met de term SES doelt men op secundaire epilepsie welke ontstaat door een intracraniaal probleem. In de regel betreft het zowel niet-progressieve als progressieve hersenafwijkingen. Enkele oorzaken zijn: stapelingsziekten, meningoencephalitis, infectieuze oorzaken, immuun gemedieerd / reticulocytosis, tumoren, hydrocephalus, trauma, hypoxie, meningoencephalitis. Met de term RES doelt men op alle secundaire oorzaken welke zich extracraniale bevinden. Enkele voorbeelden zijn: hepatoencephalopathy, hypoglycemie, uremie, hypocalcemie, intoxicaties, hartproblemen en hypoxie. Zowel PES, RES als SES kunnen zich presenteren als een klassieke gegeneraliseerde aanval maar ook als een partiele aanval. Er zijn auteurs die stellen dat bij de hond iedere aanval partieel begint.2 Voor ons betekent het dat simpelweg de verschijningsvorm onvoldoende grond geeft om te stellen dat de bewuste vorm van epilepsie wel of niet de erfelijke vorm van epilepsie is. 24

Gegeneraliseerde epilepsie Een epileptiforme aanval bestaat uit vier stadia. 1) De prodrome wordt gekarakteriseerd door een bewustzijnsverandering. Dit kan dagen tot uren voor het ictus plaats vinden. De eigenaar zal dit stadium beschrijven als een periode waarin rusteloosheid, overdreven aandacht of een andere gedragsverandering plaats vindt. 2) Het aura vindt seconden tot minuten voor de feitelijke ictus plaats. De eigenaar kan dit stadium beschrijven als een periode waarin de hond vreemd kijkt (het 'wit' van de ogen zien, rollen van de ogen) of een kortdurend vreemd gedrag vertoont (klappen met de kaken, zoeken naar de eigenaar). De derde fase is het ictus. Dit is een periode van enkele minuten met tonische (langdurige) en clonische (kortdurende) krampen. Meestal ligt de patiënt of valt op zijn zijde en verliest zijn bewustzijn. Hierna treedt de tonische krampfase in. De ledematen strekken zich en het hoofd wordt achterwaarts bewogen (ophistotonus). Soms treedt een kortdurende ademstilstand op. Hierna treden clonische krampen van de ledematen en ondermeer kaken op. Naast deze motorische componenten kunnen ook viscerale componenten gezien worden: pupilverwijding, urineren, defaeceren en speekselen. Soms wordt ook een vocale activiteit waargenomen. 4) De postictale fase kan seconden tot dagen duren. Soms schudt de patiënt zich uit na het ictus en is weer geheel hersteld echter vaker zal er een korte of langere periode herkenbaar zijn van òf verminderd bewustzijn òf slapen òf juist een periode van extreme rusteloosheid. De patiënt kan dan langere tijd ronddwalen, gedesoriënteerd zijn, blind lijken en/of zelfs tijdelijk geheugenverlies hebben. Dit type aanval wordt ook wel 'grand mal' genoemd. Niet altijd presenteert een gegeneraliseerde aanval zich zo duidelijk. Bij sommige patiënten kan het mogelijk zijn dat men géén prodrome of een postictus kan onderscheiden. Bij weer andere patiënten kan het ictus slechts bestaan uit bewustzijnsverlies, myoclonische of slechts tonische of clonische krampen. Dergelijke aanvallen werden vroeger wel 'petit mal' genoemd. Het meest praktische is het echter om een patiënt in te delen in deze categorie als de aanval zich min of meer volgens deze lijnen presenteert en geen verdere onderverdeling, zoals humaan gebruikelijk is, te maken. Zoals hierboven beschreven betekent het optreden van een klassieke gegeneraliseerde aanval niet per sé het aanwezig zijn van primaire epilepsie. Partiële (gedeeltelijke of onvolledige) epileptiforme aanvallen Deze beginnen in principe lokaal en presenteren zich ook als zodanig maar niet zelden kan de aanval over gaan in een gegeneraliseerde aanval. Bij een patiënt kunnen de aanvallen zowel partieel als gegeneraliseerd zijn. En zoals hierboven geciteerd is het heel goed mogelijk dat alle epileptiforme aanvallen die we zien bij de hond altijd partieel beginnen.2 Afhankelijk van de lokalisatie van het epileptigene focus kan de aanval zich vrij typisch presenteren. Bekende voorbeelden zijn de honden met bijvoorbeeld een aanval waarbij de hond even wegzakt of bijvoorbeeld een dier met een aanval die zich beperkt tot delen van het hoofd of de pootjes. De patiënt kan hierbij bij bewustzijn blijven. In principe is er wel een motorische fase herkenbaar. Naar analogie bij de mens spreekt men ook wel van simpele partiële aanvallen en complexe partiële aanvallen. Clustering en status epilepticus Zowel clustering als de status epilepticus zijn geen andere vormen van epilepsie. Het betreft hier een klassieke gegeneraliseerde epileptiforme aanval waarbij echter de tijdsduur en/of presentatie afwijkend verloopt. In het kader van dit artikel wordt hier niet verder op ingegaan. Wanneer spreken we dan van primaire of idiopathische en hoogstwaarschijnlijk erfelijke epilepsie?

25

Primaire of idiopathische epilepsie is, volgens de definitie, epilepsie waarvan de oorzaak onbekend is. Alle andere ziekten waarbij epileptiforme aanvallen bij herhaling voorkomen en de oorzaak bekend is, noemt men secundaire of reactieve epilepsie.18 Bij patiënten met secundaire of reactieve epilepsie is de benadering in eerste instantie gericht op het verhelpen van de oorzaak, bij patiënten met primaire epilepsie is de benadering, daar men niets weet van de oorzaak, vooral therapeutisch. Wanneer noemen we het primaire epilepsie? De criteria. 1) In de regel zien we de eerste toeval(len) op een leeftijd tussen de 6 maanden en 5 jaar. Toevallen die voor de leeftijd van 6 maanden of na de leeftijd van 5 jaar voorkomen hebben vaak een herkenbare oorzaak en de behandeling is in eerste instantie gericht op het verhelpen van die oorzaak. Toch gaat deze regel gaat niet altijd op! Recent onderzoek van o.m. Jaggy et al13,11 toonde aan dat zelfs honden ouder dan 6 jaar nog steeds in deze groep kunnen vallen. 2) Meestal hebben de epileptiforme aanvallen de vorm van een klassieke gegeneraliseerde aanval dan wel een partiële aanval. Als de aanval partieel start dan wordt deze vaak tijdens de aanval gegeneraliseerd. Dit hoeft echter niet! 3) Tussen de aanvallen door, de zogenaamde interictale periode, is de patiënt gezond en worden geen afwijkingen gezien. 4) Er is geen (duidelijke) relatie tussen het optreden van de epileptiforme aanvallen en beweging en/of voeding. Soms treden de aanvallen wel op na een (sterk) emotionele situatie (bijvoorbeeld na angstsituaties, extreme vrolijkheid, bezoek aan de dierenarts, etc). 5) Tijdens het lichamelijk en neurologisch onderzoek worden er geen afwijkingen van het normaalbeeld gevonden. Hoe vaak komt het voor? Primaire of idiopathische epilepsie komt regelmatig voor bij alle hondenrassen en kruisingen. De incidentie van primaire epilepsie wordt bij de hond op 0.5-0.6%13 tot 1%26 geschat. Doordat het sterk rasgebonden voorkomt kan de incidentie per ras aanzienlijk variëren. Bij bepaalde populaties kan het oplopen tot 17%.5 Door dit sterk rasgebonden voorkomen wordt dan ook vermoed dat primaire erfelijk is. Primaire epilepsie wordt in de regel evenveel bij teven als reuen gezien12 hoewel er ook uitzonderingen voorkomen.14,32 Bij de teven kan het aantal toevallen gedurende de loopsheid toenemen. Het voorkomen van secundaire epilepsie is onder meer geografisch bepaald en is sterk afhankelijk van het voorkomen van de uiteindelijke oorzaak. Bij katten zijn zowel primaire epilepsie als secundaire epilepsie, uiterst zelden voorkomende ziekten. Hoe vererft epilepsie nu eigenlijk? Is het wel erfelijk? Over de erfelijkheid van epilepsie is al veel geschreven. Toch is het een illusie om te denken dat het antwoord kant-en-klaar gegeven kan worden. Deels komt dit doordat het een complexe ziekte is die niet 100% penetrant is (niet iedere lijder hoeft te laten zien dat hij het heeft) en waarbij tal van externe invloeden een rol spelen. Daar komt bij dat er verschillende verschijningsvormen zijn die soms ten onrechte gebruikt zijn om het als ‘niet-erfelijk’ te bestempelen. De vraag of het erfelijk is goed te beantwoorden aan de hand van een publicatie van de Amerikaanse geneticus Patterson.28 Een Nederlandse vertaling van zijn artikel is door de auteur van dit artikel in 1996 gepubliceerd in het tijdschrift ‘De Hondenwereld’.21 Aan de hand van deze richtlijn en wat nu bekend is over epilepsie bekijken we de vraag ‘hoe vererft epilepsie’.

26

1. De ziekte begint steeds op een zelfde leeftijd. Bij het onderzoek van Patterson en de zijne kwam naar voren dat nagenoeg alle erfelijke ziekten zich steeds weer manifesteren op een zelfde leeftijd. Mutatis mutandis: wanneer we kijken naar de ziekte epilepsie dan zien we bij meerdere rassen een bepaalde leeftijd wanneer de eerste aanval gezien wordt. Een ruwe regel is dat het dus tussen 6 maanden en 5 jaar moet beginnen. Dat dit niet altijd zo is weten we inmiddels ook. Bij de Engelse Springer spaniël lag de gemiddelde leeftijd op 3 jaar maar toch had maar liefst 20% van alle honden de eerste aanval pas tussen de leeftijd van 5 en 6 jaar.29 Maar liefst 47% van deze populatie had de klassieke aanval en 53% een meer partiele presentatie.29 Per ras kan dit weer verschillen. Bij de Golden retriever had 75% van de honden binnen 1 à 3 jaar na de geboorte een klassieke gegeneraliseerde aanval.32 Vergelijkbare resultaten zijn voor diverse andere rassen gepubliceerd.3,10-15 2. De ziekte heeft steeds weer hetzelfde klinisch beeld. Erfelijke ziekten hebben de neiging zich steeds weer op eenzelfde manier te presenteren. Zo ook epilepsie. Toch zit er zoals eerder beschreven variatie in. Het gevaarlijke van dit is dat een fokker die liever niet ziet dat zijn ouderdieren uitgesloten worden voor de fokkerij, ‘het anders zijn van een aanval’, dus ten onrechte kan gebruiken als bewijs van niet erfelijk zijn. Echter mede dankzij het onderzoek van Berendt weten we dat dit waarschijnlijk niet waar is2,4 en zoals hierboven aangegeven is dit fenomeen bij diverse rassen al beschreven.3,10-15 3. De ziekte heeft steeds dezelfde patholoog anatomische afwijking. Laat een klinisch beeld nogal eens ruimte voor interpretatie toe, (en dus foute conclusies), anders is dit wanneer men gebruik kan maken van objectiever vormen van diagnostiek. Bij de meeste erfelijke ziekten ziet men steeds een heel specifieke, steeds weer dezelfde, patholooganatomische afwijking. Samen met de twee vorige regels komt het begrip erfelijkheid nu wel tevoorschijn. Helaas vinden we bij honden met epilepsie in principe geen hersenveranderingen. Dat maakt dat we bij epilepsie deze regel niet kunnen gebruiken. Uiteraard komen er wel erfelijke vormen van epilepsie voor waarbij dit wel zo is maar dat zijn extreme verschijningsvormen. Zo komt bij de teckel Lafora’s disease voor welke zich specifiek presenteert en waarbij bij pathologie onderzoek diverse veranderingen in de hersenen gevonden worden.8,16 4. De lijders zijn allemaal meer aan elkaar verwant dan aan de rest van de populatie (=ras). Deze stelregel noemt men ook wel een familiair verband. Als een bepaalde ziekte veel in een bepaalde familie voorkomt dan is dat suggestief voor erfelijkheid. Dus puur het feit dat de ziekte binnen een specifieke familie met lijders meer voorkomt dan bij de rest van het ras.22,17 De meeste publicaties (over de erfelijkheid van epilepsie bij honden) komen niet veel verder dan dit onderzoek. Idealiter kun je zelfs, als het stamboomonderzoek dat toelaat, terug gaan op een enkel ouderpaar. In 1996 is een populatie Keeshonden met idiopathische epilepsie beschreven welke enkelvoudig autosomaal lijkt te vererven. De stambomen van 15 nesten werden vergeleken met die van 34 andere normale nesten. De stambomen van de lijders bleken allemaal terug te voeren te zijn op een ouderpaar.9 Vergelijkbare resultaten zijn beschreven bij Boxers,23 Keeshonden,9 Labrador retrievers,3,10,12, Golden retrievers,32 de Tervuerense herder,5-7,25 Springer spaniëls,29 Viszla,30 en Berner sennenhonden.14 Bij diverse andere rassen is dit inmiddels wel gesignaleerd maar nog niet gepubliceerd.

27

5. Bij inteelt neemt de frequentie (aantal lijders) toe. Wat is inteelt? Een individu krijgt zowel erfelijke informatie van zijn vader als van zijn moeder. Als de informatie van vader exact gelijk is aan die van moeder dan spreekt men van homozygoot. En dat is nu net wat inteelt is, het meer homozygoot zijn. Uit veel onderzoek is het bekend dat bij inteelt de kans op erfelijke ziekten toe gaat nemen.19 Dit kan dus goed gebruikt worden om erfelijkheid verder aan te tonen. Wanneer de lijderdieren een duidelijk hogere inteeltcoëfficiënt (drukt de mate van inteelt uit) hebben dan de rest (de gezonde dieren van diezelfde populatie) dan suggereert dit weer erfelijkheid.22 Een lage inteeltcoëfficiënt zegt overigens niet dat de ziekte niet erfelijk is! Immers het gaat om het ingeteeld worden op een bepaalde genetische fout. En juist bij honden populaties komen zeer ingewikkelde fokpatronen voor waarbij op een bepaald kenmerk wordt geselecteerd en waarbij de fokker inteelt probeert te vermijden. Dit fenomeen van vaker optreden bij een bepaalde mate van inteelt is bij een aantal rassen beschreven. Bij de Labrador retriever zag men epilepsie specifiek bij meer ingeteelde families. Op basis van het onderzoek stelde men overigens dat deze vorm van epilepsie mogelijk recessief, polygeen vererft.12 Vergelijkbaar werk is verricht voor de Berner sennen hond. Ook hier zagen ze het vaker bij bepaalde (ingeteelde) families. En ook hier denkt men aan een recessieve polygene vererving.14 Frappant is het werk wat verricht is bij de Tervuerense herder. Maar liefst 17% van een Amerikaanse populatie van dit ras had epilepsie. De betrokken onderzoekers hadden een model ontwikkeld aan de hand waarvan ze een voorspelling konden doen op het voorkomen van epilepsie bij de nakomelingen. Mede dankzij dit programma werd de incidentie fors terug gedrongen.5-7 Bij de Golden retriever, waarbij nog duidelijker een familiale presentatie aanwezig is de mogelijke vererving weer juist autosomaal multifactorieel recessief.32 6. De ziekte is terug te voeren op een specifieke chromosomale afwijking. Het bewijs is echt geleverd wanneer we het gen kunnen vinden. Immers iedere erfelijke ziekte is het resultaat van een fout op het niveau van de erfelijke informatie vastgelegd in de kernzuren (RNA/DNA). Als er ergens iets met dit materiaal mis gaat dan kan een erfelijke ziekte ontstaan. Het zal dus voor zich spreken dat als je de fout kunt vinden je daarmee de ziekte op zijn meest basale niveau aantoont. Momenteel is veel van het onderzoek wat men in de genetica verricht, gericht op deze kernzuren. Ook voor de ziekte epilepsie wordt dit uitgevoerd maar tot op heden heeft het slechts bij een enkel ras iets opgeleverd. Deels is dit vanwege de complexe structuur van de honden populaties.20 Bij de teckel is zoals beschreven het gen gevonden voor Lafora’s disease.16 Bij de Tervuerense herder heeft men, gebruikmakend van polymorfe microsatellieten een genoom scan gemaakt van een aantal bekende families. Hoewel nog niet significant vonden ze voor drie regio’s een link tussen de gebruikte markers en het fenotype epilepsie.25 7. De ziekte is uiteindelijk terug te voeren op een heel specifieke afwijking van één eiwit molecuul. Als er ergens iets mis gaat met de reproductie van kernzuren (RNA of DNA) dan kan een erfelijke ziekte ontstaan. Kernzuren zijn echter slechts de handleidingen uit een boek waarin staat hoe je iets moet aanpakken. En een erfelijke ziekte wordt dan ook alleen maar zichtbaar als de fout zich kan uiten doordat er ergens een schakeltje kapot gaat. Zo een schakeltje is altijd een bepaald eiwit molecuul. Dat kan bijvoorbeeld een niet werkend enzym of een receptor zijn. En juist zo een simpel defect uit zich door een specifieke ziekte. Juist bij epilepsie is dit logisch. Doordat er iets niet (of juist wel) gebeurd kan een epileptigeen focus de overhand krijgen. Dit fenomeen is beschreven bij onder meer het Maltezer leeuwtje. Bij deze honden komt een bepaalde vorm van malonzuur acidurie voor. Ze presenteren zich

28

ondermeer met epileptiforme aanvallen. In dit geval werd dus het afwijkende product, waardoor de epilepsie ontstond, gevonden.24 Hoe moeten we nu verder? Epilepsie zoals we dit bij de hond zien is naar alle waarschijnlijkheid bij diverse rassen erfelijk. Het simpele feit dat het op een bepaalde leeftijd gezien wordt, vaker bij bepaalde (ingeteelde) families maakt dat we deze conclusie moeten trekken. Echter de vererving is niet zo simpel terug te voeren op een gen. Dat bleek toevallig op te gaan voor een ras maar tot op heden komen woorden zoals polygeen, multifactorieel te vaak voor, zodat we niet mogen verwachten dat we met een simpele DNA test alles kunnen oplossen. Dat wil niet zeggen dat we niets moeten of kunnen doen. Voor een groot deel kunnen we ons laten leiden door de richtlijnen van prof. Patterson.27,28 Het beleid zal en moet strenger zijn zodra we epilepsie binnen een bepaalde populatie vaker zien. Hoe verleidelijk ook, simpel stellen dat de vorm iets anders is of dat de leeftijd niet passend is, mag geen reden zijn om lijders en hun nakomelingen zomaar in te zetten voor de fokkerij. Als epilepsie vaker bij een bepaald ras voorkomt en de erfelijkheid is onduidelijk dan weegt het belang van het ras zwaarder dan dat van een individu. Hoe mooi of fraai deze reu of teef ook mag zijn. Immers als een patiënt goed is opgewerkt, en er is niets afwijkends gevonden, wat blijft er dan nog over aan differentiaal diagnoses (=andere mogelijke ziekteoorzaken)? Misschien moeten we dus juist bij een ziekte als epilepsie (welke moeilijk te bewijzen is) vaker simpelweg stellen dat het primaire epilepsie is. Hierbij prevaleert dus het belang van het ras maar ook dat van een toekomstige eigenaar. Immers hebt u wel eens een hond met epilepsie gehad? Literatuur: 1. Berendt M Dam M Clinical presentations of naturally occurring canine seizures: similarities to human seizures Epilepsy Behav. 2003; 4: 198-199. 2. Berendt M Gram L Epilepsy and seizure classification in 63 dogs: a reappraisal of veterinary epilepsy terminology J.Vet.Intern.Med. 1999; 13: 14-20. 3. Berendt M, Gredal H, Pedersen LG et al. A cross-sectional study of epilepsy in Danish Labrador Retrievers: prevalence and selected risk factors J.Vet.Intern.Med. 2002; 16: 262-268. 4. Berendt M, Hogenhaven H, Flagstad A et al. Electroencephalography in dogs with epilepsy: similarities between human and canine findings Acta Neurol.Scand. 1999; 99: 276-283. 5. Famula TR Oberbauer AM Reducing the incidence of epileptic seizures in the Belgian Tervuren through selection Prev.Vet.Med. 1998; 33: 251-259. 6. Famula TR Oberbauer AM Segregation analysis of epilepsy in the Belgian tervueren dog Vet.Rec. 2000; 147: 218221. 7. Famula TR, Oberbauer AM, Brown KN Heritability of epileptic seizures in the Belgian tervueren J.Small Anim Pract. 1997; 38: 349-352. 8. Gredal H, Berendt M, Leifsson PS Progressive myoclonus epilepsy in a beagle J.Small Anim Pract. 2003; 44: 511514. 9. Hall SJ Wallace ME Canine epilepsy: a genetic counselling programme for keeshonds Vet.Rec. 1996; 138: 358-360. 10. Heynold Y, Faissler D, Steffen F et al. Clinical, epidemiological and treatment results of idiopathic epilepsy in 54 labrador retrievers: a long-term study J.Small Anim Pract. 1997; 38: 7-14. 11. Jaggy A Bernardini M Idiopathic epilepsy in 125 dogs: a long-term study. Clinical and electroencephalographic findings J.Small Anim Pract. 1998; 39: 23-29. 12. Jaggy A, Faissler D, Gaillard C et al. Genetic aspects of idiopathic epilepsy in Labrador retrievers J.Small Anim Pract. 1998; 39: 275-280. 13. Jaggy A Heynold Y [Idiopathic epilepsy in the dog] Schweiz.Arch.Tierheilkd. 1996; 138: 523-531. 14. Kathmann I, Jaggy A, Busato A et al. Clinical and genetic investigations of idiopathic epilepsy in the Bernese mountain dog J.Small Anim Pract. 1999; 40: 319-325. 15. Lengweiler C Jaggy A [Clinical, epidemiologic and therapeutic aspects of idiopathic epilepsy in 25 golden retrievers: results of a long term study] Schweiz.Arch.Tierheilkd. 1999; 141: 231-238. 16. Lohi H, Young EJ, Fitzmaurice SN et al. Expanded repeat in canine epilepsy Science 2005; 307: 8117. Mandigers PJ, van den Ingh, TSGAM, Spee B et al. Chronic hepatitis in Doberman pinschers. A review Vet.Q. 2004; 26: 98-106. 18. Mandigers PJJ Epilepsie bij de hond en kat. Boekje uitgegeven in eigen beheer. 2003;2:1-42. 19. Mandigers PJJ Populatiegenetica en de rashondenfokkerij. Boekje uitgegeven in eigen beheer. 1989-2004; 2: 1-8. 20. Mandigers PJJ Insights in the pathogenesis of Dobermann hepatitis. Proefschrift UU. 2005; 5: 1-242. 21. Mandigers PJJ Wanneer is een ziekte eigenlijk erfelijk? De Hondenwereld 1996; 51: 555-556.

29

22. Mandigers PJJ, van Nes JJ, Knol BW et al. Hereditary necrotising myelopathy in Kooiker dogs Res.Vet.Sci. 1993; 54: 118-123. 23. Nielen AL, Janss LL, Knol BW Heritability estimations for diseases, coat color, body weight, and height in a birth cohort of Boxers Am.J.Vet.Res. 2001; 62: 1198-1206. 24. O'Brien DP, Barshop BA, Faunt KK et al. Malonic aciduria in Maltese dogs: normal methylmalonic acid concentrations and malonyl-CoA decarboxylase activity in fibroblasts J.Inherit.Metab Dis. 1999; 22 :883-890. 25. Oberbauer AM, Grossman DI, Irion DN et al. The genetics of epilepsy in the belgian tervuren and sheepdog J.Hered. 2003;94:57-63. 26. Overduin LM Slow release Phenytoine in Canine Epilepsy. Proefschrift UU. 1994; 7-30 27. Patterson DF Comparative medical genetics: studies in domestic animals Birth Defects Orig.Artic.Ser. 1974; 10: 263-277. 28. Patterson DF, Aguirre G, Fyfe JC et al. Is this a genetic disease? J.S.A.P. 1989; 30: 127-139. 29. Patterson EE, Armstrong PJ, O'Brien DP et al. Clinical description and mode of inheritance of idiopathic epilepsy in English springer spaniels J.Am.Vet.Med.Assoc. 2005; 226: 54-58. 30. Patterson EE, Mickelson JR, Da Y et al. Clinical characteristics and inheritance of idiopathic epilepsy in Vizslas J.Vet.Intern.Med. 2003; 17: 319-325. 31. Podell M Epilepsy and seizure classification: a lesson from Leonardo J.Vet.Intern.Med. 1999;13:3-4. 32. Srenk P, Jaggy A, Gaillard C et al. [Genetic basis of idiopathic epilepsy in the golden retriever] Tierarztl.Prax. 1994; 22: 574-578.

30

Erfelijke orthopedische aandoeningen bij de hond N.A.Dijkshoorn, dierenarts, Diergeneeskundige Kliniek Zeist, Utrechtseweg 50, 3704 HE Zeist, tel. 030-6954264, [email protected], www.dijkshoorn.com Inleiding In de orthopedie bestuderen we ziekelijke afwijkingen van het actieve en passieve bewegingsapparaat. De meeste van deze afwijkingen worden gezien bij rashonden. Iedere rashond vertegenwoordigt een vrij gesloten genetische populatie waarbij veelal geselecteerd wordt op exterieur, karakter en/of specifieke gebruik kenmerken en, vanouds, in veel mindere mate op gezondheidsaspecten. Het is daarom te verwachten dat er vaker erfelijke afwijkingen in zon gesloten populatie voorkomen. Het betreft in de regel weinig aandoeningen maar wel met een grote incidentie. Bij honden is van zeer weinig orthopedische afwijkingen DNAonderzoek verricht, dus in die zin staat de erfelijkheid of de wijze van vererving niet vast. Omdat bij kenners van bepaalde rassen en in het bijzonder bij dierenartsen nauwkeurig te omschrijven afwijkingen op één specifieke anatomische lokalisatie op een bepaalde leeftijd bij een bepaald ras worden geregistreerd, worden deze afwijkingen al vaak als erfelijk gedefinieerd. Enkele van de meest voorkomende orthopedische erfelijke afwijkingen zal ik hier kort beschrijven en tijdens de voordracht geïllustreerd bespreken. Allereerst de meest voorkomende afwijkingen van de voorpoten, waarna die van de achterpoten worden besproken. OCD van het schoudergewricht. Osteochondrosis van de bovenarm (humeruskop) wordt bij bepaalde rassen (waaronder Ierse Wolfshond, St. Bernard, New Foundlander, Old English Sheepdog, Berner Sennenhond, Duitse Dog, maar ook bij kleinere rassen als Boarder Collie en Beagle) vaker gezien dan bij anderen, op de leeftijd van ongeveer 6 maanden, vaker bij reuen dan bij teven en vrijwel altijd in een bepaald (het centrocaudale) deel van de humeruskop. Om deze redenen wordt het beschouwd al genetische afwijking. Uit onderzoek dat op de Faculteit werd uitgevoerd bleek dat de voeding (verhoogde calcium inname) een belangrijke factor is die de genetische afwijking tot expressie brengt. De aandoening gaat met pijnlijkheid en dus kreupelheid gepaard, soms moeilijk waarneembaar als de aandoening beiderzijds (~65% van de gevallen) optreedt. De hond geeft pijn te kennen bij overstrekken en/of -buigen van het betreffende schoudergewricht. De kraakbeenlaesie laat zich vaststellen op een röntgenfoto, waarbij een ruwe onderbreking van de gewrichtsbelijning opvalt. Chirurgische behandeling heeft een goede prognose, zelfs ondanks het feit dat er zich osteoarthrose (OA) in het gewricht zal ontwikkelen. Elleboogdysplasie Onder elleboogdysplasie (ED) wordt verstaan: OCD van de elleboog (mediale humeruscondyl), het los processus coronoideus (LPC) en anconeus (LPA) en een niet goed passend (incongruent) ellebooggewricht. Elk van deze aandoeningen komen alleen of in combinaties voor. ED is tegenwoordig de meest voorkomende oorzaak van voorpootkreupelheid bij rashonden, waarbij ieder ras één of meer afwijkingen in het kader van ED vertoont (Tabel I). Al deze aandoeningen hebben met elkaar gemeen dat ze in de elleboog voorkomen, veel al op de leeftijd van 4-6 maanden tot klinische klachten en op den duur tot meer of minder OA aanleiding geven.

31

Afhankelijk van het aantal afwijkingen per elleboog, de mate van kraakbeenschade voordat de hond chirurgisch behandeld gaat worden, de deskundigheid van de chirurg en de zorg voor de nabehandeling varieert de prognose van goed tot zeer gereserveerd. In mijn praktijk heb ik tweemaal meegewerkt aan een aselecte steekproef van de Berner Sennenhonden populatie onderzocht op aard en incidentie van ED. De eerste keer werden 98 honden van 12-18 maanden onderzocht waarbij bleek dat 68% van de honden ED hadden met 54 keer LPC en 57 keer elleboogincongruentie, terwijl 48 honden beide afwijkingen vertoonden. Er bleek geen predispositie bij reuen te bestaan. Deze hoge incidentie was voor de rasvereniging voldoende aanleiding om direct fokmaatregelen te nemen. Toen 3 jaar later het onderzoek bij 64 honden (een representatief deel van de Nederlandse populatie) werd herhaald, bleek de incidentie te zijn gedaald tot 45% waarvan 33% LPC en incongruentie en 12,5% met alleen LPC (er waren geen honden met alleen incongruentie). Recent rondde ik een onderzoek af dat werd uitgevoerd op mijn praktijk bij ongeveer 200 Golden Retrievers, een representatief deel van de Nederlandse populatie. Ook bij deze honden werd de aard en incidentie van ED bepaald. Bij ruim 14% van de onderzochte Golden Retrievers kon röntgenologisch een LPC worden vastgesteld, in enkele gevallen in combinatie met OCD of incongruentie. Door foktechnische maatregelen zal de rasvereniging dit aantal gaan terugdringen. Tabel I. Rassen waarbij ED frequent wordt vastgesteld Los proc. anconeus (LPA) Duitse Herder Duitse Dog Ierse Wolfshond Bloedhond Basset

Los proc. coronoïdeus (LPC) Labrador Golden Retriever Berner Sennenhond Rottweiler Rhodesian Ridgeback Chow chow Keeshond Mastiff

Osteochondritis dissecans (OCD) Labrador Golden Retriever New Foundlander

Incongruentie van het ellebooggewricht Berner Sennenhond Labrador Golden Retriever Duitse Herder

Indien de hond inmiddels kraakbeenschade ontwikkeld heeft, dan is de prognose voor geheel herstel beduidend lager dan indien de honden op jonge leeftijd (rond de 8 maanden) worden geopereerd. Arthrosegevoeligheid Osteo-arthrose (OA) kan ontstaan door veroudering (d.w.z. boven de middelbare leeftijd die overigens verschilt per ras) of door een specifieke oorzaak (zoals OCD in boeg- of ellebooggewricht, ED, HD et cetera). Ook zien we vaak OA ontstaan als gevolg van verminderd functioneren van de schildklier. Net als bij mensen is het waarschijnlijk dat er een individuele (maar misschien ook ras-)variatie bestaat voor het ontwikkelen van OA. Ook zal er mogelijk een verschil bestaan in het lijden aan OA; zo lijken bijvoorbeeld Rottweilers minder te lijden aan een bepaalde mate van OA waaraan bijvoorbeeld Labradors erg kreupel aan lopen. Zo zien wij in onze praktijkregelmatig Golden Retrievers van >5 jaar oud met uitgebreide OA aan teengewrichten. De honden zijn daar ernstig kreupel van. Vaak, maar zeker niet altijd, vertonen deze honden een verminderde schildklierfunctie. Behandeling van OA houdt in aangepaste beweging, aangepaste belasting (oa. optimaliseren van het lichaamsgewicht) en ontstekingsremmers (NSAIDs). Tegenwoordig vragen veel

32

eigenaren om een ondersteunende behandeling met chondroprotectiva en supplementen die in of naast het voer kunnen worden verstrekt. Heupdysplasie Heupdysplasie (HD) is de meest bekende erfelijke orthopedische afwijking. De afwijking wordt gekenmerkt door een losse aansluiting van de dijbeenkop in de kom met pijn, vormverandering van kop en kom en de ontwikkeling van OA. HD is een erfelijke afwijking waarbij de omgeving (zoals voeding, huisvesting, gebruik) een belangrijke factor is die verantwoordelijk is voor het tot expressie komen van de erfelijk afwijking. Al honden-generaties lang maken wij röntgenopnamen ten behoeve van de hondenfokkerij van heupgewrichten. Tot twee jaar geleden betrof dit twee röntgenopnamen: één met gestrekte achterpoten en één met de heupen en knieën gebogen (de kikkerhouding). Naast de hoekmeting (de zgn. Norbergwaarde) kregen de eigenaren een uitslag waaruit bleek of er botwoekeringen rond het gewricht werden gezien op deze opnamen (de “a” waarde), hoe de aansluiting was van de heupkop in de –kom (de “b” waarde) en of de diepte van de kom voldoende was (de “c” waarde). Nadat de Hirschfelt Stichting was opgeheven heeft de Raad van Beheer het aantal vereiste röntgenopnamen teruggebracht naar één (alleen de opname met gestrekte achterpoten) en krijgt de eigenaar naast de Norbergwaarde een vereenvoudigde beoordeling (A t/m E) die ook in andere FCI-aangesloten landen wordt gebruikt. Door vooral honden voor de fokkerij in te zetten die een A of B hebben, verbetert de toestand van de heupen binnen zo’n ras. Honden met slechte heupen worden vaak op jonge leeftijd geopereerd (of geëuthanaseerd) en zullen dus niet worden aangeboden voor officiële screening. Ook zijn er honden met (goede of) slechte heupen die überhaupt niet gescreend worden. Hierdoor blijven natuurlijk bepaalde gegeven buiten de registratie van de rasverenigingen die aan dergelijke gegevens wel veel waarde hechten en er consequenties aan willen verbinden m.b.t. het fokbeleid. Hierdoor wordt de (naar mijn indruk te) veel gehoorde klacht in stand gehouden dat “ondanks jaren lange screening we met de HD-bestrijding niets zijn opgeschoten”. Als praktiseren dierenarts zie ik veel patiënten met kreupelheidklachten en zeker ook nog jonge honden met HD die middels standsverbetering van het bekken (de zgn. TPO) behandeld worden; toch is het aantal jonge honden met HD de laatste jaren voor de meeste rassen sterk teruggelopen. Een sluitende registratie voor deze categorie ontbreekt echter. Voor deze verbetering is een consequent fokbeleid, de verbeterde voeding van jonge honden en een verstandiger beleid rond de opgroeiende hond mede verantwoordelijk. Naast het voorkomen van klachten t.g.v. HD door fokmaatregelen, optimale voeding en huisvesting is er ook een operatietechniek waarbij de uitgroei van het bekken zodanig wordt beïnvloed dat de heupkoppen een grotere bedekking door de heupkommen hebben. Bij de jonge hond met nog ronde heupkoppen en –kommen die lijden aan een slechte aansluiting kan het bekken gekanteld worden voor een verbeterde overdekking. Bij oudere honden met een aangespannen spier in de lies kan de aansluiting van de koppen in de kommen verbeterd worden door de spier te opereren. In geval van ernstige vormverandering van de heupgewrichten kunnen kunstheupen geplaatst worden: omdat de heupgewrichten dan verwijderd zijn doen de heupen dan ook geen pijn meer. Bedacht moet worden dat niet alle honden met slechte heupen hier ook aan lijden en dus worden niet alle honden met HD persé geopereerd.

33

Voetbalknie Onder de voetbalknie wordt een bandverscheuring verstaan die optreedt bij honden van volwassen leeftijd met dezelfde verschijnselen als een voetbalspeler met een geblesseerde knie. De band, die in het kniegewricht schuin verloopt, scheurt af óf omdat er te hoge krachten op die band komen te staan óf omdat de band verzwakt is. De te hoge krachten zijn óf overstrekken van de knie (en zullen makkelijk kunnen optreden bij honden die van zichzelf een gestrekte knie hebben) óf bij een draaiende beweging bij de 50-90 graden gebogen knie (zoals bij fly-ballen en wild spelen makkelijk kan optreden). De verzwakte band treedt op bij honden die afweerlichamen ontwikkelen tegen eigen weefsel, in dit geval peesweefsel. De voetbalknie wordt aldus gezien bij bepaalde rassen die gestrekte knieën hebben (denk aan de Rottweiler, chow chow, St. Bernard), bij honden die wild spelen (denk aan boarder collies, maar ook wel herders, retrievers etc.), en honden die makkelijker dan andere honden antistoffen maken. Onder deze laatste groep kunnen boxers gerekend worden (die trouwens ook vaak gestrekte knieën hebben). Bij de boxer werd onlangs een erfelijke predispositie vastgesteld, bij andere rassen werd dit nog niet in die mate bestudeerd. Omdat de voetbalknie vaak bij bepaalde rassen voorkomt, wordt het wel onder de erfelijke orthopedische afwijkingen gerekend. De aandoening treedt eigenlijk alleen op bij volwassen dieren, vaker bij gecastreerde teven en reuen (die vaak zwaarder zijn dan de intacte dieren) en vaak in de loop der tijd aan beide kniegewrichten. De hond zal in het acute stadium erg pijnlijk zijn, daarna in 3 weken tijd wat verbeteren totdat, ten gevolge van de minder stabiele knie, de meniscus kapot gaat. Dat is een stootkussentje dat tussen boven-en onderbeen, in het kniegewricht zit en verscheurt of dubbelklapt bij de instabiele knie. Een kapotte meniscus is zó pijnlijk dat de hond niet meer op de poot wil staan. Er zijn vele behandelingswijzen. Ik zie goede resultaten bij het verwijderen van de kapotte meniscus en het stabiliseren van het kniegewricht. Altijd zal er zich wat artrose ontwikkelen en het is verstandig streng te zijn in de bewegingsbeperking tijdens de herstelfase. Patellaluxatie Een ander woord voor de knieschijf is patella. Luxatie betekent "uit de kom". Eigenlijk ligt de knieschijf niet in een kom maar in een geul (trochlea), een groeve die in de lengterichting verloopt in het kraakbeen van de onderkant van het dijbeen ter hoogte van het kniegewricht. De uitloper van de dijbeenspier, de kniepees, hecht zich vast aan de voorbovenzijde van het scheenbeen. In deze kniepees ligt de knieschijf en maakt zo deel uit van het kniegewricht. Als de dijbeenspieren aantrekken dan komt er meer spanning op de kniepees en wordt het onderbeen naar voren bewogen: de knie wordt gestrekt. Zo wordt het mogelijk het betreffende achterbeen te belasten en naar voren te bewegen. Wanneer de knieschijf tijdens de beweging niet goed in de geul blijft, maar te veel naar binnen (mediaal) of naar buiten (lateraal) uit de geul beweegt dan spreken we van een patella-luxatie. Als de patella aldoor buiten de trochlea ligt dan spreken we van een permanente patellaluxatie. Schiet de patella tijdens bewegen buiten de geul en daarna weer op z'n plaats dan spreken we van een habituele patellaluxatie. Hierdoor zal de patella beschadigd raken en kan de rand van de geul afslijten. Hierdoor wordt het proces pijnlijk en zal op den duur de geul ondieper worden, waardoor de patella nog makkelijker uit de geul zal gaan Door een trauma (val, gevecht, aanrijding) of als complicatie na een knie-operatie kan een verscheuring ontstaan van een zijdelings gelegen band die de knieschijf normaal in het gareel moet houden. Hiernaast is het mogelijk dat een verkeerde ontwikkeling van skelet en bespiering de knieschijf te veel buiten de geul trekken. Deze aandoening komt bij bepaalde

34

honden- en kattenrassen vaak voor hetgeen wijst op een erfelijke aandoening, alhoewel bij veel rassen het erfelijk patroon (nog) niet is vastgesteld. Tijdens het onderzoek wordt de gehele knie wordt op bouw en funktioneren onderzocht. Met name wordt de stevigheid van de banden beoordeeld bij het dier in onverdoofde toestand en bij het kniegewricht in gestrekte stand. Hierbij wordt bepaald of de knieschijf wel / niet uit de kom is, dan wel al of niet met draaiing van het onderbeen of met manuele druk uit de groeve naar mediaal en / of naar lateraal te verplaatsen is. Is de patella geluxeerd dan wordt onderzocht of deze wel / niet is terug te plaatsen in de groeve. Tevens wordt gekeken naar overvulling, abnormale vorm, pijnlijkheid van de patella en tijdens bewegen van de knie en naar kwaliteit van de gekruiste banden, alsmede mogelijke crepitatie van het gewricht. Onafhankelijk van de oorzaak, wordt de aard en de richting van de luxatie genoteerd. Sommige dieren hebben geen last als ze een patellaluxatie hebben. Soms wordt het effect in het eerste levensjaar erger doordat de foutieve krachten die op het bovenen onderbeen worden uitgeoefend een verdere verkromming van de botten geeft. Loopt het dier kreupel, kan het niet meer springen en/of neemt de kromming van de botten toe dan is het verstandig op tijd te laten opereren. De aanhechting van de knieschijfpees aan de bovenzijde van het onderbeen wordt dan verplaatst (crista-transplantatie) en de geul waarin de patella loopt wordt zonodig uitgediept. De operatie verloopt in de regel zeer succesvol. Bij kromme botten zal een meer uitgebreide operatie noodzakelijk kunnen zijn. Patellaluxatie is een afwijking die meestal een erfelijke achtergrond heeft. Bij diverse rassen is het dus zinvol om het al of niet voorkomen van patellaluxatie vast te stellen om met fokmaatregelen de incidentie van patella-luxatie bij het betreffende ras terug te dringen. In Nederland wordt deze screening op patellaluxatie in enkele praktijken uitgevoerd. Als eigenaren van honden bij mijn praktijk komen voor controle op patellaluxatie dan worden de officiële papieren hiervoor ingevuld en naar de Raad van Beheer gestuurd die hiervoor tegenwoordig een officiële registratie bijhoudt. OCD van het hakgewricht Osteochondrose is een lokale verdikking van het gewrichtskraakbeen met aangrenzend een plaats met verminderde/vertraagde beenvorming in de hak.. Van OCD (Osteo-ChondritisDissecans) spreken we bij een locaal loslaten van gewrichtskraakbeen op basis van OC, dus een voortgescheiden stadium van OC; honden met OCD zijn veelal kreupel. Alleen in geval van mineralisatie van het losse kraakbeen, dat als zodanig zichtbaar is op de röntgenfoto, kan met zekerheid de uitslag "OCD" worden gegeven. OC~OCD in het hakgewricht is een erfelijke afwijking bij honden van verschillende rassen (vooral de Labrador en de Rottweiler). Bij OCD van de hak zal de hond kreupel lopen en pijnlijk zijn bij onderzoek. In deze gevallen zal operatieve behandeling overwogen moeten worden. De vooruitzichten na operatie zijn goed tot matig, afhankelijk van de plaats van het afgebroken stuk, de gestrektheid van de hak en de functie van de hond. Voor het optreden van deze aandoening zijn behalve genetische ook andere factoren (voeding, beweging) van belang. Niet in alle gevallen treedt OC~OCD beiderzijds (in dezelfde mate) op. Door OC~OCD bij fokdieren uit te sluiten en bij nakomeling-onderzoek de vererving van OC~OCD van de ouderdieren vast te stellen, kunnen fokmaatregelen leiden tot een verminderde incidentie van OC~OCD bij het betreffende ras. Om met grote zekerheid een hond "vrij" van OC~OCD en arthrose "vrij" te kunnen verklaren dient de hond minimaal 12 maanden oud te zijn voor een screenend onderzoek. Indien bij de hond op een leeftijd jonger dan 12 maanden in verband met kreupelheidsklachten bij

35

röntgenologisch onderzoek OC~OCD van één of beide hakgewrichten wordt vastgesteld, dan kan de verklaring op deze jongere leeftijd worden afgegeven. Van beide hakgewrichten wordt een zijdelingse en ten minste één voor-achterwaartse opname gemaakt van voldoende contrast en een zodanige positionering dat de hak goed te beoordelen is. De röntgenopname is geïdentificeerd met de identificatie hond. Vooruitlopend op de maatregelen van de Raad van Beheer controleer ik op verzoek van verschillende eigenaren van rashonden (vooral Labradors) de status van de hak op aan/ afwezigheid van OCD en geef daarvoor een certificaat af dat met bij keuring, tentoonstelling of verkoop kan tonen. Behandeling bestaat uit het chirurgisch verwijderen van de losse flap. Absolute rust de eerste drie weken is belangrijk om het gewricht zo stabiel mogelijk te laten genezen. Soms is het verstandig om intra-articulaire injectie’s met hyaluronzuur toe te dienen. Ook bij deze vorm van ocd geldt dat sommige eigenaren de hond chondroprotectiva supplementair bij het voer geven. Een commercieel voer verstrekken waarin extra mosselextracten zijn toegevoegd zou zinvol zijn om artrose te voorkomen of zoveel mogelijk beperken. Of dit echt helpt moet nog wetenschappelijk worden bewezen.

36

Erfelijkheid en agressie bij de hond Marcel Nijland, hondengedragsdeskundige, Eindhoven

Honden

worden

al

eeuwen

gebruikt

voor

allerlei

werkzaamheden. Ondanks dat honden aangemerkt worden als de beste vriend van de mens, valt niet aan de conclusie te ontkomen dat in het verleden en heden agressief gedrag een belangrijke reden is geweest voor onze waardering voor de hond. Agressiviteit is een wezenlijk en functioneel aspect van het gedragsrepertoire van onze honden. In dat opzicht is agressief gedrag zonder meer erfelijk. Agressiviteit dient om in competetieve situaties soortgenoten en vijanden op afstand te houden of om de rangorde vast te stellen. Roger Abrantas maakt een onderscheid in agressiviteit en agressie: • Agressiviteit is de drijfveer om competitie te elimineren • Agressie is het daadwerkelijk vertoon van agressief gedrag Bij pups begint de competitie al aan de tepel, maar het moment waarop agressief gedrag zich voor het eerst openbaart is in de vierde of vijfde week. Het moment waarop en de intensiteit waarmee, varieert echter per ras, zoals uit verschillende onderzoeken blijkt (o.a. Scott & Fuller, 1965). Hierbij speelt erfelijkheid zonder meer een rol. Agressiviteit wordt tevens in hoge mate beïnvloed door ervaringen van de hond. Uit ander onderzoek blijkt het gedrag van de moeder van grote invloed te zijn op de ontwikkeling van het gedrag van de pups. Deze hele vroege ervaringen zijn bij een individuele hond moeilijk te scheiden van erfelijke aanleg. Geslachtshormonen spelen vooral bij reuen een grote rol bij agressiviteit. Daarnaast blijkt bij ratten een intra-uteriene androgenisatie te leiden tot een toename agressiviteit bij vrouwelijke dieren op volwassen leeftijd. Al deze factoren dragen bij aan de ontwikkeling van agressiviteit bij de hond. Agressie als probleemgedrag ontstaat in het merendeel van de gevallen door een combinatie van een verkeerde inschatting van het gedrag en de aanleg van de hond in combinatie met een inadequate reactie hierop. Rashondenboeken zetten de beginnende liefhebber hierbij niet zelden bij voorbaat op het verkeerde been bij deze inschattingsfouten. Zo wordt de Bobtail in een alom gewaardeerd boek als “ideale oppas voor kinderen” beschreven. Dergelijke omschrijvingen passen niet bij de doelstelling goede informatie te geven. Bij de escalatie van agressie bij honden zijn dan ook vrijwel zonder uitzondering leereffecten aan te wijzen die (zelf-)versterkend gewerkt hebben. Agressie en werk In allerlei soorten werk is agressief gedrag in enigerlei vorm gewenst, zoals bij waakhonden, politiehonden, de vroegere oorlogshonden en in het jachtbedrijf bij bijvoorbeeld terriërs. Ook in onze maatschappij is nog steeds behoefte aan honden die een zekere mate van agressie aan de dag leggen onder bepaalde omstandigheden. Deze honden worden meestal doelgericht voor dat specifieke werk gefokt. 37

De voorwaarden om op een functionele manier met agressie om te kunnen gaan zijn een hoge mate van contextgebondenheid, voorspelbaarheid en behoud van controle. Met andere woorden: honden mogen alleen in bepaalde situaties agressie tonen. Daarnaast mag agressie zich liever niet op andere doelen richten dan datgene waarvoor het nuttig is. En de honden moeten bijzonder goed onder appèl staan. Van surveillancehonden mag verwacht worden dat ze gewone burgers met rust laten en hun agressie alleen richten op pakwerkers of in de praktijk op vluchtende personen na het geven van een commando. Hoewel de maatschappelijke trend is om honden die agressie tonen als onbetrouwbaar te bestempelen is er meestal bij dit soort honden sprake van een lage agressiedrempel bij een op zichzelf goed voorspelbare, en overigens normaal reagerende hond. Agressie is over het algemeen normaal gedrag, al is het niet altijd gewenst. Omdat een agressiedrempel in hoge mate onder invloed staat van leereffecten, is er normaliter controle over te krijgen: je kunt een hond leren bijten of je kunt hem leren om onder bepaalde omstandigheden niet te bijten. Training en cultuur Werkhondenliefhebbers zijn tamelijk conservatief wat betreft hun keuze voor het werk. Liefhebbers van jachthonden blijven de jachthonden en jachthondentraining meestal gedurende jaren trouw en datzelfde geldt voor politiehondentrainers. Veel van deze trainers zijn tientallen jaren bij hun sport betrokken en binnen veel kringgroepen is al snel meer dan een eeuw aan ervaring aanwezig. Hoewel er de afgelopen tien jaar tamelijk veel veranderd is in de opvattingen over training, dringen deze veranderingen niet meteen door naar alle facetten van de hondensport. In trainingen waarbij veel passie en werklust van de hond verlangd wordt, zijn meestal ook beproefde methoden ontwikkeld om deze passie op zijn tijd te kunnen beteugelen. Straf is daar meestal een wezenlijk onderdeel van. Binnen zo’n trainingscultuur wordt niet gemakkelijk afgeweken van deze beproefde methoden. In deze presentatie worden twee voorbeelden gegeven van de manier waarop bepaalde opvattingen binnen een subcultuur leiden tot een selectiedruk die een bepaald type agressie met zich meebrengt. De neiging om met een bepaalde vorm van agressie te reageren is daarom in hoge mate erfelijk bepaald binnen deze populaties. Dit neemt niet weg dat agressie binnen deze (trainings-)cultuur sterk beïnvloed wordt door leerervaringen. Allereerst wordt ingegaan op de Zwitserse veedrijvershonden en vervolgens op politiehonden. Zwitserse Sennenhonden In Zwitserland trof ik een goed voorbeeld aan van hoe een werkhond kan ontstaan zonder dat de eigenaar zich actief inspant om gericht te fokken. Op de boerderijen kom je vooral de kleinere, maar regelmatig ook de grotere Sennenhonden tegen. Aanvankelijk hield ik het voor een toevalstreffer dat ik steeds weer een Sennenhond zag, of misschien waren de boeren gewoon trots op hun nationale rassen. Het behoort tenslotte tot hun cultuur. Sommige weken op het eerste gezicht ook tamelijk veel af, maar in hun doen en laten waren het echte Sennenhonden. Gedurende enkele zomers heb ik een aantal boeren geïnterviewd die hun honden in hun oorspronkelijke taak op de boerderij gebruikten. Ik vroeg de boeren wat voor een hond ze hadden, wat ze er mee deden en hoe ze de hond opleidden. In de antwoorden zaten opvallende overeenkomsten. Zelden straalden deze boeren enthousiasme uit over hun hond. Ze hadden de hond met een bedoeling: het dier moest gewoon werken, en ze toonde geen kynologisch getinte interesses. De vraag is dan hoe ze aan een goede hond komen. Want de honden leken op elkaar, konden goed met vee overweg en ze waren waaks, allemaal kwaliteiten die ze wel

38

van hun hond verwachtten en die de honden ook hadden. Ze deden ogenschijnlijk echter geen moeite om die eigenschappen door gerichte fok te behouden. De Zwitserse boeren gaan anders te werk. Er wordt een hond aangeschaft, die meestal van een collega boer betrokken wordt. Ze kosten niets, want zo’n boer wil gewoon van de pups af. Lukt dat niet dan maken ze de hondjes vaak zelf af. Ook vragen de boeren zich niet af wat de afstamming is. De moeder is bij wijze van spreken de hond van de buurman, de vader meest waarschijnlijk die van de andere buurman. Ze kiezen hun honden binnen de cultuur van het boerenbedrijf. De honden krijgen ze van collega-boeren en niet van burgers of mensen die jagen met hun hond. Ze fokken niet gericht maar als er op een bergweide een teef loops wordt moet het raar lopen wil die niet gedekt worden door een andere ‘sennenhond’. Het is dus een tamelijk gesloten circuit, hoewel niet waterdicht natuurlijk. Maar een beetje vers bloed op zijn tijd kan geen kwaad. Als ze een hond nodig hebben gaan ze er naar op zoek, maar dat is iets anders dan gericht fokken. Fokken betekent dat je weloverwogen, honden met bepaalde kwaliteiten met elkaar laat paren om in het nageslacht die kwaliteiten weer terug te krijgen. Maar dat deden deze boeren bijna nooit. Selectie vindt achteraf plaats als de pups geboren zijn en later als de honden niet functioneren. Het lijkt een beetje op natuurlijke selectie. Er wordt niet vooraf geselecteerd door geplande paringen van goede honden. Goede honden hebben wel betere kansen en daarmee neemt hun kans op voortplanting en nageslacht toe. Maar dit gebeurt zonder dat de boeren gerichte fokplannen hebben. Voor de pups die bij een boer ondergebracht worden volgt een rechttoe rechtaan training waarbij verkeerd gedrag, zoals het najagen van vee bestraft wordt. Vanaf vier maanden worden ze meegenomen met de koeien en worden ze aangemoedigd om tegen de koeien te blaffen. Echt drijven mogen ze nog niet om te voorkomen dat ze een trap van een koe krijgen. In deze periode zou dat funest zijn omdat de hond later angstig kan worden, waardoor ze geen overwicht meer op het vee kunnen houden. Hier zijn de boeren zich goed van bewust. Vanaf acht maanden wordt er ook het echte drijfwerk van de honden verwacht. De honden moeten dan laten zien waartoe ze in staat zijn. Ze mogen in de hielen bijten maar niet hoger. Ook moet het tot een enkele beet beperkt blijven. Hierin ligt het patroon besloten van de hond die bijt vanuit een defensieve instelling: een enkele uitval in het dichtstbijzijnde lichaamsdeel. Voor boeren is dat een bruikbaar gedragspatroon. Te onstuimig gedrag wordt weer afgestraft. Dit alles mag liefst niet te veel trainingsarbeid vergen. Nu komt het voor dat een hond niet voldoet. Een boer vertelde me heel neutraal en zonder schroom dat hij de hond dan zelf afmaakte. “Wenn den Hund nicht funktioniert wird er erschossen”. Wellicht ten overvloede: ik wil even aangeven dat deze methode niet mijn voorkeur heeft, ondanks dat ik de efficiëntie van deze agrarische cultuur verbazingwekkend vond. Variatie en selectie Deze boeren gaan niet zo willekeurig te werk als op het eerste gezicht lijkt. Ze hebben namelijk een scherp beeld voor ogen waaraan de hond moet voldoen. Niet in termen van uiterlijk, maar in termen van gedrag en prestatie. Ze willen een hond die gemakkelijk blaft, sterk de neiging heeft achter het vee te blijven en niet rondom het vee gaat lopen, zoals Border Collies dat wel bij schapen doen. Africhten is een strikte bijzaak voor ze, dus ze willen zonder veel moeite een hond op de juiste plaats kunnen houden. De hond moet daarnaast waaks zijn en niet ver van huis gaan. De hond met deze basiseigenschappen vinden ze relatief vaak onder honden met een iets onzekere, angstig-agressieve aard. De iets onzekere honden zijn vaak waaks omdat onzekerheid leidt tot een verhoogde paraatheid en alertheid bij de honden. Juist deze honden zijn geneigd snel alarm te slaan bij onbekende gebeurtenissen, zoals iemand die het erf

39

oploopt. De boeren hebben er echter geen belang bij als niemand het erf kan naderen of direct aangevallen wordt door de hond. Honden moeten dus tegelijkertijd een zekere terughoudendheid hebben om direct tot de aanval over te gaan. Een lichte neiging om met angstig agressief gedrag te reageren is gemakkelijk om te buigen naar een functionele alertheid waarbij de onzekerheid gecompenseerd kan worden door blaffen en intimidatie, maar tegelijkertijd relatief gemakkelijk voorkomen wordt dat zo’n hond doorschiet in ongewenst agressief gedrag. Bij veel van dit soort honden leidt dit tot gecompenseerde angstagressie waarbij de hond er heel imponerend uit kan zien, maar in zijn presentatie toch wat ambivalent blijft. Ook boeren willen geen hond die iemand rechttoe rechtaan aanvalt, zoals politiehondentrainers dat wel willen onder andere trainingsomstandigheden. Een hond die met enige reserve het erf verdedigt is veel beter hanteerbaar. Er speelt hierbij een tweede voordeel mee. Onzekere honden hebben een sterke binding met hun territorium en vertonen minder de neiging het te verlaten dan honden met veel zelfvertrouwen en initiatief. En dat is precies wat veel boeren willen: honkvaste honden. Onbewust hebben boeren in het verleden op milde angstagressie, of liever defensieve agressie, geselecteerd omdat in deze categorie veel honden de juiste combinatie hebben van territoriumbinding, voorzichtigheid en alertheid. Vraag je ze echter rechtstreeks of ze een angstig-agressieve hond willen, dan zullen ze ontkennend antwoorden in de veronderstelling dat de hond dan niet meer zou voldoen als waakhond. Angstagressie is een probleem dat bij veel herdershondenrassen de kop op steekt en waarvoor regelmatig de hulp van een gedragsbegeleider gevraagd wordt. Belgische Herders, Briards, Collies, schapendoezen en de erop lijkende Pyrenese herdershond zijn voorbeelden van honden die soms een vrij grote onzekerheid tonen. Dit tot teleurstelling van de eigenaars omdat veel kynologische handboeken ons anders willen doen geloven. Gezien vanuit de culturele achtergrond uit het voorbeeld van de Zwitserse boeren is te begrijpen dat een langdurige selectie op dit soort eigenschappen plaatsgevonden moet hebben. Waarschijnlijk ging het in andere landen en regio’s op ongeveer dezelfde wijze. Onze boerenfoxen vertonen overigens ook vrij veel angstagressie. Dat wijst misschien in de richting van een vergelijkbare selectie bij deze erfhonden. Politiehondentraining Een heel andere subcultuur is die van de politiehondentraining. Politiehondentrainers zijn op zoek naar honden die onder veel dreiging een aanval durven doorzetten. De honden moeten in staat zijn een frontale aanval uit te voeren wanneer de pakwerker zich tegen de hond keert. Daarbij moet de hond zich vastbijten, vasthouden en verzet in de vorm van stokslagen weerstaan. Politiehonden laten een heel ander beeld zien dan de erfhonden. Zij vertonen offensieve agressie, bijten veelal hoog in en bij de betere honden neemt de agressie zelfs toe onder dreiging. Relatief weinig honden vertonen deze moed in optima forma. Training kan de hond een stuk zelfvertrouwen geven dat ze uiteindelijk geschikt maakt voor de keuringen die gehouden worden. Slechts weinig honden hebben zoveel standvastigheid dat ze ook nog geschikt zijn in situaties waarin roerige menigten gecontroleerd moeten worden, zoals bijvoorbeeld bij voetbalrellen. Echt goede honden zijn daarom altijd gewild en kostbaar. Om honden met deze eigenschappen te krijgen moet er gericht gefokt worden en in werkhondenkringen gebeurt dat ook. Binnen de VDH, NBG en KNPV wordt gefokt met honden die hoge ogen gooien op examens en wedstrijden. Veel trainers (met name binnen het KNPV circuit) verkopen de hond nadat hij een certificaat heeft gehaald en hieruit blijkt dat de binding met de hond vooral een praktische is: de hond moet functioneren.

40

De kruising Mechelse Herder is in K.N.P.V. kringen onomstreden de eerste keus. Binnen de politiehondensport wordt gericht met goed presterende honden gefokt. Kruising Mechelse Herders zijn de beste politiehonden en overtreffen vaak de raszuivere herders. De meeste van deze honden zijn helemaal geen kruisingen van raszuivere Mechelse herders, hoewel er wel geregeld een raszuivere Duitse of Mechelse Herder binnen dit circuit mee zal doen. De kruising Mechelaars zijn vaak al generaties lang voor dit werk gefokt. De liefhebbers van africhtingssporten kennen ook veel van deze honden en hun afstammelingen. De selectie van deze honden is vrij duidelijk. In K.N.P.V. kringen wordt een hond vrij gemakkelijk van de hand gedaan als hij niet aan de verwachtingen voldoet. Wanneer een certificaat met een hond behaald is en een eigenaar wil er mee fokken, dan worden deze honden veelal in het verenigingsblad “De Politiehond” ter dekking aangeboden. Het puntenaantal weerspiegelt aardig het prestatievermogen van de hond. Binnen dit tamelijk gesloten circuit vallen de mindere honden buiten de boot en gaat men verder met de betere honden. Een groot deel van de agressie die deze honden laten zien wordt in de loop der tijd gestimuleerd en aangeleerd. Hierdoor is er bij politiehonden vaak sprake van geconditioneerde agressie. De pakwerker vormt het signaal voor de hond om zich op een opgewonden en dreigende manier te gedragen. Wanneer de training zorgvuldig opgebouwd wordt zullen veel honden de scheiding pakwerker en burger goed kunnen maken. Niettemin is een ruime aanleg voor dit werk nodig om een hoog niveau te behalen. Hardheid en training Naast de selectie op werkeigenschappen vindt er onbewust een andere selectie plaats. De politiehondentraining heeft de naam erg hard te zijn en het kost bij sommige kringgroepen weinig tijd voordat men alle vormen van straf heeft gezien: de prikband is een veel gebruikt hulpmiddel en het gebruik van stroombanden is geen uitzondering. Een onderzoek in opdracht van de Hondenbescherming (Schilder& Van den Borg) heeft uitgewezen dat honden die met een stroomband getraind worden ook meer stress laten zien. Hoewel het gebruik van deze banden op keuringen en examens altijd verboden is en afgekeurd wordt, heeft deze regelgeving niet geleid tot een grootschalige cultuuromslag onder veel politiehondentrainers. Corrigeren in velerlei vormen is eerder gewoonte dan uitzondering binnen de politiehondentraining. Dat lijkt voor de hand liggend, omdat de honden enerzijds veel passie en een bepaalde vechtlust moeten laten zien. Anderzijds moet de hond in deze staat controleerbaar blijven. Correctie wordt als middel gebruikt om de gestimuleerde driften bij de hond te beteugelen. Hard corrigeren heeft echter grote nadelen. Allereerst leren honden er langzamer door, onder andere door de optredende stress en het conflictgedrag wat er meestal aan ten grondslag ligt. Het conflictgedrag ontstaat vooral doordat de hond enerzijds door de eigenaar gestimuleerd wordt om bepaalde oefeningen te doen, terwijl dit anderzijds (soms zware) correcties tot gevolg heeft, om de oefening tot een goede uitvoering te brengen. Vooral in het begin kunnen sommige honden de correcties niet ontlopen door de onvermijdelijk optredende fouten in de aanleerfase. Ze leren pas in de loop van de training correcties te vermijden door op de juiste manier een oefening uit te voeren. Het is een negatieve manier van trainen. Slechts weinig honden zijn in staat de druk te weerstaan die een training met veel correcties en conflictsituaties met zich meebrengt. De gemiddelde hond zal angst, vermijdingsgedrag of een matige prestatie laten zien omdat de aanleerfase van een oefening vooral correcties en nauwelijks een beloning met zich meebrengt.

41

Deze benadering van training leidt onbewust tot een selectie op honden die een hoge weerbaarheid en mentale hardheid hebben en daardoor moeilijker corrigeerbaar worden. Dit heeft tegelijkertijd een minder goede controle over de hond in stressvolle situaties tot gevolg. En controle is een voorwaarde om binnen zekere veiligheidsmarges een politiehond te kunnen hanteren. Binnen de heersende cultuur van de politiehondentraining is daar nog wel mee om te gaan, hoewel het vanuit het oogpunt van dierenwelzijn niet gewenst is. Harde honden die gericht gefokt worden op vertoon van offensieve agressie, zullen bij harde correcties echter eerder geneigd zijn om met meer agressie te reageren. Juist deze honden zijn gebaat bij een trainingsregime waarbij conflictsituaties tussen de geleider en de hond tot een minimum beperkt blijven, zodat de agressie gefocused blijft op de pakwerker (contextgebonden agressie). Door moderne trainingsmethoden waarbij straf en fysieke middelen tot een minimum beperkt blijven, is er naar alle waarschijnlijkheid veiliger met deze honden te werken en kan er met meer honden een beter resultaat bereikt worden. Risicohonden Een groot nadeel van het conflictgedrag is de kans op agressieoverdracht. Doordat de hond eerst via zijn agressie geprikkeld wordt, heeft hij de neiging te bijten in een dichtbij zijnd slachtoffer of object, als zijn frustratiedrempel te hoog oploopt. Dat kan eventueel de hand of de mouw van zijn eigen baas zijn. Normaal gesproken wordt deze agressie afgereageerd van hoog naar laag, gezien vanuit de rangorde. Dat dit niet zelden ook op de eigenaar afgereageerd wordt zegt iets over het verschil in rangorde tussen hond en baas en het relatieve risico dat dit met zich meebrengt. Er doet zich hier nog een groter probleem voor. Niet alle honden die binnen het politiehondencircuit gefokt worden, gaan in opleiding als politiehond. In handen van gewone hondenliefhebbers vertonen deze harde honden regelmatig een moeilijk en dominant gedrag dat tot een verhoogd risico op bijtincidenten leidt. In het overgrote deel betreft het dan reuen. In mijn werk als klinisch fysiotherapeut op een afdeling Algemene Chirurgie/ Traumatologie heb ik enkele van deze ongevallen van nabij gezien. Van de vier slachtoffers voor wie een opname noodzakelijk was, zijn er twee door een hond met een politiehondenverleden gebeten. Het derde slachtoffer door een herdershond waarvan verder niets bekend is en het vierde door een oud jachthondje van een kennis. In de drie gevallen met de herdershond was de precieze aanleiding voor de aanval niet te achterhalen en werd de aanval als totaal onverwacht aangemerkt. Eén dame is door haar eigen hond gebeten en hier is een ernstig rangordeprobleem ongetwijfeld de onderliggende oorzaak geweest. De andere twee slachtoffers zijn door een voor hen vreemde hond gebeten. Honden die de hiervoor beschreven mentale hardheid van nature en door training hebben verkregen neigen vaak naar dominante agressie in de handen van mensen die minder goed bekend zijn met dit soort honden. Verschillende vormen van agressie Van agressie worden diverse vormen onderscheiden: • Rangorde-gerelateerde agressie • Competitieve agressie • Territoriale agressie • Buitagressie • Spelagressie • Omgekeerde agressie • Angstagressie • Predatieagressie • Maternale agressie 42

•

Idiopathische agressie

Soms staat een uiting van agressie min of meer op zichzelf maar meestal staan de verschillende vormen van agressie niet los van elkaar. Ze kennen een zekere samenhang. Spelagressie, waarbij de hond vaak net even te hard bijt, of net even je vinger pakt wanneer er met een tod of een stok gestoeid wordt, kan op termijn leiden tot competitieve en zelfs rangorde-gerelateerde agressie. Doordat deze vormen van agressie niet heel erg contextgebonden zijn vindt er gemakkelijker een transfer plaats van de ene situatie naar de andere. Deze vormen van agressie spelen zich meestal af tussen de geleider en de hond. Territoriale agressie kent een relatie met onzekerheid van de hond. Minder stabiele honden kunnen sneller overgaan via angstagressie naar territoriale agressie. Het blufferige gedrag van honden aan de grens van het territorium maakt heel vaak indruk en werkt zelfversterkend. Gecompenseerde angstagressie gaat zo gemakkelijk over in ambivalente agressie binnen het eigen territorium en is dan meestal gericht naar vreemden. Overigens kan echte angstagressie onder alle omstandigheden optreden wanneer de dreiging hoog genoeg wordt en mag dan niet verward worden met andere vormen van agressie zoals het regelmatig verward wordt met rangorde gerelateerde agressie. Daarentegen staat maternale agressie tamelijk op zichzelf en is dat sterk gebonden aan teven die pups hebben, of door schijnzwangerschap. De hormonale balans speelt een sterke rol bij deze vormen van agressie. Hoewel er een leereffect vanuit kan gaan, zijn uitingen van deze vorm van agressie dermate context gebonden dat er minder gemakkelijk een transfer naar andere situaties ontstaat. Ook predatieagressie is soms tamelijk sterk gebonden aan het najagen van vee of fietsers. Niettemin is in de literatuur beschreven dat predatieagressie een tamelijk groot risico op bijtincidenten vormt voor kleine kinderen. Defensieve en offensieve agressie Globaal kun je een onderscheid maken in defensieve agressie en offensieve agressie. Defensieve agressie toont een hond uit lijfsbehoud of om zijn jongen of een verkregen buit te beschermen. Offensieve agressie toont een hond om controle te krijgen over primaire en secundaire levensbehoeften. Hieronder vallen de strijd om de rangorde, voortplanting en voedsel. De hond toont hierbij ook initiatief om die strijd aan te gaan. Offensieve agressie komt voor de eigenaar soms erg onverwachts, hoewel er meestal signalen aan vooraf gaan, zoals ongehoorzaamheid, het innemen van strategische posities en het zoeken van oogcontact bij confrontaties met de geleider. Defensieve agressie kan, wanneer een hond er veel succes mee heeft overgaan in offensieve agressie. De hond heeft agressie ontdekt als methode om controle te behouden en te vergroten over zijn levensbehoeften (voedsel, slaapplaats, enz.). Hierbij kan de hond sterk ambivalent gedrag tonen. In dit geval wordt wel van bipolaire agressie gesproken. Voor de anamnese in de dierenartsenpraktijk is het goed om inzicht te krijgen in een aantal vragen: • Hoe is de agressie ontstaan • Hoe snel is het geëscaleerd • Hoe is het verloop van de agressie geweest: van het begin af aan offensief of aanvankelijk defensief en pas later offensief • Waartegen is de agressie gericht • Is er een transfer naar andere situaties opgetreden • Zijn dat vermijdbare of erg riskante situaties • Hoe is het kennisniveau van de eigenaar met betrekking tot hondengedrag 43

De meeste vormen van agressie zijn indicaties voor gedragstherapie, naast eventueel aanvullende maatregelen. De hamvraag blijft echter vaak: Is deze geleider geschikt om dit probleem tot een goed einde te brengen? Met name bij rangordevraagstukken en problemen met kinderen is het naar de hond toe meestal eerlijker een overplaatsing te overwegen. Uit onderzoek blijkt dat de recidiefkans op een bijtincident vrij groot is, hoewel dit afhankelijk is van het type agressie. Daarnaast zijn eigenaars niet altijd in staat het gedrag van hun hond op tijd in te schatten. Fatale ongevallen Angst- of rangorde gerelateerde bijtincidenten zijn tamelijk gemakkelijk te verklaren en ook te voorzien. Zonder de risico’s te bagatelliseren zijn ze over het algemeen beheersbaar. Met therapeutische interventies is er meestal ook een redelijk resultaat te boeken of de eigenaar kan met aanvullende kennis problemen voorkomen. In situaties waarin grote problemen verwacht mogen worden, zoals bij ernstige rangordeproblemen of wanneer er kinderen bij betrokken zijn is overplaatsing zeer aan te raden. Toch ontstaan zeer ernstige ongelukken met honden meestal niet binnen de eerder genoemde situaties. Juist bij fatale of bijna fatale ongelukken lijkt de aanleiding totaal niet in verhouding te staan tot de heftigheid waarmee de hond aangevallen heeft. Hoewel er soms wel een mogelijke oorzaak aanwezig is, is het toch moeilijk te begrijpen waarom juist op dat moment de hond aanviel. Voor deze heftige, onvoorspelbare vorm van agressie is de weinig bevredigende term idiopathische agressie in het leven geroepen. Ongeveer 70% van de fatale ongelukken betreft kinderen onder de tien jaar (Avner, 1991). In nog eens 18 % van de ongelukken zijn het mensen die ouder zijn dan 55 jaar met een toename van de relatieve incidentie van mensen boven de 70 jaar. De slachtoffers zijn dan meestal vrouwen. Sacks (1989) meldt dat 42% van de fatale ongelukken door Pit Bulls veroorzaakt werd, wat drie keer zo veel is als voor Duitse Herders. Bij deze cijfers moet opgemerkt worden dat eind jaren tachtig en begin jaren negentig de Pit Bull problematiek een hoogtepunt bereikte. Daarnaast is het in veel onderzoek een probleem is gebleken, slachtoffers een betrouwbare benoeming van het ras te laten doen. Niettemin behoren vooral loslopende Pit Bull Terriërs tot de notoire risicorassen. In de studie van Consument & Veiligheid (1998) wordt ook de Mechelse Herder als een risicoras genoemd. Een onderscheid tussen raszuivere of kruising Mechelaars wordt daarbij niet gemaakt, maar gezien de cultuur waaruit X Mechelaars voortkomen kon dat wel eens van belang zijn. Een ras dat zelden genoemd wordt omdat het weinig voorkomt maar dat wel een verhoogd risico met zich meebrengt is de Chow Chow. In studies waarbij naar het relatieve risico wordt gekeken van bepaalde rassen steekt dit betrekkelijk zeldzame ras regelmatig de kop op, wat toch zeer bedenkelijk is. Groepsgewijze aanvallen door honden spelen in ongeveer 10% van de ongevallen een rol. Kneafsey (1995) geeft een overzicht van een aantal case reports waarbij opvallend vaak race Greyhounds betrokken zijn, die in kennels gehuisvest worden. De beperkte socialisatie in combinatie met een versterkte jachtdrift lijkt bij deze honden een rol te spelen. Inschatting van het risico Praktiserende dierenartsen zitten met het dilemma dat ze op basis van onvolledige informatie voor een individuele hond een inschatting moeten maken over het risico dat deze hond met zich meebrengt.

44

Fatale en bijna-fatale ongelukken worden vrijwel zonder uitzondering veroorzaakt door ongecastreerde reuen. De slachtoffers van deze heftige aanvallen zijn vrijwel altijd kinderen of bejaarde vrouwen. Om een inschatting te maken van de risico’s die een hond met zich meebrengt is het verstandig om vooral het geslacht van de hond, het ras, socialisatie en kennis van hondengedrag bij de eigenaar mee te nemen in combinatie met de eventuele aanwezigheid van kinderen in het gezin of andere risico-omstandigheden. Juist daar waar kinderen een risico lopen is het naar mijn overtuiging goed om vroeg op een overplaatsing van een hond aan te dringen, nog voor er ongelukken gebeurd zijn. De dierenarts kan een grote autoriteit en overtuigingskracht hebben op de eigenaar en moet die in zo’n situatie beslist aanwenden. Honden wennen gemakkelijk in een nieuwe omgeving en er is weinig op tegen honden naar een geschiktere eigenaar te doen. Goede honden die door hun aanleg in een ongeschikte omgeving verkeren hebben evenzeer recht op betere omstandigheden. Voor de honden met echt vreemd gedrag moet op individuele gronden een beslissing genomen worden en dat zal altijd moeilijk blijven. Literatuur 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Coppinger, R., Coppinger, L., Dogs, Scribner, 2001, ISBN: 0-684-85530-5 Kneafsey, B.,Condon, K.C., Severe dog-bite injuries, introducing the concept of pack attack: a literature review and seven case-reports, Injury 1995; 26 nr. 1: 37-41 Lindsay, S.R., Handbook of Applied Dog Behavoir and Training Vol.I, Iowa State University Press, 2000, ISBN: 0813807549 Lindsay, S.R., Handbook of Applied Dog Behavoir and Training Vol.II, Iowa State University Press, 2001, ISBN: 0813828686 Nijland, M.A.J., Hondse Hoogstandjes, 2003, Libre, ISBN: 907553129 Sacks, J.J., e.a, Dog bite-related fatalities from 1979 through 1988, JAMA 1989; 262, Nr. 11 Schellart,M., Den Hertog, P.C., Hondenbeten in kaart gebracht, Consument en Veiligheid, 1998, ISBN: 90-6788-226-7 Scott, J.P., Fuller,J.L., Genetics and the social behavior of the dog,1965, The University of Chicago Press, ISBN: 0226743381 Serpel l,J., The Domestic Dog, Camebridge University Press, 1995, ISBN: 0-521-42537-9

45

Hondse Hoogstandjes Auteur: Marcel Nijland Uitgeverij Libre Isbn:90-75531-29 Prijs: 22,95 Steeds meer mensen ontdekken dat hondensport de band met hun viervoeter verstevigt. Het prestatieniveau neemt door moderne trainingsmethoden ook steeds verder toe. Helaas lijden veel honden aan gewrichtsafwijkingen waardoor het soms moeilijk te bepalen is wat goed is en wat niet. Dit boek is het eerste Nederlandstalige boek dat ingaat op vragen met betrekking tot bewegen en sport bij honden. Na een inleiding op de voortbeweging bij de hond wordt er ruim aandacht geschonken aan de bouw en werking van het bewegingsapparaat. De bouw van de hond is van grote invloed op het prestatievermogen. Hoe deze relatie precies zit wordt in dit boek uitgelegd. Er is een hoofdstuk gewijd aan de ontwikkeling van de coördinatie bij pups. In de daaropvolgende hoofdstukken worden achtereenvolgens de training van uithoudingsvermogen, snelheid en de coaching van de sporthond besproken. Tot slot komen enkele aspecten van de sportverzorging aan de orde en worden er enkele aandoeningen beschreven die veel voorkomen bij honden. Het boek is uitstekend te gebruiken naast andere boeken over opvoeding en training en vormt een naslagwerk voor de instructeur en hondensporter. Het beoogt de begeleiding en de fysieke training van de sporthond te verbeteren.

46